Гипотиреоз. 
Нарушения функций щитовидной железы

Гипотиреоз — клинический синдром, обусловленный длительным стойким дефицитом гормонов щитовидной железы в организме.

Патогенетически гипотиреоз классифицируется:

• 1. Первичный (тиреогенный) (подавляющее большинство случаев)
• 2. Вторичный (гипофизарный) (редкость)
• 3. Третичный (гипоталамический) (казуистика)

Этиология и патогенез. Причиной врожденного гипотиреоза являются: аплазия и дисплазия щитовидной железы, врожденный дефицит ТГ, синдром периферической резистентности к тиреоидным гормонам. Наиболее часто, первичный гипотиреоз развивается в исходе аутоиммунного тиреоидита, реже после резекции щитовидной железы и терапии радиоактивным. Значительную редкость представляет первичный гипотиреоз, развившийся в исходе подострого, послеродового, фиброзирующего и специфических тиреоидитов, а также стойкий гипотиреоз в результате лечения тиреотоксикоза тиреостатиками. Вторичный гипотиреоз, как правило, встречается в рамках гипофизарной недостаточности.

Чем в более раннем возрасте манифестирует гипотиреоз, тем к более тяжелым осложнениям он может привести. При неадекватном лечении врожденного гипотиреоза развивается кретинизм. Если гипотиреоз развивается у детей старше 3 лет, он не приводит к стойким изменениям со стороны ЦНС, но обуславливает потенциально обратимую задержку роста. В молодом и зрелом возрасте гипотиреоз, в большинстве случаев, имеет более яркую клиническую картину, чем у пожилых людей.

Клиническая картина. Врожденный гипотиреоз постнатально проявляется: обстипация, плохое сосание, снижение двигательной активности. В дальнейшем происходит значительная задержка роста, нарушение развитие речи, тугоухость, психическая ретардация. Симптоматика гипотиреоза многолика, отдельно взятые симптомы неспецифичны, у пожилых пациентов заболевание протекает моноили олигосимптомно:

Обменно-гипотермический синдром: ожирение, гипотермия, зябкость, желтушность кожи, гиперхолестеринемия, ранний атеросклероз.

Микседематозный отек: периорбитальные отеки, отпечатки зубов на языке, затруднение носового дыхания и снижение слуха, хриплость голоса, полисерозит. Серозный выпот характеризуется высоким содержанием белка.

Нервная система: сонливость, брадифрения, снижение памяти, полинейропатия. При исследовании сухожильных рефлексов определяется быстрое сокращение и замедленное расслабление мышц.

Сердечно-сосудистая система: микседематозное сердце, сердечная недостаточность. Нередко определяется повышение уровня креатинфосфокиназы.

Пищеварительная система: склонность к запорам, гепатомегалия, дискинезия желчных путей, желчно-каменная болезнь.

Анемия: нормоили гипохромная, железодефицитная, мегалобластная.

Вторичная аденома гипофиза: Длительная стимуляция тиреотрофов гипофиза гипотироксинемией может приводить к их гиперплазии. После начала лечения, когда гиперпродукция ТТГ начинает подавляться, происходит уменьшение объема аденогипофиза и возможно формирование симптома «пустого» турецкого седла" .

Вторичная гиперпролактинемия: Меноррагия, олигоопсоменорея, аменорея, бесплодие, галакторея. Гиперпродукция тиротропинрилизинг гормона гипоталамусом при гипотироксинемии увеличивает выброс аденогипофизом не только ТТГ, но и пролактина.

Гипотиреоидная кома: Встречается исключительно редко, у пожилых пациентов с длительно недиагностированным гипотиреозом, тяжелыми сопутствующими заболеваниями при отсутствии ухода. Клинические проявляется: гипотермией, гиповентиляцией с гиперкапнией, гиперволемией, гипонатриемией, брадикардией, гипотонией, острой задержкой мочи, динамической кишечной непроходимостью, гипогликемией, сердечной недостаточностью, прогрессирующим торможением ЦНС. Летальность при микседематозной коме достигает 80%.

При вторичном гипотиреозе, как правило, имеются симптомы недостаточности других тропных гормонов гипофиза .

Врожденный гипотиреоз. Врожденный гипотиреоз — одно из наиболее часто встречающихся заболеваний щитовидной железы у детей. В основе его патогенеза лежит полная или частичная недостаточность тиреоидных гормонов. Благоприятное умственное развития у детей можно ожидать только при начале заместительной терапии в максимально ранние сроки после. В 85 — 90% случаев врожденный гипотиреоз — первичный и связан с дисгенезией щитовидной железы. При этом чаще всего имеется аплазия, гипоплазия или дистопия щитовидной железы. В 5 — 10% случаев первичный врожденный гипотиреоз обусловлен дисгормоногенезом: дефектом рецепторов ТТГ, дефектом транспорта йода, пероксидазной системы или синтеза тиреоглобулина. Врожденный гипотиреоз является вторичным или третичным не более, чем в 3−4% случаев.

Типичными клиническими признаками, наблюдающимися только в 10 — 15% случаев, в раннем постнатальном периоде являются:

• *переношенная беременность
• *большая масса тела при рождении
• *отечное лицо, губы веки, полуоткрытый рот с широким распластанным" языком;
• *локализованные отеки в виде плотных «подушечек» в надключичных ямках, тыльных поверхностях кистей, стоп;
• *признаки незрелости при доношенной по сроку беременности;
• *низкий грубый голос при плаче, крике;
• *позднее отхождение мекония;
• *плохая эпителизация пупочной ранки;
• *затянувшаяся желтуха;

Клиническая симптоматика первичного гипотиреоза на 3−4 месяце жизни:

• *сниженный аппетит, плохая прибавка в массе тала;
• *метеоризм, запоры;
• *сухость, бледность, шелушение кожных покровов;
• *гипотермия (холодные кисти, стопы);
• *ломкие, сухие, тусклые волосы;
• *мышечная гипотония;

После 5 — 6 месяца жизни нарастает задержка психомоторного и физического развития ребенка.