Помощь в написании студенческих работ
Антистрессовый сервис

Приобретенный синдром Виллебранда у детей. 
Клиника. 
Диагностика. 
Течение

Диссертация: Приобретенный синдром Виллебранда у детей. Клиника. Диагностика. Течение
ДиссертацияПомощь в написанииУзнать стоимостьмоей работы

Диагностика ПСВ у детей должна быть основана на наличии геморрагического синдрома микроциркуляторного типа у пациентов с неотягощенным гемостазиологическим анамнезом на фоне различных заболеванийизменении характерных лабораторных показателей: длительности кровотечения, индекса АПТВ, агрегации тромбоцитов с ристомицином, а также активности фактора Виллебранда и отношения активности к антигену… Читать ещё >

Приобретенный синдром Виллебранда у детей. Клиника. Диагностика. Течение (реферат, курсовая, диплом, контрольная)

Содержание

  • Список используемых сокращений
  • Глава 1. Обзор литературы
    • 1. 1. Современные представления о системе гемостаза
    • 1. 2. Болезнь Виллебранда
    • 1. 3. Приобретенный синдром Виллебранда
    • 1. 4. Резюме
  • Глава 2. Материал и методы исследования
    • 2. 2. Клиническая характеристика обследованных детей
    • 2. 2. Методы обследования
    • 2. 3. Методы статистической обработки данных
  • Глава 3. Результаты лабораторного обследования
  • Глава 4. Характеристика и динамика геморрагического синдрома
    • 4. 1. Клинические проявления геморрагического синдрома
    • 4. 2. Динамика геморрагического синдрома
    • 4. 3. Резюме
    • 4. 4. Семейный гемостазиологический анамнез
  • Глава 5. Обсуждение результатов исследования
  • Выводы

Актуальность проблемы.

Патология системы гемостаза в структуре клинической патологии человека занимает одно из ведущих мест, характеризуется высокой частотой, разнообразием и потенциально высокой опасностью геморрагических и тромботических заболеваний и синдромов [21]. Повышенная кровоточивость у детей в настоящее время остается актуальной проблемой современной педиатрии [39]. По опыту ведущих гематологических клиник России, больные с геморрагическими диатезами в разные годы составляли около 4050% от всех госпитализированных в специализированные гематологические отделения стационаров [3]. Данные состояния могут быть обусловлены как врождёнными видами патологии гемостаза, так и осложнениями другого патологического процесса и представлять собой приобретённые гемостазиопатии. Диагностика нарушений системы гемостаза при различных патологических состояниях необходима для профилактики геморрагических и тромботических осложнений, а также для коррекции выявленных дефектов в процессе лечения основного заболевания [53]. В 70−80% случаев повышенная кровоточивость бывает обусловлена недостаточностью тромбоцитарного звена гемостаза и у половины из этих пациентов объясняется нарушением функции тромбоцитов: тромбоцитопатиями и болезнью Виллебранда, которую многие исследователи также относят в числу тромбоцитопатий [88]. Болезнь Виллебранда, протекающая чаще всего в виде первого, реже второго и третьего типа заболевания, является генетически детерминированной патологией, симптоматика и диагностика которой достаточно хорошо изучена, но и до настоящего времени включает в себя ряд нерешённых проблем [23]. К таковым, в частности, относится изучение состояний, связанных с приобретенным дефектом фактора.

Виллебранда, названным в литературе приобретенным синдромом 4.

Виллебранда — ПСВ [101]. Синдром Виллебранда имеет аналогичные клинические проявления с болезнью Виллебранда, характеризуется одинаковой симптоматикой у взрослых пациентов и у детей [29].

По сравнению с изученными и описанными патогенетическими механизмами болезни Виллебранда, разработанными стандартами её диагностики и лечения, о ПСВ известно значительно меньше. Имеющаяся в доступной литературе информация представлена, в основном, описаниями клинических и лабораторных особенностей у отдельных взрослых пациентов, основанными на ретроспективных исследованиях [97]. Проспективных исследований, посвященных ПСВ у детей в доступной литературе не встретилось. Не вызывает сомнения, что прогнозирование возникновения и своевременная диагностика данного состояния необходимы для выработки адекватной тактики ведения пациента, позволяющей избежать геморрагических осложнений. В то же время, не менее важной является и дифференциальная диагностика ПСВ с болезнью Виллебранда, требующей в ряде случаев, серьёзного гемостатического лечения, длительного наблюдения, выполнения ряда рекомендаций и ограничений в течение всей жизни. Гипердиагностика болезни Виллебранда влечет за собой излишние ограничения, ухудшая качество жизни пациента, имеет отчётливые негативные социально-экономические последствия.

В настоящее время известно, что ПСВ — это синдром, осложняющий течение некоторых заболеваний и состоянийчастота его встречаемости не установлена, данные литературы по этому вопросу противоречивы.

