Выявление специфических особенностей мелкой моторики у учащихся с церебральным параличами

Проблема воспитание и обучение детей с церебральными параличами-одна из актуальных и социально значимых проблем не только в нашей стране, но и за рубежом. В настоящее время в большинстве стран отмечается тенденция к увеличению числа больных детским церебральным параличом. Инвалидность детей с церебральной патологией занимает первое место в структуре детской инвалидности по неврологическому профилю, и тяжесть ее обусловлена как двигательными, так и психическими нарушениями. Успешность воспитания и обучения зависит от тяжести поражения ЦНС ребенка и своевременной диагностики, правильной организации лечебного процесса, начиная с первых лет жизни ребенка.

Целью обучения и воспитания детей и подростков с последствиями-детского церебрального паралича создание при помощи коррекционных физических упражнений и специальных двигательных режимов, предпосылок к успешной бытовой, учебной, трудовой и социальной адаптации к реальным условиям жизни, интеграции в обществе.

В настоящее время проблема детей с детским церебральным параличом состоит в сложности сочетания всех аспектов жизнедеятельности: социальной, физической, эмоциональной, образовательной и психологической. Эффективность воспитания и обучения определяется своевременностью, взаимосвязанностью, преемственностью в работе различных звеньев, непрерывности этих мероприятий. Только при комплексном применении различных методик и своевременной работе специалистов (педиаторов, невропатологов, психиатров, логопедов-дефектологов, воспитателей, педагогов, ортопедов) может быть обеспечен успех учебных и лечебных мероприятий.

Актуальность темы

данного исследования в том, что от уровня развития мелкой моторики у детей с церебральным параличом зависит состояние двигательных умений и навыков, которые составляют основу трудовой, игровой, учебной деятельности, что необходимо для успешной адаптации и интеграции детей в современном обществе.

Целью исследования является выявление специфических особенностей мелкой моторики у учащихся церебральным параличами и проведение сравнительного анализа развития мелкой моторики у детей 6−7 лет с детским церебральным параличом и нормой развития.

Объектом является процесс изучения развития мелкой моторики детей.

Предметом являются специфические особенности мелкой моторики у детей с детским церебральным параличом.

В ходе исследовательской работы необходимо подтвердить или опровергнуть следующую гипотезу: у детей с церебральным параличом уровень развития мелкой моторики гораздо ниже, чем у детей с нормой развития, что характеризуется нарушением двигательных функций вследствие поражения ЦНС.

Для достижения цели исследования были поставлены следующие задачи:

Анализ методической литературы по теме;

Изучение структуры двигательных нарушений у детей с детским церебральным параличом;

Выявление особенностей мелкой моторики у детей 6 — 7 лет с детским церебральным параличом;

Подбор соответствующих методов обследования;

Сравнение результатов обследования мелкой моторики у детей 6 — 7 лет с детским церебральным параличом и нормой развития.

Глава 1. Особенности развития детей с церебральным параличом

1.1 Исторический обзор проблемы изучения детей с детским церебральным параличом

Легенды рассказывают, что в большинстве дохристианских общин, за исключением Древней Индии и Древнего Египта, где проявляли милость и участие к людям с отклонениями в развитии, детей с выраженными (физическими) недостатками убивали, либо притесняли. У кочевых народов правом на жизнь обладал лишь тот, кто мог быть полезен общине.

В Древней Греции с физическими недостатками ассоциировали такие негативные качества человека, как трусость, мстительность, вероломство. Это представление Гомер запечатлел в образе Терсита. У спартанцев существовал даже печально знаменитый тест на выживание, который заключался в том, что у новорожденных с физическими отклонениями оставляли на волю природы и: диких зверей в горах.

Приблизительно в VI веке до нашей эры существовала идея о воспитании активного гражданина, согласно которой каждый гражданин должен был быть, в состоянии исполнять какую-либо государственную службу. Дети с отклонениями в развитии получали доступ к образованию лишь при условии, что они были «сносны». Наилучшим примером в этом отношении является Сократ, физические отклонения которого не составили препятствий для развития его учения.

Большинство выдающихся ученых древности придерживались иного мнения. Так, Платон считал, что государство должно сохранять за собой право решать вопрос о «пригодности граждан» к обучению, что легко позволяло исключить «непригодных». Пригодность для обучения признавалась лишь для двух высших классов общества — солдат и военачальников. Аристотель отводил государству лидирующую роль в деле воспитания граждан и полагал, что обучать тех, кто не слышит и не может говорить, нечего и браться.

На протяжении многих веков глава римской семьи, т. е. отец семейства, имел не только юридическое право, но и даже обязан был, по указу государства, умертвить своего ребенка, если он родился с аномалией. Затем римское право смягчилось, римские семьи стали все больше использовать в качестве педагогов рабов-греков, создавая базис для гуманистического мышления.

Рассчитывать на кров и помощь люди-инвалиды в раннехристианскую эпоху могли только со стороны духовных общин. Таким же положение оставалось и в средние века, когда за пределами стен монастыря или аббатства люди с отклонениями и развитии были вынуждены бродяжничать и просить милостыню. Отклонение рассматривалось как знак дьявола. Инквизиция отправляла таких людей на костер. Самые «пронырливые» развлекали знать в качестве шутов при дворах вельмож и на ярмарках.

Х.Л. Вивес (1492−1540), В. Ратне (1571−1635), Я. Коменский (1592−1670) были важнейшими деятелями во времена эпохи Возрождения, которые пытались организовать помощь людям-инвалидам. Но, вплоть до эпохи Просвещения отношении общества к инвалидам, мало изменилось. Благодаря Д. Локку (1632−1704) и Ж. Ж. Руссо (1712−1778), произошел поворот в отношении к инвалидам.

Вынужденная жизнь инвалидов на подаяние перестала быть чем-то само собой разумеющимся, а уступила место концепции человеческого достоинства и социальной пользы.

