Мигрень с аурой

Мигрень с аурой — расстройство, проявляющееся повторяющимися эпизодами обратимых локальных неврологических симптомов (аурой), обычно нарастающих в течение 5−20 минут и продолжающихся не более 60 минут. Головная боль с характеристиками мигрени без ауры, как правило, следует за симптомами ауры. В редких случаях головная боль может отсутствовать совсем или не иметь мигренозных черт.

Диагностические критерии:

А. По меньшей мере 2 приступа, отвечающих критерию В.

В. Мигренозная аура, отвечающая критериям В и С для одного из типов 1.2.1−1.2.6.

С. Не связана с другими причинами (нарушениями).

Пункт С предусматривает, что анамнез, физикальный и неврологический осмотры не предполагают наличие расстройств, перечисленных в разделах 5−12, или анамнез, физикальный и/или неврологический осмотры предполагают наличие одного из таких расстройств, но оно исключено дополнительными методами исследования, или такое расстройство присутствует, однако приступы головной боли впервые возникли независимо от него.

Аура — комплекс неврологических симптомов, возникающих непосредственно перед или в самом начале мигренозной головной боли.

В классификации приведено разъяснение, касающееся сочетания у пациентов различных видов приступов. Так, если пациенты с частыми приступами мигрени с аурой также имеют приступы мигрени без ауры, в этом случае используются две кодировки — «1.2. Мигрень с аурой» и «1.1. Мигрень без ауры» .

Продромальные симптомы могут возникать за несколько часов или 1−2 суток до приступа мигрени (с аурой или без ауры). Продрома включает различные сочетания таких симптомов, как слабость, трудности концентрации внимания, напряжение в области мышц шеи, повышенная чувствительность к световым и звуковым раздражителям, тошнота, нечеткость зрения, зевота и бледность кожи. Не следует путать продромальные симптомы с мигренозной аурой.

В большинстве случаев мигренозная аура сочетается с головной болью, отвечающей диагностическим критериям «1.1. Мигрени без ауры». Поэтому выделен подтип «1.2.1. Типичная аура с мигренозной головной болью». Иногда мигренозная аура сочетается с головной болью, которая не отвечает критериям «1.1. Мигрени без ауры» или вообще не сопровождается головной болью. Эти два клинических варианта также выделены в отдельные подтипы.

Аура, аналогичная мигренозной, была описана и при других формах головной боли, например при пучковой головной боли. Механизмы, объединяющие ауру и симптомы головной боли, до конца не изучены.

Перед симптомами ауры или одновременно с их началом отмечается снижение регионального церебрального кровотока в зоне коры головного мозга, совпадающей с зоной, ответственной за симптомы ауры, или несколько большей по площади. Снижение кровотока, как правило, начинается с задних отделов и затем распространяется кпереди, обычно не достигая степени ишемии. Спустя один или несколько часов гипоперфузия сменяется повышенным кровенаполнением в той же области.

Следует обратить внимание, что в МКГБ2 произошли изменения по сравнению с МКГБ1 в рубрике, касающейся мигрени с аурой. По мнению авторов классификации, разделение мигрени со зрительной аурой и гемипарестетической мигрени представляется искусственным и в настоящей классификации не применяется, так как систематические исследования показали, что у многих пациентов наряду со зрительными симптомами возникают и симптомы в конечностях, и наоборот. При этом пациенты с двигательными нарушениями (слабостью в конечностях) кодируются отдельно как подтип с доминантным типом наследования «1.2.4. Семейная гемиплегическая мигрень», которая имеет специфические клинические проявления. Генетические механизмы, лежащие в основе мигрени без ауры и семейной гемиплегической мигрени, не установлены.

В первом издании классификации в рубрику «Мигрени с аурой» были включены подтипы мигрени с пролонгированной аурой и мигрени с внезапно начавшейся аурой. В данном варианте классификации эти подтипы исключены. Поэтому, если все же у пациента возникает приступ, во время которого аура начинается внезапно или длится дольше соответствующих временных критериев, такие приступы следует кодировать как «1.6.2. Возможная мигрень с аурой», в скобках указав атипичный характер ауры (пролонгированная или с внезапным началом).

К типичной ауре относятся зрительные и/или чувствительные симптомы, и/или речевые нарушения с постепенным развитием симптомов, продолжительностью не более 1 часа, сочетанием позитивных и негативных симптомов, полной обратимостью симптоматики, которые сочетаются с головной болью и отвечают критериям «1.1. Мигрени без ауры» .

Диагностические критерии:

А. По меньшей мере 2 приступа, отвечающие критериям В-D.