Недостаточно изучены и особенности клинической динамики ПСВ. Не существует чётко отработанных рекомендаций о наиболее информативных лабораторных показателях для диагностики ПСВ. Не выработаны практические рекомендации для лечения и наблюдения пациентов с ПСВ, основанные на знании динамики его клинико-лабораторных проявлений. Это 5 порождает противоречивые подходы к тактике ведения пациентов с ПСВ от преувеличено активной гемостатической терапии и комплекса излишних режимных ограничений до необоснованного игнорирования вероятности геморрагических осложнений и отсутствия их профилактики. Ограниченность имеющихся данных о ПСВ у детей, наряду с распространённостью и разнообразием у них геморрагических синдромов, необходимость знания особенностей возникновения ПСВ при различных заболеваниях, динамики клинико-лабораторных показателей, а также дифференциально-диагностических приёмов с болезнью Виллебранда, позволяют считать настоящее исследование актуальным.

Цель исследования.

Уточнение критериев диагностики приобретенного синдрома Виллебранда для дифференцированного подхода к тактике ведения и диспансерному наблюдению детей с проявлениями геморрагического синдрома.

Задачи исследования:

1. Уточнить критерии диагностики синдрома Виллебранда.

2. Оценить клинико-лабораторную динамику синдрома Виллебранда у детей с различными видами патологии.

3. Изучить катамнез детей, перенесших синдром Виллебранда.

4. Разработать практические рекомендации детям с приобретенным синдромом Виллебранда.

Научная новизна.

Впервые изучены особенности клинических проявлений и изменений лабораторных тестов системы гемостаза у детей с приобретенным б синдромом Виллебранда. Выявлена преобладающая мопосимптомность геморрагического синдрома, отсутствие гематомного компонента у детей с ПСВ. Проанализирована динамика клинических проявлений, лабораторных данных у пациентов с ПСВ, в том числе в катамнезе, и выявлено исчезновение проявлений повышенной кровоточивости и нормализация лабораторных тестов при прекращении активности основного заболевания. Впервые с диагностической целью у детей использован показатель отношения активности к уровню фактора Виллебранда (У\Ф:ИСоА^), и выявлено его снижение у 1/3 части (33,3%) пациентов при манифестации геморрагического синдрома и у 26,7% при сохранении активности основного заболевания. Впервые показана специфичность данного теста в диагностике ПСВ, но в сочетании с его ограниченной чувствительностью.

Практическая значимость результатов работы.

Предложены практические рекомендации по ранней диагностике приобретенного синдрома Виллебранда у детей с различными видами патологии. Предложены основные клинические и лабораторные признаки, позволяющие дифференцировать приобретенный синдром Виллебранда и болезнь Виллебранда. Даны рекомендации по тактике ведения и наблюдению пациентов с ПСВ.

Положения, выносимые на защиту.

1. Изменения лабораторных показателей при ПСВ аналогичны таковым при БВ. Характерной особенностью ПСВ является преобладающее снижение активности фВ по сравнению с уровнем антигена фВ. Это может быть подтверждено также снижением показателя отношения активности фВ к антигену фВ (УУР:КСо/А§), являющимся специфическим тестом для ПСВ.

2. Приобретенный синдром Виллебранда может развиваться у детей любого возраста в качестве приобретенной гемостазиопатии при различных заболеваниях соматической, инфекционной и онкологической природы. Развитие ПСВ сопровождается проявлениями повышенной кровоточивости, аналогичными таковым при болезни Виллебранда, но отличающимися меньшей интенсивностью, более редким сочетанием нескольких геморрагических симптомов, благоприятным течением в динамике, вплоть до полного, стойкого прекращения кровоточивости.

3. При исчезновении активности заболевания, обусловившего развитие ПСВ происходит нормализация лабораторных показателей и угасание геморрагического синдрома. Напротив, при сохранении активности основного заболевания изменения лабораторных показателей, типичных для ПСВ, а также проявления повышенной кровоточивости могут рецидивировать.

Структура и объем диссертационного исследования.

Диссертация состоит из введения, обзора литературы, материалов и методов исследования, 3 глав с результатами исследования, выводов, практических рекомендаций, списка литературы. Работа изложена на 160 страницах, содержит 37 рисунков и 38 таблиц.

Выводы.

1. Приобретенный синдром Виллебранда возникает у детей любого возраста с неотягощенным гемостазиологическим анамнезом на фоне заболеваний различной природы в виде транзиторных геморрагических проявлений и изменений лабораторных тестов аналогичным таковым при 6 В.

2. В период манифестного геморрагического синдрома у детей с ПСВ, как и у детей с болезнью Виллебранда отмечаются изменения лабораторных показателей: увеличение длительности кровотечения по Дыоку, индекса АПТВ, нарушенная агрегация тромбоцитов с ристомицином за счет увеличения латентного периода, сниженной скорости агрегации на 30 секунде и увеличения времени достижения максимальной амплитуды. Степень выраженности нарушений, частота их сочетаний при ПСВ достоверно меньше чем при болезни Виллебранда, у 33,9% детей обнаружено нарушение лишь одного из этих показателей.

