Помощь в написании студенческих работ
Антистрессовый сервис

Нарушения конечного этапа свертывания крови при гемофилии у детей

Диссертация: Нарушения конечного этапа свертывания крови при гемофилии у детей
ДиссертацияПомощь в написанииУзнать стоимостьмоей работы

Значительную проблему представляют, у больных с наследственными коагулопатиями отсроченные кровотечения и низкая регенераторная способность поврежденных тканей (А.В. Федоров, JI.3. Баркаган, Б. В. Цайтлер, 1974, З. С. Баркаган, 1988, Ю. А. Андреев, 2001). Исследования взаимодействия коагуляционного, сосудисто-тромбоцитарного звеньев системы гемостаза и фибринолиза у больных с гемофилией, на фоне… Читать ещё >

Нарушения конечного этапа свертывания крови при гемофилии у детей (реферат, курсовая, диплом, контрольная)

Содержание

  • ВВЕДЕНИЕ
  • ГЛАВА 1.
  • СОВРЕМЕННЫЕ ПРОБЛЕМЫ ГЕМОФИЛИИ У ДЕТЕЙ
    • 1. 1. Нарушение системы гемостаза и фибринолиза у больных гемофилией
    • 1. 2. Современные представления о конечном этапе свертывания крови
      • 1. 2. 1. Регуляция неферментативной фазы конечного этапа свертывания крови
      • 1. 2. 2. Сосудисто-тромбоцитарное звено гемостаза и конечный этапа свертывания крови
      • 1. 2. 3. Роль фактора XIII в патогенезе кровоточивости геморрагического синдрома
    • 1. 3. Заместительная терапия и ее осложнения у больных гемофилией
  • ГЛАВА 2.
  • МАТЕРИАЛЫ И МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ
    • 2. 1. Методы исследования системы гемостаза
    • 2. 2. Результаты исследования параметров системы гемостаза у здоровых детей
    • 2. 3. Общая характеристика детей, больных гемофилией
  • ГЛАВА 3.
  • СОСТОЯНИЕ СИСТЕМЫ ГЕМОСТАЗА У ДЕТЕЙ, БОЛЬНЫХ ГЕМОФИЛИЕЙ
    • 3. 1. Клиническая характеристика детей, больных гемофилией
    • 3. 2. Состояние системы гемостаза у больных гемофилией на фоне дисплазии соединительной ткани (с замедлением аутополимеризации МФ)
    • 3. 3. Замедление полимеризации МФ в тестах ауто- и гетерополимеризации у больных гемофилией
    • 3. 4. Изменения системы гемостаза у больных гемофилией без дисплазии соединительной ткани
    • 3. 5. Характеристика сосудисто-тромбоцитарных нарушений у больных гемофилией
    • 3. 6. Состояние системы гемостаза у детей больных гемофилией в период новорожденности и раннего возраста
  • ГЛАВА 4.
  • ЭФФЕКТИВНОСТЬ СОПРОВОДИТЕЛЬНОЙ ТЕРАПИИ ПРИ ОПЕРАТИВНЫХ ВМЕШАТЕЛЬСТВАХ У ДЕТЕЙ, БОЛЬНЫХ ГЕМОФИЛИЕЙ

Актуальность проблемы.

Несмотря на значительные успехи в лечении гемофилии, достигнутые с помощью заместительной терапии (высокоочищенные концентраты факторов свертывания крови VIII, IX, криопреципитат), качество жизни этих больных не может быть признано удовлетворительным.

Помимо посттравматической кровоточивости, обусловленной дефицитом факторов свертывания крови, у 10−12% больных отмечается спонтанная кровоточивость (З.С. Баркаган 1988, Ю. Н. Андреев 1983;2001). Выявлены нарушения сосудисто-тромбоцитарного звена гемостаза (Е.Ф. Котовщикова, 1998), конечного этапа свертывания крови (В.Г. Бебешко, 1987; Г. А. Суханова, 1991, 2004; Е. В. Калашникова, 1994; Т. В. Батрак, 1999) и системы фибринолиза (М.Г. Голубева с соавторами 2001) у взрослых гемофилией.

Значительную проблему представляют, у больных с наследственными коагулопатиями отсроченные кровотечения и низкая регенераторная способность поврежденных тканей (А.В. Федоров, JI.3. Баркаган, Б. В. Цайтлер, 1974, З. С. Баркаган, 1988, Ю. А. Андреев, 2001). Исследования взаимодействия коагуляционного, сосудисто-тромбоцитарного звеньев системы гемостаза и фибринолиза у больных с гемофилией, на фоне дисплазии соединительной ткани, начаты недавно и изучены недостаточно (Е.Ф. Котовщикова 1998; Г. А. Суханова, 2004). У детей исследование конечного этапа свертывания крови единичны, но и по ним можно судить, что нарушение гемокоагуляции на этом этапе сопровождаются клиническими проявлениями смешанного типа кровоточивости (О.И. Колесникова, 1999; Н. В. Шахова, 2000; И. Б. Воротников, 2003).

В связи с этим исследование механизмов кровоточивости, не связанных с дефицитом факторов свертывания крови, у детей больных гемофилией, является необходимым и актуальным. Своевременная диагностика и ранняя коррекция этих нарушений системы гемостаза, позволит не только повысить эффективность лечебных и реабилитационных мероприятий, но и предупредить раннюю инвалидизацию, а также улучшить качество жизни таких больных.

Цель работы.

Установить роль нарушений конечного этапа свертывания крови и 1 фибринолиза в возникновении геморрагического синдрома у детей, больных гемофилией.

Задачи исследования:

1. Изучить состояние системы гемостаза у детей, больных гемофилией.

2. Выявить особенности нарушений конечного этапа свертывания крови и фибринолиза, определить их клиническое значение у детей, больных гемофилией.

3. Изучить особенности клинического течения и показателей системы гемостаза у новорожденных и детей раннего возраста с гемофилией.

4. Обосновать целесообразность комплексной коррекции нарушений системы гемостаза у детей, больных гемофилией.

Научная новизна.

Впервые установлены характер, механизм возникновения и диагностическая значимость нарушений конечного этапа свертывания крови у детей, больных гемофилией при сочетании с соединительно-тканной дисплазией.

Впервые у детей, больных гемофилией выявлено угнетение системы фибринолиза по внутреннему механизму.

Выявлена связь нарушений сосудисто-тромбоцитарного звена гемостаза и конечного этапа гемокоагуляции с клиническим течением заболевания.

Предложены методы комплексной коррекции нарушений гемостаза у детей, больных гемофилией на фоне дисплазии соединительной ткани, в том числе и при сочетании с врожденной и наследственной патологией.

Практическая значимость работы.

Установлено клиническое значение нарушений конечного этапа свертывания крови при гемофилии у детей, и выявлена их диагностическая ценность как одного из критериев дисплазии соединительной ткани.

Выявлены особенности системы гемостаза при гемофилии у новорожденных, внедрена скрининговая система дифференциальной диагностики гемофилии у детей в неонатальном периоде и первом полугодии жизни.

Комплексная коррекция выявленных комбинированных нарушений гемостаза у детей, больных гемофилией, позволила эффективно предупредить геморрагические осложнения при проведении объемных оперативных вмешательствах планового и экстренного характера.

Внедрение в практику.

В практику гематологического отделения Алтайской краевой клинической детской больницы внедрены: способ определения активности фактора XIII и скрининговая система диагностики гемофилии в неонатальном периоде и первом полугодии жизни, а также использование ядовых методик (эхитоксовое и анцистродоновое время) для выявления дисфибриногенемии.

