Особенности проявления и диагностики малых мозговых дисфункций

I. ПРИЧИНЫ, УСЛОВИЯ И МЕХАНИЗМЫ РАЗВИТИЯ ММД

Постнатальный период развития

Клиническая картина неврологических проявлений

II. ДИАГНОСТИКА ММД

1. Описание методики Тулуз-Пьерона ЗАКЛЮЧЕНИЕ

ВВЕДЕНИЕ

На первых же уроках с новым составом учеников, поступивших в I класс, учитель встречается с необходимостью управлять их вниманием. Это одна из первоначальных трудностей в работе, с которой встречается педагог.

Нарушения внимания возможны на основе малых мозговых дисфункций (ММД). Легкие нарушения в созревании и функционировании мозга могут вызываться очень широким кругом причин. К ним относятся и те, которые описаны как приводящие к тяжелым патологиям. Если почему-либо их действие ослаблено или компенсировано, то последствия могут быть относительно незначительными.

Сегодня именно эти легкие нарушения становятся массовыми. По данным обследования школ Санкт-Петербурга, более чем у 40% детей отмечаются различные отклонения в созревании и функционировании нервной системы, а по данным обследований в Нижнем Новгороде — у 60%.

Характерные для малых мозговых дисфункций недостатки внимания, памяти, повышенные отвлекаемость и умственная утомляемость, слабость самоуправления — все эти неустранимые характеристики первичного дефекта начинают играть роковую роль в судьбе младшего школьника. Они оказываются не в состоянии обучаться наравне со здоровыми сверстниками.

Актуальность нашего исследования заключается в исследовании причин порождения ММД и его диагностики.

Цель нашей работы является изучение особенностей проявления ММД

Объектом нашего исследования является особенности возникновения ММД.

Предметом исследования — особенности диагностики ММД.

I ПРИЧИНЫ, УСЛОВИЯ И МЕХАНИЗМЫ РАЗВИТИЯ ММД Среди причинных факторов. приводящих в дальнейшем к проявлению признаков ММД. в настоящее время выделяют разнообразные повреждающие воздействия к антеинтраи постнатальных пери одах.

В свою очередь, по механизму воздействия на организм матери и (или) ребенка они делятся на:

биологические (генетические дефекты, биологическая репродуктивная незрелость матери и ребенка, действие микроорганизмов и вирусов, резус-конфликты и др.),

физические (действие проникающей радиации, электромагнитных и других полей, избыток или дефицит инсоляции, влияние тепла, холода и др.);

химические (острые и хронические бытовые и производственные интоксикации, прием лекарственных препаратов, токсикозы беременных, эндогенные интоксикации на почве различных хронических заболеваний и др.):

механические (сдавление, ушиб, перелом, растяжение, скручивание).

К повреждающим факторам антенатального периода относят внутриутробные инфекции, заболевания будущей матери, особенно в первой половине беременности, острые вирусные инфекции, обострения хронических заболеваний с неблагоприятными изменениями метаболизма хронический гломерулонефрит, и др. различные интоксикации, действие различных излучений. В этиологии ММД придают значение недоеданию у беременных и детей в раннем детстве, а также генетической обусловленности. 4]. Наряду с этим имеет большое значение невынашивание беременности, когда ребенок рождается недоношенным и биологически незрелым, хотя последнее не всегда стоит в прямой зависимости от срока беременности: ребенок может родиться в срок, но вследствие нарушений внутриутробного развития быть все равно биологически незрелым. Незрелый же ребенок в большинстве случаев еще не готов к процессу родов и при родовых нагрузках получает значительные повреждения. В ряде случаев для сохранения беременности женщин помещают в стационар (резкая смена образа жизни и двигательной активности) и назначают медикаментозное лечение.

Рассматривая эти вопросы, мы должны обратить внимание на то, что в1 триместре внутриутробной жизни закладываются все основные элементы нервной системы будущего ребенка, а на 3-м месяце уже оформляется артериальный круг большого мозга — система кровеносных сосудов головного мозга.

В то же время фаза плацентарного развития и формирование плацентарного барьера начинается лишь с 3-ю месяца беременности. В раннем же антенатальном периоде возбудители таких инфекционных заболеваний. как токсоплазмоз, хламидиоз, листереллез, сифилис, сывороточныи гепатит, цитомегалия и др., проникнув через незрелую плаценту из организма матери, глубоко повреждают внутренние органы и ЦНС плода. Эти повреждения плода на данной стадии его развития генерализованные, но в первую очередь страдает ЦНС.

В последующем, когда плацента уже сформировалась и достаточно эффективен плацентарный барьер (вторая половина II — III триместр), воздействия неблагоприятных факторов уже не приводят к формированию пороков развития плода, т. е. не влияют, как правило, на формирование органов и дифференцировку тканей, но могут вызвать преждевременное рождение, функциональную незрелость ребенка, внутриутробную гипотрофию.

В то же время есть факторы, которые могут неблагоприятно повлиять на развитие нервной системы плода в любом периоде беременности и даже до нее (на репродуктивные органы и ткани родителей): проникающая радиация, приводящая к разрывам спиралей ДНК (однои двунитевым). резкой активации перекисного окисления липидов и накоплению свободных радикалов; употребление спиртных напитков, тяжелые острые интоксикации (наркотики, оксид углерода и др.),

Здесь уместно остановиться на рассмотрении одного широко распространенного заблуждения. Считается, что к лучевому воздействию наиболее чувствительны клетки крови и эволюционно наиболее молодые и мало дифференцированные клетки, а нейроны относительно устойчивы. Это не совсем так. Дело в том, что при лучевой травме в первую очередь страдают наиболее сложно организованные механизмы и функции (интегративные процессы в нервных клетках и качество межсинаптической передачи). Но нервные клеткиэто клетки не регенерирующие и долго живущие. В то же время жизненный цикл клеток крови короткий (лейкоциты 6 -8 дней, эритроциты — около 120 дней). Поэтому при действии проникающей радиации поврежденные клетки крови быстрее проходят жизненный цикл, а новые созревают крайне медленно. Нейроны же остаются, но их санкция в значительной мере утрачивается. Даже у взрослых людей, подвергшихся значительному тотальному облучению, относительно быстро развивается энцефалопатия и многообразные нарушения функций внутренних органов. И это происходит в тот период, когда функции системы крови как будто уже восстановились.

