Болезни миокарда. 
Сердечно-сосудистая система у новорожденных

Поражение миокарда у новорожденных детей чаще всего является вторичным. Оно может быть обусловлено воздействием гипоксии, медикаментов, эндокринными, обменными нарушениями. Патология миокарда может быть генетически детерминированной. Морфологическим субстратом во всех случаях является дистрофия миокарда и склеротические изменения в нем. Поэтому применительно к этим вариантам поражения миокарда может быть использован термин кардиомиопатия. При невозможности уточнить причину используется термин идиопатическая кардиомиопатия.

У новорожденных возможно также поражение миокарда в связи с вирусными и бактериальными инфекциями — врожденные кардиты. Если кардит возникает в первые 6 месяцев внутриутробного развития в миокарде возникают те же дистрофические и склеротические изменения, которые характерны для кардиомиопатий, причем преобладают фибросклеротические процессы. Поэтому т.н. ранние врожденные кардиты отождествляют с понятием фиброэластоз.

Фиброэластоз рассматривают как неспецифическую морфологическую реакцию эндокарда на любой миокардиальный стресс. В качестве такого стресса могут выступать врожденные пороки сердца, гипоксия, инфекции, кардиомиопатий. Если повреждающий агент (бактерии, вирусы) действует на миокард в последние 2−3 месяца внутриутробного развития или в момент рождения ребенка, в миокарде возникает классическое воспаление, что соответствует термину миокардит. Он может быть врожденным и приобретенным. Все перечисленные варианты повреждения миокарда имеют особенности, обусловленные этиологическими факторами.

Синдром дезадаптации сердечно-сосудистой системы Особенности строения кардиомиоцитов у новорожденного ребенка, особенности биоэнергетики сердечной клетки (ведущая роль углеводного обмена с быстрым истощением аэробного гликолиза) определяют значительную роль гипоксии в генезе нарушений процессов адаптации сердечно-сосудистой системы. Нарушения со стороны сердечно-сосудистой системы у новорожденного ребенка, возникающие под влиянием гипоксии, выделены в самостоятельный синдром — синдром дезадаптации сердечно-сосудистой системы. Различают 4 клинико-патогенетических варианта этого синдрома:

• — неонатальная легочная гипертензия и персистирование фетальных коммуникаций (персистирующее фетальное кровообращение);
• — транзиторная дисфункция миокарда с дилатацией полостей, нормальной или повышенной сократительной способностью;
• — транзиторная дисфункция миокарда с дилатацией полостей и сниженной сократительной способностью;
• — нарушения ритма и проводимости.

Возможно сочетание этих вариантов у одного ребенка.

Неонатальная легочная гипертензия и персистирование фетальных коммуникаций (Р.29.3).

Возможны два варианта этой патологии — с левоправым шунтированием через ОАП и праволевым. Прекапиллярная форма легочной гипертензии с праволевым шунтированием клинически проявляется диффузным цианозом с рождения. Цианоз усиливается при крике, оксигенотерапия не эффективна. Границы относительной сердечной тупости расширены, тоны сердца громкие.

На ЭКГ — признаки перегрузки правого предсердия, нарушение проведения по правой ножке пучка Гисса.

При R-логическом исследовании выявляется обеднение легочного рисунка, зачастую рентгенологическая картина без особенностей («удивительная норма»).

При капиллярной форме легочной гипертензии с левоправым шунтированием выявляется резкое нарушение дыхательной функции вплоть до отека легких. На ЭКГ признаки перегрузки обоих предсердий и левого желудочка. Возможны нарушения ритма в виде суправентрикулярной пароксизмальной тахикардии, трепетания предсердий, экстрасистолии. Нарушения ритма возникают в связи с одновременным левоправым сбросом через ООО.

Транзиторная дисфункция миокарда с нормальной или повышенной сократительной способностью (Р.29.4).

Клинически проявляется бледностью кожных покровов, может быть пероральный цианоз. Тоны сердца приглушены. Может выслушиваться систолический шум на верхушке и в V точке. На ЭКГ — депрессия ST I, II, V5−6, отрицательные Т V5−6. При эхокардиографии расширение полостей с хорошей сократительной способностью миокарда.

