ΠŸΠΎΠΌΠΎΡ‰ΡŒ Π² написании студСнчСских Ρ€Π°Π±ΠΎΡ‚
АнтистрСссовый сСрвис

ГСмостаз

ΠšΠΎΠ½Ρ‚Ρ€ΠΎΠ»ΡŒΠ½Π°ΡΠŸΠΎΠΌΠΎΡ‰ΡŒ Π² Π½Π°ΠΏΠΈΡΠ°Π½ΠΈΠΈΠ£Π·Π½Π°Ρ‚ΡŒ ΡΡ‚ΠΎΠΈΠΌΠΎΡΡ‚ΡŒΠΌΠΎΠ΅ΠΉ Ρ€Π°Π±ΠΎΡ‚Ρ‹

ΠΠ±ΡΠΎΠ»ΡŽΡ‚Π½ΠΎ всС ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΡ‡Π½Ρ‹Π΅ элСмСнты ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ ΠΏΡ€ΠΈΠ½ΠΈΠΌΠ°ΡŽΡ‚ участиС Π² Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΠ³Π΅Π½Π΅Π·Π΅, Π½ΠΎ Π΄Π»Ρ Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ² (Π² ΠΎΡ‚Π»ΠΈΡ‡ΠΈΠ΅ ΠΎΡ‚ ΡΡ€ΠΈΡ‚Ρ€ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ² ΠΈ Π»Π΅ΠΉΠΊΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ²) прокоагулянтная функция являСтся основной. Π’Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚Ρ‹ Π½Π΅ Ρ‚ΠΎΠ»ΡŒΠΊΠΎ ΡΠ²Π»ΡΡŽΡ‚ΡΡ Π³Π»Π°Π²Π½Ρ‹ΠΌΠΈ ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΡ‡Π½Ρ‹ΠΌΠΈ участниками процСсса тромбообразования Π² Π°Ρ€Ρ‚Сриях ΠΈ Π²Π°ΠΆΠ½Ρ‹ΠΌΠΈ ΠΊΠΎΠΌΠΏΠΎΠ½Π΅Π½Ρ‚Π°ΠΌΠΈ, ΠΎΠ±Π΅ΡΠΏΠ΅Ρ‡ΠΈΠ²Π°ΡŽΡ‰ΠΈΠΌΠΈ Ρ„Π»Π΅Π±ΠΎΡ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΠ·, Π½ΠΎ Ρ‚Π°ΠΊΠΆΠ΅ ΠΎΠ±Π»Π°Π΄Π°ΡŽΡ‚ сущСствСнным влияниСм Π½Π° Π΄Ρ€ΡƒΠ³ΠΈΠ΅ звСнья… Π§ΠΈΡ‚Π°Ρ‚ΡŒ Π΅Ρ‰Ρ‘ >

ГСмостаз (Ρ€Π΅Ρ„Π΅Ρ€Π°Ρ‚, курсовая, Π΄ΠΈΠΏΠ»ΠΎΠΌ, ΠΊΠΎΠ½Ρ‚Ρ€ΠΎΠ»ΡŒΠ½Π°Ρ)

АО «ΠœΠ΅Π΄ΠΈΡ†ΠΈΠ½ΡΠΊΠΈΠΉ унивСрситСт Астана»

ΠšΠ°Ρ„Π΅Π΄Ρ€Π° патологичСской Ρ„ΠΈΠ·ΠΈΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΠΈ ΠΈΠΌ. ΠšΠΎΡ€ΠΏΠ°Ρ‡Π΅Π²Π°

Π‘Π Π‘

Π’Π΅ΠΌΠ° «Π“Смостаз»

Π’Ρ‹ΠΏΠΎΠ»Π½ΠΈΠ»Π°: Π£Π°Ρ‚ΠΊΠ°Π½ΠΎΠ²Π° Π—.Π‘.

Π“Ρ€ΡƒΠΏΠΏΠ°: 208-ΠžΠ— ΠŸΡ€ΠΎΠ²Π΅Ρ€ΠΈΠ»Π°: Π‘Π°ΠΉΡ„ΡƒΠ»ΠΈΠ½Π° Π•.А.

Астана 2013 Π³.

Π’Π²Π΅Π΄Π΅Π½ΠΈΠ΅

БистСма гСмостаза — ΡΠΎΠ²ΠΎΠΊΡƒΠΏΠ½ΠΎΡΡ‚ΡŒ Ρ„ΡƒΠ½ΠΊΡ†ΠΈΠΎΠ½Π°Π»ΡŒΠ½ΠΎ-морфологичСских ΠΈ Π±ΠΈΠΎΡ…имичСских ΠΌΠ΅Ρ…Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌΠΎΠ², ΠΎΠ±Π΅ΡΠΏΠ΅Ρ‡ΠΈΠ²Π°ΡŽΡ‰ΠΈΡ… сохранСниС ΠΆΠΈΠ΄ΠΊΠΎΠ³ΠΎ состояния ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ, ΠΏΡ€Π΅Π΄ΡƒΠΏΡ€Π΅ΠΆΠ΄Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΈ ΠΎΡΡ‚Π°Π½ΠΎΠ²ΠΊΡƒ ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΎΡ‚Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠΉ, Π° Ρ‚Π°ΠΊΠΆΠ΅ цСлости кровСносных сосудов.

Π’ Ρ†Π΅Π»ΠΎΡΡ‚Π½ΠΎΠΌ ΠΎΡ€Π³Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌΠ΅ ΠΏΡ€ΠΈ отсутствии патологичСских воздСйствий ΠΆΠΈΠ΄ΠΊΠΎΠ΅ состояниС ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ являСтся слСдствиСм равновСсия Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€ΠΎΠ², ΠΎΠ±ΡƒΡΠ»ΠΎΠ²Π»ΠΈΠ²Π°ΡŽΡ‰ΠΈΡ… процСссы свСртывания ΠΈ ΠΏΡ€Π΅ΠΏΡΡ‚ΡΡ‚Π²ΡƒΡŽΡ‰ΠΈΡ… ΠΈΡ… Ρ€Π°Π·Π²ΠΈΡ‚ΠΈΡŽ. ΠΠ°Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΏΠΎΠ΄ΠΎΠ±Π½ΠΎΠ³ΠΎ баланса ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ Π±Ρ‹Ρ‚ΡŒ Π²Ρ‹Π·Π²Π°Π½ΠΎ ΠΌΠ½ΠΎΠ³ΠΈΠΌΠΈ Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€Π°ΠΌΠΈ, Π½ΠΎ Π²Π½Π΅ зависимости ΠΎΡ‚ ΡΡ‚иологичСских ΠΏΡ€ΠΈΡ‡ΠΈΠ½ Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΠΎΠ±Ρ€Π°Π·ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅ Π² ΠΎΡ€Π³Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌΠ΅ происходит ΠΏΠΎ Π΅Π΄ΠΈΠ½Ρ‹ΠΌ Π·Π°ΠΊΠΎΠ½Π°ΠΌ с Π²ΠΊΠ»ΡŽΡ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ Π² ΠΏΡ€ΠΎΡ†Π΅ΡΡ ΠΎΠΏΡ€Π΅Π΄Π΅Π»Π΅Π½Π½Ρ‹Ρ… ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΡ‡Π½Ρ‹Ρ… элСмСнтов, энзимов ΠΈ ΡΡƒΠ±ΡΡ‚Ρ€Π°Ρ‚ΠΎΠ². Π’ ΡΠ²Π΅Ρ€Ρ‚Ρ‹Π²Π°Π½ΠΈΠΈ ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ Ρ€Π°Π·Π»ΠΈΡ‡Π°ΡŽΡ‚ Π΄Π²Π° Π·Π²Π΅Π½Π°:

1. ΠΏΠ΅Ρ€Π²ΠΈΡ‡Π½Ρ‹ΠΉ гСмостаз, ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΡ‡Π½Ρ‹ΠΉ (сосудисто-Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚Π°Ρ€Π½Ρ‹ΠΉ)

2. Π²Ρ‚ΠΎΡ€ΠΈΡ‡Π½Ρ‹ΠΉ гСмостаз, ΠΏΠ»Π°Π·ΠΌΠ΅Π½Π½Ρ‹ΠΉ (коагуляционный) гСмостаз.

Под ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΡ‡Π½Ρ‹ΠΌ гСмостазом ΠΏΠΎΠ½ΠΈΠΌΠ°ΡŽΡ‚ адгСзию ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΠΊ (Ρ‚.Π΅. взаимодСйствиС ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΠΊ с Ρ‡ΡƒΠΆΠ΅Ρ€ΠΎΠ΄Π½ΠΎΠΉ ΠΏΠΎΠ²Π΅Ρ€Ρ…Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒΡŽ, Π² Ρ‚ΠΎΠΌ числС ΠΈ Ρ ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΊΠ°ΠΌΠΈ ΠΈΠ½ΠΎΠ³ΠΎ Π²ΠΈΠ΄Π°), Π°Π³Ρ€Π΅Π³Π°Ρ†ΠΈΡŽ (склСиваниС ΠΎΠ΄Π½ΠΎΠΈΠΌΠ΅Π½Π½Ρ‹Ρ… ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΠΊ ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ ΠΌΠ΅ΠΆΠ΄Ρƒ собой), Π° Ρ‚Π°ΠΊΠΆΠ΅ высвобоТдСниС ΠΈΠ· Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΠ΅Π½Π½Ρ‹Ρ… элСмСнтов вСщСств, Π°ΠΊΡ‚ΠΈΠ²ΠΈΡ€ΡƒΡŽΡ‰ΠΈΡ… ΠΏΠ»Π°Π·ΠΌΠ΅Π½Π½Ρ‹ΠΉ гСмостаз.

ΠŸΠ»Π°Π·ΠΌΠ΅Π½Π½Ρ‹ΠΉ (коагуляционный) гСмостаз прСдставляСт собой каскад Ρ€Π΅Π°ΠΊΡ†ΠΈΠΉ, Π² ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Ρ… ΡƒΡ‡Π°ΡΡ‚Π²ΡƒΡŽΡ‚ Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹ свСртывания ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ, Π·Π°Π²Π΅Ρ€ΡˆΠ°ΡŽΡ‰ΠΈΠΉΡΡ процСссом фибринообразования. ΠžΠ±Ρ€Π°Π·ΠΎΠ²Π°Π²ΡˆΠΈΠΉΡΡ Ρ„ΠΈΠ±Ρ€ΠΈΠ½ подвСргаСтся Π΄Π°Π»Π΅Π΅ Ρ€Π°Π·Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΡŽ ΠΏΠΎΠ΄ влияниСм ΠΏΠ»Π°Π·ΠΌΠΈΠ½Π° (Ρ„ΠΈΠ±Ρ€ΠΈΠ½ΠΎΠ»ΠΈΠ·). Π’Π°ΠΆΠ½ΠΎ ΠΎΡ‚ΠΌΠ΅Ρ‚ΠΈΡ‚ΡŒ, Ρ‡Ρ‚ΠΎ Π΄Π΅Π»Π΅Π½ΠΈΠ΅ гСмостатичСских Ρ€Π΅Π°ΠΊΡ†ΠΈΠΉ Π½Π° ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΡ‡Π½Ρ‹Π΅ ΠΈ ΠΏΠ»Π°Π·ΠΌΠ΅Π½Π½Ρ‹Π΅ являСтся условным, ΠΎΠ΄Π½Π°ΠΊΠΎ ΠΎΠ½ΠΎ справСдливо Π² ΡΠΈΡΡ‚Π΅ΠΌΠ΅ in vitro ΠΈ ΡΡƒΡ‰Π΅ΡΡ‚Π²Π΅Π½Π½ΠΎ ΠΎΠ±Π»Π΅Π³Ρ‡Π°Π΅Ρ‚ Π²Ρ‹Π±ΠΎΡ€ Π°Π΄Π΅ΠΊΠ²Π°Ρ‚Π½Ρ‹Ρ… ΠΌΠ΅Ρ‚ΠΎΠ΄ΠΈΠΊ ΠΈ ΠΈΠ½Ρ‚Π΅Ρ€ΠΏΡ€Π΅Ρ‚Π°Ρ†ΠΈΡŽ Ρ€Π΅Π·ΡƒΠ»ΡŒΡ‚Π°Ρ‚ΠΎΠ² Π»Π°Π±ΠΎΡ€Π°Ρ‚ΠΎΡ€Π½ΠΎΠΉ диагностики ΠΏΠ°Ρ‚ΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΠΈ гСмостаза. Π’ ΠΎΡ€Π³Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌΠ΅ эти Π΄Π²Π° Π·Π²Π΅Π½Π° ΡΠ²Π΅Ρ€Ρ‚Ρ‹Π²Π°ΡŽΡ‰Π΅ΠΉ систСмы ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ тСсно связаны ΠΈ Π½Π΅ ΠΌΠΎΠ³ΡƒΡ‚ Ρ„ΡƒΠ½ΠΊΡ†ΠΈΠΎΠ½ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Ρ‚ΡŒ Ρ€Π°Π·Π΄Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎ.

Ѐизиология систСмы гСмостаза ΠžΡ‡Π΅Π½ΡŒ Π²Π°ΠΆΠ½ΡƒΡŽ Ρ€ΠΎΠ»ΡŒ Π² ΠΎΡΡƒΡ‰Π΅ΡΡ‚Π²Π»Π΅Π½ΠΈΠΈ Ρ€Π΅Π°ΠΊΡ†ΠΈΠΉ гСмостаза ΠΈΠ³Ρ€Π°Π΅Ρ‚ сосудистая стСнка. Π­Π½Π΄ΠΎΡ‚Π΅Π»ΠΈΠ°Π»ΡŒΠ½Ρ‹Π΅ ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΊΠΈ сосудов способны ΡΠΈΠ½Ρ‚Π΅Π·ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Ρ‚ΡŒ ΠΈ/ΠΈΠ»ΠΈ ΡΠΊΡΠΏΡ€Π΅ΡΡΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Ρ‚ΡŒ Π½Π° ΡΠ²ΠΎΠ΅ΠΉ повСрхности Ρ€Π°Π·Π»ΠΈΡ‡Π½Ρ‹Π΅ биологичСски Π°ΠΊΡ‚ΠΈΠ²Π½Ρ‹Π΅ вСщСства, ΠΌΠΎΠ΄ΡƒΠ»ΠΈΡ€ΡƒΡŽΡ‰ΠΈΠ΅ Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΠΎΠ±Ρ€Π°Π·ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅. К Π½ΠΈΠΌ относятся:

1. Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€ Π’ΠΈΠ»Π»Π΅Π±Ρ€Π°Π½Π΄Π°,

2. ΡΠ½Π΄ΠΎΡ‚Π΅Π»ΠΈΠ°Π»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΉ Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€ рСлаксации (оксид Π°Π·ΠΎΡ‚Π°),

3. простациклин,

4. Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΠΌΠΎΠ΄ΡƒΠ»ΠΈΠ½,

5. эндотСлии,

6. Π°ΠΊΡ‚ΠΈΠ²Π°Ρ‚ΠΎΡ€ ΠΏΠ»Π°Π·ΠΌΠΈΠ½ΠΎΠ³Π΅Π½Π° Ρ‚ΠΊΠ°Π½Π΅Π²ΠΎΠ³ΠΎ Ρ‚ΠΈΠΏΠ°,

7. ΠΈΠ½Π³ΠΈΠ±ΠΈΡ‚ΠΎΡ€ Π°ΠΊΡ‚ΠΈΠ²Π°Ρ‚ΠΎΡ€Π° ΠΏΠ»Π°Π·ΠΌΠΈΠ½ΠΎΠ³Π΅Π½Π° Ρ‚ΠΊΠ°Π½Π΅Π²ΠΎΠ³ΠΎ Ρ‚ΠΈΠΏΠ°,

8. Ρ‚ΠΊΠ°Π½Π΅Π²Ρ‹ΠΉ Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€ (тромбопластин),

9. ΠΈΠ½Π³ΠΈΠ±ΠΈΡ‚ΠΎΡ€ ΠΏΡƒΡ‚ΠΈ Ρ‚ΠΊΠ°Π½Π΅Π²ΠΎΠ³ΠΎ Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€Π° ΠΈ Π΄Ρ€ΡƒΠ³ΠΈΠ΅.

ΠšΡ€ΠΎΠΌΠ΅ Ρ‚ΠΎΠ³ΠΎ, ΠΌΠ΅ΠΌΠ±Ρ€Π°Π½Ρ‹ эндотСлиоцитов нСсут Π½Π° ΡΠ΅Π±Π΅ Ρ€Π΅Ρ†Π΅ΠΏΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹, ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Π΅ ΠΏΡ€ΠΈ ΠΎΠΏΡ€Π΅Π΄Π΅Π»Π΅Π½Π½Ρ‹Ρ… условиях ΠΎΠΏΠΎΡΡ€Π΅Π΄ΡƒΡŽΡ‚ связываниС с ΠΌΠΎΠ»Π΅ΠΊΡƒΠ»ΡΡ€Π½Ρ‹ΠΌΠΈ Π»ΠΈΠ³Π°Π½Π΄Π°ΠΌΠΈ ΠΈ ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΊΠ°ΠΌΠΈ, свободно Ρ†ΠΈΡ€ΠΊΡƒΠ»ΠΈΡ€ΡƒΡŽΡ‰ΠΈΠΌΠΈ Π² ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΎΡ‚ΠΎΠΊΠ΅.

ΠŸΡ€ΠΈ отсутствии ΠΊΠ°ΠΊΠΈΡ…-Π»ΠΈΠ±ΠΎ ΠΏΠΎΠ²Ρ€Π΅ΠΆΠ΄Π΅Π½ΠΈΠΉ Π²Ρ‹ΡΡ‚ΠΈΠ»Π°ΡŽΡ‰ΠΈΠ΅ сосуд ΡΠ½Π΄ΠΎΡ‚Π΅Π»ΠΈΠ°Π»ΡŒΠ½Ρ‹Π΅ ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΊΠΈ ΠΎΠ±Π»Π°Π΄Π°ΡŽΡ‚ тромборСзистСнтными свойствами, Ρ‡Ρ‚ΠΎ способствуСт ΠΏΠΎΠ΄Π΄Π΅Ρ€ΠΆΠ°Π½ΠΈΡŽ ΠΆΠΈΠ΄ΠΊΠΎΠ³ΠΎ состояния ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ. Π’Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ€Π΅Π·ΠΈΡΡ‚Π΅Π½Ρ‚Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ эндотСлия обСспСчиваСтся:

Β· ΠΊΠΎΠ½Ρ‚Π°ΠΊΡ‚Π½ΠΎΠΉ ΠΈΠ½Π΅Ρ€Ρ‚Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒΡŽ Π²Π½ΡƒΡ‚Ρ€Π΅Π½Π½Π΅ΠΉ, ΠΎΠ±Ρ€Π°Ρ‰Π΅Π½Π½ΠΎΠΉ Π² ΠΏΡ€ΠΎΡΠ²Π΅Ρ‚ сосуда повСрхности этих ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΠΊ;

Β· синтСзом ΠΌΠΎΡ‰Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΈΠ½Π³ΠΈΠ±ΠΈΡ‚ΠΎΡ€Π° Π°Π³Ρ€Π΅Π³Π°Ρ†ΠΈΠΈ Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ² — простациклина;

Β· Π½Π°Π»ΠΈΡ‡ΠΈΠ΅ΠΌ Π½Π° ΠΌΠ΅ΠΌΠ±Ρ€Π°Π½Π΅ эндотСлиоцитов Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΠΌΠΎΠ΄ΡƒΠ»ΠΈΠ½Π°, ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹ΠΉ связываСт Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΈΠ½; ΠΏΡ€ΠΈ этом ΠΎΠ½ ΡƒΡ‚Ρ€Π°Ρ‡ΠΈΠ²Π°Π΅Ρ‚ ΡΠΏΠΎΡΠΎΠ±Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ Π²Ρ‹Π·Ρ‹Π²Π°Ρ‚ΡŒ свСртываниС ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ, Π½ΠΎ ΡΠΎΡ…раняСт Π°ΠΊΡ‚ΠΈΠ²ΠΈΡ€ΡƒΡŽΡ‰Π΅Π΅ дСйствиС Π½Π° ΡΠΈΡΡ‚Π΅ΠΌΡƒ Π΄Π²ΡƒΡ… Π²Π°ΠΆΠ½Π΅ΠΉΡˆΠΈΡ… физиологичСских антикоагулянтов — ΠΏΡ€ΠΎΡ‚Π΅ΠΈΠ½ΠΎΠ² Π‘ ΠΈ S;

Β· высоким содСрТаниСм Π½Π° Π²Π½ΡƒΡ‚Ρ€Π΅Π½Π½Π΅ΠΉ повСрхности сосудов мукополисахаридов ΠΈ Ρ„иксациСй Π½Π° ΡΠ½Π΄ΠΎΡ‚Π΅Π»ΠΈΠΈ комплСкса Π³Π΅ΠΏΠ°Ρ€ΠΈΠ½-Π°Π½Ρ‚ΠΈΡ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΈΠ½ III;

Β· ΡΠΏΠΎΡΠΎΠ±Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒΡŽ ΡΠ΅ΠΊΡ€Π΅Ρ‚ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Ρ‚ΡŒ ΠΈ ΡΠΈΠ½Ρ‚Π΅Π·ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Ρ‚ΡŒ Ρ‚ΠΊΠ°Π½Π΅Π²Ρ‹ΠΉ Π°ΠΊΡ‚ΠΈΠ²Π°Ρ‚ΠΎΡ€ ΠΏΠ»Π°Π·ΠΌΠΈΠ½ΠΎΠ³Π΅Π½Π°, ΠΎΠ±Π΅ΡΠΏΠ΅Ρ‡ΠΈΠ²Π°ΡŽΡ‰ΠΈΠΉ Ρ„ΠΈΠ±Ρ€ΠΈΠ½ΠΎΠ»ΠΈΠ·;

Β· ΡΠΏΠΎΡΠΎΠ±Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒΡŽ ΡΡ‚ΠΈΠΌΡƒΠ»ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Ρ‚ΡŒ Ρ„ΠΈΠ±Ρ€ΠΈΠ½ΠΎΠ»ΠΈΠ· Ρ‡Π΅Ρ€Π΅Π· систСму ΠΏΡ€ΠΎΡ‚Π΅ΠΈΠ½ΠΎΠ² Π‘ ΠΈ S.

ΠΠ°Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ цСлости сосудистой стСнки ΠΈ/ΠΈΠ»ΠΈ ΠΈΠ·ΠΌΠ΅Π½Π΅Π½ΠΈΠ΅ Ρ„ΡƒΠ½ΠΊΡ†ΠΈΠΎΠ½Π°Π»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… свойств эндотСлиоцитов ΠΌΠΎΠ³ΡƒΡ‚ ΡΠΏΠΎΡΠΎΠ±ΡΡ‚Π²ΠΎΠ²Π°Ρ‚ΡŒ Ρ€Π°Π·Π²ΠΈΡ‚ΠΈΡŽ протромботичСских Ρ€Π΅Π°ΠΊΡ†ΠΈΠΉ — антитромботичСский ΠΏΠΎΡ‚Π΅Π½Ρ†ΠΈΠ°Π» эндотСлия трансформируСтся Π² Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΠ³Π΅Π½Π½Ρ‹ΠΉ. ΠŸΡ€ΠΈΡ‡ΠΈΠ½Ρ‹, приводящиС ΠΊ Ρ‚Ρ€Π°Π²ΠΌΠ΅ сосудов, вСсьма Ρ€Π°Π·Π½ΠΎΠΎΠ±Ρ€Π°Π·Π½Ρ‹ ΠΈ Π²ΠΊΠ»ΡŽΡ‡Π°ΡŽΡ‚ Π² ΡΠ΅Π±Ρ ΠΊΠ°ΠΊ экзогСнныС Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹ (мСханичСскиС поврСТдСния, Π»ΡƒΡ‡Π΅Π²ΠΎΠ΅ воздСйствиС, Π³ΠΈΠΏΠ΅Ρ€ΠΈ гипотСрмия, токсичСскиС вСщСства, Π² Ρ‚ΠΎΠΌ числС ΠΈ Π»Π΅ΠΊΠ°Ρ€ΡΡ‚Π²Π΅Π½Π½Ρ‹Π΅ ΠΏΡ€Π΅ΠΏΠ°Ρ€Π°Ρ‚Ρ‹, ΠΈ Ρ‚. ΠΏ.), Ρ‚Π°ΠΊ ΠΈ ΡΠ½Π΄ΠΎΠ³Π΅Π½Π½Ρ‹Π΅ Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹. К ΠΏΠΎΡΠ»Π΅Π΄Π½ΠΈΠΌ относятся биологичСски Π°ΠΊΡ‚ΠΈΠ²Π½Ρ‹Π΅ вСщСства (Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΈΠ½, цикличСскиС Π½ΡƒΠΊΠ»Π΅ΠΎΡ‚ΠΈΠ΄Ρ‹, ряд Ρ†ΠΈΡ‚ΠΎΠΊΠΈΠ½ΠΎΠ² ΠΈ Ρ‚. ΠΏ.), способныС ΠΏΡ€ΠΈ ΠΎΠΏΡ€Π΅Π΄Π΅Π»Π΅Π½Π½Ρ‹Ρ… условиях ΠΏΡ€ΠΎΡΠ²Π»ΡΡ‚ΡŒ мСмбраноагрСссивныС свойства. Π’Π°ΠΊΠΎΠΉ ΠΌΠ΅Ρ…Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌ пораТСния сосудистой стСнки Ρ…Π°Ρ€Π°ΠΊΡ‚Π΅Ρ€Π΅Π½ для ΠΌΠ½ΠΎΠ³ΠΈΡ… Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠΉ, ΡΠΎΠΏΡ€ΠΎΠ²ΠΎΠΆΠ΄Π°ΡŽΡ‰ΠΈΡ…ΡΡ ΡΠΊΠ»ΠΎΠ½Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒΡŽ ΠΊ Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΠΎΠ±Ρ€Π°Π·ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΡŽ.

