Хирургическая патология поджелудочной железы у детей (клиника, диагностика, лечение)

Актуальность темы

.

Хирургические заболевания поджелудочной железы у детей являются редкой патологией. К ним относятся врожденные и приобретенные кисты, обструктивный панкреатит, гормоно-продуцирующие заболевания.

К сожалению, данная патология очень редко диагностируется. Порой, постановка правильного диагноза занимает годы пребывания детей в неспециализированных клиниках, где их лечат от других заболеваний. Так, дети с инсулиномой и незидиобластозом часто поступают в психоневрологические отделения с диагнозами: эпилепсия, реактивный психоз, митохондриальная энцефалопатия и т. д. Дети с карциноидом поджелудочной железы поступают в отделение онкологии уже с симптомом пальпируемой опухоли.

Сложность патоморфологической диагностики связана с недостаточным знанием патологии, трудностью ее локазизации, отсутствием четких критериев злокачественности и различий между микроопухолями и гиперпластическими процессами.

В последнее время в зарубежной литературе появилось большое количество публикаций, направленных на улучшение диагностических и лечебных приемов, внедрение малоинвазивных методов лечения хирургических заболеваний поджелудочной железы, определение причины возникновения патологии. Ученые из Японии (Takeshi Муапо, 2000; Tomoaki Taguchi et al., 2002), Германии (W.Zumkeller, 1999; Von Jochen Kunz et al., 1990), Англии (S. Pelengaris et al., 2001), США (L. Aquilar-Bryan et al., 1995), Бельгии (J.-С. Fournett et al., 1998) и Норвегии (A. Moluen et al., 2002) придерживаются генетической теории развития гормонопродуцирующих опухолей. Обнаружены гены, отвечающие за развитие гормонально-активных опухолей, однако эти исследования остаются пока статистически неподтвержденными по причине малого количества наблюдений. Сходство зарубежных статей заключается в стремлении как можно раньше поставить правильный диагноз и приступить к специализированному лечению.

Тактика лечения посттравматических кист в разных странах существенно отличается. Канадские специалисты придерживаются консервативной тактики лечения, лишь в редких случаях используя операцию наружного дренирования. Клиницисты из Бельгии, Италии, США детям с посттравматическими кистами поджелудочной железы выполняют чрезкожное дренирование кистозных образований, стремясь минимизировать лапаротомные вмешательства.

В отечественной литературе публикации о хирургической патологии поджелудочной железы у детей встречаются крайне редко и носят спорадический характер.

До настоящего времени не разработан диагностический алгоритм, что часто приводит к позднему выявлению заболевания и неудовлетворительным результатам леченияне существует единого мнения о показаниях, сроках и тактике оперативных вмешательств при хирургических заболеваниях поджелудочной железы у детей.

Открытым остается вопрос о выборе рационального объема резекции поджелудочной железы. Результаты оперативных вмешательств, таких как панкреатодуоденэктомия, резекция 95% ткани поджелудочной железы не устраивают клиницистов. Не определена техника операции при секторальной резекции панкреаса. В литературе отмечается тенденция к сохранению как можно большего участка поджелудочной железы при ее вынужденной резекции (D. Simon et al, 1998; С. Sporti et ah, 2000).

Актуальность проблемы диагностики, изучения клинического течения хирургической патологии поджелудочной железы у детей, определения показаний к хирургическому лечению, модернизации техники оперативных вмешательств очевидна.

С учетом актуальности проблемы, определены цель и задачи исследования.

Цель исследования: определить круг диагностических исследований при хирургических заболеваниях поджелудочной железы и выработать лечебную тактику.

Задачи исследования:

1. Изучить клинику и диагностику хирургических заболеваний поджелудочной железы у детей. Разработать диагностический алгоритм, определяющий показания к хирургическому лечению и объем оперативных вмешательств.

2. Определить, изучить и внедрить в практику хирургическую тактику при гормонопродуцирующих заболеваниях поджелудочной железы у детей.

3. Определить, изучить и внедрить в практику хирургическую тактику при кистах поджелудочной железы и аномалии развития вирсунгова протока у детей.

