Медиастинальный компрессионный синдром при злокачественных новообразованиях

Реферат

Медиастинальный компрессионный синдром при злокачественных новообразованиях

1. Топографическая анатомия средостения

средостений компрессионный медиастинальный Под средостением (mediastinum) понимается комплекс органов и анатомических образований, занимающий срединное положение в грудной полости и ограниченный спереди грудиной, сзади — грудным отделом позвоночника, с боков — средостенными частями париетальной плевры.

В отечественной анатомии и медицине принято делить средостение на переднее и заднее, а переднее — на верхний и нижний отделы.

Границей между передним и задним средостением является фронтальная плоскость, проводимая по задним стенкам трахеи и главных бронхов. Трахея разделяется на левый и правый главные бронхи на уровне IV-V грудных позвонков.

В верхнем отделе переднего средостения последовательно спереди назад располагаются: вилочковая железа, правая и левая плечеголовные и верхняя полая вены, дуга аорты и начала отходящих от нее плечеголовного ствола, левых общей сонной и подключичной артерий, грудной отдел трахеи.

Нижний отдел переднего средостения самый массивный, представлен сердцем и перикардом. В заднем средостении располагаются грудной отдел пищевода, грудная аорта, непарная и полунепарная вены, левый и правый блуждающие нервы, грудной проток.

В международной анатомической терминологии приводится иная классификация, по которой выделяют верхнее и нижнее средостение, а в нижнем — переднее, среднее и заднее.

По этой терминологии переднее средостение — это клетчаточное пространство между задней поверхностью грудины и передней стенкой перикарда, в котором располагаются левая и правая внутренние грудные артерии с сопутствующими венами и предкардиальные лимфатические узлы. Среднее средостение содержит сердце с перикардом.

Лимфатические сосуды и узлы грудной полости делятся на две группы: лимфатические сосуды и узлы переднего средостения и лимфатические сосуды и узлы заднего средостения.

1. Передние средостенные лимфатические узлы включают узлы, расположенные в верхнем средостении. К ним относится ряд одиночных узлов, залегающих на передней поверхности дуги аорты и плечеголовных вен.

2. Окологрудинные (парастернальные) лимфатические узлы, располагаются по ходу a. thoracica interna.

3. Окологрудные (парамаммарные) лимфатические узлы, залегают по ходу нижней части a. thoracica lateralis.

4. Предперикардиалъные лимфатические узлы, и латеральные перикардиальные лимфатические узлы, представлены одиночными узлами, залегающими соответственно на нижнепередней и латеральных поверхностях перикарда.

Рис. 1. Топография органов средостения. Вид справа (из: Петровский Б. В., ред., 1971):

1 — плечевое сплетение; 2 — правая подключичная артерия; 3 — ключица; 4 — правая подключичная вена; 5 — пищевод; 6 — трахея; 7 — правый блуждающий нерв; 8 — правые диафрагмальный нерв и перикардиально-диафрагмальные артерия и вена; 9 — верхняя полая вена; 10 — внутренние грудные артерия и вена; 11 — левая легочная артерия и вена; 12 — левая легочная вена; 13 — сердце с перикардом; 14 — правый блуждающий нерв; 15 — ребра; 16 — диафрагма; 17 — непарная вена; 18 — симпатический ствол; 19 — правый главный бронх; 20 — межреберные артерия, вена и нерв Рис. 2. Топография органов средостения. Вид слева (из: Петровский Б. В., ред., 1971):

1 — купол плевры; 2, 12 — ребра; 3, 8 — межреберные мышцы; 4 — левый блуждающий нерв; 5 — возвратный нерв; 6 — симпатический ствол; 7 — межреберный сосудисто-нервный пучок; 9 — левый главный бронх; 10 — большой чревный нерв; 11 — полунепарная вена; 13 — аорта; 14 — диафрагма; 15 — сердце с перикардом; 16 — диафрагмальный нерв; 17 — перикардиально-диафрагмальные артерия и вена; 18 — легочные вены; 19 — легочная артерия; 20 — внутренние грудные артерия и вена; 21 — верхняя полая вена; 22 — пищевод; 23 — грудной лимфатический проток; 24 — ключица; 25 — левая подключичная вена; 26 — левая подключичная артерия; 27 — плечевое сплетение

5. Верхние диафрагмальные лимфатические узлы, располагаются как в переднем, так и в заднем средостении. В переднем средостении они залегают у места прикрепления диафрагмы к VII ребру и мечевидному отростку и впереди нижней полой вены.