3. На фоне обострения геморрагических проявлений отмечается сниженный уровень У? Р:А§ у 56,7%) детей с ПСВ и у 100% детей с болезнью Виллебранда. При исчезновении симптомов VWF: Ag нормализуется у пациентов с ПСВ и остается сниженным у 67,7% детей с болезнью Виллебранда.

4. Показатели активности фактора Виллебранда и ее отношения к уровню антигена достоверно снижены при ПСВ по сравнению с таковыми при болезни Виллебранда. В 50% случаев они остаются сниженными в течение длительного времени у детей с ПСВ, что обусловлено характером основного заболевания, и указывает на сохраняющуюся вероятность повышенной кровоточивости. Показатель, отношения к активности фактора Виллебранда обладает высокой специфичностью, обнаруживая изменения практически только у пациентов с ПСВ, но отличается невысокой чувствительностью.

5. Особенностями геморрагического синдрома при ПСВ в отличие от такового при БВ является наличие у большинства пациентов — в 53,6%, одного вида геморрагических проявлений, полисимптомность отмечается значительно реже — у 7,1%) детей. С наибольшей частотой при ПСВ имеют место носовые кровотечения — в 50%, отличающиеся умеренной интенсивностью в 80% случаев, непродолжительностью у 73,3% и кожный геморрагический синдром микроциркуляторного типа — в 43,3%).

6. Диагностика ПСВ у детей должна быть основана на наличии геморрагического синдрома микроциркуляторного типа у пациентов с неотягощенным гемостазиологическим анамнезом на фоне различных заболеванийизменении характерных лабораторных показателей: длительности кровотечения, индекса АПТВ, агрегации тромбоцитов с ристомицином, а также активности фактора Виллебранда и отношения активности к антигену фактора Виллебранда, в некоторыъх случаяхантигена фактора Виллебранда. Наличие хотя бы одного вида геморрагий и одного измененного лабораторного показателя является диагностически значимым в диагностике ПСВ при наличии основного заболевания. Дополнительным подтверждением диагноза является соответствующая положительная динамика клинико-лабораторпых данных на фоне динамики основного заболевания.

7. Катамнез детей с ПСВ отличается отсутствием геморрагических проявлений и нормализацией лабораторных данных в 46,7% случаевминимальными эпизодами геморрагий и выраженной положительной динамикой лабораторных показателей у 50% детей, в отличие от пациентов с болезнью Виллебранда, имевших во всех наблюдениях рецидивы геморрагического синдрома и изменения лабораторных показателей даже в периодах длительного клинического благополучия.

Практические рекомендации.

1. При возникновении геморрагического синдрома, даже в виде единственного вида геморрагий, у детей на фоне заболеваний: острый лейкоз, лимфома, Эпштейн-Барр вирусная инфекция, талассемия, гипотиреозврожденные аномалии сердечно-сосудистой системы и других видах патологии рекомендовано уточнение гемостазиологичесвого анамнеза ребенка и членов семьи и лабораторное обследование для диагностики системы гемостаза в данный период времени.

2. Лабораторное обследование для диагностики ПСВ должно включать определение длительности кровотечения, индекса АПТВ, активность фактора VIII, исследование динамической функции тромбоцитов с определением агрегации с ристомицином, а также активность фактора Виллебранда, уровень антигена фактора Виллебранда и отношение показателя активности к уровню антигена.

3. Для подтверждения приобретенного характера дефекта фактора Виллебранда необходимо оценивать динамику клинических проявлений геморрагического синдрома в совокупности с динамикой лабораторных данных на фоне лечения основного заболевания.

4. Клинические проявления геморрагического синдрома, характерные для ПСВ не требуют активной гемостатической терапии, пациентам показано лечение основного заболевания с минимальным использованием симптоматических гемостатических средств: фитотерапия, препараты кальция, магния. Ограничения в приеме некоторых препаратов (дезагреганты, салицилаты и др.),.

151 противопоказанных при болезни Виллебранда, носят временный характер. При необходимости проведения инвазивных процедур, оперативных вмешательств объем дополнительной гемостатической терапии определяется индивидуально с учетом данных дополнительного исследования гемостаза.

5. Для уточнения рекомендаций в отдаленные сроки целесообразно изучение катамнеза пациентов, имевших какие-либо геморрагические симптомы на фоне различных патологических состояний. Дети, перенесшие ПСВ, в отличие от пациентов с болезнью Виллебранда, не требуют в дальнейшем специальных курсов гемостатического лечения, ограничений физических нагрузок, каких-либо специфических рекомендаций по диете и образу жизни.

