Врождённый порок сердца

Московское государственное бюджетное образовательное учреждение Московский государственный университет путей сообщения Медицинский колледж Специальность Сестринское дело Курсовая работа Врождённый порок сердца Г. Москва

Содержание Ведение

1. Что такое врождённый порок сердца?

2. Этиология

3. Классификация

4. Клиническая картина

5. Диагностика врождённого порока сердца

6. Лечение

7. Профилактика врожденного порока сердца Заключение Литература врождённый порок сердце клапанный

Введение

Врожденные пороки сердца — это анатомические дефекты в структуре сердца, его клапанного аппарата или крупных сосудов, которые присутствуют с рождения.

Наше сердце, состоящее из мышц, постоянно перекачивает кровь по сосудам в нашем организме. Оно состоит из 4-х камер: два желудочка и два предсердия. Сначала кровь постепенно поступает из предсердия в желудочки, а затем с помощью четырех сердечных клапанов в магистральные артерии. Клапаны в процессе работы открываются и закрываются, пропуская при этом кровь только в одном направлении. Поэтому правильное строение сердца — залог налаженной работы.

Врожденные пороки сердца у детей, согласно медицинской статистике, составляют 30% от всех пороков развития. Актуальность проблемы врожденного порока сердца обусловлена не только большой их распространенностью. В настоящее время с ростом частоты отмечается также тенденция к увеличению удельного веса более тяжелых, комбинированных пороков с частым неблагоприятным исходом уже в первые месяцы жизни.

В последнее десятилетие отмечается рост частоты врожденных пороков сердца в России. Так, если в 1997 г. врожденные пороки сердца диагностировали у 0,4% на 1000 рожденных живыми, то в 2000 г. — у 0,5%, а в 2005 г. — у 0,85% на 1000. По данным 2010;2012 года в России ежегодно рождается 10 000 детей с врожденным проком сердца Согласно данным Г. В. Кнышова, Н. М. Руденко, 90% больных с врожденными пороками сердца без хирургической коррекции погибают в возрасте до 1 года. При этом 52% младенцев с пороками сердца умирают в периоде новорожденности. В то же время, как отмечают М. Ф. Зиньковский и, 20% детей с пороками без проведения оперативной коррекции уже к концу 1-го года жизни становятся абсолютно или относительно неоперабельными из-за необратимых изменений в органах и системах. Только 10−15% больных с пороками сердца без выраженных нарушений гемодинамики достигают юношеского возраста без хирургической коррекции.

Указанное свидетельствует о важности диагностики врожденных пороков сердца у детей уже на 1-м году жизни для своевременного оказания кардиохирургической помощи и снижения показателей летальности.

1. Что такое врождённый порок сердца?

Врождённый порок сердца — дефект в структуре сердца и (или) крупных сосудов, присутствующий с рождения. Большинство пороков нарушают ток крови внутри сердца или по большому и малому кругам кровообращения. Пороки сердца являются наиболее частыми врождёнными дефектами и являются основной причиной детской смертности от пороков развития.

Частота врожденных пороков сердца среди новорождённых составляет около 1% (1 на 100 новорождённых). Врожденные пороки сердца по частоте встречаемости — на втором месте после врождённых пороков нервной системы.

2. Этиология В возникновении врожденных пороков сердца имеют значение неблагоприятные факторы внешней среды, действующие на организм женщины в первый триместр беременности: это могут быть рентгеновское облучение, ионизирующая радиация, прием алкоголя, некоторые лекарственные препараты, перенесение беременной женщиной краснухи, ветрянки, оспы, цитомегалии. В последние годы доказана и возможность влияния здоровья отца (алкоголь, работа с бензином). К факторам риска врожденных пороков сердца у ребенка относят также пожилой возраст матери, токсикоз беременности, эндокринные нарушения у супругов, мертворождение в анамнезе, рождение других детей с врожденными пороками сердца. Врожденные пороки сердца формируется в результате нарушения эмбриогенеза на 2−8-й неделе беременности, имеет значение и наследственная предрасположенность.

Генетические факторы Наиболее известные причины врождённых пороков сердца — точечные генные изменения, либо хромосомные мутации в виде делеции или дупликации сегментов ДНК. Основные хромосомные мутации, такие как трисомии 21, 13 и 18 вызывают около 5−8% случаев врожденных пороков сердца. Трисомия 21 — наиболее распространённая генетическая причина. Некоторые гены связанны с конкретными пороками. Мутации белка сердечной мышцы, связаны с дефектами межпредсердной перегородки.