В заднем средостении выделяют следующие узлы.

1. Межреберные лимфатические узлы, располагаются на головках ребер. Кроме того, одиночные лимфатические узлы залегают в задней части межреберных промежутков.

2. Предпозвоночные лимфатические узлы, представлены одиночными узлами, залегающими вдоль передней и боковых поверхностей нижней половины грудного отдела позвоночного столба.

3. Задние средостенные лимфатические узлы, представлены множеством лимфатических узлов, разделенных на группы по топографическому признаку:

· легочные юкстапищеводные узлы, располагаются вблизи пищевода, главным образом на уровне ворот легких;

· трахеобронхиальные лимфатические узлы, залегают в области грудной части трахеи и корней легких, в пределах от главных бронхов до средостенной поверхности легких. Различают верхние и нижние трахеобронхиальные лимфатические узлы. Первые располагаются на протяжении от ворот легких до разделения трахеи, вторые — под разделением трахеи между главными бронхами. Одиночные лимфатические узлы встречаются в области ворот легких и в углах ветвления долевых и сегментарных бронхов и сосудов;

· околотрахеальные лимфатические узлы, залегают у боковых поверхностей трахеи, а также впереди нее.

4. Верхние диафрагмальные лимфатические узлы, располагаются на диафрагме вблизи аортального отверстия. Часть этих узлов залегает в переднем средостении.

2. Заболевания, при которых встречается медиастинальный компрессионный синдром

Кисты составляют около 20% от общего числа новообразований средостения. Выделяют истинные первичные кисты средостения, развивающиеся из целома (перикардиальные) или из передней кишки (бронхиальные, энтерокистомы) и кисты, возникающие из различных органов и лимфатических образований (тимусные, лимфатические и др.) Встречаются также паразитарные кисты (эхинококковые) и кисты из пограничных областей (менингеальные).

Опухоли средостения разделяют на доброкачественные и злокачественные. В зависимости от их происхождения выделяют несколько групп.

1-я группа — неврогенные опухоли: симпатогониомы (из симпатической нервной системы), ганглионевромы, феохромоцитомы (гормонально-активные опухоли из хромаффинной ткани), невриномы, нейрофибромы и нейрогенные саркомы. Неврогенные опухоли — наиболее часто встречающиеся новообразования средостения.

2-я группа — мезенхимальные новообразования: фибромы и фибросаркомы из волокнистой соединительной ткани; хондромы, остеохондромы, остеобластокластомы исходят из хрящевой и костной ткани (хордомы растут из остатков спинной струны). Опухоли из жировой ткани — липомы и липосаркомы. Из бурых жирообразующих эмбриональных клеток происходят гиберномы. В эту же группу отнесены мезенхимомы, которые развиваются из нескольких тканей мезенхимальной природы. Сосудистые опухоли — гемангиомы, лимфангиомы, ангиосаркомы; гломусные — из гломусных артериовенозных анастомозов; ангиолейомиомы — из гладких мышц артерий; гемангиоперицитомы — из перицитов. Мышечные опухоли — лейомиомы (чаще из гладкой мускулатуры пищевода), рабдомиомы и рабдомиосаркомы (из поперечно-полосатой мышечной ткани).

3-я группа — опухоли вилочковой железы: злокачественные и доброкачественные тимомы.

4-я группа — опухоли из ретикулярной ткани: лимфогранулематоз, лимфосаркома, ретикулосаркома.

5-я группа — опухоли из смещённых в средостение тканей медиастинальньш зоб. Выделяют загрудинный («ныряющий») зоб, когда он по мере роста опускается из шейной области в средостение. Иногда встречается медиастинальная семинома.

