Особенности диагностики и лечения медиастинальных новообразований у детей

Актуальность проблемы Проблема онкологической заболеваемости в развитых странах приобрела особую остроту вследствие роста этой патологии и высокой летальности, как во взрослой, так и в детской популяции (Вагнер Е.В., 1993; Дурнов Л. А., 2001; Коновалов Д. М. и др., 2004; Wiener J.S. et al-, 1998). На протяжении многих лет смертность в этой группе заболеваний стойко занимает второе место, в структуре смертности детского населения страны (Трапезников Н.Н., Аксель Е. М., 2001; Дурнов Л. А., Голдобенко Г. В., 2002).

Наиболее сложной анатомической областью для диагностики в педиатрической практике является средостение, где локализуется не менее 20% зсех новообразований в детском возрасте (Дурнов Л.А., 1997). Отсутствие патогномоничных симптомов различных по гистогенезу новообразований средостения, сложность морфологической диагностики, особенно в случаях изолированного поражения средостения, создают значительные трудности в ранней диагностике медиастинальных новообразований у детей, в результате чего упускаются возможности своевременной терапии, сомнительной становится ее эффективность (Гордина Г. А., 1996; Акинфиев А. В. и др., 1997; Кожевников В. А. и др., 1999; Волкова М. А., 2001; Румянцев А. Г., Самочатова Е. В., 2004; LeBlank J., Wood D.E., 1995; Okada M. et al., 1999; Kubota M. et al., 2000). Нередко новообразования средостения у детей могут являться случайной находкой (Исаков Ю.Ф., Степанов Э. А., 1975; Дурнов Л. А., 1997; Хамидуллин Р. Г. и др., 1997).

Для диагностики опухолевых процессов в средостении используются стандартные рентгенологические методы исследования, компьютерная томография, эхографическое исследование, радиоизотопное сканирование, магнитно-резонансная томография грудной клетки (Таран М.А. и др., 1995; Банщикова Н. И., 1999; Мазур В. Г. и др., 1999; Дурнов Л. А., Голдобенко Г. В.,.

2002; Румянцев А. Г., Самочатова Е. В., 2004; Bai Y.X. et al., 1993; Plowman P.N., Pinkerton C.R., 1993; Billmire D. et al., 2001; Ekstrand B.C., Horning S.J., 2002). Между тем особенности клинического течения, диагностическая значимость лучевых методов исследования при медиастинальных новообразованиях у детей изучены недостаточно.

Современная терапия злокачественных медиастинальных новообразований у детей подразумевает применение комбинированных и комплексных методов лечения, включая в себя хирургический, лучевой и лекарственный методы, оценка эффективности которых неоднозначна (Кущ H. JL, 1991; Переводчикова Н. И., 2000; Тришин В. М. и др., 2001; Волкова М. А., 2001; Burt М. et al., 1998; Laurent F. et al., 1998; H. Schneider D.T. et al., 2001; Ekstrand B.C., 2002; Hudson M.M., 2004).

Данные литературы о медиастинальных новообразованиях у детей основаны на небольшом клиническом материале и включают сведения, как о доброкачественных, так и о злокачественных процессах, не отражая сравнительных аспектов клинических, лабораторных и лучевых методов, используемых для диагностики образований средостения, не разработан алгоритм диагностических мероприятий при данной патологии (Поддубская Е.В. и др., 1996; Синюкова Г. Т. и др., 2000; Коновалов Д. М. и др., 2003; Dark G.G. et al., 1997; Cirino L.M. et al., 2000; Kitanaka C. et al., 2002).

Изучение этих важных для клиники вопросов стало предметом настоящего исследования.

Цель работы:

Улучшение результатов лечения медиастинальных новообразований у детей на основе совершенствования методов диагностики Задачи исследования:

1. Провести анализ структуры медиастинальных новообразований у детей.

2. Изучить особенности клинических и лабораторных проявлений медиастинальных новообразований у детей.

3. Провести сравнительный анализ диагностических возможностей лучевых методов исследования при медиастинальных новообразованиях у детей.

4. Разработать алгоритм диагностических мероприятий при подозрении на медиастинальное новообразование у детей.

5. Изучить возможности хирургического метода лечения новообразований средостения у детейоценить эффективность современной программной терапии злокачественных медиастинальных новообразований у детей (частота достижения ремиссии, выживаемость).

Научная новизна:

Впервые проведен анализ структуры медиастинальных новообразований у детей Алтайского края.

Впервые на большом клиническом материале дана комплексная оценка клинической, лабораторной и инструментальной картины медиастинальных новообразований у детей.

Впервые проведен сравнительный анализ клинических и лабораторных проявлений при злокачественных лимфомах и солидных новообразованиях средостения у детей, который позволил установить критерии, необходимые для дифференциальной диагностики этих патологических процессов.

Впервые представлена сравнительная оценка диагностической значимости лучевых методов исследования: традиционной рентгенографии, компьютерной томографии, ультразвукового исследования с оценкой цветового допплеровского картирования и магнитно-резонансной томографии у детей с медиастинальными новообразованиями.

Впервые проведен анализ проспективной общей и бессобытийной выживаемости детей со злокачественными медиастинальными новообразованиями в Алтайском крае.

Практическая значимость работы Разработаны клинико-лабораторные критерии дифференциальной диагностики медиастинальных новообразований у детей.

Определены дифференцированные показания к использованию лучевых методов исследования для диагностики медиастинальных новообразований у детей. Установлены высокие диагностические возможности магнитно-резонансной томографии в визуализации и дифференциальной диагностике медиастинальных новообразований у детей. Определено место традиционной рентгенографии и ультразвукового исследования с оценкой цветового допплеровского картирования в скрининговой диагностике медиастинальных новообразований у детей.