Экологические факторы

Генетические мутации возникают вследствие действия трёх основных мутагенов:

— Физические мутагены (главным образом — ионизирующее излучение).

— Химические мутагены (фенолы лаков, красок; нитраты; бензпирен при табакокурении; употребление алкоголя; наркотики; тератогенные медикаменты — антибиотики и др.).

— Биологические мутагены (главным образом — вирус краснухи в организме матери, ведущий к врождённой, катаракта, глухота, а также сахарный диабет, фенилкетонурия и системная красная волчанка у матери).

Патогенез Ведущими являются два механизма.

1. Нарушение кардиальной гемодинамики > перегрузка отделов сердца объёмом или сопротивлением, развитие гипертрофии отделов сердца > развитие сердечной недостаточности и, нарушения системной гемодинамики.

2. Нарушение системной гемодинамики (полнокровие/малокровие малого круга кровообращения, малокровие большого круга кровообращения) > развитие системной гипоксии.

3. Классификация Вариантов врожденных пороков сердца описано более 150. С появлением новых методов диагностики, которые сделали возможным прямое видение и оценку работы движущегося сердца на экране, к «врожденной природе» некоторых заболеваний сердца начали относить пороки, которые в детстве могут себя и не проявить, и которые не совсем укладываются в существовавшие классификации врожденных пороков сердца.

В принципе, все врожденные пороки сердца можно разделить на группы:

Наличие или отсутствие цианоза Пороки с перекрестным с обогащением;

Пороки с препятствием кровотоку;

Пороки клапанного аппарата;

Пороки венечных артерий сердца;

Кардиомиопатии;

Врожденные нарушения ритма сердца.

Такое деление в значительной мере условно, так как при одном и том же ВПС возможны сочетания, которые изменяют направления обогащения крови в течение жизни, сделав его из «бледного» — «синим», или сочетаются с нарушениями ритма. Тем не менее, такая классификация наиболее широко применяется и охватывает большинство известных ВПС. Она достаточно проста и понятна, и известна врачам и родителям. Рассмотрим ее более подробно.

Пороки с перекрестным обогащением могут включать все три перечисленные группы, если имеются те или иные сочетания, например, атро-вентрикулярный канал и тетрада Фалло, общий артериальный ствол.

Группа пороков с препятствием кровотоку включает коарктации аорты, сужение или стеноз аортального клапана, стеноз клапана легочной артерии, стеноз митрального клапана, стенозы ветвей легочной артерии.

Пороки клапанного аппарата — это отдельная группа, в которую включаются только нарушения развития атрио-вентрикулярных или полулунных клапанов без сочетания с другими внутрисердечными нарушениями.

Пороки венечных артерий включают все нарушения их нормального развития: аномальное отхождение их устьев, коронаро-сердечные фистулы.

Кардиомиопатии, или врожденные нарушения мышечного аппарата желудочков сердца.

Врожденные нарушения ритма сердца, которые не сочетаются ни с какими другими ВПС, а являются единственным заболеванием.

Пороки наличием или отсутствием цианоза

4. Клиническая картина Дефект межжелудочковой перегородки — один из самых частых врожденных пороков сердца. Симптомы порока при большом дефекте появляются на первом году жизни: дети отстают в развитии, малоподвижны, бледны; по мере нарастания легочной гипертензии появляется одышка, цианоз при нагрузке, формируется сердечный горб. Половина больных с большими дефектами перегородки не доживают до 1 года из-за развития тяжелой сердечной недостаточности или присоединения инфекционного эндокардита. При малом дефекте мышечной части перегородки, порок многие годы может быть бессимптомным (дети нормально развиваются умственно и физически) или проявляться преимущественно частыми пневмониями. В первые 10 лет жизни возможно спонтанное закрытие небольшого дефекта; если дефект остается, в последующие годы постепенно нарастает легочная гипертензия, приводящая к сердечной недостаточности.

Коарктация аорты — сужение перешейка аорты на границе ее дуги и нисходящего отдела, обычно ниже (в 90% случаев) отхождения левой подключичной артерии.

