ΠΡΡΠ³ΠΈΠ΅ ΡΠ°Π±ΠΎΡΡ
ΠΡΠΈΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΡ ΠΈ ΠΏΠ°ΡΠΎΠ³Π΅Π½Π΅Π·. ΠΠ΅Π΄ΠΎΡΡΠ°ΡΠΎΡΠ½ΠΎΡΡΡ Π-ΠΊΠ»Π΅ΡΠΎΠΊ ΠΏΠΎΠ΄ΠΆΠ΅Π»ΡΠ΄ΠΎΡΠ½ΠΎΠΉ ΠΆΠ΅Π»Π΅Π·Ρ ΡΠ°ΡΠ΅ Π²ΡΠ΅Π³ΠΎ ΡΠ°Π·Π²ΠΈΠ²Π°Π΅ΡΡΡ ΠΏΠΎΡΠ»Π΅ ΠΈΠ½ΡΠ΅ΠΊΡΠΈΠΈ, ΠΏΡΠΈΡ
ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΡ
ΡΡΠ°Π²ΠΌ, ΠΏΡΠΈ ΠΏΠ°Π½ΠΊΡΠ΅Π°ΡΠΈΡΠ΅, Π°ΡΠ΅ΡΠΎΡΠΊΠ»Π΅ΡΠΎΠ·Π΅ ΡΠΎΡΡΠ΄ΠΎΠ² ΠΏΠΎΠ΄ΠΆΠ΅Π»ΡΠ΄ΠΎΡΠ½ΠΎΠΉ ΠΆΠ΅Π»Π΅Π·Ρ, ΠΎΠΆΠΈΡΠ΅Π½ΠΈΠΈ. Π£ΠΊΠ°Π·Π°Π½Π½ΡΠ΅ ΡΠ°ΠΊΡΠΎΡΡ Π²ΡΠ·ΡΠ²Π°ΡΡ Π΄ΠΈΠ°Π±Π΅Ρ Π² ΠΎΡΠ½ΠΎΠ²Π½ΠΎΠΌ Ρ Π»ΠΈΡ Ρ Π³Π΅Π½Π΅ΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΎΠΉ Π½Π΅Π΄ΠΎΡΡΠ°ΡΠΎΡΠ½ΠΎΡΡΡΡ Ρ-ΠΊΠ»Π΅ΡΠΎΠΊ. ΠΠ°ΠΈΠ±ΠΎΠ»ΡΡΠ°Ρ ΠΎΠΏΠ°ΡΠ½ΠΎΡΡΡ ΡΠ°Π·Π²ΠΈΡΠΈΡ Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΡ ΠΎΡΠΌΠ΅ΡΠ°Π΅ΡΡΡ Ρ ΡΠ΅Ρ
Π»ΡΠ΄Π΅ΠΉ, Ρ ΠΊΠΎΡΠΎΡΡΡ
ΠΎΠ±Π° ΡΠΎΠ΄ΠΈΡΠ΅Π»Ρ ΡΡΡΠ°Π΄Π°ΡΡ ΡΠ°Ρ
Π°ΡΠ½ΡΠΌ…
ΠΡΡΡΠΎΠ²Π°Ρ ΠΡΠ½ΠΎΠ²ΠΎΠΉ Π€Π Π΄Π»Ρ Π±ΠΎΠ»ΡΠ½ΡΡ
ΡΡΠ΅Π½ΠΎΠΊΠ°ΡΠ΄ΠΈΠ΅ΠΉ II Π€Π ΡΠ»ΡΠΆΠΈΡ Ρ
ΠΎΠ΄ΡΠ±Π° ΠΏΠΎ ΠΏΡΠ°Π²ΠΈΠ»Π°ΠΌ ΡΡΠ΅Π½ΠΈΡΠΎΠ²ΠΊΠΈ Π½Π° Π²ΡΠ½ΠΎΡΠ»ΠΈΠ²ΠΎΡΡΡ. Π’ΡΠ΅Π½ΠΈΡΠΎΠ²ΠΎΡΠ½ΡΠ΅ Π·Π°Π½ΡΡΠΈΡ ΡΠ»Π΅Π΄ΡΠ΅Ρ ΠΏΡΠΎΠ²ΠΎΠ΄ΠΈΡΡ Π½Π΅ ΠΌΠ΅Π½Π΅Π΅ 3β4 ΡΠ°Π· Π² Π½Π΅Π΄Π΅Π»Ρ ΠΏΡΠΎΠ΄ΠΎΠ»ΠΆΠΈΡΠ΅Π»ΡΠ½ΠΎΡΡΡΡ 45β60 ΠΌΠΈΠ½. ΠΠ»Π°Π²Π½Π°Ρ ΡΠ°ΡΡΡ ΡΡΠ΅Π½ΠΈΡΠΎΠ²ΠΎΠΊ — Ρ
ΠΎΠ΄ΡΠ±Π° ΠΏΠΎΠ΄ ΠΊΠΎΠ½ΡΡΠΎΠ»Π΅ΠΌ Π§Π‘Π‘. Π₯ΠΎΠ΄ΠΈΡΡ ΡΠ»Π΅Π΄ΡΠ΅Ρ Ρ ΠΏΠΎΡΡΠΎΡΠ½Π½ΠΎΠΉ ΡΠΊΠΎΡΠΎΡΡΡΡ, ΠΎΠ΄Π½Π°ΠΊΠΎ Π΄ΠΎΠΏΡΡΡΠΈΠΌΡ ΠΌΠΈΠ½ΡΡΠ½ΡΠ΅ ΡΡΠΊΠΎΡΠ΅Π½ΠΈΡ. ΠΠΎΠΌΠΈΠΌΠΎ ΡΡΠΎΠ³ΠΎ Π² ΡΠ΅ΠΆΠΈΠΌΠ΅ Π±ΠΎΠ»ΡΠ½ΡΡ
ΡΠ»Π΅Π΄ΡΠ΅Ρ ΠΏΡΠ΅Π΄ΡΡΠΌΠΎΡΡΠ΅ΡΡ Π΅ΠΆΠ΅Π΄Π½Π΅Π²Π½ΡΠ΅ ΠΏΡΠΎΠ³ΡΠ»ΠΊΠΈ Π±Π΅Π·…