К интранатальным повреждающим факторам относят все неблагоприятные факторы процесса родов, неизбежно сказывающиеся на ребенке; длительный безводный период, отсутствие или слабая выраженность схваток и неизбежная в этих случаях стимуляция родовой деятельности, плохое или недостаточное раскрытие родовых путей, стремительные роды, применение различных ручных родовспомогательных приемов, кесарево сечение, тугое обвитие плода пуповиной, большая масса тела и размеры плода и т. д. Группой риска в отношении интранатальных повреждений являются недоношенные дети и дети с малой массой тела.

1 Постнатальный период развития Рассматривая постнатальный период, можно отметить, что здесь в генезе повреждений ЦНС играют наибольшую роль нейроинфекции.

Наши собственные наблюдения над детьми раннего возраста, ретроспективный анализ акушерского анамнеза и анамнеза жизни каждого ребенка до 12 мес подтверждают мнение [7], что из всех неблагоприятно действуюгцих факторов анте-. интраи постнатального периодов наибольшую роль и ведущее значение в развитии ММД играют травматические повреждения. Это необязательно травмы непосредственно самой ЦНС (головного или спинного мозга), хотя редко, но бывают и они. Чаще всего — это различные виды повреждении шейного отдела позвоночника, вертебрально-базилярного стыка и их связочного аппарата. В карте новорожденного они часто фигурируют под диагнозами: «гипоксия плода», «асфиксия», «тугое обвитие пуповиной» и т. д.

В дальнейшем неонатологи, наблюдающие ребенка в роддоме и замечающие некоторые выходящие за обычные рамки статуса новорожденного признаки, направляют его к невропатологу, и тот обычно ставит диагноз «энцефалопатия». Иногда этот диагноз подкрепляется нейросонографическими, допплерографическими и рентгенографическими исследованиями. В большинстве же случаев стандартным исследованием является электроэнцефалография (ЭЭГ), которую, с точки зрения топической диагностики очага поражения, следует все же признать.малоинформативной.

Этими «необычными» признаками чаще всего являются следующие: вялый сосательный рефлекс или его отсутствие, беспокойство (крик, плач) ребенка без видимых на то причин, особенно по ночам: спастическое состояние определенных групп мышц или, наоборот, их пониженный тонус, различные мелкие гиперкинезы (дрожание), необычная поза ребенка при лежании на спине, кривошея, короткая шея, асимметрия правой и левой половин туловища и т. д. В зависимости от выраженности энпефалопатии (степени гипоксии в родах, травмы) в разных отдельно взятых случаях наблюдается разный набор и выраженность указанных признаков.

Учитывая высокий процент недоношенности детей и возросшую частоту внутриутробных инфекций [7], а также то, что в России в большинстве случаев роды протекают с травмами [6], число детей с энцефалопатиями после родов велико.

Нам не удалось встретить точных статистических данных о ММД, но если учесть, что по результатам некоторых исследований число детей с этими дисфункциями, составляет от 21% до более чем 40%, по данным обследования детских садов и школ Санкт-Петербурга [9], то нетрудно понять, насколько актуальна эта проблема. В то же время очень актуальна проблема объективизации проявлений ММД.

Известно, что дети раннего возраста (особенно до 3 лет) жалоб не предъявляют. Признаки какого-либо неблагополучия физического здоровья можно обнаружить лишь по небольшим отклонениям (задержкам развития), если ориентироваться на существующие нормы психомоторного развития детей |7], например, чуть позже ребенок стал самостоятельно сидеть, вставать, ходить, говорить первые слова, простые предложения и т. д.

Необходимо отметить, что интранатальные повреждения нервной системы в большинстве случаев не касаются непосредственно структур головного мозга, но их последствия в дальнейшем постоянно влияют на деятельность и биологическое созревание развивающегося мозга.

Классическим и наиболее частым вариантом является посттравматическое (иногда врожденное) поражение шейного отдела позвоночника и связанная с этим травма позвоночных артерий.

Ниже мы приводим рентгенограммы, наглядно подтверждающие возможность травматизации позвоночных артерий, которые проходят в отверстиях боковых отростков шейных позвонков и густо оплетены веточками вегетативного нерва (нерва Франка). происходящего из шейных симпатических узлов. Позвоночные артерии перед входом в полость черепа делают два изгиба под углом 90° на верхних поверхностях боковых масс атланта. Эти изгибы играют роль сифонов (амортизаторов), несколько сглаживающих гемодинамические пульсовые толчки крови, притекающей к головному мозгу. Войдя в полость черепа, позвоночные артерии сливаются в общий ствол и образуют базилярную артерию, которая, обеспечивая кровоснабжение заднесрединных структур мозга, является важнейшей составляющей артериального круга большого мозга. Таким образом, система позвоночных артерий, находясь в гибких и узких костных каналах, обеспечивает кровоснабжение шейного отдела спинного и нижнебазальных отделов головного мозга. Именно поэтому минимальной деформации унковертебральных сочленении в шейных позвонках оказывается нередко достаточно, чтобы при определенных условиях вызвать целый комплекс церебральных сосудистых нарушений: головные боли, нарушения слуха, зрения, памяти и т. д. Видимо поэтому в атлантозатылочном сочленении и сочленении 1 и 11 шейных позвонков нет межпозвоночных дисков, поскольку здесь недопустимы смещения даже в пределах их возможностей.

На важнейшую роль позвоночной артерии в происхождении головных болей, бульбарного синдрома и даже синдрома внезапной смерти грудных детей обращали внимание А. Ю. Ратнер и др. 7]

Даже если позвоночные артерии не пережимаются, а просто испытывают небольшое растяжение или компрессию, вследствие их обильной вегетативной иннервации развивается спазм всего артериального русла в вертебрально-базилярном бассейне.

