Инвазивная диагностика аритмогенной кардиомиопатии правого желудочка

Актуальность проблемы Аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка, относящаяся, согласно классификации Всемирной организации здравоохранения, к группе кардиомиопатий (Schlant R.C., 1998), встречается в общей популяции с частотой 1:5000 (Norman M.V., 1999). В литературе для обозначения данной патологии также широко используется термин «аритмогенная дисплазия правого желудочка».

В подавляющем большинстве случаев (до 80%) аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка манифестирует желудочковыми нарушениями ритма, варьирующими от частой желудочковой экстрасистолии до устойчивой желудочковой тахикардии или первичной фибрилляции желудочков (Pinamonti В., 1995). При этом частота «злокачественных» желудочковых аритмий у пациентов с аритмогенной кардиомиопатией правого желудочка достигает 50% (Buja G.F., 1997).

Известно, что именно развитие эпизода гемодинамически значимой желудочковой тахикардии или фибрилляции желудочков является непосредственной причиной внезапной смерти в 80−90% всех её случаев (Бокерия Л.А., 2002). Таким образом, пациенты с АКГТЖ представляют собой категорию больных с многократно повышенным риском внезапной сердечной смерти, обусловленной возможностью развития несовместимой с жизнью желудочковой тахиаритмии. Опасность АКПЖ заключается не только и, возможно, не столько в повышении риска внезапной смерти у больных с данным диагнозом, но, также и в том, что до манифестации в виде желудочковых нарушений ритма заболевание, как правило, протекает бессимптомно. Частота «немых» форм АКПЖ, при которых диагноз устанавливается только по данным аутопсии, может достигать 30% от всех диагностированных случаев (Corrado D., 2000). С другой стороны, по данным W.K.Shen, АКПЖ являлась причиной смерти 17% внезапно умерших молодых (до 35 лет) людей без ранее выявленных заболеваний сердца в США. Данные факты определяют необходимость как можно более ранней диагностики аритмогенной кардио-миопатии правого желудочка с целью стратификации риска внезапной сердечной смерти у пациентов с этим заболеванием и выбора наиболее адекватной лечебной тактики.

Исследованию эпидемиологии, этиологии, особенностям диагностики и клинических проявлений АКПЖ посвящены многочисленные исследования ряда авторов в России и за рубежом (Бокерия JI.A., Мазур Н. А, Ревишвили А. Ш., Gorrado D., Marcus F., McKenna WJ., Nava A., Thiene G., Wichter Т. и др.). Однако многие вопросы, касающиеся распространённости, этиопатоге-неза и, в особенности, эффективной ранней диагностики, прежде всего, начальных форм заболевания остаются до сих пор невыясненными (Corrado И>., Fontaine G.). Во многом это связано со значительной трудностью диагностики начальных форм аритмогенной кардиомиопатии (Smeeton W., 1987; Thiene G., 1988; Nava А., 1992; Corrado D., 1993).

Согласно рекомендациям Европейского общества кардиологов диагноз «аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка» устанавливается пациентам при наличии у них определённого числа больших и/или малых критериев, предложенных W.J. McKenna в 1994 году и основанных на. данных анамнеза, а также на результатах ряда инструментальных исследований: 12-канальной ЭКГ, холтеровского мониторирования ЭКГ, сигнал-усреднёниой ЭКГ, эхокардиографии, МРТ сердца, рентгеноконтрастной вентрикулогр>а-фии и биопсии миокарда правого желудочка. Данные критерии представллют собой удобный клинический метод постановки диагноза АКПЖ, но даже при их использовании (особенно при локальных формах) точная диагностика, заболевания в ряде случаев возможна только при длительном наблюдении за пациентами (McKenna W.J., 1994; Jaoude S.A., 1996). Большие сложности возникают, в частности, при проведении дифференциальной диагностики между желудочковыми аритмиями, обусловленными начальными формами АКПЖ, и идиопатическими нарушениями ритма из выходного тракта правого желудочка (Downar Е., 1988; Klein L.S., 1992; Miles W.M., 1992; Carlson.