Основные положения диссертации используются в учебном процессе на кафедре педиатрии факультета повышения квалификации и первичной переподготовки специалистов ГОУ ВПО «Алтайского государственного медицинского университета МЗ РФ» .

Апробация материалов диссертации.

Основные положения работы доложены и обсуждены на научной конференции молодых ученых, посвященной 35летию педиатрического факультета АГМУ (Барнаул 2001), конференции Первой Сибирской школысеминара по проблемам диспансеризации, лечения и реабилитации больных гемофилией (Барнаул 2002), Всероссийской конференции «Молодые ученыемедицине, Аспирантские чтения-2003», (Самара, 2003), на итоговых научных конференциях АГМУ (Барнаул, 2001,2002,2003), на городских научно-практических конференциях молодых ученых «Молодежь-Барнаулу» (Барнаул, 2002, 2003).

Публикации.

По теме диссертации опубликовано 11 работ в местной и центральной печати.

Структура и объем работы.

Диссертация изложена на 153 страницах машинописи, иллюстрирована 35 таблицами и 9 рисунками. Состоит из введения, обзора литературы, трех глав с описанием характеристики обследованных больных и методов исследования, изложением результатов собственных наблюдений и исследований, заключения, выводов, практических рекомендаций и списка литературы 242 источников (124 отечественных и 118 зарубежных источников).

ВЫВОДЫ.

1. Нарушение конечного этапа свертывания крови, в виде дисфибриногенемии выявлено у 41% детей, больных гемофилией, на фоне дисплазии соединительной ткани.

2. У большинства детей, больных гемофилией, выявлена депрессия ХПа-зависимого лизиса эуглобулинов.

3. Гемофилия на фоне дисплазии соединительной ткани протекает, как правило, в виде тяжелой или крайне тяжелой формы и характеризуется сочетанным типом кровоточивости (гематомным и микроциркуляторным).

4. У новорожденных и детей раннего возраста, больных гемофилией, наряду со сниженной свертывающей активностью крови замедлена скорость полимеризации фибрин-мономерных комплексов, что выявляется с помощью анцистродонового времени и тестов аутои гетерополимеризации МФ.

5. Высокодозная заместительная терапия концентратами факторов свертывания крови (VIII и IX) у оперированных больных ускоряет полимеризацию мономеров фибрина и способствует полноценной регенерации поврежденных тканей.

6. У больных гемофилией со смешанным типом кровоточивости назначение активаторов адгезивно-агрегационной функции тромбоцитов (дицинон, этамзилат) наряду с введением дефицитных факторов свертывания крови позволяет эффективно купировать геморрагический синдром.

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ.

1. При выявлении фенотипических признаков дисплазии соединительной ткани у больных гемофилией необходимо исследование показателей конечного этапа свертывания крови (ауто — и гетерополимеризации МФ, анцистродонового времени) для выявления дисфибриногенемии.

2. Для больных с комбинированными нарушениями коагуляционного и сосудисто-тромбоцитарного звеньев гемостаза, а также конечного этапа свертывания крови рекомендуется комплексная коррекция гемостаза, включающая концентраты факторы свертывания крови (VIII, IX) и содержащие фактор фон Виллебранда (Иммунат), а также препараты активирующие агрегационную функцию тромбоцитов (дицинон, этамзилат).

3. У детей с ингибиторной формой гемофилии во время оперативных вмешательств достаточность заместительной терапии необходимо контролировать показателями анцистродонового и тромбинового тестов.

4. Всем новорожденным мальчикам с выраженным геморрагическим синдромом необходимо проводить дифференциально-диагностический скрининг с определением АПТВ, протромбинового времени, анцистродонового теста с целью ранней диагностики гемофилии.