6-я группа — тератоидные опухоли: тератомы, или, как их ещё называют, дермоиды.

Отличие клинического течения доброкачественных и злокачественных опухолей: доброкачественные — медленно увеличиваясь в размерах и располагаясь в капсуле (за исключением невриномы), остаются в какой-то степени подвижными и, прежде чем сдавят органы, заполняют наиболее свободные участки средостения; злокачественные вследствие прорастания окружающих тканей более фиксированы, приводят к компрессии органов средостения.

Увеличение лимфатических узлов средостения наблюдается при лимфомах и метастазах карциномы, а также неопухолевых заболеваниях (туберкулёз, саркоидоз и т. д.).

Поражение медиастинальных лимфатических узлов при лимфомах может быть как изолированным, так и в сочетании с лимфаденопатией других локализаций, а также поражением различных органов. Для агрессивных лимфом характерно прорастание опухоли в окружающие анатомические структуры (сосуды, трахею, бронхи, плевру, лёгкие, пищевод и т. д.).

Характер лимфогенного метастазирования злокачественной опухоли связан с особенностями лимфооттока от пораженного органа. Увеличение лимфатических узлов обусловлено метастазами опухолей интраторакальных и экстраторакальных локализаций лишь в 20% случаев. Наиболее частой причиной является бронхогенный рак лёгкого, при котором, в поздних стадиях, метастатическое поражение лимфатических узлов происходит более чем в 80% случаев. Так же одной из частых причин является медиастинальная форма рака лёгкого при которой возникают множественные метастазы в лимфатические узлы средостения, но при этом первичную опухоль в лёгком всеми доступными клиническими способами выявить не удаётся. Менее часто источником метастазов являются злокачественные опухоли желудочно-кишечного тракта (пищевода, желудка, поджелудочной железы), молочных желез, почек, яичек, предстательной, щитовидной желез и гортани). В соответствии с характером лимфооттока, при раке молочных желез внимание должно быть направлено на загрудинные лимфоузлы, при опухолях желудочно-кишечного тракта, почек, яичек и простаты — на задние медиастинальные группы лимфоузлов, при раке гортани и щитовидной железы — на лимфоузлы верхнего средостения. При лимфогенной диссеминации экстраторакальных опухолей, метастазы поражают лимфатические узлы на протяжении в направлении медиастинальных групп, характерно поражение забрюшинных и шейных лимфатических узлов. Опухолевый лимфангит в лёгких наблюдается при раке молочной железы, желудка, поджелудочной железы, щитовидной железы и гортани, и обычно сочетается с лимфаденопатией корней легких. По сравнению с раком, саркомы реже метастазируют в средостение по лимфатическим путям.

3. Клинические проявления медиастинального компрессионного синдрома

Выделяют два периода этих заболеваний — бессимптомный и с клиническими проявлениями. Доброкачественные опухоли, как правило, длительное время развиваются бессимптомно. В клиническом течении всех опухолей средостения выделяют два основных синдрома: компрессионный и нейроэндокринный. Степень и вид компрессии зависят от локализации опухоли (переднее или заднее средостение и т. д.) и её размера. Компрессионный синдром делится на три вида: смещение и сдавление органов средостения (сердца, трахеи, бронхов или пищевода), сдавление сосудов (верхней полой вены, плечеголовного ствола, дуги аорты, грудного лимфатического протока), неврогенные сдавления (блуждающего нерва или его ветвей, диафрагмального нерва, симпатического ствола).

Общий медиастинальный компрессионный синдром в 1,5% случаев, синдром сдавления верхней полой вены — в 10%, синдром сдавления трахеи или главного бронха — в 20%, синдром сдавления легкого — в 18%, компрессионный синдром сердца и крупных сосудов — в 27%. синдром сдавления пищевода в 3%, синдром поражения нервных стволов — в 8,5%.

Рост опухоли или кисты очень медленно приводит к сдавлению и смещению органов средостения, последнее проявляется возникновением ощущения полноты за грудиной, появлением тупой боли в области сердца. Опухоли средостения с левосторонней локализацией могут симулировать боли, напоминающие стенокардию. Может наблюдаться перикардиальная тампонада.