M.D., 1994; Lerman B.B., 1995). Это объясняется тем, что основным клиническим проявлением обеих патологий являются правожелудочковые аритмии, а диагностика структурных изменений правого желудочка, характерных для АКПЖ, не всегда оказывается простой задачей. Безусловно, желудочковые аритмии у пациентов с аритмогенной кардиомиопатией правого желудочка в отличие от идиопатических правожелудочковых нарушений ритма характеризуются, в большинстве случаев, существенно более тяжёлым течением. Они хуже поддаются медикаментозному и хирургическому лечению, чаще требуют более агрессивной тактики ведения (Thiene G., 1986; Brooks R., 1988; Downar E., 1988; Marcus F., 1990; Wichter Т., 1990; Corrado D., 1992; Nava A., 1992; McKenna W.J., 1994). Кроме того, при АКПЖ значительно чаще наблюдается рецидивирование нарушений ритма после проведённого хирургического лечения аритмии, что обусловлено как обширностью и множественностью аритмогенных зон, так и формированием новых патологических субстратов вследствие прогрессирования заболевания. Но выраженная тяжесть течения желудочковых аритмий, равно как и наличие достаточного количества критериев АКПЖ, выявляемых в результате неинвазивного обследования, встречается, как правило, при диффузных формах аритмогенной кардиомиопатии. При локальных же формах АКПЖ клинических данных, равно как и результатов рутинного неинвазивного обследования, оказывается недостаточно для верификации причины желудочковых нарушений ритма.

В подобных ситуациях особое значение для подтверждения диагноза аритмогенной кардиомиопатии правого желудочка имеют методы исследования, позволяющие выявить как функциональные, так и структурные изменения в правом желудочке, подтвердить наличие органического субстрата желудочковых нарушений ритма. К таким методам относятся, прежде всего, МРТ сердца и рентгеноконтрастная вентрикулография правого желудочка, причем, именно вентрикулография рассматривается большинством авторов в качестве «золотого стандарта» диагностики АКПЖ (Conte M. R, 1989; Herbert J-L., 2004). Большое значение для диагностики АКПЖ имеет также эндокардиальное электрофизиологическое исследование сердца, результаты которого определяют дальнейшую лечебную тактику в зависимости от индуцируемо-сти устойчивых желудочковых тахикардий (Fontaine G., 1997).

Классическим ангиографическим признаком АКПЖ является патологическая диффузная дилатация правого желудочка в сочетании с его тяжелой систолической дисфункцией (McKenna W.J., 1994; Corrado D., 1997). К числу «больших» ангиографических критериев АКПЖ относятся также патологическая регионарная дилатация и наличие аневризмоподобных локальных выпячиваний стенок правого желудочка (Daubert С., 1988, White J.B., 2003; Herbert J-L., 2004). Выявление подобных изменений позволяет утверждать о наличии АКПЖ с почти 100% чувствительностью и специфичностью. Однако присутствие на вентрикулограммах всех классических признаков аритмогенной кардиомиопатии, как правило, наблюдается в случае диффузных форм заболевания, т. е. тогда, когда диагностика АКПЖ не представляет большого труда. Значительно сложнее провести точную интерпретацию результатов вентрикулографии правого желудочка в случае локальных форм АКПЖ. Многими авторами подчеркивается зависимость качества интерпретации результатов от опыта исследователя, числа обследованных больных с АКПЖ, применяемой методики исследования, т. е. существенная «субъект-зависимость» метода (Leclercq С., 1997). Однако, в первую очередь, «субъект-зависимость» вентрикулографии связана с отсутствием единой методики расчёта объёмов и фракции выброса правого желудочка, а также с тем, что метод вентрикулографии остаётся в большой степени описательным. Единственными, широко используемыми на практике количественными критериями оценки структурных и функциональных изменений в правом желудочке, по-прежнему, остаются такие показатели, как конечно-диастолический индекс правого желудочка и фракция выброса правого желудочка. Что касается оценки степени регионарной дилатации и регионарной систолической дисфункции, то в подавляющем большинстве опубликованных работ такая оценка либо не проводилась вовсе, либо проводилась с использованием однопроекционной вентрикулографии. В литературе отсутствуют работы, в которых был бы реализован системный подход к анализу вентрикулограмм правого желудочка, позволяющий сравнить диагностическую ценность всех описанных структурных и функциональных изменений в правом желудочке, характерных для аритмогенной кардиомиопатии.

