Рентгенограмма грудной клетки Сережи Р., 13 лет

Течение и прогноз. ДМЖП относится к порокам, которые претерпевают значительную трансформацию в зависимости от величины и локализации дефекта и продолжительности заболевания.

Дефекты малых размеров, особенно расположенные в нижней мышечной части перегородки, имеют тенденцию к спонтанному закрытию. У 25—60% больных малые дефекты закрываются к 1—4 годам жизни, однако возможно спонтанное закрытие и в более старшем возрасте. Гораздо реже (примерно у 10% больных) происходит закрытие дефектов средних и даже больших размеров. Закрытие дефекта в мышечной, трабекулярной части перегородки происходит за счет роста окружающей дефект мышечной ткани, закрывающей дефект во время систолы. Кроме того, по мере взросления ребенка дефект малой величины почти полностью относительно уменьшается, и его влияние на гемодинамику исчезает за счет роста и увеличения размеров камер сердца. Закрытие дефекта может произойти за счет прикрытия дефекта дополнительной тканью трикуспидального клапана, образования аневризмы мембранозной перегородки, развития фиброза краев дефекта, пролабирования одной из створок аортального клапана.

При средних и больших дефектах МЖП, протекающих с большим сбросом слева направо, и длительном течении порока неизбежно развивается синдром (реакция) Эйзенменгера для которого характерны:

• а) тяжелая легочная гипертензия с высоким общелегочным сопротивлением, обусловленным обширными склеротическими облитерирующими изменениями в легочных артериолах;
• б) наличие перекрестного или веноартериального сброса крови («смена шунта») с клиническими проявлениями цианоза;
• в) расширение ствола легочной артерии (см. рисунок выше) и запустевание периферических сосудов МКК с клинико-рентгенологическими проявлениями обеднения периферического легочного рисунка («синдром ампутации»);
• г) величина легочного кровотока становится равной или меньшей величины системного кровотока;
• д) гипертрофия и дилатация всех отделов сердца;
• е) значительное уменьшение или исчезновение систолического шума и систолического дрожания, появление диастол ического шума Грехема — Стилла;
• ж) исчезновение раздвоения II тона над легочной артерией с увеличением его акцентуации и амплитуды за счет пульмонального компонента.

Большая часть компонентов синдрома Эйзенменгера встречается не только при ДМЖП, но и при всех пороках, протекающих с гиперволемией МКК. Они присущи терминальной фазе течения ДМЖП.

Некоторые авторы выделяют комплекс Эйзенменгера, в который, в отличие от синдрома Эйзенменгера, включают только большой ДМЖП, локализованный субаортально. При таком расположении дефекта создается впечатление декстрапозиции, «сидящей верхом» над дефектом аорты. Для комплекса Эйзенменгера характерны все компоненты синдрома Эйзенменгера, с той лишь разницей, что в отличие от ДМЖП всех других локализаций, при нем большой дефект расположен высоко инфундибулярно субаортально и, как правило, протекает с большим сбросом крови и с быстрым прогрессирова-нием легочной гипертензии.

Трансформация ДМЖП во «вторичную», «приобретенную», «бледную», «ацианотическую» тетраду Фалло может происходить при локализации дефекта в задней части перегородки под перегородочной створкой трикуспидального клапана, ниже наджелудочкового гребня. Из-за того, что поток крови через дефект большой и турбулентный, происходят травматическое раздражение ткани наджелудочкового гребешка, его гипертрофия и фиброзирова-ние. В результате формируется сужение в инфундибулярном отделе правого желудочка и происходит инфундибулярное подклапанное стенозирование легочной артерии. Сброс крови слева направо уменьшается, и МКК разгружается. Однако инфундибулярный подклапанный стеноз увеличивает нагрузку сопротивлением на правый желудочек, давление в котором значительно увеличивается, приближаясь к системному. Появляется вначале перекрестный, а затем и веноартериальный сброс крови в систему БКК, что в определенной мере напоминает клинико-гемодинамическую форму тетрады Фалло, т. е. порока синего типа с обеднением МКК (высокий ДМЖП, стеноз легочной артерии, гипертрофия правого желудочка, ложная декстрапозиция «сидящей верхом» над дефектом аорты). Такая трансформация порока возможна у 7% больных с ДМЖП. При этом клинико-рентгенологически выявляются уменьшение гиперволемии МКК и даже обеднение легочного рисунка, западение дуги легочной артерии, уменьшение рецидивирующих пневмоний, уменьшение или исчезновение перегородочного «шума сброса», уменьшение акцентуации II тона над легочной артерией, а также новый «изгнательный» шум стеноза легочной артерии. Шум, выслушиваемый над легочной артерией, средней интенсивности, занимает ¹/₂ систолы и регистрируется на ФКГ как среднечастотный, «ромбовидный» систолический. Признаки правожелудочковой сердечной недостаточности становятся менее выраженными при одновременном увеличении артериальной гипоксемии и цианоза.