Показать весь текст

Список литературы

  1. В.А., О.В. Куликова, О.А. Майорова, А. Г. Румянцев. Принципы заместительной терапии тромбоцитами и препаратами плазмы при геморрагических расстройствах новорожденных. // Детская больница.-2002.-№ 1.-С. 49−53.
  2. JI.M. Нерешенные проблемы в лечении гемофилии.// Вестник службы крови России.-1999.-№ 3.-С. 82−84.
  3. Ю.Н. Актуальные проблемы хирургического лечения опорно-двигательной системы у больных гемофилией. // Гематол. и трансфузиол.-2001.-№ 3.-т.46.-С.65−74.
  4. Ю.Н., Зоренко В. Ю., Пасоян К. А., Хаметова Р. Н. и др. Артроскопическая синовэктомия и дебридмент коленного сустава у больных гемофилией.// Гематол. и трансфузиол 2002 — № 3 — Т.47.-5−8 С.
  5. Т.А., Ханина Т. М., Леонин Л. Э. Анализ летальности больных гемофилией Санк-Петербург в период с 1970 по 1994 годы.// Актуальные вопросы службы крови и трансфузиологии. С-Петербург, 1995 — С. 136 137.
  6. З.С. Геморрагические заболевания и синдромы.-М. Медицина, 1988. 527С.
  7. З.С., Буевич Е. И. Вирусинфицированность мультитрансфузируемых больных гемофилией и пути ее предупреждения.//Сб. статей «Проблемы инфекционной патологии в Сибири, на Дальнем Востоке и Крайнем Севере." — Новосибирск, 1996.-С. 56−57.
  8. З.С., Буевич Е. И. Современные методы терапии и реабилитации больных гемофилией с иммунными ингибиторами антигемофилических факторов.// Гематол. и трансфузиол., 1996, т.-41,№ 5.-С. 8−11.
  9. З.С., Момот А. П. Диагностика и контролируемая терапия нарушений гемостаза./М-2001 -87−95С.
  10. З.С., Момот А. П. Основы диагностики нарушений гемостаза. -М.: Ныодиамед АО, 1999. — 224 С.
  11. З.С., Перегудова И. Г., Суханова Г. А., Салонина Т. А. О нарушениях свертывания крови у больных мезенхимальными дисплазиями.//Гематол. и трансфузиол 1993-№.5.-Т.38.-С. 28−30.
  12. З.С., Суханова Г. А. Геморрагические мезенхимальные дисплазии: новая классификация нарушений гемостаза. // Тромбоз, гемостаз и реалогия-2004-№ 1- С. 14−16.
  13. З.С., Суханова Г. А., Буевич Е. И., Белых В. И. Геморрагические мезенхимальные дисплазии: основные нарушения в системе гемостаза и принципы их коррекции.// Консилиум медико-фармацевтический журнал.-2000-№ 6.-т. 16 С. 6−11.
  14. З.С., Федоров А. В., Баркаган JI.3., Цайтлер Б. В. Трансфузионная терапия гемофилии и процессы заживления ран. Сб.: Актуальные вопросы гематологии и трансфузиологии. Тезисы докладов на Всесоюзном сов. Москва, 1974-С. 196.
  15. Баркаган JI.3. Нарушение гемостаза у детей. М., 1993.-171С.
  16. Баркаган JI.3., Архипов Б. Ф. Клинико-лабораторная характеристика тяжелой формы наследственного дефицита фактора XIII.// Пробл. гематол. 1980.-№- 8-С. 54−57.
  17. Т.А. Участие нарушений полимеризации мономеров фибрина в генезе различных видов кровоточивости: Автореф. дисс.. канд. мед. наук.- Барнаул.-1999.-32С.
  18. В.Г., Донская С. Б. Взаимосвязь концентрации фибриногена, активности фибринстабилизирующего фактора и фибринолиза при геморрагических состояниях у детей.// Лабор. дело. -1987.-N7.-C. 520−522.
  19. В.А. Домены-крупные функционально важные блоки молекул фибриногена и фибрина.// Биохимия животных и человека.— Киев-1982-№ 6.-С. 38−57.
  20. В.А., Варецкая Т. В. Модифицирование самосборки фибрина как путь к изучению механизма этого процесса. // Украинский биохим. Журнал. -1975. № 5. — С. 567−573.
  21. А.Л., Васильев С. А., Сергеева Е. В., Орел Е. Б. Гиперконцентрация трансглутаминаза XIII фактора свертывания системы крови как новый вариант гематогенной тромбофилии. // Клиническая лабораторная диагностика, 2000-С. 19.
  22. Р.Е., Воган В. К. Педиатрия. Руководство. Болезни крови. Опухоли. Болезни нервной системы. Патология опорно-двигательного аппарата./ Пер. с англ./Под ред. Р. Е. Бермана, В. К. Вогана.-М.: Медицина, 1994, Л., С. 560.
  23. Э. Иммунотолерантная терапия: сравнение рекомбинантных и плазматических препаратов. //Обзор материалов «Лечение гемофилии и коагулопатии в новом тысячелетии"-2000−2001.-С. 14−15.
  24. Н.К. Состояние системы гемостаза при перинатальных поражениях центральной нервной системы: Автореф. дисс.. канд. мед. наук.- Барнаул, 2002. 25 С.
  25. О.Е., Бегдай И. Н., Мутович Г. Р. Роль дисплазии соединительной ткани в развитии синдрома «вялый ребенок» // Педиатрия. -2001.-N1.-C. 38−43.
  26. О.Е., Румянцева В. А. Гипермобильность суставов в детском возрасте // Педиатрия. 2001.-N1.-C. 68−77.
  27. JI.A., Ступаков И. Н., Зайченко Н. М., Гудкова Р. Г. В рожденные анамалии (пороки развития) в Российской Федерации.// Детская больница.-2003.-№ 1 -С. 7−13.
  28. A.M. Клинические проблемы фибринолиза.-Киев: Здоровье, 1993-С. 83−89.
  29. Е.И. Значение дисфибриногенемии и нарушений фибринолиза в патологии гемостаза при циррозе печени.// Тер. Архив- 1987.-№ 2.-С. 104−109.
  30. Е.И., Кац Ю.Н. Вирусинфицированность больных гемофилией, диагностика и методы профилактики.//Консилиум медико-фармацевтический сибирский журнал-2000 -№ 6, Т. 16 -С. 47−49.
  31. A.M., Чирятьев Е. А., Леонова О. П. Эндогенные пептиды -физиологические регуляторы коагуляционных превращений //1990 С. 2831.
  32. A.M., Чирятьев Е. А., Умутбаева М. К., Тажудинова С. И. Пептид-регулятор агрегатного состояния крови на этапе самосборки фибрина// Гематология и трансфузиология 1986.-№ 6.- С. 26−31.
  33. A.M., Чирятьева Е. А. О возможной роли ингибитора самосборки фибрина в регуляции свертывания крови // Гематология и трансфузиология. 1985. — N1. — С. 35−38.
  34. A.M., Чирятьева Е. А. Физиологический ингибитор аутополимеризации фибрин-мономера.// Система регуляции агрегатного состояния крови в норме и патологии: Тез. Всесоюзн. совещания, Барнаул, 8−9 сентября 1982-С. 89−93.
  35. Бышевский А. Ш и соавт. Регуляция коагуляционных превращений фибриногена. Свердловск: Сред.-Урал. Кн. Изд-во, 1987.-242 С.
  36. Т.В., Петрухина Г. Н., Макаров В. А., Момот А. П., Баркаган З. С. Агрегация тромбоцитов человека in vitro при одновременном воздействии фибрин-мономера и некоторых проагрегантов.- Проблемы гематологии.-№ 2, — 2002.- С. 23−25.
  37. В.В. Опыт применения антиингибиторного коагулянтиого комплекса «Фейба ТИМ 4» у детей с патологией свертывающей системы крови. //Проблемы гематологии и переливания крови 2002 — № 2- С.27−30.
  38. Ю.Е., Юрьева Э. А. О значении методов лабораторной диагностики для профилактической (превентивной) педиатрии. // Российский вестник перинатологии и педиатрии.-2002 т.45 — № 5.- С. 614.