В. Аура включает, по меньшей мере, один из следующих симптомов и не включает двигательную слабость:

• · полностью обратимые зрительные симптомы, в том числе позитивные (мерцающие пятна или полосы) и/или негативные (нарушение зрения);
• · полностью обратимые чувствительные симптомы, в том числе позитивные (ощущение покалывания) и/или негативные (онемение);
• · полностью обратимые нарушения речи.

С. По меньшей мере два из нижеперечисленных:

• · гомонимные зрительные нарушения и/или односторонние чувствительные симптомы;
• · как минимум один симптом ауры постепенно развивается в течение не менее 5 минут и/или различные симптомы ауры возникают последовательно на протяжении не менее 5 минут;
• · каждый симптом имеет продолжительность не менее 5 минут, но не более 60 минут.

D. Головная боль, соответствующая критериям В-D для «1.1. Мигрени без ауры», начинается во время ауры или в течение 60 минут после ее начала.

Е. Не связана с другими причинами (нарушениями).

Данный критерий означает, что анамнез, физикальный и неврологический осмотры не предполагают наличие расстройств, перечисленных в разделах 5−12, или анамнез, физикальный и/или неврологический осмотры предполагают наличие одного из таких расстройств, но оно исключено дополнительными методами исследования, или такое расстройство присутствует, однако приступы головной боли впервые возникли независимо от него.

Примечания к классификации также предусматривают, что у пациентов могут возникать также нечеткость (размытость) или потеря центрального зрения. Подтип 1.2.1, по мнению экспертов, — наиболее распространенная разновидность мигрени с аурой. Для постановки диагноза обычно достаточно данных анамнеза, однако следует помнить, что аналогичные симптомы могут возникать при вторичных формах головной боли, например при артериовенозных мальформациях и эпилептических припадках.

Зрительная аура является наиболее распространенным видом ауры и часто проявляется в виде зигзагообразной светящейся линии, фронт которой постепенно распространяется в поле зрения вправо или влево, оставляя за собой различной степени абсолютную или относительную скотому. В других случаях скотома может иметь острое начало, не сопровождаться позитивными симптомами и постепенно прогрессировать.

Следующие по частоте за зрительными симптомами — чувствительные проявления в виде ощущения покалывания, которое медленно распространяется от места появления, захватывая более или менее обширную зону на одной половине тела и лица. В конце может возникать чувство онемения; в ряде случаев онемение может быть единственным симптомом чувствительной ауры. Реже возникают нарушения речи по типу дисфазии.

Еще раз следует обратить внимание, что при наличии двигательных нарушений (моторной слабости) используется кодировка «1.2.4. Семейная гемиплегическая мигрень» или «1.2.5. Спорадическая гемиплегическая мигрень» .

Симптомы, как правило, следуют последовательно один за другим. Сначала возникают зрительные симптомы, затем сенсорные и речевые, однако возможна и другая последовательность. Довольно часто пациенты не могут точно описать свою ауру; в этом случае следует обучить пациентов регистрировать симптомы ауры и время их появления в дневнике. После такого проспективного наблюдения часто удается прояснить клиническую картину ауры. Наиболее частые ошибки интерпретации пациентами своих ощущений включают неверную трактовку локализации головной боли (односторонняя, двусторонняя), внезапности появления симптомов, которые в действительности возникают последовательно, жалобы на монокулярные зрительные расстройства, когда на самом деле имеют место гомонимные нарушения, неверную трактовку продолжительности ауры, а также когда сенсорные нарушения ошибочно трактуются пациентами как слабость. В связи с этим использование дневника имеет большое диагностическое значение.

Типичная аура с немигренозной головной болью.

Приступ следует отнести к данному подтипу в случае, если пациент имеет типичную ауру, включающую зрительные и/или чувствительные симптомы, и/или речевые нарушения с постепенным развитием симптомов, продолжительностью не более 1 часа, сочетанием позитивных и негативных симптомов, полной обратимостью симптоматики, и сочетающуюся с головной болью, которая не отвечает критериям «1.1. Мигрени без ауры» .

Диагностические критерии:

А. По меньшей мере 2 приступа, отвечающих критериям В-D.

В. Аура включает, по меньшей мере, один из следующих симптомов и не включает двигательную слабость:

• · полностью обратимые зрительные симптомы, в том числе позитивные (мерцающие пятна или полосы) и/или негативные (нарушение зрения — снижение или выпадение);
• · полностью обратимые чувствительные симптомы, в том числе позитивные (ощущение покалывания) и/или негативные (онемение);
• · полностью обратимые нарушения речи.