При детском типе различают продуктальную (выше отхождения протока) и постдуктальную (ниже отхождекия протока) коарктацию. Симптомы порока становятся отчетливее с возрастом. Больные жалуются на зябкость стоп, утомляемость ног при ходьбе, беге, нередко на головные боли, сердцебиение в форме сильных ударов, иногда носовые кровотечения. У лиц старше 12 лет часто заметно преобладание физического развития плечевого пояса при тонких ногах, узком тазе («атлетическое телосложение»). Открытый артериальный (боталлов) проток — порок, обусловленный незаращением после рождения ребенка сосуда, соединяющего у плода аорту с легочным стволом. Изредка он сочетается с другими врожденными пороками, особенно часто — с дефектом межжелудочковой перегородки. Симптомы при небольшом сечении протока могут долгое время отсутствовать; дети развиваются нормально. Чем больше сечение протока, тем раньше проявляются отставание ребенка в развитии, утомляемость, склонность к респираторным инфекциям, одышка при нагрузке. У детей с большим объемом сброса крови через проток рано развиваются легочная гипертензия и сердечная недостаточность, рефрактерная к лечению. Основной симптом — непрерывный систолодиастолический шум («шум поезда в тоннеле», «машинный шум»).

Различают три фазы течения врожденных пороков сердца.

I — фаза адаптации.

II — фаза относительной компенсации.

III — терминальная фаза.

Первая фаза наблюдается в тот период, когда происходит приспособление ребенка к имеющимся условиям гемодинамики, связанным с имеющимся пороком. Если нарушения незначительные, приспособление ребенка к необычному кровообращению проходит легко, в других случаях происходит значительное нарушение гемодинамики, которое приводит к смерти детей, не справившихся с возникшей экстремальной ситуацией. Во второй фазе заболевания улучшается состояние и физическое развитие ребенка в раннем возрасте, фаза относительной компенсации развивается к 3−4 годам жизни ребенка. Третья фаза — терминальная, развивается вслед за второй фазой независимо от ее длительности. Состояние ребенка ухудшается, когда все компенсаторные возможности исчерпаны, тогда появляются цианоз, одышка, тахикардия, выявляются признаки сердечной недостаточности, и наступает смерть ребенка. Большинство пороков на первом году жизни распознается по характерным клиническим признакам: шумам в сердце, изменениям границ сердца, цианозу и одышке.

5. Диагностика врождённого порока сердца Пренатальная диагностика врождённого порока сердца у ребенка Трудно переоценить значение пренатальной (то есть дородовой) диагностики ВПС. Хотя многие пороки радикально лечатся хирургическим путем в первые дни жизни, а некоторые вовсе не требуют хирургического вмешательства, существует ряд ситуаций, когда ребенку предстоит большое количество жизнеспасающих операций вплоть до пересадки сердца. Такой ребенок оказывается буквально прикованным к больничной койке, его рост и развитие нарушаются, социальная адаптация ограничена.

Существует возможность предсказать рождение ребенка с врожденным пороком сердца. Для этого каждая женщина должна начиная с 14-й недели беременности проходить ультразвуковое обследование плода Врач должен по соответствующим признакам заподозрить порок сердца и при малейшем сомнении, направить беременную в специализированное учреждение, врачи которого направленно занимаются диагностикой врожденных заболеваний сердца.

При обнаружении у плода врожденного порока сердца родители получают сведения о предполагаемой жизнеспособности ребенка, тяжести его патологии, предстоящем лечении. В этой ситуации женщина имеет возможность прервать беременность. Если же она решает родить этого ребенка, роды происходят в специализированном стационаре под пристальным наблюдением специалистов, и ребенок оперируется в минимальные сроки. Кроме того, в некоторых случаях мать еще до родов начинает принимать определенные лекарственные средства, которые, проникая через плацентарный барьер к ребенку, будут «поддерживать» его систему кровообращения до родов.

Существует ряд признаков, позволяющих сразу или через несколько дней после рождения предположить наличие у ребенка врожденный порок сердца:

· Сердечные шумы, возникающие, когда нарушается нормальный ток крови. Однако у детей первых дней жизни шумы не являются достоверным признаком порока. Из-за высокого легочного сопротивления в этот период давление во всех полостях сердца остается одинаковым, и кровь перетекает через них плавно, не создавая шумов. Врач может услышать шумы лишь на 2−3 сутки, но и тогда их нельзя рассматривать как безусловный признак патологии. Таким образом, если у взрослого сердечные шумы почти всегда указывают на наличие патологии, у новорожденных они становятся диагностически значимыми лишь в сочетании с другими клиническими проявлениями. Тем не менее, ребенка с шумами необходимо наблюдать. Если шумы остаются после 4−5 суток, врач может заподозрить на ВПС.