Таким образом, несмотря на то, что метод вентрикулографии правого желудочка используется в качестве «золотого стандарта» при диагностике АКПЖ с момента первого описания данной патологии, до сих пор не решёнными остаются вопросы создания стандартизированной системы оценки результатов исследования, не используются количественные критерии оценки степени регионарной дилатации и регионарной систолической дисфункции правого желудочка, отсутствуют математические модели прогнозирования диагноза АКПЖ на основании результатов вентрикулографии.

Что касается второго «стандартного» метода инвазивной диагностики этого заболевания — эндокардиального ЭФИ сердца, то лишь в малом числе работ (Niroomand F., 2002; O’Donneell D., 2003) уделено достаточное внимание сравнительному анализу результатов ЭФИ у пациентов с АКПЖ и идио-патическими правожелудочковыми нарушениями ритма. При этом в литературе нет информации об изучении таких аспектов как зависимость индуци-руемости устойчивых желудочковых тахикардий от длительности анамнеза, исходных нарушений ритма, точки стимуляции, локализации локальных патологических изменений в правом желудочке.

Вышеописанные обстоятельства делают актуальным изучение особенностей регионарной дилатации и регионарной систолической дисфункции правого желудочка по данным многопроекционной вентрикулографии на основании количественных методов оценки, создание единой стандартизированной системы интерпретации вентрикулограмм, изучение реальной информативности вентрикулографии правого желудочка для диагностики АКПЖ на основании создания математической модели прогнозирования диагноза. Также актуальным является изучение особенностей индуцируемости желудочковых тахикардий во время ЭФИ у пациентов с аритмогенной кардиомиопатией правого желудочка и идиопатическими правожелудочковыми аритмиями.

Цель исследования Улучшить' качество и результаты инвазивной диагностики аритмогенной кардиомиопатии правого желудочка.

Основные задачи исследования.

1. На основании данных вентрикулографии правого желудочка изучить особенности общей и регионарной дилатации, общей и регионарной систолической дисфункции правого желудочка у пациентов с аритмогенной кардиомиопатией правого желудочка.

2. На основании сравнительного анализа вентрикулограмм правого желудочка у пациентов с АКПЖ, идиопатическими правожелудочковыми аритмиями и миокардитом, осложнённым правожелудочковыми аритмиями, разработать интервальную шкалу количественной оценки степени регионарной и общей дилатации, регионарной и общей систолической дисфункции правого желудочка с использованием расчёта объёмных индексов и фракций выброса приточного и выводного отделов правого желудочка.

3. Разработать стандартизированную систему интерпретации результатов вентрикулографии правого желудочка, основанную на интервальной шкале анализа как количественных, так и категорийных ангиографиче-ских признаков аритмогенной кардиомиопатии правого желудочка.

4. Разработать математическую модель прогнозирования диагноза аритмогенной кардиомиопатии правого желудочка, основанную на данных вентрикулографии правого желудочка, с целью диагностики АКПЖ.

5. Провести сравнительный анализ эффективности вентрикулографии правого желудочка и магнитно-резонансной томографии сердца при диагностике аритмогенной кардиомиопатии правого желудочка.

6. Изучить электрофизиологические особенности желудочковых аритмий у пациентов с аритмогенной кардиомиопатией правого желудочка и их отличия от таковых у пациентов с идиопатическими правожелудочковыми аритмиями на основании данных эндокардиального ЭФИ сердца.

Научная новизна исследования Впервые проведена количественная оценка степени регионарной дила-тации приточного и выводного отделов правого желудочка, а также выраженности регионарной систолической дисфункции каждого из его отделов на основании расчета объёмных индексов и фракций выброса приточного и выводного отделов правого желудочка у пациентов с АКПЖ, идиопатическими правожелудочковыми аритмиями и миокардитом в сочетании с правожелудочковыми аритмиями.

Показано, что наличие регионарной патологической дилатации приточного отдела правого желудочка является важным ангиографическим критерием аритмогенной кардиомиопатии правого желудочка, доказана необходимость проведения расчёта регионарных объёмных индексов приточного и выводного отделов правого желудочка при проведении диагностики АКПЖ с помощью рентгеноконтрастной вентрикулографии.

Показано, что выходной тракт является наиболее уязвимым отделом правого желудочка, в котором, прежде всего, выявляются патологические изменения, в том числе у пациентов с идиопатическими желудочковыми нарушениями ритма.