ΠΡΡΡΠΎΠ²Π°Ρ ΠΠ²ΡΠΎΡΠΎΠΌ Π»ΠΈΡΠ½ΠΎ Π±ΡΠ»ΠΈ ΠΏΡΠΎΠΈΠ·Π²Π΅Π΄Π΅Π½Ρ Π°Π½Π°Π»ΠΈΠ· ΠΌΠ΅Π΄ΠΈΡΠΈΠ½ΡΠΊΠΎΠΉ Π΄ΠΎΠΊΡΠΌΠ΅Π½ΡΠ°ΡΠΈΠΈ 135 ΠΏΠ°ΡΠΈΠ΅Π½ΡΠΎΠ², Π²ΠΊΠ»ΡΡΠ°ΡΡΠ΅ΠΉ Π΄Π°Π½Π½ΡΠ΅ ΠΊΠ»ΠΈΠ½ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΎΠ³ΠΎ, Π»Π°Π±ΠΎΡΠ°ΡΠΎΡΠ½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΈ ΡΠ΅Π½ΡΠ³Π΅Π½ΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΎΠ³ΠΎ ΠΎΠ±ΡΠ»Π΅Π΄ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΡ. ΠΠ° ΠΎΡΠ½ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠΈ ΠΏΡΠΎΠ²Π΅Π΄ΡΠ½Π½ΠΎΠ³ΠΎ Π°Π½Π°Π»ΠΈΠ·Π° I Π°Π²ΡΠΎΡΠΎΠΌ Π±ΡΠ»ΠΈ Π²ΡΡΠ²Π»Π΅Π½Ρ ΠΈ ΡΠΈΡΡΠ΅ΠΌΠ°ΡΠΈΠ·ΠΈΡΠΎΠ²Π°Π½Ρ Π΄Π΅ΡΠ΅ΠΊΡΡ Π΄ΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΡΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΡ
ΠΈ Π»Π΅ΡΠ΅Π±Π½ΡΡ
ΠΌΠ΅ΡΠΎΠΏΡΠΈΡΡΠΈΠΉ Ρ Π»ΠΈΡ Ρ Π±ΡΠΎΠ½Ρ
ΠΎΠ»ΡΠ³ΠΎΡΠ½ΠΎΠΉ ΡΠΈΠΌΠΏΡΠΎΠΌΠ°ΡΠΈΠΊΠΎΠΉ, ΠΎΠ±ΡΠ°ΡΠΈΠ²ΡΠΈΡ
ΡΡ Π·Π° ΠΌΠ΅Π΄ΠΈΡΠΈΠ½ΡΠΊΠΎΠΉ ΠΏΠΎΠΌΠΎΡΡΡ Π² ΡΡΡΠ΅ΠΆΠ΄Π΅Π½ΠΈΡ ΠΎΠ±ΡΠ΅ΠΉ Π»Π΅ΡΠ΅Π±Π½ΠΎΠΉ ΡΠ΅ΡΠΈ…
ΠΠΈΡΡΠ΅ΡΡΠ°ΡΠΈΡ ΠΠ»Ρ Π²ΡΠ΅Π³ΠΎ ΠΎΠΏΠΎΡΠ½ΠΎ-Π΄Π²ΠΈΠ³Π°ΡΠ΅Π»ΡΠ½ΠΎΠ³ΠΎ Π°ΠΏΠΏΠ°ΡΠ°ΡΠ° ΡΠ°ΡΡΠΈΠ°Π»ΡΠ½ΡΠ΅ ΠΎΠ±ΡΠ°Π·ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΡ ΡΠ²Π»ΡΡΡΡΡ Π½ΠΎΡΠΈΡΠ΅Π»ΡΠΌΠΈ ΠΈΠ½ΡΠΎΡΠΌΠ°ΡΠΈΠΎΠ½Π½ΡΡ
ΡΡΠ½ΠΊΡΠΈΠΉ. Π£ Π°ΠΌΡΠΈΠ±ΠΈΠΎΠ½ΡΠ° — Π½ΠΎΡΠΊΠΈΠΎΠ½ ΠΎΡΠ»ΠΈΡΠ°Π΅ΡΡΡ ΡΠ°ΠΊΠΆΠ΅ ΠΈ Π±ΠΎΠ»ΡΡΠΈΠΌ ΠΏΠΎΠ»ΠΈΠΌΠΎΡΡΠΈΠ·ΠΌΠΎΠΌ, ΡΠ΅ΠΌ Ρ ΡΠΎΠ±Π°ΠΊ Π»ΠΈΡΠΈΡ ΠΈ ΠΊΠΎΡΠ΅ΠΊ. Π‘ΡΠ΅Π΄ΠΈ Π½Π΅ΡΠ²Π½ΡΡ
ΡΠ΅ΡΠ΅ΠΉ ΡΡΠ΅Π΄Π½Π΅Π³ΠΎ ΡΠ»ΠΎΡ, ΠΏΡΠ΅Π²Π°Π»ΠΈΡΡΡΡ Π±Π°ΡΠΎΠΈ ΠΌΠ΅Ρ