· Цианоз, или синюшность кожных покровов. В зависимости от типа порока, кровь в той или иной степени обеднена кислородом, что создает характерную окраску кожных покровов. Цианоз является проявлением не только патологии со стороны сердца и сосудов. Он встречается также при заболеваниях органов дыхания, центральной нервной системы. Существует ряд диагностических приемов, позволяющих определить происхождение цианоза.

Данные лабораторно-инструментальных методов исследования вариабельны в зависимости от конкретного порока. Среди ведущих методик можно выделить:

1-ЭКГ (праволибо левограмма, разнообразные варианты аритмий и т. д.).

2-Обзорная рентгенография сердца (митральная конфигурация для пороков с обогащением малого круга кровобращения, аортальная — с обеднением) и контрастные рентгенологические методики (ангиография).

3-Эхо-КГ (позволяет увидеть морфологию порока и определить функциональное состояние сердца).

4-Допплер-эхо-КГ (позволяет определить направление тока крови).

6. Лечение Лечение врожденных пороков сердца принципиально можно поделить на хирургическое (в большинстве случаев оно единственное является радикальным) и терапевтическое (чаще является вспомогательным).

Хирургическое лечение. Зависит от фазы порока.

В первой фазе — операция по показаниям.

Во второй фазе — операция в плановом порядке (конкретная при конкретном пороке). В третьей фазе — операция не показана.

Наиболее эффективным подходом к лечению врождённой патологии клапанного аппарата является хирургическое вмешательство с использованием современных имплантатов. Новейшие хирургические методики протезирования сердечных клапанов и применение самых современных имплантационных материалов позволяет пациентам вести максимально (насколько это возможно) активный образ жизни. Отсутствие же подобного лечения в значительной мере ограничивает жизнь многих больных.

Имлантаты изготавливаются или избиологического материала (такие клапаны из тканей бычьего сердца или сердца свиньи не отторгаются организмом, но быстро изнашиваются), либо механическое устройство, которое обязывает своего носителя пить антикоагулянты — специальные препараты, препятствующие сворачиваемости крови.

К сожалению, при врождённых пороках сердца хирургическое вмешательство не всегда позволяет полностью избавить больного от дефекта сердца и клапанного аппарата, нередко такая патология требует постоянного ухода и дополнительной консервативной терапии, а зачастую выполнения не одной, а нескольких операций.

Осложнения врожденных пороков сердца Сердечная недостаточность (встречается практически при всех пороках).

Бактериальный эндокардит (чаще отмечается при цианотических пороках).

Ранние затяжные пневмонии на фоне застоя в малом круге кровообращения.

Одышечно-цианотические приступы Релятивная анемия — при цианотических ВПС.

Прогноз При раннем выявлении и возможности радикального лечения относительно благоприятный. При отсутствии такой возможности — сомнительный или неблагоприятный.

7. Профилактика врожденного порока сердца Профилактика при врожденных пороков сердца может быть условно разделена на профилактику возникновения врожденных пороков сердца, профилактику неблагоприятного развития врожденных пороков сердца и профилактику осложнений врожденных пороков сердца.

Профилактика возникновения врожденных пороков сердца очень сложна и в большинстве случаев сводится к медико-генетическому методу. Необходимо тщательное наблюдение и исследование женщин, имевших контакт с вирусом краснухи или имеющих сопутствующую патологию, способную привести к развитию врожденных пороков сердца.

Профилактика неблагоприятного развития врожденных пороков сердца в основном сводится к своевременному установлению порока, обеспечению надлежащего ухода за ребенком и определения оптимального метода коррекции порока. Обеспечение необходимого ухода — очень важная часть в лечении и профилактике неблагоприятного развития. Почти до половины случаев смерти детей до 1-го года, во многом были обусловлены недостаточно адекватным и грамотным уходом за больным ребенком.

Необходимо также отметить, что, за исключением критических случаев угрозы жизни ребенка, специальное лечение (в том числе, кардиохирургическое) должно проводиться не немедленно по выявлению порока, и не в самые ранние сроки, а в наиболее оптимальные сроки, которые зависят от естественного развития соответствующего порока и от возможностей кардиохирургического отделения.