Показать весь текст

Список литературы

  1. K.M. Тромбоцитопении и геморрагический синдром. Гематологические синдромы в общей клинической практике: справочник. / Абдулкадыров K.M., Рукавицын O.A., Шилова Е. Р., Удальцова В. Ю. СПб., 1999 сс.25−40.
  2. A.M. Геморрагические заболевания у детей. Л., 1970. — 324 с.
  3. H.A. Гематология детского возраста: Руководство для врачей. -Спб., 1998.-544 с.
  4. H.A. Геморрагические диатезы и тромбофилии: Руководство для врачей Спб.: Гиппократ, 2004. — 608 с.
  5. H.A., Гематология и иммунология детского возраста. Спб.: Гиппократ, 2009. — 1044 с.
  6. В.П. Физиология системы гемостаза / Балуда В. П., Балуда М. В., Деянов H.H., Тлепушков И. К. M. — 1995. — 243 с.
  7. Л.З. Нарушения гемостаза у детей. М.: Медицина, 1993. — 176 с.
  8. З.С. Геморрагические заболевания и синдромы. М.: Медицина, 1988.-528 с.
  9. З.С., Момот А. П. Диагностика и контролируемая терапия нарушений гемостаза. Издание 2-е дополненное М.: Ныодиамед, 2001. — 296 с.
  10. З.С. Невритическая кровоточивость и нераскрытые механизмы регуляции системы гемостаза: Лекция / Баркаган З. С., Белых В. И., Моисеева Н. В. Терапевтический архив № 7, 2001, СС. 45−48
  11. А.Б., Щербак С. Г. Клиническая интерпритация лабораторных исследований. Спб.: ЭЛБИ-СПб, 2006. — 384 с.
  12. E.H., Маркович Т. А., Реева C.B., Ппарфенова H.H. Распространенность внутренних фенов соединительной дисплазии /Педиатрия на рубеже веков- проблемы, пути развития: сборник материалов конференции. Ч.П. -Спб. 137.
  13. Р.Э. Педиатрия по Нельсону: в 5 т.: пер. с англ. / Р. Э. Бермап, P.M. Клигман, Х. Б. Дженсон / Под ред. A.A. Баранова. Т. 4. — М.: ООО «Рид Элсивер», 2009. — 1112 е.: сс.824−963.
  14. С.С., Трофимов В. И. Геморрагический синдром в общетерапевтической практике и его дифференциальная диагностика / лекция, ч. 1 / Новые Санкт-Петербургские врачебные ведомости. 1997. — № 1.-е. 33−41.
  15. Боровиков В.П. Statistical искусство анализа данных на компьютере -СПб.:Питер, 2003 688с.
  16. .Дж. Справочник гематолога. A-Z / Б.Дж. Бэйн, Р. Гупта- Пер. С англ. т.п. Мосоловой- Под ред. O.A. Рукавицына — М.: Бином. Лаборатория знаний, 2004. е., ил.
  17. С.А. Лабораторные методы в диагностике геморрагических состояний / Клиническая лабораторная диагностика. № 9 2001. — с. 17.
  18. М.А., Кейро М. С. Секреты детской онкологии и гематологии/Пер.с англ. М. — Спб.: «Издательство БИНОМ» — «Издательство «Диалект», 2008. -272 с.
  19. И.М., Мазурин A.B. Пропедевтика детских болезней. 3-е изд., доп. И перераб. — СПб: ООО «Издательство Фолиант», 2009. — 1008 е.- ил.
  20. Вуд М.Э., Банн П. А. Общая гематология / Секреты гематологии. М.: Бином, 1997.-325 с.
  21. Гематология детского возраста: учебное пособие / Булатов В. П., Черезова И. Н., Макарова Т. П., Шаммасов Р. З. Ростов н/Д: Феникс, 2006. — 176 с.
  22. Гематология и трансфузиология, том 56, № 1 январь-февраль 2011, под ред. Воробьева А. И., М.: «Издательство медицина», сс. 38−44.
  23. Гематология/онкология детского возраста / под ред. А. Г. Румянцева и Е. В Самочатовой — М.: ИД Медпрактика-М, 2004, 792 с.
  24. Геморрагические и тромботические заболевания и синдромы у детей: диагностика, терапия: учеб. пособие / Супрова A.B., Лоскутова С. А., Анмут С. Я., Стуров В .Г. Ростов н/Д.: Феникс, 2007 — 234 сс.
  25. С. Медико-биологическая статистика. Пер. с англ. М.: Практика, 1998−459с.
  26. М.В. Критерии лабораторной диагностики болезни Виллебранда / Глобин М. В., Чернов В. М., Румянцев А. Г., Якунина Л. Н., Вдовин В. В. -Гематология и трансфузиология. 2002 — т.47 — № 5 — СС. 12−19.
  27. А.И., Амосова E.H. Практическая гемостазиология. Киев.: Здоровье, 1994−256 с.
  28. Детские болезни: учебник / под. Ред. A.A. Баранова. 2-е изд., испр. И доп. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2012. — СС. 575−596.
  29. В.В., Свирин П. В. Лабораторная диагностика нарушений гемостаза. М.- Тверь: ООО «Издательсто «Тиада»», 2005. — 227 е., 150 ил.
