Лабораторные признаки, подтверждающие диагноз рассеянного склероза

Положительная картина МРТ.

• 3 пункта из 4-х нижеследующих:
• 1 очаг, накапливающий контраст или 9 гиперинтенсивных очагов в Т2 режиме при отсутствии очагов, накапливающих контраст;
• 1 или более субтенториальный очаг;
• 1 или более очаг вблизи коры головного мозга;
• 3 или более перивентрикулярных очага.

При этом 1 спинальный очаг может заменять 1 церебральный. Очаги должны быть более 3 мм в диаметре. Спинальные очаги не должны вызывать утолщения спинного мозга, распространяться более чем на 2 сегмента и занимать весь поперечник спинного мозга.

МРТ критерии «рассеянности в пространстве»: накопление контраста через 3 или более месяца в очагах, не соответствующих предшествующей атаке, или если накопление контраста отсутствует, следует повторить исследование еще через 3 месяца. Выявление новых очагов в Т2 или накопление контраста свидетельствуют о «рассеянности во времени» .

Положительный ликвор: олигоклональные антитела в ликворе (при отсутствии в сыворотке) или повышение индекса IgG.

При проведении МРТ необходимо помнить о важности проведения МРТ-исследования как головного, так и спинного мозга, о наличии МРТ-негативных форм РС и о целесообразности МРТ-мониторирования, о роли использования контрастирования для выявления новых очагов обострения и подтверждения распространенности РС во времени [8].

На современном этапе для клинической оценки функционального состояния проводящих систем пациента при PC используется шкала FS (Kurtzke)[17].

С ее помощью оцениваются:

симптомы поражения пирамидного тракта, симптомы поражения путей мозжечка, симптомы поражения черепных нервов из-за поражения белого вещества ствола мозга, симптомы поражения проводников чувствительности, нарушения функций тазовых органов, зрительные нарушения из-за поражения зрительного нерва, нейропсихологические симптомы.

ОЦЕНКА ФУНКЦИОНАЛЬНЫХ СИСТЕМ ПО КУРТСКЕ (Functional system, 1989).

I. Пирамидная система.

• 0 — норма;
• 1 — признаки патологии без двигательных нарушений;
• 2 — минимальные двигательные нарушения;
• 3 — от легкого до умеренного парапареза или гемипареза (явная слабость, но большинство движений может выполняться непродолжительное время, слабость представляет для больного проблему); выраженный монопарез (движения практически полностью отсутствуют);
• 4 — выраженный парапарез или гемипарез (движения затруднены), умеренный тетрапарез (двигательные возможности ограничены, движения могут выполняться непродолжительное время); или моноплегия;
• 5 — параплегия, гемиплегия или выраженный тетрапарез;
• 6 — тетраплегия.

II. Мозжечок.

• 0 — норма;
• 1 — патологические симптомы без координаторных нарушений;
• 2 — легкая атаксия (явный тремор или неловкость движений, легкие нарушения координации);
• 3 — умеренно выраженная туловищная атаксия или атаксия в конечностях (тремор или неловкость движений нарушают все виды движений);
• 4 — тяжелая атаксия во всех конечностях (большинство двигательных функций трудновыполнимо);
• 5 — невозможность выполнения координированных движений в связи с атаксией.

Укажите «+» в случае, если имеется слабость (3-й степени или более выраженная в связи с поражением пирамидной системы).

III. Стволовые функции.

• 0 — норма;
• 1 — только патологические симптомы;
• 2 — умеренно выраженный нистагм или другие легкие нарушения;
• 3 — грубый нистагм. Выраженная слабость наружных глазодвигательных мышц или умеренное нарушение функций других черепно-мозговых нервов;
• 4 — выраженная дизартрия, или какое-либо другое нарушение функций;
• 5 — невозможность глотать или говорить.