Другие осложнения порока: сердечная недостаточность, рецидивирующие застойно-бактериальные пневмонии, дистрофия и отставание в физическом развитии, наслоение инфекционного эндокардита, нарушения ритма сердца и проводимости, тромбоэмболия.

Сердечная недостаточность чаще выявляется у детей в возрасте до 1 года, т. е. в фазе первичной адаптации, при средних и больших дефектах (в 25—40% случаев) и у детей старшего возраста в результате «изнашивания» дистрофированного миокарда и его систолической перегрузки на фоне легочной гипертензии.

Как правило, правожелудочковая или тотальная сердечная недостаточность у детей старшего возраста сопровождается различными нарушениями ритма (в виде экстрасистолий, пароксизмальной тахикардии или мерцательной аритмии) или проводимости (атриовентрикулярные блокады I—III степени, полная БПНПТ). Мы наблюдали случаи полной постоянной атриовентрикулярной блокады у больных с большими мембранозными дефектами МЖП, при которых может прерываться проведение импульса по пучку Гиса. Полные стойкие блокады ПНПГ чаще наблюдались у детей старшего возраста с выраженной гипертрофией и, особенно, дилатацией правого желудочка. Полные БПНПГ иногда возникают и у детей младшего возраста, при относительно благоприятном течении порока.

Инфекционный (септический) эндокардит чаще осложняет течение порока у детей старшего возраста с небольшими дефектами. Это обусловлено тем, что при малых дефектах, на фоне большого градиента давления происходит травматическое поражение струей крови эндокарда противоположной стенки правого желудочка или створок трикуспидального клапана. Провоцирующими факторами являются наличие гнойных очагов инфекции, малые хирургические манипуляции (тонзиллэктомия и аденотомия, экстракция зуба и др.), вызывающие кратковременную бактериемию и поражение «подготовленного» (locus minoris resistentia) участка эндокарда. Инфекционный эндокардит может поражать сердце и после хирургической коррекции порока.

При естественном течении порока средняя продолжительность жизни составляет около 25 лет, однако она во многом зависит от величины дефекта. Так, малые дефекты типа Роже не влияют существенно на продолжительность и даже качество жизни, и большинство больных не нуждаются в оперативной коррекции порока.

При средних и больших дефектах 50—80% больных умирают в возрасте до 1 года, и большая часть — до 6-го месяца жизни. Основной причиной смерти является сердечная недостаточность, особенно на фоне наслоившейся застой но-бактериальной пневмонии. Бактериальный эндокардит, нарушения ритма сердца, тромбоэмболические осложнения становятся причиной смерти примерно 10% больных, чаще детей старшего возраста. Важно подчеркнуть, что даже при благоприятном течении порока с малой величиной дефекта или при его спонтанном закрытии дети должны постоянно находиться на диспансерном учете у кардиолога, поскольку у них в разные сроки жизни могут возникать осложнения со стороны проводящей системы сердца в виде нарушений сердечного ритма и проводимости, а также при неблагоприятных условиях у них чаще, чем у здоровых детей, развивается инфекционный эндокардит.

Лечение. Если у ребенка раннего возраста со средним или большим дефектом появляются признаки недостаточности кровообращения, то его необходимо лечить в стационаре, с применением кардиотонических препаратов (дигоксин, изоланид, ланикор и др.); мочегонных (гипотиазид, фуросемид и др.); ингибиторов ангиотензинпревращающего фермента (каптоприл, лизиноприл и др.), кардиотрофических (рибоксин, оротат калия, инозин, инозие-F, витамин В_{1 2}, панангин и др.) и антиоксидантных препаратов (витамины А, С, Е, селен, эссенциале). При этом подбирают индивидуальные минимальные эффективные дозы, а в амбулаторных условиях в последующем проводится профилактическая терапия. Если такая терапия эффективна и не возникает признаков легочной гипертензии, то желательно проводить ее до достижения ребенком наиболее «операбельного» возраста, т. е. 3 и более лет, поскольку у детей раннего возраста операционная летальность высокая. В то же время, если операция выполнена у ребенка младше 2—3 лет, то лучше проходит послеоперационная редукция легочной гипертензии и гипертрофии миокарда. Оптимальнымдля операции является возраст 5—9 лет.