Π°Π½ΠΎΡΠ΅ΡΠ΅ΠΏΡΠΎΡΡ, ΡΠ²ΠΎΠ±ΠΎΠ΄Π½ΡΠ΅ ΠΎΠΊΠ°Π½ΡΠ°Π½ΠΈΡ. Π’ΠΎ Π΅ΡΡΡ, ΡΡΠ΅Π΄Π½ΠΈΠΉ ΡΠ»ΠΎΠΉ ΡΠΎΠ±ΡΡΠ²Π΅Π½Π½ΠΎΠΉ ΡΠ°ΡΡΠΈΠΈ ΠΈ ΠΎΡΠΎΠ±Π΅Π½Π½ΠΎ ΡΠ°ΡΡΠΈΠ°Π»ΡΠ½ΠΎΠ³ΠΎ ΡΠ·Π»Π° ΡΠ²Π»ΡΠ΅ΡΡΡ Π½ΠΎΡΠΈΡΠ΅Π»Π΅ΠΌ ΠΎΠ±ΡΠΈΡΠ½ΠΎΠ³ΠΎ…
ΠΠΈΡΡΠ΅ΡΡΠ°ΡΠΈΡ ΠΠΊΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΎΠ΅ ΡΠ°Π½ΠΆΠΈΡΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅, ΠΏΡΠΎΠ²Π΅Π΄Π΅Π½Π½ΠΎΠ΅ ΠΏΠΎ ΡΡΠΎΠ²Π½Ρ ΠΈΠ½Π΄Π΅ΠΊΡΠ° Π·Π°Π³ΡΡΠ·Π½Π΅Π½ΠΈΡ Π°ΡΠΌΠΎΡΡΠ΅ΡΡ ΠΏΡΠ΅Π΄Π΅Π»ΡΠ½ΠΎ Π΄ΠΎΠΏΡΡΡΠΈΠΌΡΠΌΠΈ ΠΊΠΎΠ½ΡΠ΅Π½ΡΡΠ°ΡΠΈΡΠΌΠΈ ΠΊΠ°Π½ΡΠ΅ΡΠΎΠ³Π΅Π½ΠΎΠ² — ΡΠΎΡΠΌΠ°Π»ΡΠ΄Π΅Π³ΠΈΠ΄Π° ΠΈ Π±Π΅Π½Π· (Π°)ΠΏΠΈΡΠ΅Π½Π°, ΡΠ΄Π΅Π»ΡΠ½ΠΎΠΌΡ ΠΊΠΎΠΌΠ±ΠΈΠ½Π°ΡΠΎΡΠ½ΠΎΠΌΡ ΠΈΠ½Π΄Π΅ΠΊΡΡ Π·Π°Π³ΡΡΠ·Π½Π΅Π½ΠΈΡ Π²ΠΎΠ΄, ΡΡΠΎΠ²Π½Ρ Π΄ΠΎΠ»ΠΈ ΠΏΡΠΎΠ± ΠΏΠΎΡΠ²Ρ, Π½Π΅ ΡΠΎΠΎΡΠ²Π΅ΡΡΡΠ²ΡΡΡΠ΅ΠΉ Π³ΠΈΠ³ΠΈΠ΅Π½ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΠΌ Π½ΠΎΡΠΌΠ°ΠΌ ΠΈ ΠΏΠΎ ΡΡΠΎΠ²Π½Ρ ΡΠ΅ΠΊΡΡΠΈΡ
ΡΡΠΌΠΌΠ°ΡΠ½ΡΡ
Π΄ΠΎΠ· ΠΎΠ±Π»ΡΡΠ΅Π½ΠΈΡ, ΠΏΠΎΠ·Π²ΠΎΠ»ΠΈΠ»ΠΎ Π²ΡΡΠ²ΠΈΡΡ ΡΠ΅ΡΡΡΠ΅ Π³ΡΡΠΏΠΏΡ ΡΠ΅ΡΡΠΈΡΠΎΡΠΈΠΉ Ρ ΡΠ΄ΠΎΠ²Π»Π΅ΡΠ²ΠΎΡΠΈΡΠ΅Π»ΡΠ½ΠΎΠΉ…
ΠΠΈΡΡΠ΅ΡΡΠ°ΡΠΈΡ Π Π°Π·ΡΠ°Π±ΠΎΡΠ°Π½ ΠΈ Π²Π½Π΅Π΄ΡΠ΅Π½ Π² ΠΊΠ»ΠΈΠ½ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΡΡ ΠΏΡΠ°ΠΊΡΠΈΠΊΡ ΠΌΠ΅ΡΠΎΠ΄ ΠΊΠΎΠΌΠΏΠ»Π΅ΠΊΡΠ½ΠΎΠ³ΠΎ Π»Π΅ΡΠ΅Π½ΠΈΡ Π±ΠΎΠ»ΡΠ½ΡΡ
Π½Π΅ΡΠΏΠ΅ΡΠΈΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΎΠΉ ΡΠΌΠΏΠΈΠ΅ΠΌΠΎΠΉ ΠΏΠ»Π΅Π²ΡΡ Ρ Π±ΡΠΎΠ½Ρ
ΠΎΠΏΠ»Π΅Π²ΡΠ°Π»ΡΠ½ΡΠΌΠΈ ΡΠΎΠΎΠ±ΡΠ΅Π½ΠΈΡΠΌΠΈ Ρ ΠΏΡΠΈΠΌΠ΅Π½Π΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ Π²ΡΠ΅ΠΌΠ΅Π½Π½ΠΎΠΉ ΠΎΠ±ΡΡΡΠ°ΡΠΈΠΈ Π±ΡΠΎΠ½Ρ
