Патология белой крови

Выражается изменением количества нормальных клеток белой крови или изменением и их качества. Последнее сигнализирует, как правило, о возникновении в кроветворной ткани опухолевого процесса. Увеличение количества лейкоцитов в крови называется лейкоцитоз. Уменьшение — лейкопения.

Лейкоциты, зернистые (нейтрофилы, эозинофилы, базофилы) и моноциты образуются костным мозгом. Лимфоциты частично образуются в костном мозге, частично в лимфоидной ткани — селезенке, лимфоузлах. Лейкоциты, вышедшие в кровь, не все движутся с кровью. Значительная часть (половина) находится у стенок сосудов (пристеночно). Они могут включаться в кровоток и вновь возвращаться к стенкам.

Итак, лейкоцитоз перераспределительный, как правило, кратковременный. Например, при стрессе, шоке, а у здоровых лиц после физической нагрузки, при пищеварении, во время менструации.

Реактивные лейкоцитозы — реакция на какие-либо патологические сдвиги в организме. Лейкоцитоз может быть симптомом опухолевых заболеваний системы крови, лейкозов. При этом изменяется, не только количество, но и качество клеток (о чем будет сказано ниже, см. раздел гемобластозы). Лейкопения перераспределительная возникает, например при ознобе. К лейкопении может привести массивное, не компенсируемое костным мозгом, разрушение лейкоцитов. Лейкоциты, прежде всего, нейтрофилы, в большом количестве гибнут в очагах воспаления. Гибнут также в результате иммунологического их повреждения, если на их поверхности адсорбируются антигены. Это вирусные частички, а также некоторые лекарственные препараты (сульфаниламиды, салицилаты, метилтиоурацил и мн. др.). В результате иммунологической реакции могут быть повреждены и клетки-предшественницы в костном мозге. К уменьшению образования лейкоцитов ведут любые повреждения ткани, образующей клетки крови. Повреждения могут быть вызваны иммунологической реакцией, применением цитостатических препаратов, воздействием многих химических препаратов (бензол, бензин, ССl4 и др.). Гипоплазия костного мозга может быть результатом нарушения регуляторных влияний, недостатка белков, витамина В12, а также в результате лучевых поражений, к которым очень чувствительна ткань костного мозга и, особенно, лимфоидная.

Кроме того, лейкопения, как и лейкоцитоз, может быть симптомом лейкозов.

Лейкоцитоз — увеличение общего количества лейкоцитов (или их отдельных форм) за пределы верхней границы нормы при физиологических и патологических процессах. Лейкоцитоз носит временный характер и исчезает вместе с причиной его обусловившей; это не самостоятельное заболевание, а реакция кроветворной системы на соответствующие этиологические факторы. В зависимости от природы этих факторов различают физиологические и патологические лейкоцитозы.

К физиологическим лейкоцитозам относят пищеварительный, развивающийся через 2−3 ч. после приема пищи; миогенный — при мышечном напряжении; эмоциональный — вследствие психического возбуждения, а также лейкоцитоз новорожденных (в течение первых 2 дней жизни), беременных (с 5−6 мес. беременности) и рожениц. Кратковременный физиологический лейкоцитоз имеет перераспределительный характер и связан с выходом в кровяное русло запасов зрелых лейкоцитов из органов-депо; более длительный (новорожденных, беременных) — обусловлен повышенной функцией миелоидного ростка костного мозга.

Среди патологических лейкоцитозов различают: инфекционный — при пневмонии, менингите, скарлатине и ряда других инфекционных заболеваний; воспалительный (особенно при гнойных воспалительных процессах) — при различного рода травмах; токсогенный — при действии токсичных веществ; постгеморрагический — наступающий после острых кровопотерь; «новообразовательный» — при распаде опухолей; «лейкемический» — при острых и хронических лейкозах. Механизм их возникновения связан с повышением лейкопоэтической функции связан костного мозга и лишь один вид патологического лейкоцитоза — «центрогенный» (при шоковых состояниях, эпилепсии, агонии; послеоперационный) имеет перераспределительный характер.

В зависимости от увеличения тех или иных видов лейкоцитов различают нейтрофильный, эозинофильный, базофильный лейкоцитозы, лимфоцитоз и моноцитоз.