ΠΠ±ΡΠΎΠ»ΡŽΡ‚Π½ΠΎ всС ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΡ‡Π½Ρ‹Π΅ элСмСнты ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ ΠΏΡ€ΠΈΠ½ΠΈΠΌΠ°ΡŽΡ‚ участиС Π² Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΠ³Π΅Π½Π΅Π·Π΅, Π½ΠΎ Π΄Π»Ρ Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ² (Π² ΠΎΡ‚Π»ΠΈΡ‡ΠΈΠ΅ ΠΎΡ‚ ΡΡ€ΠΈΡ‚Ρ€ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ² ΠΈ Π»Π΅ΠΉΠΊΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ²) прокоагулянтная функция являСтся основной. Π’Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚Ρ‹ Π½Π΅ Ρ‚ΠΎΠ»ΡŒΠΊΠΎ ΡΠ²Π»ΡΡŽΡ‚ΡΡ Π³Π»Π°Π²Π½Ρ‹ΠΌΠΈ ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΡ‡Π½Ρ‹ΠΌΠΈ участниками процСсса тромбообразования Π² Π°Ρ€Ρ‚Сриях ΠΈ Π²Π°ΠΆΠ½Ρ‹ΠΌΠΈ ΠΊΠΎΠΌΠΏΠΎΠ½Π΅Π½Ρ‚Π°ΠΌΠΈ, ΠΎΠ±Π΅ΡΠΏΠ΅Ρ‡ΠΈΠ²Π°ΡŽΡ‰ΠΈΠΌΠΈ Ρ„Π»Π΅Π±ΠΎΡ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΠ·, Π½ΠΎ Ρ‚Π°ΠΊΠΆΠ΅ ΠΎΠ±Π»Π°Π΄Π°ΡŽΡ‚ сущСствСнным влияниСм Π½Π° Π΄Ρ€ΡƒΠ³ΠΈΠ΅ звСнья гСмокоагуляции, прСдставляя Π°ΠΊΡ‚ΠΈΠ²ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Π½Π½Ρ‹Π΅ фосфолипидныС повСрхности, Π½Π΅ΠΎΠ±Ρ…ΠΎΠ΄ΠΈΠΌΡ‹Π΅ для Ρ€Π΅Π°Π»ΠΈΠ·Π°Ρ†ΠΈΠΈ процСссов ΠΏΠ»Π°Π·ΠΌΠ΅Π½Π½ΠΎΠ³ΠΎ гСмостаза, высвобоТдая Π² ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΡŒ ряд Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€ΠΎΠ² свСртывания, модулируя Ρ„ΠΈΠ±Ρ€ΠΈΠ½ΠΎΠ»ΠΈΠ· ΠΈ Π½Π°Ρ€ΡƒΡˆΠ°Ρ гСмодинамичСскиС константы ΠΊΠ°ΠΊ ΠΏΡƒΡ‚Π΅ΠΌ Ρ‚Ρ€Π°Π½Π·ΠΈΡ‚ΠΎΡ€Π½ΠΎΠΉ вазоконстрикции, обусловлСнной Π³Π΅Π½Π΅Ρ€Π°Ρ†ΠΈΠ΅ΠΉ Π’Π₯А2 (тромбоксан А2), Ρ‚Π°ΠΊ ΠΈ ΠΏΡƒΡ‚Π΅ΠΌ образования ΠΈ Π²Ρ‹Π΄Π΅Π»Π΅Π½ΠΈΡ ΠΌΠΈΡ‚ΠΎΠ³Π΅Π½Π½Ρ‹Ρ… Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€ΠΎΠ², ΡΠΏΠΎΡΠΎΠ±ΡΡ‚Π²ΡƒΡŽΡ‰ΠΈΡ… Π³ΠΈΠΏΠ΅Ρ€ΠΏΠ»Π°Π·ΠΈΠΈ сосудистой стСнки. ΠŸΡ€ΠΈ ΠΈΠ½ΠΈΡ†ΠΈΠ°Ρ†ΠΈΠΈ Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΠ³Π΅Π½Π΅Π·Π° происходит активация Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ² (Ρ‚.Π΅. активация Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚Π°Ρ€Π½Ρ‹Ρ… Π³Π»ΠΈΠΊΠΎΠΏΡ€ΠΎΡ‚Π΅ΠΈΠ½ΠΎΠ² ΠΈ Ρ„осфолипаз, ΠΎΠ±ΠΌΠ΅Π½ фосфолипидов, ΠΎΠ±Ρ€Π°Π·ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅ Π²Ρ‚ΠΎΡ€ΠΈΡ‡Π½Ρ‹Ρ… посрСдников, фосфорилированиС Π±Π΅Π»ΠΊΠΎΠ², ΠΌΠ΅Ρ‚Π°Π±ΠΎΠ»ΠΈΠ·ΠΌ Π°Ρ€Π°Ρ…ΠΈΠ΄ΠΎΠ½ΠΎΠ²ΠΎΠΉ кислоты, взаимодСйствиС Π°ΠΊΡ‚ΠΈΠ½Π° ΠΈ ΠΌΠΈΠΎΠ·ΠΈΠ½Π°, NΠ°+/Н±ΠΎΠ±ΠΌΠ΅Π½, экспрСссия Ρ„ΠΈΠ±Ρ€ΠΈΠ½ΠΎΠ³Π΅Π½ΠΎΠ²Ρ‹Ρ… Ρ€Π΅Ρ†Π΅ΠΏΡ‚ΠΎΡ€ΠΎΠ² ΠΈ ΠΏΠ΅Ρ€Π΅Ρ€Π°ΡΠΏΡ€Π΅Π΄Π΅Π»Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΈΠΎΠ½ΠΎΠ² ΠΊΠ°Π»ΡŒΡ†ΠΈΡ) ΠΈ ΠΈΠ½Π΄ΡƒΠΊΡ†ΠΈΡ процСссов ΠΈΡ… Π°Π΄Π³Π΅Π·ΠΈΠΈ, Ρ€Π΅Π°ΠΊΡ†ΠΈΠΈ высвобоТдСния ΠΈ Π°Π³Ρ€Π΅Π³Π°Ρ†ΠΈΠΈ; ΠΏΡ€ΠΈ этом адгСзия ΠΏΡ€Π΅Π΄ΡˆΠ΅ΡΡ‚Π²ΡƒΠ΅Ρ‚ Ρ€Π°Π·Π²ΠΈΡ‚ΠΈΡŽ Ρ€Π΅Π°ΠΊΡ†ΠΈΠΈ высвобоТдСния ΠΈ Π°Π³Ρ€Π΅Π³Π°Ρ†ΠΈΠΈ Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ² ΠΈ ΡΠ²Π»ΡΠ΅Ρ‚ся ΠΏΠ΅Ρ€Π²ΠΎΠΉ ΡΡ‚ΡƒΠΏΠ΅Π½ΡŒΡŽ формирования гСмостатичСского процСсса.

ΠŸΡ€ΠΈ Π½Π°Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΠΈ ΡΠ½Π΄ΠΎΡ‚Π΅Π»ΠΈΠ°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ выстилки ΡΡƒΠ±ΡΠ½Π΄ΠΎΡ‚Π΅Π»ΠΈΠ°Π»ΡŒΠ½Ρ‹Π΅ ΠΊΠΎΠΌΠΏΠΎΠ½Π΅Π½Ρ‚Ρ‹ сосудистой стСнки (фибриллярный ΠΈ Π½Π΅Ρ„ибриллярный ΠΊΠΎΠ»Π»Π°Π³Π΅Π½, эластин, ΠΏΡ€ΠΎΡ‚Π΅ΠΎΠ³Π»ΠΈΠΊΠ°Π½ ΠΈ Π΄Ρ€.) Π²ΡΡ‚ΡƒΠΏΠ°ΡŽΡ‚ Π² ΠΊΠΎΠ½Ρ‚Π°ΠΊΡ‚ с ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΡŒΡŽ ΠΈ ΠΎΠ±Ρ€Π°Π·ΡƒΡŽΡ‚ ΠΏΠΎΠ²Π΅Ρ€Ρ…Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ для связывания Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€Π° Π’ΠΈΠ»Π»Π΅Π±Ρ€Π°Π½Π΄Π°, ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹ΠΉ Π½Π΅ Ρ‚ΠΎΠ»ΡŒΠΊΠΎ стабилизируСт Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€ VIII Π² ΠΏΠ»Π°Π·ΠΌΠ΅, Π½ΠΎ ΠΈ ΠΈΠ³Ρ€Π°Π΅Ρ‚ ΠΊΠ»ΡŽΡ‡Π΅Π²ΡƒΡŽ Ρ€ΠΎΠ»ΡŒ Π² ΠΏΡ€ΠΎΡ†Π΅ΡΡΠ΅ Π°Π΄Π³Π΅Π·ΠΈΠΈ Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ², связывая ΡΡƒΠ±ΡΠ½Π΄ΠΎΡ‚Π΅Π»ΠΈΠ°Π»ΡŒΠ½Ρ‹Π΅ структуры с Ρ€Π΅Ρ†Π΅ΠΏΡ‚ΠΎΡ€Π°ΠΌΠΈ ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΠΊ. ВзаимодСйствиС Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚Π°Ρ€Π½Ρ‹Ρ… Ρ€Π΅Ρ†Π΅ΠΏΡ‚ΠΎΡ€ΠΎΠ² с Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€ΠΎΠΌ Π’ΠΈΠ»Π»Π΅Π±Ρ€Π°Π½Π΄Π° Π²ΠΎΠ·ΠΌΠΎΠΆΠ½ΠΎ Ρ‚ΠΎΠ»ΡŒΠΊΠΎ ΠΏΡ€ΠΈ Π½Π°Π»ΠΈΡ‡ΠΈΠΈ сил, создаваСмых ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΎΡ‚ΠΎΠΊΠΎΠΌ.

АдгСзия Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ² ΠΊ Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΠ³Π΅Π½Π½ΠΎΠΉ повСрхности сопровоТдаСтся ΠΈΡ… Ρ€Π°ΡΠΏΠ»Π°ΡΡ‚Ρ‹Π²Π°Π½ΠΈΠ΅ΠΌ. Π­Ρ‚ΠΎΡ‚ процСсс Π½Π΅ΠΎΠ±Ρ…ΠΎΠ΄ΠΈΠΌ для осущСствлСния Π±ΠΎΠ»Π΅Π΅ ΠΏΠΎΠ»Π½ΠΎΠ³ΠΎ взаимодСйствия Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚Π°Ρ€Π½Ρ‹Ρ… Ρ€Π΅Ρ†Π΅ΠΏΡ‚ΠΎΡ€ΠΎΠ² с Ρ„иксированными Π»ΠΈΠ³Π°Π½Π΄Π°ΠΌΠΈ, Ρ‡Ρ‚ΠΎ способствуСт Π΄Π°Π»ΡŒΠ½Π΅ΠΉΡˆΠ΅ΠΌΡƒ ΠΏΡ€ΠΎΠ³Ρ€Π΅ΡΡΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΡŽ тромбообразования, Ρ‚Π°ΠΊ ΠΊΠ°ΠΊ, с ΠΎΠ΄Π½ΠΎΠΉ стороны, обСспСчиваСт Π±ΠΎΠ»Π΅Π΅ ΠΏΡ€ΠΎΡ‡Π½ΡƒΡŽ связь Π°Π΄Π³Π΅Π·ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Π½Π½Ρ‹Ρ… ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΠΊ с ΡΠΎΡΡƒΠ΄ΠΈΡΡ‚ΠΎΠΉ стСнкой, Π° Ρ Π΄Ρ€ΡƒΠ³ΠΎΠΉ стороны ΠΈΠΌΠΌΠΎΠ±ΠΈΠ»ΠΈΠ·ΠΎΠ²Π°Π½Π½Ρ‹Π΅ Ρ„ΠΈΠ±Ρ€ΠΈΠ½ΠΎΠ³Π΅Π½ ΠΈ Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€ Π’ΠΈΠ»Π»Π΅Π±Ρ€Π°Π½Π΄Π° способны Π²Ρ‹ΡΡ‚ΡƒΠΏΠ°Ρ‚ΡŒ Π² ΠΊΠ°Ρ‡Π΅ΡΡ‚Π²Π΅ Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚Π°Ρ€Π½Ρ‹Ρ… агонистов, способствуя дальнСйшСй Π°ΠΊΡ‚ΠΈΠ²Π°Ρ†ΠΈΠΈ этих ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΠΊ.

Помимо взаимодСйствия с Ρ‡ΡƒΠΆΠ΅Ρ€ΠΎΠ΄Π½ΠΎΠΉ (Π² Ρ‚ΠΎΠΌ числС ΠΈ ΠΏΠΎΠ²Ρ€Π΅ΠΆΠ΄Π΅Π½Π½ΠΎΠΉ сосудистой) ΠΏΠΎΠ²Π΅Ρ€Ρ…Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒΡŽ, Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚Ρ‹ способны ΠΏΡ€ΠΈΠ»ΠΈΠΏΠ°Ρ‚ΡŒ Π΄Ρ€ΡƒΠ³ ΠΊ Π΄Ρ€ΡƒΠ³Ρƒ, Ρ‚. Π΅. Π°Π³Ρ€Π΅Π³ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Ρ‚ΡŒ. ΠΠ³Ρ€Π΅Π³Π°Ρ†ΠΈΡŽ Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ² Π²Ρ‹Π·Ρ‹Π²Π°ΡŽΡ‚ Ρ€Π°Π·Π»ΠΈΡ‡Π½Ρ‹Π΅ ΠΏΠΎ ΡΠ²ΠΎΠ΅ΠΉ ΠΏΡ€ΠΈΡ€ΠΎΠ΄Π΅ вСщСства, Π½Π°ΠΏΡ€ΠΈΠΌΠ΅Ρ€ Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΈΠ½, ΠΊΠΎΠ»Π»Π°Π³Π΅Π½, АДЀ, арахидоновая кислота, тромбоксан А2, простагландины G2 ΠΈ Π2, сСротонин, Π°Π΄Ρ€Π΅Π½Π°Π»ΠΈΠ½, Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€ Π°ΠΊΡ‚ΠΈΠ²Π°Ρ†ΠΈΠΈ Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ² ΠΈ Π΄Ρ€. ΠŸΡ€ΠΎΠ°Π³Ρ€Π΅Π³Π°Π½Ρ‚Π°ΠΌΠΈ ΠΌΠΎΠ³ΡƒΡ‚ Π±Ρ‹Ρ‚ΡŒ ΠΈ Π²Π΅Ρ‰Π΅ΡΡ‚Π²Π°, ΠΎΡ‚ΡΡƒΡ‚ΡΡ‚Π²ΡƒΡŽΡ‰ΠΈΠ΅ Π² ΠΎΡ€Π³Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌΠ΅, Π½Π°ΠΏΡ€ΠΈΠΌΠ΅Ρ€ латСкс.

Как адгСзия, Ρ‚Π°ΠΊ ΠΈ Π°Π³Ρ€Π΅Π³Π°Ρ†ΠΈΡ Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ² ΠΌΠΎΠ³ΡƒΡ‚ ΠΏΡ€ΠΈΠ²ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚ΡŒ ΠΊ Ρ€Π°Π·Π²ΠΈΡ‚ΠΈΡŽ Ρ€Π΅Π°ΠΊΡ†ΠΈΠΈ высвобоТдСния — спСцифичСского Π‘Π°2±Π·Π°Π²ΠΈΡΠΈΠΌΠΎΠ³ΠΎ сСкрСторного процСсса, ΠΏΡ€ΠΈ ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€ΠΎΠΌ Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚Ρ‹ Π²Ρ‹Π±Ρ€Π°ΡΡ‹Π²Π°ΡŽΡ‚ содСрТимоС Π½Π΅ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Ρ… своих Π²Π½ΡƒΡ‚Ρ€ΠΈΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΡ‡Π½Ρ‹Ρ… ΠΎΠ±Ρ€Π°Π·ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠΉ Π² ΡΠΊΡΡ‚Ρ€Π°Ρ†Π΅Π»Π»ΡŽΠ»ΡΡ€Π½ΠΎΠ΅ пространство. АДЀ, Π°Π΄Ρ€Π΅Π½Π°Π»ΠΈΠ½, ΡΡƒΠ±ΡΠ½Π΄ΠΎΡ‚Π΅Π»ΠΈΠ°Π»ΡŒΠ½Π°Ρ ΡΠΎΠ΅Π΄ΠΈΠ½ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½Π°Ρ Ρ‚ΠΊΠ°Π½ΡŒ ΠΈ Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΈΠ½ ΡΠ²Π»ΡΡŽΡ‚ΡΡ физиологичСски Π²Π°ΠΆΠ½Ρ‹ΠΌΠΈ Π°Π³Π΅Π½Ρ‚Π°ΠΌΠΈ, ΠΈΠ½Π΄ΡƒΡ†ΠΈΡ€ΡƒΡŽΡ‰ΠΈΠΌΠΈ Ρ€Π΅Π°ΠΊΡ†ΠΈΡŽ высвобоТдСния. Π’Π½Π°Ρ‡Π°Π»Π΅ высвобоТдаСтся содСрТимоС ΠΏΠ»ΠΎΡ‚Π½Ρ‹Ρ… Π³Ρ€Π°Π½ΡƒΠ»: АДЀ, сСротонин, Π‘Π°2+; высвобоТдСниС содСрТимого Π±-Π³Ρ€Π°Π½ΡƒΠ» (Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚Π°Ρ€Π½Ρ‹ΠΉ Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€ 4, Π²-Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΡƒΠ»ΠΈΠ½, Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚Π°Ρ€Π½Ρ‹ΠΉ Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€ роста, Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€ Π’ΠΈΠ»Π»Π΅Π±Ρ€Π°Π½Π΄Π°, Ρ„ΠΈΠ±Ρ€ΠΈΠ½ΠΎΠ³Π΅Π½ ΠΈ Ρ„ΠΈΠ±Ρ€ΠΎΠ½Π΅ΠΊΡ‚ΠΈΠ½) Ρ‚Ρ€Π΅Π±ΡƒΠ΅Ρ‚ Π±ΠΎΠ»Π΅Π΅ сильной стимуляции Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ². Π›ΠΈΠΏΠΎΡΠΎΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½Ρ‹Π΅ Π³Ρ€Π°Π½ΡƒΠ»Ρ‹, содСрТащиС кислыС Π³ΠΈΠ΄Ρ€ΠΎΠ»Π°Π·Ρ‹, Π²Ρ‹ΡΠ²ΠΎΠ±ΠΎΠΆΠ΄Π°ΡŽΡ‚ΡΡ Ρ‚ΠΎΠ»ΡŒΠΊΠΎ Π² ΠΏΡ€ΠΈΡΡƒΡ‚ствии ΠΊΠΎΠ½Ρ†Π΅Π½Ρ‚Ρ€ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Π½Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΊΠΎΠ»Π»Π°Π³Π΅Π½Π° ΠΈΠ»ΠΈ Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΈΠ½Π°. Π‘Π»Π΅Π΄ΡƒΠ΅Ρ‚ ΠΎΡ‚ΠΌΠ΅Ρ‚ΠΈΡ‚ΡŒ, Ρ‡Ρ‚ΠΎ Π²Ρ‹ΡΠ²ΠΎΠ±ΠΎΠ΄ΠΈΠ²ΡˆΠΈΠ΅ΡΡ ΠΈΠ· Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ² Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹ ΡΠΏΠΎΡΠΎΠ±ΡΡ‚Π²ΡƒΡŽΡ‚ Π·Π°ΠΊΡ€Ρ‹Ρ‚ΠΈΡŽ Π΄Π΅Ρ„Π΅ΠΊΡ‚Π° сосудистой стСнки ΠΈ Ρ€Π°Π·Π²ΠΈΡ‚ΠΈΡŽ гСмостатичСской ΠΏΡ€ΠΎΠ±ΠΊΠΈ, ΠΎΠ΄Π½Π°ΠΊΠΎ ΠΏΡ€ΠΈ достаточно Π²Ρ‹Ρ€Π°ΠΆΠ΅Π½Π½ΠΎΠΌ ΠΏΠΎΡ€Π°ΠΆΠ΅Π½ΠΈΠΈ сосуда дальнСйшая активация Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ² ΠΈ ΠΈΡ… Π°Π΄Π³Π΅Π·ΠΈΡ ΠΊ Ρ‚Ρ€Π°Π²ΠΌΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Π½Π½ΠΎΠΌΡƒ участку сосудистой повСрхности Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΠΈΡ€ΡƒΠ΅Ρ‚ основу для развития распространСнного тромботичСского процСсса с ΠΏΠΎΡΠ»Π΅Π΄ΡƒΡŽΡ‰Π΅ΠΉ окклюзиСй сосудов.

Π’ Π»ΡŽΠ±ΠΎΠΌ случаС ΠΈΡ‚ΠΎΠ³ΠΎΠΌ поврСТдСния эндотСлиоцитов являСтся ΠΏΡ€ΠΈΠΎΠ±Ρ€Π΅Ρ‚Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΈΠ½Ρ‚ΠΈΠΌΠΎΠΉ сосудов ΠΏΡ€ΠΎ коагулянтных свойств, Ρ‡Ρ‚ΠΎ сопровоТдаСтся синтСзом ΠΈ ΡΠΊΡΠΏΡ€Π΅ΡΡΠΈΠ΅ΠΉ Ρ‚ΠΊΠ°Π½Π΅Π²ΠΎΠ³ΠΎ Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€Π° (тромбопластина) — основного ΠΈΠ½ΠΈΡ†ΠΈΠ°Ρ‚ΠΎΡ€Π° процСсса свСртывания ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ. Вромбопластин, ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹ΠΉ хотя ΠΈ Π½Π΅ ΠΎΠ±Π»Π°Π΄Π°Π΅Ρ‚ энзиматичСской Π°ΠΊΡ‚ΠΈΠ²Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒΡŽ, ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ Π²Ρ‹ΡΡ‚ΡƒΠΏΠ°Ρ‚ΡŒ Π² Ρ€ΠΎΠ»ΠΈ ΠΊΠΎΡ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€Π° Π°ΠΊΡ‚ΠΈΠ²ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Π½Π½ΠΎΠ³ΠΎ Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€Π° VII. КомплСкс тромбопластин-Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€ VII способСн Π°ΠΊΡ‚ΠΈΠ²ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Ρ‚ΡŒ ΠΊΠ°ΠΊ Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€ X, Ρ‚Π°ΠΊ ΠΈ Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€ XI, вызывая Ρ‚Π΅ΠΌ самым Π³Π΅Π½Π΅Ρ€Π°Ρ†ΠΈΡŽ Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΈΠ½Π°, Ρ‡Ρ‚ΠΎ Π² ΡΠ²ΠΎΡŽ ΠΎΡ‡Π΅Ρ€Π΅Π΄ΡŒ ΠΈΠ½Π΄ΡƒΡ†ΠΈΡ€ΡƒΠ΅Ρ‚ дальнСйшСС прогрСссированиС Ρ€Π΅Π°ΠΊΡ†ΠΈΠΉ ΠΊΠ°ΠΊ ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΡ‡Π½ΠΎΠ³ΠΎ, Ρ‚Π°ΠΊ ΠΈ ΠΏΠ»Π°Π·ΠΌΠ΅Π½Π½ΠΎΠ³ΠΎ гСмостаза.

ГСмостатичСскиС Ρ€Π΅Π°ΠΊΡ†ΠΈΠΈ, ΡΠΎΠ²ΠΎΠΊΡƒΠΏΠ½ΠΎΡΡ‚ΡŒ ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Ρ… принято Π½Π°Π·Ρ‹Π²Π°Ρ‚ΡŒ ΠΏΠ»Π°Π·ΠΌΠ΅Π½Π½Ρ‹ΠΌ (коагуляционным) гСмостазом ΠΈ ΠΈΡ‚ΠΎΠ³ΠΎΠΌ ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Ρ… являСтся ΠΎΠ±Ρ€Π°Π·ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅ Ρ„ΠΈΠ±Ρ€ΠΈΠ½Π°, ΠΎΠ±Π΅ΡΠΏΠ΅Ρ‡ΠΈΠ²Π°ΡŽΡ‚ΡΡ ΠΏΡ€ΠΎΡ‚Π΅ΠΈΠ½Π°ΠΌΠΈ, носящими Π½Π°Π·Π²Π°Π½ΠΈΠ΅ ΠΏΠ»Π°Π·ΠΌΠ΅Π½Π½Ρ‹Ρ… Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€ΠΎΠ².

ΠŸΡ€ΠΎΡ†Π΅ΡΡ протСкания ΠΏΠ»Π°Π·ΠΌΠ΅Π½Π½ΠΎΠ³ΠΎ гСмостаза ΠΌΠΎΠΆΠ½ΠΎ условно Ρ€Π°Π·Π΄Π΅Π»ΠΈΡ‚ΡŒ Π½Π° Ρ‚Ρ€ΠΈ Ρ„Π°Π·Ρ‹.