В конце XV1I1 — начале XIX века в работах И. Г. Пестолоцци (1746−1827) и Ф. Фребеля (1788−1852) появляются элементы орто-педагогического учения (Ортопедагогика-выпрямляющая педагогика). В теории воспитания Песталоцци, связанной с привитием практических навыков у детей с отклонениями в развитии, на первом месте стоит наглядность и самостоятельность. Фребель указывая на неотъемлемую роль воспитания и важность ранней диагностики и лечения таких детей.

Промышленная революция (1760−1880) отмечалась ростом физических увечий и травм из-за убогих условий труда и жилья, что привело к увеличению числа инвалидов. Городская семья оказалась не в состоянии взять на себя заботу об одном из своих членов, если это был инвалид. Появляются лечебно-педагогические учреждения. Так, Д. Н. Э. фон Курц в 1832 г. основал техническую школу для бедных хромых детей, которая готовила их к жизни и работе на фабрике.

Как реакция на бедственное положение инвалидов, начиная с 1850 г. стали возникать многочисленные, в основном религиозно-благотворительные организации по уходу. Появились орто-педагогические клиники, пристальное внимание медицины было направлено, прежде всего, на инвалидов детей и подростков. В известном смысле был сделан шаг назад; лечебн-педагогический подход уступил место только лечебному.

Первое клиническое описание детского церебрального паралича было сделано английским врачом-хирургом В. Д. Литтлем (1810−1894). Он сам страдал левосторонней косолапостью и в 1853 году опубликовал работу, которая называлась: «О природе и лечении деформаций человеческого каркаса». В 1861 году в лекции о спастической ригидности он подчеркнул, что ребенок может рождаться с серьезными и специфическими недугами. Он доложил об этом на заседании английского Королевского клинического общества, а затем опубликовал свои наблюдения за детьми, у которых после перенесенных при родах травмах головы развились параличи конечностей. Почти 100 лет это заболевание называлось болезнью Литтля.

В 1906 г. немецкий ортопедагог Бизальский обнародовал «статистику хромоты». Эти данные демонстрировали колоссальную многочисленность таких детей среди школьников с нормальным развитием психики и интеллекта. Необходимо было улучшать систему образования и социальной зашиты этих детей. Так, впервые в мире в 1920 г. в Германии появляется закон «О помощи хромым», по которому инвалидам гарантировались превентивные меры, медицинская, педагогическая и профессиональная реабилитация.

Медицинская и социально-педагогическая реабилитация детей с церебральным параличом на различных этапах развития общества решалась по-разному. В конце XVIII — начале XIX века и Европе начинают появляться не только дома призрения, но и лечебные учреждения для детей с двигательными нарушениями. Они возникали в столицах и крупных городах. Например, в Лондоне, Копенгагене, Стокгольме, Мюнхене и др.

Старейшим учреждением для реабилитации детей, страдающих нарушениями моторикн, в Бельгии является «Приют для девочек-инвалидов в Кватрехте», где в 1921 г. была создана база для начального образования пятнадцати парализованных детей. В 1947 г. первая школа, где обучались дети с физическими недостатками, была создана в Нидерландах. Она получила название «Митиль» по имени девочки из знаменитой пьесы «Синяя птица» Метерлинга. Школе Митиль предстояло стать нарицательным именем для школ, где обучаются дети с двигательными нарушениями. Приблизительно в тот же период такие учреждения стали появляться и на других континентах — в США, Японии, Австралии.

Как ни цинично звучит, но именно благодаря двум мировым войнам, произошло ускорение создания системы реабилитации инвалидов. Трудовая реабилитация пострадавшим во время войны может рассматриваться как экономический фактор необходимости пополнения поредевших рядов рабочих.

Глубокое отвращение к концентрационным лагерям и идее Гитлера о сверхчеловеке сильно укрепили моральный фактор помощи инвалидам, ведь Гитлер приказывал уничтожать в первую очередь инвалидов, даже прежде евреев, цыган и гомосексуалистов.

В России учреждение для детей с такой патологией впервые появилось в Санкт-Петербурге в 1890 году. Общество «Синий крест» открывает «приют для детей-калек и паралитиков» на 20 человек. В этом приюте детей наблюдали врачи, они получали начальное образование и обучались ремеслу. С 1904 года консультантом, а затем и руководителем лечебного процесса в приюте становится основоположник отечественной ортопедии, профессор Военно-медицинской академии Г. И. Турнер. В 1936 году на базе лечебно-педагогического учреждения для детей с двигательными нарушениями был организован Научно-исследовательский институт детской ортопедии и травматологии имени Г. И. Турнера. В настоящее время на Лахтинской-10, где был организован первый в России приют для детей-калек находится поликлиника Института Турнера, кафедра детской ортопедии и травматологии.

До 50-х годов в нашей стране дети-инвалиды с тяжелыми поражениями опорно-двигательного аппарата получали, в основном, медицинскую помощь и находились на учете в системе здравоохранения. В конце 50-х годов появились первые школы для детей с поражением опорно-двигательного аппарата в Москве и Ленинграде, в начале предназначавшиеся для детей, перенесших полиомиелит.

За многолетний период в Институте им. Г. И. Турнера в Ленинграде был накоплен огромный опыт не только ортопедо-хирургического лечения детей, но и лечебно-педагогической и психологической работы с детьми и подростками с церебральным параличом. Со дня основания приюта на базе института постоянно работала средняя школа, а с 1962 года была организована первая в СССР психологическая служба для детей и подростков с церебральным параличом под руководством доцента Р. Я. Абрамович-Лехтман. В 1967 году в клинике института было открыто специальное отделение для восстановительного и ортопедохирургического лечения детей с церебральным параличом. В 1968 году было организовано отделение «Мать и дитя», где ребенок вместе с матерью находился в течение трех месяцев и за этот период получал комплексное восстановительное лечение, с ним занимались психолог, логопед, специалист по лечебной физкультуре, а мать обучалась уходу за ребенком, получала элементарные педагогические навыки у логопеда, психолога, педагога-дефектолога. Опыт работы отделения «Мать и дитя» обобщен в научных трудах института.