Предложен алгоритм по раннему выявлению медиастинальных новообразовании у детей, позволяющий улучшить диагностику новообразовании средостения на всех этапах — от первичного педиатрического звена до специализированного стационара и оптимизировать лечение.

С помощью статистических и математических методик оценена тактика и эффективность лечения для последующей оптимизации терапии медиастинальных новообразований у детей.

Внедрение в практику Результаты исследования апробированы и внедрены в практику онкогематологического, хирургического отделений Алтайской краевой клинической детской больницы, а также Алтайского центра детской гематологии и онкологии. Создан регистр для детей с онкопатологией.

Для ранней диагностики и лечения медиастинальных новообразований у детей комитетом по здравоохранению администрации Алтайского края издан приказ № 57 от 11.04.2005 г. «О ранней диагностике медиастинальных новообразований у детей Алтайского края».

Результаты исследования используются в учебном процессе на кафедрах детской хирургии, анестезиологии, реаниматологии и интенсивной терапии, педиатрии № 1 с курсом детских инфекций, педиатрии ФПК и ППС Алтайского государственного медицинского университета.

Основные результаты работы доложены на VIII Конгрессе педиатров России (Москва, 2003), V межрегиональной научно-практической конференции, посвященной 10-летию Диагностического центра Алтайского края (Барнаул, 2003), итоговой научно-практической конференции Ассоциации детских хирургов Алтайского края (Барнаул, 2003), итоговой научной конференции, посвященной 50-летию АГМУ (Барнаул, 2004), на научно-практических конференциях Алтайской краевой клинической детской больницы (2003, 2004, 2005).

Публикации По теме диссертации опубликовано 7 печатных работ, в том числе 3 в центральной печати.

Структура и объем работы Диссертация изложена на 181 страницах машинописного текста, иллюстрирована 32 таблицами и 23 рисунками. Она состоит из введения, обзора литературы, описания характеристики обследованных больных и методов исследования, 2 глав с изложением результатов собственных наблюдений и исследований, заключения, выводов и списка литературы, включающего 143 отечественных и 159 зарубежных литературных источников (302 источника).

ВЫВОДЫ.

1. В структуре медиастинальных новообразований у детей злокачественные лимфомы составляют 58,7% (болезнь Ходжкина — 38,1%, неход-жкинские лимфомы — 19,0%), нейрогенные опухоли — 20,6%, другие опухоли и кисты средостения составляют 20,7%.

2. Медиастинальная локализация злокачественных лимфом у детей отличается большей распространенностью опухолевого процесса и агрессивностью течения (увеличение периферических лимфоузлов, компрессионный синдром, синдром верхней полой вены, болевой синдром, инициальное поражение костного мозга), по сравнению с нейрогенными новообразованиями. Для истинных опухолей и кист средостения характерно бессимптомное клиническое течение и отсутствие изменений лабораторных показателей.

3. Лучевые методы исследования (МРТ, КТ, УЗИ с ЦДК, традиционная рентгенография) являются ведущими в диагностике медиастинальных новообразований. МРТ — высокоинформативный метод диагностики новообразований средостения, который обладает большими дифференциально-диагностическими возможностями, по сравнению с КТ.

4. Ультразвуковое исследование с оценкой цветового допплеровского картирования и традиционные рентгенологические методы, наименее эффективны в диагностике медиастинальной локализации злокачественных лимфом и высокоэффективны при визуализации медиастинальных нейрогенных новообразований.

5. Хирургический метод является достаточным для лечения доброкачественных медиастинальных новообразований, применяется в качестве первого этапа терапии солидных злокачественных опухолей средостения и используется для диагностики морфологического типа злокачественных лимфом. Универсальным доступом для удаления новообразований средостения является боковой разрез.

6. Наиболее эффективной в лечении злокачественных лимфом и злокачественных нейрогенных новообразований являлась программная терапия, которая позволяет увеличить процент достижения ремиссий, общую и бессобытийную выживаемость.

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ.

1. Для диагностики медиастинальных новообразований у детей, необходимо использовать весь комплекс клинических, лабораторных и лучевых методов обследования (традиционная рентгенография, УЗИ с ЦДК, КТ и МРТ).

2. С целью раннего выявления детей с новообразованиями средостения предлагается трехэтапный алгоритм диагностики медиастинальных новообразований, предусматривающий необходимость использования, на ранних этапах диагностики, полученных нами клинико-лабораторных данных.

3. На догоспитальном этапе при выявлении увеличенных периферических лимфоузлов (особенно шейных и надключичных), наличии синдрома нарушения функции дыхания и отсутствия эффекта от противовоспалительной терапии необходимо проведение рентгенографии грудной клетки в 2 проекциях.

4. На первичном этапе диагностического процесса при подозрении на ме-диастинальное новообразование следует использовать методы традиционной рентгенографии и УЗИ с ЦДК, так как они обладают хорошими скриниговыми возможностями и широко доступны.

5. МРТ и КТ — высокоинформативные методы диагностики новообразований средостения должны использоваться в специализированных отделениях для уточнения локализации, инвазивности патологического процесса и позволяют с большой долей вероятности судить о морфологической структуре новообразования.

6. Лечение детей с медиастинальными новообразованиями должно осуществляться в специализированной клинике. Хирургический метод необходимо применять для лечения доброкачественных медиастинальных новообразований, на первом этапе терапии солидных злокачественных новообразований средостения и для диагностики морфологического типа злокачественных лимфом. 7. При выборе тактики терапии злокачественных лимфом и злокачественных нейрогенных новообразований предпочтительно использовать программную терапию.