Показано, что расчёт максимальной скорости изоволюметрического сокращения правого желудочка позволяет существенно повысить диагностическую ценность вентрикулографии. В частности, впервые показано, что значительное снижение данного показателя характерно для вялотекущих миокардитов в сочетании с правожелудочковыми аритмиями.

Разработан алгоритм определения ангиографического критерия аритмогенной кардиомиопатии правого желудочка на основании количественных данных о регионарной и общей дилатации правого желудочка, регионарной и общей систолической дисфункции правого желудочка.

На основании интервальной шкалы оценки как количественных (объёмные индексы, фракции выброса), так и категорийных признаков АКПЖ разработана стандартизированная система анализа вентрикулограмм правого желудочка с целью диагностики аритмогенной кардиомиопатии правого желудочка.

Разработана математическая модель прогнозирования диагноза аритмогенной кардиомиопатии правого желудочка на основании данных вентрикулографии правого желудочка и, таким образом, показана возможность создания единой многофакторной модели прогнозирования этого диагноза с учётом данных других методов исследования.

Показано, что вероятность индукции устойчивых желудочковых тахи-кардий у пациентов с идиопатической мономорфной правожелудочковой экстрасистолией (в том числе, с постоянной бии тригеминией) крайне мала. Установление данного факта позволяет упростить протокол операциикате-терной деструкции аритмогенной зоны у данных пациентов.

Показано, что индукция устойчивых желудочковых тахикардий во время эндокардиального ЭФИ напрямую зависит от установки стимулирующего электрода в непосредственной близости от аритмогенного очага. При этом локализация аритмогенных зон вне выходного тракта правого желудочка характерна исключительно для аритмогенной кардиомиопатии правого желудочка.

Основные положения, выносимые на защиту.

1. Рентгеноконтрастная вентрикулография правого желудочка является высокоинформативным методом диагностики аритмогенной кардиомиопатии правого желудочка.

2. Наиболее ценными ангиографическими признаками АКПЖ являются: наличие локальных патологических выпячиваний стенок правого желудочка, патологическое контрастирование миокарда правого желудочка и патологическая регионарная дилатация приточного отдела правого желудочка.

3. Точное определение объёмных индексов и фракции выброса приточного и выходного отделов правого желудочка должно быть обязательным при проведении диагностики аритмогенной кардиомиопатии правого желудочка с помощью вентрикулографии правого желудочка.

4. Система стандартизированного анализа результатов вентрикулографии правого желудочка с использованием интервальной шкалы оценки может быть использована для математического прогнозирования диагноза АКПЖ с применением дискриминантного анализа и классификационных уравнений.

5. Операция катетерной деструкции аритмогенной зоны у пациентов с идиопатической экстрасистолией из выходного тракта правого желудочка может начинаться без предварительного ЭФИ: непосредственно с этапа стимуляционного картирования.

Практическая значимость исследования Разработана стандартизированная система анализа данных рентгено-контрастной вентрикулографии правого желудочка, применение которой повышает качество интерпретации результатов исследования и уменьшает вероятность ошибочного диагноза, и которую можно рекомендовать к использованию в клинической практике ангиографических лабораторий.

Доказана нецелесообразность дополнительного использования МРТ сердца при диагностике АКПЖ при условии выполнения пациентам рентге-ноконтрастной вентрикулографии правого желудочка, что позволяет сократить расходы на обследование пациентов с подозрением на АКПЖ.

Модифицирована методика проведения эндокардиального ЭФИ сердца у пациентов с правожелудочковыми нарушениями ритма, что позволяет сократить время флюороскопии и общую продолжительность операции у данных больных.