В конце 50-х годов в Ленинграде и других крупных городах страны стали появляться санатории и школы-интернаты для детей с нарушениями движений. В основном, в этих школах обучались дети с детским церебральным параличом. Одним из первых специализированных учреждений для детей с детским церебральным параличом в Санкт-Петербурге стал санаторий Комарове, имеющий многолетний опыт санаторно-курортного лечения этих детей. Под руководством С. А. Бортфельд были разработаны оригинальные методы лечебной физкультуры для детей с детским церебральным параличом. В начале 70-х годов в Москве был открыт Всесоюзный Центр восстановительного лечения детей с детским церебральным параличом.

В настоящее время в России функционирует более 70 школ для детей с детским церебральным параличом, в которых обучается 9,0 тыс. воспитанников, а также специализированные детские сады и группы «Особый ребенок». Однако, этих учреждений далеко недостаточно, особенно для подростков и молодых людей с детским церебральным параличом. В учреждениях системы социальной защиты (для детей с тяжелыми физическими недостатками) также проживают и проходят реабилитацию дети-инвалиды, более половины из них — с последствиями детского церебрального паралича, способные к существованию лишь с помощью различных вспомогательных средств.

По данным К. А. Семеновой и др. на десять тысяч новорожденных в России приходится 34 — 42 ребенка (данные приблизительные, зависят от региона), страдающих такой формой и тяжестью поражения опорно-двигательного аппарата, которые не позволяют этим детям посещать обычные дошкольные учреждения и обучаться в общеобразовательной школе. Такие дети находятся в основном на надомном обучении, качество которого оставляет желать лучшего. Несмотря на значительное число психолого-педагогических исследований по проблеме детского церебрального паралича не разработаны программы их дифференцированного обучения с учетом степени тяжести двигательного и интеллектуального дефекта. Решение этих проблем, — возможно, при комплексном клинико-психолого-педагогическом подходе к этой проблеме, с использованием многолетнего опыта работы психологов, педагогов, логопедов и других специалистов.

1.2 Факторы возникновения детского церебрального паралича

Термин «церебральные параличи» объединяет группу двигательных нарушений, возникающих в результате недоразвития или повреждения головного мозга во внутриутробном (пренатальном) периоде, в момент родов (интронатальном) или в первый год жизни (в раннем постнатальном) в период интенсивного развития. Большое значение в возникновении детского церебрального паралича придается поражению мозга во внутриутробном периоде или в родах. Из 100 случаев церебрального паралича 30 возникают внутри утробно, 60 — в момент родов, 10 — после рождения (Л.О. Бадалян, Л. Т. Журба, И. М. Всеволожская, 1980).

К вредным факторам, действующим на плод внутри утробно и вызывающие детский церебральный паралич, относят инфекционные заболевания матери (вирусные инфекции, краснуха, токсоплазмоз). В настоящее время обоснована возможность перехода инфекции из крови матери через плаценту в систему кровообращения плода и поражая его ЦНС. При этом важно отметить, что относительно легко протекающие инфекционные заболевания могут приводить к тяжелым поражениям мозга плода (Л.С. Персианов, 1961). Это связано с тем, что вирусная инфекция наиболее интенсивно развивается в незрелой эмбриональной ткани плода, вызывая тяжелые воспалительные процессы и дегенеративные изменения, прежде всего в ЦНС.

К вредным факторам, неблагоприятно влияющим на развитие плода, относят сердечно-сосудистые, и эндокринные заболевания матери, токсикозы беременности, иммунологическая несовместимость крови плода и матери, психотравмы, физические факторы (перегрев или переохлаждение, действие вибрации, облучение) некоторые лекарственные препараты. Все эти неблагоприятные факторы воздействуют на маточно-плацентарное кровообращение, что приводит к расстройствам питания и кислородному голоданию плода. Развитие плода, особенно ЦНС, в этих условиях нарушается.

В настоящее время насчитывается 400 факторов, способных нарушать ход нормального внутриутробного развития плода (Ю.И. Барашнев, 1973). Для возникновения мозговой патологии значение имеют наследственные особенности организма, период развития зародыша, а также специфические физические свойства и интенсивность возникновения самого повреждающего фактора (А.П. Дыбан, 1959). Особенно часто мозговая патология возникает при воздействии на мозг плода комплекса различных вредных факторов.

Для анализа роли внутриутробного нарушения плода в этиологии детского церебрального паралича важно учитывать, что чувствительность эмбриона и плода к воздействию вредных факторов не одинакова на разных стадиях развития. Во внутриутробном развитие выделяют так называемые критические периоды — интенсивный процесс развития органов или систем. Для каждой системы организма имеются свои критические периоды развития. Воздействие этих факторов в эти критические периоды могут быть причиной аномалии развития тех или иных систем или привести к гибели плода или эмбриона.

Действие на мозг плода различных факторов сводится к кислородному голоданию (гипоксии). При хронической гипоксии страдает развитие ЦНС (Б.Н. Клоссовский, Е. Н. Космарская, 1968) — здесь имеет место недоношенность, врожденная гипотрофия, функциональная незрелость, снижение адаптационных механизмов, пониженная сопротивляемость организма. У плодов с внутриутробной гипоксией недостаточность защитных и адаптационных механизмов определяет большую возможность для возникновения родовой травмы. Такое сочетание внутриутробной патологии с родовой травмой сочетается в настоящее время с частой причиной возникновения детского церебрального паралича (Л.О. Бадалян, Л. Т. Журба, Н. М. Всеволожская, 1980).

На роль родовой травмы указывал В. Литтл (1962). Автор обратил внимание на то, что большая часть детей, у которых после тяжелых родов развился паралич конечностей, родились недоношенными и перенесли асфиксию после рождения. Асфиксия — это патологическое состояние организма, характеризующееся недостаточностью кислорода в крови и избытком углекислого газа. Внешними проявлениями асфиксии является отсутствие крика, нарушение дыхания и сердечной недостаточностью, изменение окраски кожных покровов (синюшность или бледность). Асфиксия и родовая травма в настоящее время рассматривается многими авторами как причины детского церебрального паралича. Причинами родовой травмы может быть узкий таз матери, если крупный плод, преждевременный отход вод, слабость родовой деятельности, неправильное предлежание плода. Действие родовой травмы сочетается с асфиксией. Асфиксия может возникать в связи с недостатком кислорода при сжатии головки плода в момент родов, при обвитии пуповины, при большой кровопотери. При длительной и тяжелой асфиксии нарушается мозговое кровообращение (Л.С. Персианов, 1961).