При рассмотрении этих механизмов повреждения уместно вспомнить и о так называемом синдроме обкрадывания, когда при ограничении кровотока через позвоночные артерии в задние отделы головного мозга через артериальный круг большого мозга сбрасывается часть крови, поступающая по сонным артериям. При этом, естественно, снижается перфузия кровью передних отделов головного мозга, что не может не отразиться на его работе, развитии и функциях.

Опыт нашей работы с детьми и подростками, родители которых обращались по поводу различных проблем со здоровьем, в том числе и с признаками ММД, привел нас к следующему убеждению. При самых различных жалобах родителей (дефекты речи, письма, недостаточность мелкой моторики. дисграфия, ночные страхи, энурез и т. д.) у детей различного возраста (3—12 лет) выявлялась неврологическая симптоматика. Она выражалась, прежде всего, в наличии пирамидных знаков, негрубой мозжечковой атаксии, легкого верхнего парапареза, умеренно выраженной статико-моторной недостаточности, гиперчувствительности и гипервозбудимости, а также задержке созревания высших функций головного мозга.

2 Клиническая картина неврологических проявлений При проведении этих обследований мы, как и Аль-Шаифий Нафисса Хамуд (1995) убедились в том, что клиническая картина неврологических проявлений расходится сданными ультразвуковой сонографии головного мозга.

Было бы подкупающе просто все объяснить наличием очаговых повреждений, дислоцированных в ткани мозга; кровоизлияниями, кистами, нарушениями ликвородинамики и др, Но у подавляющего большинства пациентов при тщательной сонографии головного мозга такие изменения не выявляются.

Клиническая же картина и данные ЭЭГ в то же время свидетельствуют о наличии «диффузных» морфологических изменений и «диффузных» функциональных нарушений деятельности головного мозга.

С нашей точки зрения, эта «диффузность» изменений (нарушений), о которой много рассуждают авторы работ по ММД, может быть обусловлена нейроинфекцией, влиянием токсинов, действием проникающей радиации или же нарушениями мозгового кровообращения.

В подавляющем большинстве случаев сведении об инфекционных заболеваниях с вовлечением в процесс ЦНС ребенка, интоксикациях или лучевой травме при изучении анамнеза, карточек новорожденных и амбулаторных карт детей мы не получили.

В то же время и анамнез, и медицинская документация. и проведенные исследования (спондилография шейного от дела позвоночника, сонография головного мозга, ультразвуковая допплерография) изобилуют сведениями о сосудистых или микрососудистых повреждениях ЦНС, чаще всего функционального характера.

Первичный же очаг, инициирующий нарушения гемодинамики, вовсе необязательно должен находиться (или находился) в полости черепа.

В условиях периодически прерывающегося кровотока или его ограничения при нестабильности шейных позвонков и нарушениях оттока венозной крови от тканей головного мозга (венозная дисгемия) развитие высших мозговых функций у ребенка, естественно, не может идти гармонично. В первую очередь это касается ассоциативных связей, наиболее ответственных за концентрацию внимания, память, сдухоречевые функции и т, д. Определенный вклад в механизмы этих расстройств вносит и перивентрикулярная лейкомаляция, наиболее часто регистрируемая у недоношенных и биологически незрелых детей.

Анатомическое созревание головного мозга (морфогенез) является основой работающих в сочетаниях и взаимосвязи функциональных объединений его структур (функциогенез), что обеспечивает необходимые условия для психической деятельности в ее развитии. Из этого следует, что трудности формирования высших функций мозга могут быть связаны с нарушением и морфогенеза, и функциогенеза. В связи с изложенным, при ранней диагностике на ультразвуковых сонограммах, электроэнцефалограммах и реограммах головного мозга нередко отмечаются изменения резидуального характера.

При соматических, неврологических и психических по следствиях интранатальных повреждений у детей мы часто выявляем различные варианты нестабильности шейного отдела позвоночника.

У нас вызывает большое сомнение правомерность постановки диагноза «гидроцефально-гипертензивный синдром» у детей до года в тех случаях, когда закрытие большого родничка костной тканью идет нормально, а сонографическое исследование или вообще не проводилось, или же было произведено лишь по методике М-ЭХО. Это тем более опасно, что ц таких случаях детям назначают мочегонные средства, нарушающие водный баланс организма, В то же время ворсины, резорбирующие спинномозговую жидкость в синусы головною мозга, функционируют нормально, а периодические и кратковременные повышения внутричерепного давления обусловлены нестабильностью шейных позвонков.

Нам представляется, что поиск очага повреждения только в головном мозге нередко приводит к серьезным заблуждениям, надуманным суждениям, а также переоценке одного из методов исследования, чаще всего, ЭЭГ.

Учитывая недостаточно высокую медицинскую грамотность населения и дефицит детских неврологов, подавляющее большинство описанных ранее признаков обычно не вызывают обеспокоенности родителей, в связи с чем в течение особенно первого года жизни дети не получают полноценной реабилитации.

Даже если диагноз «энцефалопатия» был поставлен своевременно, все реабилитационные мероприятия обычно сводятся к 1—2 курсам массажа по 10—15 процедур каждый и к лекарственной терапии препаратами из группы ноотропов. При наличии явных парапарезов, гемипарезов или, наоборот, выраженной спастичности обычно дополнительно проводят сеансы электрофореза на воротниковую зону или поясничную область. К концу первого года жизни детей, как правило, снимают с неврологического учета. Если же выраженная спастичность отдельных групп мышц или же их парез сохраняется далее, то ставят диагноз «детский церебральный паралич» и далее ребенок идет по жизни уже с определенными ограничениями сначала в учебе, а затем и в трудовой деятельности.