IV. Чувствительность.

• 0 — норма;
• 1 — снижение вибрационной чувствительности или двумерно-пространственного чувства в одной или двух конечностях;
• 2 — легкое снижение тактильной или болевой, или глубокой чувствительности и/или умеренное снижение вибрационной чувствительности в одной или двух конечностях; или снижение вибрационной чувствительности (двумерно-пространственного чувства) в трех или четырех конечностях;
• 3 — умеренное снижение тактильной или болевой или глубокой чувствительности и/или существенное снижение вибрационной чувствительности в одной или двух конечностях; или легкое снижение тактильной или болевой чувствительности и/или умеренное снижение во всех пробах на глубокую чувствительность в трех или четырех конечностях;
• 4 — выраженное снижение тактильной или болевой чувствительности или потеря проприоцептивной чувствительности, изолированные или в сочетании друг с другом в одной или двух конечностях; либо умеренное снижение тактильной или болевой чувствительности и/или грубое снижение проприоцептивной чувствительности в более чем двух конечностях;
• 5 — выпадение всех видов чувствительности в одной или двух конечностях; или умеренное снижение тактильной или болевой и/или потеря проприоцептивной чувствительности почти на всей поверхности туловища.

V. Функции тазовых органов.

• (брать за точку отсчета позывы на мочеиспускание или наиболее грубые нарушения будьто мочеиспускание или дефекация)
• 0 — норма;
• 1 — легкая задержки мочеиспускания или императивные позывы;
• 2 — умеренно выраженная задержка или императивные позывы на мочеиспускание или дефекацию или редко возникающее неудержание мочи (периодическая самокатетеризация, сдавление руками мочевого пузыря для его опорожнения ил эвакуация кала при помощи пальцев);
• 3 — частое недержание мочи;
• 4 — требуется практически постоянная катетеризация (и постоянные вспомогательные меры для эвакуации стула);
• 5 — утрата функции мочевого пузыря;
• 6 — утрата тазовых функций.

VI. Функция зрения.

• 0 — норма;
• 1 — скотома с остротой зрения (корригируемой) выше 0,6 (20/30);
• 2 — скотома на стороне худшей остроты зрения с максимальной остротой зрения (корригируемой) от 0,6 (20/30) до 0,35 (20/59);
• 3 — большая скотома на стороне худшего зрения либо ограничение полей зрения, с максимальной остротой зрения (корригируемой) от 0,35 (20/60) до 0,15−0,2 (20/99);
• 4 — на стороне хуже видящего глаза выраженное ограничение полей зрения с максимальной остротой зрения (корригируемой) от 0,2 (20/100) до 0,1 (20/200); 3 степень плюс максимальная острота зрения у лучше видящего глаза от 0,35 (20/60) и ниже
• 5 — максимальная острота зрения у хуже видящего глаза (корригируемая) менее 0,1 (20/200); 4 степень плюс максимальная острота зрения у лучше видящего глаза от 0,35 (20/60) и ниже;
• 6 — 5 степень плюс максимальная острота зрения у лучше видящего глаза от 0,35 (20/60) и ниже.

VII. Церебральные функции.

• 0 — норма;
• 1 — только нарушения настроения (не влияющие на балл EDSS);
• 2 — легкое снижение мыслительных процессов;
• 3 — умеренное снижение мыслительных процессов;
• 4 — выраженное снижение мыслительных процессов;
• 5 — деменция либо некомпетентность больного.

VIII. Другие функции.

• (какие-либо другие неврологические симптомы, связанные с РС)
• а) Спастичность:
  • 0 — нет;
  • 1 — легкие (выявляемые только при специальных пробах);
  • 2 — умеренные (легкое нарушение функции);
  • 3 — выраженные (выраженные нарушения функции).
• б) Другие:
  • 0 — нет;
  • 1 — укажите какие-либо другие симптомы, связанные с РС.