Транзиторная дисфункция миокарда с дилатацией полостей и сниженной сократительной способностью (Р.29.4).

По мере усугубления тяжести состояния выявляется нарушение сократительной способности. При этом может быть повышено содержание кардиоспецифических ферментов, что свидетельствует о тяжести субэндокардиальной ишемии. Этот вариант возникает в условиях длительного антенатального гипоксического воздействия.

Нарушения ритма и проводимости (Р.29.1).

a) Нарушения ритма при синдроме дезадаптации обусловлены изменением нейровегетативной регуляции, электрической нестабильностью миокарда и гемодинамическими нарушениями в связи с персистированием фетальных коммуникаций.

b) Чаще всего нарушения ритма представлены синусовой тахикардией — это первоначальная патофизиологическая реакция сердечно-сосудистой системы на гипоксию, второе по частоте место занимает суправентрикулярная тахикардия. Пароксизмальная тахикардия в 50% случаев обусловлена функционированием добавочных проводящих путей.

c) Возникновению аритмий может способствовать наличие фрагментов специализированной проводниковой ткани сердца, не подвергшаяся резорбтивной дегенерации, функциональная незрелость основных регуляторных центров продолговатого мозга, наличие выраженного дисбаланса между симпатической и парасимпатичес…

Фиброэластоз (диффузное утолщение эндокарда за счет гиперплазии коллагеновой или эластической ткани) рассматривают как неспецифическую реакцию эндокарда на гипоксию, бактериальные и вирусные инфекции, врожденные пороки. Чаще встречается у девочек. Первые признаки поражения сердца появляются сразу при рождении: глухие тоны, систолический шум на верхушке, нарушения ритма. Общие клинические симптомы — субфебрилитет, кашель, потливость, бледность кожных покровов. Увеличены печень и селезенка, в легких — влажные хрипы. В периоде новорожденности имеет молниеносное или острое течение с бурным развитием сердечной недостаточности.

На ЭКГ — преобладание левого желудочка, смещение ST в стандартных и левых грудных отведениях, удлинение QT, А-В блокады.

Поражение сердца при эндокринных нарушениях:

• — диабетическая фетопатия (Р.70.1) — может сопровождаться развитием гипертрофии миокарда левого желудочка и МЖП, которые диагностируются сразу при рождении.
• — адреногенитальный синдром — сопровождается развитием врожденной симметричной гипертрофии миокарда
• — врожденный тиреотоксикоз — может проявляться симптомами сердечной недостаточности.
• — врожденный гипотиреоз — изменения со стороны сердца представлены т.н. «микседематозным сердцем» — брадикардия, низковольтная ЭКГ, нарушение процессов реполяризации, снижение сократительной функции миокарда. Может быть гидроперикард.

Медикаментозная кардиомиопатия (Р.04.0) возникает в результате использования медикаментозных препаратов беременной женщиной: токолитические препараты, препараты применяемые для наркоза при родоразрешении угнетают сократительную способность миокарда новорожденного.

Генетические синдромы с патологией миокарда — синдром Нунан, Беквита-Видемана, Вивера. При этих синдромах развивается гипертрофия миокарда, возможно возникновение сердечной недостаточности. Одним из проявлений генетического синдрома — туберозного склероза — являются опухоли сердца.

Опухоли сердца относятся к редкой врожденной патологии. Единственным методом, позволяющим диагностировать эту аномалию в пренатальном и раннем постнатальном периоде является эхо-допплеркардиография. Подавляющее большинство первичных новообразований сердца представлено рабдомиомами. Они часто сочетаются с аномалиями проводникового миокарда и нарушениями ритма. Нарушения ритма при этом носят рефрактерный характер и могут быть жизнеугрожающими.

Митохондриальные кардиомиопатии — в основе лежит патология проводящей системы миокарда, сопровождающаяся злокачественными нарушениями ритма сразу после рождения ребенка. Прогноз неблагоприятный.