С. По меньшей мере два из нижеперечисленных симптомов:

• · гомонимные зрительные нарушения (дополнительно могут возникать нечеткость (размытость) или потеря центрального зрения) и/или односторонние чувствительные симптомы;
• · как минимум один симптом ауры постепенно развивается на протяжении не менее 5 минут и/или различные симптомы ауры возникают последовательно в течение не менее 5 минут;
• · каждый симптом длится не менее 5 минут, но не более 60 минут.

D. Головная боль, не соответствующая критериям В-D для «1.1. Мигрени без ауры», начинается во время ауры или в течение 60 минут после ее начала.

Е. Не связана с другими причинами (анамнез, физикальный и неврологический осмотры не предполагают наличие расстройств, перечисленных в разделах 5−12, или анамнез, физикальный и/или неврологический осмотры предполагают наличие одного из таких расстройств, но оно исключено дополнительными методами исследования, или такое расстройство присутствует, однако приступы головной боли впервые возникли независимо от него).

При отсутствии головной боли, соответствующей критериям «1.1. Мигрени без ауры», чрезвычайно важной является точная характеристика ауры и дифференциальная диагностика с серьезными заболеваниями, которые могут сопровождаться похожими симптомами (например, с транзиторной ишемической атакой).

Типичная аура без головной боли.

К данному подтипу могут быть отнесены приступы, сопровождающиеся типичной аурой, включающей зрительные и/или чувствительные симптомы, с речевыми нарушениями или без них, с постепенным развитием симптомов, продолжительностью не более 1 часа, сочетанием позитивных и негативных симптомов, полной обратимостью неврологической симптоматики и не сочетающиеся с головной болью.

Диагностические критерии:

А. По меньшей мере 2 приступа, отвечающих критериям В-D.

В. Аура включает, по меньшей мере, один из следующих симптомов с речевыми нарушениями или без них и без двигательной слабости:

• · полностью обратимые зрительные симптомы, в том числе позитивные (мерцающие пятна или полосы) и/или негативные (нарушение зрения);
• · полностью обратимые чувствительные симптомы, в том числе позитивные (ощущение покалывания) и/или негативные (онемение);
• · полностью обратимые нарушения речи.

С. По меньшей мере два из нижеперечисленных симптомов:

• · гомонимные зрительные нарушения и/или односторонние чувствительные симптомы;
• · как минимум один симптом ауры постепенно развивается на протяжении не менее 5 минут и/или различные симптомы ауры возникают последовательно в течение 5 минут и более;
• · каждый симптом длится не менее 5, но не более 60 минут.

D. Ни во время ауры, ни в течение 60 минут после нее головная боль не возникает.

Е. Не связана с другими причинами.

Следует также учитывать, что у пациентов дополнительно могут возникать нечеткость (размытость) или потеря центрального зрения.

Поскольку данные приступы следует дифференцировать с транзиторными ишемическими атаками, важным является следующий диагностический критерий: анамнез, физикальный и неврологический осмотры не предполагают наличие расстройств, перечисленных в разделах 5−12, или анамнез, физикальный и/или неврологический осмотры предполагают наличие одного из таких расстройств, но оно исключено дополнительными методами исследования, или такое расстройство присутствует, однако приступы головной боли впервые возникли независимо от него.

У многих пациентов за типичной аурой следует мигренозная головная боль, но у некоторых аура сочетается с немигренозной головной болью или вообще не сопровождается ею. У небольшого числа пациентов встречается исключительно «1.2.3. Типичная аура без головной боли» .

Нередко с годами у пациентов с «1.2.1. Типичной аурой с мигренозной головной болью» головная боль может утрачивать мигренозные черты или исчезать совсем. У некоторых пациентов, преимущественно мужчин, изначально имеется «Типичная аура без головной боли» .

При отсутствии головной боли, соответствующей критериям «1.1. Мигрень без ауры», чрезвычайно важной является точная характеристика ауры и дифференциальная диагностика с серьезными заболеваниями, которые могут сопровождаться похожими симптомами (например, с транзиторной ишемической атакой).

Такая диагностика, направленная на исключение других органических заболеваний, может потребовать дополнительных исследований, особенно в тех случаях, когда аура впервые возникает после 40 лет, когда доминируют симптомы выпадения (например, гемианопсия) или в случае пролонгированной или, напротив, очень кратковременной ауры.

Семейная гемиплегическая мигрень (Familial hemiplegic migraine).

Описание: мигрень с аурой, включающей моторную слабость, а также наличие по меньшей мере одного родственника первой или второй степени родства с аналогичной аурой, сочетающейся с моторной слабостью.