При клинической картине уже свыше 100 лет выделяют две формы: синюю и белую асфиксию. При синей: кожа ребенка цианотична (синюшна), рефлексы сохранны, но заторможены, а сердечные сокращения замедленны, дыхание редкое, нерегулярное, либо отсутствует. Чем больше срок отсутствия собственного дыхания, тем тяжелее прогноз.

При бледной или белой асфиксии наблюдается состояние глубокого торможения, кожа новорожденного бледная, дыхание отсутствует, отмечается нарушение сердечной деятельности, резкое снижение мышечного тонуса. По поводу механизма возникновения асфиксии единой точки зрения авторов не существует, одни считают белую асфиксию как углубление, и утяжеление состояния синей асфиксии (И.С. Личенко, 1963), другие-белую асфиксию считают качественно иным состоянием, близким к шоку (В.Н. Шишков, 1962).

При отсутствии дыхания и сердечной деятельности говорят о состоянии клинической смерти-высшая степень риска возникновения детского церебрального паралича (Т.Н. Гроздова, Е.М. Мастюкова).

Большое значение в возникновении имеет гемолитическая болезнь новорожденных. В ее основе лежит несовместимость крови матери и плода по резус — фактору или группе крови. Развитие гемолитической болезни связано не только концентрацией билирубина в крови и тканях, но и с периодом, в течение которого эта концентрация сохранялась. Различные отделы ЦНС неодинаково чувствительны к воздействию билирубина. Больше чувствительны подкорковые образования некоторые структуры мозжечка, которые и поражаются в первую очередь. При поражении отделов ЦНС развивается особая форма детского церебрального паралича, при которой наблюдаются насильственные непроизвольные движения (гиперкинезы).

Наследственные факторы не имеют ведущего значения в возникновении детского церебрального паралича. Но имеются данные, указывающие на роль неблагоприятных факторов (Л.М. Болховитинова, 1961; Э. Г. Крутикова, 1974).

Определенную роль играет возраст матери, а также фактор перворожденности. По статистике чаще у детей первенцев и детей, от матерей моложе 20 лет и старше 30 лет (К.А. Семенова, Н. М. Махмудова, 1978) имеется детский церебральный паралич.

Таким образом, этиология детского церебрального паралича неоднородна, в его возникновении имеют значительное влияние ряда неблагоприятных факторов, действующих период внутриутробного, так и в момент родов и в первые годы жизни.

При изучении анамнеза учащихся специальных школ было установлено сочетание асфиксии с патологией родов, которая требовала применения родоразрешающих пособий и операций. Часто отмечалось применение вакуумэкстрактора и щипцов. Эти данные говорят о сочетании асфиксии с механической родовой травмой при возникновении детского церебрального паралича.

Одним из важных факторов, способствующих возникновению детского церебрального паралича, является недоношенность, частота проявления недоношенности 41,7% от числа обследуемых, на основе патологической беременности у 43,9%, с гемолитическая болезнью — у 10%, после менингоэнцефалита — у 2,1%.

Таким образом, обследование показало, что детский церебральный паралич — это в основном врожденное порождение плода, возникающее в период внутриутробного развития, так и в момент родов при неблагоприятных факторах, среди которых ведущее место занимаетпатологическое протекание беременности в сочетании с асфиксией и родовой травмой [10, стр. 5−17].

Клиническая характеристика Поражение двигательной сферы при церебральном параличе бывает выражены в разной степени и форме. Есть дети, у которых двигательные нарушения настолько тяжелы, что полностью лишают их возможности передвигаться. У некоторых детей при достаточном объеме движений, при нормальном тонусе, отмечаются нарушения (апраксии). Такие дети с трудом осваивают навыки самообслуживания: одевание, застегивание пуговиц и др. В ряде случаев двигательная недостаточность проявляется в нарушениях равновесия и координации движения, при этих формах заболевания походка долгое время остается неустойчивой, дети затрудняются поворачиваться, перешагивать через препятствия, часто падают. Все их движения их неточны, нескоординированы; при тонких целенаправленных движениях (при нанизывании колец на пирамидку, складывании мозаики, при рисовании, еде) дрожание рук значительно затрудняет выполнение произвольного действия. У этих детей часто нарушение ритма движения, они затрудняются ходить под музыку, при ходьбе координация движений рук и ног затруднена.

При некоторых формах заболевания затруднено выполнение всех произвольных движений из-за насильственных непроизвольных движений гиперкинезов. Гиперкинеза могут иметь различный характер и охватывать разные группы мышц: мышцы лица, головы, шеи, туловища, верхних и нижних конечностей. Они резко усиливаются при волнении, утомлении и при выполнении любого двигательного акта.

У многих детей имеется сочетание различных форм двигательных нарушений. Характерной особенностью двигательных расстройств при церебральном параличе является зависимость нарушений движений в конечностях от положения головы больного ребенка. Это связано с наличием у детей патологических тонических рефлексов, наиболее часто отмечается следующее:

Голова опущена на грудь, руки и ноги согнуты. Эта поза может быть зафиксирована в положении сидя и стоя, также сохраняться при ходьбе. Во всех положениях эта поза является неправильной, препятствует развитию произвольных движений.

Голова повернута в правую сторону, правая рука и нога разогнуты, а левые согнуты и наоборот. Эти неправильные позы приводят к тому, что ребенок не может согнуть руку, к которой обращено лицо. Это препятствует развитию произвольных движений, навыков самообслуживания, письма и познавательной деятельности.

Голова поднята вверх и откинута назад, ноги и руки напряжены и разогнуты. Такая поза затрудняет возможность сидения, стояния, произвольный захват предметов и манипуляции с ними, навыками самообслуживания и трудовыми. У одних детей отмечается беспокойство, суетливость, рассторможенность, у других, напротив-вялость, пассивность, безынициативность и двигательная заторможенность. Интеллектуальное развитие часто неравномерно задержано: одни психические функции развиваются соответственно возрасту, другие-значительно отстают.