Практика работы воспитателей и педагогов дошкольных учреждений и начальных классов школ свидетельствует о том, что за последние годы резко возросло число детей с дефектами речи, недостатками внимания, памяти, повышенной отвлекаемостью и повышенной умственной утомляемостью. У многих из таких детей обнаруживаются нарушения социальной адаптации, дефекты осанки, аллергодерматозы, различные дисфункции желудочно-кишечного тракта и дисграфии.

Спектр указанных нарушений довольно широк, разнообразен, а «набор» дефектов у каждого отдельно взятого ребенка индивидуален. Многообразие проявлений этих расстройств нередко побуждает врачей искать у каждого отдельно взятого ребенка специфические причины заболевания, что не способствует лучшему пониманию сути указанного патологического состояния и, разумеется, рациональной и продуктивном реабилитации детей.

Еще одна сложность указанной проблемы заключается в том, что существующая противоречивость мнений различных исследователей и специалистов в значительной мере обусловлена отсутствием четко определенных критериев и единого методического подхода к диагностике ММД. Имеет значение также и то обстоятельство, что обследование детей на готовность к занятиям в школе происходит в преддошкольном возрасте, когда неврологическая симптоматика значительно нивелируется (а обусловленные ей соматические и вегетативные дефекты остаются), становится трудной для выявления, требует большого опыта и умения врача.

Иными словами, даже при выраженном повреждении во время родов в дальнейшем идет спонтанная реабилитация неврологических расстройств. При этом те неврологические знаки, которые без труда можно было обнаружить на первом-втором годах жизни ребенка и которые не были замечены. начинают стираться и могут вообще не проявляться.

Именно поэтому на проблему ММД одними из первых обратили внимание воспитатели, педагоги и психологи (но не врачи), поскольку по роду своей профессиональной деятельности они опираются на те мозговые функции у детей, которые более всего и страдают в данном случае.

Необходимо сразу же заметить, что при своевременной диагностике в раннем детском возрасте (в лучшем варианте — в первые 3 года жизни ребенка) имеющиеся нарушения, в первую очередь нервной регуляции функций, в подавляющем большинстве случаев могут быть практически полностью устранены коррекционными мероприятиями, а дети в дальнейшем жить полноценной жизнью.

В то же время в условиях реальной действительности и системы оказания медицинской помощи детей с «легкими» отклонениями в состоянии неврологического статуса и небольшими задержками в развитии через год после рождения снимают с неврологического учета и таким образом переводят в разряд практически здоровых. Если же родители после того не проявляют беспокойства, то врачи в дальнейшем таких детей систематически не наблюдают. Ребенок взрослеет, а дефекты, обусловленные интранатальным повреждением ЦНС, остаются, «обрастают» вторичными отклонениями в физическом и психическом развитии, и все это в комплексе ярко проявляется в более старшем возрасте.

С началом занятий в школе процесс дезадаптации с проявлениями нарушений высших функций головного мозга, соматических и вегетативных симптомов, сопровождающих ММД. нарастает лавинообразно.

Поскольку исторически проблемой ММД больше всех занимались психологи и педагоги, по понятным причинам от внимания обычно ускользали клинические проявления соматических и вегетативных расстройств.

II ДИАГНОСТИКА ММД Хотя термин «минимальные мозговые дисфункции» стал практически общеупотребительным, до сих пор не выработаны единые методологические подходы для его оценки и рассмотрения, а также диагностические критерии.

Практикующие детские неврологи используют этот термин при последствиях тяжелых энцефалопатий, но все же чаще прибегают к другой формулировке: «синдром гипервозбудимости" — и здесь же указывают сопутствующие. клинически выраженные нарушения функции в качестве сопутствующего диагноза (тем самым придавая им самостоятельное значение).

Психологам, обычно не имеющим минимальной неврологической подготовки, этот термин очень импонирует, они часто используют его в своей практической деятельности, поскольку на ММД можно «списать» очень многое. В то же время клинические, соматические проявления MМД ходят мимо их внимания, а вся диагностика. осуществляемая с помощью адаптированных к возрасту ребенка тестов и задании, касается исключительно высших функцию. Даже анализ дефектов речи при этом не проводится поскольку это считается прерогативой дефектологов и логопедов. В то же время среди обследуемого контингента, если не учитывать клинические проявления, встречаются и с педагогической запущенностью, дети из неблагополучных семей, которые по психологическим тестам легко могут сойти за детей с ММД.

По нашему мнению. ММД — диагноз чисто неврологический (которым, естественно, могут пользоваться и другие специалисты), поскольку проблемы задержки развития высших функции мозга и вегетативных и соматических нарушений проистекают изначально из того или иного повреждения ЦНС. Все это в совокупности обеспечивает или облегчает развитие хронического дезадаптационного синдрома.

Эти патологические состояния особую значимость приобретают в младшем школьном и подростковом возрасте, когда развивается школьная или социально-трудовая дезадаптация.

В связи с изложенным мы считаем непременным условием в процессе обследования ребенка тщательно coбирать анамнез и обстоятельно беседовать с родителями для последовательного выяснения особенностей протекания беременности, родов, а также роста и развития ребенка в течение первого года жизни. Каждый ребенок, у которого появляются проблемы с адаптацией к новому коллективу, с учебой или поведением, должен быть обязательно осмотрен невропатологом. Возможно, у него сохранились недиагностированные негрубые неврологические дефекты, которые начинают проявляться явно при увеличении той или иной нагрузки. Поэтому мы считаем преждевременным снятие с неврологического учета детей, которым был поставлен диагноз «энцефалопатия», спустя год после рождения[3].

3. В. Халецкая и В. М. Трошип (1995) также считают, что снятие с учета детей с перинатальными повреждениями нейронной системы в первые два года жизни является серьезной ошибкой, поскольку еще неизвестно, насколько полноценно будут у них развиваться такие важные функции, как речь. гнозис, мелкая моторика, праксис. Даже у совершенно здоровых детей эти функции формируются в процессе развития, а при ММД их становление может быть тем более Отсроченным. Авторы полагают, и нет основании с ними не согласиться, что все дети с ММД должны находиться на учете у невролога и педиатра до 8 лет, т. е. до поступления их в школу.

