Злокачественная гипертермия

По мере необходимости используются более агрессивные мероприятия. Заканчивать охлаждение следует, когда температура тела станет 38,5 °С.Остановка сердца и аритмии на фоне ЗГ практически всегда вызваны ацидозом и гиперкалиемией, потому что сердечная мышца не вовлечена напрямую в патологические процессы, которые происходят при ЗГ. Активная терапия ацидоза и гиперкалиемии снижает выраженность аритмий. Если аритмии сохраняются, назначаются стандартные антиаритмические лекарства. Новокаинамид больше не считается препаратом выбора, как это было ранее. Во время острой фазы ЗГ для терапии аритмий может использоваться лидокаин. Если другие способыявляются неэффективными, то для купирования аритмий гиперкалиемического генеза можно использовать хлорид кальция.

Нужно избегать введения блокаторов кальциевых каналов, потому что у пациентов, которые принимают дантролен, они могут вызвать гиперкалиемию и сердечно-сосудистый коллапс [1]. Большую помощь в проведении терапии при острой фазе ЗГ оказывает повторный газовых составляющихый анализ образцов крови из бедренной вены или из центральных вен, по крайней мере, такая методика не уступает по своей чувствительности другим, к примеру, исследованию содержания СО2 в артериальной крови и измерению рН. Статистика показывает, что среди мальчиков младшей возрастной группы остановка сердца после применения сукцинилхолина приводит к смертельному исходу с частотой 6 случаев в год. Остановка сердца происходит по причине гиперкалиемии, которая возникаетпосле введения сукцинилхолина у больных с субклинически протекающей мышечной дистрофией. У таких больных все усилия должны быть направлены на уменьшение концентрации К+. Неясно, связаны ли описанные выше реакции как-то с ЗГ. Тем не менее, поскольку больные с наследственной нейромышечной патологией могут иметь склонность к развитию ЗГ, им благоразумнее всего назначать дантролен. К примеру, при прогрессирующей дистрофии Дюшенна выраженность мышечной дистрофии хорошо коррелирует с объемом дистрофина, поэтому такой группе больных, кроме проведения галотан-кофеинового теста на определение контрактильности, показано проведение биопсии мышц для оценки объема дистрофина.Дантролен.

В сущности, дантролен — это мускульный релаксант. В основе механизма его действия лежит его способность связываться с рианодиновыми рецепторами и предотвращать дальнейшее высвобождение кальция из саркоплазматического ретикулума клетки. Отметим, что дантролен не «удаляет» кальций из цитоплазмы клетки. Каждая ампула раствора содержит 20 мг дантролена, 3 мг маннитола и гидроксид натрия. Дантролен — это оранжевый порошок, который плохо растворим в воде. При его растворении получается высокощелочной раствор с рН=10.

0. Поскольку дантролен содержит маннитол, то при его использовании может наблюдаться повышение диуреза. Поскольку дантролен — это высокощелочной препарат, то при его введении существует риск некротизирования ткани и прогрессирования флебитов (при случайном экстравазальном введении).При применении дантролена у пациентов с мускульными дистрофиями зачастую возникает головокружение и. спутанность сознания. У некоторых пациентов после применения дантролена можно отметить длительную (около недели) мышечнуюя слабость. Поэтому при использовании дантролена следует мониторировать функцию дыхания и не спешить с экстубацией. Описаны случаи токсического гепатита после использования дантролена. Укладка для терапии злокачественной гипертермии.

Злокачественная гипертермия — это тяжелое и грозное осложнение анестезии, но это потенциально обратимое состояние, которое поддается определенной терапии. Как уже было сказано выше, каждый операционный блок должен иметь укладку для оказания экстренной помощи в ситуациипрогрессирования у больного злокачественной гипертермии. Каждый анестезиолог обязан следовать утвержденному протоколу незамедлительно. Пример такого документа — протокол терапии злокачественной гипертермии Ассоциации анестезиологов Ирландии и Великобритании. Такой протокол терапии злокачественной гипертермии должен быть на каждом рабочем месте. Рассмотрим рекомендуемое содержимое укладки для терапии злокачественной гипертермии, представлено на слайде. Пациенты, которые находятся в группе риска по развитию злокачественной гипертермии. Злокачественная гипертермия в анамнезе. Пациент, у близких родственников (мать, отец, брат, сестра) которого был случай злокачественной гипертермии. Спазм подкожной мышцы шеи (плятизмы) во время предыдущей анестезии. Миоглобинурия при прошлой анестезии. Наследственная мышечная дистрофия. Все вышеперечисленные больные подлежат обязательному обследованию на предмет риска появления злокачественной гипертермии. Таким пациентам проводится биопсия мышц бедра под местной анестезией. На один кусочек мышцы капается галотан, на другой — кофеин. Если в обеих ситуациях появляется стойкое сокращение мышцы, то вероятность прогрессирования злокачественной гипертермии равна 100%, если только на кофеин — 50%, если только на галотан — 100%. Этот тест не является чувствительным у детей до 10−12 лет. Современные способы скрининга риска прогрессирования злокачественной гипертермии включают в себя несколько генетических исследований с идентификацией мутантных генов. Особенности проведения анестезии у пациентов с риском прогрессирования злокачественной гипертермии:

Исключить использование ингаляционных анестетиков и сукцинилхолина. При возможности проводить операцию под местной анестезией, в противном случае, связаться с центром по злокачественной гипертермии и попросить их совета. Использовать «промытый вентилятор»: удалить с наркозно-дыхательного аппарата все испарители, заменить все съёмные части контура и провести «промывка» аппарата при помощи кислорода (поток кислорода 2−3 л/мин на протяжении 24 часов).Метод общей анестезии — тотальная внутривенная анестезия, обычно это внутривенная инфузия ремифентанила и пропофола. Обязательный мониторинг температуры тела и уровня СО2 на выдохе. Таким образом, можно подвести следующий итог. По сведениям американской Ассоциации злокачественной гипертермии, в США в год регистрируется около 200 случаев злокачественной гипертермии. Учитывая, что численность населения РФприблизительно в два раза меньше, чем число жителей США, то можно сделать вывод, что частота прогрессирования злокачественной гипертермии в РФ должна составлять около 100 случаев год. Разумеется, в России никакой статистики не ведётся и никто не даст точного ответа на вопрос о распространенности злокачественной гипертермии. Считается, что смертность от злокачественной гипертермии без терапии дантроленом составляет приблизительно 70%. Следовательно, можно отметить, что в РФ от злокачественной гипертермии умирает около 70 человек. К сожалению, на сегодняшний день, ни в России, ни в Белоруссии, ни в Украине нет ни медицинских центров, в которых можно сделать анализ на предрасположенность к развитию злокачественной гипертермии во время наркоза, ни лекарственного препарата дантролена, являющегося единственно эффективным методом терапии этого смертельного заболевания.

Список использованных источников

.

Адо А.Д., Новицкий В. В. Патологическая физиология. — Томск, 2000. — 540 с. Атаман А. В. Патофизиология в вопросах и ответах. — Киев: Вища школа, 2000.