В случае сдавления трахеи и бронхов возникают кашель, одышка, стридорозное дыхание. При сдавлении пищевода может наблюдаться дисфагия.

От возвратного гортанного нерва отходят нижние сердечные ветви, а от ствола блуждающего нерва — грудные сердечные ветви этим объясняется, что при компрессии выявляется брадикардия, экстрасистолия. Беспокоят приступы сухого кашля, тошнота, рвота. Ветвями блуждающего нерва являются возвратный гортанный нерв, иннервирующий слизистую оболочку гортани ниже голосовой щели, мышцы гортани, его компрессия проявляется в дисфонии вплоть до афонии, попёрхивание жидкой пищей.

При сдавлении или инвазии опухолью средостения пограничного симпатического ствола нередко развивается симптом Горнера, включающий миоз, птоз верхнего века, энофтальм, ангидроз и гиперемию пораженной стороны лица. Могут возникать вегетативные реакции (красные пятна на коже, чередующиеся с бледностью).

4. Синдром верхней полой вены

Синдром верхней полой вены (СВПВ) — неотложное состояние, связанное с нарушением кровообращения в бассейне верхней полой вены. СВПВ — наиболее употребительный термин, которым принято обозначать патологию. Первое описание данного синдрома было сделано W. Hunter в 1758 году, когда впервые была отмечена обструкция верхней полой вены у больного с сифилитической аневризмой аорты. Данная этиология оставалась ведущей причиной возникновения синдрома до середины 20 века. Впоследствии среди причин синдрома на первое место вышли онкологические заболевания. В последнее время увеличение частоты встречаемости состояния связано с ростом заболеваемости раком легкого, который является основной причиной СВПВ.

Верхняя полая вена представляет собой сосуд с тонкими стенками, расположенный в среднем средостении и окруженный относительно плотными структурами, такими как грудная стенка, аорта, трахея и бронхи. На всем своем протяжении вена окружена цепочкой лимфатических узлов. Для верхней полой вены физиологическим является низкое венозное давление, что, в сочетании с вышеуказанными особенностями строения способствует лёгкой обструкции вены при поражении любых окружающих её структур. Через верхнюю полую вену собирается кровь от верхних конечностей, органов головы и шеи, верхней половины грудной клетки. Существуют несколько систем анастомозов, связывающих бассейны нижней и верхней полой вен и играющих компенсаторную роль при нарушении проходимости последней. Наиболее важным из них является непарная вена. Другие анастомозы представлены внутренними грудными, грудонадчревными, поверхностными венами грудной стенки, позвоночными венами и венозным сплетением пищевода. Несмотря на обилие коллатералей, функционально они не способны полностью заменить верхнюю полую вену. При СВПВ давление в ней может подниматься до 200−500 мм водного столба.

В основе развития СВПВ лежат три основных патологических процесса:

* сдавление вены извне,

* прорастание стенки вены злокачественной опухолью,

* тромбоз верхней полой вены.

Исходя из анатомофизиологических особенностей области, к этиологическим причинам относятся процессы, увеличивающие объем тканей средостения или приводящие к обструкции вены изнутри. При анализе причин развития синдрома в разных сериях было показано, что на первом месте стоит рак лёгкого, при этом в 80% случаев синдром развивается при поражении правого легкого (табл. 1).

К злокачественным опухолям, которые наиболее часто (80−90%) осложняются СВПВ, относятся следующие: рак легкого (чаще правосторонний), неходжкинские лимфомы, метастатические формы рака молочной железы, герминогенных опухолей, желудочно-кишечного тракта, мягкотканые саркомы, особенно злокачественная фиброзная гистиоцитома, меланома. Необходимо отметить, что СВПВ чаще встречается при мелкоклеточном раке легкого, чем при других морфологических формах. На втором месте — плоскоклеточный вариант данного заболевания. Реже СВПВ встречается при аденокарциномах и других гистологических формах рака лёгкого. При лимфомах СВПВ вызывают преимущественно диффузные крупноклеточные или лимфобластные формы с локализацией в переднем средостении. Среди других причин, приводящих к СВПВ, следует отметить: инфекционные заболевания: туберкулез, сифилис, гистиоплазмоз, тромбозы (травматические, спонтанные или вследствие вторичного поражения сосудов средостения), ятрогенные причины, идиопатический фиброзный медиастинит, сердечно-сосудистая недостаточность, загрудинный зоб.