Профилактика осложнений врожденных пороков сердца определяется прежде всего самими этими осложнениями. Грозным осложнением врожденных пороков сердца является, к примеру, бактериальный эндокардит, который может осложнить любой вид порока и может появиться уже в дошкольном возрасте. При некоторых видах пороков может развиться полицитемия («сгущение крови»), что может стать причиной частых головных болей, а также тромбозов и воспаления периферических сосудов и тромбоэмболии сосудов головного мозга. Нередки осложнения со стороны легких, начиная от частых респираторных заболеваний и до весьма серьезных осложнений со стороны легочных сосудов и легких.

Заключение

Врожденные пороков сердца являются одной из наиболее распространенных аномалий развития во всем мире, в том числе и в России. Особенностями течения врожденного порока сердца на современном этапе являются рост их частоты, повышение удельного веса сложных и комбинированных пороков сердца.

Существует много всевозможных видов врожденных пороков сердца. Чем раньше выявлен врожденный порок сердца, тем больше надежды на своевременное его лечение и благоприятный исход болезни.

Некоторые врожденные пороки сердца не вызывают значительных расстройств кровообращения и могут остаться скрытыми в течение всей жизни. Многие люди, имеющие врожденный порок сердца, не испытывают никаких недомоганий, или испытывают только такие недомогания, которые не имеют никакого знамения. Но это не значит, что во всех случаях они могут без вреда подвергаться чрезмерной физической нагрузке или неограниченно заниматься спортом. Несоответствующая нагрузка системы кровообращения может существенно понизить трудоспособность и даже сократить жизнь этих больных.

В наше время в России кардиохирургия очень хорошо развиваться. С появлением новых имплантатов повысился процент выздоровления детей. Новые методы лечения позволяют детям не только нормально расти и развиваться, но и почти не отличаться от сверстников.

1. Н. Г Севостьянова «Сестринское дело в педиатрии», том 1, Москва ФГОУ «ВУНМЦ Роздрава», 2008 г.

2. Ким А. И., Бокерия Л. А., Подзолков В. П., Ильин В. Н., Туманян М. Р. Сердечнососудистые заболевания у новорожденных: кардиологические и хирургические проблемы / А. И. Ким, Л. А. Бокерия, В. П. Подзолков, В. Н. Ильин, М. Р. Туманян // Вестник Российской академии медицинских наук. — 2003. — № 12. — С. 77−80.

3. Котлукова Н. П., Симонова Л. В., Жданова Л. И. и др. Современные представления о механизмах развития кардиоваскулярной патологии у детей раннего возраста / Н. П. Котлукова, Л. В. Симонова, Л. И. Жданова и др. // Российский вестник перинатологии и педиатрии. — 2003. — № 3. — С. 28−33.

4. Осокина Г. Г., Абдулатипова И. В., Корсунский А. А. Структура заболеваемости и смертности у детей первого года жизни / Г. Г. Осокина, И. В. Абдулатипова, А. А. Корсунский // Физиология и патология сердечнососудистой системы у детей первого года жизни / Под редакцией М. А. Школьниковой, Л. А. Кравцовой. — М.: ИД «Медпрактика», 2002. — С. 146−160.

5. Комаров Ф. И. «Справочник терапевта». Москва: «Медицина» — 1979 г.

6. Василенко В. Х, Гребенева А. Л. «Пропедевтика внутренних болезней» — 2-ое издательство. Москва: «Медицина» — 1982 г.

7. Ноздрачёв А. Д. «Физиология сердечнососудистой системы» Ленинград — 1972 г.

8. Геодакян В. А., Шерман А. Л. (1970) Экспериментальная хирургия и анестезиология. 32 № 2, с. 18−23.

9. Жеденов В. Н. (1954) Легкие и сердце животных и человека. М.: Медицина, 350 с.

10. Джагарян А. Д. (1961) Атлас хирургии сердца, Ереван, Армянское Гос. изд-во. 311

11. Крымский Л. Д. (1963) Патологическая анатомия врожденных пороков сердца и осложнений после их хирургического лечения. М., Медицина.

12. Шерман А. Л. (1970) Некоторые вопросы обработки медицинской информации и машинная диагностика врожденных пороков сердца. Канд. дис. М.