В связи с изложенным дошкольно-школьная неуспешность процесса обучения и плохое поведение ребенка на уроках не могут быть критериями для постановки диагноза ММД, поскольку они нередко являются просто следствием домашней запущенности ребенка, непривития ему трудовых и интеллектуальных навыков, избалованности и т. д. Мы Полагаем, что тестовая психологическая диагностика без учета сведений о состоянии здоровья ребенка, а также анамнеза и может ввести специалистов в заблуждение. Вследствие домашней и педагогической запущенности без всяких инфекций и травм у ребенка могут быть неразвиты высшие корковые функции. Это очень непростые моменты, поскольку от формулировки заключения зависят пути реабилитации того или иного ребенка, а также процесс его обучения.

Мы далеки от мысли дать окончательно верное определение ММД и не считаем себя вправе делать это. Однако занимаясь проблемами формирования здоровья детей и подростков. осуществляя диагностику здоровья по неврологическим и нейропсихологическим параметрам, считаем необходимым иметь на вооружении чисто рабочие методологические подходы и формулировки с учетом своего опыта работы и тех соображений, которые были высказаны Э. Деноффом. О. Бадаляном. А. Н. Ратнером и другими специалистами[1].

Основными критериями, позволяющими поставить диагноз ММД. по нашему мнению, являются следующие: наличие выраженной гипервозбудимости, малоконтролируемых поведенческих реакций, отсутствие или слабое развитие чувства дистанции, плохая концентрация внимания. задержек развития высших функций мозга (речи. внимания, способности к его концентрации и т. д.). а также наличие одного или нескольких соматических или вегетативных проявлении страдания (аллергодерматоза, энуреза. вегетативнососудистой дистонии, нарушений осанки и т. д.).

Формулируя свою точку зрения на ММД, мы еще раз обращаем внимание на то, что интеллект у детей с ММД обычно сохранен, а иногда даже выше среднею уровня. Его проявлениям и возможностям обычно мешают процессы генерализации процессов возбуждения. Поэтому смотреть на таких детей как на детей с задержкой психического развития нельзя. Другое дело, что при концентрации внимания ребенок, страдающий ММД, не усваивает школьную программу и поэтому неизбежно отстает в учебе. В конечном итоге последнее обстоятельство приводит к задержке его развития, но это обычно не стоит на первом месте.

Вторым заблуждением, по нашему мнению, является расширительное толкование ММД. Это относится к тем случаям, когда указанный диагноз ставят лишь при наличии какого-то одного признака, обычно сопутствующего не только ММД, но и вообще последствиям перенесенной инфекции или травмы (энурез, вегетативно-сосудистая дистония, вертебрально-базилярная недостаточность, аллергодерматоз, нарушения речи, дисграфия и т. д.). Эти клинические. признаки в разном сочетании присутствуют ММД, очень часто встречаются и изолированно у детей. у которых трудно заподозрить нарушение развития высших функции мозга, но которые обычно перенесли легкое интра-натальное повреждение.

Таким образом, дети с ММД — это дети с нарушениями созревания высших функций головного мозга. В связи с этим они в большей мере нуждаются в реабилитации, чем в направлении в образовательные учреждения со сниженным уровнем требований. В то же время в образовательном и воспитательном процессах нужно учитывать их нейропсихологические особенности и в первую очередь кратковременность концентрации внимания. Этот вопрос достаточно подробно освоили в методическом пособии Л. А. Ясюковой (1997). Но в связи с изложенным следует подчеркнуть, что реабилитация детей с ММД должна, но крайней мере проводиться по трем основным направлениям: медицинском, дефектологическом и психологопедагогическом.

При медицинском обследовании после осмотра педиатром ребенка должен обследовать детский невропатолог Неврологическое обследование, помимо обычного стандартного, но внимательного исследования функции черепных нервов, сегментарной иннервации, сухожильных и пергюсальных рефлексов, должно обязательно включать исследование высших функции мозга. Это особенно необходимо при наличии указания или подозрения не имевшую место в интранатальном периоде травму или гипоксию. В первую очередь это касается исследования речевых функций (сенсорной. зрительной, устной и письменной речи). Кроме этого исследуют гнозис (способность узнавать предметы чувственным восприятиям), праксис (способность выполнять последовательные комплексы движений и совершать целенаправленные действия по выработанному плану), мышление (способность к суждениям, понятиям и умозаключениям), память, внимание и способность к ею концентрации переключению. Таким образом, неврологическое обследование дополняется нейропсихологическим.

Если неврологическое обследование детей не вызывает затруднений у большинства невропатологов, то методами исследования высших функций мозга владеют далеко не все. Для их оценки нужно прежде всего хорошо знать нормы психомоторного развития детей для каждого возраста. Далее проводится экспресс-проба или ребенку дают короткое задание, адекватное его возрасту, что позволяет быстро выявить, наличие или отсутствие нарушения той или иной функции Так, например, для анализа способности концентрировать внимание, а также проверки слуховой и устной речи ребенку в возрасте 5—7 лет предлагают повторить стихотворение повышенной сложности в воспроизведении: «Насыпал Парамошка горошку на дорожку». Если он не может его повторит), полностью с первого, второго и даже третьего раза после очередного прослушивания, то, следовательно, страдают способности к концентрации внимания и память. Если ребенок повторяет указанное стихотворение даже с первого раза, но при этом переставляет слоги или слова или же заменяет их (Насыпал Кармошка порошку дорожку"), то имеется сложное нарушение речи. в сути которого помогут разобраться дефектологи-логопеды. У детей школьного возраста проверяю г письменную речь путем воспроизведения ими письменно несложных слов, фраз. предложений[9].

Для исследования памяти существует несколько методик из которых, например, одна заключается в запоминании и воспроизведении 10 слов, которые обследуемому медленно зачитывают, а затем просят повторить.