ΠΎΠ² Π² ΡΠΎΡΠ΅ΡΠ°Π½ΠΈΠΈ Ρ Π²ΠΈΠ΄Π΅ΠΎΡΠΎΡΠ°ΠΊΠΎΡΠΊΠΎΠΏΠΈΠ΅ΠΉ ΠΈ ΠΊΠΎΠΌΠ±ΠΈΠ½ΠΈΡΠΎΠ²Π°Π½Π½ΡΠΌ Π½ΠΈΠ·ΠΊΠΎΠΈΠ½ΡΠ΅Π½ΡΠΈΠ²Π½ΡΠΌ Π»Π°Π·Π΅ΡΠ½ΡΠΌ ΠΈΠ·Π»ΡΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ, ΠΏΠΎΠ·Π²ΠΎΠ»ΠΈΠ²ΡΠΈΠΉ ΡΠ²Π΅Π»ΠΈΡΠΈΡΡ ΠΊΠΎΠ»ΠΈΡΠ΅ΡΡΠ²ΠΎ Ρ
ΠΎΡΠΎΡΠΈΡ
ΡΠ΅Π·ΡΠ»ΡΡΠ°ΡΠΎΠ² Π»Π΅ΡΠ΅Π½ΠΈΡ Π½Π° 16,1%, ΡΠ½ΠΈΠ·ΠΈΡΡ ΠΊΠΎΠ»ΠΈΡΠ΅ΡΡΠ²ΠΎ ΠΎΡΠ»ΠΎΠΆΠ½Π΅Π½ΠΈΠΉ Π²ΡΠ΅ΠΌΠ΅Π½Π½ΠΎΠΉ ΠΎΠ±ΡΡΡΠ°ΡΠΈΠΈ…
ΠΠΈΡΡΠ΅ΡΡΠ°ΡΠΈΡ Π£ Π½ΠΎΠ²ΠΎΡΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½Π½ΠΎΠ³ΠΎ Π±ΠΎΠ»ΡΡΠΈΠ΅ ΠΏΠΎΠ»ΡΡΠ°ΡΠΈΡ Π³ΠΎΠ»ΠΎΠ²Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΌΠΎΠ·Π³Π° Π½Π΅ ΠΎΠΊΠ°Π·ΡΠ²Π°ΡΡ ΡΠ΅Π³ΡΠ»ΠΈΡΡΡΡΠ΅Π³ΠΎ Π²Π»ΠΈΡΠ½ΠΈΡ Π½Π° Π½ΠΈΠΆΠ΅Π»Π΅ΠΆΠ°ΡΠΈΠ΅ ΠΎΡΠ΄Π΅Π»Ρ Π¦ΠΠ‘, ΠΏΠΈΡΠ°ΠΌΠΈΠ΄Π½ΡΠ΅ ΠΏΡΡΠΈ Π½Π΅ ΠΌΠΈΠ΅Π»ΠΈΠ½ΠΈΠ·ΠΈΡΠΎΠ²Π°Π½Ρ. ΠΠ²ΠΈΠΆΠ΅Π½ΠΈΡ ΠΌΠ»Π°Π΄Π΅Π½ΡΠ° (Π·Π° ΠΈΡΠΊΠ»ΡΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ ΡΠ²ΡΠ·Π°Π½Π½ΡΡ
Ρ ΠΏΡΠΈΠ΅ΠΌΠΎΠΌ ΠΏΠΈΡΠΈ) Π½ΠΎΡΡΡ ΠΎΠ±ΠΎΠ±ΡΠ΅Π½Π½ΡΠΉ Ρ
Π°ΡΠ°ΠΊΡΠ΅Ρ. ΠΠΎΠ²ΡΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΌΡΡΠ΅ΡΠ½ΠΎΠ³ΠΎ ΡΠΎΠ½ΡΡΠ° Π² ΠΏΠ΅ΡΠ²ΡΠ΅ Π΄Π½ΠΈ ΠΏΠΎΡΠ»Π΅ ΡΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½ΠΈΡ ΡΠ²ΡΠ·ΡΠ²Π°ΡΡ Ρ Π½Π΅Π΄ΠΎΡΡΠ°ΡΠΎΡΠ½ΠΎΠΉ Π·ΡΠ΅Π»ΠΎΡΡΡΡ ΠΊΠΎΡΡ Π±ΠΎΠ»ΡΡΠΈΡ
ΠΏΠΎΠ»ΡΡΠ°ΡΠΈΠΉ. Π ΡΡΠΎΡ ΠΏΠ΅ΡΠΈΠΎΠ΄ ΡΡΠ½ΠΊΡΠΈΠΈ Π½ΠΎΠ²ΠΎΡΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΡΠ΅Π±Π΅Π½ΠΊΠ°…
Π Π΅ΡΠ΅ΡΠ°Ρ Π ΡΠ»ΡΡΠ°ΡΡ