Проведенный анализ по функциональным системам лежит в основе оценки инвалидизации больных. Следующим этапом на основании степени выявленных нарушений по основным проводящим системам (шкала FS) оценивается инвалидизация больных по расширенной шкале инвалидизации по Куртске (Expanded Disebility Status Scale, EDSS) [18]. Она же используется для оценки эффективности проводимой терапии. Т. е. существует как бы шкала в шкале, т.к., не проведя оценку по шкале FS, нельзя установить степень инвалидизации по EDSS.

Нами адаптирована шкала EDSS при установлении группы инвалидности для пациентов РС, исходя из положения о I, II, III группе инвалидности.

Расширенная шкала инвалидизации по Куртске (Expanded Disebility Status Scale, EDSS, 1983).

• 0.0 — Норма в неврологическом статусе по всем ФС.
• 1.0 — Признаков инвалидизации нет. Минимальные признаки нарушений (1 степени) в одной функциональной системе (ФС), исключая церебральную.

III группа инвалидности устанавливается:

• 1.5 — Признаков инвалидизации нет. Минимальные признаки нарушений (1 степени) в более чем одной ФС (за исключением церебральной).
• 2.0. — Легкие признаки инвалидизации нарушений (2 степени) в одной ФС.
• 2.5 — Легкие признаки инвалидизации нарушений (2-й степени) в двух ФС.
• 0.0 — Умеренные признаки инвалидизации нарушений (3-й степени) в одной ФС либо легкие признаки инвалидизации (2 степени) в 3-х или 4-х ФС. Ходячий.
• 3.5 — Ходячий. Умеренные признаки инвалидизации нарушений (3-й степени) в одной ФС и в 1−2 ФС — 2-й степени. Либо в 2-х ФС — 3-й степени. Либо в 5 ФС — 2-й степени.
• 1.0 — Ходячий, посторонней помощи не требует. Самообслуживание сохранено. Проводит в повседневной активности около 12 часов в день. Относительно выраженные признаки инвалидизации (4 степени) в 1 ФС либо сочетание меньших степеней инвалидизации, но превышающее значения предыдущих баллов. Может пройти без посторонней помощи или остановки около 500 м
• 4.5 — Ходячий, посторонней помощи не требует. Повседневная активность не нарушена. Может ходить в течение всего дня. Возможна необходимость в небольшой помощи. Относительно выраженные признаки инвалидизации (4 степени) в 1 ФС либо сочетание меньших степеней инвалидизации, превышающее значения предыдущих баллов. Может пройти без посторонней помощи или остановки около 300 м.

II группа инвалидности устанавливается:

• 5.0 — Может пройти без посторонней помощи или остановки около 200 м. Повседневная активность нарушена. В 1 ФС — 5-я степень либо сочетание меньших степеней инвалидизации, превышающее значения для 4,0 баллов.
• 5.5 — Может пройти без посторонней помощи или остановки около 100 м. Повседневная активность ограничена. В 1 ФС — 5-я степень либо сочетание меньших степеней инвалидизации, но превышающих степени, оговоренные в пункте 4,0.
• 1.0 — Ходьба с периодической/односторонней постоянной поддержкой около 100 м и или без отдыха. 3 степень в более чем 2-х ФС.
• 6.5 — Ходьба с постоянной двусторонней поддержкой около 20 м без отдыха. 3 степень более чем в 2-х ФС.

I группа инвалидности устанавливается:

• 7.0 — Не может пройти даже 5 м без помощи. Прикован к инвалидной коляске, в которой передвигается самостоятельно. Посторонняя помощь не требуется. Повседневная активность в инвалидной коляске 12 часов в день. 4-я степень более чем в 1 ФС. Очень редко 5-я степень только в пирамидной системе.
• 7.5 — Может пройти всего несколько шагов. Передвигается только в инвалидной коляске. Требуется помощь в передвижении. Не может находиться в инвалидной коляске в течение всего дня. 4-я степень более чем в одной ФС.
• 8.0 — Прикован к кровати/стулу или передвигается в инвалидной коляске. Может находиться вне постели большую часть дня. Основные функции самообслуживания сохранены. Активно пользуется руками. 4-я степень в нескольких ФС.
• 8.5 — Прикован к постели большую часть дня. В некоторой степени может пользоваться руками. Самообслуживание частичное. 4-я степень в нескольких ФС.
• 8.0 — Беспомощный, прикованный к постели больной. Может вступать в контакт и есть. 4-я степень в большинстве ФС.
• 9.5 — Полностью беспомощный, прикованный к постели больной. Не может полностью вступать в контакт или есть/глотать. 4-я степень практически во всех ФС.
• 10.0 — Смерть из-за рассеянного склероза.

Стадии EDSS ниже 4-х баллов характеризуют пациентов, способных проходить без поддержки более 500 м, а точная стадия определяется баллами оценки ФС. Стадии между 4,0 и 5,0 баллами определяются как баллами оценки ФС, так и пройденным расстоянием. Общее правило — балл определяется по самому низкому из этих двух показателей. Стадии 5,5−8,0 определяются исключительно пройденным расстоянием, использованием кресла-коляски или необходимостью помощи при перемещении. Балл EDSS не должен быть ниже любого из баллов ФС (кроме зрения и ФС кишечника/мочевого пузыря). В определение стадий 6,0 и 6,5 включено как описание необходимой поддержки, так и расстояние ходьбы. Если пациент может пройти более 100 м с двумя тростями или костылями, его состояние оценивается баллом 6,0. Если пациент может пройти значительно более 10 м, но не более 100 м с двумя тростями или костылями, его состояние оценивается баллом 6,5.

Пример формулировки диагноза 1:

Рассеянный склероз, цереброспинальная форма, с выраженным парезом правого отводящего нерва (3 балла), умеренной дизартрией (2 балла), выраженным нижним парапарезом (3 балла), легкой атаксией (1 балл), легким снижением вибрационной чувствительности в нижних конечностях (1 балл), умеренным нарушением функции ходьбы (2 балла); ремиттирующее течение, стадия обострения (EDSS = 3,5 балла). В приведенном примере общий балл по EDSS определяется наличием у больного 3-х баллов по двум ФС. Такой пациент должен быть признан инвалидом III группы.

Пример формулировки диагноза 2:

Рассеянный склероз, преимущественно спинальная форма, с умеренно выраженным нижним парапарезом (2 балла), легким снижением вибрационной чувствительности в нижних конечностях (1 балл), умеренным нарушением функции ходьбы (2 балла), императивными позывами к мочеиспусканию (1); ремиттирующее течение, стадия обострения (EDSS = 2,5 балла). В приведенном примере общий балл по EDSS определяется наличием у больного 2-х баллов по двум ФС. Такой пациент должен быть признан инвалидом III группы Пример формулировки диагноза 3:

Рассеянный склероз, цереброспинальная форма, с выраженным снижением интеллекта (4), выраженным спастическим нижним парапарезом (4 балла), умеренным снижением вибрационной чувствительности в нижних конечностях (2 балл), выраженным нарушением функции ходьбы (3 балла), недержанием мочи (4); ремиттирующее течение, стадия обострения (EDSS =5,0 баллов). В приведенном примере общий балл по EDSS определяется наличием у больного 4 баллов по трем ФС. Такой пациент должен быть признан инвалидом II группы.

В клинической практике и в целях экспериментальных исследований для оценки степени выраженности обострений и оценки степени восстановления нарушенных функций на фоне проведенного лечения при РС используется шкала NRS, 1984 [24].

Таким образом, определяя тактику лечения больного РС, невролог должен четко представлять, какой процесс у каждого больного, установить достоверный диагноз РС, чтобы быть уверенным в назначении той или иной терапии как оптимальной для данного типа и фазы заболевания, уметь проводить оценку эффективности проводимого лечения, используя представленный материал.