Идиопатические кардиомиопатии — дилатационная и гипертрофическая могут быть следствием впервые возникших генных мутаций или представляют собой генетически детерминированные семейные случаи заболевания. Семейные формы составляют 40% дилатационных кардиомиопатий. При аутосомно-рецессивном типе наследования у детей обнаруживаются характерные фенотипические проявления — микроцефалия, аномалии гениталий, катаракта, краниостеноз, атрезия хоан, агенезия лучевой кости.

Диагностическими критериями КМП являются: кардиомегалия, дилатация полостей сердца, снижение сократимости, нарушения ритма сердца, систолический шум, застойная сердечная недостаточность.

На ЭКГ выявляется низкий вольтаж, нарушение процессов реполяризации, удлинение интервала QT, перегрузка предсердий.

Несмотря на наличие диагностических критериев, разграничить миокардиты и кардиомиопатии практически не представляется возможным.

Наряду с наличием некоторых особенностей клинических проявлений различных по этиологии повреждений миокарда, при всех вариантах формируются однотипные морфофункциональные нарушения в виде дезадаптивного вентрикулярного ремоделирования, для которого характерна неспецифическая эксцентрическая гипертрофия, фиброз, шаровидная форма левого желудочка с относительной недостаточностью атриовентрикулярных клапанов. В формировании такого ремоделирования большую роль играет ренин-ангиотензин-альдостероновая система. Ангиотензин II и альдостерон оказывают токсический эффект на кардиомиоциты, способствуют формированию фиброза, могут вызывать мутацию генов сократительных белков кардиомиоцита и приводить к угнетению их синтеза. Такое изменение геометрии левого желудочка является гемодинамически невыгодным и быстро приводит к развитию симптомов сердечной недостаточности.

В свете вышеизложенного патогенетическая терапия патологии миокарда должна включать ингибиторы ангиотензин-превращающего фермента и антагонисты альдостерона. Эти препараты показаны не только с целью лечения сердечной недостаточности, но и с целью достижения регресса фиброза миокарда. Капотен назначается в дозе 2 мг/кг/сутки. Антагонисты альдостерона (верошпирон, альдактон) в дозе 3−5 мг/кг/сут. Курс лечения капотеном составляет не менее 4 недель. Антагонисты альдостерона назначаются на 3 недели. Показаны препараты, улучшающие энергетический метаболизм клетки — элькар 10 капель 2 раза в день в течение месяца или карнитин-хлорид 100 мг/кг/сутки.

Интенсивная терапия показана при угрожающих жизни нарушениях ритма, сердечной недостаточности (см. соответствующие разделы) и при персистирующем фетальном кровообращении. Оказание помощи ребенку с персистирующим фетальным кровообращением направлено на уменьшение сопротивления легочных сосудов, увеличение системного давления. С целью профилактики ПФК: строго соблюдать принцип «минимального притрагивания», избегать таких патологических состояний как гипоксемия, гиперкапния, ацидоз (PO260 mm Hg, PCO2 около 35 mm Hg).

Уменьшение сопротивления легочных сосудов:

• 1. Обязательная коррекция сопутствующих патологических состояний: гемодилюция при полицитемии, коррекция ацидоза, нормализация АД, добутамин при сниженном сердечном выбросе, инфузия глюкозы.
• 2. ИВЛ — добиться уровня РаО2 > 60 мм Hg, SatO2>90%. Использование альтернативных методов ИВЛ: высокочастотная осцилляционная вентиляция, NO-вентиляция.
• 3. Ощелачивание — бикарбонат Na или трис-буфер (в соответствии с уровнем PCO2 и концентрацией натрия) — до рН 7,5. Медикаментозное ощелачивание предпочтительнее, чем гипервентиляция (опасность баротравмы легких).
• 4. При необходимости — анальгезия, седация, релаксация.
• 5. Простациклин (Flolan): длительная инфузия 5−10-(20) нг/кг/мин. в систему верхней полой вены (голова, руки). Побочные эффекты: апное, острое падение артериального давления.
• 6. Увеличение системного давления:
  • — допамин 5−10−20 мкг/кг/мин.,
  • — добутамин (при сердечной недостаточности) 5−10−20 мкг/кг/мин.,
  • — норадреналин 0,05−0,5-(5) мкг/кг/мин.

Дозировка подбирается постепенно по эффекту, использовать в центральную вену.