4. Модернизировать этапы органосохраняющих операций, в том числе секторальной резекции поджелудочной железы и реконструкции механизма отведения панкреатического сока в кишечник.

5. Усовершенствовать методы реабилитации больных в послеоперационном периоде.

6. Изучить отдаленные результаты лечения детей с хирургическими заболеваниями поджелудочной железы.

Научная новизна.

Впервые в российской педиатрии разработан диагностический алгоритм ведения больных с гормонопродуцирующими заболеваниями, кистозными поражениями поджелудочной железы, врожденной аномалией вирсунгова протока. На основании комплекса проведенных исследований показана информативная ценность ультразвукового сканирования, ангиографии. кл кл — кл.

Впервые в российской детской хирургическои практике разработан и применен такой вид ангиографии, как чрезкожная чрезпеченочная катетеризация воротной и селезеночной вен с поэтапным взятием крови на уровне головки, тела и хвоста поджелудочной железы с целью определения уровня иммунореактивного инсулина и С-пептида при подозрении на инсулиному и незидиобластоз, а также уровня гастрина и серотонина при подозрении на гастриному и карциноид соответственно.

Впервые в отечественной детской хирургии успешно внедрены в практику такие оперативные вмешательства, как секторальная резекция поджелудочной железы, панкреатодуоденальная резекция типа «Traverzo-Logmire». Применение этих органосохраняющих операций позволило снизить количество поздних осложнений, таких как послеоперационный сахарный диабет, ферментативная недостаточность, а создание антирефлюксного механизма исключило попадание химуса в изолированную петлю тощей кишки.

Практическая значимость.

Адекватно собранные анамнестические данные, представленная клиническая картина хирургической патологии поджелудочной железы позволит в кратчайшие сроки поставить правильный диагноз, избежав прогрессирования заболевания.

Разработанный алгоритм комплексной диагностики хирургической патологии поджелудочной железы у детей целесообразно использовать в практической деятельности для оценки характера поражения, дифференциальной диагностики со схожими заболеваниями, а также выбора тактики хирургического вмешательства на дооперационном этапе.

Применение таких органосохраняющих операций, как энуклеация образования, секторальная и дистальная резекция, панкреатодуоденальная резекция, позволяет сохранить объем ткани, достаточный для нормального функционирования экзокринной и гуморальной деятельности поджелудочной железы.

Выполнение продольной панкреатикоеюностомии можно считать операцией выбора при протяженном врожденном стенозе вирсунгова протока. Операция обеспечивает адекватный отток панкреатического сока в кишечник и позволяет избежать формирования ретенционных кист или (и) развитие панкреонекроза.

Работа выполнена на кафедре хирургических болезней детского возраста с курсом эндоскопической хирургии ФУВ и курсом детской урологии-андрологии ФУВ (зав. кафедрой — академик РАМН, проф. Ю.Ф. Исаков) ГОУ ВПО «Российского государственного медицинского университета федерального агенства по здравоохранению и социальному развитию» (ректор — академик РАМН В.Н. Ярыгин) на базе ГУ Российской детской клинической больницы Росздрава (гл. врач — проф. Н.Н. Ваганов), в отделении абдоминальной хирургии (зав. отд. — к.м.н., доцент А.Э. Степанов).

ВЫВОДЫ.

1. Клиническая картина при хирургических заболеваниях поджелудочной железы у детей носит неспецифичный характер. Однако существуют симптомы, с помощью которых следует заподозрить хирургическую патологию, что подтверждено серией дополнительных методов исследования;

2. Проба с голоданием верифицирует диагноз инсулинома или незидиобластоз, если во время исследования уровень глюкозы крови падает ниже 2,7 ммоль/л, а соотношение иммунореактивного инсулина (ИРИ)/глюкоза превышает 5,4. При аномалии развития вирсунгова протока и ложных кистах поджелудочной железы установлено повышение уровня амилазы в 66,7% (20) случаев в 2−12 раз;

3. Сонографическое исследование является высокоинформативным методом, позволяющим определить локализацию очага поражения при гормонопродуцирующих заболеваниях, кистах поджелудочной железы, аномалии развития вирсунгова протока. Исключение составляет незидиобластоз, при котором изменения в поджелудочной железе происходят на клеточном уровне.

4. Определяющим методом исследования при подозрении на гастриному является проведение фиброэзофагогастродуоденоскопии с поэтажной РН-метрией и профилометрией;

5. Целиакография с селективным контрастированием общей печеночной и селезеночной артерий уточняет участок патологической гиперваскуляризации при гормонопродуцирующих заболеваниях поджелудочной железы. Метод чрескожной чреспеченочной катетеризации воротной и селезеночной вен с поэтапным взятием крови на разных уровнях поджелудочной железы позволяет определить местонахождение гормонопродуцирующих образований;

6. С помощью РХПГ в 55,6% (10) случаев установлена связь кист поджелудочной железы с протоковой системой, в 33,3% (4) — различная степень расширения вирсунгова протока при его врожденной аномалии, что потребовало дифференцированного подхода к хирургическому вмешательству;

7. Использование разработанного диагностического алгоритма позволяет отдифференцировать хирургические заболевания поджелудочной железы от патологии, имеющей сходные клинические симптомы, в 82,8% случаев верифицировать диагноз на дооперационном этапе;

8. При обструктивном панкреатите и кистах поджелудочной железы оптимальным оперативным вмешательством является наложение панкреатоцистоеюноанастомоза на изолированной кишечной петле по Ру с созданием антирефлюксного механизма в качестве дополнительной защиты;

9. Учитывая характер роста гормональных опухолей, следует делать акцент на выполнении органосохраняющих операций, таких как энуклеация, секторальная и дистальная резекции поджелудочной железы, пилоросохраняющий вариант панкреатодуоденальной резекции типа «Traverzo-Logmire.

10. В отдаленные сроки после операции рецидивов гипогликемии и обструктивных панкреатитов не наблюдалиу больных с гормонопродуцирующими заболеваниями после резекции более 90% ткани поджелудочной железы в 28,6%(8) случаев выявлено развитие послеоперационного сахарного диабета и внешнесекреторной недостаточности.

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ.

1. Оперативные вмешательства следует выполнять в кратчайшие сроки после установления правильного диагноза детям с заболеваниями поджелудочной железы, нуждающимся в хирургической коррекции. Исключение составляют «незрелые» ложные кисты. В таких случаях операция может быть отсрочена на 2−3 месяца и должна выполняться при наличии сформированной стенки кисты. При невозможности консервативного ведения таких больных прибегают к операции наружного дренирования;

2. При выполнении панкреатодигестивных анастомозов, ушивании раневой поверхности поджелудочной железы, необходимо использовать шовный материал на атравматических иглах (vycril, PDS и т. д.);

3. В качестве декомпрессии главного панкреатического протока при наложении панкретодигестивного анастомоза необходимо использовать «потерянный» интубатор. В течение первых десяти дней после операции, по мере уменьшения отечности паренхимы поджелудочной железы, дренаж проваливается в кишечник;

4. Если пораженный участок находится в области головки или тела поджелудочной железы, необходимо выполнение секторальной резекции, сохраняя при этом дистальные отделы органа;

5. При протяженном врожденном стенозе вирсунгова протока операцией выбора является продольный панкреатикоеюноанастомоз;

6. Нужно стремиться сохранить в достаточном объеме как эндокринную, так и экзокринную функцию поджелудочной железы;

7. Важен контроль радикальности хирургического пособия во время операции с помощью интраоперационной экспресс-биопсии, определения уровня гликемии детям с инсулиномой и незидиобластозом в течение 30−40 минут после прекращения инфузии глюкозы;

8. В случае проксимальной резекции поджелудочной железы необходимо выполнить реконструкцию отведения панкреатического сока в кишечник;

9. Всем больным, перенесшим операцию на поджелудочной железе необходимо проведение терапии октреотидом (сандостатином);

10. В качестве реабилитации детям с хирургическими заболеваниями поджелудочной железы необходимы проведение заместительной ферментотерапии в течение длительного времени, а также регуляции моторики верхних отделов ЖКТ с помощью прокинетиков.