В зависимости от преимущественного характера двигательных нарушений выделяют основных формы: двойная гемиплегия, спастическая диплегия, гемипаретическая, гиперкинетическая и атонически-астатическая форма.

При спастической диплегии также имеет место поражение всех четырех конечностей, причем ноги поражены больше, чем руки. Иногда поражение рук может быть настолько легким, что выявляется только при специальном исследовании. В этих случаях (если заболевание возникает на фоне недоношенности) — это фактически та форма, которая носит название болезнь Литтля. При тяжелой форме диагноз может быть поставлен в первые дни после рождения, при легкой — к концу первого года жизни, когда ребенок начинает брать в руки предмет. Тонус мышц пораженных конечностей повышен по пирамидному типу. У ребенка с этой формой в положении на спине паретичная рука приведена к туловищу, кисть сжата в кулак, движения рук асимметричны. Голова повернута в сторону здоровой руки, наклонена к плечу пораженной стороны. В результате того, что плечевой пояс наклоняется вниз, а таз подтягивается вверх, возникает боковое искривление туловища, при этом паретичная сторона заметно укорачивается. Если имеет место достаточно выраженное поражение ноги, то наблюдается тенденция к ее большому разгибанию и она повернута. Сухожильные рефлексы на больной стороне повышены. В положении лежа на животе ребенок может высвободить паретичную руку из-под груди и опереться на нее. В положении сидя центр тяжести смещен в здоровую сторону, плечо на больной стороне опущено. Ребенку трудно удержать равновесие, т.к. он не может опереться на пораженную руку. В положении стоя стопа больной ноги повернута внутрь, пальцы согнуты и напряжены, на пятку ребенок обычно может встать. Плечо на стороне гемипареза приведено и отведено назад, рука согнута в локтевом суставе, кисть в положении сгибания. Ребенок может сидеть на корточках, пятку больной ноги он приподнимает, массу тела он переносит на здоровую ногу. При подъеме рук вверх четко выражены асимметричные движения. Больной ребенок начинает ходить в полтора — три года. Равновесие при ходьбе нарушается, и он может упасть в сторону пораженных конечностей. При ходьбе ребенок не может опустить ногу на пятку и опирается на пальцы стопы, в то же время вследствие включения содружественных реакций усиливается сгибание и пронация больной руки. Со временем у ребенка возникают следующие стойкие изменения: плечо приведено, предплечье — в состоянии сгибания и пронации, кисть — в состоянии сгибания и отведено в сторону мизинца, большой палец приведен, эквиноварусное или вальгусное положение стопы, укорочено пяточное сухожилие на пораженной стороне конечности отстают в своем развитие. У 40% больных наблюдается умственная отсталость. Степень ее выраженности всегда коррелирует с тяжестью двигательного нарушения. Прогноз обычно благоприятный. Практически все больные в состояние самостоятельно ходить, и могут себя обслуживать. Социальная адаптация зависит от двигательных возможностей и уровня интеллекта.

Двойная гемиплегия. Одна из самых тяжелых форм детского церебрального паралича. Из — за тяжелого поражения мозга, еще в период внутриутробного развития, оказывает резкое нарушение таких важных функций организма, как двигательная, психическая и речевая. Двигательная патология выявляется уже в период новорожденности. Резко выражены все тонические рефлексы (лабиринтный, шейный, рефлексы с головы на туловище и с таза на туловище), отсутствует защитный рефлекс. Установочный рефлекс на голову не развивается, и вследствие этого не развиваются цепные установочные рефлексы. При этой форме расстройство выражено, как правило, в одинаковой степени в руках и ногах. Иногда руки поражены сильнее, чем ноги, реже наоборот. Ребенок этой формы может сидеть долгое время только при поддержки сзади. Ноги полусогнуты, приведены, стопы находятся в состоянии сгибания. Ребенок сидит на крестце, для поддержания равновесия наклоняется вперед. При экстензорном гипертонусе ребенок сидит, выпрямив ноги и имея небольшую площадь опоры, он должен опираться на спинку стула. Ходьба при этой форме без посторонней помощи практически невозможна. Произвольные движения рук также резко ограничены. Постепенно развивающиеся деформации и контрактуры еще в большей степени затрудняют движения. Двигательные расстройства часто сопровождаются атрофией зрительного нерва, косоглазием. Чаще, чем при других формах церебрального паралича, снижен интеллект. Речь или отсутствует (анартрия), тяжело нарушена. Прогноз двигательного развития неблагоприятный. Как правило, для таких больных самообслуживание и участие даже в самой простой деятельности оказывается невозможным. Ввиду тяжести поражения дети с этой формой заболевания в специальных школах не обучаются.

Гемипаретическая форма При этой форме поражена одна сторона тела: левая при правостороннем поражении мозга, и правая, при левостороннем. При данной форме детского церебрального паралича обычно тяжелее поражается верхняя конечность. Правосторонний гемипарез встречается чаще, чем левосторонний. По-видимому, левое полушарие при воздействии вредных факторов страдает в первую очередь как более молодое филогенетически, функции которого наиболее сложны и многообразны. У 25 — 35% детей наблюдается легкая степень умственной отсталости, у 45 — 50% - вторичная задержка психического развития, преодолеваемая при своевременно начатой восстановительной терапии. Речевые расстройства наблюдаются у 20 — 35% детей, чаще по типу псевдобульбарной дизартрии, реже моторной алалии.

После рождения у ребенка с такой формой детского церебрального паралича все врожденные двигательные рефлексы оказываются сформированными. Однако уже в первые недели жизни можно выявить ограничение спонтанных движений и высокие сухожильные рефлексы в пораженных конечностях; рефлекс опоры, шаговые движения, ползание хуже выражены в паретичной ноге. Хватательный рефлекс менее выражен в пораженной руке. Сидеть ребенок начинает во время или с небольшим запозданием, при этом поза оказывается асимметричной, что может приводить к сколиозу.