Диагностические критерии:

А. По меньшей мере 2 приступа, отвечающих критериям В и С.

В. Аура включает полностью обратимую моторную слабость и по меньшей мере один из перечисленных ниже симптомов:

• · полностью обратимые зрительные симптомы, в том числе позитивные (мерцающие пятна или полосы) и/или негативные (нарушение зрения);
• · полностью обратимые чувствительные симптомы, в том числе позитивные (ощущение покалывания) и/или негативные (онемение);
• · полностью обратимые нарушения речи.

С. Имеются, по меньшей мере, два из нижеперечисленных признаков:

• · как минимум один и/или различные симптомы ауры постепенно или последовательно развиваются в течение не менее 5 минут;
• · каждый симптом длится не менее 5, но не более 60 минут;
• · головная боль, соответствующая критериям В-D для мигрени без ауры, начинается во время ауры или в течение 60 минут после ее начала.

D. По меньшей мере, у одного родственника первой или второй степени родства имеются приступы, соответствующие критериям А-Е.

Е. Аура не связана с другими причинами (нарушениями).

При этом анамнез, физикальный и неврологический осмотры не предполагают наличие расстройств, перечисленных в разделах 5−12, или анамнез, физикальный и/или неврологический осмотры предполагают наличие одного из таких расстройств, но оно исключено дополнительными методами исследования, или такое расстройство присутствует, однако приступы головной боли впервые возникли независимо от него.

Результаты недавних генетических исследований позволили дать более полную характеристику семейной гемиплегической мигрени. Были выделены специфические генетические подтипы семейной гемиплегической мигрени: СГМ1, при которой имеется мутация гена CACNA1 °F на 19й хромосоме, и СГМ2 с мутацией гена АТР1А2 на 1й хромосоме. При наличии результатов генетического исследования подтип генетического нарушения следует указать рядом с кодировкой диагноза. Показано, что СГМ1 наряду с типичной аурой часто сопровождается симптомами базилярной мигрени и всегда сопровождается головной болью.

Приступ СГМ1 может сопровождаться нарушением сознания (вплоть до комы), лихорадкой, плеоцитозом ликвора; провокатором приступа может быть легкая травма головы. Примерно у 50% пациентов с СГМ1 независимо от приступов мигрени развивается хроническая прогрессирующая церебеллярная атаксия.

Симптомы СГМ нередко ошибочно принимаются за эпилепсию (и лечатся как она).

Спорадическая гемиплегическая мигрень К данному подтипу относится мигрень с аурой, включающей моторную слабость, однако ни у одного из родственников первой или второй степени родства нет аналогичной ауры, сочетающейся с моторной слабостью.

Диагностические критерии:

А. По меньшей мере 2 приступа, отвечающих критериям В и С.

В. Аура включает полностью обратимую моторную слабость и по меньшей мере один из перечисленных ниже симптомов:

• · полностью обратимые зрительные симптомы, в том числе позитивные (мерцающие пятна или полосы) и/или негативные (нарушение зрения);
• · полностью обратимые чувствительные симптомы, в том числе позитивные (ощущение покалывания) и/или негативные (онемение);
• · полностью обратимые нарушения речи.

С. По меньшей мере два из нижеперечисленных признаков:

• · как минимум один и/или различные симптомы ауры постепенно развиваются или последовательно возникают на протяжении не менее 5 минут;
• · каждый симптом имеет продолжительность не менее 5, но не более 60 минут;
• · головная боль, соответствующая критериям В-D для мигрени без ауры, начинается во время ауры или в течение 60 минут после ее начала.

D. Ни у одного из родственников первой или второй степени родства нет приступов, соответствующих настоящим критериям А-Е.

Е. Головная боль не связана с другими причинами (анамнез, физикальный и неврологический осмотры не предполагают наличие расстройств, перечисленных в разделах 5−12, или анамнез, физикальный и/или неврологический осмотры предполагают наличие одного из таких расстройств, но оно исключено дополнительными методами исследования, или такое расстройство присутствует, однако приступы головной боли впервые возникли независимо от него).

На сегодня, по данным эпидемиологических исследований, частота спорадической и семейной форм сопоставимы. Клинические проявления приступов спорадической гемиплегической мигрени и семейной гемиплегической мигрени также схожи. Наличие спорадической формы всегда является основанием для проведения нейровизуализационных исследований с целью исключения других причин клинических проявлений. Спорадическая гемиплегическая мигрень чаще встречается у мужчин и нередко сочетается с преходящим гемипарезом и афазией.