  39. И.Б., Санеева О. Н. Значение герпетоксинов при диагностике скрытых дефектов в системе гемостаза у больных гемофилией, сочетающихся с системной мезенхималыюй дисплазией.// Тромбоз, гемостаз и реология — 2002 № 1.Т.9.-С. 39.
  40. И.Б. Информативность и дифференциально-диагностическое значение ядовых тестов при нарушениях свертывания крови у детей: Автореф. дисс.. канд. мед. наук.- Новосибирск, 2003 22 С.
  41. Вуд М., Баин П. Секреты гематологии и онкологии / Пер. с англ.- М.: «Издательство БИНОМ», СПб.: «Невский Диалект», 2001.- С. 560.
  42. Гематологические болезни у детей.: Учебное пособие/, Под. Ред. Проф. М. Л. Павловой.-2е издание. Мн.: Высшая шк.- 1996 — С. 440.
  43. М.Г., Григорьева М. Г., Якунина Л. Н., Вдовин В. В., Шиллер Е. Э. Состояние системы фибринолиза у больных гемофилией // Гематол. и трансфузиол.- 2001. Т.46.- № 4- С. 29−32.
  44. А.И., Амосова Е. Н., Грицюк И. А. Практичесая гемостазиология — Киев: Здоровье, 1994.-256 С.
  45. . Дж. Оценка распространенности ингибиторов.// Обзор материалов «Лечение гемофилии и коагулопатии в новом тысячелетии».-2000.-С. 13.
  46. А.Б., Титаева Е. В. Система фибринолиза регуляция активности и физиологических функций ее компонентов. // Биохимия.-2002—т.67.- С. 116−126.
  47. Г. Н., Ена Я.М., Варецкая Т. В. Регуляция коагуляционных превращений фибриногена. Свердловск: сред-Ура. Кн. Изд-во, 1987.-208 С.
  48. JI.В. с соавт. Использование препарата антигеморрагического фактора КоАТЕ-НР фирмы «Bayer» при ортопедических операциях у больных гемофилией.// Гематол. и трансфуз 1996.-№ 5.Т.41.-С. 17.
  49. Д.М. Молекулярные основы свертывания крови и тромбообразования. Казань: ФЕН, 2000 С. 364.
  50. Е.П., Садков С. А. Специфическая терапия при гемофилии и функция тромбоцитов.// Гематология и трансфузиология.-1996.-№ 5.- С. 31.
  51. Т.Х. Состояние сосудисто тромбоцитарного гемостаза и стандартизированных коагуляционных тестов при геморрагических заболеваниях у детей: Автореф. дисс.. канд. мед. наук.- Барнаул, 197 519 С.
  52. Т.И. Наследственные коллагенопатии (клиника, диагностика, лечение, диспансеризация). СПб.: «Невский диалект», 2000.-271 С.
  53. Е.В., Суханова Г. А., Буевич Е. И. и др. Нарушение системы гемостаза и генез кровоточивости у больных с диспластическим сколеозом.//Гематол.и трансфузиол- 1993.-№ 9.-С. 15−18.
  54. В.Д., Егорова Л. В., Назарова Н. С. Патогенетические особенности течения гемофилии. // Гематол. и трансфузиол.-1997. ЖЗ.Т.42.-С. 29−32.
  55. А.И. Медицинская лабораторная диагностика (программы и алгоритмы). Справочник, Интермедика, С-Петербург, 2001, С. 215−235.
  56. Кац Ю. Н. Биохимическая и ультрозвуковая характеристика поражения гепатолиеналыюй системы у больных гемофилией, зараженных гепатоторонными вирусами: Автореф. дисс.. канд. мед. наук.- Барнаул, 2002. 20 С.
  57. Г. А., Макаров В. А. Исследование системы крови в клинической практике. М.: Триада-Х, 1997. — С. 414 — 431.
  58. Р.А., Кузник Б. И., Хавинсон И. Х. Влияние основных полипептидов плазмы на процессы свертывания крови и фибринолиз.// Гематология и трансфузиология-1993—№ 6 —С. 33−36.
  59. О.И. Основные механизмы нарушений системы гемостаза и их коррекция при геморрагическом васкулите у детей: Автореф. дисс.. докт. мед. наук.-Барнаул, 1999.-38 С.
  60. Е.Ф. Диагностика и коррекция нарушений агрегационной функции тромбоцитов у больных с тромбофилиями различного генеза и гемофилией с синдромом мезенхимальной дисплазии: Автореф. дисс.. канд. мед. наук.- Барнаул, 1998. 24 С.
  61. JI.M., Плющ О. П. Значение ранней диагностики причибн гематурии у больных гемофилией. // Сб.: «Актуальные вопросы гематологии и трансфузиологии».-С.-Петербург, 2002.- С. 197−198.
  62. .А. Биологические проблемы регуляции жидкого состояния крови и ее свертывания. Москва «Медицина», 1975 С. 487.
  63. .И., Баркаган З. С. Современные представления о процессе свертывания крови, фибринолизе и действии естественных антикоагулянтов.// Гематология и трансфузиология.-1991.-№ 11- С. 22−25.
  64. A.M., Медведев В. П. Роль семейного врача в охране здоровья подростка:У1. Дисплазии соединительной ткани у подростков и их распознавание. //Семейный врач-2001 .-№ 5- С. 37−51.
  65. И.Г. Диагностика и лечение диссеминированного внутри сосудистого свертывания крови. Н. Новгород: НМГА, 1998. — 183 С.
  66. Л.В., Алексеева Р. И., Каробасова М. Н. Состояния систем гемокоагуляции и фибринолиза у больных сахарным диабетом второго типа.// Тромбоз, гемостаз и реология.- 2002.-№ 2 — С. 66−69.
  67. М.А. Сравнительные аспекты лучевой диагностики гемофилических артропатий. Автореф. дисс.. канд.мед.наук. -Барнаул, 2001.-25 С.
  68. А.П. Мембранная активация свертывания крови, маркеры тромбинемии при ДВС-синдроме (разработка и апробация новых диагностических тестов): Автореф. дисс.. докт. мед. наук. -Барнаул, 1997.-37 С.
  69. A.M. Распространение гемофилии в Алтайском крае и методология медико-генетического консультирования: Автореф. дисс.. канд.мед.наук.-Барнаул.-1999.-21 С.
  70. И.Г. Диагностика нарушений конечного этапа свертывания крови при ДВС. микротромбоваскулите и некоторых геморрагических диатезах: Автореф. дисс.. канд. мед. наук. Барнаул. — 1992. — 22 С.
  71. А.В. Клинический случай спонтанного внутрибрюшного кровотечения у больных гемофилией. //Детская хирургия.-2001.-№ 4- С. 26.
  72. В.Ю., Плахута Т. Г., Якунина Л. Н. и др. Гематурия как проявление геморрагических болезней у детей.// Сб.: По материалам П-ой Российской межрегиональной конференции по гемофилии (Москва, 9−10 сентября 2000).- Москва, — 2000. С. 45−47.
  73. И.В. Механизмы, диагностика и пути коррекции важнейших нарушений гемостаза у недоношенных новорожденных: Автореф. дис. .д-ра. Мед. наук. Барнаул. — 1998.-29 С.
  74. И.В. Система свертывания крови при сахарном диабете // Учебное пособие. Москва. — 1982. — С. 24.
  75. Т.Ю. Современные представления о патогенезе, профилактике и лечении гемофилии, осложненной развитием ингибитора.// Гематология и трансфузиология- 2002.-т.47.-№ 3- С. 38−42.
  76. Т.Ю., Хаметова Р. Н., Андреев Ю. Н. Особенности развития клинического течения гемофилии, осложненной наличием ингибитора. //Гематология и трансфузиология 2002-Т.47-№ 3- С. 9−12.
  77. О.П., Копылов К. Г. Амбулаторное лечение больных гемофилией и болезнью Виллебранда.// Гематология и трансфузиология- 2002.-t.47-№ 3- С. 30−34.