Weissenberg’a (Jahrb. f. Kinderh., 32, S. 90) Π±ΡΠ» Π΅ΡΠ΅ Π·ΡΠ΄ ΠΊΠΎΠΆΠΈ ΠΈ ΡΠΈΠ»ΡΠ½Π°Ρ ΠΆΠ°ΠΆΠ΄Π°; ΠΏΡΠ·ΡΡΡΠΊΠΈ Π²ΠΎ ΡΡΡ ΠΏΠΎΡΠ²ΠΈΠ»ΠΈΡΡ ΠΏΠΎΡΠ»Π΅ ΡΡΠ΅Ρ
Π΄Π½Π΅Π²Π½ΠΎΠΉ ΠΏΡΠΎΠ΄ΡΠΎΠΌΠ°Π»ΡΠ½ΠΎΠΉ Π»ΠΈΡ
ΠΎΡΠ°Π΄ΠΊΠΈ, ΠΊΠΎΠ³Π΄Π° ΡΠ΅ΠΌΠΏΠ΅ΡΠ°ΡΡΡΠ° ΡΠΆΠ΅ ΡΠΏΠ°Π»Π° Π΄ΠΎ Π½ΠΎΡΠΌΡ. ΠΠΎΠ»ΡΡΡΡ ΡΠΏΠΈΠ΄Π΅ΠΌΠΈΡ ΡΡΡΡΠ° Π½Π°Π±Π»ΡΠ΄Π°Π» Siegel. Π ΡΠ΅ΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΌΠ΅ΡΡΡΠ° Π² ΠΎΠ΄Π½ΠΎΠΌ ΠΌΠ΅ΡΡΠ΅ΡΠΊΠ΅ ΠΏΠ΅ΡΠ΅Π±ΠΎΠ»Π΅Π»ΠΎ 2/3 ΠΆΠΈΡΠ΅Π»Π΅ΠΉ. ΠΡΠΎΠ΄ΡΠΎΠΌΠ°Π»ΡΠ½Π°Ρ Π»ΠΈΡ
ΠΎΡΠ°Π΄ΠΊΠ° ΠΏΡΠΎΠ΄ΠΎΠ»ΠΆΠ°Π»Π°ΡΡ ΠΎΡ 3 Π΄ΠΎ 8 Π΄Π½Π΅ΠΉ, ΠΏΠΎΡΠΎΠΌ ΠΏΠΎΡΠ²Π»ΡΠ»ΠΎΡΡ Π²ΠΎΡΠΏΠ°Π»Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΡΡΠ° Π² Π²ΠΈΠ΄Π΅ ΠΏΡΠΈΠΏΡΡ
Π»ΠΎΡΡΠΈ…
Π Π΅ΡΠ΅ΡΠ°Ρ ΠΡΠ½ΠΎΠ²Π½Π°Ρ Π·Π°Π΄Π°ΡΠ° ΠΌΠ°ΡΡΠ°ΠΆΠ° — Π²ΠΎΡΡΡΠ°Π½ΠΎΠ²Π»Π΅Π½ΠΈΠ΅ Π½ΠΎΡΠΌΠ°Π»ΡΠ½ΠΎΠ³ΠΎ ΡΠ΅ΡΠ΅Π½ΠΈΡ ΠΎΠ±ΠΌΠ΅Π½Π½ΡΡ
ΠΏΡΠΎΡΠ΅ΡΡΠΎΠ² (ΠΎΠ±ΠΌΠ΅Π½Π° Π²Π΅ΡΠ΅ΡΡΠ², ΡΠ½Π΅ΡΠ³ΠΈΠΈ, Π±ΠΈΠΎΡΠ½Π΅ΡΠ³ΠΈΠΈ) Π² ΡΠΊΠ°Π½ΡΡ
, ΠΎΡΠ³Π°Π½Π°Ρ
, ΡΠΈΡΡΠ΅ΠΌΠ΅ ΠΎΡΠ³Π°Π½ΠΎΠ². ΠΠ΅Π·ΡΡΠ»ΠΎΠ²Π½ΠΎ, ΡΠΎΡΠΌΠΈΡΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΡΠΌ ΡΠ΅ΡΠ΄Π΅ΡΠ½ΠΎ-ΡΠΎΡΡΠ΄ΠΈΡΡΠΎΠΉ ΡΠΈΡΡΠ΅ΠΌΡ ΠΏΡΠΈΠ½Π°Π΄Π»Π΅ΠΆΠΈΡ Π·Π΄Π΅ΡΡ ΠΏΠ΅ΡΠ²ΠΎΡΡΠ΅ΠΏΠ΅Π½Π½ΠΎΠ΅ Π·Π½Π°ΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΊΠ°ΠΊ ΡΡΡΡΠΊΡΡΡΠ½ΠΎΠΉ Π±Π°Π·Π΅, ΡΠ²ΠΎΠ΅Π³ΠΎ ΡΠΎΠ΄Π°, «ΡΡΠ°Π½ΡΠΏΠΎΡΡΠ½ΠΎΠΉ ΡΠ΅ΡΠΈ» Π΄Π»Ρ ΠΎΠ±ΠΌΠ΅Π½Π° Π²Π΅ΡΠ΅ΡΡΠ². Π’Π°ΠΊΠΎΠΉ ΡΠΎΡΠΊΠΈ Π·ΡΠ΅Π½ΠΈΡ ΠΏΡΠΈΠ΄Π΅ΡΠΆΠΈΠ²Π°Π΅ΡΡΡ ΠΊΠ°ΠΊ ΡΡΠ°Π΄ΠΈΡΠΈΠΎΠ½Π½Π°Ρ, ΡΠ°ΠΊ ΠΈ Π½Π΅ΡΡΠ°Π΄ΠΈΡΠΈΠΎΠ½Π½Π°Ρ…