Нейтрофильный лейкоцитоз (нейтрофилия) -увеличение содержания нейтрофилов в гемограмме свыше 65%. Наблюдается при острых инфекционных заболеваниях, гнойных воспалительных процессах, инфаркте миокарда, укусах ядовитых насекомых, после острой кровопотери, а также при алиментарном и эмоциональном физиологических лейкоцитозах.

Важное практическое значение имеет определение степени ядерного сдвига в лейкоцитарной формуле.

Эозинофильный лейкоцитоз (эозинофилия) — увеличение содержания эозинофилов свыше 5%. По современным представлениям эозинофилия является своеобразной реакцией организма на поступление в него чужеродных белков и гистамина и связана с антитоксической и фагоцитарной функцией эозинофилов.

Развитие эозинофилии имеет место при различных аллергических заболеваниях и синдромах (бронхиальная астма, отек Квинке, крапивница и др.); при паразитарных заболеваниях (описторхоз, аскаридоз, лямблиоз и др.), некоторых кожных болезнях (псориаз, экзема), коллагенозах (ревматизм, дерматомиозит), гемобластозах (хронический миелолейкозит), гемобластозах (хронический миелолейкоз, лимфогранулематоз), ряде инфекционных заболеваний (скарлатина, сифилис, туберкулез), при применении некоторых лекарственных препаратов (антибиотики, сульфаниламиды и др.); описаны также наследственные формы эозинофилии.

Базофильный лейкоцитоз — редкая форма лейкоцитоза, встречающаяся при хроническом миелолейкозе, гемолитических анемиях, гемофилии, а также при вакцинациях и введении в организм чужеродного белка.

Лимфоцитоз — увеличение содержания лимфоцитов свыше 44%. Физиологический лимфоцитоз характерен для детей первых 10 лет жизни, а также отмечается у вегетарианцев и после физических нагрузок. В условиях патологии лимфоцитоз развивается при ряде инфекционных заболеваний (брюшной тиф, свинка, малярия, бруцеллез, инфекционный мононуклеоз, туберкулез, сифилис и пр.), а также при алиментарной дистрофии, бронхиальной астме и некоторых эндокринных расстройствах.

Моноцитоз — увеличение числа моноцитов свыше 8%, является показателем развития в организме иммунных процессов; характерен для целого ряда острых инфекционных и вирусных заболеваний.

Лейкопения — уменьшение общего количества лейкоцитов ниже 4×10/ л. Наиболее часто развитие лейкопении связано с уменьшением абсолютного числа нейтрофилов. Лимфоцитопения может иметь место при лимфогранулематозе, пневмонии, сепсисе, коллагенозах и некоторых других заболеваниях, но редко является причиной лейкопении. Моноцитопения, эозинопения хотя и имеют существенное диагностическое значение, не отражаются на общем количестве лейкоцитов.

В основе патогенеза лейкопении лежат три основных механизма: 1).Угнетение лейкопоэтической функции костного мозга с нарушением продукции лейкоцитов, их созревание и выхода в периферическую кровь; 2). Повышенное разрушение клеток в сосудистом русле; 3). Перераспределение лейкоцитов в сосудистом русле, задержка их в органах-депо.

Лейкозы — опухоль, исходящая из родоначальных (стволовых) кроветворных клеток с первичным поражением костного мозга. В отличие от лейкоцитозов, лейкемоидных реакций и других реактивных разрастаний кроветворной ткани в основе лейкозов лежит неконтролируемая пролиферация клеток с нарушением способности их к дифференцировке и созреванию. Утратившие способность к созреванию лейкозные клетки могут проходить значительно большее, чем нормальные клетки крови, число циклов деления, что и создает огромную клеточную продукцию, характеризующую лейкоз.

Этиология лейкозов до настоящего времени точно не установлена. Об опухолевой природе лейкозов свидетельствует наличие общих закономерностей, объединяющих лейкозы и опухоли: нарушеие способности клеток к дифференцировке; морфологическая и метаболическая анаплазия клеток; общие этиологические факторы, способствующие развитию лейкозов и опухолей и др.

К возможным этиологическим факторам, вызывающим развитие лейкозов, относят ионизирующую радиацию, ряд химических веществ, вирусы. Определенное значение в развитии лейкозов придается генетическим факторам, наследственной и приобретенной иммунной недостаточности, действию бластомогенных метаболитов триптофана и тирозина.