  78. JI.C. Скрининговая диагностика гемостазиопатий при мезенхимальнных дисплазиях.// Клиническая лабораторная диагностика -1997,-№ 6.-С. 18.
  79. А.Г., Чернов В. М., Никаноров А. Ю. Современные достижения и прблемы в лечении гемофилии.//Вопросы гематологии/ онкологии и иммунопатологии в педиатрии.-2003.-№ 2.-т.2-С. 7−13.
  80. А.Н. Ранняя диагностика и лечение наследственных болезней соединительной ткани у детей./ Материалы VIII конгресса педиатров России, — Москва, 2003 С. 326.
  81. Н. В., Момот А. П. Новый метод определения активности фактора XIII и изменения этого параметра гемостаза у больных тромбофилией.// Сб.: «Актуальные вопросы гематологии и трансфузиологии». С. Петербург, 2002.- С. 207−208.I
  82. Н.В., Момот А. П. Фактор XIII. Структура, функция, методы определения, роль в патологии человека.//Тромбоз, гемостаз и реология.-2003.-№ 1.Т.13. С. 10−21.
  83. Е. Методы математической обработки в психологии — Спб.:000 «Речь», 2001.-350 С.
  84. А.Н., Сидоркин В. Г., Преснякова М. В. Биохимические основы системы гемостаза и диссеминированное внутрисосудистое свертывание крови.- 2-е изд., перераб. Н. Новгород: ННИИТО, 2003. — 100 С.
  85. Снегирева-Давыденко И.Б., Плющ О. П. Особенности хронического вирусного гепатита С и его лечения у больных гемофилией. // Сб.: «Актуальные вопросы гематологии и трансфузиологии».-С.-Петербург, 2002.- С. 208−209.
  86. Снегирева-Давыденко И.Б., Плющ О. П. Парентеральные вирусные гепатиты В, С, G и ТТ у больных гемофилией: широта распространения, особенности течения и терапии. // Гематол. и трансфузиол.-2002 —т.47-№ 4.—С. 22−23.
  87. В.Г. Редкий случай поликомпонентной коагулопатии у ребенка 7 лет.//. Тромбоз, гемостаз и реология -2002.- № 2 -С. 75−78.
  88. В.Г., Воротников И. Б., Злобина В. Д. и тд. Особенности современного течения гемофилии у детей.// Материалы конференции актуальные вопросы лабораторной диагностики, Барнаул.-2001 С. 154 155.
  89. А.В. Наследственные тромбоцитопатии у детей и их связь с дисплазией соединительной ткани. // Автореф. дисс.. докт. мед. наук.-Барнаул.-2000.-38 С.
  90. А.В., Зорькина А. В. О диагностической ценности теста тромбинового времени. // Тромбоз, гемостаз, реология 2003.-№ 4.-С. 6163.
  91. Г. А. Выявление и коррекция нарушений гемостаза при мезенхимальных дисплазиях: Автореф. дисс.. канд. мед. наук.- Барнаул.-1993.-24 С.
  92. Г. А. Клиника, диагностика и коррекция геморрагических и тромботических синдромов при мезенхимальных дисплазиях: Автореф. дисс. докт. мед. наук.- Барнаул.-2004.- 44 С.
  93. С.И. Продолжительность самосборки фибрина при изменении гемостатического потенциала: Автореф. дис. Канд.биол.наук- JI., 1987.-21 С.
  94. JI.H., Халтурина Т. И., Ивашкина Е. П. Оценка результатов исследования фибриназы у больных гемофилией А. .// Лабор. дело. -1987-С. 584−587.
  95. Л.Р. Изучение ретрактильной активности тромбоцитов у здоровых людей и у больных с нарушениями гемостаза: Автореф. дисс. .кан.мед.наук.-Санк-Петербург.-2001 .-21 С.
  96. П.Л., Варади К., Гритш Г., Ауэр У. И др. Фактор Ха и протромбин: механизм действия препарата «Фейба».// Проблемы гематологии и переливания крови. -2002.-ЖЗ, С. 37−44.
  97. Т.И., Луговской Э. В., Горкун О. В. Исследование стабильности промежуточных полимеров фибрина, образующихся в системе фибриноген тромбин//Украинский биохим. Журнал-1983 -т.55-№ 3 — С. 254−259.
  98. М. (Willoghby M.L.N.) Детская гематология / Пер. с англ. М.: Медицина, 1981.-С. 425.
  99. А.В. Основные механизмы кровоточивости при геморрагических заболеваниях у детей: Автореф. дисс.. докт. мед. наук. Москва.- 1981. -32 С.
  100. А.В., Анисимова Г. А., Волоскова Н. И. Особенности течения гемофилии у детей// Сб.: Актуальные вопросы медицины.-Барнаул.-1997-С. 320−323.
  101. Н.А., Гамзатова П. А. Фибронектин плазмы крови. // Гематология и трансфузиология. 1985 — № 5. — С. 43−48.
  102. Л.П. Клинико-диагностическое значение герпетоксинов в распознавании основных видов патологии системы гемостаза: Автореф. дисс. .докт.мед.наук.-Барнаул.-1997.-35 С.
  103. Л.П., Котовщикова Е. Ф., Суханова Г. А., Батрак Т. А. О синдроме мезенхимальной дисплазии с дисфункцией тромбоцитов у больных гемофилией. Консилиум медико-фармацевтический Сибирский журнал — 2000-№ 6, (16).-С. 24−31.
  104. А.В. Методика контролируемой локальной терапии гемофилических артропатий с учетом изменений свойств суставного содержимого: Автореф. дисс. .кан.мед.наук.-Барнаул.-1991.-18 С.
  105. Е.А., Баркаган З. С. Использование аппаратов внешней фиксации в терапии и реабилитации больных гемофилией.// Проблемы гематологии и переливания крови 1989.-№ 2.-С. 17−23.
  106. Е.А., Умутбаева М. К., Бышевский А. Ш. Обмен ингибитора самосборки фибрина у крыс // Бюллетень экспериментальной биологии — 1987.-№ 5.-С. 562−564.
  107. А.В., Анмут С .Я., Солдовьев О. Н. Гемофилия у детей. Консилиум медико-фармацевтический Сибирский журнал.-2000.-№ 6.т16-С. 55−61.
  108. А.В., Воротников И. Б., Анмут С. Я. Ядовые тесты в диагностике дефектов системы гемостаза у больных гемофилией на фоне системной мезенхимальной дисплазии //Педиатрия-2002-№ 4-С. 38−41.
  109. Чупрова А.В.: Система гемостаза и ее нарушения у новорожденных (функционально-структурные особенности, методы диагностики и контролируемой терапии). Автореф. дисс. .докт. мед. наук.- Москва.-1994.-35 С.
  110. Н.П. Детские болезни.- С-Петербург- Москва-Харьков-Минск, «ПИТЕР», 1999.- С. 772−780.
  111. Н.В. Нарушение конечного этапа свертывания крови при геморрагическом васкулите у детей.// Автореф. дисс.. канд. мед. наук — Барнаул.—2000—22 С.
  112. Ф. Дж. Патофизиология крови. Пер с англ.- М-СПб.: «Издательство БИНОМ"-«Невский Диалект», 2000.- С. 448.
  113. В.И., Григорьев С. Г. Математико-статистическая обработка данных медицинских исследований. С-Пб.: В Мед, 2002.-266 С.
  114. И.М., Махачев Б. М., Валиева Б. И. Клинико-эпидемиологические особенности гемофилии у детей в республике Дагестан.//Материалы IX Конгресса педиатров России «Актуальные проблемы педиатрии», Москва, 10−12 февраля 2004.-ТЗ С. 480−481.
  115. Acta Neurol Scand. -2003.- 107.-№ 2.-Р. 110−116.
  116. Adany R. Intracellular f XIII: Cellular distribution of f XIII subunit a in humans .// Sem Thrombosis and haemostasis -1996.-Vol.22.-P. 399−408.
  117. Adany R., Gluhova M., Kabakov A., Muszbek Characterization of connective tissue cells containing factor XIII subunit A.// J. Clin. Rathol-1988.