ΠŸΠ΅Ρ€Π²Π°Ρ Ρ„Π°Π·Π° — ΠΏΡ€ΠΎΡ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΈΠ½Π°Π·ΠΎΠΎΠ±Ρ€Π°Π·ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅ (ΠΊΠΎΠ½Ρ‚Π°ΠΊΡ‚Π½ΠΎ-ΠΊΠ°Π»Π»ΠΈΠΊΡ€Π΅ΠΈΠ½-ΠΊΠΈΠ½ΠΈΠ½-каскадная активация). Π­Ρ‚Π° Ρ„Π°Π·Π° прСдставляСт собой многоступСнчатый процСсс, Π² Ρ€Π΅Π·ΡƒΠ»ΡŒΡ‚Π°Ρ‚Π΅ ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€ΠΎΠ³ΠΎ Π² ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ накапливаСтся комплСкс Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€ΠΎΠ², способных ΠΏΡ€Π΅Π²Ρ€Π°Ρ‚ΠΈΡ‚ΡŒ ΠΏΡ€ΠΎΡ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΈΠ½ Π² Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΈΠ½, поэтому комплСкс называСтся ΠΏΡ€ΠΎΡ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΈΠ½Π°Π·ΠΎΠΉ. Π’ Π·Π°Π²ΠΈΡΠΈΠΌΠΎΡΡ‚ΠΈ ΠΎΡ‚ ΠΏΡƒΡ‚ΠΈ формирования ΠΏΡ€ΠΎΡ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΈΠ½Π°Π·Ρ‹ Ρ€Π°Π·Π»ΠΈΡ‡Π°ΡŽΡ‚ Π²Π½ΡƒΡ‚Ρ€Π΅Π½Π½ΠΈΠΉ ΠΈ Π²Π½Π΅ΡˆΠ½ΠΈΠΉ ΠΏΡƒΡ‚ΠΈ Π΅Π΅ Ρ„ормирования. По Π²Π½ΡƒΡ‚Ρ€Π΅Π½Π½Π΅ΠΌΡƒ ΠΏΡƒΡ‚ΠΈ свСртываниС ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ инициируСтся Π±Π΅Π· участия Ρ‚ΠΊΠ°Π½Π΅Π²ΠΎΠ³ΠΎ тромбопластина; Π² ΠΎΠ±Ρ€Π°Π·ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠΈ ΠΏΡ€ΠΎΡ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΈΠ½Π°Π·Ρ‹ ΠΏΡ€ΠΈΠ½ΠΈΠΌΠ°ΡŽΡ‚ участиС Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹ ΠΏΠ»Π°Π·ΠΌΡ‹, ΠΊΠ°Π»Π»ΠΈΠΊΡ€Π΅ΠΈΠ½-кининовая систСма ΠΈ Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚Ρ‹. Π’ Ρ€Π΅Π·ΡƒΠ»ΡŒΡ‚Π°Ρ‚Π΅ ΠΈΠ½ΠΈΡ†ΠΈΠ°Ρ†ΠΈΠΈ Ρ€Π΅Π°ΠΊΡ†ΠΈΠΉ Π²Π½ΡƒΡ‚Ρ€Π΅Π½Π½Π΅Π³ΠΎ ΠΏΡƒΡ‚ΠΈ образуСтся комплСкс Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€ΠΎΠ² Π₯Π° с V Π½Π° фосфолипидной повСрхности (3-ΠΉ Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€ Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ²) Π² ΠΏΡ€ΠΈΡΡƒΡ‚ствии ΠΈΠΎΠ½ΠΈΠ·ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Π½Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΊΠ°Π»ΡŒΡ†ΠΈΡ. Π’Π΅ΡΡŒ этот комплСкс дСйствуСт ΠΊΠ°ΠΊ ΠΏΡ€ΠΎΡ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΈΠ½Π°Π·Π°, прСвращая ΠΏΡ€ΠΎΡ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΈΠ½ Π² Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΈΠ½. ΠŸΡƒΡΠΊΠΎΠ²Ρ‹ΠΌ Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€ΠΎΠΌ этого ΠΌΠ΅Ρ…Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌΠ° являСтся Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€ XII, ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹ΠΉ активируСтся Π»ΠΈΠ±ΠΎ вслСдствиС ΠΊΠΎΠ½Ρ‚Π°ΠΊΡ‚Π° ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ с Ρ‡ΡƒΠΆΠ΅Ρ€ΠΎΠ΄Π½ΠΎΠΉ ΠΏΠΎΠ²Π΅Ρ€Ρ…Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒΡŽ, Π»ΠΈΠ±ΠΎ ΠΏΡ€ΠΈ ΠΊΠΎΠ½Ρ‚Π°ΠΊΡ‚Π΅ ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ с ΡΡƒΠ±ΡΠ½Π΄ΠΎΡ‚Π΅Π»ΠΈΠ΅ΠΌ (ΠΊΠΎΠ»Π»Π°Π³Π΅Π½ΠΎΠΌ) ΠΈ Π΄Ρ€ΡƒΠ³ΠΈΠΌΠΈ ΠΊΠΎΠΌΠΏΠΎΠ½Π΅Π½Ρ‚Π°ΠΌΠΈ ΡΠΎΠ΅Π΄ΠΈΠ½ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ Ρ‚ΠΊΠ°Π½ΠΈ ΠΏΡ€ΠΈ ΠΏΠΎΠ²Ρ€Π΅ΠΆΠ΄Π΅Π½ΠΈΠΈ стСнок сосудов, Π»ΠΈΠ±ΠΎ Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€ XII активируСтся ΠΏΡƒΡ‚Π΅ΠΌ Π΅Π³ΠΎ Ρ„Π΅Ρ€ΠΌΠ΅Π½Ρ‚Π°Ρ‚ΠΈΠ²Π½ΠΎΠ³ΠΎ расщСплСния (ΠΊΠ°Π»Π»ΠΈΠΊΡ€Π΅ΠΈΠ½ΠΎΠΌ, ΠΏΠ»Π°Π·ΠΌΠΈΠ½ΠΎΠΌ, Π΄Ρ€ΡƒΠ³ΠΈΠΌΠΈ ΠΏΡ€ΠΎΡ‚Π΅Π°Π·Π°ΠΌΠΈ). Π’ΠΎ Π²Π½Π΅ΡˆΠ½Π΅ΠΌ ΠΏΡƒΡ‚ΠΈ формирования ΠΏΡ€ΠΎΡ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΈΠ½Π°Π·Ρ‹ ΠΎΡΠ½ΠΎΠ²Π½ΡƒΡŽ Ρ€ΠΎΠ»ΡŒ ΠΈΠ³Ρ€Π°Π΅Ρ‚ Ρ‚ΠΊΠ°Π½Π΅Π²Ρ‹ΠΉ Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€ (Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€ III), ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹ΠΉ экспрСссируСтся Π½Π° ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΡ‡Π½Ρ‹Ρ… повСрхностях ΠΏΡ€ΠΈ ΠΏΠΎΠ²Ρ€Π΅ΠΆΠ΄Π΅Π½ΠΈΠΈ Ρ‚ΠΊΠ°Π½Π΅ΠΉ ΠΈ ΠΎΠ±Ρ€Π°Π·ΡƒΠ΅Ρ‚ с Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€ΠΎΠΌ VIIa ΠΈ ΠΈΠΎΠ½Π°ΠΌΠΈ ΠΊΠ°Π»ΡŒΡ†ΠΈΡ комплСкс, способный пСрСвСсти Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€ X Π² Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€ Π₯Π°, ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹ΠΉ ΠΈ Π°ΠΊΡ‚ΠΈΠ²ΠΈΡ€ΡƒΠ΅Ρ‚ ΠΏΡ€ΠΎΡ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΈΠ½. ΠšΡ€ΠΎΠΌΠ΅ Ρ‚ΠΎΠ³ΠΎ, Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€ Π₯Π° Ρ€Π΅Ρ‚Ρ€ΠΎΠ³Ρ€Π°Π΄Π½ΠΎ Π°ΠΊΡ‚ΠΈΠ²ΠΈΡ€ΡƒΠ΅Ρ‚ комплСкс Ρ‚ΠΊΠ°Π½Π΅Π²ΠΎΠ³ΠΎ Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€Π° + Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€Π° VIIa. Π’Π°ΠΊΠΈΠΌ ΠΎΠ±Ρ€Π°Π·ΠΎΠΌ, Π²Π½ΡƒΡ‚Ρ€Π΅Π½Π½ΠΈΠΉ ΠΈ Π²Π½Π΅ΡˆΠ½ΠΈΠΉ ΠΏΡƒΡ‚ΠΈ ΡΠΎΠ΅Π΄ΠΈΠ½ΡΡŽΡ‚ΡΡ Π½Π° Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€Π°Ρ… свСртывания. Но Ρ‚Π°ΠΊ Π½Π°Π·Ρ‹Π²Π°Π΅ΠΌΡ‹Π΅ «ΠΌΠΎΡΡ‚Ρ‹» ΠΌΠ΅ΠΆΠ΄Ρƒ этими путями Ρ€Π΅Π°Π»ΠΈΠ·ΡƒΡŽΡ‚ΡΡ Ρ‡Π΅Ρ€Π΅Π· Π²Π·Π°ΠΈΠΌΠ½ΡƒΡŽ Π°ΠΊΡ‚ΠΈΠ²Π°Ρ†ΠΈΡŽ Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€ΠΎΠ² XII, VII ΠΈ IX. Π­Ρ‚Π° Ρ„Π°Π·Π° длится ΠΎΡ‚ 4 ΠΌΠΈΠ½ 50 с Π΄ΠΎ 6 ΠΌΠΈΠ½ 50 с.

Вторая Ρ„Π°Π·Π° — Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΈΠ½ΠΎΠΎΠ±Ρ€Π°Π·ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅. Π’ ΡΡ‚Ρƒ Ρ„Π°Π·Ρƒ ΠΏΡ€ΠΎΡ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΈΠ½Π°Π·Π° вмСстС с Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€Π°ΠΌΠΈ коагуляции V, VII, X ΠΈ IV ΠΏΠ΅Ρ€Π΅Π²ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚ Π½Π΅Π°ΠΊΡ‚ΠΈΠ²Π½Ρ‹ΠΉ Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€ II (ΠΏΡ€ΠΎΡ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΈΠ½) Π² Π°ΠΊΡ‚ΠΈΠ²Π½Ρ‹ΠΉ Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€ IIΠ° — Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΈΠ½. Π­Ρ‚Π° Ρ„Π°Π·Π° длится 2 — 5 с.

Π’Ρ€Π΅Ρ‚ΡŒΡ Ρ„Π°Π·Π° свСртывания ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ — Ρ„ΠΈΠ±Ρ€ΠΈΠ½ΠΎΠΎΠ±Ρ€Π°Π·ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅. Π’ΠΎΠ·Π½ΠΈΠΊΡˆΠΈΠΉ Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΈΠ½ отщСпляСт ΠΎΡ‚ ΠΌΠΎΠ»Π΅ΠΊΡƒΠ»Ρ‹ Ρ„ΠΈΠ±Ρ€ΠΈΠ½ΠΎΠ³Π΅Π½Π° Π΄Π²Π° ΠΏΠ΅ΠΏΡ‚ΠΈΠ΄Π°, А ΠΈ Π΄Π²Π° Π’, ΠΏΠ΅Ρ€Π΅Π²ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚ Π΅Π³ΠΎ Π² Ρ„ΠΈΠ±Ρ€ΠΈΠ½-ΠΌΠΎΠ½ΠΎΠΌΠ΅Ρ€. ΠœΠΎΠ»Π΅ΠΊΡƒΠ»Ρ‹ послСднСго ΠΏΠΎΠ»ΠΈΠΌΠ΅Ρ€ΠΈΠ·ΡƒΡŽΡ‚ΡΡ сначала Π² Π΄ΠΈΠΌΠ΅Ρ€Ρ‹, Π·Π°Ρ‚Π΅ΠΌ Π² Π΅Ρ‰Π΅ растворимыС, особСнно Π² ΠΊΠΈΡΠ»ΠΎΠΉ срСдС, ΠΎΠ»ΠΈΠ³ΠΎΠΌΠ΅Ρ€Ρ‹, ΠΈ Ρ„ΠΈΠ±Ρ€ΠΈΠ½-папилляры становятся Ρ„ΠΈΠ±Ρ€ΠΈΠ½-ΠΏΠΎΠ»ΠΈΠΌΠ΅Ρ€ΠΎΠΌ. Π’Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΈΠ½ способствуСт ΠΏΡ€Π΅Π²Ρ€Π°Ρ‰Π΅Π½ΠΈΡŽ Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€Π° XIII Π² Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€ Π₯IIIΠ°. Он Π² ΠΏΡ€ΠΈΡΡƒΡ‚ствии Π‘Π°2+ измСняСт Ρ„ΠΈΠ±Ρ€ΠΈΠ½-ΠΏΠΎΠ»ΠΈΠΌΠ΅Ρ€ ΠΈΠ· Π»Π°Π±ΠΈΠ»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ, Π»Π΅Π³ΠΊΠΎ растворимой Ρ„ΠΈΠ±Ρ€ΠΈΠ½ΠΎΠ»ΠΈΠ·ΠΈΠ½ΠΎΠΌ Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΡ‹ Π² ΠΌΠ΅Π΄Π»Π΅Π½Π½ΠΎ ΠΈ ΠΎΠ³Ρ€Π°Π½ΠΈΡ‡Π΅Π½Π½ΠΎ Ρ€Π°ΡΡ‚Π²ΠΎΡ€ΠΈΠΌΡƒΡŽ Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΡƒ, ΡΠΎΡΡ‚Π°Π²Π»ΡΡŽΡ‰ΡƒΡŽ основу кровяного сгустка. Π€Π°Π·Π° длится 2 — 5 с.

Π’ ΠΏΡ€ΠΎΡ†Π΅ΡΡΠ΅ образования гСмостатичСского Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±Π° Π½Π΅ ΠΏΡ€ΠΎΠΈΡΡ…ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚ распространСния тромбообразования ΠΎΡ‚ ΠΌΠ΅ΡΡ‚Π° поврСТдСния стСнки сосуда ΠΏΠΎ ΡΠΎΡΡƒΠ΄ΠΈΡΡ‚ΠΎΠΌΡƒ руслу, Ρ‚Π°ΠΊ ΠΊΠ°ΠΊ этому ΠΏΡ€Π΅ΠΏΡΡ‚ΡΡ‚Π²ΡƒΡŽΡ‚ быстро Π²ΠΎΠ·Ρ€Π°ΡΡ‚Π°ΡŽΡ‰ΠΈΠΉ вслСд Π·Π° ΡΠ²Π΅Ρ€Ρ‚Ρ‹Π²Π°Π½ΠΈΠ΅ΠΌ антикоагулянтный ΠΏΠΎΡ‚Π΅Π½Ρ†ΠΈΠ°Π» ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ ΠΈ Π°ΠΊΡ‚ивация фибринолитичСской систСмы.

Π‘ΠΎΡ…Ρ€Π°Π½Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ Π² ΠΆΠΈΠ΄ΠΊΠΎΠΌ состоянии ΠΈ Ρ€Π΅Π³ΡƒΠ»ΡΡ†ΠΈΡ скоростСй взаимодСйствия Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€ΠΎΠ² Π²ΠΎ Π²ΡΠ΅ Ρ„Π°Π·Ρ‹ коагуляции Π²ΠΎ ΠΌΠ½ΠΎΠ³ΠΎΠΌ ΠΎΠΏΡ€Π΅Π΄Π΅Π»ΡΡŽΡ‚ΡΡ Π½Π°Π»ΠΈΡ‡ΠΈΠ΅ΠΌ Π² ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΎΡ‚ΠΎΠΊΠ΅ СстСствСнных вСщСств, ΠΎΠ±Π»Π°Π΄Π°ΡŽΡ‰ΠΈΡ… антнкоагулянтной Π°ΠΊΡ‚ΠΈΠ²Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒΡŽ. Π–ΠΈΠ΄ΠΊΠΎΠ΅ состояниС ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ достигаСтся равновСсиСм ΠΌΠ΅ΠΆΠ΄Ρƒ Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€Π°ΠΌΠΈ, ΠΈΠ½Π΄ΡƒΡ†ΠΈΡ€ΡƒΡŽΡ‰ΠΈΠΌΠΈ свСртываниС ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ, ΠΈ Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€Π°ΠΌΠΈ, ΠΏΡ€Π΅ΠΏΡΡ‚ΡΡ‚Π²ΡƒΡŽΡ‰ΠΈΠΌΠΈ Π΅Π³ΠΎ Ρ€Π°Π·Π²ΠΈΡ‚ΠΈΡŽ, ΠΏΡ€ΠΈΡ‡Π΅ΠΌ послСдниС Π½Π΅ Π²Ρ‹Π΄Π΅Π»ΡΡŽΡ‚ся Π² ΠΎΡ‚Π΄Π΅Π»ΡŒΠ½ΡƒΡŽ Ρ„ΡƒΠ½ΠΊΡ†ΠΈΠΎΠ½Π°Π»ΡŒΠ½ΡƒΡŽ систСму, Ρ‚Π°ΠΊ ΠΊΠ°ΠΊ рСализация ΠΈΡ… ΡΡ„Ρ„Π΅ΠΊΡ‚ΠΎΠ² Ρ‡Π°Ρ‰Π΅ всСго Π½Π΅Π²ΠΎΠ·ΠΌΠΎΠΆΠ½Π° Π±Π΅Π· участия прокоагуляционных Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€ΠΎΠ². ΠŸΠΎΡΡ‚ΠΎΠΌΡƒ Π²Ρ‹Π΄Π΅Π»Π΅Π½ΠΈΠ΅ антикоагулянтов, ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Π΅ ΠΏΡ€Π΅ΠΏΡΡ‚ΡΡ‚Π²ΡƒΡŽΡ‚ Π°ΠΊΡ‚ΠΈΠ²Π°Ρ†ΠΈΠΈ Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€ΠΎΠ² свСртывания ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ ΠΈ Π½Π΅ΠΉΡ‚Ρ€Π°Π»ΠΈΠ·ΡƒΡŽΡ‚ ΠΈΡ… Π°ΠΊΡ‚ΠΈΠ²Π½Ρ‹Π΅ Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΡ‹, являСтся чисто условным. ВСщСства, ΠΎΠ±Π»Π°Π΄Π°ΡŽΡ‰ΠΈΠ΅ антнкоагулянтной Π°ΠΊΡ‚ΠΈΠ²Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒΡŽ, постоянно ΡΠΈΠ½Ρ‚Π΅Π·ΠΈΡ€ΡƒΡŽΡ‚ΡΡ Π² ΠΎΡ€Π³Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌΠ΅ ΠΈ Ρ ΠΎΠΏΡ€Π΅Π΄Π΅Π»Π΅Π½Π½ΠΎΠΉ ΡΠΊΠΎΡ€ΠΎΡΡ‚ΡŒΡŽ Π²Ρ‹Π΄Π΅Π»ΡΡŽΡ‚ΡΡ Π² ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΎΡ‚ΠΎΠΊ. К Π½ΠΈΠΌ относятся: Π°Π½Ρ‚ΠΈΡ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΈΠ½ III, Π³Π΅ΠΏΠ°Ρ€ΠΈΠ½, ΠΏΡ€ΠΎΡ‚Π΅ΠΈΠ½Ρ‹ Π‘ ΠΈ S, Π½Π΅Π΄Π°Π²Π½ΠΎ ΠΎΡ‚ΠΊΡ€Ρ‹Ρ‚Ρ‹ΠΉ ΠΈΠ½Π³ΠΈΠ±ΠΈΡ‚ΠΎΡ€ Ρ‚ΠΊΠ°Π½Π΅Π²ΠΎΠ³ΠΎ ΠΏΡƒΡ‚ΠΈ свСртывания — TFPI (ΠΈΠ½Π³ΠΈΠ±ΠΈΡ‚ΠΎΡ€ комплСкса Ρ‚ΠΊΠ°Π½Π΅Π²Ρ‹ΠΉ Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€—Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€ VIIa—Ca2+), Π±2-ΠΌΠ°ΠΊΡ€ΠΎΠ³Π»ΠΎΠ±ΡƒΠ»ΠΈΠ½, антитрипсин ΠΈ Π΄Ρ€. Π’ ΠΏΡ€ΠΎΡ†Π΅ΡΡΠ΅ свСртывания ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ, Ρ„ΠΈΠ±Ρ€ΠΈΠ½ΠΎΠ»ΠΈΠ·Π° ΠΈΠ· Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€ΠΎΠ² свСртывания ΠΈ Π΄Ρ€ΡƒΠ³ΠΈΡ… Π±Π΅Π»ΠΊΠΎΠ² Ρ‚Π°ΠΊΠΆΠ΅ ΠΎΠ±Ρ€Π°Π·ΡƒΡŽΡ‚ΡΡ вСщСства, ΠΎΠ±Π»Π°Π΄Π°ΡŽΡ‰ΠΈΠ΅ антнкоагулянтной Π°ΠΊΡ‚ΠΈΠ²Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒΡŽ. Антикоагулянты ΠΎΠΊΠ°Π·Ρ‹Π²Π°ΡŽΡ‚ Π²Ρ‹Ρ€Π°ΠΆΠ΅Π½Π½ΠΎΠ΅ дСйствиС Π½Π° Π²ΡΠ΅ Ρ„Π°Π·Ρ‹ свСртывания ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ, поэтому исслСдованиС ΠΈΡ… Π°ΠΊΡ‚ивности ΠΏΡ€ΠΈ Π½Π°Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΡΡ… свСртывания ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ ΠΎΡ‡Π΅Π½ΡŒ Π²Π°ΠΆΠ½ΠΎ.

ПослС стабилизации Ρ„ΠΈΠ±Ρ€ΠΈΠ½Π°, ΠΎΠ±Ρ€Π°Π·ΡƒΡŽΡ‰Π΅Π³ΠΎ вмСстС с Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΠ΅Π½Π½Ρ‹ΠΌΠΈ элСмСнтами ΠΏΠ΅Ρ€Π²ΠΈΡ‡Π½Ρ‹ΠΉ красный Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±, Π½Π°Ρ‡ΠΈΠ½Π°ΡŽΡ‚ΡΡ Π΄Π²Π° основных процСсса посткоагуляционной Ρ„Π°Π·Ρ‹ — спонтайный Ρ„ΠΈΠ±Ρ€ΠΈΠ½ΠΎΠ»ΠΈΠ· ΠΈ Ρ€Π΅Ρ‚ракция, приводящиС Π² ΠΈΡ‚ΠΎΠ³Π΅ ΠΊ Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΡŽ гСмостатичСски ΠΏΠΎΠ»Π½ΠΎΡ†Π΅Π½Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΎΠΊΠΎΠ½Ρ‡Π°Ρ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΠ³ΠΎ Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±Π°. Π’ Π½ΠΎΡ€ΠΌΠ΅ эти Π΄Π²Π° процСсса ΠΈΠ΄ΡƒΡ‚ ΠΏΠ°Ρ€Π°Π»Π»Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎ. ЀизиологичСский спонтанный Ρ„ΠΈΠ±Ρ€ΠΈΠ½ΠΎΠ»ΠΈΠ· ΠΈ Ρ€Π΅Ρ‚ракция ΡΠΏΠΎΡΠΎΠ±ΡΡ‚Π²ΡƒΡŽΡ‚ ΡƒΠΏΠ»ΠΎΡ‚Π½Π΅Π½ΠΈΡŽ Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±Π° ΠΈ Π²Ρ‹ΠΏΠΎΠ»Π½Π΅Π½ΠΈΡŽ ΠΈΠΌ Π³Π΅ΠΌΠΎΡΡ‚атичСских Ρ„ΡƒΠ½ΠΊΡ†ΠΈΠΉ. Π’ ΡΡ‚ΠΎΠΌ процСссС Π°ΠΊΡ‚ΠΈΠ²Π½ΠΎΠ΅ участиС ΠΏΡ€ΠΈΠ½ΠΈΠΌΠ°ΡŽΡ‚ плазмнновая (фибринолитичСская) систСма ΠΈ Ρ„ΠΈΠ±Ρ€ΠΈΠ½Π°Π·Π° (Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€ Π₯IIIΠ°). Π‘ΠΏΠΎΠ½Ρ‚Π°Π½Π½Ρ‹ΠΉ (СстСствСнный) Ρ„ΠΈΠ±Ρ€ΠΈΠ½ΠΎΠ»ΠΈΠ· ΠΎΡ‚Ρ€Π°ΠΆΠ°Π΅Ρ‚ ΡΠ»ΠΎΠΆΠ½ΡƒΡŽ Ρ€Π΅Π°ΠΊΡ†ΠΈΡŽ ΠΌΠ΅ΠΆΠ΄Ρƒ ΠΊΠΎΠΌΠΏΠΎΠ½Π΅Π½Ρ‚Π°ΠΌΠΈ ΠΏΠ»Π°Π·ΠΌΠΈΠ½ΠΎΠ²ΠΎΠΉ систСмы ΠΎΡ€Π³Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌΠ° ΠΈ Ρ„ΠΈΠ±Ρ€ΠΈΠ½ΠΎΠΌ. Плазминовая систСма состоит ΠΈΠ· Ρ‡Π΅Ρ‚Ρ‹Ρ€Π΅Ρ… основных ΠΊΠΎΠΌΠΏΠΎΠ½Π΅Π½Ρ‚ΠΎΠ²:

1. ΠΏΠ»Π°Π·ΠΌΠΈΠ½ΠΎΠ³Π΅Π½Π°,

2. ΠΏΠ»Π°Π·ΠΌΠΈΠ½Π° (Ρ„ΠΈΠ±Ρ€ΠΈΠ½ΠΎΠ»ΠΈΠ·ΠΈΠ½),

3. Π°ΠΊΡ‚ΠΈΠ²Π°Ρ‚ΠΎΡ€ΠΎΠ² ΠΏΡ€ΠΎΡ„Π΅Ρ€ΠΌΠ΅Π½Ρ‚ΠΎΠ² Ρ„ΠΈΠ±Ρ€ΠΈΠ½ΠΎΠ»ΠΈΠ·Π° ΠΈ

4. ΠΈΠ½Π³ΠΈΠ±ΠΈΡ‚ΠΎΡ€ΠΎΠ² Ρ„ΠΈΠ±Ρ€ΠΈΠ½ΠΎΠ»ΠΈΠ·Π°.

ΠΠ°Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ ΡΠΎΠΎΡ‚Π½ΠΎΡˆΠ΅Π½ΠΈΠΉ ΠΊΠΎΠΌΠΏΠΎΠ½Π΅Π½Ρ‚ΠΎΠ² ΠΏΠ»Π°Π·ΠΌΠΈΠ½ΠΎΠ²ΠΎΠΉ систСмы Π²Π΅Π΄Π΅Ρ‚ ΠΊ ΠΏΠ°Ρ‚ологичСской Π°ΠΊΡ‚ΠΈΠ²Π°Ρ†ΠΈΠΈ Ρ„ΠΈΠ±Ρ€ΠΈΠ½ΠΎΠ»ΠΈΠ·Π°.

Босудисто-Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚Π°Ρ€Π½Ρ‹ΠΉ (ΠΏΠ΅Ρ€Π²ΠΈΡ‡Π½Ρ‹ΠΉ) гСмостаз

Босудисто-Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚Π°Ρ€Π½Ρ‹ΠΉ, ΠΈΠ»ΠΈ ΠΏΠ΅Ρ€Π²ΠΈΡ‡Π½Ρ‹ΠΉ, гСмостаз Π½Π°Ρ€ΡƒΡˆΠ°ΡŽΡ‚:

1. измСнСния сосудистой стСнки (дистрофичСскиС, иммуноаллСргичСскиС, нСопластичСскиС ΠΈ Ρ‚равматичСскиС капилляропатии);

2. Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠΏΠ΅Π½ΠΈΠΈ;

3. Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠΏΠ°Ρ‚ΠΈΠΈ, сочСтаниС капилляропатий ΠΈ Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠΏΠ΅Π½ΠΈΠΉ.

