Изменения в иммунной системе при тимомегалии носят комплексный характер

1) характерно снижение генерации активных форм кислорода нейтрофилами периферической крови, что свидетельствует об угнетении их активности; 2) нарушение Т-клеточного звена иммунитета (уменьшение субпопуляций CD3, CD4, CD8); 3) нарушение В-клеточного звена (резкое снижение числа зрелых В-клеток на фоне повышения функциональной активности общего пула В-клеток (CD19, CD20, CD23), дисиммуноглобулинемия с преобладанием IgM и уменьшением IgG); 4) повышение уровня IgE, что связано с гиперпродукцией реагинов в условиях снижения регулирующих функций Т-системы; 5) снижение местных механизмов защиты (снижение уровня секреторного Ig А); 6) нарушение нормальных реакций на вирусный ответ: так на фоне вирусных инфекций показатели НСТ не повышаются, а снижаются. Отмечено нарушение завершенности фагоцитоза со стороны нейтрофильных гранулоцитов.

Вакцинация: тимомегалия 1 и 2 степени не является противопоказанием к вакцинации, при условии клинического здоровья. Однако, вакцинацию детей следует проводить на фоне гипоаллергенной диеты и назначения витаминов (курс витаминотерапии в плане подготовки к вакцинации), а также гипосенсибилилизирующей терапии по показаниям при I степени увеличения вилочковой железы, и обязательной гипосенсибилизирующей терапии (за 3 дня до прививки, в день прививки и 3 дня после прививки) у детей с увеличением вилочковой железы II-III степени. Особое внимание — детям с увеличением вилочковой железы 3 степени. При наличии благоприятной эпидобстановки они подлежат медицинскому отводу от профилактических прививок до 6 месяцев (кроме полиомиелита). Вакцинацию этим детям следует рекомендовать только после проведения курса лечения, назначенного совместно с невропатологом.

Лечебные мероприятия: (методические рекомендации кафедры педиатрии факультета повышения квалификации специалистов Северного государственного медицинского университета, использующиеся в Архангельской областной детской клинической больнице; рекомендации кафедры детской и подростковой эндокринологии РМАПО; рекомендации Донецкого государственного медицинского университета им. Горького, одобренные министерством здравоохранения Украины).

При выборе препарата для коррекции тимомегалии исходят из положения о том, что в основе патогенеза страдания лежит скрытая надпочечниковая недостаточность.

1. При стрессовых ситуациях и при тяжелых заболеваниях этим детям необходимо использовать глюкокортикойды (ГК) коротким курсом (обычно преднизолон), не более 3−5 дней, на высоте тяжести заболевания из расчета 1,5 мг/кг/сут per os с последующей отменой препарата без предварительного снижения дозы. 2. Подготовка детей в возрасте до 3-х лет к операции: Плановая операция — за 3−7 дней до операции назначаются ГК (преднизолон) из расчета 1,5 мг/кг/сут, если время подготовки сокращено до 3-х дней — то 2 мг/кг/сут. В день операции назначается гидрокортизон (кортеф) в/мышечно или в/венно 25 мг. Во время операции — 25 мг в/мышечно или в/венно и еще 2 раза после операции по 25 мг с интервалом 6 часов. Аналогичное лечение гидрокортизоном с интервалом 6 часов по 25 мг в/мышечно или в/венно проводится еще 2 дня. Затем еще 2−3 дня преднизолон из расчета 1,5 мг/кг/сут, снижая дозу гормонов ежедневно с полной отменой на 7 день после операции. Экстренная операция — в день операции назначается гидрокортизон (кортеф) по 25 мг в/м 4 раза в день. Затем еще 2 дня по 25 мг в/мышечно 4 раза в день. Затем еще 3 дня преднизолон из расчета 1,5 мг/кг/сут со снижением дозы в течение 3-х дней и с полной отменой на 7-й день. Обязательно проводить контроль АД. При выборе вида обезболивания отдают предпочтение местной анестезии, ограничивается применение холинолитиков.

Проводимые мероприятия позволяют избежать третично-вторичной надпочечниковой недостаточности, которая в ряде случаев может привести к смерти в связи с развитием тяжелого расстройства гемодинамики.

3. Тактика ведения детей с синдромом увеличения тимуса при обычных заболеваниях: В питании обязательно должно быть достаточное количество продуктов содержащих аскорбиновую кислоту. В качестве неспецифического стимулятора коры надпочечников используется солодка (глицирам) по 0,005 — 0,03 2 раза в день за 30 минут до еды. Курс лечения 2 недели. Или корень солодки в виде настоя 15.0:200 по 1 чайной ложке 4 раза в день, также 2 недели. Для улучшения синтеза стероидных гормонов аскорбиновая кислота по 25 мг 2 раза в сутки на 10 дней. Детям можно использовать адаптогены (элеутерококк 1 капля на год жизни на 2 недели). Детям с синдромом увеличения тимуса не рекомендуется использовать аспирин, в связи с возможностью развития аспириновой астмы.

Наблюдение детей с синдромом увеличения вилочковой железы: Диспансерное наблюдение детей с тимомегалией проводится участковым врачом и иммунологом. Желательно периодически осуществлять консультации фтизиатра, эндокринолога отоларинголога. Требуются охранительные мероприятия, правильное питание, соответствующее возрасту. Дети относятся ко 2 группе здоровья даже при клиническом благополучии.

Каждые 3−4 мес. на 2 недели курсы биостимуляторов и адаптогенов (настойка женьшеня, пантокрин, настойка заманихи, левзеи, элеутерококка), 2 раза в год в течение одного месяца назначаются индукторы синтеза глюкокортикоидов (этимизол, глицерам), лечение следует проводить до 5−6-летнего возраста ребенка.

Для профилактики респираторных заболеваний проводится превентивная терапия оксолиновой мазью, лейкоцитарным интерфероном.

Медикаментозное лечение необходимо сочетать с комплексом фитотеpапевтических сpедств: отваp из листьев чеpной смоpодины, малины, чабpеца, мелисы лекаpственной и коpня одуванчика большого в pавных частях: 10,0 смеси на 200,0 кипятка. Отваp пpименяют из pасчета 1 чайная — 1 cтоловая ложка в тpи пpиема в течение двух месяцев.

На фоне воздействия патогенных факторов у детей с увеличением тимуса может развиться синдром тимусно — надпочечниковой недостаточности: ребенок становится вялым, апатичным, выражены кардиоваскулярные расстройства, брадикардия, снижается артериальное давление, возможна рвота, срыгивание, диспептические расстройства. Нередко присоединяется почечная недостаточность. В анализе крови характерна полицитемия, увеличение содержания лейкоцитов, лимфоцитоз свыше 90%.

Неотложная помощь оказывается сочетанным применением преднизолона до 10 мг на кг массы в сутки, возможно дополнительное назначение стероидов через рот.

При явлениях коллапса инфузионную терапию начинают с плазмозамещающих растворов. Сердечные гликозиды назначают после ликвидации брадикардии. Для профилактики гипокалиемии стероидные препараты сочетают с препаратами калия. Эффективно введение норадреналина 0,1% 0,1 мл на год жизни (для детей раннего возраста).