  30. Д.М. Молекулярные основы свертывания крови и тромбообразования. Казань, 2000. — 364 с.
  31. Т.И., Горбунова О. Н. Дисплазия соединительной ткани. Руководство для врачей. СПб.: Элби-СПб, 2009 — 704 с.
  32. Т.И. Наследственные коллагенопатии. СПб.: Невский диалект., 2000−272 с.
  33. Клиническая гематология: Руководство для врачей / Под ред. А. Н. Богданова и В. И Мазурова — Спб.: ООО «Издательство Фолиант», 2008. 488 с.
  34. С.К. Генеалогический метод в работе практического врача: Учеб. пособие.-СПб.: СПб МАПО, 1999.-21с.
  35. Г. И., Макарова В. А. Исследование системы крови в клинической практике. М., 1998. — 480 с.
  36. .И., Стуров В.Г, Максимова О. Г Геморрагические и тромботические заболевания и синдромы у детей: патогенез, клиника, диагностика, терапия и профилактика Новосибирск: Наука, 2012 — 456 сс.
  37. .И. Клеточные и молекулярные механизмы регуляции системы гемостаза в норме и патологии Чита.: Экспресс-издательство. — 2010. — 826 с.
  38. .И., Максимова О. Г. Клиническая гематология детского возраста— Чита.: Вузовская книга. 2010. — 316 с.
  39. .И., Максимова О. Г. Общая гематология. Гематология детского возраста. М.: Феникс. — 2007. — 573 с.
  40. Кузьмина J1.A. Гематология детского возраста. М.: Медицина. — 1989. -320 с.
  41. JI.K. Выявление и принципы диспанзеризации групп повышенного риска нарушений гемостаза: Автореф. дисс. канд. мед. наук -СПб. 1991.
  42. Лекарственные препараты в России: справочник. М.: АстраФармСервис, 2011.- 1728 с.
  43. С.Р. Лечение болезни Виллебранда / Гематология и трансфузиология. 1996. № 5. — с.32.
  44. С. Гемостаз и геморрагические заболевания / Пер. с англ. М.: Аир-Арт, 2004. — 82 с.
  45. Т., Клэйден Г. Детские болезни / пер. с англ. Под ред. H.A. Геппе. -М.: ООО «Рид Элсивер», 2010. СС. 441−451.
  46. С.М. Практическая и лабораторная гематология / С. М. Лыоис, Б. Бэйн, И. Бэйтс- пер. с англ. Под ред. А. Г. Румянцева. М.: ГЭОТАР-Медиа, 2009.- 672 с.
  47. А.Д. Болезнь Виллебранда в практике врача акушера-гинеколога. М.: Руссо, 2000. — 190с.
  48. О.Г., Кузник Б. И., Маюн Л. Б. Здоровый ребенок: издание 3. -Чита.: Вуз. Книга., 2008. 260 с.
  49. А.Н. Коагулопатиируководство. М.: ГЭОТАР-Медиа, 2012. — 264 с.
  50. И.Б. Клиническая фармакология. Спб.: Фолиант, 2000. — 528 с.
  51. И.Б. Основы фармакотерапии детей и взрослых: руководство для врачей М.:АСТ- СПб.: Сова, 2005. — 798 с.
  52. А.П. Патология гемостаза. Принципы и алгоритмы клинико-лабораторной диагностики / СПб.: ФормаТ 2006. — 208с.
  53. Наглядная гематология / Пер. С англ. Под ред. В. И. Ершова. 2-е изд. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2008. — 116 е.: ил.
  54. A.A. концепция исследования качества жизни в медицине / Новик A.A., Ионова Т. И., Кайнд П. СПб.: Элби, 1999. — 140 с.
  55. М.П. Гематологические болезни у детей. Минск, 1996. — 440 с.
  56. Л.П. Болезнь Виллебранда: Лекция / яГематология и трансфузиология. 1996. — № 5. — с. 5−8.
  57. Jl.П. Новое в представлении процесса свертывания крови / Трансфузиология. 2004. — № 1. — с. 7−22.
  58. Л.П., Головина О. Г. Имеется ли тромбоцитопатия при болезни Виллебранда? / Наследственные и приобретенные тромбоцитопатии: Сб. науч. Тр. Всерос. НИИ гематологии и трансфузиологии. Л., 1989. -СС. 36−40.
  59. Л.И., Коваленко Т. Ф. Возможности современных методов ДНК-диагностики тромбозов и геморрагий / Клиническая лабораторная диагностика. -2001. № 9.-сс. 17−19
  60. H.H., Папаян Л. П. Гемостаз. Физиологические механизмы, принципы диагностики основных форм геморрагических заболеваний: Учеб. пособие. СПб., 1999. — 117 с.
  61. H.H. Тромборезистентность сосудов. Спб., 1994. — 130 с.
  62. О.П., Копылов К. Г. Амбулаторное лечение больных гемофилией и болезнью Виллебранда / Гематология и трансфузиология № 3 2002. — СС. 3033.
  63. Практическая коагулология / Пантелеева М. А., Васильеве.А., Синауридзе E.H., Воробьев А. И., Аталлаханов Ф.Н.- под. ред. Воробьева А. И. М.: Практическая медицина. 2012 — 192 сс.