Примерно такие же тесты разработаны для исследовании всех корковых функций. Применение экспресс-методов диагностики высших функции мозга очень существенно дополняет неврологическое обследование и сразу дает достаточно убедительное данные в пользу иди против наличия ММД.

При любой патологии развития и особенно в случаях повреждающих воздействий на мозг на ранних этапах эмбриогенеза, а также в перии постнатальный период первого года жизни наиболее чувствительными к экзогенным вредностям оказываются филогенетически наиболее молодые и поздно формирующиеся в онтогенезе ассоциативные, лобные структуры головного мозга. Именно этим можно объяснить корреляцию между тяжестью психического недоразвития и низкими показателями психофизиологических реакций в экспериментах по измерению времени реакции на простые и сложные сигналы. Детям с общим психическим недоразвитием требуется больше времени для опознания сигнала, и само опознание неустойчиво.

Низкий уровень произвольного внимания связан с недоразвитием волевых качеств у умственно отсталых детей. Для них характерна также неспособность распределения внимания между различными объектами. Оно обнаруживается в таком поведении ребенка, как нетерпение, задавание не относящихся к теме урока вопросов, выкрикивание отдельных реплик.

У так называемых возбудимых олигофренов особенно резко проявляется отвлекаемость, двигательная расторможенность, и то время как у заторможенных детей эти черты выражены в меньшей мере.

С возрастом у учеников вспомогательной школы несколько возрастает объем произвольного внимания, его устойчивость и возможность распределения, однако по длительности активной концентрации они значительно уступают своим нормально развивающимся сверстникам.

Существенную роль в познании ребенком окружающего мира играют его ощущения и восприятие. Они создают конкретную базу для знакомства с тем, что находится вокруг него, для формирования мышления, являются необходимыми предпосылками практической деятельности. У умственно отсталых детей чаще, чем у нормально развивающихся, имеют место нарушения ощущений различной модальности и, соответственно, восприятия объектов и ситуаций[6].

Наиболее разносторонне изучено зрительное восприятие учеников, над исследованием которого работали И. М. Соловьев, Ж. И. Шиф и их сотрудники. Установлено своеобразие восприятия детьми окружающего их пространства. Экспериментальным путем выявлена значительная замедленность зрительного восприятия учащихся младших классов и некоторое ускорение этого процесса к средним годам обучения. Причем положительные изменения наблюдаются при восприятии лишь относительно простых по строению объектов.

Для умственно отсталых учеников свойственна узость зрительного восприятия, которая уменьшает их возможности ознакомления с окружающим миром, а также отрицательно влияет на овладение чтением.

Недостаточная дифференцированность зрительного восприятия учащихся обнаруживается в неточном распознавании ими близких по спектру цветов и цветовых оттенков, присущих тем или иным объектам, в глобальном видении этих объектов, т. е. в отсутствии выделения характерных для них частей, частиц, пропорций и других особенностей строения. Отмечается также снижение остроты зрения, что лишает образ объекта присущей ему специфичности.

Для умственно отсталых детей характерно своеобразное узнавание объектов и явлений. Они склонны отождествлять в некоторой мере сходные предметы.

Учащиеся недостаточно умеют приспосабливать свое зрительное восприятие к изменяющимся условиям. Если изображения предметов, твердо ориентированных в пространстве, т. е. с четко Сраженным верхом и низом, предъявляются младшим школьникам перевернутыми на 180°, то они воспринимаются детьми как другие объекты, находящиеся в обычном положении.

Нарушения пространственной ориентировки — один из ярко выраженных дефектов, встречающихся при умственной отсталости.

Своеобразие зрительного восприятия умственно отсталых детей младших лет обучения отчетливо проявляется при рассматривании сюжетных картин, понимание которых оказывается неполным, поверхностным, а в ряде случаев и неадекватным.

Осмысливание сюжетной картины умственно отсталыми школьниками во многом зависит от ее содержания и композиции. Установлено, что восприятие бывает затруднено большим количеством объектов, отсутствием центрального объекта, присутствием недостаточно знакомых детям предметов, персонажей, новизной ситуации в целом и др. Существенное значение имеют также круг имеющихся у школьников знаний, умение пользоваться ими, возможность сосредоточить внимание на разглядывании картины. Большую роль играет речевое развитие учащихся, обеспечивающее правильное понимание задания, точность и развернутость высказываний.

Экспериментально выделены четыре уровня понимания картин умственно отсталыми учащимися младших классов. Первый из них характеризуется узнаванием и осмыслением отдельных объектов и их действий без раскрытия взаимосвязей между ними. Второй предполагает не только узнавание объектов и действий, но и раскрытие некоторых, чаще всего пространственных связей между ними. Находящемуся на третьем и четвертом уровне доступна в той или иной мере интерпретация картины в целом. Учащиеся I и II классов вспомогательной школы находятся на первом и втором уровнях (Н. М. Стадненко).

Одним из основных видов человеческого восприятия является осязание. Сенсорная система, обеспечивающая формирование осязательного образа, включает кожный и кинестезические анализаторы. Органом осязания служит рука. С помощью осязания расширяется, углубляется и уточняется информация, получаемая другими анализаторами. Кроме того, отдельные свойства объектов (температура предмета, его вес и др.) воспринимаются только осязанием.

Имеются некоторые экспериментальные данные относительно осязательного восприятия умственно отсталых детей. Были обнаружены пассивность и недостаточная целенаправленность осязательной деятельности школьников и младших и старших лет обучения, асинхронность и несогласованность движений их рук, импульсивность, поспешность, недостаточная сосредоточенность всей деятельности и, соответственно, большое количество ошибок при распознавании объектов. Установлено, что объемные изображения предметов ученики узнают с большим успехом, чем плоскостные. Умственно отсталые школьники обычно удовлетворяются первым распознаванием объекта, которое основано на одном-двух неспецифических признаках, и не делают дополнительных попыток проверить правильность своего решения.