Босудистый ΠΊΠΎΠΌΠΏΠΎΠ½Π΅Π½Ρ‚ гСмостаза

ΠŸΠΎΠΊΠ°Π·Π°Ρ‚Π΅Π»ΠΈ, Ρ…Π°Ρ€Π°ΠΊΡ‚Π΅Ρ€ΠΈΠ·ΡƒΡŽΡ‰ΠΈΠ΅ сосудистый ΠΊΠΎΠΌΠΏΠΎΠ½Π΅Π½Ρ‚ гСмостаза

ΠŸΡ€ΠΎΠ±Π° Ρ‰ΠΈΠΏΠΊΠ°. ΠšΠ»ΠΈΠ½ΠΈΡ†ΠΈΡΡ‚ собираСт ΠΏΠΎΠ΄ ΠΊΠ»ΡŽΡ‡ΠΈΡ†Π΅ΠΉ ΠΊΠΎΠΆΡƒ Π² ΡΠΊΠ»Π°Π΄ΠΊΡƒ ΠΈ Π΄Π΅Π»Π°Π΅Ρ‚ Ρ‰ΠΈΠΏΠΎΠΊ. Π£ Π·Π΄ΠΎΡ€ΠΎΠ²Ρ‹Ρ… людСй Π½ΠΈΠΊΠ°ΠΊΠΈΡ… ΠΈΠ·ΠΌΠ΅Π½Π΅Π½ΠΈΠΉ Π½Π° ΠΊΠΎΠΆΠ΅ Π½Π΅ Π½Π°ΡΡ‚ΡƒΠΏΠ°Π΅Ρ‚ Π½ΠΈ ΡΡ€Π°Π·Ρƒ послС Ρ‰ΠΈΠΏΠΊΠ°, Π½ΠΈ ΡΠΏΡƒΡΡ‚я 24 Ρ‡. Но Π΅ΡΠ»ΠΈ Ρ€Π΅Π·ΠΈΡΡ‚Π΅Π½Ρ‚Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ капилляров Π½Π°Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½Π°, Π½Π° ΠΌΠ΅ΡΡ‚Π΅ Ρ‰ΠΈΠΏΠΊΠ° ΠΏΠΎΡΠ²Π»ΡΡŽΡ‚ΡΡ ΠΏΠ΅Ρ‚Π΅Ρ…ΠΈΠΈ ΠΈΠ»ΠΈ ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΎΠΏΠΎΠ΄Ρ‚Π΅ΠΊ, особСнно ΠΎΡ‚Ρ‡Π΅Ρ‚Π»ΠΈΠ²ΠΎ Π²ΠΈΠ΄ΠΈΠΌΡ‹Π΅ Ρ‡Π΅Ρ€Π΅Π· 24 Ρ‡.

ΠŸΡ€ΠΎΠ±Π° ΠΆΠ³ΡƒΡ‚Π°. ΠžΡ‚ΡΡ‚ΡƒΠΏΠΈΠ² Π½Π° 1,5 — 2 ΡΠΌ Π²Π½ΠΈΠ· ΠΎΡ‚ ΡΠΌΠΊΠΈ Π»ΠΎΠΊΡ‚Π΅Π²ΠΎΠΉ Π²Π΅Π½Ρ‹, ΠΎΡ‡Π΅Ρ€Ρ‡ΠΈΠ²Π°ΡŽΡ‚ ΠΊΡ€ΡƒΠ³ Π΄ΠΈΠ°ΠΌΠ΅Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌ ΠΏΡ€ΠΈΠ±Π»ΠΈΠ·ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎ 2,5 ΡΠΌ. ΠΠ° ΠΏΠ»Π΅Ρ‡ΠΎ Π½Π°ΠΊΠ»Π°Π΄Ρ‹Π²Π°ΡŽΡ‚ ΠΌΠ°Π½ΠΆΠ΅Ρ‚ΠΊΡƒ Ρ‚ΠΎΠ½ΠΎΠΌΠ΅Ρ‚Ρ€Π° ΠΈ ΡΠΎΠ·Π΄Π°ΡŽΡ‚ Π΄Π°Π²Π»Π΅Π½ΠΈΠ΅ 80 ΠΌΠΌ Ρ€Ρ‚. ст. Π”Π°Π²Π»Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΏΠΎΠ΄Π΄Π΅Ρ€ΠΆΠΈΠ²Π°ΡŽΡ‚ строго Π½Π° ΠΎΠ΄Π½ΠΎΠΌ ΡƒΡ€ΠΎΠ²Π½Π΅ Π² Ρ‚Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ 5 ΠΌΠΈΠ½. Π’ ΠΎΡ‡Π΅Ρ€Ρ‡Π΅Π½Π½ΠΎΠΌ ΠΊΡ€ΡƒΠ³Π΅ ΠΏΠΎΠ΄ΡΡ‡ΠΈΡ‚Ρ‹Π²Π°ΡŽΡ‚ всС появившиСся ΠΏΠ΅Ρ‚Π΅Ρ…ΠΈΠΈ.

Π’Ρ€Π°ΠΊΡ‚ΠΎΠ²ΠΊΠ° Ρ€Π΅Π·ΡƒΠ»ΡŒΡ‚Π°Ρ‚ΠΎΠ² исслСдования. Π£ Π·Π΄ΠΎΡ€ΠΎΠ²Ρ‹Ρ… Π»ΠΈΡ† ΠΏΠ΅Ρ‚Π΅Ρ…ΠΈΠΈ Π½Π΅ ΠΎΠ±Ρ€Π°Π·ΡƒΡŽΡ‚ся ΠΈΠ»ΠΈ ΠΈΡ… Π½Π΅ Π±ΠΎΠ»Π΅Π΅ 10 (ΠΎΡ‚Ρ€ΠΈΡ†Π°Ρ‚Π΅Π»ΡŒΠ½Π°Ρ ΠΏΡ€ΠΎΠ±Π° ΠΆΠ³ΡƒΡ‚Π°).

ΠŸΡ€ΠΈ Π½Π°Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΠΈ рСзистСнтности стСнки капилляров количСство ΠΏΠ΅Ρ‚Π΅Ρ…ΠΈΠΈ послС провСдСния ΠΏΡ€ΠΎΠ±Ρ‹ Ρ€Π΅Π·ΠΊΠΎ возрастаСт.

Π’Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚Π°Ρ€Π½Ρ‹ΠΉ ΠΊΠΎΠΌΠΏΠΎΠ½Π΅Π½Ρ‚ гСмостаза

ΠŸΠΎΠΊΠ°Π·Π°Ρ‚Π΅Π»ΠΈ, Ρ…Π°Ρ€Π°ΠΊΡ‚Π΅Ρ€ΠΈΠ·ΡƒΡŽΡ‰ΠΈΠ΅ Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚Π°Ρ€Π½Ρ‹ΠΉ ΠΊΠΎΠΌΠΏΠΎΠ½Π΅Π½Ρ‚ гСмостаза

ΠžΠΏΡ€Π΅Π΄Π΅Π»Π΅Π½ΠΈΠ΅ Π΄Π»ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΡΡ‚ΠΈ кровотСчСния ΠΏΠΎ Π”ΡƒΠΊΠ΅.

ΠŸΠΎΠ΄ΡΡ‡Π΅Ρ‚ количСства Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ² Π² ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ.

Вромбоцитарная Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΡƒΠ»Π°.

ΠžΠΏΡ€Π΅Π΄Π΅Π»Π΅Π½ΠΈΠ΅ Π°Π³Ρ€Π΅Π³Π°Ρ†ΠΈΠΈ Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ² с ΠΠ”Π€.

ΠžΠΏΡ€Π΅Π΄Π΅Π»Π΅Π½ΠΈΠ΅ Π°Π³Ρ€Π΅Π³Π°Ρ†ΠΈΠΈ Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ² с ΠΊΠΎΠ»Π»Π°Π³Π΅Π½ΠΎΠΌ.

ΠžΠΏΡ€Π΅Π΄Π΅Π»Π΅Π½ΠΈΠ΅ Π°Π³Ρ€Π΅Π³Π°Ρ†ΠΈΠΈ Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ² с Π°Π΄Ρ€Π΅Π½Π°Π»ΠΈΠ½ΠΎΠΌ.

ΠžΠΏΡ€Π΅Π΄Π΅Π»Π΅Π½ΠΈΠ΅ Π°Π³Ρ€Π΅Π³Π°Ρ†ΠΈΠΈ Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ² с Ρ€ΠΈΡΡ‚ΠΎΡ†Π΅Ρ‚ΠΈΠ½ΠΎΠΌ (ΠΎΠΏΡ€Π΅Π΄Π΅Π»Π΅Π½ΠΈΠ΅ активности Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€Π° Π’ΠΈΠ»Π»Π΅Π±Ρ€Π°Π½Π΄Π°).

АгрСгация Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ² с ΠΠ”Π€ Π² ΠΏΠ»Π°Π·ΠΌΠ΅

ΠŸΡ€ΠΎΡ†Π΅ΡΡΡ‹ Π°Π³Ρ€Π΅Π³Π°Ρ†ΠΈΠΈ ΠΈΠ·ΡƒΡ‡Π°ΡŽΡ‚ с ΠΏΠΎΠΌΠΎΡ‰ΡŒΡŽ Π°Π³Ρ€Π΅Π³ΠΎΠΌΠ΅Ρ‚Ρ€Π°, ΠΎΡ‚Ρ€Π°ΠΆΠ°ΡŽΡ‰Π΅Π³ΠΎ Ρ…ΠΎΠ΄ Π°Π³Ρ€Π΅Π³Π°Ρ†ΠΈΠΈ графичСски Π² Π²ΠΈΠ΄Π΅ ΠΊΡ€ΠΈΠ²ΠΎΠΉ; Π² ΠΊΠ°Ρ‡Π΅ΡΡ‚Π²Π΅ стимулятора Π°Π³Ρ€Π΅Π³Π°Ρ†ΠΈΠΈ слуТит АДЀ.

Π”ΠΎ Π΄ΠΎΠ±Π°Π²Π»Π΅Π½ΠΈΡ ΠΏΡ€ΠΎΠ°Π³Ρ€Π΅Π³Π°Π½Ρ‚Π° (АДЀ) Π²ΠΎΠ·ΠΌΠΎΠΆΠ½Ρ‹ случайныС осцилляции ΠΊΡ€ΠΈΠ²ΠΎΠΉ оптичСской плотности. ПослС добавлСния Π°Π³Ρ€Π΅Π³Π°Π½Ρ‚Π° Π½Π° ΠΊΡ€ΠΈΠ²ΠΎΠΉ ΠΏΠΎΡΠ²Π»ΡΡŽΡ‚ΡΡ осцилляции Π·Π° ΡΡ‡Π΅Ρ‚ измСнСния Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΡ‹ Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ². ΠžΡΡ†ΠΈΠ»Π»ΡΡ†ΠΈΠΈ ΡƒΠΌΠ΅Π½ΡŒΡˆΠ°ΡŽΡ‚ΡΡ ΠΏΠΎ Π°ΠΌΠΏΠ»ΠΈΡ‚ΡƒΠ΄Π΅, ΡƒΠΌΠ΅Π½ΡŒΡˆΠ°Π΅Ρ‚ΡΡ ΠΈ ΠΎΠΏΡ‚ичСская ΠΏΠ»ΠΎΡ‚Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ. Π’Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚Ρ‹ ΡΠΎΠ΅Π΄ΠΈΠ½ΡΡŽΡ‚ΡΡ Π² Π°Π³Ρ€Π΅Π³Π°Ρ‚Ρ‹, ΠΈ ΠΊΡ€ΠΈΠ²Π°Ρ ΠΈΠ΄Π΅Ρ‚ Π²Π²Π΅Ρ€Ρ… (пСрвичная Π²ΠΎΠ»Π½Π°). Когда подъСм ΠΏΠ΅Ρ€Π΅Ρ…ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚ Π² «ΠΏΠ»Π°Ρ‚ΠΎ», происходит рСакция высвобоТдСния, ΠΈ ΠΊΡ€ΠΈΠ²Π°Ρ Π΅Ρ‰Π΅ большС поднимаСтся Π²Π²Π΅Ρ€Ρ… (вторичная Π²ΠΎΠ»Π½Π°).

ΠŸΡ€ΠΈ воздСйствии ΠΌΠ°Π»Ρ‹Ρ… Π΄ΠΎΠ· АДЀ Π½Π° Π°Π³Ρ€Π΅Π³Π°Ρ‚ΠΎΠ³Ρ€Π°ΠΌΠΌΠ΅ рСгистрируСтся двойная Π²ΠΎΠ»Π½Π° Π°Π³Ρ€Π΅Π³Π°Ρ†ΠΈΠΈ. ΠŸΠ΅Ρ€Π²Π°Ρ Ρ„Π°Π·Π° (пСрвичная Π²ΠΎΠ»Π½Π°) зависит ΠΎΡ‚ Π΄ΠΎΠ±Π°Π²Π»Π΅Π½Π½ΠΎΠ³ΠΎ экзогСнного АДЀ, вторая Ρ„Π°Π·Π° (вторичная Π²ΠΎΠ»Π½Π° Π°Π³Ρ€Π΅Π³Π°Ρ†ΠΈΠΈ) — Π·Π° ΡΡ‡Π΅Ρ‚ Ρ€Π΅Π°ΠΊΡ†ΠΈΠΈ высвобоТдСния собствСнных агонистов, содСрТащихся Π² Π³Ρ€Π°Π½ΡƒΠ»Π°Ρ… Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ². Π’Π²ΠΎΠ΄ΠΈΠΌΡ‹Π΅ ΠΈΠ·Π²Π½Π΅ большиС Π΄ΠΎΠ·Ρ‹ АДЀ, ΠΎΠ±Ρ‹Ρ‡Π½ΠΎ 1*10−5М (1мкМ — 1*10−6М), приводят ΠΊ ΡΠ»ΠΈΡΠ½ΠΈΡŽ ΠΏΠ΅Ρ€Π²ΠΎΠΉ ΠΈ Π²Ρ‚ΠΎΡ€ΠΎΠΉ Π²ΠΎΠ»Π½ Π°Π³Ρ€Π΅Π³Π°Ρ†ΠΈΠΈ. Для достиТСния Π΄Π²ΡƒΡ…Π²ΠΎΠ»Π½ΠΎΠ²ΠΎΠΉ Π°Π³Ρ€Π΅Π³Π°Ρ†ΠΈΠΈ ΠΎΠ±Ρ‹Ρ‡Π½ΠΎ ΠΈΡΠΏΠΎΠ»ΡŒΠ·ΡƒΠ΅Ρ‚ΡΡ АДЀ Π² ΠΊΠΎΠ½Ρ†Π΅Π½Ρ‚Ρ€Π°Ρ†ΠΈΠΈ 1*10−7М.

ΠŸΡ€ΠΈ Π°Π½Π°Π»ΠΈΠ·Π΅ Π°Π³Ρ€Π΅Π³Π°Ρ‚ΠΎΠ³Ρ€Π°ΠΌΠΌ ΠΎΠ±Ρ€Π°Ρ‰Π°ΡŽΡ‚ Π²Π½ΠΈΠΌΠ°Π½ΠΈΠ΅ Π½Π°^

Β· ΠΎΠ±Ρ‰ΠΈΠΉ Ρ…Π°Ρ€Π°ΠΊΡ‚Π΅Ρ€ Π°Π³Ρ€Π΅Π³Π°Ρ†ΠΈΠΈ (одноволновая, двухволновая; полная, нСполная; обратимая, нСобратимая),

Β· Ρ€Π°Π·Π½ΠΈΡ†Ρƒ ΠΌΠ΅ΠΆΠ΄Ρƒ оптичСской ΠΏΠ»ΠΎΡ‚Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒΡŽ ΠΏΠ»Π°Π·ΠΌΡ‹ Π΄ΠΎ Π½Π°Ρ‡Π°Π»Π° Π°Π³Ρ€Π΅Π³Π°Ρ†ΠΈΠΈ ΠΈ ΠΏΠΎΡΠ»Π΅ достиТСния максимальной Π°Π³Ρ€Π΅Π³Π°Ρ†ΠΈΠΈ (Ρ…Π°Ρ€Π°ΠΊΡ‚Π΅Ρ€ΠΈΠ·ΡƒΠ΅Ρ‚ ΠΈΠ½Ρ‚Π΅Π½ΡΠΈΠ²Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ Π°Π³Ρ€Π΅Π³Π°Ρ†ΠΈΠΈ),

Β· ΡƒΠΌΠ΅Π½ΡŒΡˆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ оптичСской плотности ΠΏΠ»Π°Π·ΠΌΡ‹ Π·Π° ΠΏΠ΅Ρ€Π²ΡƒΡŽ ΠΌΠΈΠ½ΡƒΡ‚Ρƒ Π°Π³Ρ€Π΅Π³Π°Ρ†ΠΈΠΈ ΠΈΠ»ΠΈ ΡƒΠ³ΠΎΠ» Π½Π°ΠΊΠ»ΠΎΠ½Π° ΠΊΡ€ΠΈΠ²ΠΎΠΉ Π½Π° ΡΡ‚Π°ΠΏΠ΅ Π±ΡƒΡ€Π½ΠΎΠΉ Π°Π³Ρ€Π΅Π³Π°Ρ†ΠΈΠΈ (Ρ…Π°Ρ€Π°ΠΊΡ‚Π΅Ρ€ΠΈΠ·ΡƒΠ΅Ρ‚ ΡΠΊΠΎΡ€ΠΎΡΡ‚ΡŒ Π°Π³Ρ€Π΅Π³Π°Ρ†ΠΈΠΈ).

ПоявлСниС Π΄Π²ΡƒΡ…Π²ΠΎΠ»Π½ΠΎΠ²ΠΎΠΉ Π°Π³Ρ€Π΅Π³Π°Ρ†ΠΈΠΈ ΠΏΡ€ΠΈ стимуляции АДЀ ΠΈ Π°Π΄Ρ€Π΅Π½Π°Π»ΠΈΠ½ΠΎΠΌ Π² ΠΊΠΎΠ½Ρ†Π΅Π½Ρ‚рациях, Π²Ρ‹Π·Ρ‹Π²Π°ΡŽΡ‰ΠΈΡ… Π² Π½ΠΎΡ€ΠΌΠ΅ ΠΎΠ±Ρ€Π°Ρ‚ΠΈΠΌΡƒΡŽ Π°Π³Ρ€Π΅Π³Π°Ρ†ΠΈΡŽ (1 — 5 мкМ), ΡƒΠΊΠ°Π·Ρ‹Π²Π°Π΅Ρ‚ Π½Π° ΠΏΠΎΠ²Ρ‹ΡˆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ Ρ‡ΡƒΠ²ΡΡ‚Π²ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΡΡ‚ΠΈ Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ² ΠΊ ΡΡ‚ΠΈΠΌ ΠΈΠ½Π΄ΡƒΠΊΡ‚ΠΎΡ€Π°ΠΌ, Π° Ρ€Π°Π·Π²ΠΈΡ‚ΠΈΠ΅ ΠΎΠ΄Π½ΠΎΠ²ΠΎΠ»Π½ΠΎΠ²ΠΎΠΉ Π½Π΅ΠΏΠΎΠ»Π½ΠΎΠΉ (Π° Ρ‡Π°ΡΡ‚ΠΎ ΠΈ ΠΎΠ±Ρ€Π°Ρ‚ΠΈΠΌΠΎΠΉ) Π°Π³Ρ€Π΅Π³Π°Ρ†ΠΈΠΈ ΠΏΡ€ΠΈ стимуляции ΠΈΠΌΠΈ Π² ΠΊΠΎΠ½Ρ†Π΅Π½Ρ‚рациях 10 мкМ ΠΈ Π±ΠΎΠ»ΡŒΡˆΠ΅ — Π½Π° Π½Π°Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ Ρ€Π΅Π°ΠΊΡ†ΠΈΠΈ высвобоТдСния Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ². Π’ ΠΊΠ»ΠΈΠ½ΠΈΡ‡Π΅ΡΠΊΠΈΡ… исслСдованиях общСпринятым считаСтся использованиС АДЀ Π² ΠΊΠΎΠ½Ρ†Π΅Π½Ρ‚рациях 1*10−5М (для достиТСния ΠΎΠ΄Π½ΠΎΠ²ΠΎΠ»Π½ΠΎΠ²ΠΎΠΉ Π°Π³Ρ€Π΅Π³Π°Ρ†ΠΈΠΈ) ΠΈ 1*10−7М (для достиТСния Π΄Π²ΡƒΡ…Π²ΠΎΠ»Π½ΠΎΠ²ΠΎΠΉ Π°Π³Ρ€Π΅Π³Π°Ρ†ΠΈΠΈ).

Π Π΅Π·ΡƒΠ»ΡŒΡ‚Π°Ρ‚Ρ‹ исслСдования Π°Π³Ρ€Π΅Π³Π°Ρ†ΠΈΠΎΠ½Π½ΠΎΠΉ способности Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ² ΠΌΠΎΠ³ΡƒΡ‚ Π²Ρ‹Ρ€Π°ΠΆΠ°Ρ‚ΡŒΡΡ Π² ΠΏΡ€ΠΎΡ†Π΅Π½Ρ‚Π°Ρ….

ΠžΠΏΡ€Π΅Π΄Π΅Π»Π΅Π½ΠΈΠ΅ Π°Π³Ρ€Π΅Π³Π°Ρ†ΠΈΠΈ Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ² с Ρ€Π°Π·Π»ΠΈΡ‡Π½Ρ‹ΠΌΠΈ ΠΈΠ½Π΄ΡƒΠΊΡ‚ΠΎΡ€Π°ΠΌΠΈ Π°Π³Ρ€Π΅Π³Π°Ρ†ΠΈΠΈ ΠΈΠ³Ρ€Π°Π΅Ρ‚ Π²Π°ΠΆΠ½Π΅ΠΉΡˆΡƒΡŽ Ρ€ΠΎΠ»ΡŒ Π² Π΄ΠΈΡ„Ρ„Π΅Ρ€Π΅Π½Ρ†ΠΈΠ°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ диагностикС Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠΏΠ°Ρ‚ΠΈΠΉ.

Π’ Π·Π°Π²ΠΈΡΠΈΠΌΠΎΡΡ‚ΠΈ ΠΎΡ‚ Ρ„ΡƒΠ½ΠΊΡ†ΠΈΠΎΠ½Π°Π»ΡŒΠ½ΠΎ-морфологичСских характСристик Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ² Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠΏΠ°Ρ‚ΠΈΠΈ дСлят Π½Π° ΡΠ»Π΅Π΄ΡƒΡŽΡ‰ΠΈΠ΅ Π³Ρ€ΡƒΠΏΠΏΡ‹.

1. НаслСдствСнныС Π΄ΠΈΠ·Π°Π³Ρ€Π΅Π³Π°Ρ†ΠΈΠΎΠ½Π½Ρ‹Π΅ Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠΏΠ°Ρ‚ΠΈΠΈ Π±Π΅Π· Π½Π°Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΡ Ρ€Π΅Π°ΠΊΡ†ΠΈΠΈ высвобоТдСния (вторичная Π²ΠΎΠ»Π½Π°). Π’ ΡΡ‚Ρƒ Π³Ρ€ΡƒΠΏΠΏΡƒ входят:

Π°) тромбастСния Π“Π»Π°Π½Ρ†ΠΌΠ°Π½Π½Π°, для ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€ΠΎΠΉ Ρ…Π°Ρ€Π°ΠΊΡ‚Π΅Ρ€Π½ΠΎ ΠΏΠ°Π΄Π΅Π½ΠΈΠ΅ АДЀ-зависимой Π°Π³Ρ€Π΅Π³Π°Ρ†ΠΈΠΈ, ΠΏΡ€ΠΈ Π½ΠΎΡ€ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ ристоцСтинагрСгации;

Π±) ΡΡΡΠ΅Π½Ρ†ΠΈΠ°Π»ΡŒΠ½Π°Ρ атромбия — ΠΏΡ€ΠΈ воздСйствии ΠΌΠ°Π»Ρ‹Ρ… количСств АДЀ агрСгация Π½Π΅ ΠΈΠ½Π΄ΡƒΡ†ΠΈΡ€ΡƒΠ΅Ρ‚ся, Π° ΠΏΡ€ΠΈ ΡƒΠ΄Π²ΠΎΠ΅Π½ΠΈΠΈ количСства АДЀ приблиТаСтся ΠΊ Π½ΠΎΡ€ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ;

Π²) аномалия МСя-Π₯Π΅Π³Π»ΠΈΠ½Π° — Π½Π°Ρ€ΡƒΡˆΠ°Π΅Ρ‚ΡΡ коллагСнзависимая агрСгация; рСакция освобоТдСния ΠΏΡ€ΠΈ стимуляции АДЀ ΠΈ Ρ€ΠΈΡΡ‚ΠΎΡ†Π΅Ρ‚ΠΈΠ½ΠΎΠΌ сохранСна.

2. ΠŸΠ°Ρ€Ρ†ΠΈΠ°Π»ΡŒΠ½Ρ‹Π΅ Π΄ΠΈΠ·Π°Π³Ρ€Π΅Π³Π°Ρ†ΠΈΠΎΠ½Π½Ρ‹Π΅ Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠΏΠ°Ρ‚ΠΈΠΈ. Π’ ΡΡ‚Ρƒ Π³Ρ€ΡƒΠΏΠΏΡƒ входят заболСвания с Π²Ρ€ΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½Π½Ρ‹ΠΌ Π΄Π΅Ρ„Π΅ΠΊΡ‚ΠΎΠΌ Π°Π³Ρ€Π΅Π³Π°Ρ†ΠΈΠΈ с Ρ‚Π΅ΠΌ ΠΈΠ»ΠΈ ΠΈΠ½Ρ‹ΠΌ Π°Π³Ρ€Π΅Π³Π°Π½Ρ‚ΠΎΠΌ ΠΈΠ»ΠΈ ΡƒΠΏΠ°Π΄ΠΊΠΎΠΌ Ρ€Π΅Π°ΠΊΡ†ΠΈΠΈ высвобоТдСния.

3. ΠΠ°Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ Ρ€Π΅Π°ΠΊΡ†ΠΈΠΈ высвобоТдСния. Для этой Π³Ρ€ΡƒΠΏΠΏΡ‹ Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠΉ Ρ…Π°Ρ€Π°ΠΊΡ‚Π΅Ρ€Π½ΠΎ отсутствиС Π²Ρ‚ΠΎΡ€ΠΎΠΉ Π²ΠΎΠ»Π½Ρ‹ Π°Π³Ρ€Π΅Π³Π°Ρ†ΠΈΠΈ ΠΏΡ€ΠΈ стимуляции ΠΌΠ°Π»Ρ‹ΠΌ количСством АДЀ ΠΈ Π°Π΄Ρ€Π΅Π½Π°Π»ΠΈΠ½Π°. Π’ Ρ‚яТСлых случаях ΠΎΡ‚ΡΡƒΡ‚ΡΡ‚Π²ΡƒΡŽΡ‚ АДЀ ΠΈ Π°Π΄Ρ€Π΅Π½Π°Π»ΠΈΠ½Π°Π³Ρ€Π΅Π³Π°Ρ†ΠΈΡ. КоллагСн агрСгация Π½Π΅ Π²Ρ‹ΡΠ²Π»ΡΠ΅Ρ‚ся.