  64. Преаналитический этап в гемостазиологии: методическое руководство / Козлов A.A., Берковский А. Л., Сергеева Е. В., Суворов A.B. М.: Репам, 2011 -49 сс.
  65. Проблемы патологии системы гемостаза, сборник трудов, посвященный памяти З. С. Баркагана / под ред. Брюханова В. М., Федорова В. Г. Барнаул
  66. К.И. Врожденные тромбоцитопатии у детей: особенности диагностики, симптоматики и течения: Автореферат. Дисс. Докт. Спб., 2002.
  67. К.И. Диагностика наследственных тромбоцитопатий у детей: Учебно-методическое пособие. Спб., 2004. — 20 с.
  68. К.И., Чистякова В. Ю. К Клинические проявления геморрагического синдрома у детей, перенесших внутричерепные кровоизлияния в периоде новорожденное&trade- (катамнестические исследования) / Педиатрия/2007/Том 86/№ 1
  69. К.И., Шабалов Н. П. Лечение тромбоцитопатий / Педиатрия — 2005 № 3. — с. 89−94.
  70. О.В. Статистический анализ медицинских данных с помощью пакета программ «Статистика». Москва, Медиа Сфера, 2002 — С. 380.
  71. Ф.П., Алферов В. П. Часто болеющие дети: Метод, пособие для врачей. СПб. — 2000.
  72. Руководство по гематологии / Под ред. А. И. Воробьева, Ю. И. Лорие — М.: Медицина. 1979. 584 е., илл.
  73. P.A. Ювенильные маточные кровотечения и система гемостаза / Акушерство и гинекология / хроника XV международного конгресса по гинекологии и акушерству. 1998. — № 4.
  74. А., Цымбал И. Н., Мирюсин A.B., Петров В. Ю., Платуха Т. Г., Соловьев Г. Л. Медико-генетическое консультирование семей и пренатальнаядиагностика болезни Виллебранда / Гематология и трансфузиология. 1996. -№ 5. — с. 36−39
  75. К., Диос П., Джангранде П., Ли К. Уход за полостью рта у больных гемофилией и другими наследственными коагулопатиями. Пер. С англ. / Лечение гемофилии., № 27, октябрь 2002
  76. Стандарты оказания специализированной помощи детям и подросткам с гематологическими и онкологическими заболеваниями, М.: ИД Медпрактика-М, 2009, 576 с.
  77. Стандарты качества в службе крови / под. ред. Е. Б. Жибурта М.:НГГЦ Интелфорум, 2005. — 256 с.
  78. A.B. Наследственные тромбоцитопатии у детей и их связь с дисплазиями соединительной ткани: Автореф. дисс. док. мед. наук. — Барнаул, 2000
  79. E.II. Диагностика нарушений сосудисто-тромбоцитарного гемостаза. / Сухомлина E.H., Дуткевич И. Г., Магальсагов А. Г. Спб., 2004. — с. 22−24.
  80. В., Петит Д. Гематология. Атлас-справочник. Пер. С англ. М.: Практика, 2007. 408 е., 1277.
  81. В.М. Эпидемиология болезни Виллебранда у детей Москвы / Гематология и трансфузиология. 2000. — т. 45. — № 6. — СС.27−30.
  82. A.B., Белоусова Г. В. Диссеменированное внутрисосудистое свертывание крови у детей М.: Медицинская книга, 2004 — 160 сс.
  83. Н.П. Детские болезни: Учебник. 5-е изд. В двух томах. Т. 2 — Спб: Питер, 2007. сс. 243−351.
  84. A.C. Основы диагностики тромбоцитопатических синдромов. / Автореф. дис. док. мед. наук.: Л. 1984.
  85. A.C. Значение анамнеза при обследовании больных с нарушениями в системе гемостаза / Терапевтический архив. 1977. № 6. — СС. 44−47.
  86. A.C. Тромбоцитопатии, врожденные и приобретенные. / Под ред. Л. П. Папаян, О. Г. Головиной. Спб.: ИИЦ BMA, 2008. 320 с.
  87. A.C. Тромбоцитарный гемостаз. Спб: Издательство Спб ГМУ, 2000.-227 с. СС. 122−141
  88. , Ф. Дж. Потофизиология крови / Пер. С англ. М.: «Издательство БИНОМ», 2007 — 448 с.
  89. Л.В. Справочник педиатра/Эрман Л.В., Булатова Е. М., Симаходский A.C. СПб.: «Любавич», 2010. — 168 с.
  90. М.В. Лекции по педиатрии СПб.: Фолиант, 2001. — 480 с.
  91. В.И., Григорьев С. Г. Математико-статистическая обработка данных медицинских исследований. Лекции для адъюнктов и аспирантов. -СПб.: ВмедА, 2005. 266 с.
  92. Е.В. Определение фактора Виллебранда с помощью иммуноферментного анализа с использованием моноклональных антител. Применение метода для диагностики болезни Виллебранда / Янушевская Е. В.,
  93. Е.А., Хаспекова С. Г. и др. Гематология и трансфузиология. — 2005. -т. 50. — № 2. — СС. 20−25.
  94. Abnormally large von Willebrand factor multimers in Ilenoch-Schonlein purpura / Casonato A, Pontara E., Bertomoro A. et al. Am. J. Hematol. — 1996. -v.51. — pp. 7−11.