Обучение умственно отсталых детей в большей мере опирается на процессы памяти, которые обеспечивают им приобретение новых сведений, дают возможность овладевать различными областями знаний. Память заключается в запечатлении, сохранении и последующем узнавании или воспроизведении того, что было у человека в прошлом опыте. Обычно выделяют вербальную (словесную), зрительную и моторную (двигательную) память.

Процессы памяти умственно отсталых детей характеризуются многими особенностями. Объем запоминаемого учениками специальной школы материала существенно меньше, чем у их нормально развивающихся сверстников. У умственно отсталых учащихся младших классов он обычно равен 3 единицам, у нормально развивающихся — 7 ± 2. Чем более абстрактным является подлежащий запоминанию материал, тем меньшее его количество запоминают школьники. Так, ряды, составленные из хорошо знакомых слов, обозначающих предметы, ученики запоминают менее успешно, чем ряды картинок, изображающих отдельные объекты. В свою очередь ряды картинок детям запомнить труднее, чем ряды, объединяющие реальные предметы.

Точность и прочность запоминания учащимися и словесного и наглядного материала низкая. Воспроизводя его, они многое пропускают, переставляют местами элементы, составляющие единое целое, нарушая их логику, часто повторяются, привносят новые элементы, основываясь на различных, чаще всего случайных ассоциациях. При этом умственно отсталые дети, характеризующиеся преобладанием процессов возбуждения, обнаруживают особенно отчетливо выраженную склонность к привнесениям.

Если при беседе с матерью ребенка или после ознакомления с медицинской документацией возникает серьезное подозрение на повреждение или гипоксию во время родов (родившийся ребенок был двукратно обвит пуповиной, закричал не сразу и т. д.), то целесообразно сделать спондилограммы шейного отдела позвоночника, чтобы сориентироваться в тяжести повреждения. Проведение сиондилосрфии шейного отдела позвоночника имеет свои особенности Дело в том. что для полного выявления имеющихся дефектов необходимо обязательно производить четыре рентгенограммы: прямую, боковую и две функциональных (с наклоном головы вперед и с запрокидыванием назад).

Прямую рентгенограмму делают с широко открытым ртом (чтобы тень от передних зубов не накладывалась на 1 и II шейные позвонки). Эта рентгенограмма позволяет судить о состоянии атлантозатылочного сустава и сочленении С. Именно на таком снимке выявляются переломы, подвывихи и ротационные смешения атланта.

Боковая рентгенограмма позволяет судить о наличии шейного лордоза, аномалиях канала позвоночной артерии, состоянии межпозвоночных дисков см.

Боковая рентгенограмма с максимальным наклоном головы назад дает представление о состоянии задней продольной связки и позволяет судить о наличии или отсутствии задней нестабильности позвонков.

Боковая рентгенограмма с наклоном головы вперед, кроме описанного выше, позволяет судить о состоянии поперечной связки атланта и функционировании сустава Крювелье (срединный аглантоосевой сустав). Этот же снимок дает представление о состоянии передней продольной связки, а также о наличии или отсутствии передней нестабильности позвоночных двигательных сегментов .

Обычно проводимого в детских поликлиниках рентгенологического исследования шейною отдела позвоночника в прямой (часто с закрытым ртом) и боковой проекциях недостаточно, поскольку оно не позволяет выявить имеющиеся скрытые и нередко серьезные дефекты связочного аппарата позвонков, Наличие качественных спондилограмм шейною отдела особенно важно при выраженных проявлениях вегетативно-сосудистой д и стон и и, вертебрально-базилярнои недостаточности. слюнотечении изо рта. синкопальных состояниях или их сочетании. Продуктивная реабилитация детей при этом немыслима без четких и конкретные данных о состоянии шейного отдела позвоночника.

Другим исследованием, которое мы считаем нужным проводить всем детям с ММД и особенно с различными вариантами нестабильности позвонков шейного отдела. Это исследование помогает достоверно оценивать состояние кровотока в вертебрально-базилярном бассейне, его симметричность, кровоток в сосудах головы, функционирование сифонов. артериальные аномалии развития, гемодинамику в артериальном круге большою мозга, особенности артериальной сосудистой сети у каждого данного ребенка. Кроме этого. УЗДГ позволяет проводить функциональные (нагрузочные) пробы сосудов головного мозга и оценивать их реакцию.

УЗДГ позволяет оценивать еще один очень важный параметр — состояние венозного оттока от головного мозга. Кровь от головного мозга оттекает по синусам твердой мозговой оболочки в систему внутренней и наружной яремных вен. Но часть венозной крови оттекает, но венам спинномозгового канала. При нестабильности шейных позвонков эта составляющая венозного оттока нарушается, что незамедлительно сказывается на состоянии внутричерепного давления, общем самочувствии ребенка и состоянии ликвородинамики.

Здесь необходимо учитывать еще одно обстоятельство. Эндотелиальные клетки и стенки вен гораздо более чувствительны к различным раздражителям, чем соответствующие структуры артерий. Так, например, вены чувствительны к концентрациям катехоламинов в 10—15 раз более низким, чем артерии. Иными слонами, при нестабильности шейных позвонков и даже незначительном натяжении стенок вен артериальный кровоток и головном мозге может не изменяться, а венозный отток — нарушается.

При дополнительном использовании в диагностике УЗДГ можно прогнозировать еще одно нарушение мозговою кровообращения — так называемый синдром обкрадывание. Суть его заключается в том, что при дискретном или постоянном ограничении поступления кров! в артериальный круг большого мозга по одной или обоим позвоночным артериям развиваются два рола явлений. С одной стороны, спазмируются (сокращают свой просвет) артерии вертебрально-базилярного бассейна, в результате чего под уменьшающийся объем притекающей крови моделируется сосудистое русло. Правда, вследствие симпатических реакций при натяжении нерва позвоночных артерий эта реакция может быть неадекватной по силе, продолжительности и охватываемой зоне. С другой стороны, часть крови, которая притекает по внутренним сонным артериям и адресована преимущественно передней части головного мозга, через артериальный круг сбрасывается в его заднюю часть, где возник острый дефицит притока крови. Это, естественно, реакция компенсаторного значения, но в результате ее реализации снижается кровоснабжение передней половины головного мозга.