4. Π‘ΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΠΈ ΠΈ ΡΠΈΠ½Π΄Ρ€ΠΎΠΌΡ‹ с Π½Π΅Π΄ΠΎΡΡ‚Π°Ρ‚ΠΎΡ‡Π½Ρ‹ΠΌ ΠΏΡƒΠ»ΠΎΠΌ накоплСния ΠΈ Ρ…ранСния ΠΌΠ΅Π΄ΠΈΠ°Ρ‚ΠΎΡ€ΠΎΠ² Π°Π³Ρ€Π΅Π³Π°Ρ†ΠΈΠΈ. К ΡΡ‚ΠΎΠΉ Π³Ρ€ΡƒΠΏΠΏΠ΅ относятся заболСвания, Ρ…Π°Ρ€Π°ΠΊΡ‚Π΅Ρ€ΠΈΠ·ΡƒΡŽΡ‰ΠΈΠ΅ΡΡ Π½Π΅ΡΠΏΠΎΡΠΎΠ±Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒΡŽ Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ² Π½Π°ΠΊΠ°ΠΏΠ»ΠΈΠ²Π°Ρ‚ΡŒ ΠΈ Π²Ρ‹Π΄Π΅Π»ΡΡ‚ΡŒ сСротонин, Π°Π΄Ρ€Π΅Π½Π°Π»ΠΈΠ½, АДЀ ΠΈ Π΄Ρ€ΡƒΠ³ΠΈΠ΅ Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹ кровяных пластинок. Π›Π°Π±ΠΎΡ€Π°Ρ‚ΠΎΡ€Π½ΠΎ для этой Π³Ρ€ΡƒΠΏΠΏΡ‹ Ρ…Π°Ρ€Π°ΠΊΡ‚Π΅Ρ€Π½Ρ‹ сниТСниС всСх Π²ΠΈΠ΄ΠΎΠ² Π°Π³Ρ€Π΅Π³Π°Ρ†ΠΈΠΈ ΠΈ ΠΎΡ‚сутствиС Π²Ρ‚ΠΎΡ€ΠΎΠΉ Π²ΠΎΠ»Π½Ρ‹ Π°Π³Ρ€Π΅Π³Π°Ρ†ΠΈΠΈ.

ΠŸΡ€ΠΈ ΠΏΡ€ΠΈΠΎΠ±Ρ€Π΅Ρ‚Π΅Π½Π½Ρ‹Ρ… тромбоцитопатиях ΠΎΡ‚ΠΌΠ΅Ρ‡Π°ΡŽΡ‚ сниТСниС Π°Π³Ρ€Π΅Π³Π°Ρ†ΠΈΠΈ Π² ΠΎΡ‚Π²Π΅Ρ‚ Π½Π° Π²Π²Π΅Π΄Π΅Π½ΠΈΠ΅ АДЀ ΠΏΡ€ΠΈ ΠΏΠ΅Ρ€Π½ΠΈΡ†ΠΈΠΎΠ·Π½ΠΎΠΉ Π°Π½Π΅ΠΌΠΈΠΈ, остром ΠΈ Ρ…роничСском Π»Π΅ΠΉΠΊΠΎΠ·Π΅, ΠΌΠΈΠ΅Π»ΠΎΠΌΠ½ΠΎΠΉ Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΠΈ. Π£ Π±ΠΎΠ»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… ΡƒΡ€Π΅ΠΌΠΈΠ΅ΠΉ ΠΏΡ€ΠΈ стимуляции ΠΊΠΎΠ»Π»Π°Π³Π΅Π½ΠΎΠΌ, Π°Π΄Ρ€Π΅Π½Π°Π»ΠΈΠ½ΠΎΠΌ АДЀ-агрСгация сниТСна. Для Π³ΠΈΠΏΠΎΡ‚ΠΈΡ€Π΅ΠΎΠ·Π° Ρ…Π°Ρ€Π°ΠΊΡ‚Π΅Ρ€Π½ΠΎ сниТСниС Π°Π³Ρ€Π΅Π³Π°Ρ†ΠΈΠΈ ΠΏΡ€ΠΈ стимуляции АДЀ. АцСтилсалициловая кислота, ΠΏΠ΅Π½ΠΈΡ†ΠΈΠ»Π»ΠΈΠ½, ΠΈΠ½Π΄ΠΎΠΌΠ΅Ρ‚Π°Ρ†ΠΈΠ½, Π΄Π΅Π»Π°Π³ΠΈΠ», Π΄ΠΈΡƒΡ€Π΅Ρ‚ΠΈΠΊΠΈ (Π² Ρ‡Π°ΡΡ‚ности фуросСмид ΠΏΡ€ΠΈ ΠΏΡ€ΠΈΠΌΠ΅Π½Π΅Π½ΠΈΠΈ Π² Π²Ρ‹ΡΠΎΠΊΠΈΡ… Π΄ΠΎΠ·Π°Ρ…) ΡΠΏΠΎΡΠΎΠ±ΡΡ‚Π²ΡƒΡŽΡ‚ сниТСнию Π°Π³Ρ€Π΅Π³Π°Ρ†ΠΈΠΈ Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ², Ρ‡Ρ‚ΠΎ Π½ΡƒΠΆΠ½ΠΎ ΡƒΡ‡ΠΈΡ‚Ρ‹Π²Π°Ρ‚ΡŒ ΠΏΡ€ΠΈ Π»Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠΈ этими ΠΏΡ€Π΅ΠΏΠ°Ρ€Π°Ρ‚Π°ΠΌΠΈ.

ΠŸΡ€ΠΈ хирургичСских опСрациях, ослоТнСнных кровотСчСниями, Π½Π°Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΡ Π² ΡΠΈΡΡ‚Π΅ΠΌΠ΅ сосудисто-Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚Π°Ρ€Π½ΠΎΠ³ΠΎ гСмостаза Π² Π±ΠΎΠ»ΡŒΡˆΠΈΠ½ΡΡ‚Π²Π΅ случаСв обусловлСны Π½Π΅ Π½Π°Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ Π°Π³Ρ€Π΅Π³Π°Ρ†ΠΈΠΎΠ½Π½Ρ‹Ρ… ΠΈ Π΄Ρ€ΡƒΠ³ΠΈΡ… Ρ„ΡƒΠ½ΠΊΡ†ΠΈΠΎΠ½Π°Π»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… свойств Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ², Π° Π½Π°Π»ΠΈΡ‡ΠΈΠ΅ΠΌ Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠΏΠ΅Π½ΠΈΠΈ Ρ‚ΠΎΠΉ ΠΈΠ»ΠΈ ΠΈΠ½ΠΎΠΉ стСпСни.

АгрСгация Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ² с ΠΊΠΎΠ»Π»Π°Π³Π΅Π½ΠΎΠΌ Π² ΠΏΠ»Π°Π·ΠΌΠ΅

ΠšΠΎΠ»Π»Π°Π³Π΅Π½ΠΈΠ½Π΄ΡƒΡ†ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Π½Π½Π°Ρ агрСгация Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ² ΠΈΠΌΠ΅Π΅Ρ‚ достаточно Π²Ρ‹Ρ€Π°ΠΆΠ΅Π½Π½ΡƒΡŽ Π»Π°Ρ‚Π΅Π½Ρ‚Π½ΡƒΡŽ Ρ„Π°Π·Ρƒ, Π²ΠΎ Π²Ρ€Π΅ΠΌΡ ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€ΠΎΠΉ происходит активация фосфолипазы Π‘. Π’ Π·Π°Π²ΠΈΡΠΈΠΌΠΎΡΡ‚ΠΈ ΠΎΡ‚ ΠΈΡΠΏΠΎΠ»ΡŒΠ·ΡƒΠ΅ΠΌΠΎΠ³ΠΎ Ρ€Π΅Π°Π³Π΅Π½Ρ‚Π° ΠΏΡ€ΠΎΠ΄ΠΎΠ»ΠΆΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΡΡ‚ΡŒ этой Ρ„Π°Π·Ρ‹ ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ ΡΠΎΡΡ‚Π°Π²ΠΈΡ‚ΡŒ 5 — 7 ΠΌΠΈΠ½. ПослС Π·Π°Π²Π΅Ρ€ΡˆΠ΅Π½ΠΈΡ Π»Π°Π³-ΠΏΠ΅Ρ€ΠΈΠΎΠ΄Π° Π² Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚Π°Ρ… происходят процСссы, приводящиС ΠΊ ΠΎΠ±Ρ€Π°Π·ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΡŽ Π²Ρ‚ΠΎΡ€ΠΈΡ‡Π½Ρ‹Ρ… посрСдников, вслСдствиС Ρ‡Π΅Π³ΠΎ развиваСтся сСкрСция Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚Π°Ρ€Π½Ρ‹Ρ… Π³Ρ€Π°Π½ΡƒΠ» ΠΈ ΡΠΈΠ½Ρ‚Π΅Π· тромбоксана А2, Ρ‡Ρ‚ΠΎ сопровоТдаСтся Ρ€Π΅Π·ΠΊΠΈΠΌ Ρ€Π°Π·Π²ΠΈΡ‚ΠΈΠ΅ΠΌ ΠΌΠ΅ΠΆΡ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚Π°Ρ€Π½ΠΎΠ³ΠΎ взаимодСйствия.

Π’ Π»Π°Π±ΠΎΡ€Π°Ρ‚ΠΎΡ€Π½ΠΎ-клиничСской ΠΏΡ€Π°ΠΊΡ‚ΠΈΠΊΠ΅ ΠΊΠΎΠ»Π»Π°Π³Π΅Π½ Ρ‡Π°Ρ‰Π΅ всСго ΠΈΡΠΏΠΎΠ»ΡŒΠ·ΡƒΡŽΡ‚ Π² ΠΊΠΎΠ½Π΅Ρ‡Π½ΠΎΠΉ ΠΊΠΎΠ½Ρ†Π΅Π½Ρ‚Ρ€Π°Ρ†ΠΈΠΈ 50 ΠΌΠΊΠ³/ΠΌΠ».

ΠžΡ‚Π΄Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎ исслСдованиС Π½Π΅ Π½Π°Π·Π½Π°Ρ‡Π°Π΅Ρ‚ся, Π° ΠΏΡ€ΠΎΠ²ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚ся Π² ΠΊΠΎΠΌΠΏΠ»Π΅ΠΊΡΠ΅ с ΠΎΠΏΡ€Π΅Π΄Π΅Π»Π΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ Π°Π³Ρ€Π΅Π³Π°Ρ†ΠΈΠΈ Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ² с ΠΠ”Π€ ΠΈ Π°Π΄Ρ€Π΅Π½Π°Π»ΠΈΠ½ΠΎΠΌ.

АгрСгация Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ² с Π°Π΄Ρ€Π΅Π½Π°Π»ΠΈΠ½ΠΎΠΌ Π² ΠΏΠ»Π°Π·ΠΌΠ΅

ΠšΡ€ΠΈΠ²Π°Ρ, рСгистрируСмая ΠΏΡ€ΠΈ записи Π°Π΄Ρ€Π΅Π½Π°Π»ΠΈΠ½ΠΈΠ½Π΄ΡƒΡ†ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Π½Π½ΠΎΠΉ Π°Π³Ρ€Π΅Π³Π°Ρ†ΠΈΠΈ, ΠΈΠΌΠ΅Π΅Ρ‚ Π΄Π²Π΅ Π²ΠΎΠ»Π½Ρ‹. АдрСналин ΠΏΡ€ΠΈ ΠΊΠΎΠ½Ρ‚Π°ΠΊΡ‚Π΅ с Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚Π°ΠΌΠΈ взаимодСйствуСт с Π±2Π°-Π°Π΄Ρ€Π΅Π½ΠΎΡ€Π΅Ρ†Π΅ΠΏΡ‚ΠΎΡ€Π°ΠΌΠΈ, Ρ‡Ρ‚ΠΎ Π²Ρ‹Π·Ρ‹Π²Π°Π΅Ρ‚ ΠΈΠ½Π³ΠΈΠ±ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅ Π°Π΄Π΅Π½ΠΈΠ»Π°Ρ‚Ρ†ΠΈΠΊΠ»Π°Π·Ρ‹. НС ΠΈΡΠΊΠ»ΡŽΡ‡Π΅Π½ΠΎ, Ρ‡Ρ‚ΠΎ ΠΌΠ΅Ρ…Π°Π½ΠΈΠ·ΠΌ, Π»Π΅ΠΆΠ°Ρ‰ΠΈΠΉ Π² ΠΎΡΠ½ΠΎΠ²Π΅ Ρ€Π΅Π°Π»ΠΈΠ·Π°Ρ†ΠΈΠΈ эффСкта Π°Π΄Ρ€Π΅Π½Π°Π»ΠΈΠ½Π° ΠΈ Ρ€Π°Π·Π²ΠΈΡ‚ия ΠΏΠ΅Ρ€Π²ΠΎΠΉ Π²ΠΎΠ»Π½Ρ‹ Π°Π³Ρ€Π΅Π³Π°Ρ†ΠΈΠΈ, Π½Π΅ Π·Π°Π²ΠΈΡΠΈΡ‚ ΠΎΡ‚ ΠΎΠ±Ρ€Π°Π·ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΡ Π’Π₯А2, Ρ€Π΅Π°ΠΊΡ†ΠΈΠΈ высвобоТдСния ΠΈΠ»ΠΈ синтСза Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€Π° Π°Π³Ρ€Π΅Π³Π°Ρ†ΠΈΠΈ Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ², Π° ΡΠ²ΡΠ·Π°Π½ со ΡΠΏΠΎΡΠΎΠ±Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒΡŽ этого ΠΏΡ€ΠΎΠ°Π³Ρ€Π΅Π³Π°Π½Ρ‚Π° прямо ΠΈΠ·ΠΌΠ΅Π½ΡΡ‚ΡŒ ΠΏΡ€ΠΎΠ½ΠΈΡ†Π°Π΅ΠΌΠΎΡΡ‚ΡŒ ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΡ‡Π½ΠΎΠΉ ΠΌΠ΅ΠΌΠ±Ρ€Π°Π½Ρ‹ для Π‘Π°2+. Вторичная агрСгация ΠΏΡ€ΠΈ ΠΈΠ½Π΄ΡƒΠΊΡ†ΠΈΠΈ процСсса Π°Π΄Ρ€Π΅Π½Π°Π»ΠΈΠ½ΠΎΠΌ являСтся ΠΈΡ‚ΠΎΠ³ΠΎΠΌ развития Ρ€Π΅Π°ΠΊΡ†ΠΈΠΈ высвобоТдСния ΠΈ ΠΏΡ€ΠΎΠ΄ΡƒΠΊΡ†ΠΈΠΈ тромбоксана А2.

АгрСгация Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ² с Π°Ρ€Π°Ρ…ΠΈΠ΄ΠΎΠ½ΠΎΠ²ΠΎΠΉ кислотой Π² ΠΏΠ»Π°Π·ΠΌΠ΅

Арахидоновая кислота являСтся ΠΏΡ€ΠΈΡ€ΠΎΠ΄Π½Ρ‹ΠΌ агонистом, ΠΏΡ€ΠΈΡ‡Π΅ΠΌ Π΅Π΅ Π΄Π΅ΠΉΡΡ‚Π²ΠΈΠ΅ опосрСдовано эффСктами простагландинов G2 ΠΈ Π2 ΠΈ Ρ‚ромбоксана А2 ΠΈ Π²ΠΊΠ»ΡŽΡ‡Π°Π΅Ρ‚ Π°ΠΊΡ‚ΠΈΠ²Π°Ρ†ΠΈΡŽ ΠΊΠ°ΠΊ фосфолипазы C Ρ ΠΏΠΎΡΠ»Π΅Π΄ΡƒΡŽΡ‰ΠΈΠΌ ΠΎΠ±Ρ€Π°Π·ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅ΠΌ Π²Ρ‚ΠΎΡ€ΠΈΡ‡Π½Ρ‹Ρ… посрСдников, ΠΌΠΎΠ±ΠΈΠ»ΠΈΠ·Π°Ρ†ΠΈΠ΅ΠΉ Π²Π½ΡƒΡ‚Ρ€ΠΈΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΡ‡Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΊΠ°Π»ΡŒΡ†ΠΈΡ ΠΈ Ρ€Π°ΡΡˆΠΈΡ€Π΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ процСсса Π°ΠΊΡ‚ΠΈΠ²Π°Ρ†ΠΈΠΈ ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΎΠΊ, Ρ‚Π°ΠΊ ΠΈ Ρ„осфолипазы А2, Ρ‡Ρ‚ΠΎ нСпосрСдствСнно ΠΏΡ€ΠΈΠ²ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚ ΠΊ Π»ΠΈΠ±Π΅Ρ€Π°Ρ†ΠΈΠΈ эндогСнной Π°Ρ€Π°Ρ…ΠΈΠ΄ΠΎΠ½ΠΎΠ²ΠΎΠΉ кислоты.

Активация Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ² ΠΏΠΎΠ΄ дСйствиСм Π°Ρ€Π°Ρ…ΠΈΠ΄ΠΎΠ½ΠΎΠ²ΠΎΠΉ кислоты происходит достаточно быстро, поэтому кривая, Ρ…Π°Ρ€Π°ΠΊΡ‚Π΅Ρ€ΠΈΠ·ΡƒΡŽΡ‰Π°Ρ этот процСсс, Ρ‡Π°Ρ‰Π΅ носит ΠΎΠ΄Π½ΠΎΠ²ΠΎΠ»Π½ΠΎΠ²Ρ‹ΠΉ Ρ…Π°Ρ€Π°ΠΊΡ‚Π΅Ρ€.

Для ΠΈΠ½Π΄ΡƒΠΊΡ†ΠΈΠΈ Π°Π³Ρ€Π΅Π³Π°Ρ†ΠΈΠΈ Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ² арахидоновая кислота ΠΈΡΠΏΠΎΠ»ΡŒΠ·ΡƒΠ΅Ρ‚ΡΡ Π² ΠΊΠΎΠ½Ρ†Π΅Π½Ρ‚рациях 1*10−3 — 1*10−4М. ΠŸΡ€ΠΈ Ρ€Π°Π±ΠΎΡ‚Π΅ с Π°Ρ€Π°Ρ…ΠΈΠ΄ΠΎΠ½ΠΎΠ²ΠΎΠΉ кислотой слСдуСт ΡƒΡ‡ΠΈΡ‚Ρ‹Π²Π°Ρ‚ΡŒ, Ρ‡Ρ‚ΠΎ Π½Π° Π²ΠΎΠ·Π΄ΡƒΡ…Π΅ это вСщСство ΠΎΡ‡Π΅Π½ΡŒ быстро окисляСтся.

РСкомСндуСтся Π²Ρ‹ΠΏΠΎΠ»Π½Π΅Π½ΠΈΠ΅ Π°Π³Ρ€Π΅Π³Π°Ρ†ΠΈΠΈ с Π°Ρ€Π°Ρ…ΠΈΠ΄ΠΎΠ½ΠΎΠ²ΠΎΠΉ кислотой Π² ΡΠ»ΡƒΡ‡Π°ΡΡ… использования лСкарств, Π²Π»ΠΈΡΡŽΡ‰ΠΈΡ… Π½Π° Ρ€Π΅Π°ΠΊΡ†ΠΈΡŽ Π°Π³Ρ€Π΅Π³Π°Ρ†ΠΈΠΈ (Π½Π°ΠΏΡ€ΠΈΠΌΠ΅Ρ€, ацСтилсалициловая кислота, ΠΏΠ΅Π½ΠΈΡ†ΠΈΠ»Π»ΠΈΠ½, ΠΈΠ½Π΄ΠΎΠΌΠ΅Ρ‚Π°Ρ†ΠΈΠ½, Π΄Π΅Π»Π°Π³ΠΈΠ», Π΄ΠΈΡƒΡ€Π΅Ρ‚ΠΈΠΊΠΈ), Ρ‡Ρ‚ΠΎ Π½ΡƒΠΆΠ½ΠΎ ΡƒΡ‡ΠΈΡ‚Ρ‹Π²Π°Ρ‚ΡŒ ΠΏΡ€ΠΈ ΠΎΡ†Π΅Π½ΠΊΠ΅ Ρ€Π΅Π·ΡƒΠ»ΡŒΡ‚Π°Ρ‚ΠΎΠ² исслСдований.

АгрСгация Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ² с Ρ€ΠΈΡΡ‚ΠΎΡ†Π΅Ρ‚ΠΈΠ½ΠΎΠΌ Π² ΠΏΠ»Π°Π·ΠΌΠ΅

ΠΠΊΡ‚ΠΈΠ²Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€Π° Π’ΠΈΠ»Π»Π΅Π±Ρ€Π°Π½Π΄Π° Π² Π½ΠΎΡ€ΠΌΠ΅ — 58 — 166%.

Π€Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€ VIII свСртывания ΠΏΠ»Π°Π·ΠΌΡ‹ — Π°Π½Ρ‚ΠΈΠ³Π΅ΠΌΠΎΡ„ΠΈΠ»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΉ Π³Π»ΠΎΠ±ΡƒΠ»ΠΈΠ½, А — Ρ†ΠΈΡ€ΠΊΡƒΠ»ΠΈΡ€ΡƒΠ΅Ρ‚ Π² ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ Π² Π²ΠΈΠ΄Π΅ комплСкса ΠΈΠ· Ρ‚Ρ€Π΅Ρ… ΡΡƒΠ±ΡŠΠ΅Π΄ΠΈΠ½ΠΈΡ†, ΠΎΠ±ΠΎΠ·Π½Π°Ρ‡Π°Π΅ΠΌΡ‹Ρ…

Β· VIII-ΠΊ (ΠΊΠΎΠ°Π³ΡƒΠ»ΠΈΡ€ΡƒΡŽΡ‰Π°Ρ Π΅Π΄ΠΈΠ½ΠΈΡ†Π°),

Β· VIII-АГ (основной Π°Π½Ρ‚ΠΈΠ³Π΅Π½Π½Ρ‹ΠΉ ΠΌΠ°Ρ€ΠΊΠ΅Ρ€) ΠΈ

Β· VIII-Ρ„Π’ (Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€ Π’ΠΈΠ»Π»Π΅Π±Ρ€Π°Π½Π΄Π°, связанный с VIII-АГ).

Π‘Ρ‡ΠΈΡ‚Π°ΡŽΡ‚, Ρ‡Ρ‚ΠΎ VIII-Ρ„Π’ Ρ€Π΅Π³ΡƒΠ»ΠΈΡ€ΡƒΠ΅Ρ‚ синтСз коагуляционной части Π°Π½Ρ‚ΠΈΠ³Π΅ΠΌΠΎΡ„ΠΈΠ»ΡŒΠ½ΠΎΠ³ΠΎ Π³Π»ΠΎΠ±ΡƒΠ»ΠΈΠ½Π° (VIII-ΠΊ) ΠΈ ΡƒΡ‡Π°ΡΡ‚Π²ΡƒΠ΅Ρ‚ Π² ΡΠΎΡΡƒΠ΄ΠΈΡΡ‚ΠΎ-Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚Π°Ρ€Π½ΠΎΠΌ гСмостазС.

ΠŸΡ€ΠΈ Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΠΈ Π’ΠΈΠ»Π»Π΅Π±Ρ€Π°Π½Π΄Π° сниТаСтся Π°ΠΊΡ‚ΠΈΠ²Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ ΠΊΠ°ΠΊ VIII-Ρ„Π’, ΡƒΡ‡Π°ΡΡ‚Π²ΡƒΡŽΡ‰Π΅Π³ΠΎ Π² ΡΠΎΡΡƒΠ΄ΠΈΡΡ‚ΠΎ-Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚Π°Ρ€Π½ΠΎΠΌ гСмостазС ΠΈ ΡΠ²Π»ΡΡŽΡ‰Π΅Π³ΠΎΡΡ основным ΠΌΠ°Ρ€ΠΊΠ΅Ρ€ΠΎΠΌ комплСкса Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€Π° VIII (Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€ Π’ΠΈΠ»Π»Π΅Π±Ρ€Π°Π½Π΄Π°), Ρ‚Π°ΠΊ ΠΈ VIII-ΠΊ. ΠŸΡ€ΠΈ этом Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠΈ Π½Π°Ρ€ΡƒΡˆΠ°Π΅Ρ‚ΡΡ ристоцСтинагрСгация Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ².