  95. Acquired von Willebrand Disease / Kumar, MD- Rajiv К. Pruthi M., Nichols W.- Mayo Clin Proc. 2002−77:181−187.
  96. Acquired von Willebrand’s Disease Associated with Multiple Myeloma and Lupus-Like Anticoagulant / Perez M., Cabello-Inchausti В., Nixon D.D., Robinson M.J. Labmedicine, 2004, Vol. 35, № 11 — pp. 674−678.
  97. Acquired von Willebrand disease associated with multiple myeloma: characterization of an inhibitor to von Willebrand factor / Mohri PI., Tanabe J., Ohtsuka M. et al.: blood Coagul. Fibrinolysis., 1995- № 6-pp. 561−566.
  98. Acquired von Willebrand disease due to inhibitor of human myeloma protein specific for Willebrand factor / Mohri II., Noguchi N., Kodama F. et al.: Amer. J. Clin. Pathol., 1987- 87, № 5 pp. 663−668.
  99. Acquired von Willebrand Syndrome: A Single Institution Experience / Kumar S., Pruthi R.K., Nichols W.L. American Journal of Hematology 72:243−247 (2003).
  100. Acquired von Willebrand Syndrome: Data from an International Registry / Federici A.B., Rand J.H., Bucciarelli P., Budde U., Van Genderen P.J.J., Mohri PL, Meyer D., Rodeghiero F., Sadler J.E. Thromb Haemost 2000- № 84: pp. 345−349.
  101. Acquired von Willebrand Syndrome: Diagnostic Problems and Therapeutic Options / Eikenboom J.C.J., Tjernberg P., Van Marion V., Heering K.J. American Journal of Hematology, 2007, № 82, pp. 55−58.
  102. Acquired von Willebrand syndrome in children with patent ductus arteriosus / Rauch R., Budde U., Koch A., Girisch M., Hofbeck M. Pleart, 2002−88 — pp.87−88.
  103. Acquired von Willebrand syndrome as side effect of valproic acid therapy in children is rare / Eberl W., Budde U., Bentele K., Schneppenheim R. -www.haemostaseologie-online.com on 2011−11−20 | IP: 188.134.32.148.
  104. Acquired von Willebrand’s syndrome with IgM inhibitor against von Willebrand’s factor / Gouault-Heilmann M, Dumont M., Intrator L., Cehinal M. et al.- Journal of Clinical Pathology, 1979, 32, pp. 1030−1035.
  105. Acquired von Willebrand Syndrome: from Pathophysiology to Management / Veyradier A., Jenkins C.S.P., Fressinaud E., Meyer D. Thromb Haemost 2000- 84: 175−82.
  106. Antibody-induced von Willebrand’s disease: a newly defined inhibitor syndrome / Handin R. I, Martin V., Moloney W.C. Blood, 1976, № 48: pp. 393−405.
  107. Assay of the von Willebrand factor (VWF) propeptide to identify patients with type 1 von Willebrand disease with decreased VWF survival / Haberichter S.L., Balistreri M., Christopherson P., Morateck P. et al. Blood, 15 nov. 2006, Vol. 108, № 10.
  108. Bergmann II., Rastetter J. Klinical hematologic. Stuttgart, New-York, 1986
  109. Bennett J.S., Mousa S. Platelet function inhibitors in the year 2000. / Thromb. Haemost. 2001- 85, № 3 pp. 395−400.
  110. Bennett J.S. Platelet-Fibrinogen interactions / Annals of the New YorkAcademy of Sciences. 2001. — Vol. 936. — pp. 340−354.
  111. Cattaneo M., Mannucci P.M. Desmopressin in the treatment of congenital and acquired defects of platelet functions. Desmopressin in bleeding disorders / Nato Associated series. Series A: Life series. 1992. -V. 242. — pp. 155−160.
  112. Clinical Significance of Inhibitors in Acquired von Willebrand Syndrome / H. Mori, S. Motomura, H. Kanamori, M. Matsuzaki et al. Blood, Vol 91, No 10 (May 15), 1998: pp 3623−3629.
  113. Consultative Hemostasis and Thrombosis / 2nd edition / Craig S. K., Barbara A K., Craig M. K. London.: Saunders. — 2007. — 800 p.
  114. Desmopressin: therapeutic limitations in children and adults with inherited coagulation disorders / Nolan B., White B., Smith J. et al. British Journal of Hematology. — 2000. Vol. 109. — p. 865.
  115. Deutsch V.R., Tomer A. Megakaryocyte development and platelet production / British journal of Hematology. 2006. — Vol. 134. — p. 453.
  116. D-Dimer for the Exclusion of Acute Venous Thrombosis and Pulmonary Embolism / Stein P.D., Hull R.D., Patel K.C., Olson R.E., et. al. Annals of Internal Medicine, Vol. 140, № 8, pp. 76−89.
