Опухоли «взрослого типа»

Опухолями «взрослого типа» называют новообразования, которые чаще встречаются в детском возрасте, но нередко выявляются и у взрослых или же отличаются неспецифической для возраста микроструктурой. Среди них наибольшее значение имеют новообразования следующих групп: (1) мягкотканные опухоли (кроме эмбриональных), (2) опухоли костей, (3) опухоли ЦНС и (4)гемобластозы.

Мягкотканные опухоли

Среди опухолей мягких тканей «взрослого типа» у детей чаще выявляются следующие новообразования:

I. Опухоли фиброзной ткани.

• 1. Фиброматоз шеи
• 2. Гигантоклеточная фибробластома
• 3. Ювенильная назофарингеальная ангиофиброма
• 4. Детская дигитальная фиброма
• 5. Миофиброма (миофиброматоз)
• 6. Ювенильный гиалиновый фиброматоз
• 7. Ювенильная фиброма апоневрозов
• 8. Фибросаркома детей.

II. Фиброгистиоцитарные опухоли.

1. Ювенильная ксантогранулёма.

III. Опухоли жировой ткани.

1. Липобластома (липобластоматоз).

IV. Опухоли мышечных тканей.

• 1. Рабдомиома сердца
• 2. Альвеолярная рабдомиосаркома.
• 1. У детей встречаются различные типы фибром, фибробластом и фиброматозов. Фиброматоз шеи развивается в нижней трети грудино-ключично-сосцевидной мышцы, иногда связан с родовой травмой, может привести к искривлению шеи («кривошея»). Для детей первого десятилетия жизни характерна гигантоклеточная фибробластома — доброкачественная, но часто рецидивирующая опухоль. Ювенильная ангиофиброма носоглотки встречается в основном у лиц мужского пола на втором десятилетии жизни, вызывает обструкцию носоглотки, носовые кровотечения, отличается локальной агрессивностью, часто рецидивирует, изредка трансформируется в саркому. В течение первого года жизни развивается детская дигитальная фиброма, располагающаяся, как следует из названия, на пальцах. После удаления данная опухоль часто рецидивирует, но у детей, не подвергавшихся хирургическому лечению, она обычно регрессирует самопроизвольно. Миофиброма (миофиброматоз) встречается, как правило, в течение первых двух лет жизни. Висцеральные поражения могут привести при этом к летальному исходу. Ювенильный гиалиновый фиброматозпредставляет собой наследственное заболевание с аутосомно-рецессивным типом наследования. В коже и мягких тканях в первые пять лет жизни ребёнка появляются плотные узлы гиалинизированнойфиброзной ткани. Ювенильная фиброма апоневрозов обычно встречается у детей 10—15 лет, локализуется в тканях кистей и стоп, связана с апоневрозами и фасциями. Фибросаркома детей (врождённая и у детей первых пяти лет жизни) относится не к злокачественным, а к редко метастазирующим мягкотканным новообразованиям (показатель 5-летней выживаемости при этой опухоли составляет 85%).
• 2. В группе фиброгистиоцитарных новообразований типичной для детского возраста опухолью является ювенильная ксантогранулёма.
• 3. Среди опухолей жировой ткани для детей, особенно первых трёх лет жизни, характерна липобластома (множественные липобластомы обозначаются термином липобластоматоз).
• 4. Из новообразований мышечной ткани рабдомиома сердца является наиболее часто встречающейся опухолью сердца у детей и подростков. В возрасте старше 10 лет она практически не обнаруживается. В половине случаев опухоль развивается на фоне синдрома Примнгла—Бурневимля (туберозного склероза), но при этом во многих случаях отмечается спонтанный регресс узла. Хирургическое лечение целесообразно при крупных солитарных рабдомиомах. Опухоль проявляется развитием сердечной недостаточности, аритмий и внезапной смерти. Одна из наиболее злокачественных опухолей человека альвеолярная рабдомиосаркома чаще развивается на втором десятилетии жизни.