ΠžΠΏΡ€Π΅Π΄Π΅Π»Π΅Π½ΠΈΠ΅ Π°Π³Ρ€Π΅Π³Π°Ρ†ΠΈΠΈ Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ² с Ρ€ΠΈΡΡ‚ΠΎΡ†Π΅Ρ‚ΠΈΠ½ΠΎΠΌ Π² ΠΏΠ»Π°Π·ΠΌΠ΅ примСняСтся для количСствСнной ΠΎΡ†Π΅Π½ΠΊΠΈ Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€Π° Π’ΠΈΠ»Π»Π΅Π±Ρ€Π°Π½Π΄Π°. УстановлСна линСйная Π·Π°Π²ΠΈΡΠΈΠΌΠΎΡΡ‚ΡŒ ΠΌΠ΅ΠΆΠ΄Ρƒ ΡΡ‚Π΅ΠΏΠ΅Π½ΡŒΡŽ ристоцСтиновой Π°Π³Ρ€Π΅Π³Π°Ρ†ΠΈΠΈ ΠΈ ΠΊΠΎΠ»ΠΈΡ‡Π΅ΡΡ‚Π²ΠΎΠΌ Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€Π° Π’ΠΈΠ»Π»Π΅Π±Ρ€Π°Π½Π΄Π°. ΠŸΡ€ΠΈ Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΠΈ Π’ΠΈΠ»Π»Π΅Π±Ρ€Π°Π½Π΄Π° отмСчаСтся Π½Π°Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ ристоцСтинагрСгации ΠΏΡ€ΠΈ Π½ΠΎΡ€ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΌ ΠΎΡ‚Π²Π΅Ρ‚Π΅ Π½Π° Π²ΠΎΠ·Π΄Π΅ΠΉΡΡ‚Π²ΠΈΠ΅ АДЀ, ΠΊΠΎΠ»Π»Π°Π³Π΅Π½Π° ΠΈ Π°Π΄Ρ€Π΅Π½Π°Π»ΠΈΠ½Π°. ΠΠ°Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ ристоцСтинагрСгации выявляСтся ΠΈ ΠΏΡ€ΠΈ ΠΌΠ°ΠΊΡ€ΠΎΡ†ΠΈΡ‚Π°Ρ€Π½ΠΎΠΉ тромбодистрофии Π‘Π΅Ρ€Π½Π°Ρ€Π°-Π‘ΡƒΠ»ΡŒΠ΅ (отсутствиС Π½Π° ΠΌΠ΅ΠΌΠ±Ρ€Π°Π½Π΅ Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ² Ρ€Π΅Ρ†Π΅ΠΏΡ‚ΠΎΡ€ΠΎΠ² ристоцСтиновой Π°Π³Ρ€Π΅Π³Π°Ρ†ΠΈΠΈ). Π”ΠΈΡ„Ρ„Π΅Ρ€Π΅Π½Ρ†ΠΈΠ°Π»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΌ тСстом являСтся тСст с Π΄ΠΎΠ±Π°Π²Π»Π΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ Π½ΠΎΡ€ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ ΠΏΠ»Π°Π·ΠΌΡ‹: ΠΏΡ€ΠΈ Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΠΈ Π’ΠΈΠ»Π»Π΅Π±Ρ€Π°Π½Π΄Π° послС добавлСния Π½ΠΎΡ€ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ ΠΏΠ»Π°Π·ΠΌΡ‹ ристоцСтинагрСгация нормализуСтся, Π² Ρ‚ΠΎ Π²Ρ€Π΅ΠΌΡ ΠΊΠ°ΠΊ ΠΏΡ€ΠΈ синдромС Π‘Π΅Ρ€Π½Π°Ρ€Π°-Π‘ΡƒΠ»ΡŒΠ΅ Π½ΠΎΡ€ΠΌΠ°Π»ΠΈΠ·Π°Ρ†ΠΈΠΈ Π½Π΅ ΠΏΡ€ΠΎΠΈΡΡ…ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚.

ИсслСдованиС ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ ΠΈΡΠΏΠΎΠ»ΡŒΠ·ΠΎΠ²Π°Ρ‚ΡŒΡΡ Π² Π΄ΠΈΡ„Ρ„Π΅Ρ€Π΅Π½Ρ†ΠΈΠ°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ диагностикС ΠΌΠ΅ΠΆΠ΄Ρƒ Π²Ρ€ΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½Π½ΠΎΠΉ Π³Π΅ΠΌΠΎΡ„ΠΈΠ»ΠΈΠ΅ΠΉ, А (нСдостаток Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€Π° VIII) ΠΈ Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΡŒΡŽ Π’ΠΈΠ»Π»Π΅Π±Ρ€Π°Π½Π΄Π°. ΠŸΡ€ΠΈ Π³Π΅ΠΌΠΎΡ„ΠΈΠ»ΠΈΠΈ Ρ€Π΅Π·ΠΊΠΎ сниТСно содСрТаниС VIII-ΠΊ, Π° ΡΠΎΠ΄Π΅Ρ€ΠΆΠ°Π½ΠΈΠ΅ VIII-Ρ„Π’ находится Π² ΠΏΡ€Π΅Π΄Π΅Π»Π°Ρ… Π½ΠΎΡ€ΠΌΡ‹. Π­Ρ‚Π° Ρ€Π°Π·Π½ΠΈΡ†Π° ΠΏΡ€ΠΈΠ²ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚ ΠΊ Ρ€Π°Π·Π»ΠΈΡ‡ΠΈΡŽ клиничСских Ρ„ΠΎΡ€ΠΌ гСморрагичСского Π΄ΠΈΠ°Ρ‚Π΅Π·Π°: гСматомная Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΠ° Π²ΠΎΠ·Π½ΠΈΠΊΠ°Π΅Ρ‚ ΠΏΡ€ΠΈ Π³Π΅ΠΌΠΎΡ„ΠΈΠ»ΠΈΠΈ, Π° ΠΏΠ΅Ρ‚Π΅Ρ…ΠΈΠ°Π»ΡŒΠ½ΠΎ-гСматомная — ΠΏΡ€ΠΈ Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΠΈ Π’ΠΈΠ»Π»Π΅Π±Ρ€Π°Π½Π΄Π°.

ΠŸΠ»Π°Π·ΠΌΠ΅Π½Π½Ρ‹ΠΉ (коагуляционный) гСмостаз

ΠžΡ†Π΅Π½ΠΊΠ° ΠΏΠ΅Ρ€Π²ΠΎΠΉ Ρ„Π°Π·Ρ‹ ΠΏΠ»Π°Π·ΠΌΠ΅Π½Π½ΠΎΠ³ΠΎ гСмостаза — образования ΠΏΡ€ΠΎΡ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΈΠ½Π°Π·Ρ‹

ΠŸΠΎΠΊΠ°Π·Π°Ρ‚Π΅Π»ΠΈ, Ρ…Π°Ρ€Π°ΠΊΡ‚Π΅Ρ€ΠΈΠ·ΡƒΡŽΡ‰ΠΈΠ΅ ΠΏΠ΅Ρ€Π²ΡƒΡŽ Ρ„Π°Π·Ρƒ:

ВрСмя свСртывания ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ.

АктивированноС частичноС тромбопластиновоС врСмя.

ΠΠΊΡ‚ΠΈΠ²Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ XII Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€Π°.

ΠΠΊΡ‚ΠΈΠ²Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ XI Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€Π°.

ΠΠΊΡ‚ΠΈΠ²Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ IX Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€Π°.

ΠΠΊΡ‚ΠΈΠ²Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ VIII Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€Π°.

ΠΠΊΡ‚ΠΈΠ²Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ X Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€Π°.

АктивированноС частичноС тромбопластиновоС врСмя (АЧВВ)

ΠΠΎΡ€ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½Ρ‹Π΅ ΠΏΠΎΠΊΠ°Π·Π°Ρ‚Π΅Π»ΠΈ АЧВВ — 25 — 35 с.

АЧВВ — ΠΎΠ΄ΠΈΠ½ ΠΈΠ· Π½Π°ΠΈΠ±ΠΎΠ»Π΅Π΅ Ρ†Π΅Π½Π½Ρ‹Ρ… ΠΎΠ±Ρ‰ΠΈΡ… тСстов для получСния прСдставлСния ΠΎ ΡΠΈΡΡ‚Π΅ΠΌΠ΅ свСртывания ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ. АЧВВ — тСст, Π²Ρ‹ΡΠ²Π»ΡΡŽΡ‰ΠΈΠΉ ΠΈΡΠΊΠ»ΡŽΡ‡ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎ ΠΏΠ»Π°Π·ΠΌΠ΅Π½Π½Ρ‹Π΅ Π΄Π΅Ρ„Π΅ΠΊΡ‚Ρ‹ Π²Π½ΡƒΡ‚Ρ€Π΅Π½Π½Π΅ΠΉ систСмы Π°ΠΊΡ‚ΠΈΠ²Π°Ρ†ΠΈΠΈ X Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€Π° Π² ΠΏΠ΅Ρ€Π²ΠΎΠΉ (ΠΎΠ±Ρ€Π°Π·ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅ ΠΏΡ€ΠΎΡ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΈΠ½Π°Π·Ρ‹) Ρ„Π°Π·Π΅ свСртывания ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ. Π£Π΄Π»ΠΈΠ½Π΅Π½ΠΈΠ΅ АЧВВ ΠΎΡ‚Ρ€Π°ΠΆΠ°Π΅Ρ‚ Π΄Π΅Ρ„ΠΈΡ†ΠΈΡ‚ ΠΏΠ»Π°Π·ΠΌΠ΅Π½Π½Ρ‹Ρ… Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€ΠΎΠ² (ΠΊΡ€ΠΎΠΌΠ΅ VII ΠΈ Π₯Π¨) ΠΈ Π½Π°Π±Π»ΡŽΠ΄Π°Π΅Ρ‚ся ΠΏΡ€ΠΈ ΠΈΡ… Π·Π½Π°Ρ‡ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΌ (Π½ΠΈΠΆΠ΅ 25 — 10%) сниТСнии. Π£Π΄Π»ΠΈΠ½Π΅Π½ΠΈΠ΅ АЧВВ ΡƒΠΊΠ°Π·Ρ‹Π²Π°Π΅Ρ‚ Π½Π° ΠΏΡ€Π΅ΠΎΠ±Π»Π°Π΄Π°Π½ΠΈΠ΅ гипокоагуляции.

ΠŸΡ€ΠΈΡ‡ΠΈΠ½Ρ‹, приводящиС ΠΊ ΡƒΠ΄Π»ΠΈΠ½Π΅Π½ΠΈΡŽ АЧВВ:

Β· Π½Π°Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΏΠΎΠΊΠ°Π·Π°Ρ‚Π΅Π»Π΅ΠΉ АЧВВ ΠΏΡ€ΠΈ Π½ΠΎΡ€ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΌ ΠΏΡ€ΠΎΡ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΈΠ½ΠΎΠ²ΠΎΠΌ ΠΈ Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΈΠ½ΠΎΠ²ΠΎΠΌ Π²Ρ€Π΅ΠΌΠ΅Π½ΠΈ Π½Π°Π±Π»ΡŽΠ΄Π°Π΅Ρ‚ΡΡ Ρ‚ΠΎΠ»ΡŒΠΊΠΎ ΠΏΡ€ΠΈ Π΄Π΅Ρ„ΠΈΡ†ΠΈΡ‚Π΅ ΠΈΠ»ΠΈ ΠΈΠ½Π³ΠΈΠ±ΠΈΡ†ΠΈΠΈ Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€ΠΎΠ² VIII, IX, XI, XII, Π° Ρ‚Π°ΠΊΠΆΠ΅ ΠΏΡ€Π΅ΠΊΠ°Π»Π»ΠΈΠΊΡ€Π΅ΠΈΠ½Π° ΠΈ Π²Ρ‹ΡΠΎΠΊΠΎΠΌΠΎΠ»Π΅ΠΊΡƒΠ»ΡΡ€Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΊΠΈΠ½ΠΈΠ½ΠΎΠ³Π΅Π½Π°. Из ΡΡ‚ΠΈΡ… Ρ„ΠΎΡ€ΠΌ ΠΏΠ°Ρ‚ΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΠΈ Π½Π°ΠΈΠ±ΠΎΠ»Π΅Π΅ часто Π²ΡΡ‚Ρ€Π΅Ρ‡Π°ΡŽΡ‚ΡΡ ΠΈ ΡΠΎΠΏΡ€ΠΎΠ²ΠΎΠΆΠ΄Π°ΡŽΡ‚ся Π²Ρ‹Ρ€Π°ΠΆΠ΅Π½Π½ΠΎΠΉ ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΎΡ‚ΠΎΡ‡ΠΈΠ²ΠΎΡΡ‚ΡŒΡŽ Π΄Π΅Ρ„ΠΈΡ†ΠΈΡ‚ ΠΈ/ΠΈΠ»ΠΈ ингибиция Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€ΠΎΠ² VIII ΠΈ IX, Ρ‡Ρ‚ΠΎ Ρ…Π°Ρ€Π°ΠΊΡ‚Π΅Ρ€Π½ΠΎ для Π³Π΅ΠΌΠΎΡ„ΠΈΠ»ΠΈΠΈ, А ΠΈ Π’, Π° Ρ‚Π°ΠΊΠΆΠ΅ Π΄Π΅Ρ„ΠΈΡ†ΠΈΡ‚ Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€Π° Π’ΠΈΠ»Π»Π΅Π±Ρ€Π°Π½Π΄Π°. Π‘ΠΎΠ»Π΅Π΅ Ρ€Π΅Π΄ΠΊΠΎ Π² ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ Ρ€Π°Π½Π΅Π΅ Π·Π΄ΠΎΡ€ΠΎΠ²Ρ‹Ρ… Π»ΠΈΡ† ΠΏΠΎΡΠ²Π»ΡΡŽΡ‚ΡΡ ΠΈΠΌΠΌΡƒΠ½Π½Ρ‹Π΅ ΠΈΠ½Π³ΠΈΠ±ΠΈΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹ Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€Π° VIII;

Β· Π·Π°ΠΌΠ΅Π΄Π»Π΅Π½ΠΈΠ΅ свСртывания ΠΊΠ°ΠΊ Π² ΠΠ§Π’Π’, Ρ‚Π°ΠΊ ΠΈ ΠΏΡ€ΠΎΡ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΈΠ½ΠΎΠ²ΠΎΠΌ тСстС ΠΏΡ€ΠΈ Π½ΠΎΡ€ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΌ Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΈΠ½ΠΎΠ²ΠΎΠΌ Π²Ρ€Π΅ΠΌΠ΅Π½ΠΈ ΠΈ ΡƒΡ€ΠΎΠ²Π½Π΅ Ρ„ΠΈΠ±Ρ€ΠΈΠ½ΠΎΠ³Π΅Π½Π° Π½Π°Π±Π»ΡŽΠ΄Π°Π΅Ρ‚ΡΡ ΠΏΡ€ΠΈ Π΄Π΅Ρ„ΠΈΡ†ΠΈΡ‚Π΅ Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€ΠΎΠ² X, V, II, Π° Ρ‚Π°ΠΊΠΆΠ΅ ΠΏΡ€ΠΈ воздСйствии нСпрямых антикоагулянтов;

Β· ΡƒΠ΄Π»ΠΈΠ½Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΏΡ€ΠΎΡ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΈΠ½ΠΎΠ²ΠΎΠ³ΠΎ Π²Ρ€Π΅ΠΌΠ΅Π½ΠΈ ΠΏΡ€ΠΈ Π½ΠΎΡ€ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… показатСлях АЧВВ ΠΈ Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΈΠ½ΠΎΠ²ΠΎΠ³ΠΎ Π²Ρ€Π΅ΠΌΠ΅Π½ΠΈ Ρ…Π°Ρ€Π°ΠΊΡ‚Π΅Ρ€Π½ΠΎ Ρ‚ΠΎΠ»ΡŒΠΊΠΎ для Π΄Π΅Ρ„ΠΈΡ†ΠΈΡ‚Π° Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€Π° VII;

Β· ΡƒΠ΄Π»ΠΈΠ½Π΅Π½ΠΈΠ΅ АЧВВ, ΠΏΡ€ΠΎΡ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΈΠ½ΠΎΠ²ΠΎΠ³ΠΎ ΠΈ Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΈΠ½ΠΎΠ²ΠΎΠ³ΠΎ Π²Ρ€Π΅ΠΌΠ΅Π½ΠΈ Π½Π°Π±Π»ΡŽΠ΄Π°Π΅Ρ‚ΡΡ ΠΏΡ€ΠΈ Π³Π»ΡƒΠ±ΠΎΠΊΠΎΠΉ Π³ΠΈΠΏΠΎΡ„ΠΈΠ±Ρ€ΠΈΠ½ΠΎΠ³Π΅Π½Π΅ΠΌΠΈΠΈ, Π»Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠΈ Π°ΠΊΡ‚ΠΈΠ²Π°Ρ‚ΠΎΡ€Π°ΠΌΠΈ Ρ„ΠΈΠ±Ρ€ΠΈΠ½ΠΎΠ»ΠΈΠ·Π°. Π£Π΄Π»ΠΈΠ½Π΅Π½ΠΈΠ΅ Π²Ρ€Π΅ΠΌΠ΅Π½ΠΈ свСртывания Ρ‚ΠΎΠ»ΡŒΠΊΠΎ Π² Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΈΠ½ΠΎΠ²ΠΎΠΌ тСстС Ρ…Π°Ρ€Π°ΠΊΡ‚Π΅Ρ€Π½ΠΎ для дисфибриногСнСмии ΠΈ Π½Π°Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΠΉ ΠΏΠΎΠ»ΠΈΠΌΠ΅Ρ€ΠΈΠ·Π°Ρ†ΠΈΠΈ Ρ„ΠΈΠ±Ρ€ΠΈΠ½-ΠΌΠΎΠ½ΠΎΠΌΠ΅Ρ€ΠΎΠ²;

Β· афибриногСнСмия ΠΈ Π³ΠΈΠΏΠΎΡ„ибриногСнСмия, ΠΊΠ°ΠΊ Π²Ρ€ΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½Π½Ρ‹Π΅, Ρ‚Π°ΠΊ ΠΈ ΡΠ²ΡΠ·Π°Π½Π½Ρ‹Π΅ с Ρ‚яТСлыми пораТСниями ΠΏΠ΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈ, ΡΠΎΠΏΡ€ΠΎΠ²ΠΎΠΆΠ΄Π°ΡŽΡ‚ΡΡ ΡƒΠ΄Π»ΠΈΠ½Π΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ АЧВВ;

Β· ΠΏΡ€ΠΈ ΠΏΡ€ΠΎΠ²Π΅Π΄Π΅Π½ΠΈΠΈ Π³Π΅ΠΏΠ°Ρ€ΠΈΠ½ΠΎΡ‚Π΅Ρ€Π°ΠΏΠΈΠΈ ΡƒΠ΄Π»ΠΈΠ½ΡΡŽΡ‚ΡΡ АЧВВ, ΠΏΡ€ΠΎΡ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΈΠ½ΠΎΠ²ΠΎΠ΅ ΠΈ Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΈΠ½ΠΎΠ²ΠΎΠ΅ врСмя. Π’Π°ΠΆΠ½ΠΎΠ΅ Π·Π½Π°Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ придаСтся ΠΎΠΏΡ€Π΅Π΄Π΅Π»Π΅Π½ΠΈΡŽ АЧВВ ΠΏΡ€ΠΈ Π»Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠΈ Π³Π΅ΠΏΠ°Ρ€ΠΈΠ½ΠΎΠΌ. Π˜Π·Π²Π΅ΡΡ‚Π½ΠΎ, Ρ‡Ρ‚ΠΎ Π±ΠΎΠ»ΡŒΠ½Ρ‹Π΅ ΠΌΠΎΠ³ΡƒΡ‚ Π±Ρ‹Ρ‚ΡŒ с ΠΏΠΎΠ²Ρ‹ΡˆΠ΅Π½Π½ΠΎΠΉ ΠΈ ΠΏΠΎΠ½ΠΈΠΆΠ΅Π½Π½ΠΎΠΉ Ρ‡ΡƒΠ²ΡΡ‚Π²ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΡΡ‚ΡŒΡŽ ΠΊ Π³Π΅ΠΏΠ°Ρ€ΠΈΠ½Ρƒ. ΠžΠΊΠΎΠ½Ρ‡Π°Ρ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎ вопрос толСрантности ΠΊ Π³Π΅ΠΏΠ°Ρ€ΠΈΠ½Ρƒ ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ Π±Ρ‹Ρ‚ΡŒ ΡƒΡ‚ΠΎΡ‡Π½Π΅Π½ ΠΏΡƒΡ‚Π΅ΠΌ ΠΏΠΎΠ²Ρ‚ΠΎΡ€Π½ΠΎΠ³ΠΎ опрСдСлСния АЧВВ Π·Π° 1 Ρ‡ Π΄ΠΎ ΠΎΡ‡Π΅Ρ€Π΅Π΄Π½ΠΎΠ³ΠΎ ввСдСния Π³Π΅ΠΏΠ°Ρ€ΠΈΠ½Π°. Если АЧВВ Π² ΡΡ‚ΠΎ врСмя окаТСтся ΡƒΠ΄Π»ΠΈΠ½Π΅Π½Π½Ρ‹ΠΌ Π±ΠΎΠ»Π΅Π΅ Ρ‡Π΅ΠΌ Π² 2,5 Ρ€Π°Π·Π° ΠΏΠΎ ΡΡ€Π°Π²Π½Π΅Π½ΠΈΡŽ с Π½ΠΎΡ€ΠΌΠΎΠΉ, ΠΊΠΎΠ½ΡΡ‚Π°Ρ‚ΠΈΡ€ΡƒΡŽΡ‚ ΠΏΠΎΠ²Ρ‹ΡˆΠ΅Π½Π½ΡƒΡŽ Ρ‡ΡƒΠ²ΡΡ‚Π²ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΡΡ‚ΡŒ ΠΊ Π³Π΅ΠΏΠ°Ρ€ΠΈΠ½Ρƒ, ΡΠ½ΠΈΠΆΠ°ΡŽΡ‚ Π΄ΠΎΠ·Ρƒ Π³Π΅ΠΏΠ°Ρ€ΠΈΠ½Π° ΠΈΠ»ΠΈ ΡƒΠ²Π΅Π»ΠΈΡ‡ΠΈΠ²Π°ΡŽΡ‚ ΠΈΠ½Ρ‚Π΅Ρ€Π²Π°Π» ΠΌΠ΅ΠΆΠ΄Ρƒ Π΅Π³ΠΎ ввСдСниями;

Β· ΡƒΠ΄Π»ΠΈΠ½Π΅Π½ΠΈΠ΅ АЧВВ ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ ΡΠ²ΠΈΠ΄Π΅Ρ‚Π΅Π»ΡŒΡΡ‚Π²ΠΎΠ²Π°Ρ‚ΡŒ ΠΎ Π½Π°Π»ΠΈΡ‡ΠΈΠΈ Ρƒ ΠΏΠ°Ρ†ΠΈΠ΅Π½Ρ‚Π° Π²ΠΎΠ»Ρ‡Π°Π½ΠΎΡ‡Π½ΠΎΠ³ΠΎ антикоагулянта ΠΏΡ€ΠΈ отсутствии Π½Π°Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΠΉ Π΄Ρ€ΡƒΠ³ΠΈΡ… ΠΏΠΎΠΊΠ°Π·Π°Ρ‚Π΅Π»Π΅ΠΉ ΠΊΠΎΠ°Π³ΡƒΠ»ΠΎΠ³Ρ€Π°ΠΌΠΌΡ‹.

Π£ΠΊΠΎΡ€ΠΎΡ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ АЧВВ ΡΠ²ΠΈΠ΄Π΅Ρ‚Π΅Π»ΡŒΡΡ‚Π²ΡƒΠ΅Ρ‚ ΠΎ ΠΏΡ€Π΅ΠΎΠ±Π»Π°Π΄Π°Π½ΠΈΠΈ гипСркоагуляции ΠΈ ΠΎΡ‚мСчаСтся Π² ΠΏΠ΅Ρ€Π²ΠΎΠΉ (гипСркоагуляционной) Ρ„Π°Π·Π΅ острого Π”Π’Π‘-синдрома.

Π€Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€ XII (Π₯Π°Π³Π΅ΠΌΠ°Π½Π°)

ΠΠΊΡ‚ΠΈΠ²Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€Π° XII Π² ΠΏΠ»Π°Π·ΠΌΠ΅ Π² Π½ΠΎΡ€ΠΌΠ΅ — 65 — 150%.

Π€Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€ XII — Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€ ΠΊΠΎΠ½Ρ‚Π°ΠΊΡ‚Π° Π₯Π°Π³Π΅ΠΌΠ°Π½Π° — сиалогликопротСид, Π°ΠΊΡ‚ΠΈΠ²ΠΈΡ€ΡƒΡŽΡ‰ΠΈΠΉΡΡ ΠΊΠΎΠ»Π»Π°Π³Π΅Π½ΠΎΠΌ, ΠΊΠΎΠ½Ρ‚Π°ΠΊΡ‚ΠΎΠΌ с Ρ‡ΡƒΠΆΠ΅Ρ€ΠΎΠ΄Π½ΠΎΠΉ ΠΏΠΎΠ²Π΅Ρ€Ρ…Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒΡŽ, Π°Π΄Ρ€Π΅Π½Π°Π»ΠΈΠ½ΠΎΠΌ ΠΈ Ρ€ΡΠ΄ΠΎΠΌ протСолитичСских Ρ„Π΅Ρ€ΠΌΠ΅Π½Ρ‚ΠΎΠ² (Π² Ρ‡Π°ΡΡ‚ности ΠΏΠ»Π°Π·ΠΌΠΈΠ½ΠΎΠΌ).

Π€Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€ XII — ΠΈΠ½ΠΈΡ†ΠΈΠ°Ρ‚ΠΎΡ€ Π²Π½ΡƒΡ‚Ρ€ΠΈ сосудистой коагуляции; ΠΊΡ€ΠΎΠΌΠ΅ Ρ‚ΠΎΠ³ΠΎ, Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€ Π₯IIΠ° ΠΏΠ΅Ρ€Π΅Π²ΠΎΠ΄ΠΈΡ‚ ΠΏΡ€Π΅ΠΊΠ°Π»Π»ΠΈΠΊΡ€Π΅ΠΈΠ½Ρ‹ ΠΏΠ»Π°Π·ΠΌΡ‹ Π² Ρ„Π΅Ρ€ΠΌΠ΅Π½Ρ‚Ρ‹ ΠΊΠ°Π»Π»ΠΈΠΊΡ€Π΅ΠΈΠ½Ρ‹. Активный Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€ XII слуТит Π°ΠΊΡ‚ΠΈΠ²Π°Ρ‚ΠΎΡ€ΠΎΠΌ Ρ„ΠΈΠ±Ρ€ΠΈΠ½ΠΎΠ»ΠΈΠ·Π°.

ΠŸΡ€ΠΈ Π΄Π΅Ρ„ΠΈΡ†ΠΈΡ‚Π΅ Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€Π° XII Π² ΠΊΠΎΠ°Π³ΡƒΠ»ΠΎΠ³Ρ€Π°ΠΌΠΌΠ΅ ΡƒΠ²Π΅Π»ΠΈΡ‡Π΅Π½ΠΎ врСмя свСртывания ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ ΠΈ ΠΠ§Π’Π’ Π±Π΅Π· ΠΏΡ€ΠΈΠ·Π½Π°ΠΊΠΎΠ² кровоточивости.

