Вегетирующая пузырчатка. 
Пузырные дерматозы

В начале развития эта форма пузырчатки клинически сходна с вульгарной и нередко начинается с появления элементов на слизистых оболочках полости рта. Однако пузыри склонны располагаться вокруг естественных отверстий, пупка и в области крупных складок кожи (подмышечные, пахово-бедренные, межъягодичные, под молочными железами, за ушными раковинами). В дальнейшем на местах вскрывшихся пузырей на эрозированной, покрытой грязным налетом поверхности возникают папилломатозные разрастания, сецернирующие значительное количество экссудата. Поражения образуют обширные вегетирующие поверхности, местами с гнойно-некротическим распадом. Симптом Никольского часто положительный. Дерматоз сопровождается болью и жжением. Из-за острой болезненности активные движения затруднены.

В случае успешного лечения вегетации уплощаются, становятся суше, эрозии эпителизируются. На местах бывших высыпаний остается выраженная пигментация. У части больных вегетирующей пузырчаткой быстро развивается кахексия, способная привести к смерти.

Диагностика вегетирующей пузырчатки

Диагноз можно поставить на основании клинических симптомов и характерной локализации процесса. Специфичный для пузырчатки симптом Никольского (отслойка эпидермиса при легком механическом воздействии на кожу) при вегетирующей пузырчатке наблюдается только вблизи очага поражения. Лишь при генерализации заболевания в терминальной стадии он, как при вульгарной пузырчатке, выявляется и на здоровых участках кожи.

Микроскопическое исследование мазков-отпечатков, взятых с поверхности эрозий, обнаруживает наличие акантолитических клеток. Однако они не являются строго специфичными для пузырчатки, поскольку выявляются также при ветряной оспе, герпесе и других заболеваниях.

Гистологическое исследование при вегетирующей пузырчатке выявляет наличие внутри эпидермиса полостей и горизонтальных трещин. Иммунологические исследования гистологического материала позволяют подтвердить аутоиммунный характер заболевания. Это реакция прямой иммунофлуоресценции (РИФ), обнаруживающая скопления IgG в пространствах между клетками эпидермиса, и реакция непрямой иммунофлуоресценции, выявляющая высокий титр аутоантител к межклеточным соединениям — десмосомам.