Проявления гемипареза формируются, как правило, к 6 — 10 мес. жизни ребенка, которые постепенно нарастают. Начиная с 2 — 3 лет основные симптомы заболевания не прогрессируют, они во многом сходны с теми, которые наблюдаются у взрослых. Двигательные нарушения носят стойкий характер, не смотря на проводимую терапию.

Выделяют 3 степени тяжести гемипаретической формы детского церебрального паралича: тяжелую, среднюю и легкую.

При тяжелой степени поражения в верхней и нижней конечности наблюдаются выраженные нарушения тонуса мышц по типу спастичности и ригидности. Объем активных движений, особенно в предплечье, кисти, пальцах и стопе, минимален. Манипулятивная деятельность верхней конечности практически отсутствует. Уменьшены кисть, длина всех фалангов пальцев, лопатка, стопа.

В паретичной руке и ноге отмечается гипотрофия мышц и замедление роста костей. Дети начинают ходить самостоятельно только с 3−3,5 лет, при этом наблюдается грубое нарушение осанки, формируется сколиоз позвоночного столба и перекос таза. У 25- 35% детей выявляется умственная отсталость, у 55−60% - речевые расстройства, у 40−50% - судорожный синдром.

При средней тяжести поражения двигательной функции нарушения тонуса мышц, трофические расстройства, ограничение объема активных движений менее выражены. Функция верхней конечности значительно нарушена, однако больной может брать предметы рукой. Дети начинают ходить самостоятельно с 1,5- 2,5 лет, прихрамывая на больную ногу, с опорой на передние отделы стопы. У 20 — 30% детей наблюдается ЗПР, у 15−20% - умственная отсталость, у 40−50% - речевые расстройства, у 20−30% судорожный синдром.

При легкой степени поражения нарушения тонуса мышц и трофики незначительны, объем активных движений в руке сохранен, но отмечается неловкость движений. Дети начинают ходить самостяотельно с 1 г.1мес. — 1 г.3 мес. без переката стопы в больной ноге. У 25 — 30% детей отмечается ЗПР, у 5% - умственная отсталость, у 25 — 30% - речевые расстройства.

Атактическая (мозжечковая) форма (в раннем возрасте гипотоническая форма). От остальных форм детского церебрального паралича отличается тем, что на первое место выходит атаксия, под которой понимают нарушение координации движений и равновесия. Это расстройство возникает не сразу после рождения ребенка. На первом году жизни обычно отмечается лишь общая гипотония мышц и отставание в физическом развитие (гипотоническая форма детского церебрального паралича), и внешне дети похожи на больных синдромом «вялого ребенка». В положении на спине конечности разогнуты («поза лягушки»). Ребенок не сопротивляется пассивным сгибаниям и разгибаниям в суставах конечностей. Произвольная двигательная активность снижена. В положении вертикального подвешивания ноги разогнуты, ребенок не опирается на стопы. Один из частых симптомов, наблюдаемых при данной форме, тремор рук и головы. Последний нередко наблюдается при ходьбе. Тремор руки возникает, когда ребенок пытается взять в руки предмет. Сидеть длительное время дети могут только с поддержкой. Ходить начинают в два-три года. При этом их движения раскоординированы, походка неустойчивая. Расстройство координации движения всегда сопровождается отчетливо выраженным снижением тонуса мышц. Нередко наблюдается нерезко выраженная задержка псиического развития. Прогноз относительно физического состояния, социальной адаптации, трудоустройства во взрослом состоянии, как правило, благопрятный Атонически-астатическая форма (в раннем возрасте гипотоническая форма). Носит также название «вялой» формы. Характеризуется главным образом снижением мышечного тонуса. Ребенок не может контролировать движения головы, конечностей, туловища, имеются также нарушения координации движений и равновесия, но эти симптомы не являются доминирующими. Другая особенность этой формы заключается в том, что двигательные нарушения непременно сочетаются с резкой задержкой речевого развития и психики. В положении на спине ребенок вялый, малоподвижный. Тонус мышц снижен, причем в руках меньше, чем в ногах. Движения рук более активны. Голову ребенок начинает держать только после 6 месяцев, если его взять под мышку, он может удержать вертикально позу, голова и туловище наклонены вперед. В положении лежа на животе-не в состоянии держать голову в течение длительного времени и опираться на руки. Сидеть ребенок начинает в потора-два года. В этом положении ноги широко разведены, повернуты (ротированы) наружу. Выражен кифоз грудного отдела позвоночника. Поза неустойчива, туловище раскачивается из стороны в сторону. Устойчивость появляется только в четыре-шесть лет.

При гиперкинетической форме нарушения движений связаны как с патологией мышечного тонуса, так и с наличием непроизвольных насильственных движений (гиперкинезов), различных по характеру и степени выраженности. Эта форма встречается реже (у 20 — 25% учащихся с детским церебральным параличом). В раннем детстве возрасте мышечный тонус обычно снижен, спонтанные движения вялые. Такой ребенок слабо сосет, часто срыгивает, поперхивается. Глотание нарушено.

«Дистонические атаки» появляются в возрасте 2 — 3 месяцев. У больного внезапно повышается тонус мышц во время движений, при громком звуке, ярком свете, эмоциональном возбуждении. Часто такая реакция возникает, когда голова запрокинута назад. При этом происходит разгибание всего тела, ребенок становится беспокойным, кричит, его кожные покровы краснеют, усиливается потоотделение, учащается пульс. Все врожденные рефлексы ярко выражены, не происходит их угасание.

Гиперкинезы появляются обычно в один — полтора года и постепенно усиливаются.

Различают следующие типы гиперкинезов:

двойной атетоз, хореатетоз, торсионная дистония.

Чаще других бывает двойной атетоз, который характеризуется медленными червеобразными движениями в пальцах и медленными, большой амплитуды, движениями в проксимальных суставах, возникающими одновременно в сгибателях и разгибателях. Их сила очень велика. Тонический спазм одной группы мышц постепенно сменяется спазмом другой.

Гиперкинеза типа атетоза в основном возникают в верхних конечностях. Как правило, у детей наблюдаются симптом Фогта-тыльное переразгибание пальцев рук во всех фалангах.

