Феохромоцитома. 
Заболевания надпочечников

Феохромоцитома (от phaios — темный, бурый; chromos — хром) — опухоль мозгового вещества надпочечников или экстраадреналовой хромаффинной ткани, секретирующая катехоламины (адреналин, норадреналин), клинически проявляющаяся злокачественной артериальной гипертензией (АГ) кризового течения. надпочечник гипокортицизм феохромоцитома инциденталома Этиология Хромаффинные клетки мозгового вещества надпочечников и симпатической нервной системы имеют общее эмбриональное происхождение — они формируются из клеток гребешка нервной трубки. Помимо мозгового вещества надпочечников хромаффинные клетки в больших количествах обнаруживаются в симпатических ганглиях и многочисленных повсеместно расположенных хромаффинных тельцах. Крупные скопления хромаффинных клеток расположены в области бифуркации аорты и подвздошных вен (орган Цуреккандля). Все эти структуры могут стать источником вненадпочечниковых феохромоцитом. Феохромоцитому называют «опухолью 10%», поскольку 10% опухолей локализуется вне надпочечника {соответственно, 90% - в одном из надпочечников), 10% феохромоцитом — злокачественны, 10% феохромоцитом — двусторонние (опухоли определяются в обоих надпочечниках), 10% феохромоцитом встречаются в рамках синдрома множественных эндокринных неоплазий 2 типа (МЭН-2) (см. п. 9.2.2). Этиология спорадически встречающихся феохромоцитом неизвестна. При феохромоцитоме в рамках МЭН-2 выявляется мутация RETпротоонкогена на хромосоме 10.

Патогенез Связан с выраженным избытком в организме катехоламинов (адреналина и/или норадреналина), которые, воздействуя на адренорецепторы, вызывают соответствующую симптоматику и изменения. Продукция катехоламинов опухолью может происходить в постоянном или, наиболее часто, в импульсном режиме, что определяет кризовый характер АГ. Выброс катехоламинов опухолью может провоцироваться различным и внешним и воздействиями: физическая нагрузка, эмоциональная травма, перемена позы, медицинские манипуляции и прочее. В патогенезе изменений со стороны сердечно-сосудистой системы, которые часто носят фатальный характер, важную роль играет гиперкатехоламинемия (токсическая катехоламиновая кардиомиопатия или катехоламиновые некрозы миокарда).

Эпидемиология Является редким заболеванием. С феохромоцитомой связано менее 0,1% случаев артериальной гипертензии, а среди лиц с гипертензией в возрасте 30−50 лет — 1%. Распространенность составляет по разным данным от 1 на 10 тыс. до 1 на 200 тыс. населения, а заболеваемость — 1 случай на 1,5−2 млн. человек в год. На 100 тыс. аутопсий феохромоцитома выявляется в 20−150 наблюдениях. Заболевание может развиться в любом возрасте, но чаще феохромоцитома выявляется у лиц 30−50 лет, несколько чаще у женщин.

Клинические проявления.

• 1. Артериальная гипертензия может быть постоянной, но чаще носит кризовый характер, при этом АД зачастую достигает очень высокого уровня (систолическое более 250 мм Hg). АГ часто сочетается с ортостатической гипотензией в межприступном периоде. Характерны сердцебиения, диспноэ, болевые ощущения различной локализации (в груди, животе)
• 2. Общие симптомы: потливость, ощущение жара, беспокойство, тошнота, запоры.
• 3. Неврологические проявления: головная боль, парестезии, нарушения зрения. Зачастую приступы протекают по типу панических атак с выраженным психомоторным возбуждением (симпато-адреналовый криз).
• 4. Злокачественные феохромоцитомы помимо гиперпродукции катехоламинов характеризуются инвазивным ростом и метастазированием (лимфатические узлы, кости, печень, средостение).
• 5. Осложнениями феохромоцитомы являются сердечная недостаточность, инфаркт миокарда, отек легких, нарушение мозгового кровообращения, гипертензионная энцефалопатия, нарушение толерантности к углеводам. При отсутствии своевременного лечения пациенты практически неизбежно погибают во время феохромоцитомного криза при явлениях сердечной недостаточности и неуправляемой гемодинамики (тяжелая гипертензия с последующим падением АД, резистентным к адреномиметикам).

Диагностика.

I Лабораторная диагностика Определение уровня катехоламинов в крови для диагностики феохромоцитомы неинформативно. Наибольшую диагностическую ценность имеет определение уровня промежуточных продуктов метаболизма катехоламинов: свободных метанефринов (метанефрин и норметанефрин) в плазме и конъюгированных метанефринов в моче. Менее информативным, но традиционно широко используемым является определение экскреции конечного метаболита катехоламинов — ванилилминдальной кислоты (ВМК) и свободных катехоламинов с мочой, при этом концентрация ВМК может исследоваться в суточной моче, либо в моче, собранной через несколько часов после гипертонического криза.

II Топическая диагностика КТ (МРТ) надпочечников является весьма информативным исследованием, поскольку 90% феохромоцитом имеет надпочечниковую локализацию. Наибольшие сложности возникают при диагностике вненадпочечниковых феохромоцитом. При неясной локализации опухоли проводится УЗИ сердца (перикарда), мочевого пузыря, М РТ с исследованием паравертебральных и парааортальных зон, КТ грудной клетки. Сцинтиграфия с метайодбензилгуанидином (МЙБГ) — наиболее ценное исследование в топической диагностике вненадпочечниковых феохромоцитом. МЙБГ концентрируется в клетках хромаффинной ткани, при этом нормальная надпочечниковая ткань редко поглощает изотоп, но его поглощают 90% феохромоцитом.

III. Скрининговое исследование на предмет сопутствующей патологии, в первую очередь медуллярного рака щитовидной железы и гиперпаратиреоза (синдром МЭН-2,): определение уровня кальцитонина и кальция крови. Дифференциальная диагностика Эссенциальная гипертензия кризового течения, тиреотоксикоз, панические атаки (симпатоадреналовые кризы), истерический невроз, нейроциркуляторная дистония, инциденталома надпочечника (с артериальной гипертензией или без нее).

Лечение Открытая или эндоскопическая адреналэктомия. После постановки диагноза и в рамках предоперационной подготовки пациенты должны получать комбинированную терапию, состоящую из а-адренолокаторов (доксазозин, феноксибензамин, празозин) и (3-адреноблокаторов (пропранолол).

Прогноз Смертность в специализированных хирургических учреждениях составляет 1−4%. После адреналэктомии по поводу феохромоцитомы 5-летняя выживаемость превышает 95%. Частота рецидивов не превышает 10%, при этом речь идет о появлении опухоли в контралатеральном надпочечнике. Пятилетняя выживаемость при злокачественной феохромонитоме составляет около 40%.