Π’ ΠΊΠ»ΠΈΠ½ΠΈΡ‡Π΅ΡΠΊΠΎΠΉ ΠΏΡ€Π°ΠΊΡ‚ΠΈΠΊΠ΅ ΠΎΠΏΡ€Π΅Π΄Π΅Π»Π΅Π½ΠΈΠ΅ активности Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€Π° XII ΠΈΡΠΏΠΎΠ»ΡŒΠ·ΡƒΠ΅Ρ‚ΡΡ для диагностики Π²Ρ€ΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½Π½ΠΎΠ³ΠΎ Π΄Π΅Ρ„ΠΈΡ†ΠΈΡ‚Π° этого Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€Π°. Π”Π΅Ρ„ΠΈΡ†ΠΈΡ‚ Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€Π° XII Π΄ΠΎΠ»ΠΆΠ΅Π½ Π±Ρ‹Ρ‚ΡŒ Π·Π°ΠΏΠΎΠ΄ΠΎΠ·Ρ€Π΅Π½ всСгда, ΠΊΠΎΠ³Π΄Π° опрСдСляСтся Π·Π½Π°Ρ‡ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΠ΅ ΡƒΠ΄Π»ΠΈΠ½Π΅Π½ΠΈΠ΅ Π²Ρ€Π΅ΠΌΠ΅Π½ΠΈ свСртывания ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ ΠΈ ΠΠ§Π’Π’. Π’ Π±ΠΎΠ»ΡŒΡˆΠΈΠ½ΡΡ‚Π²Π΅ случаСв Π΄Π΅Ρ„Π΅ΠΊΡ‚ Π₯Π°Π³Π΅ΠΌΠ°Π½Π° наслСдуСтся ΠΏΠΎ Π°ΡƒΡ‚осомно-рСцСссивному Ρ‚ΠΈΠΏΡƒ. ΠœΠ΅ΠΆΠ΄Ρƒ ΡΡ‚Π΅ΠΏΠ΅Π½ΡŒΡŽ Π½Π°Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΡ свСртываСмости ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ ΠΈ Π΄Π΅Ρ„ΠΈΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠΌ Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€Π° XII имССтся строгоС соотвСтствиС: ΠΏΡ€ΠΈ Ρ€Π΅Π·ΠΊΠΎ Π²Ρ‹Ρ€Π°ΠΆΠ΅Π½Π½ΠΎΠΉ гипокоагуляции ΡƒΡ€ΠΎΠ²Π΅Π½ΡŒ активности этого Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€Π° Π² ΠΏΠ»Π°Π·ΠΌΠ΅ Π½Π΅ ΠΏΡ€Π΅Π²Ρ‹ΡˆΠ°Π΅Ρ‚ 2% ΠΈ Ρ‡Π°Ρ‰Π΅ Π±Ρ‹Π²Π°Π΅Ρ‚ Π½ΠΈΠΆΠ΅ 1%; ΠΏΡ€ΠΈ ΡƒΠΌΠ΅Ρ€Π΅Π½Π½ΠΎΠΌ Π½Π°Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΠΈ свСртываСмости ΠΎΠ½ ΠΊΠΎΠ»Π΅Π±Π»Π΅Ρ‚ся ΠΎΡ‚ 3 Π΄ΠΎ 9%. Если Π°ΠΊΡ‚ΠΈΠ²Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€Π° XII Π² ΠΏΠ»Π°Π·ΠΌΠ΅ составляСт 10% ΠΈ Π±ΠΎΠ»Π΅Π΅, врСмя свСртывания ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ, АЧВВ ΠΈ Π΄Ρ€ΡƒΠ³ΠΈΠ΅ тСсты Π½ΠΎΡ€ΠΌΠ°Π»ΠΈΠ·ΡƒΡŽΡ‚ΡΡ.

ΠŸΡ€ΠΈΠΎΠ±Ρ€Π΅Ρ‚Π΅Π½Π½Π°Ρ Π½Π΅Π΄ΠΎΡΡ‚Π°Ρ‚ΠΎΡ‡Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€Π° XII Ρ…Π°Ρ€Π°ΠΊΡ‚Π΅Ρ€ΠΈΠ·ΡƒΠ΅Ρ‚ ΠΊΠΎΠ°Π³ΡƒΠ»ΠΎΠΏΠ°Ρ‚ΠΈΡŽ потрСблСния вслСдствиС диссСминированного внутрисосудистого свСртывания.

Π€Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€ XI (Π°Π½Ρ‚ΠΈΠ³Π΅ΠΌΠΎΡ„ΠΈΠ»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΉ Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€ Π‘)

ΠΠΊΡ‚ΠΈΠ²Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€Π° XI Π² ΠΏΠ»Π°Π·ΠΌΠ΅ Π² Π½ΠΎΡ€ΠΌΠ΅ — 65 — 135%.

Π€Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€ XI — Π°Π½Ρ‚ΠΈΠ³Π΅ΠΌΠΎΡ„ΠΈΠ»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΉ Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€ Π‘ — Π³Π»ΠΈΠΊΠΎΠΏΡ€ΠΎΡ‚Π΅ΠΈΠ΄. Активная Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΠ° этого Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€Π° (Π₯IΠ°) образуСтся ΠΏΡ€ΠΈ участии Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€ΠΎΠ² XIIΠ°, Π€Π»Π΅Ρ‚Ρ‡Π΅Ρ€Π° ΠΈ Π€ΠΈΡ‚Ρ†ΠΆΠ΅Ρ€Π°Π»ΡŒΠ΄Π°-Π€Π»ΠΎΠΆΠ΅. Π€ΠΎΡ€ΠΌΠ° Π₯IΠ° Π°ΠΊΡ‚ΠΈΠ²ΠΈΡ€ΡƒΠ΅Ρ‚ Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€ IX. ΠŸΡ€ΠΈ Π΄Π΅Ρ„ΠΈΡ†ΠΈΡ‚Π΅ Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€Π° XI Π² ΠΊΠΎΠ°Π³ΡƒΠ»ΠΎΠ³Ρ€Π°ΠΌΠΌΠ΅ ΡƒΠ΄Π»ΠΈΠ½Π΅Π½ΠΎ врСмя свСртывания ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ ΠΈ ΠΠ§Π’Π’.

Π’ ΠΊΠ»ΠΈΠ½ΠΈΡ‡Π΅ΡΠΊΠΎΠΉ ΠΏΡ€Π°ΠΊΡ‚ΠΈΠΊΠ΅ ΠΎΠΏΡ€Π΅Π΄Π΅Π»Π΅Π½ΠΈΠ΅ активности Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€Π° XI ΠΈΡΠΏΠΎΠ»ΡŒΠ·ΡƒΠ΅Ρ‚ΡΡ для диагностики Π³Π΅ΠΌΠΎΡ„ΠΈΠ»ΠΈΠΈ Π‘ ΠΈ Π΄Π»Ρ Ρ‚ΠΎΠ³ΠΎ, Ρ‡Ρ‚ΠΎΠ±Ρ‹ ΠΎΡ‚Π΄ΠΈΡ„Ρ„Π΅Ρ€Π΅Π½Ρ†ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Ρ‚ΡŒ Π΄Π΅Ρ„ΠΈΡ†ΠΈΡ‚ Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€Π° XI ΠΎΡ‚ Π΄Π΅Ρ„ΠΈΡ†ΠΈΡ‚Π° Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€Π° XII.

Π’Ρ€ΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½Π½ΡƒΡŽ Π½Π΅Π΄ΠΎΡΡ‚Π°Ρ‚ΠΎΡ‡Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€Π° XI Π½Π°Π·Ρ‹Π²Π°ΡŽΡ‚ болСзнью РозСнталя, ΠΈΠ»ΠΈ Π³Π΅ΠΌΠΎΡ„ΠΈΠ»ΠΈΠ΅ΠΉ Π‘. Π­Ρ‚ΠΎ наслСдствСнноС Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠ΅ Ρ‡Π°Ρ‰Π΅ Π²Ρ‹ΡΠ²Π»ΡΡŽΡ‚ Ρƒ Π΅Π²Ρ€Π΅Π΅Π² ΠΈ Π½Π°ΡΠ»Π΅Π΄ΡƒΠ΅Ρ‚ся ΠΏΠΎ Π°ΡƒΡ‚осомно-рСцСссивному Ρ‚ΠΈΠΏΡƒ. Π‘ΠΎΠ»Π΅ΡŽΡ‚ ΠΌΡƒΠΆΡ‡ΠΈΠ½Ρ‹ ΠΈ ΠΆΠ΅Π½Ρ‰ΠΈΠ½Ρ‹. ΠšΡ€ΠΎΠ²ΠΎΡ‚ΠΎΡ‡ΠΈΠ²ΠΎΡΡ‚ΡŒ Π² ΠΎΡΠ½ΠΎΠ²Π½ΠΎΠΌ отмСчаСтся послС Ρ‚Ρ€Π°Π²ΠΌ ΠΈ ΠΎΠΏΠ΅Ρ€Π°Ρ†ΠΈΠΉ.

ΠŸΡ€ΠΈΠΎΠ±Ρ€Π΅Ρ‚Π΅Π½Π½Π°Ρ Π½Π΅Π΄ΠΎΡΡ‚Π°Ρ‚ΠΎΡ‡Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€Π° XI отмСчаСтся ΠΏΡ€ΠΈ Π”Π’Π‘-синдромС вслСдствиС Π΅Π³ΠΎ потрСблСния, ΠΏΡ€ΠΈ ΠΏΡ€ΠΈΠ΅ΠΌΠ΅ антикоагулянтов, ΠΏΡ€ΠΈ Π²Π½ΡƒΡ‚Ρ€ΠΈΠ²Π΅Π½Π½ΠΎΠΌ Π²Π²Π΅Π΄Π΅Π½ΠΈΠΈ дСкстрана.

ΠœΠΈΠ½ΠΈΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΉ гСмостатичСский ΡƒΡ€ΠΎΠ²Π΅Π½ΡŒ активности Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€Π° XI Π² ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ для выполнСния ΠΎΠΏΠ΅Ρ€Π°Ρ†ΠΈΠΉ — 15 — 25%, ΠΏΡ€ΠΈ Π±ΠΎΠ»Π΅Π΅ Π½ΠΈΠ·ΠΊΠΎΠΉ активности риск развития послСопСрационных ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΎΡ‚Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠΉ Ρ‡Ρ€Π΅Π·Π²Ρ‹Ρ‡Π°ΠΉΠ½ΠΎ Π²Π΅Π»ΠΈΠΊ. ΠœΠΈΠ½ΠΈΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΉ гСмостатичСский ΡƒΡ€ΠΎΠ²Π΅Π½ΡŒ активности Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€Π° XI Π² ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ для остановки кровотСчСния — 5 — 15%, ΠΏΡ€ΠΈ Π±ΠΎΠ»Π΅Π΅ Π½ΠΈΠ·ΠΊΠΎΠΉ активности остановка кровотСчСния Π±Π΅Π· ввСдСния Π±ΠΎΠ»ΡŒΠ½ΠΎΠΌΡƒ Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€Π° XI Π½Π΅Π²ΠΎΠ·ΠΌΠΎΠΆΠ½Π°.

Π€Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€ IX (ΠšΡ€ΠΈΡΡ‚ΠΌΠ°Ρ-Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€)

ΠΠΊΡ‚ΠΈΠ²Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€Π° IX Π² ΠΏΠ»Π°Π·ΠΌΠ΅ Π² Π½ΠΎΡ€ΠΌΠ΅ — 60 — 140%.

Π€Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€ IX (ΠšΡ€ΠΈΡΡ‚ΠΌΠ°Ρ-Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€, Π°Π½Ρ‚ΠΈΠ³Π΅ΠΌΠΎΡ„ΠΈΠ»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΉ Π³Π»ΠΎΠ±ΡƒΠ»ΠΈΠ½ Π’) относится ΠΊ Π²-Π³Π»ΠΎΠ±ΡƒΠ»ΠΈ-Π½Π°ΠΌ, ΠΏΡ€ΠΈΠ½ΠΈΠΌΠ°Π΅Ρ‚ Π°ΠΊΡ‚ΠΈΠ²Π½ΠΎΠ΅ участиС Π² ΠΏΠ΅Ρ€Π²ΠΎΠΉ Ρ„Π°Π·Π΅ (ΠΏΡ€ΠΎΡ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΈΠ½Π°Π·ΠΎΠΎΠ±Ρ€Π°Π·ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅) ΠΏΠ»Π°Π·ΠΌΠ΅Π½Π½ΠΎΠ³ΠΎ гСмостаза. Π€Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€ IX образуСтся Π² ΠΏΠ΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈ. ΠŸΠΎΡΡ‚ΠΎΠΌΡƒ Π΅Π³ΠΎ содСрТаниС Π² ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ Π±ΠΎΠ»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… Π³Π΅ΠΏΠ°Ρ‚ΠΈΡ‚Π°ΠΌΠΈ, Ρ†ΠΈΡ€Ρ€ΠΎΠ·Π°ΠΌΠΈ ΠΏΠ΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈ, Π° Ρ‚Π°ΠΊΠΆΠ΅ Ρƒ ΠΏΡ€ΠΈΠ½ΠΈΠΌΠ°ΡŽΡ‰ΠΈΡ… ΠΏΡ€ΠΎΠΈΠ·Π²ΠΎΠ΄Π½Ρ‹Π΅ Π΄ΠΈΠΊΡƒΠΌΠ°Ρ€ΠΈΠ½Π° ΠΈ ΠΈΠ½Π΄Π°Π΄ΠΈΠΎΠ»Π° сниТаСтся. Π’Ρ‹Ρ€Π°Π±ΠΎΡ‚ΠΊΠ° Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€Π° IX рСгулируСтся Π³Π΅Π½ΠΎΠΌ Π² Π₯-хромосомС, Π² Π»ΠΎΠΊΡƒΡΠ΅, отстоящСм ΠΎΡ‚ Π³Π΅Π½Π° ΠΊΠ»ΡŽΡ‡Π΅Π²ΠΎΠ³ΠΎ Ρ„Π΅Ρ€ΠΌΠ΅Π½Ρ‚Π° синтСза Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€Π° VIII. Π­Ρ‚ΠΎΡ‚ Π³Π΅Π½ ΠΌΡƒΡ‚ΠΈΡ€ΡƒΠ΅Ρ‚ Π² 7 — 10 Ρ€Π°Π· Ρ€Π΅ΠΆΠ΅, Ρ‡Π΅ΠΌ Π³Π΅Π½ Ρ„Π΅Ρ€ΠΌΠ΅Π½Ρ‚Π° синтСза Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€Π° VIII. Π’ΠΎΡ‚ ΠΏΠΎΡ‡Π΅ΠΌΡƒ ΠΈΠ· Π²ΡΠ΅Ρ… Π³Π΅ΠΌΠΎΡ„ΠΈΠ»ΠΈΠΈ гСмофилия, А ΠΎΠ±Π½Π°Ρ€ΡƒΠΆΠΈΠ²Π°Π΅Ρ‚ся Ρƒ 87 — 94% Π±ΠΎΠ»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ…, Π° Π³Π΅ΠΌΠΎΡ„илия Π’ (Π²Ρ€ΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½Π½Ρ‹ΠΉ нСдостаток Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€Π° IX — болСзнь ΠšΡ€ΠΈΡΡ‚ΠΌΠ°ΡΠ°) — Ρƒ 8 — 15% Π±ΠΎΠ»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ….

Π’ ΠΏΡ€ΠΎΡ†Π΅ΡΡΠ΅ свСртывания ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€ IX Π½Π΅ ΠΏΠΎΡ‚рСбляСтся.

ΠžΠΏΡ€Π΅Π΄Π΅Π»Π΅Π½ΠΈΠ΅ Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€Π° IX ΠΈΠ³Ρ€Π°Π΅Ρ‚ Π²Π°ΠΆΠ½Π΅ΠΉΡˆΡƒΡŽ Ρ€ΠΎΠ»ΡŒ Π² Π΄ΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΡΡ‚ΠΈΠΊΠ΅ Π³Π΅ΠΌΠΎΡ„ΠΈΠ»ΠΈΠΈ Π’. Π‘ Π΄Π΅Ρ„ΠΈΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠΌ Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€Π° IX ΡΠ²ΡΠ·Ρ‹Π²Π°ΡŽΡ‚ Π±ΠΎΠ»ΡŒΡˆΠΈΠ½ΡΡ‚Π²ΠΎ ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΎΡ‚Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠΉ ΠΏΡ€ΠΈ острых заболСваниях ΠΏΠ΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈ.

Π’ Π·Π°Π²ΠΈΡΠΈΠΌΠΎΡΡ‚ΠΈ ΠΎΡ‚ ΡƒΡ€ΠΎΠ²Π½Ρ Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€Π° IX Ρ€Π°Π·Π΄Π΅Π»ΡΡŽΡ‚ ΡΠ»Π΅Π΄ΡƒΡŽΡ‰ΠΈΠ΅ клиничСскиС Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΡ‹ Π³Π΅ΠΌΠΎΡ„ΠΈΠ»ΠΈΠΈ Π’:

1. ΠΊΡ€Π°ΠΉΠ½Π΅ тяТСлая Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΠ° — концСнтрация Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€Π° IX ΠΎΡ‚ 0 Π΄ΠΎ 1%,

2. тяТСлая Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΠ° — ΠΎΡ‚ 1 Π΄ΠΎ 2%,

3. срСднСй тяТСсти — ΠΎΡ‚ 2 Π΄ΠΎ 5%,

4. лСгкая Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΠ° ΠΈΠ»ΠΈ субгСмофилия — ΠΎΡ‚ 6 Π΄ΠΎ 24%.

Π£ Π±ΠΎΠ»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… Π»Π΅Π³ΠΊΠΎΠΉ Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΠΎΠΉ клиничСскиС проявлСния заболСвания Π²ΠΎΠ·Π½ΠΈΠΊΠ°ΡŽΡ‚ послС Ρ‚Ρ€Π°Π²ΠΌ ΠΈ Ρ…ирургичСских Π²ΠΌΠ΅ΡˆΠ°Ρ‚Π΅Π»ΡŒΡΡ‚Π². ΠžΠΏΡ€Π΅Π΄Π΅Π»Π΅Π½Π½Ρ‹Π΅ трудности Π²Ρ‹Π·Ρ‹Π²Π°Π΅Ρ‚ ΠΎΠΏΡ€Π΅Π΄Π΅Π»Π΅Π½ΠΈΠ΅ Π³Ρ€ΡƒΠΏΠΏΡ‹ носитСлСй Π³Π΅ΠΌΠΎΡ„ΠΈΠ»ΠΈΠΈ Π’. К ΡΡ‚ΠΎΠΉ Π³Ρ€ΡƒΠΏΠΏΠ΅ ΠΌΠΎΠ³ΡƒΡ‚ Π±Ρ‹Ρ‚ΡŒ отнСсСны ΠΆΠ΅Π½Ρ‰ΠΈΠ½Ρ‹, Ρƒ ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Ρ… ΠΏΡ€ΠΈ ΠΏΠΎΠ²Ρ‚ΠΎΡ€Π½Ρ‹Ρ… исслСдованиях выявлСно содСрТаниС Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€Π° IX Π½ΠΈΠΆΠ΅ 40%, Π½ΠΎ Π²Ρ‹ΡˆΠ΅ 24%.

ΠœΠΈΠ½ΠΈΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΉ гСмостатичСский ΡƒΡ€ΠΎΠ²Π΅Π½ΡŒ активности Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€Π° IX Π² ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ для выполнСния ΠΎΠΏΠ΅Ρ€Π°Ρ†ΠΈΠΉ — 20 — 25%, ΠΏΡ€ΠΈ Π±ΠΎΠ»Π΅Π΅ Π½ΠΈΠ·ΠΊΠΎΠΉ активности риск развития послСопСрационных ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΎΡ‚Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠΉ Ρ‡Ρ€Π΅Π·Π²Ρ‹Ρ‡Π°ΠΉΠ½ΠΎ Π²Π΅Π»ΠΈΠΊ. ΠœΠΈΠ½ΠΈΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΉ гСмостатичСский ΡƒΡ€ΠΎΠ²Π΅Π½ΡŒ Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€Π° IX Π² ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ для остановки кровотСчСния — 10 — 15%, ΠΏΡ€ΠΈ Π±ΠΎΠ»Π΅Π΅ Π½ΠΈΠ·ΠΊΠΎΠΌ содСрТании остановка кровотСчСния Π±Π΅Π· ввСдСния Π±ΠΎΠ»ΡŒΠ½ΠΎΠΌΡƒ Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€Π° IX Π½Π΅Π²ΠΎΠ·ΠΌΠΎΠΆΠ½Π°.

ΠŸΡ€ΠΈΠΎΠ±Ρ€Π΅Ρ‚Π΅Π½Π½Ρ‹ΠΉ Π΄Π΅Ρ„ΠΈΡ†ΠΈΡ‚ Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€Π° IX обнаруТиваСтся ΠΏΡ€ΠΈ заболСваниях ΠΏΠ΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈ, Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΠΈ Π“ΠΎΡˆΠ΅, Ρƒ Π±ΠΎΠ»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… с Π½Π΅Ρ„ротичСским синдром.

Π€Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€ VIII (Π°Π½Ρ‚ΠΈΠ³Π΅ΠΌΠΎΡ„ΠΈΠ»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΉ Π³Π»ΠΎΠ±ΡƒΠ»ΠΈΠ½ А)

ΠΠΊΡ‚ΠΈΠ²Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€Π° VIII Π² ΠΏΠ»Π°Π·ΠΌΠ΅ Π² Π½ΠΎΡ€ΠΌΠ΅ — 60 — 145%.

Π€Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€ VIII свСртывания ΠΏΠ»Π°Π·ΠΌΡ‹ — Π°Π½Ρ‚ΠΈΠ³Π΅ΠΌΠΎΡ„ΠΈΠ»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΉ Π³Π»ΠΎΠ±ΡƒΠ»ΠΈΠ½, А — Ρ†ΠΈΡ€ΠΊΡƒΠ»ΠΈΡ€ΡƒΠ΅Ρ‚ Π² ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ Π² Π²ΠΈΠ΄Π΅ комплСкса ΠΈΠ· Ρ‚Ρ€Π΅Ρ… ΡΡƒΠ±ΡŠΠ΅Π΄ΠΈΠ½ΠΈΡ†, ΠΎΠ±ΠΎΠ·Π½Π°Ρ‡Π°Π΅ΠΌΡ‹Ρ…:

VIII-ΠΊ (ΠΊΠΎΠ°Π³ΡƒΠ»ΠΈΡ€ΡƒΡŽΡ‰Π°Ρ Π΅Π΄ΠΈΠ½ΠΈΡ†Π°),

VIII-АГ (основной Π°Π½Ρ‚ΠΈΠ³Π΅Π½Π½Ρ‹ΠΉ ΠΌΠ°Ρ€ΠΊΠ΅Ρ€) ΠΈ

VIII-Ρ„Π’ (Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€ Π’ΠΈΠ»Π»Π΅Π±Ρ€Π°Π½Π΄Π°, связанный с VIII-АГ).

Π‘Ρ‡ΠΈΡ‚Π°ΡŽΡ‚, Ρ‡Ρ‚ΠΎ VIII-Ρ„Π’ Ρ€Π΅Π³ΡƒΠ»ΠΈΡ€ΡƒΠ΅Ρ‚ синтСз коагуляционной части Π°Π½Ρ‚ΠΈΠ³Π΅ΠΌΠΎΡ„ΠΈΠ»ΡŒΠ½ΠΎΠ³ΠΎ Π³Π»ΠΎΠ±ΡƒΠ»ΠΈΠ½Π° (VIII-ΠΊ) ΠΈ ΡƒΡ‡Π°ΡΡ‚Π²ΡƒΠ΅Ρ‚ Π² ΡΠΎΡΡƒΠ΄ΠΈΡΡ‚ΠΎ-Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚Π°Ρ€Π½ΠΎΠΌ гСмостазС. Π€Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€ VIII синтСзируСтся Π² ΠΏΠ΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈ, сСлСзСнкС, ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΊΠ°Ρ… эндотСлия, Π»Π΅ΠΉΠΊΠΎΡ†ΠΈΡ‚Π°Ρ…, ΠΏΠΎΡ‡ΠΊΠ°Ρ… ΠΈ ΠΏΡ€ΠΈΠ½ΠΈΠΌΠ°Π΅Ρ‚ участиС Π² ΠΏΠ΅Ρ€Π²ΠΎΠΉ Ρ„Π°Π·Π΅ (ΠΏΡ€ΠΎΡ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΈΠ½Π°Π·ΠΎΠΎΠ±Ρ€Π°Π·ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅) ΠΏΠ»Π°Π·ΠΌΠ΅Π½Π½ΠΎΠ³ΠΎ гСмостаза.

ΠžΠΏΡ€Π΅Π΄Π΅Π»Π΅Π½ΠΈΠ΅ Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€Π° VIII ΠΈΠ³Ρ€Π°Π΅Ρ‚ Π²Π°ΠΆΠ½Π΅ΠΉΡˆΡƒΡŽ Ρ€ΠΎΠ»ΡŒ Π² Π΄ΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΡΡ‚ΠΈΠΊΠ΅ Π³Π΅ΠΌΠΎΡ„ΠΈΠ»ΠΈΠΈ А.

Π Π°Π·Π²ΠΈΡ‚ΠΈΠ΅ Π³Π΅ΠΌΠΎΡ„ΠΈΠ»ΠΈΠΈ, А ΠΎΠ±ΡƒΡΠ»ΠΎΠ²Π»Π΅Π½ΠΎ Π²Ρ€ΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½Π½Ρ‹ΠΌ нСдостатком Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€Π° VIII. ΠŸΡ€ΠΈ этом Π² ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ Π±ΠΎΠ»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€Π° VIII Π½Π΅Ρ‚ (гСмофилия А-) ΠΈΠ»ΠΈ ΠΎΠ½ Π½Π°Ρ…одится Π² Ρ„ΡƒΠ½ΠΊΡ†ΠΈΠΎΠ½Π°Π»ΡŒΠ½ΠΎ Π½Π΅ΠΏΠΎΠ»Π½ΠΎΡ†Π΅Π½Π½ΠΎΠΉ Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΠ΅, которая Π½Π΅ ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ ΠΏΡ€ΠΈΠ½ΠΈΠΌΠ°Ρ‚ΡŒ участия Π² ΡΠ²Π΅Ρ€Ρ‚Ρ‹Π²Π°Π½ΠΈΠΈ ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ (гСмофилия А+). ГСмофилия АвстрСчаСтся Ρƒ 90 — 92% Π±ΠΎΠ»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ…, Π° Π³Π΅ΠΌΠΎΡ„илия А+ - Ρƒ 8 — 10. Π£ Π±ΠΎΠ»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… Π³Π΅ΠΌΠΎΡ„ΠΈΠ»ΠΈΠ΅ΠΉ Ρ€Π΅Π·ΠΊΠΎ сниТСно содСрТаниС Π² ΠΏΠ»Π°Π·ΠΌΠ΅ ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ VIII-ΠΊ, Π° ΠΊΠΎΠ½Ρ†Π΅Π½Ρ‚рация Π² Π½Π΅ΠΉ VIII-Ρ„Π’ находится Π² ΠΏΡ€Π΅Π΄Π΅Π»Π°Ρ… Π½ΠΎΡ€ΠΌΡ‹. ΠŸΠΎΡΡ‚ΠΎΠΌΡƒ врСмя Π΄Π»ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΡΡ‚ΠΈ кровотСчСния ΠΏΡ€ΠΈ Π³Π΅ΠΌΠΎΡ„ΠΈΠ»ΠΈΠΈ, А Π½Π°Ρ…одится Π² Π½ΠΎΡ€ΠΌΠ°Ρ‚ΠΈΠ²Π½Ρ‹Ρ… ΠΏΡ€Π΅Π΄Π΅Π»Π°Ρ…, Π° ΠΏΡ€ΠΈ Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΠΈ Π’ΠΈΠ»Π»Π΅Π±Ρ€Π°Π½Π΄Π° — ΡƒΠ΄Π»ΠΈΠ½Π΅Π½ΠΎ.