Контрактуры в верхних конечностях встречаются редко, но в тех случаях, когда тонические спазмы повторяются и увеличиваются их продолжительность, возможно формирование фиксированных порочных поз.

Хореоатетоз характеризуется преимущественно более быстрыми насильственными движениями в проксимальных и дистальных суставах; червеобразные движения в пальцах минимальные.

Как при атетозе, так и при хореатетозе наблюдаются непроизвольные движения мышц лица.

Торсионная дистония-возникающие приступообразно медленные вращательные движения шеи и туловища, сопровождающиеся поворотом головы и другими изменениями позы. Голова запрокидывается назад, руки вытягиваются и заводятся за спину, туловище поворачивается вокруг вертикальной оси. Торсионная дистония может сочетаться с другими формами гиперкинезов, обычно с двойным атетозом. В результате повторяющихся торсионных спазмов мышц у ребенка возникают порочные позы туловища, а со временем развивается сколиоз или кифосколиоз.

Гиперкинезы уменьшаются или исчезают, если ребенок спокоен или спит, но усиливаются при различных движениях, при положительных и отрицательных эмоциях. Они меньше выражены в положении ребенка на животе, чем в положении на спине и стоя. Если ребенок пытается что-то сказать, на его лице возникают гримасы.

Произвольные движения некоординированные, скачкообразные, размашистые. Длительное время больные дети не могут самостоятельно сидеть. В этом положении они падают вперед, назад или на более пораженную сторону. Ходить без помощи ребенок начинает в шесть-семь лет, а иногда и в более старшем возрасте. При этом ему очень трудно сохранять равновесие, но стоять на месте самостоятельно еще труднее.

Психическое развитие нарушается меньше, чем при других формах детского церебрального паралича. При этой форме интеллект чаще нормальный. Однако почти у 90% детей отмечаются тяжелые нарушения речи. Слух нарушен примерно у 10 — 15% учащихся. Прогноз зависит от степени поражения нервной системы. Обычно в 60 — 70% случаев дети могут самостоятельно передвигаться, хотя тонкая моторика, как правило, существенно нарушена.

Смешанные формы К ним относится случаи сочетания двух или более типов церебральных параличей. Встречаются следующие смешанные формы:

— спастико-атаксическая,

— спастико-гипрекинетическая,

— атактико-гиперкинетическая.

Они формируются обычно в более старшем возрасте на основе перечисленных выше основных форм. Появление новых, отсутствующих ранее симптомов, обусловлено тем, что в связи с патологическим развитием мозга, с возрастом более отчетливо начинает проявляться имевший ранее дефицит той или иной функции.

Иногда вновь появившиеся симптомы, если они не резко выраженные, расценивают не как наличие смешанной формы заболевания, а как возникшее на фоне основного заболевания сопутствующего синдрома. [14, 58−70]

Структура двигательного дефекта Структура двигательного дефекта при детском церебральном параличе определяется по следующим основным факторам.

Нарушение мышечного тонуса по типу спастичности, по типу регидности и по типу гипотонии.

В первом случае мышцы напряжены. Мышечное сопротивление при исследовании тонуса ощущается в начале движения. Для детского церебрального паралича характерно нарастание мышечного тонуса при попытках произвести то или иное движение (особенно при вертикальном положении тела). При резком повышении мышечного тонуса часто наблюдаются сгибательные и приводящие контрактуры, а также различные деформации конечностей. Эти нарушения тонуса характерны для поражения пирамидной системы и наблюдаются главным образом при спастической диплегии и гемипаретической форме заболевания.

Во втором случае мышцы напряжены. Сопротивление, испытываемое при исследовании тонуса остается равномерным в начале и в конце движения. Контрактуры и деформации конечностей наблюдаются реже.

При гипотонии мышцы дряблые, вялые. Объём движений в дистальных отделах конечностей часто увеличивается за счет «разболтанности» суставов. Наряду с этим могут отмечаться контрактуры в тазобедренных суставах за счет длительного тонического напряжения и неравномерного распределения мышечного тонуса в различных группах мышц. Гипотония нередко сочетается с дистонией-меняющийся мышечный тонус. Такое сочетание наблюдается при атонически-астатической форме заболевания и у детей с гиперкинезами.

При детском церебральном параличе отмечается сочетание различных видов нарушений мышечного тонуса. Характер этого сочетания может меняться с возрастом. Это говорит о сложном механизме нарушений мышечного тонуса, которые зависят от многих факторов, а не Большое значение в нарушениях мышечного тонуса у детей с ЦП имеет фактор неравномерного созревания различных мозговых структур.

Парезы и параличи. Полное отсутствие произвольных движений, обусловленное поражением двигательных зон КГМ и проводящих двигательных (пирамидных) путей головного мозга, называется центральным параличом, а ограничение объема движений и снижения мышечной силы-центральным парезом. Поскольку при детском церебральном параличе имеет место поражение головного мозга, парезы и параличи всегда носят центральный характер. Для центрального паралича характерно: повышение мышечного тонуса (поэтому даже при гипотонии или дистонии у детей с ЦП отмечается повышение мышечного тонуса в отдельных группах мышц). При парезах у детей с ЦП страдают в первую очередь наиболее тонкие и дифференцированные движения.

Повышение сухожильных и периостальных рефлексов. Коленные и ахилловы рефлексы повышены. Зона их вызывания расширена. Поэтому коленный рефлекс может вызываться со всей передней поверхности бедра и голени, а ахиллов-с подошвы. Повышение сухожильных рефлексов при тяжелых формах поражения сочетается с клонусами стоп, коленных чашечек и кистей. Клонусы-это ритмические сокращения мышц в ответ на растяжение сухожилий. При тяжелых поражениях проводящих (пирамидных) двигательных путей или их недоразвитии клонус может возникать спонтанно при перемене положения тела, при попытке встать на ноги.

Патологические рефлексы. Для детского церебрального паралича характерны кистевые и стопные патологические рефлексы, а также рефлексы орального автоматизма. Кистевые патологические рефлексы являются сгибательными, т.к. при различных способах их вызывания возникает рефлекторное медленное сгибание пальцев кисти. Стопные патологические рефлексы являются как сгибательными, т.к. и разгибательными. Примером разгибательных стопных рефлексов может быть симптом Бабинского.