Внедрение результатов исследования Данная диссертационная работа является обобщением результатов 6 лет научных исследований, проведенных автором на базе кафедры и клиники факультетской хирургии СПбГМУ имени академика И. П. Павлова. Результаты исследования доложены на I Всероссийском съезде аритмологов, Всероссийских съездах сердечно-сосудистых хирургов, на Всероссийской конференции по электростимуляции и клинической электрофизиологии сердца, Российском национальном конгрессе кардиологов, на Всероссийской конференции, посвященной 110-летию П. А. Куприянова, на Ежегодных сессиях НЦССХ им. А. Н. Бакулева РАМН с Всероссийской конференцией молодых ученых, на Европейских конгрессах по электрокардиостимуляции, аритмиям и электрофизиологии сердца — «Europace-2003» и «Europace-2005», а также на заседаниях Санкт-Петербургского кардиологического общества имени Г. Ф. Ланга и секции сердечно-сосудистой хирургии Санкт-Петербургского хирургического общества имени Н. Н. Пирогова. Результаты исследования и сделанные на их основе рекомендации внедрены в практику в клинике факультетской хирургии СПбГМУ имени акад. И. П. Павлова, кардиологическом отделении Северо-западного центра диагностики и лечения аритмий СПбГМА имени И. И. Мечникова, рентгенохирургическом центре интервенционной кардиологии Главного военного клинического госпиталя им. акад. Н. Н. Бурденко, а также используются в учебном процессе на кафедре факультетской хирургии СПбГМУ имени акад. И. П. Павлова. По теме диссертации опубликована 21 печатная работа.

Структура и объём диссертации Диссертация изложена на 194 страницах машинописного текста, иллюстрирована 29 рисунками и 21 таблицей. Диссертация состоит из введения, обзора литературы, трёх глав собственных исследований, обсуждения, выводов, практических рекомендаций и списка литературы, включающего 265 источников, из них 31 работу отечественных авторов и 234 зарубежных.

выводы.

1. Ренттеноконтрастная вентрикулография правого желудочка является высокоинформативным методом диагностики аритмогенной кардиомиопатии правого желудочка.

2. Использование методики количественной оценки степени регионарной дилатации и регионарной систолической дисфункции правого желудочка, основанной на расчётах объёмных индексов приточного и выходного отделов правого желудочка, значительно повышает информативность вентрикулографии при диагностике аритмогенной кардиомиопатии правого желудочка.

3. Регионарная патологическая дилатация приточного отдела правого желудочка, не менее, чем наличие локальных аномальных выпячиваний стенок правого желудочка с патологической кинетикой стенок, является высокоспецифичным и чувствительным ангиографическим признаком аритмогенной кардиомиопатии правого желудочка,.

4. Единая интервальная шкала оценки количественных и категориальных ангиографических признаков аритмогенной кардиомиопатии правого желудочка стандартизирует анализ данных исследования и существенно повышает качество интерпретации результатов, что даёт возможность использовать их для прогнозирования диагноза аритмогенной кардиомиопатии правого желудочка на основании математической модели.

5. Аритмогенные зоны устойчивых желудочковых тахикардий у пациентов с аритмогенной кардиомиопатией правого желудочка в большинстве случаев локализуются в области локальных патологических выпячиваний стенок правого желудочка.

6. Проведение вентрикулографии правого желудочка у пациентов с подозрением на аритмогенную кардиомиопатию правого желудочка целесообразно до этапа эндокардиального электрофизиологического исследования сердца, поскольку результаты вентрикулографии могут облегчить индукцию устойчивых желудочковых тахикардий у этих пациентов.

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ.

1. Все пациенты с правожелудочковыми аритмиями подлежат комплексному обследованию с целью исключения аритмогенной кардиомиопатии правого желудочка.

2. При проведении трансторакальной эхокардиографии у пациентов с правожелудочковыми аритмиями обязательным должно быть использование специального протокола, включающего детальное исследование правого желудочка в 6 стандартных проекциях с целью исключения наличия структурных изменений в правом желудочке, характерных для аритмогенной кардиомиопатии правого желудочка. Отсутствие патологических изменений при эхокардиографии не является основанием для отмены инвазивных методов диагностики у данных больных.

3. Проведение рентгеноконтрастной вентрикулографии правого желудочка показано всем пациентам с симптомными правожелудочковыми аритмиями. Исследование должно включать в себя измерение давлений в полости правого желудочка, а также регистрацию максимальных скоростей изоволюметрического сокращения и расслабления правого желудочка. При выполнении вентрикулографии правого желудочка целесообразно использование 4 проекций: правой и левой передних косых проекций с целью оценки структурных измененийпереднезадней и левой латеральной с целью расчёта объёмных индексов и фракций выброса.

4. Проведение эндокардиального электрофизиологического исследования сердца целесообразно после выполнения вентрикулографии правого желудочка у всех больных за исключением случаев устойчивой би-и/или тригеминии, когда вентрикулографию необходимо выполнять после радиочастотной катетерной деструкции аритмогенного очага.