  117. Evidence that high von Willebrand factor and low AD AMTS-13 levels independently increase the risk of a non-fatal heart attack / Crawley J.T.B., Lane D.T., Woodward M., Rumley A., Lowe G.D.O. Journal of Thrombosis and Haemostasis № 6-pp. 583−588.
  118. Effect of sex difference on platelet aggregation using an optical method in healthy subjects / Beyan C, Kaptan K., Ifran A. et al. Clinical & Laboratory Hematology. 2006. — Vol.28.
  119. Federici A.B. Acquired von Willebrand syndrome is it an exteremely rare disorder or do we see only the tip of the iceberg? / Thromb Haemost 2008, № 6 pp. 565−568.
  120. Goudermand J., Acquired type II von Willebrand’s disease: demonstration of a complexed inhibitor of the von Willebrand factor-platelet interaction and response to treatment. / Brit. J. Haematol. 1988- 68 № 2 pp. 227−233.
  121. Hemostasis and thrombosis: basics principles and clinical practice. 4-th edition / Colman R.W., Hirish J., Marder V.J. Philadelphia, Baltimore, NY et al.: Lippincott Williams and Wilkins- 2006. 1827 p.
  122. Heemskerk J.W.M., Bevers E.M., Lindhout T. Platelet activation and blood coagulation / Thromb Hemost. 2002. — Vol. 88 — pp. 185−197.
  123. Influence of ABO blood groups on primary hemostasis / Moeller A., Weippert-Kretschmer M., Prinz PI. et. AI. Transfusion. — 2001. — Vol. 4L- pp.55−57.
  124. Joist J.H., Georg J.N. Hemostasis and thrombosis: basic principles and clinical practice. 4-th ed. / Philadelphia, Baltimore, New York 2001. 1973 p.
  125. Mill A.W. Acquired von Willebrand Syndrome in Childhood and Adolescence / JCD,№ 67 2009.-63−71.
  126. Mohri PI. Acquired von Willebrand Syndrome: Features and Management / American Journal of Hematology, 2006, № 81 pp.616−623.
  127. Mohri H. Acquired von Willebrand disease and storage pool disease in chronic myelocytic leukemia / Amer. J. hematol. 1986- 22, № 4 — pp. 391−401.
  128. Nikiforova M., Retzinger G. Acquired von Willebrand Disease / LabLines An Educational Bulletin september/october, 2003, volume 9, issue 5 pp. 48−65.
  129. Pauls J.M. Analytical Rewiew Multiple Differentiation in Megakaryocytes ana Platelets / Blood. 1991. — Vol. 29. — № 3. pp. 407−416.
  130. Platelets in the paediatric population: the influence of age and the limitations of automation / Felle P., McMahon C., Rooney C. et al. Clinical and Laboratory Plematology. 2005. — Vol. 27. — pp. 247−259.
  131. Qualitative platelet disorders / Cattaneo M., O’Shaughnessy D., Markis M., Lillcarp D. et al. Practical hemostasis and thrombosis.- NY.: Blackwell Publishing Ltd.- 2005. 83−90.
  132. Rao A.K. Acquired disorders of platelet function. In: Mendelson A.D. (ed.) Platelets. Second edition. / Amsterdam, Boston, Pleidelberg et al.: Elsevier Inc. Academic Press- 2007. Ch. 58. PP. 1051−1076.
  133. Rao G.II.R. Platelet physiology and pharmacology: an overview. In: Rao G.H.R. (ed.) Handbook of platelet physiology and pharmacology. Boston, Dortrecht, London: Kluwer Academic Publishers- 1999.
  134. Rajiv K. Pruthi A Practical Approach to Genetic Testing for von Willebrand Disease / Mayo Clin Proc. 2006−81, № 5 pp.679−691.
  135. Simone J.V. Acquired von Willebrand’s syndrome in systemic lupus erythematosus. / Simone J.V., Cornet J.A., Abilgoard C.F. Blood 1968- 31: 806−12
  136. Varda R.D., Aaron T. Megakaryocyte development and platelet production / British Journal of Hematology. 2006. — Vol. 134. — pp. 453−466.
  137. Von Willebrand factor propeptide as a marker of disease activity in systemic sclerosis (scleroderma) / Scheja A., Akesson A., Geborek P., Wildt M. -http://arthritis-research.eom/content/3/3/178.
  138. Vinder MR, Richard RE, Rinder PIM. Acquired von Willebrand’s disease: a concise review. Am J Hematol 1997- № 54 pp. 139−45.144. van Genderen PJ, Michiels JJ. Acquired von Willebrand’s disease. Baillieres Clin Haematol 1998- № 11 pp. 319−30 ^O
Заполнить форму текущей работой

Сессия? Спокойно!