Синкинезии. Структура двигательного дефекта при детском церебральном параличе включает в себя наличие синкенезий. Синкенезии-это непроизвольные содружественные движения, сопровождающие выполнение активных движений. При детском церебральном параличе выделяют несколько видов синкинезии. Наиболее часто встречающиеся имитационные и координаторные синкинезии. Например, при попытке взять предмет одной рукой происходит сгибание другой руки (имитационные синкинезии). При попытке согнуть паретичную руку в локтевом суставе одновременно происходит пронация предплечья (координаторные синкинезии).

У больных детским церебральным параличом отмечаются оральные синкенезии, которые проявляются в том, что при попытках к активным движениям или при их выполнении происходит непроизвольное открывание рта.

Недостаточное развитие цепных выпрямительных рефлексов. При недоразвитии этих рефлексов ребенку трудно удерживать в нужном положении голову и туловище. Кроме того, ему трудно овладевать навыками самообслуживания, трудовыми и учебными операциями.

Несформированность реакций равновесия и координации. Эта несформированность проявляется как в статике, так и локомоции. В наиболее тяжелых случаях ребенок может сидеть или стоять без поддержки. Нарушение локомоции проявляется в неустойчивости походки: ребенок ходит, широко расставляя ноги, пошатываясь, отклоняясь в сторону. Движения рук неточные. Часто отмечается дрожание пальцев. Нарушена координация тонких движений. В результате ребенку трудно писать и производить манипуляцию с предметами. Недостаточность реакций равновесия и координации особенно характерна для атонически-астатической формы детского церебрального паралича.

Наличие насильственных движений. Для многих форм детского церебрального паралича характерны насильственные движения, которые могут проявляться в виде гиперкинезов и тремора. Гиперкинезы-непроизвольные движения (отличие от синкенезии) могут наблюдаться и в покое. Они могут усиливаться при попытках произвести движения, во время волнения. Тремор-дрожание конечностей (особенно пальцев рук). Тремор наиболее выражен при целенаправленных движениях (например, при письме). В конце целенаправленного движения тремор усиливается, например, при приближении пальца к носу при закрытых глазах. Тремор характерен для поражения мозжечковой системы. Наблюдается при атонически-астатической форме детского церебрального паралича и при других формах, осложненных мозжечковым синдромом.

Наличие позотонических рефлексов. Их выраженность отражает основной механизм нарушений при детском церебральном параличе. Двигательные нарушения при обусловлены тем, что поражение незрелого мозга изменяет последовательность этапов его созревания. Высшие интегративные двигательные центры не оказывают тормозящего влияния на нижележащие отделы мозга, осуществляющие примитивные двигательные рефлекторные реакции, к которым относятся позотонические рефлексы. С другой стороны, выраженность активного функционирования нижележащих мозговых структур, что проявляется в патологическом усилении позотонических рефлексов, задерживает созревание центров коры, регулирующих произвольные движения, речь и другие ВКФ. Тонические рефлексы активизируются и осуществляются с патологическим мышечным тонусом и перечисленными выше двигательными нарушениями. Их выраженность препятствует последовательному развитию реакций выпрямления и равновесия, которые являются основой для развития произвольных двигательных навыков и умений. Патологически усиленные позотонические рефлексы не только не только нарушают последовательный ход развития двигательных функций, но и являются одной из причин формирования патологических поз, движений, контрактур и деформаций у детей с церебральным параличом.

Среди позотонических рефлексов в оценке структуры дефекта у детей с церебральным параличом имеет важнейшее значение следующие: лабиринтный рефлекс, асимметричный и симметричный шейные тонические рефлексы.

Тонический лабиринтный рефлекс у детей с детским церебральным параличом проявляется в повышении тонуса мышц-разгибателей, когда ребенок лежит на спине, и мышц-сгибателей, когда он лежит на животе. При резкой выраженности разгибательного мышечного тонуса ребенок в положении на спине запрокидывает голову назад, его ноги разогнуты, напряжены, приведены и ротированы внутрь, стопы в подошвенном сгибании, руки обычно разогнуты и пронированы, пальцы.

При выраженности тонического лабиринтного рефлекса ребенок в положении на спине не может поднять и согнуть голову или делает это с большим трудом, т. е. у него отсутствуют предпосылки для сидения, он не может схватить предмет, поднести его к лицу и рассмотреть.

В положении на животе при выраженности данного рефлекса у ребенка преобладает поза сгибания: согнуты голова и спина; руки находятся под грудной клеткой в согнутом положении, кисти сжаты в кулаки; ноги также часто согнуты в тазобедренных и коленных суставах, бедра и голени преведены. За счет выраженности тонического лабиринтного рефлекса ребенок в положении лежа на животе не может поднять голову, освободить руки и опереться на них, не может выпрямить ноги и спину, встать на колени, а затем принять вертикальное положение.

Симметричный шейный тонический рефлекс у детей с ЦП проявляется во влиянии движений головы на мышечный тонус конечностей: опускание головы усиливает мышечный тонус общее сгибание туловища, рук и ног, и ребенок наклоняется вперед; при разгибании головы усиливается сгибание рук и туловища, и ребенок запрокидывается назад. Когда у ребенка слабо развита функция удержания головы и он сгибает шею в положении сидя, выраженность данного рефлекса может способствовать образованию сгибательных контрактур в коленных и локтевых суставах.

Асимметрический шейный тонический рефлекс (АШТР). Этот рефлекс имеет особое значение в структуре дефекта у детей ЦП, так он отличается значительной стойкостью и препятствует развитию не только произвольной двигательной активности, но и познавательной деятельности. Этот рефлекс проявляется во влияние поворотов головы в сторону на мышечный тонус конечностей: так, если голова ребенка поворачивается вправо, его правые конечности разгибаются, а левые сгибаются, ребенка принимает «позу фехтовальщика». При выраженности данного рефлекса голова и глаза ребенка могут быть фиксированы в одну сторону, что приводит к ограничению его поля зрения и вызывает специфические трудности во время чтения и письма.