  118. Addiego J., Kasper C. et al. Frequency of inhibitor development in haemophiliacs treated with low purity factor VIII.// Lancet.-1993.-Vol.342.-P. 462−464.
  119. Ahmad F., Solymoss S., et al. Characterization of an acquired IgG inhibitor of coagulation factor XIII in patient with systemic lupus erythematosus. // Br.J. Haematol.-1996.-Vol.93.- N3.-P. 700−703.
  120. M. // Developmental hemostasis: Relevance to hemostatic problems during childhood. Seminar in trombosis and hemostasis 1995.-Vol.21-N4-P. 341−352.
  121. Antovic J. Total thrombin-activatable fibrinolysis inhibitor (TAFI) antigen and pro-TAFI in patients with haemophilia A.// J. Haemophilia — 2001. — V. 7. -N6.-P. 557−60.
  122. Anwar R., Gallivan L., Trinh C., Hill E., Markham A. Identification of a new Leu354 Pro mutation responsible for factor XIII deficiency.// Sur. J. Haematol-2001.-Vol.6.-N2.-P. 133−136.
  123. Ariens R., Philippov H., Nagaswami C. et al. The factor XIII Val34Leu polimorphism accelerates trombin activation of factor XIII and affects cross-linked fibrin structure. // J. Blood.-2000.-Vol.96.-N3.-P. 988−995.
  124. Ariso A., Meschengieser S.S., Soncha Luceros A., Casais P., Lazzari M.A. // Use of DDAVR and the child.// J. Thrombosis and Haemostasis 2001, P. (iss N0340−6245).
  125. Asahina Т., Kobayashi Т., Okada Y., Goto J., Terao T. Maternal blood coagulation factor XIII is associated with the development of cytotrophoblastic shell.// Placenta.-2000.-V.21 -P. 388−398.
  126. Ballester O., Wang T. et al. Classic hemophilia in elderly patients.// Journal of the Americ. Geriatrics society- 1993-Vol.40.-№ 8.-P. 824−826.
  127. Barry E., Mosher F. Factor XIII cross-linking of fibronectin at cellular matrix assembly sites. //J. Biol. Chem.-1988.-Vol.263-P. 10 464−10 469.
  128. Bendixen E., Harpel P., Sottrup-Jensen L. Location of the major epsilon (gamma-gluta-myl) lysyl cross-linking site in transglutaminase modified human plasminogen.//J. Blood Chem-1995-Vol.270.-P. 17 929−17 933.
  129. Bendixen, Borth W., Нафе1 P. Transglytaminases catalyze cross-linking of plasminogen to fibronectin and human endothelial cells.//J. Biol. Chem-1993.-Vol.268.-P. 21 962−21 967.
  130. Berntrop A. et al. Иммунотолерантная терапия: сравнение рекомбинантных и плазматических препаратов. //Обзор материалов «Лечение гемофилии и коагулопатии в новом тысячелетии».-2000−2001.-С. 14−15.
  131. Blomback В. Fibrinogen structure, activation, polymerization and fibrin gel structure//Thromb. Res., 1994.-Vol.75.-N5-P. 327−328.
  132. Board P., Webb G., McKee J., Ishinose a. Localization of the coagulation factor XIII A- subunit gene (FXIIIA) to chromosome band 6p24−25.// Cytogenet. Cell. Cenet.-1988.-Vol.48-P. 25−27.
  133. Bohn R., Avor J. et al. Prophylactic use factor VIII: an economic evalution.// Thromb. Haemost.-1998 -Vol.79.-№ 5 -P. 932−937.
  134. Boikeau C., Jondeau G., Bonaty C. et.all. Linkage analysis of five fibrilar collagen loci in a large French Marfan syndrome family //J. med. Genet. 1993. -Vol.27.- N2.-P. 78−81.
  135. Brass L.F. Molecular basis of platelet activation. In: Hematology: Basic Principles and Practice. Second Edition. Hoffman R., Benz E.J., Shattil S.J., et al (Eds). New York, Churchill Livingstone, 1995, P. 1536−1552.
  136. Bullinger M. Quality of life assessment in haemophilia.// J. Haemophilia -2004.-(10 Suppl) l: 9−16.
  137. Carol K., Kasper M.D., Herediatary plasma clotting factor disorders and their management.//Thromb. Haemost-2003 -Vol.76.-P. 1−23.
  138. Carrell N.A., Ericson H.P., McDonagh J. Electron microscopy and hydrodynamic properties of factor XIII subunits.// J. Biol. Chem-1989-Vol.264.-P. 551−556.
  139. Castle S., Board P.G., Anderson R.A.M. Genetic heterogeneity of factor XIII-deficiency: First description of unstable A subunits. //Brit. J. Haematol.- 1981-Vol.48.-N2.-P. 337−342.
  140. Chaney J.D. Considerations for the hemophiliac patient with inhibitors to factor VIII.//-J. Anesth Analg. -2001.-Vol. 92. -N3.-P. 785−6.
  141. Chen B.R., Rumi M.G., Colombo M. et al. TT virus in patient in a high frequency of Italian haemophilic patients transfused with plasma derived clotting factor concentrates.// Blood.-1999.-Vol.94.-P. 4333−4336.
  142. Child A.H. Joint hipermobility syndrome: inherited disorder of collagen synthesis //J. of Phcum.-1986.-Vol.13.-P. 239.
  143. Collen D. The plasminogen (fibrinolytic) system. // Thromb. Haemost. 1999-Vol.92.-P. 259−270.
  144. Egbring R., Kroniger A., Seitz R. Factor XIII deficiency: pathogenic mechanisms and clinical significance.// Semin. Thromb. Haemost.- 1996-Vol.22.-N5.-P. 419−425.
  145. Eisensmith R.C., Woo S.L. Viral vector mediated gene therapy for hemophilia B. //J. Tromb. Haemost. -1997.- Vol.78.-P. 24−30.
  146. Evatt В., Austin H., Leon G., Ruiz-Saez A., Bosh N. Predicting the long- term risk of HIV exposure by cryoprecipitate. // J. Haemophilia 2002.-Vol.8-N4-P. 1−8.
  147. Federici A.B., Berntorp E., Mannucci P.M., et. all. Biological response to desmopressin and von Willebrand factor gene defects in severe type 1 and 2 von Willebrand disease: results of A multicenter european study.// J.Thromb. Haemost.- 2001.-P. 2659.
  148. Francis R., McDonogh J., Mann K. Factor vis a substrate for the transamidose factor XHIa.//J. Biol. Chem.-1986.-Vol.261.-P. 9787−9792.
  149. Franco R., Reitsma P., Lourenco D. Et al. Factor XIII Val 134 Leu is a genetic factor involved in the etiology of venous thrombosis // J.Thromb. Haemost.-1999.-Vol.81-N5.-P. 676−679.
  150. Freiburghous D., Berutorp E., Ekman M. et al. Immunoadsorption for removal of inhibitors: update on treatments in Malmo-Lund between 1980−1995.// Haemophilia.-l 998—Vol.4 .-№ 1- P. 16−20.
  151. Furie B, Furie B.C. Molecular basis of blood coagulation. In: Hematology: Basic Principles and Practice. Second Edition. Hoffman R., Benz E.J., Shattil S.J., et al (Eds). New York, Churchill Livingstone, 1995, P. 1566−1587.
  152. Gaffney P. Fibrinolysis and the Hypercoagulable State / Hypercoagulables: fundamental aspects, acquired disorders, and congenital thrombophilia/ Ed. Seghatchian M., Samama M., Hecker S., 1996.-P. 117−127.
  153. Gamba G. et. all. Progression of liver disease in haemophiliacs with long lasting HCV infection: ultrasonographic evaluation of the natural history, HIV confection and IFN treatment // J. Trombos. Haemostas-2001 Vol.47 — N 12.-P. 1097.