Классификация лейкозов. По патогенетическому принципу, исходя из особенностей морфологической характеристики лейкозных клеток, лейкозы подразделяют на острые и хронические. К острым лейкозам относят опухоли с полной остановкой дифференцировки родоначальных кроветворных клеток на каком-то уровне созревания; субстрат опухоли составляют клетки II, III и IV классов по современной схеме кроветворения. В группу хронических лейкозов входят опухоли с частичной задержкой созревания клеток и накоплением клеток определенной степени зрелости.

Острые лейкозы. Гематологическая картина в развернутой стадии заболевания характеризуется классической триадой — лейкоцитозом, появлением в крови большого числа бластных клеток и так называемым лейкемическим зиянием, когда в периферической крови преобладают бластные клетки, имеется небольшой процент зрелых лейкоцитов и практически отсутствуют промежуточные формы созревания. Уже на ранних стадиях болезней отмечаются нормохромная анемия и тромбоцитопения, развитие которых обусловлено угнетением нормального гемопоэза вследствие лейкемической трансформации кроветворения.

Острый миелобластный лейкоз. Представляет собой опухоль, исходящую из клетки-предшественницы миелопоэза и состоящую преимущественно из рода начальных клеток гранулоцитарного ряда — миелобластов.

Острый лимфобластный лейкоз. Это опухоль, возникающая из клетки-предшественницы лимфопоэза. Поверхностные мембраны составляющих субстрат опухоли бластных клеток у одной трети больных несут маркеры Т-клеток (Т-клеточный вариант), однако чаще всего поверхностные Ти В-маркеры при остром лимфобластном лейкозе не обнаруживаются (не Т-, не В-форма или О-бластный вариант).

Острый недифференцированный лейкоз. Морфологический субстрат опухоли представлен клетками II — III классов по современной схеме кроветворения; морфологически они напоминают лимфобласты, но отличаются цитохимической интактностью.

Хронические лейкозы. В несколько упрощенном виде классификацию хронических лейкозов можно представить в следующем виде: хронический миелолейкоз, хронический моноцитарный лейкоз, эритремия, хронический лимфолейкоз, миеломная болезнь.

Хронический миелолейкоз. Одно из самых частых заболеваний в группе лейкозов; опухоль, исходящая из клетки-предшественницы миелопоэза. Морфологическим субстратом хронического миелолейкоза являются зрелые и созревающие клетки гранулоцитарного ростка кроветворения. В типичном случае характерен нейтрофильный лейкоцитоз с выраженным ядерным сдвигом влево: обнаруживаются единичные миелобласты, промиелоциты, миелоциты, метамиелоциты, палочкои сегментоядерные формы гранулоцитов. Как правило, развивается гипертромбоцитоз. Развернутая стадия хронического миелолейкоза закономерно переходит в терминальную фазу, характеризующуюся так называемым «бластным кризом» (появление в костной мозге и периферической крови значительного числа бластных клеток), прогрессирующей цитопенией (анемия, лейкои тромбоцитопения), возникновением лейкемических инфильтратов в коже, лимфоузлах, миокарде и других органах. При кариологическом исследовании выявляется поликлоновость патологических клеток (анэуплоидия), которая является основным признаком терминальной стадии — новым этапом опухолевой прогрессии.

Хронический лимфолейкоз. Представляет собой опухоль иммунокомпетентной ткани, состоящую преимущественно из зрелых лимфоцитов, представленных в большинстве случаев В-клетками. Характерен лейкоцитоз. Важным признаком является появление теней Гумпрехта (раздавленные лимфоциты). Функциональная неполноценность образующих опухоль лимфоцитов приводит к нарушению иммунологического гомеостаза у больных, что в свою очередь становится причиной аутоиммунных конфликтов; инфекционных осложнений (вследствие нарушения антителообразования) и т. д.

Эритремия (истинная полицитемия, болезнь Вакеза). Заболевание опухолевой природы, характеризующееся относительно доброкачественным течением. Источником роста опухоли является клетка-предшественница миелопоэза; основной субстрат опухоли — эритроциты. Наиболее характерны изменения со стороны периферической крови: количество эритроцитов достигает 6−12×10/л, уровень гемоглобина — 160−200 г/л, показатель гематокрита увеличивается до 0,60−0,80 г/л. Уровень эритропоэтина в крови и моче, в отличие от симптоматических эритроцитозов, понижен. Имеются лейкои тромбоцитоз, уменьшается СОЭ, возрастает вязкость крови.

Общие нарушения в организме при лейкозах проявляются в виде ряда синдромов: анемического, геморрагического, инфекционного, метастатического и интоксикационного.