Π Π΅ΡΠ΅ΡΠ°Ρ ΠΠ»Π°Π΄ΠΊΠΈΠΉ ΡΠ΅ΡΠ°Π½ΡΡ Π²ΠΎΠ·Π½ΠΈΠΊΠ°Π΅Ρ ΡΠΎΠ³Π΄Π°, ΠΊΠΎΠ³Π΄Π° ΠΎΡΠ΅ΡΠ΅Π΄Π½ΠΎΠΉ ΠΈΠΌΠΏΡΠ»ΡΡ ΡΠ°Π·Π΄ΡΠ°ΠΆΠ΅Π½ΠΈΡ Π΄Π΅ΠΉΡΡΠ²ΡΠ΅Ρ Π½Π° ΠΌΡΡΡΡ Π΄ΠΎ Π½Π°ΡΠ°Π»Π° ΡΠ°Π·Ρ ΡΠ°ΡΡΠ»Π°Π±Π»Π΅Π½ΠΈΡ. ΠΡΠΈ ΠΎΡΠ΅Π½Ρ Π±ΠΎΠ»ΡΡΠΎΠΉ ΡΠ°ΡΡΠΎΡΠ΅ ΡΠ°Π·Π΄ΡΠ°ΠΆΠ΅Π½ΠΈΠΉ ΠΊΠ°ΠΆΠ΄ΠΎΠ΅ ΠΎΡΠ΅ΡΠ΅Π΄Π½ΠΎΠ΅ ΡΠ°Π·Π΄ΡΠ°ΠΆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ Π±ΡΠ΄Π΅Ρ ΠΏΠΎΠΏΠ°Π΄Π°ΡΡ Π½Π° ΡΠ°Π·Ρ Π°Π±ΡΠΎΠ»ΡΡΠ½ΠΎΠΉ ΡΠ΅ΡΡΠ°ΠΊΡΠ΅ΡΠ½ΠΎΡΡΠΈ ΠΈ ΠΌΡΡΡΠ° Π²ΠΎΠΎΠ±ΡΠ΅ Π½Π΅ Π±ΡΠ΄Π΅Ρ ΡΠΎΠΊΡΠ°ΡΠ°ΡΡΡΡ. ΠΡΡΠΎΡΠ° ΠΌΡΡΠ΅ΡΠ½ΠΎΠ³ΠΎ ΡΠΎΠΊΡΠ°ΡΠ΅Π½ΠΈΡ ΠΏΡΠΈ ΡΠ΅ΡΠ°Π½ΡΡΠ΅ Π·Π°Π²ΠΈΡΠΈΡ ΠΎΡ ΡΠΈΡΠΌΠ° ΡΠ°Π·Π΄ΡΠ°ΠΆΠ΅Π½ΠΈΡ, Π° ΡΠ°ΠΊΠΆΠ΅ ΠΎΡ Π²ΠΎΠ·Π±ΡΠ΄ΠΈΠΌΠΎΡΡΠΈ ΠΈ Π»Π°Π±ΠΈΠ»ΡΠ½ΠΎΡΡΠΈ, ΠΊΠΎΡΠΎΡΡΠ΅ ΠΈΠ·ΠΌΠ΅Π½ΡΡΡΡΡ…
Π Π΅ΡΠ΅ΡΠ°Ρ Π‘ΡΠ΅ΠΏΠ΅Π½Ρ ΡΠ°ΡΠΏΡΠΎΡΡΡΠ°Π½Π΅Π½ΠΈΡ Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΠΈ, Π²ΡΡΠ°ΠΆΠ΅Π½Π½Π°Ρ Π² ΠΏΡΠΎΡΠ΅Π½ΡΠ΅ ΠΏΠΎΡΠ°ΠΆΠ΅Π½Π½ΡΡ
ΡΠ°ΡΡΠ΅Π½ΠΈΠΉ, ΡΠ°Π²Π½ΠΎΡΠ΅Π½Π½Π° Π²ΡΠ΅Π΄ΠΎΠ½ΠΎΡΠ½ΠΎΡΡΠΈ Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΡ ΠΈ ΠΏΠΎΡΠ΅ΡΡΠΌ ΡΡΠΎΠΆΠ°Ρ. Π£ΡΠ΅Ρ ΡΠ°ΡΠΏΡΠΎΡΡΡΠ°Π½Π΅Π½ΠΈΡ Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½Π΅ΠΉ ΠΏΡΠΎΠ²ΠΎΠ΄ΡΡ ΠΏΡΠΈ ΠΏΠΎΠ»Π΅Π²ΠΎΠΉ Π°ΠΏΡΠΎΠ±Π°ΡΠΈΠΈ ΠΏΠΎΡΠ΅Π²ΠΎΠ² ΠΌΠ΅ΡΠΎΠ΄ΠΎΠΌ Π²Π·ΡΡΠΈΡ ΠΏΡΠΎΠ±. ΠΠ»Ρ ΠΏΡΠ΅Π½ΠΈΡΡ ΠΎΠΏΡΠΈΠΌΠ°Π»ΡΠ½ΡΠΌΠΈ ΡΡΠΎΠΊΠ°ΠΌΠΈ ΠΎΡΠ΅Π½ΠΊΠΈ ΡΠ²Π»ΡΠ΅ΡΡΡ ΡΠ°Π·Π° «ΠΊΠΎΠ½Π΅Ρ ΠΌΠΎΠ»ΠΎΡΠ½ΠΎΠΉ — Π½Π°ΡΠ°Π»ΠΎ Π²ΠΎΡΠΊΠΎΠ²ΠΎΠΉ ΡΠΏΠ΅Π»ΠΎΡΡΠΈ Π·Π΅ΡΠ½Π°». Π£ΡΠ΅ΡΡ ΠΏΡΠΎΠ²ΠΎΠ΄ΡΡ ΡΠ°Π·Π΄Π΅Π»ΡΠ½ΠΎ ΠΏΠΎ Π²ΠΈΠ΄Π°ΠΌ Π³ΠΎΠ»ΠΎΠ²Π½ΠΈ. Π£ΡΠ΅Ρ ΡΠ°Π·Π²ΠΈΡΠΈΡ Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½Π΅ΠΉ ΠΏΠΎ ΡΠΈΠΏΡ…