  154. George J.N. Platelets. // J. Lancet. — 2000. — Vol. 355. — P. 1531−1539.
  155. Gilbert C. White Gene therapy in hemophilia: clinical trials update.// J. Trombos. Haemostas-2001.-P. 1−8
  156. Gill J., Aygren-Prson E., Abshire T. et al. Surgical experience with recombinant FVIII formulated with sucrose (r FVIH-FS): cimprehensive study experience in adults and children with severe hemophilia A.// J. Trombos. Haemostas-2001(suppl), ab.: 2563.
  157. Girolami A., Burul A., Cappelato G., et al. Studies of factor XIII antigen in congenital factor XIII deficiency. A tentative classification of the disease in two groups. // Folia IIaematol.-1978.-Vol.105.-P. 130−141.
  158. Goudemand J. Treatment of patients with inhibitors: cost issues.// Haemophilia.-!999.-Vol.5.-P. 397−401.
  159. Hedner U. Recombinant factor Vila (Novoseven) as a haemostatic agent.// Dis Mon-2003-Vol — 49.-N l.-P. 39−48.
  160. Heye N., Hensen S., Muller N. Creutzfeldt-Jakob disease and blood transfusion.//-J. Lancet.- 1993.-Vol.343.-P. 298−299.
  161. Heyer L. W. Factor VIII inhibitor: structure and function in autoantibody and hemophilia A patients.//Semin. Hematol- 1994.-Vol.31.-N2.-P. 3.
  162. Hoffman R. Hematology: Basic Principles and Practice, 3rd ed., 2000. -Churchill Livingstone, Inc. -2287 P.
  163. Horan J.T., Francis C.W. Fibrin degradation products, fibrin monomer and soluble fibrin in disseminated intravascular coagulation.// Semin. Tromb. Hemost.- 2000.- Vol.27.-P. 675−666.
  164. Hornyak T.J., Shafer J.A. Role of calcium ion in the generation of factor XIII activity. J. Biochemistry-1991.-Vol. 30.-N25.-P. 6175−6182.
  165. Ichinose A. Physiopathology and regulation of factor XIII.// J. Thromb. Haemost.—2001 — Vol. 86.-P. 57−66.
  166. Ichinose A., Izumi Т., Hashiguchi T. The normal and abnormal genes of the A and В subunits in coagulation factor XIII.// Semin. Thromb. Haemost 1996-Vol. 22.-P. 385−391.
  167. Ichinose A., Souri M., Izumi Т., Takahashi N. Molecular and genetic mechanisms of factor XIII A subunit deficiency. // Semin. Thromb. Haemost-2000.- Vol. 26.-P. 5−10.
  168. Jay L. Degen. Genetic interactions between the coagulation and fibrinolytic systems.// J. Thrombosis and haemost-2001.-Vol. 12-P. 1235−1240.
  169. Jsipouras P., Byers P.H., Schwarts R.C. Ellers-Danlos syndrome type IV: Cosegregation of the phenotype to a COL/AL allel of type III collagen. // Hum. Genet. 1986. — Vol. 74.-Nl.-P. 41−46.
  170. Kaufman R.J., Antonarakis S.E. Structure, biology, and genetics of factor VIII. In: Hematology: Basic Principles and Practice. Second Edition. Hoffman R.,
  171. Benz E.J., Shattil S.J., et al (Eds). New York, Churchill Livingstone, 1995, P. 1633−1648.
  172. Kimura S., Aoki N. Cross-linking site in fibrinogen for a2-plasmin inhibitor.// J. Biol. Chem.- 1996.- Vol.261.-N33.-P. 15 591−15 595.
  173. Kisselbach T.M., Wagner R.M. Demonstration of factor XIII in human megacereocytes by a fluorescent antibody technique. // Ann N. Y. Acad Sci 1997,-Vol. 202.-P. 318−328.
  174. Koning S.A., Schick U., Goldammer A., Vitzthum II.E. Coagulopathy and outcome in patients with chronic subdural haematoma.// Acta. Neurol. Scan.-2003 .-Vol. 107.-N12.-P. 110−116.
  175. Kreuz W., Escuriola-Ettinghausen C., Martinez I., et al. Effective and safe long-term prophylaxis in patients with high-titer inhibitors using factor VIII inhibitor bypass activity (FEIBA).// J. Thromb. Haemost.- 2001.-Vol.23.-N4.-P. 25 422 543.
  176. Larsson U., Blomback В., Rigler R. Early stages of polymerization of fibrinogen to fibrin as studies by dynamic laser-light scattering // J. Thromb. Haemost-1983.-Vol.50.-№ 1.-P. 355.
  177. Lenz E. et al. Therapy resistant haemarthrosis in a patient with factor VIII inhibitor: successful treatment with recombinant factor Vila.// Eur.J. Pediatr-1999.-Vol.158.-Nl 1.-P. 951−952.
  178. Lienhart A., Gay V., Gorderman J., et al. Predictive value of anti NSS reactivity in haemophilic patients infected by hepatitis С virus (HCV).// J. Thromb. Haemost. 2001.-Vol.45.-N14.- P. 1748.
  179. Ljung R.C. Prophylactic treatment in Sweden overtraetment or optimal model?// Haemophilia.-1998.-Vol.4-N4-P. 409−412.
  180. Lorand L., Credo R.B., Janus T. Factor XIII (fibrin stabilizing).// Meth. Enzymol. -1981.-Vol.80.-P. 333−341.
  181. Lorand L., Losowsky MS, Miloszewski K.J. Human factor XIII: fibrinstabilizing factor. Prog heamost. Thromb.-1980.-N5.-P. 245−290.
  182. Lusher J.M.: Use of prothrombin complex concentrates in management of bleeding in hemophiliacs with inhibitors-benefits and limitations. // Semin Hematol.-1994.- Vol. 31.- P. 49−52.
  183. Mackie I.J. Guidelines on fibrinogen assays.// Br J. Haematol — 2003. — Vol. 121. -N3.-P. 396−404.
  184. Mannucci P.M. Desmopressin (DDAVP) in the treatment of bleeding disorders: the fist twenty years.//J. Blood.-1997.- Vol. 90.-N7.-P. 2515−2521.
  185. Mannucci P.M. et al. The haemophilias: progress and problems.// Seminars in hematology.-1999.-Vol.36-P. 104−117.
  186. Mannucci P.M., Bauer K.A., Gringeri A., et. all. No activation of the common pathway of the coagulation cascade after a highly purified factor IX concentrate. //Br. J. Haematol.- 1993.-Vol.79.-N4.-P. 606−11.
  187. Mano C.S., Glader В., Ragni M.V., Thomps A.R. et all. A phase I trial of AAV mediated muscle directed gene transfer for hemophilia B.// J. Blood -2000-Vol.96.-P. 801 (abstr.).
  188. Margaglione M., Bossone., Brancaccio V. Et. all. Factor XIII Val34Leu polymorphism and risk of deep vein thrombosis.// J. Thromb. Haemost. -2000-Vol.84.-N6- P. 1118−1119.
  189. Martinez-Murillo C., Payns Borrego E., Azzate Hernander G et al. Gray-platelet syndrome associated with Marfan disease in a Mexican family. // Sangre (Bare).- 1994.-Vol.39.-N10.-P. 552−555.
  190. Mattews J.M. The general management of the haemophiliac patient at home and in hospital. In: R. Biggs, R. Macfarlane (ed.)-. Treatment of heamophilia and other coagulation disorders. Oxford, 1966, P.70.
  191. Moser D.F., Shad P.E., Kleinan H.K. Cross -linking of fibrinopectin to collagen by blood coagulation f. XHIa. // J. Clin. Invest.- 1979.-Vol.-N3.-P. 781−787.
  192. Muszbek L., Yee V., Hevessy Z. Blood coagulation Factor XIII: structure and Function. //Thromb. Res.-1999.-Vol.94.-P. 271−305.
  193. Nesheim M. Thrombin and fibrinolysis.// J. Chest — 2003. — V. 124 (3 Suppl): 33S-9S.