Значение этого синдрома может пояснить следующий пример. В результате исследований, проведенных в Казани были получены убедительные сведения о том, что значительная часть миопии у детей развивается именно, но такому механизму. В результате синдрома «обкрадывания» снижается кровоснабжение ресничной мышцы глаза, нарушается се энергетический обмен и вследствие ее слабости фокальная плоскость хрусталика смешается вперед.

Таким образом, транскраниальная УЗДГ позволяет визуализировать внутричерепные сосуды, оценивать их расположение в пространстве, а также их реакции на функциональные пробы с поворотами головы, задержкой дыхания и т. д.

Третьим обязательным инструментальным исследованием при рассматриваемых патологических состояниях является сонография головного мозга, которая, будучи неинвазивным методом, позволяет прижизненно визуализировать многие функционирующие структуры мозга и, но сути дела является его морфофункциональным изображением. Благодаря сонографии можно выявить контуры и определиться размеры желудочков мозга, определить состояние ликворообразующих структур и ликворопроволящих путей, увидеть и оценить состояние сосудистых сплетений, пространство между костями черепа и головным мозгом, величину межполушарной щели, борозды и извилины мозга, а также состояние его тканей. Иными словами, используя этот метод, можно получить ответ на вопрос, все ли. по большому счету, в порядке с различными структурами головного мозга. Неиросонография даст ответ на вопрос о наличии или отсутствии у ребенка внутренней или наружной гидронефалии. кровоизлиянии в околожелудочковых тканях мозга или других его структурах Неиросонография неоценима при необходимости разобраться в первопричине нарушении деятельности мозга (интрацеребральная или экстракраниальная).

При комплексном анализе результатов клинического обследования ребенка, данных спондилографии шейного отдела позвоночника. УЗДГ и сонографии уже становится практически ясным механизм и локализация первичного повреждения. Это является достаточно значимым при разработке конкретного пути реабилитации (или лечения) каждою конкретного ребенка или подростка.

В ряде случаев, особенно при наличии лаже намека на судорожные состояния, мы использовали и ЭЭГ. ЭЭГ, по нашему мнению, во многих случаях, исключает эпилепсию, имеет значение прикладною исследован. Это мы объясняем тем. что даже при легкой компрессии хотя бы одной позвоночной артерии при ЭЭГ могут выявляться самые причудливые изменения биопотенциалов головного мозга, которые сменяются полной нормой при соответствующей установке головы ребенка и ликвидации компрессии позвоночной артерии, вызванной нестабильностью позвонков.

ЭЭГ дает весьма расплывчатое представление о локализации очага поражения в тканях головного мозга, хотя по ней можно хорошо ориентироваться в преобладающих ритмах биоэлектрической активности мозга и в уже упоминавшихся «диффузных» нарушениях с преобладанием их is той или иной его части. На се данные можно также довольно надежно опираться при возникновении судорожной готовности или эпилептогенного очага.

У детей с ММД при ЭЭГ обычно обнаруживают диффузные общемозговые явления с нарастанием выраженности медленных волн. При выраженном гипертензионно-гидроиефалыюм синдроме отмечаются грубые общемозговые изменения, нередко регистрируются билатеральные пароксизмальные разряды в виде пиков и острых волн, а также медленных поли.

В то же время, несмотря на достаточно хорошую инструментальную оснащенность лечебных учреждений, сплошь. и рядом мы встречаемся с ситуацией, когда для обследования ребенка и установления клинического диагноза, кроме М-эхоскоиии и ЭЭГ. не было произведено ничего, i полагаем, что подобные ситуации, когда родители и ребенок в конечном итоге остаются наедине со своими проблемами, зависят от дефицита методических руководств, но диагностике поздних последствии повреждении нервной системы у детей и подростков, отсутствия единых критериев диагностики ММД и определенного дефицита знании в этой области.

Данные методы являются медицинскми, нас же интересует возможность диагностики ММД психологическими методами. Такая диагностика возможна с помощью корректурной пробы Тулуз — Пьерона.

1. Описание методики Тулуз-Пьерона Одной из мощной альтернатив аппаратных методов исследования ММД является методика Тулуз — Пьерона, относящаяся к методикам типа бумага-карандаш и являющейся разновидностью корректурной пробы.

Обследование с помощью теста Тулуз-Пьерона может проводиться как групповым способом, так и индивидуально. Однако следует помнить, что результаты индивидуального и группового тестирования детей до 12 лет могут не совпадать. Ситуации самостоятельной работы в группе и диалогового взаимодействия со взрослым оказываются неидентичными для детей этого возраста из-за того, что произвольность, волевое самоуправление у них еще развиты недостаточно. Когда ребенок находится один на один со взрослым, он как бы попадает в его «волевое поле» и действует намного более четко, собранно, чем ему это обычно свойственно. Для того, чтобы выяснить, как он будет работать в классе, тестирование должно проводиться групповым способом, воспроизводя типичную обстановку урока. Индивидуальное обследование показывает возможности ребенка при наличии внешнего контроля (родителей, репетитора), т. е. зону его ближайшего развития.

Для диагностики ММД необходимо групповое тестирование. Группа должна быть не менее 6−10 человек (для дошкольников и школьников соответственно). В условиях школы удобнее работать сразу со всем классом. Общее время работы для детей — 15−20 минут (чем младше дети, тем больше времени уходит на объяснение и проверку понимания инструкции).

В результате обработки результатов методики получается пять характеристик работоспособности ученика:

1. Скорость выполнения теста — V

2. Коэффициент точности выполнения теста — К

3. Устойчивость скорости во времени — а

4. Устойчивость внимания U

5. Связь скорости и точности выполнения теста r

СКОРОСТЬ ВЫПОЛНЕНИЯ ТЕСТА (V) является интегральным показателем, суммарно характеризующим: