Обсуждение. 
Тромбоэмболия легочной артерии на фоне нефротического синдрома

Как правило (в 70−90% случаев), ТЭЛА развивается в связи с миграцией эмболов из глубоких вен нижних конечностей и таза. С учетом общности патофизиологических механизмов развития, тромбоз глубоких вен нижних конечностей и тромбоз вен таза объединяются под названием «венозный тромбоэмболизм». Такая терминология оправдана из тех соображений, что при развитии ТЭЛА в первую очередь следует искать тромбы в венах нижних конечностей и таза — в абсолютном большинстве случаев это позволяет быстро и точно идентифицировать локализацию тромбоза, источника эмболов, и разработать оптимальную тактику лечения. Актуальность венозного тромбоэмболизма очень высока — так, в США количество лиц с этой патологией достигает 100 на 100 тыс. ежегодно, причем у трети (!) больных с манифестным венозным тромбоэмболизмом развиваются легочные тромбоэмболии той или иной степени тяжести [3].

Вместе с тем, помимо венозного тромбоэмболизма, существует немало различных заболеваний и состояний, которые могут стать непосредственной причиной или весомым предрасполагающим фактором к развитию ТЭЛА. Наиболее известны среди таких предрасполагающих патологий тяжелые травмы, особенно множественные переломы конечностей; хирургические вмешательства, в частности на органах малого таза; злокачественные новообразования; врожденные или приобретенные коагулопатии; хроническая сердечная недостаточность с застойными явлениями. Менее известны — такие факторы, как нефротический синдром, однако именно он стал первопричиной формирования тромбозов и эмболий у представленной пациентки, невзирая на ее юный возраст.

Нефротический синдром сопровождает многие заболевания почек. Наиболее часто он развивается у маленьких детей, а у взрослых встречается преимущественно в молодом возрасте. Первичный нефротический синдром является следствием первичных заболеваний почек — в первую очередь гломерулонефрита. Вторичный нефротический синдром может возникать в результате разнообразных заболеваний или состояний, при которых почки вовлекаются в патологический процесс вторично (амилоидоз почек, сахарный диабет, нефропатия беременных, туберкулез, сифилис, малярия, системные заболевания соединительной ткани, ревматоидный артрит, геморрагический васкулит, миеломная болезнь, лимфогранулематоз, отравления тяжелыми металлами, медикаментозные поражения почек и др.).

Нефротическому синдрому свойственна гиперкоагуляция крови, которая может варьировать от небольшого повышения свертывающей способности до развития диссеминированной внутрисосудистой коагуляции. Параллельно с нарушением белкового и липидного обмена при нефротическом синдроме очень часто развиваются изменения в свертывающей и противосвертывающей системах крови, результатом которых является снижение активности антикоагулянтных и фибринолитических факторов, а также активация кининкалликреиновой системы. Гиперкоагуляция усугубляет морфологические изменения в почках: способствует отложениям фибрина как в клубочковых капиллярах, так и в полости капсулы Шумлянского — Боумена, обусловливает локальную внутрисосудистую коагуляцию, приводит к нарушению микроциркуляции в клубочковых капиллярах и предрасполагает к более быстрому развитию гиалиноза и склероза клубочков с нарушением функции почек, вплоть до анурии. Кроме того, гиперкоагуляция имеет значение для системного кровотока, способствуя развитию тромбов, особенно в почечных венах. Этот локальный тромбоз может стать причиной ТЭЛА и сердечной недостаточности.

Тромбоэмболии на фоне нефротического синдрома развиваются довольно часто — в 44% случаев у взрослых (тогда как у детей намного реже — примерно в 5% случаев) [4]. Следует помнить, что риск тромбоза и тромбоэмболии при нефротическом синдроме коррелирует с уровнем липидов в крови: чем выше содержание липопротеидов и холестерина, тем выше риск тромботических осложнений. Риск таких осложнений усугубляют и другие клинические проявления нефротического синдрома, особенно те, что ассоциированы с потерей белка: так, чем более выражены отеки, тем более значительна гипоальбуминемия, что также способствует гиперкоагуляции.

Таким образом, развитие тромбоза почечных вен и ТЭЛА в представленной клинической ситуации объяснимо прежде всего наличием нефротического синдрома.

Однако у этой пациентки было несколько факторов риска, способствовавших развитию тромбоза и тромбоэмболии: не только нефротический синдром с выраженной гиперлипопротеинемией и значительными отеками, но и длительная иммобилизация в связи с болью в спине и животе, а также прием оральных контрацептивов на протяжении 3 лет. Наличие нескольких факторов риска привело к кумулятивному возрастанию угрозы тромбоэмболических событий.