  194. Nigell S., Key et al. Home treatment of mild to moderate bleeding episodes using recombinant factor Vila (Novo Seven) in haemophiliaes with inhibitors. // Thromb. Haemost. -1998.-Vol.80.-N6.-P. 912−918.
  195. Nilsson I.M.// Haemophilia.-Stockholm-1994.-1 OOP.
  196. Noble M. Textbook of Primary Care Medicine, 3rd ed. 2001. — Mosby, Inc. — 1045 P.
  197. Nuss R., Manco-Johnson M. Hemostasis in Ehlers-Danlos syndrome. Patient report and literature review.// Clin. Pediatr. (Phila).- 1995- Vol. 34 N 10.-P. 552−555.
  198. Platokouki H., Pergantou H., Avgeri M., Aronis S. Treatment of haemophilic children with recombinant products: five years experience. // Thromb. Haemost.-2001(suppl),-ab.:2542 P. (iss N0340−6245)
  199. Plow E.E., Benhamon D.A. et al. Cellular regulation of fibrinolysis.// Thromb. Haemost.-1993.-Vol.66.-N 12.-P. 32−36.
  200. Polgar J., Hadasi V., Muszbek L. Nonproteolytic activation of cellular protransglutaminase (Plasenta macrophage factor XIII).//J. Biochem-1990-Vol.267.-P. 557−570.
  201. Radek J., Jeong J., Wilson J., Lorand L. Association of A subunits of recombinant placental factor XIII with the native carrier В subunits from human plasma.//Biochemistry.-1993.-Vol.32.-P. 3527−3534.
  202. Ragni M., Bontempo F. et al. Hemorrhagic sequelae of immune thrombocytopenic purpura in human immunodeficiency virus infected hemophiliacs.//J. Blood.- 1993.-Vol.75.-N6.-P. 1267−1272.
  203. Ragni M., Pasi J. Use of recombinat factor IX in the surgical management of patients with hemophilia В.// Haemophilia-1998-Vol.4.-N3.-P. 198.
  204. Revel-Vilk S. Effect of intracranial bleeds on the health and quality of life of boys with hemophilia A// J. Pediatr — 2004. — Vol. 144.- N 4. — P. 490−5.
  205. Rocino A., Carola A. et al. Major surgery for a gastric cancer in a hemophilic with inhibitor titre successfully performed by the use of recombinant FVIIa.// Haemophilia-1999-Vol.5-P. 441−414.
  206. Rodriguez-Merchan E.C. Articular bleeding (hemarthrosis) in hemophilia.// Haemophilia.-2002.-Vol. 8.-N4.-P. 1−4.
  207. Ross J. Perspectives of haemophilia carries // (XXVth International congress of the world federation of hemophilia Seville, Spain. 19−22 May 2002) J. Haemophilia.- 2002.- Vol.8.-N4 P. 35−45.
  208. Sawamato Y., Shima M., Yamamoto M. et al. Measurement of anti-FIX Ig G. Subclasses in haemophilia В patients who developed inhibitors with episodes of allergic reactions to factor IX concentrates. // Thromb. Res. 1996.—Vol.83.— P. 279−286.
  209. Scheraga H.A. Interaction of trombin and fibrinogen and the polymerization of fibrin monomer. // Molecular. Biology of fibrinogen a fibrin. New-York, 1983.-P. 237−249.
  210. Schulman S., Wallensten R. Major surgery in haemophilia A patients with В -domain deleted recombinant human factor VIII in continuos infusion// J. Thrombosis and Haemostasis, 2001, P. (iss N0340−6245)
  211. Schwaab R., Brackmann H.H., Meyer C. et al. Heamophilia A: mutation type determines risk of inhibitor formation. // J. Thrombosis and Haemostasis-1995.-Vol.74.-N6.-P. 1402−1406.
  212. Shaikh S., Braun M., Eliason J. Spontaneous retrobulbar hemorrhage in type IV Ehlers-Danlos syndrome. // Am. J. Ophthalmol.-2002.-Vol.133.-N3.-P.422−424.
  213. Shapiro A. D. Inhibitor treatment: state of the art. // Dis Mon — 2003. -Vol. 49. -Nl.-P. 22−38.
  214. Shapiro A.D., Gilchrist G.S., Hoots W.K. et al. Prospective randomised trial of two doses of FVIIa in haemophilia patients with inhibitors undergain surgery.// Ibid.-1998-Vol.80-N5.-P. 773−778.
  215. F.J. Патофизиология крови. Пер с англ.- М-СПб.: «Издательство БИНОМ"-«Невский Диалект», 2000, — С.448
  216. Siebenlist K.R., Meh D.A., Mosesson M.W. Plasma factor XIII binds specifically to fibrinogen molecules containing g9 chains.// J. Biol. Chemistry-1996.-Vol.35-P. 10 448−10 453.
  217. Siebenlist K.R., Meh D.A., Mosesson M.W. Protransglutaminase (factor XIII) mediated crosslinking of fibrinogen and fibrin.// sup. Thromb. Haemost.-2001 .-abs.: OC2482.
  218. Tagariello G., Belvini D. et al. Parvovirus В 19 synovial tissue fro haemophiliacs with progressive arthropathy.// Haemophilia.-1998.-Vol.4.-N3-P. 206.
  219. Takagi J., Aoyama Т., Ueki S., Ohba H., Saito Y., Lorand L. Identification of factor XIHa-reactive glutaminyl residues in the propolypeptide of bovine von Willebrand factor.//Eur. J. Biochem .-1995-Vol.232-N3.-P. 773−777.
  220. Wagner D.D., Ginsburg D. Structure, biology, and genetics of von Willebrand factor. In: Hematology: Basic Principles and Practice. Second Edition. Hoffman R., Benz E.J., Shattil S.J., et al (Eds). New York, Churchill Livingstone, 1995, P. 1717−1725.
  221. Wang D., Annamalai A., Ghosh S. et al. Human platelet factor vis cross-linked to actin by FXIIIa during platelet activation by thrombin.//Thromb. Res.-1990-Vol.57.-P. 39−57.
  222. Warrier I., Ewenstein B.M. et al. Factor IX inhibitors and anaphylaxis in heamophilia B.//J. Pediatr. Hematol. Oncol. 1997.-Vol.19.-P. 23−27.
  223. Wartiovaara U., Mikkola H., Szoke G. et al. Effect of Vail34 Leu polymorphism on the activation of the coagulation factor XIIIA.// J. Throm. Haemost.-2000.-Vol.84.-N4.-P. 595−600.
  224. Weiss E., Y. Yamaguchi, et .al. Un-cross-linked fibrin substrates inhibit keratinocyte spreading and replication: correction with fibronectin and factor XIII cross-linking. //J. Cell Physiol. -1998.-Vol.174.- P. 58−65.
  225. Welch T. Intracranial hemorrhage with hemophilia A.// J. Pediatr- 2004. -Vol. 144.-N 4.-P. 39−42.
  226. Will R.G., Ironside J.W., Zeidler M., Cousens S.N., Estibeiro K., Alperovitch A., et al. A new variant of Creutzfeldt-Jakob disease in the UK.//J. Lancet-1996.-Vol.347.-P. 921−925.
  227. Wodrich D.L. Is attention deficit hyperactivity disorderr over-represented among HIV-seronegative boys with haemophilia? Preliminary results from our centre.// J. Haemophilia — 2003. — Vol. 9. — N5. — P. 593−7.
  228. Willoughby M.L.N. (Уиоллуби M.) Детская гематология./ пер. с англ.-М.: Медицина, 1981.-524С.
  229. Yenicesu I., Uckan D., Soysal A. et al. Platelet release defect in a child with Ehlers-Danlos syndrome.// Pediatr. Hematol. Oncol. 2000 — Vol. 17-N2.-P. 193−194.
  230. Yokozak S., Fucuda Y. et al. Detection of TT virus DNA in plasma derived clotting factor concentrates.// Blood.- 1999.-Vol.94.-P. 3617.
Заполнить форму текущей работой

Сессия? Спокойно!