Врожденные пороки сердца — это пороки развития самого сердца и крупных сосудов, отходящих от сердца. Среди заболеваний сердечно-сосудистой системы у детей грудного возраста врожденные пороки сердца (ВПС) занимают первое место, встречаясь среди новорожденных всех стран, независимо от географического положения страны, уровня социальной защиты населения, качества медицинской помощи.
Причины возникновения врожденных пороков сердца до конца неясны. Закладка и формирование структур сердца происходит со второй по седьмую неделю беременности, и этот период является наиболее уязвимым для неблагоприятных воздействий на развивающееся сердце. К таким воздействиям относятся приобретенные и врожденные заболевания матери и отца, наследственные заболевания (хромосомные заболевания и спонтанные мутации), хронические нарушения обмена веществ и гормональные нарушения, а также факторы внешней среды — такие, как инфекционные заболевания матери (в первую очередь — вирусные инфекции, особенно краснуха), алкоголизм и прием наркотиков, вредные условия труда матери и отца.
Частота встречаемости врожденных пороков сердца широко варьирует от 2,4 до 14,5 на 1000 новорожденных, в среднем составляет 5−8 на 1000 новорожденных. Известно более 90 видов врожденных пороков сердца и множество их сочетаний. Врожденные пороки сердца становятся причиной 11% младенческих смертей и до 50% всех смертей, связанных с пороками развития.
Ранняя диагностика врожденных пороков сердца способствует правильному выбору тактики медикаментозного и хирургического лечения и, соответственно, улучшению качества и продолжительности жизни пациентов. Начинаться она должна с обследования беременных женщин — проведения фетальной эхокардиографии (ультразвукового исследования сердца плода) на разных сроках беременности, что позволяет выявить сложные пороки сердца и определить дальнейший прогноз, в том числе и необходимость прерывания беременности при пороках, несовместимых с жизнью. После рождения при подозрении на порок сердца ведущими методами исследования являются электрокардиография и эхокардиография. Электрокардиография нужна для того, чтобы заподозрить изменения в сердце, а эхокардиография — чтобы подтвердить или исключить порок сердца. порок сердце эхокардиография ультразвуковой Эхокардиография широко применяется последние 15−20 лет, не оказывает вредного влияния на пациента, не требует особых условий для проведения исследования, является относительно дешевым методом исследования, позволяет получить точную анатомическую и гемодинамическую (нарушение внутрисердечного кровообращения) информацию о пациенте и избежать таких агрессивных диагностических методов, как катетеризация сердца.