Π Π΅ΡΠ΅ΡΠ°Ρ ΠΠ΅ΡΠΈΠΎΠ΄ ΠΎΠ±ΡΠ°ΡΠ½ΠΎΠ³ΠΎ ΡΠ°Π·Π²ΠΈΡΠΈΡ ΠΏΡΠΈΡΡΡΠΏΠ° ΠΈΠΌΠ΅Π΅Ρ ΡΠ°Π·Π½ΡΡ ΠΏΡΠΎΠ΄ΠΎΠ»ΠΆΠΈΡΠ΅Π»ΡΠ½ΠΎΡΡΡ. Π£ ΠΎΠ΄Π½ΠΈΡ
Π±ΠΎΠ»ΡΠ½ΡΡ
ΠΏΡΠΈΡΡΡΠΏ Π·Π°ΠΊΠ°Π½ΡΠΈΠ²Π°Π΅ΡΡΡ Π±ΡΡΡΡΠΎ Π±Π΅Π· ΠΎΡΠ»ΠΎΠΆΠ½Π΅Π½ΠΈΠΉ, Ρ Π΄ΡΡΠ³ΠΈΡ
— ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ ΠΏΡΠΎΠ΄ΠΎΠ»ΠΆΠ°ΡΡΡΡ Π½Π΅ΡΠΊΠΎΠ»ΡΠΊΠΎ ΡΠ°ΡΠΎΠ² ΠΈ Π΄Π°ΠΆΠ΅ ΡΡΡΠΎΠΊ Ρ ΡΠΎΡ
ΡΠ°Π½Π΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ Π·Π°ΡΡΡΠ΄Π½Π΅Π½Π½ΠΎΠ³ΠΎ Π΄ΡΡ
Π°Π½ΠΈΡ, Π½Π΅Π΄ΠΎΠΌΠΎΠ³Π°Π½ΠΈΡ, ΡΠ»Π°Π±ΠΎΡΡΠΈ. ΠΠΎΡΠ»Π΅ ΠΏΡΠΈΡΡΡΠΏΠ° Π±ΠΎΠ»ΡΠ½ΡΠ΅ Ρ
ΠΎΡΡΡ ΠΎΡΠ΄ΠΎΡ
Π½ΡΡΡ, Π½Π΅ΠΊΠΎΡΠΎΡΡΠ΅ ΠΈΠ· Π½ΠΈΡ
ΠΈΡΠΏΡΡΡΠ²Π°ΡΡ Π³ΠΎΠ»ΠΎΠ΄, ΠΆΠ°ΠΆΠ΄Ρ. Π’ΡΠΈΠ³Π³Π΅ΡΡ — ΡΡΠΎ ΡΠ°ΠΊΡΠΎΡΡ, Π²ΡΠ·ΡΠ²Π°ΡΡΠΈΠ΅ ΠΎΠ±ΠΎΡΡΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΠ. ΠΠΎΠ΄ Π²Π»ΠΈΡΠ½ΠΈΠ΅ΠΌ…
Π Π΅ΡΠ΅ΡΠ°Ρ ΠΠ°ΡΠ»Π΅Π΄ΡΠ΅ΠΌΡΠ΅ Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½ΠΎΠΏΠ°ΡΠΈΠΈ. ΠΡΠΈΡΠΈΠ½ΠΎΠΉ Π½Π°ΡΠ»Π΅Π΄ΡΠ΅ΠΌΠΎΠ³ΠΎ ΡΠ½ΠΈΠΆΠ΅Π½ΠΈΡ ΡΠ²ΠΎΠΉΡΡΠ²Π° ΠΠ¬ ΡΡΠ°Π½ΡΠΏΠΎΡΡΠΈΡΠΎΠ²Π°ΡΡ ΠΊΠΈΡΠ»ΠΎΡΠΎΠ΄ ΠΊ ΡΠΊΠ°Π½ΡΠΌ ΡΠ°ΡΠ΅ Π²ΡΠ΅Π³ΠΎ ΡΠ²Π»ΡΡΡΡΡ ΠΌΡΡΠ°ΡΠΈΠΈ Π³Π΅Π½ΠΎΠ², ΡΠΎΠΏΡΠΎΠ²ΠΎΠΆΠ΄Π°ΡΡΠΈΠ΅ΡΡ Π½Π°ΡΡΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ Π°ΠΌΠΈΠ½ΠΎΠΊΠΈΡΠ»ΠΎΡΠ½ΠΎΠ³ΠΎ ΡΠΎΡΡΠ°Π²Π° Π³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½ΠΎΠ². Π‘ΡΡΠ΅ΡΡΠ²ΡΠ΅Ρ ΠΌΠ½ΠΎΠΆΠ΅ΡΡΠ²ΠΎ Π½Π°ΡΠ»Π΅Π΄ΡΡΠ²Π΅Π½Π½ΡΡ
Π³Π΅ΠΌΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½ΠΎΠΏΠ°ΡΠΈΠΈ. Π’Π°ΠΊ. Π² ΠΊΠ°ΡΠ°Π»ΠΎΠ³Π΅ OMIM Π½Π°ΡΠ»Π΅Π΄ΡΡΠ²Π΅Π½Π½ΡΡ
Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½Π΅ΠΉ ΡΠ΅Π»ΠΎΠ²Π΅ΠΊΠ° (ΠΊΠ°ΡΠ°Π»ΠΎΠ³ ΠΏΡΠΎΡ. ΠΠΈΠΊΡΠΎΡΠ° ΠΠ°ΠΊΠΡΡΡΠΈΠΊΠ°) Π·Π°ΡΠ΅Π³ΠΈΡΡΡΠΈΡΠΎΠ²Π°Π½ΠΎ Π½Π΅ ΠΌΠ΅Π½Π΅Π΅ 700 Π°Π»Π»Π΅Π»Π΅ΠΉ Π³Π»ΠΎΠ±ΠΈΠ½ΠΎΠ²…
Π Π΅ΡΠ΅ΡΠ°Ρ ΠΡΠ΅Π²Π΅ΡΠ½ΠΎΠ»Π°Π·Π°ΡΡΠΈΠ΅ Π·Π²Π΅ΡΠΈ ΠΏΡΠΎΠ²ΠΎΠ΄ΡΡ Π²ΡΡ ΠΈΠ»ΠΈ Π±ΠΎΠ»ΡΡΡΡ ΡΠ°ΡΡΡ ΠΆΠΈΠ·Π½ΠΈ Π½Π° Π΄Π΅ΡΠ΅Π²ΡΡΡ
, Π΄ΠΎΠ±ΡΠ²Π°Ρ ΡΠ°ΠΌ ΠΏΠΈΡΡ, ΡΡΡΡΠ°ΠΈΠ²Π°Ρ Π³Π½Π΅Π·Π΄Π° Π΄Π»Ρ ΡΠ°Π·ΠΌΠ½ΠΎΠΆΠ΅Π½ΠΈΡ ΠΈ ΠΎΡΠ΄ΡΡ
Π°; Π½Π° Π΄Π΅ΡΠ΅Π²ΡΡΡ
ΠΆΠ΅ ΠΎΠ½ΠΈ ΡΠΏΠ°ΡΠ°ΡΡΡΡ ΠΎΡ Π²ΡΠ°Π³ΠΎΠ². ΠΠ· Π·Π²Π΅ΡΠ΅ΠΉ Π½Π°ΡΠΈΡ
Π»Π΅ΡΠΎΠ² ΡΡΠΎ Π±Π΅Π»ΠΊΠ°, Π»Π΅ΡΡΠ³Π°, ΡΠΎΠ½Ρ, Π»Π΅ΡΠ½Π°Ρ ΠΊΡΠ½ΠΈΡΠ° ΠΈ Π΄Ρ. ΠΡΠΈΡΠΏΠΎΡΠ°Π±Π»ΠΈΠ²Π°ΡΡΡΡ ΠΊ ΠΆΠΈΠ·Π½ΠΈ Π½Π° Π΄Π΅ΡΠ΅Π²ΡΡΡ
ΠΎΠ½ΠΈ ΠΏΠΎ-ΡΠ°Π·Π½ΠΎΠΌΡ. ΠΠΎΠ»ΡΡΠΈΠ½ΡΡΠ²ΠΎ Π»Π°Π·Π°ΡΡ ΠΏΠΎ ΠΊΠΎΡΠ΅ Π΄Π΅ΡΠ΅Π²ΡΠ΅Π² ΠΈ ΡΡΡΡΡΠΌ, ΠΈΡΠΏΠΎΠ»ΡΠ·ΡΡ ΠΎΡΡΡΡΠ΅ ΠΊΠΎΠ³ΡΠΈ (Π±Π΅Π»ΠΊΠΈ, ΠΊΡΠ½ΠΈΡΡ ΠΈ Π΄Ρ.). Π£ ΠΌΠ½ΠΎΠ³ΠΈΡ
…
Π Π΅ΡΠ΅ΡΠ°Ρ ΠΠ»Ρ Π·Π°Π½ΡΡΠΈΡ ΡΡΡΠ΅ΡΡΠΈΠ½Π³ΠΎΠΌ ΡΡΡΠ΅ΡΡΠ²ΡΠ΅Ρ ΡΡΠ΄ ΠΎΠ³ΡΠ°Π½ΠΈΡΠ΅Π½ΠΈΠΉ. Π ΠΏΠ΅ΡΠ²ΡΡ ΠΎΡΠ΅ΡΠ΅Π΄Ρ, — ΡΡΠΎ Π½Π°Π»ΠΈΡΠΈΠ΅ ΠΎΡΡΠ΅ΠΎΡ
ΠΎΠ½Π΄ΡΠΎΠ·Π° ΠΏΠΎΠ·Π²ΠΎΠ½ΠΎΡΠ½ΠΈΠΊΠ°. Π ΡΡΠΎΠΌ ΡΠ»ΡΡΠ°Π΅ Π½Π΅Π»ΡΠ·Ρ ΡΠΈΠ»ΡΠ½ΠΎ ΡΠΊΡΡΡΠΈΠ²Π°ΡΡΡΡ Π² ΡΡΠΎΠΉ ΠΎΠ±Π»Π°ΡΡΠΈ. ΠΡΠΎΡΠ²Π»Π΅Π½ΠΈΡ ΠΎΡΡΠ΅ΠΎΡ
ΠΎΠ½Π΄ΡΠΎΠ·Π° ΠΌΠΎΠ³ΡΡ Π±ΡΡΡ ΡΡΡΠ΅ΡΡΠ²Π΅Π½Π½ΠΎ ΠΎΠ±Π»Π΅Π³ΡΠ΅Π½Ρ Π·Π° ΡΡΠ΅Ρ ΡΠ΅Π³ΡΠ»ΡΡΠ½ΡΡ
Π·Π°Π½ΡΡΠΈΠΉ ΡΡΡΠ΅ΡΡΠΈΠ½Π³ΠΎΠΌ, ΡΠΊΡΠ΅ΠΏΠ»Π΅Π½ΠΈΡ ΠΌΡΡΡ ΡΠΏΠΈΠ½Ρ ΠΈ ΠΏΡΠ΅ΡΡΠ°, ΡΠ°ΡΡΡΠΆΠΊΠΈ ΠΌΡΡΡ ΠΏΠ»Π΅ΡΠ΅Π²ΠΎΠ³ΠΎ ΠΏΠΎΡΡΠ°, Π±ΡΠ΄Π΅Ρ ΠΈ ΠΌΡΡΡ ΡΠ°Π·Π°. ΠΠΎ ΠΌΠ½ΠΎΠ³ΠΈΡ
ΡΠ»ΡΡΠ°ΡΡ
Π²ΠΎΠ·ΠΌΠΎΠΆΠ½ΠΎ ΠΈΠ·Π±Π°Π²Π»Π΅Π½ΠΈΠ΅…
Π Π΅ΡΠ΅ΡΠ°Ρ