Болезнь Кароли

Заболевание наследуется по аутосомно-рецессивному типу, проявляется болями в животе и холангитом или кровотечением из варикозно-расширенных вен пищевода.

При аутопсии у новорождённых описано сочетание признаков врождённого фиброза печени, болезни Кароли и поликистоза почек [4].

Заключение

Диагностика кистозных поражений печени и жёлчных протоков улучшилась благодаря совершенствованию методов визуализации печени и жёлчных путей и биопсии печени. Применение этих методов показывает, что кистозные заболевания печени — это целая группа заболеваний, которые могут встречаться в различных комбинациях. К ним относят поликистоз печени, микрогамартому, врождённый фиброз печени, врождённые расширения внутрипечёночных жёлчных протоков (болезнь Кароли) и кисты общего жёлчного протока. Клинически кистозные заболевания проявляются тремя синдромами (синдром объёмного образования, синдром портальной гипертензии и холангит), выраженными в разной степени. Обычно они носят наследственный характер. В той или иной степени присутствует кистозное поражение почек.

Алажилль Д., Одьевр М. Заболевания печени и желчных путей у детей: Пер. с франц. — М.: Медицина, 1982, 488 с.

Блюгер А.Ф., Крупникова Э. З. БМЭ. — Изд. 3-е.-М.: Изд-во «Сов. Энциклопедия», 1977, т. 5, 302с.

Быков В. Л. Частная гистология человека. (Краткий обзорный курс). Учебник. — СПб.: Сотис, 2002. — 304с.

Шерлок Ш., Дули Дж. Заболевания печени и желчных путей: Практич. Рук.: Пер. с англ. / Под ред. З. Г. Апросиной, Н. А. Мухина. — М.: Гэотар Медицина, 1999. — 864 с.

Крупникова Э.З. БМЭ. — Изд. 3-е.-М.: Изд-во «Сов. Энциклопедия», 1982, т. 19, 182с.