Клиническое течение СВПВ может быть острым или медленно прогрессирующим. Жалобы больного крайне разнообразны: головная боль, тошнота, головокружение, изменение внешности, осиплость голоса, кашель, дисфагия, боли в грудной клетке, затрудненное дыхание, одышка, сонливость, обмороки, судороги. При физикальном обследовании выявляются наиболее характерные признаки СВПВ: расширение, набухание вен шеи, грудной стенки и верхних конечностей, отек лица, шеи или верхнего плечевого пояса, цианоз или полнокровие лица (плетора), тахипноэ.

Для диагностики СВПВ может быть достаточно данных клиники и физикального обследования. При отсутствии морфологического диагноза необходимо проведение всех возможных исследований для верификации патологического процесса: цитологическое исследование мокроты, бронхоскопия с биопсией и цитологическим исследованием смывов из бронхов, медиастиноскопия с биопсией, биопсия лимфатического узла, стернальная пункция и т. д. Рентгенография грудной клетки в прямой и боковых проекциях и томография показаны всем больным в случаях неотложных состояний или при подозрении на нарушение проходимости верхней полой вены. В некоторых клинических ситуациях полезно допплеровское ультразвуковое исследование сонных или надключичных вен с целью дифференциальной диагностики между тромбозом и обструкцией извне. Не рекомендуется введение радиоконтрастных или других веществ в вену пораженной конечности ввиду высокого риска экстравазации.

Оптимальное лечение зависит от причин, вызвавших СВПВ, и скорости развития симптомов прогрессии. Почти в половине случаев СВПВ развивается до постановки диагноза. При этом необходимо подчеркнуть, что определение исходного процесса, вызвавшего данное состояние, является ключом к успешной терапии, и лишь в случае тяжелых нарушений и в жизнеугрожающем состоянии допустимо начало лечения без установления основного диагноза.

Целью лечебных мероприятий при СВПВ является купирование патологических симптомов. Однако это не основная цель лечения больного. Необходимо помнить, что более 50% случаев СВПВ вызвано потенциально излечимыми заболеваниями, такими как мелкоклеточный рак лёгкого, неходжкинские лимфомы и герминогенные опухоли. Интересно отметить, что наличие СВПВ в некоторых исследованиях являлось благоприятным прогностическим фактором для мелкоклеточного рака легкого и неблагоприятным для немелкоклеточного рака той же локализации. Экстренные симптоматические мероприятия направлены на спасение жизни больного, они необходимы, чтобы обеспечивать поступление воздуха в легкие, ликвидировать непроходимость верхней полой вены и сдавление органов средостения. Кроме покоя, возвышенного положения, кислородотерапии, иногда могут потребоваться трахеостомия, интубация, введение противосудорожных средств. Показано применение диуретиков (фуросемид, маннитол) и кортикостероидов. Рекомендуется введение гидрокортизона от 100 до 500 мг внутривенно с последующим снижением дозы каждые 6−8 ч с учетом клинической картины или назначение преднизолона 60−90 мг внутривенно, затем по 40−60 мг в сутки перорально. Следует заметить, что эффективность использования глюкокортикоидов в данной ситуации не была доказана в клинических исследованиях и рекомендации по их назначению получены на основании опыта применения в клинической практике.

Список используемой литературы

1) Каган И. И., Чемезов С. В. Топографическая анатомия и оперативная хирургия. Учебник. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2011. — 672 с.

2) Качикин А. С. Заболевания средостения. Методическое пособие. — М, 2010.

3) http://www.practical-oncology.ru/arh026/07.pdf