В12 — фолиеводефицитная анемия

Описана впервые в середине 19 века. В 1929 г. Кастл показал, что мясо, обработанное желудочным соком, оказывает лечебное действие. Высказал предположение, что в мясе внешний фактор, в соке — внутренний. в 1948 г. открыт витамин В₁₂.

В₁₂ нужен для нормального синтеза ДНК кроветворных клеток и клеток, желудочно-кишечного тракта; также участвует в распаде и синтезе некоторых жирных кислот. При нарушении синтеза жирных кислот происходит нарушение синтеза миелина, при нарушении распада — накопление в нервных клетках токсической метилмалоновой кислоты. В₁₂ активирует фолиевую кислоту — она играет роль в синтезе тимедина. Фолиевая кислота способствует мобилизации В₁₂ из депо, затем происходит его истощение и фуникулярный миелоз. Внутренний фактор необходим для всасывания В₁₂, но в желудке он связывается не с внутренним фактором Кастла, а с R-протеином, и поступает в двенадцатиперстную кишку, где и расщепляется; В₁₂ освободившись от протеина, соединяется с внутренним фактором Кастла. В тонкой кишке он соединяется со специальными рецепторами для внутреннего фактора Кастла. После всасывания В₁₂ связывается с белком транскоболамином II, переносится в печень и костный мозг; суточная потребность в В₁₂ около 3−5 мкг. Для истощения запаса необходимо 3−4 года.

Причины заболевания

• 1. Нарушение секреции внутреннего фактора в результате атрофии слизистой оболочки желудка из-за:
  • а) наследственной предрасположенности;
  • б) токсического поражения желудка;
  • в) образования аутоантител к париетальным клеткам желудка;
  • г) вследствие гастроэктомии.
• 2. Поражение тонкой кишки: отсутствие рецепотров для присоединения фактора Кастла, при тяжелом хроническом энерите, удалении части тонкой кишки.
• 3. Конкурентное поглощение витамина В₁₂ в кишечнике широким лентцом, микробами, при синдроме слепой петли при операции на тонкой кишке.
• 4. Полное исключение продуктов животного происхождения.
• 5. Нарушение секректорной функции поджелудочной железы при недостатке ферментов, нарушение отщепления R-протеина.
• 6. Врожденный дефект транскоболаминя II. Это крайне редко.

Клиника

Развивается постепенно общая слабость, недомогание. Легкая истеричность. Одутловатость лица. Снижение аппетита и поносы вследствие ахилии. Боли в языке, Гмнтеровский «лакированный» язык без сосочков, онемение конечностей. снижение или повышение чувствительности, парестезии, синдром «хождения по мягкому ковру», Иногда нижний парапарез. Нарушения психики, памяти.

В крови анемия, тромбоцитопения, нейтропения. Цветной показатель > 1 (1, 1−1,2). Анизоцитоз. Пойкилоцитоз. Склонность к макроцитозу.

Тельца Жоли и кольца Кебота (остатки ядра). Полисегментарность нейтрофилов (в 60% нейтрофилов, а в норме полисегментарность < 2О%).

Биохимически: повышение билирубина, в основном непрямого, так как эритроциты неустойчивы, легко гемолизируются, иногда увеличение селезенки, тахикардия.

Перед лечением витамином В₁₂ обязательно проводить стернальную пункцию: выявляют миелобласты. снижение содержания ретикулоцитов.

В₁₂ — фолиеводефицитная анемия — болезнь пожилого и старческого возраста. В 60−70 лет О.5−1% населения, в возрасте 30−40 лет 1 человек на 5 тыс. Выявление метилмалоновой кислоты в моче: она не меняется при дефиците фолиевой кислоты и увеличивается при дефиците В₁₂.

Лечение

500 мкг (допустимо до 1000 мкг) В₁₂ ежедневно, или 500 мкг оксикоболамина через день под контролем ретикулоцитов. после нормализации крови 500 мкг 1 раз в неделю в течение 3 недель, затем пожизненно по 20 инъекций по 500 мкг в год (1 раз в 2 недели с 2-х месячным перерывом). Больной обязательно должен стоять на учете у гематолога.