ГСмофилия, А — наслСдствСнноС Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠ΅, ΠΎΠ΄Π½Π°ΠΊΠΎ Ρƒ 20 — 30% Π±ΠΎΠ»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… Π³Π΅ΠΌΠΎΡ„ΠΈΠ»ΠΈΠ΅ΠΉ сСмСйный Π°Π½Π°ΠΌΠ½Π΅Π· со ΡΡ‚ΠΎΡ€ΠΎΠ½Ρ‹ родствСнников ΠΌΠ°Ρ‚Π΅Ρ€ΠΈ Π½ΠΈΠΊΠ°ΠΊΠΎΠΉ ΠΈΠ½Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΠ°Ρ†ΠΈΠΈ Π½Π΅ Π΄Π°Π΅Ρ‚. ΠŸΠΎΡΡ‚ΠΎΠΌΡƒ ΠΎΠΏΡ€Π΅Π΄Π΅Π»Π΅Π½ΠΈΠ΅ активности Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€Π° VIII ΠΈΠΌΠ΅Π΅Ρ‚ Π±ΠΎΠ»ΡŒΡˆΡƒΡŽ Π΄ΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΡΡ‚ΠΈΡ‡Π΅ΡΠΊΡƒΡŽ Ρ†Π΅Π½Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ.

Π’ Π·Π°Π²ΠΈΡΠΈΠΌΠΎΡΡ‚ΠΈ ΠΎΡ‚ ΡƒΡ€ΠΎΠ²Π½Ρ активности Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€Π° VIII Ρ€Π°Π·Π΄Π΅Π»ΡΡŽΡ‚ ΡΠ»Π΅Π΄ΡƒΡŽΡ‰ΠΈΠ΅ клиничСскиС Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΡ‹ Π³Π΅ΠΌΠΎΡ„ΠΈΠ»ΠΈΠΈ А:

Β· ΠΊΡ€Π°ΠΉΠ½Π΅ тяТСлая Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΠ° (Π°ΠΊΡ‚ΠΈΠ²Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€Π° VIII ΠΎΡ‚ 0 Π΄ΠΎ 1%);

Β· тяТСлая Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΠ° (Π°ΠΊΡ‚ΠΈΠ²Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€Π° VIII ΠΎΡ‚ 1 Π΄ΠΎ 2%);

Β· срСднСй тяТСсти (Π°ΠΊΡ‚ΠΈΠ²Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€Π° VIII ΠΎΡ‚ 2 Π΄ΠΎ 5%);

Β· лСгкая Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΠ°, ΠΈΠ»ΠΈ субгСмофилия (Π°ΠΊΡ‚ΠΈΠ²Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€Π° VIII ΠΎΡ‚ 6 Π΄ΠΎ 24%).

Около Ρ‚Ρ€Π΅Ρ‚ΠΈ носитСлСй Π³Π΅ΠΌΠΎΡ„ΠΈΠ»ΠΈΠΈ, А ΠΈΠΌΠ΅ΡŽΡ‚ ΡƒΡ€ΠΎΠ²Π΅Π½ΡŒ активности Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€Π° VIII ΠΌΠ΅ΠΆΠ΄Ρƒ 25 ΠΈ 49%. Π£ Π±ΠΎΠ»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… Π»Π΅Π³ΠΊΠΎΠΉ Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΠΎΠΉ ΠΈ Π½ΠΎΡΠΈΡ‚Π΅Π»Π΅ΠΉ Π³Π΅ΠΌΠΎΡ„ΠΈΠ»ΠΈΠΈ, А ΠΊΠ»ΠΈΠ½ΠΈΡ‡Π΅ΡΠΊΠΈΠ΅ проявлСния заболСвания ΠΎΡ‚ΠΌΠ΅Ρ‡Π°ΡŽΡ‚ΡΡ Ρ‚ΠΎΠ»ΡŒΠΊΠΎ послС Ρ‚Ρ€Π°Π²ΠΌ ΠΈ Ρ…ирургичСских Π²ΠΌΠ΅ΡˆΠ°Ρ‚Π΅Π»ΡŒΡΡ‚Π².

ΠœΠΈΠ½ΠΈΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΉ гСмостатичСский ΡƒΡ€ΠΎΠ²Π΅Π½ΡŒ активности Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€Π° VIII Π² ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ для выполнСния ΠΎΠΏΠ΅Ρ€Π°Ρ†ΠΈΠΉ — 25%, ΠΏΡ€ΠΈ Π±ΠΎΠ»Π΅Π΅ Π½ΠΈΠ·ΠΊΠΎΠΌ содСрТании риск развития послСопСрационных ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΎΡ‚Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠΉ Ρ‡Ρ€Π΅Π·Π²Ρ‹Ρ‡Π°ΠΉΠ½ΠΎ Π²Π΅Π»ΠΈΠΊ. ΠœΠΈΠ½ΠΈΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΉ гСмостатичСский ΡƒΡ€ΠΎΠ²Π΅Π½ΡŒ активности Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€Π° VIII Π² ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ для остановки кровотСчСния — 15 — 20%, ΠΏΡ€ΠΈ Π±ΠΎΠ»Π΅Π΅ Π½ΠΈΠ·ΠΊΠΎΠΌ содСрТании остановка кровотСчСния Π±Π΅Π· ввСдСния Π±ΠΎΠ»ΡŒΠ½ΠΎΠΌΡƒ Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€Π° VIII Π½Π΅Π²ΠΎΠ·ΠΌΠΎΠΆΠ½Π°. ΠŸΡ€ΠΈ Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΠΈ Π’ΠΈΠ»Π»Π΅Π±Ρ€Π°Π½Π΄Π° ΠΌΠΈΠ½ΠΈΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΉ гСмостатичСский ΡƒΡ€ΠΎΠ²Π΅Π½ΡŒ активности Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€Π° VIII для остановки кровотСчСния ΠΈ Π΄Π»Ρ выполнСния ΠΎΠΏΠ΅Ρ€Π°Ρ†ΠΈΠΈ — 25%.

ΠŸΡ€ΠΈ Π”Π’Π‘-синдромС, начиная со II стадии, отмСчаСтся ΠΎΡ‚Ρ‡Π΅Ρ‚Π»ΠΈΠ²ΠΎΠ΅ сниТСниС активности Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€Π° VIII вслСдствиС ΠΊΠΎΠ°Π³ΡƒΠ»ΠΎΠΏΠ°Ρ‚ΠΈΠΈ потрСблСния. ВяТСлыС заболСвания ΠΏΠ΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈ ΠΌΠΎΠ³ΡƒΡ‚ привСсти ΠΊ ΡΠ½ΠΈΠΆΠ΅Π½ΠΈΡŽ содСрТания Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€Π° VIII Π² ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ. Π‘ΠΎΠ΄Π΅Ρ€ΠΆΠ°Π½ΠΈΠ΅ Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€Π° VIII сниТаСтся ΠΏΡ€ΠΈ Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΠΈ Π’ΠΈΠ»Π»Π΅Π±Ρ€Π°Π½Π΄Π°, Π° Ρ‚Π°ΠΊΠΆΠ΅ ΠΏΡ€ΠΈ Π½Π°Π»ΠΈΡ‡ΠΈΠΈ спСцифичСских Π°Π½Ρ‚ΠΈΡ‚Π΅Π» ΠΊ Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€Ρƒ VIII.

ΠΠΊΡ‚ΠΈΠ²Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€Π° VIII Π·Π½Π°Ρ‡ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎ ΠΏΠΎΠ²Ρ‹ΡˆΠ°Π΅Ρ‚ΡΡ послС сплСнэктомии.

Π’ Π·Π°Π²ΠΈΡΠΈΠΌΠΎΡΡ‚ΠΈ ΠΎΡ‚ ΡƒΡ€ΠΎΠ²Π½Ρ активности Π² ΠΏΠ»Π°Π·ΠΌΠ΅ ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€ΠΎΠ² Π΅Π΅ ΡΠ²Π΅Ρ€Ρ‚ывания Π²Ρ‹Π΄Π΅Π»ΡΡŽΡ‚ клиничСскиС Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΡ‹ Π³Π΅ΠΌΠΎΡ„ΠΈΠ»ΠΈΠΈ А, Π’, Π‘:

Β· ΠΊΡ€Π°ΠΉΠ½Π΅ тяТСлая Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΠ° — Π°ΠΊΡ‚ΠΈΠ²Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€Π° VIII (IX ΠΈ XI) ΠΎΡ‚ 0 Π΄ΠΎ 1%;

Β· тяТСлая Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΠ° — Π°ΠΊΡ‚ΠΈΠ²Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€Π° VIII (IX ΠΈ XI) ΠΎΡ‚ 1 Π΄ΠΎ 2%;

Β· срСднСй тяТСсти — Π°ΠΊΡ‚ΠΈΠ²Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€Π° VIII (IX ΠΈ XI) ΠΎΡ‚ 2 Π΄ΠΎ 5%;

Β· лСгкая Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΠ°, ΠΈΠ»ΠΈ субгСмофилия, — Π°ΠΊΡ‚ΠΈΠ²Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€Π° VIII (IX ΠΈ XI) ΠΎΡ‚ 6 Π΄ΠΎ 24%;

Β· ΠΌΠΈΠ½ΠΈΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΉ гСмостатичСский ΡƒΡ€ΠΎΠ²Π΅Π½ΡŒ — активности Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€Π° VIII (IX) Π² ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ для выполнСния ΠΎΠΏΠ΅Ρ€Π°Ρ†ΠΈΠΉ — 25%, для Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€Π° XI — 5 — 15%.

Π’ ΠΊΠ»ΠΈΠ½ΠΈΡ‡Π΅ΡΠΊΠΎΠΉ ΠΏΡ€Π°ΠΊΡ‚ΠΈΠΊΠ΅ ΠΎΡ‡Π΅Π½ΡŒ Π²Π°ΠΆΠ½ΠΎ ΠΎΡ‚Π΄ΠΈΡ„Ρ„Π΅Ρ€Π΅Π½Ρ†ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Ρ‚ΡŒ Π³Π΅ΠΌΠΎΡ„ΠΈΠ»ΠΈΡŽ ΠΎΡ‚ Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΠΈ Π’ΠΈΠ»Π»Π΅Π±Ρ€Π°Π½Π΄Π°.

ΠžΡ†Π΅Π½ΠΊΠ° Π²Ρ‚ΠΎΡ€ΠΎΠΉ Ρ„Π°Π·Ρ‹ ΠΏΠ»Π°Π·ΠΌΠ΅Π½Π½ΠΎΠ³ΠΎ гСмостаза — образования Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΈΠ½Π°

ΠŸΠΎΠΊΠ°Π·Π°Ρ‚Π΅Π»ΠΈ, Ρ…Π°Ρ€Π°ΠΊΡ‚Π΅Ρ€ΠΈΠ·ΡƒΡŽΡ‰ΠΈΠ΅ Π²Ρ‚ΠΎΡ€ΡƒΡŽ Ρ„Π°Π·Ρƒ:

ΠŸΡ€ΠΎΡ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΈΠ½ΠΎΠ²ΠΎΠ΅ врСмСня.

ΠΠΊΡ‚ΠΈΠ²Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ V Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€Π°.

ΠΠΊΡ‚ΠΈΠ²Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ VII Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€Π°.

ΠΠΊΡ‚ΠΈΠ²Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ II Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€Π°.

ΠŸΡ€ΠΎΡ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΈΠ½ΠΎΠ²ΠΎΠ΅ врСмя

ΠŸΡ€ΠΎΡ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΈΠ½ΠΎΠ²Π΅ врСмя для взрослых Π² Π½ΠΎΡ€ΠΌΠ΅ 11 — 15 с, для Π½ΠΎΠ²ΠΎΡ€ΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½Π½Ρ‹Ρ… — 13 — 18 с.

ΠŸΡ€ΠΎΡ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΈΠ½ΠΎΠ²ΠΎΠ΅ врСмя (ΠŸΠ’) Ρ…Π°Ρ€Π°ΠΊΡ‚Π΅Ρ€ΠΈΠ·ΡƒΠ΅Ρ‚ ΠΏΠ΅Ρ€Π²ΡƒΡŽ (ΠΏΡ€ΠΎΡ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΈΠ½ΠΎΠΎΠ±Ρ€Π°Π·ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅) ΠΈ Π²Ρ‚ΠΎΡ€ΡƒΡŽ (Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΈΠ½ΠΎΠΎΠ±Ρ€Π°Π·ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅) Ρ„Π°Π·Ρ‹ ΠΏΠ»Π°Π·ΠΌΠ΅Π½Π½ΠΎΠ³ΠΎ гСмостаза ΠΈ ΠΎΡ‚Ρ€Π°ΠΆΠ°Π΅Ρ‚ Π°ΠΊΡ‚ΠΈΠ²Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ ΠΏΡ€ΠΎΡ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΈΠ½ΠΎΠ²ΠΎΠ³ΠΎ комплСкса (Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€ΠΎΠ² VII, V, X ΠΈ ΡΠΎΠ±ΡΡ‚Π²Π΅Π½Π½ΠΎ ΠΏΡ€ΠΎΡ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΈΠ½Π° — Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€Π° П).

Π£Π²Π΅Π»ΠΈΡ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΏΡ€ΠΎΡ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΈ Π½ΠΎΠ²ΠΎΠ³ΠΎ Π²Ρ€Π΅ΠΌΠ΅Π½ΠΈ Π³ΠΎΠ²ΠΎΡ€ΠΈΡ‚ ΠΎ Π½Π°ΠΊΠ»ΠΎΠ½Π½ΠΎΡΡ‚ΠΈ ΠΊ Π³ΠΈΠΏΠΎΠΊΠΎΠ°Π³ΡƒΠ»ΡΡ†ΠΈΠΈ ΠΈ ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ Π·Π°Π²ΠΈΡΠ΅Ρ‚ΡŒ ΠΎΡ‚ Ρ€Π°Π·Π»ΠΈΡ‡Π½Ρ‹Ρ… ΠΏΡ€ΠΈΡ‡ΠΈΠ½:

Β· Π½Π΅Π΄ΠΎΡΡ‚Π°Ρ‚ΠΎΡ‡Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ ΠΎΠ΄Π½ΠΎΠ³ΠΎ ΠΈΠ»ΠΈ Π½Π΅ΡΠΊΠΎΠ»ΡŒΠΊΠΈΡ… Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€ΠΎΠ² ΠΏΡ€ΠΎΡ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΈΠ½ΠΎΠ²ΠΎΠ³ΠΎ комплСкса ΠΏΡ€ΠΈ Ρ‚Π°ΠΊΠΈΡ… Ρ€Π΅Π΄ΠΊΠΈΡ… наслСдствСнных коагулопатиях, ΠΊΠ°ΠΊ гипопроконвСртинСмия (Π΄Π΅Ρ„ΠΈΡ†ΠΈΡ‚ Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€Π° VII) ΠΈ Π³ΠΈΠΏΠΎΠΏΡ€ΠΎΡ‚ромбинСмия (Π΄Π΅Ρ„ΠΈΡ†ΠΈΡ‚ Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€Π° II);

Β· ΠΎΡ‚ΠΌΠ΅Ρ‡Π°Π΅ΠΌΠΎΠ΅ ΠΈΠ½ΠΎΠ³Π΄Π° ΠΏΡ€ΠΈ Π°ΠΌΠΈΠ»ΠΎΠΈΠ΄ΠΎΠ·Π΅ ΡƒΠ²Π΅Π»ΠΈΡ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΏΡ€ΠΎΡ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΈΠ½ΠΎΠ²ΠΎΠ³ΠΎ Π²Ρ€Π΅ΠΌΠ΅Π½ΠΈ, связанноС с Π΄Π΅Ρ„ΠΈΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠΌ Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€Π° X, ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹ΠΉ поглощаСтся Π°ΠΌΠΈΠ»ΠΎΠΈΠ΄ΠΎΠΌ, Π° ΠΏΡ€ΠΈ нСфротичСском синдромС — с Π΄Π΅Ρ„ΠΈΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠΌ Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€ΠΎΠ² VII ΠΈ V, ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹Π΅ Π²Ρ‹Π΄Π΅Π»ΡΡŽΡ‚ΡΡ с ΠΌΠΎΡ‡ΠΎΠΉ;

Β· синтСз Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€ΠΎΠ² ΠΏΡ€ΠΎΡ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΈΠ½ΠΎΠ²ΠΎΠ³ΠΎ комплСкса Π² ΠΊΠ»Π΅Ρ‚ΠΊΠ°Ρ… ΠΏΠ΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈ, ΠΏΡ€ΠΈ заболСваниях ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€ΠΎΠΉ количСство ΠΈΡ… ΡΠ½ΠΈΠΆΠ°Π΅Ρ‚ся, ΠΈ ΠΏΡ€ΠΎΡ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΈΠ½ΠΎΠ²ΠΎΠ΅ врСмя Π² ΠΎΠΏΡ€Π΅Π΄Π΅Π»Π΅Π½Π½ΠΎΠΉ стСпСни ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ ΡΠ»ΡƒΠΆΠΈΡ‚ΡŒ ΠΏΠΎΠΊΠ°Π·Π°Ρ‚Π΅Π»Π΅ΠΌ Ρ„ΡƒΠ½ΠΊΡ†ΠΈΠΎΠ½Π°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠ³ΠΎ состояния ΠΏΠ΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈ. Π£Π²Π΅Π»ΠΈΡ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΏΡ€ΠΎΡ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΈΠ½ΠΎΠ²ΠΎΠ³ΠΎ Π²Ρ€Π΅ΠΌΠ΅Π½ΠΈ отмСчаСтся ΠΏΡ€ΠΈ острых Π³Π΅ΠΏΠ°Ρ‚ΠΈΡ‚Π°Ρ…, хроничСских Π³Π΅ΠΏΠ°Ρ‚ΠΈΡ‚Π°Ρ…, Ρ†ΠΈΡ€Ρ€ΠΎΠ·Π°Ρ… ΠΏΠ΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈ, ΠΏΡ€ΠΈ подострой дистрофии ΠΏΠ΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈ ΠΈ Π΄Ρ€ΡƒΠ³ΠΈΡ… пораТСниях ΠΏΠ°Ρ€Π΅Π½Ρ…ΠΈΠΌΡ‹ ΠΏΠ΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈ ΠΈ ΡΠ²Π»ΡΠ΅Ρ‚ся ΠΏΠ»ΠΎΡ…ΠΈΠΌ прогностичСским, ΠΏΡ€ΠΈΠ·Π½Π°ΠΊΠΎΠΌ. ΠŸΡ€ΠΈ этом ΠΏΡ€ΠΈΡ‡ΠΈΠ½ΠΎΠΉ увСличСния ΠΏΡ€ΠΎΡ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΈΠ½ΠΎΠ²ΠΎΠ³ΠΎ Π²Ρ€Π΅ΠΌΠ΅Π½ΠΈ ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ ΡΡ‚Π°Ρ‚ΡŒ ΠΈ Ρ€Π°Π·Π²ΠΈΠ²Π°ΡŽΡ‰Π΅Π΅ΡΡ Π² Ρ€Π΅Π·ΡƒΠ»ΡŒΡ‚Π°Ρ‚Π΅ ΡƒΠΌΠ΅Π½ΡŒΡˆΠ΅Π½ΠΈΡ поступлСния ΠΆΠ΅Π»Ρ‡ΠΈ Π² ΠΊΠΈΡˆΠ΅Ρ‡Π½ΠΈΠΊ Π½Π°Ρ€ΡƒΡˆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ всасывания Π²ΠΈΡ‚Π°ΠΌΠΈΠ½Π° К, ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹ΠΉ Π½Π΅ΠΎΠ±Ρ…ΠΎΠ΄ΠΈΠΌ для синтСза Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€ΠΎΠ² ΠΏΡ€ΠΎΡ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΈΠ½ΠΎΠ²ΠΎΠ³ΠΎ комплСкса. Π’Π°ΠΊΠΎΠ²Π° ΠΆΠ΅ ΠΏΡ€ΠΈΡ‡ΠΈΠ½Π° увСличСния ΠΏΡ€ΠΎΡ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΈΠ½ΠΎΠ²ΠΎΠ³ΠΎ Π²Ρ€Π΅ΠΌΠ΅Π½ΠΈ ΠΈ ΠΏΡ€ΠΈ мСханичСской ΠΆΠ΅Π»Ρ‚ΡƒΡ…Π΅;

Β· энтСропатия ΠΈ ΠΊΠΈΡˆΠ΅Ρ‡Π½Ρ‹Π΅ дисбактСриозы, Π²Π΅Π΄ΡƒΡ‰ΠΈΠ΅ ΠΊ Π½Π΅Π΄ΠΎΡΡ‚аточности Π²ΠΈΡ‚Π°ΠΌΠΈΠ½Π° К, Ρ‚Π°ΠΊΠΆΠ΅ ΠΌΠΎΠ³ΡƒΡ‚ ΡΠΎΠΏΡ€ΠΎΠ²ΠΎΠΆΠ΄Π°Ρ‚ΡŒΡΡ ΡƒΠ²Π΅Π»ΠΈΡ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ ΠΏΡ€ΠΎΡ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΈΠ½ΠΎΠ²ΠΎΠ³ΠΎ Π²Ρ€Π΅ΠΌΠ΅Π½ΠΈ;

Β· ΠΏΡ€ΠΈ Π»Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠΈ антагонистами Π²ΠΈΡ‚Π°ΠΌΠΈΠ½Π° К — антикоагулянтами нСпрямого дСйствия — Π½Π°Ρ€ΡƒΡˆΠ°Π΅Ρ‚ΡΡ ΠΊΠΎΠ½Π΅Ρ‡Π½Ρ‹ΠΉ этап синтСза Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€ΠΎΠ² ΠΏΡ€ΠΎΡ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΈΠ½ΠΎΠ²ΠΎΠ³ΠΎ комплСкса, ΠΈ ΠΏΡ€ΠΎΡ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΈΠ½ΠΎΠ²ΠΎΠ΅ врСмя удлиняСтся. ВСрапия нСпрямыми антикоагулянтам ΠΈ ΡΡ‡ΠΈΡ‚аСтся Π°Π΄Π΅ΠΊΠ²Π°Ρ‚Π½ΠΎΠΉ, Ссли ΠΏΡ€ΠΎΡ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΈΠ½ΠΎΠ²ΠΎΠ΅ врСмя увСличиваСтся Π² 2 Ρ€Π°Π·Π°;

Β· ΠΏΠΎΡ‚Ρ€Π΅Π±Π»Π΅Π½ΠΈΠ΅ Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€ΠΎΠ² ΠΏΡ€ΠΎΡ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΈΠ½ΠΎΠ²ΠΎΠ³ΠΎ комплСкса ΠΏΡ€ΠΈ остром Π”Π’Π‘-синдромС Π²Π΅Π΄Π΅Ρ‚ ΠΊ Ρ€Π°Π½Π½Π΅ΠΌΡƒ ΡƒΠ²Π΅Π»ΠΈΡ‡Π΅Π½ΠΈΡŽ ΠΏΡ€ΠΎΡ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΈΠ½ΠΎΠ²ΠΎΠ³ΠΎ Π²Ρ€Π΅ΠΌΠ΅Π½ΠΈ (Π² 2 Ρ€Π°Π·Π° ΠΈ Π±ΠΎΠ»Π΅Π΅);

Β· ΠΏΡ€ΠΈ хроничСском ΠΏΠ°Π½ΠΊΡ€Π΅Π°Ρ‚ΠΈΡ‚Π΅, Ρ€Π°ΠΊΠ΅ ΠΏΠΎΠ΄ΠΆΠ΅Π»ΡƒΠ΄ΠΎΡ‡Π½ΠΎΠΉ ΠΆΠ΅Π»Π΅Π·Ρ‹ ΠΈ ΠΆΠ΅Π»Ρ‡Π½ΠΎΠ³ΠΎ пузыря ΡƒΠ²Π΅Π»ΠΈ Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΏΡ€ΠΎΡ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΈΠ½ΠΎΠ²ΠΎΠ³ΠΎ Π²Ρ€Π΅ΠΌΠ΅Π½ΠΈ ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ Π±Ρ‹Ρ‚ΡŒ Ρ€Π΅Π·ΡƒΠ»ΡŒΡ‚Π°Ρ‚ΠΎΠΌ пораТСния ΠΏΠ΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈ ΠΈ (ΠΈΠ»ΠΈ) развития Π”Π’Π‘-синдрома;

Β· афибриногСнСмия, гипофибриногСнСмия (сниТСниС содСрТания Π² ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ Ρ„ΠΈΠ±Ρ€ΠΈΠ½ΠΎΠ³Π΅Π½Π° Π΄ΠΎ 1 Π³/Π» ΠΈ Π½ΠΈΠΆΠ΅), Π° Ρ‚Π°ΠΊΠΆΠ΅ ΠΈΠ·Π±Ρ‹Ρ‚ΠΎΡ‡Π½ΠΎΠ΅ содСрТаниС Π³Π΅ΠΏΠ°Ρ€ΠΈΠ½Π° Π² ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ Π²Π΅Π΄ΡƒΡ‚ ΠΊ ΡƒΠ²Π΅Π»ΠΈΡ‡Π΅Π½ΠΈΡŽ ΠΏΡ€ΠΎΡ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΈΠ½ΠΎΠ²ΠΎΠ³ΠΎ Π²Ρ€Π΅ΠΌΠ΅Π½ΠΈ;

Β· ΡƒΠ΄Π»ΠΈΠ½Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΏΡ€ΠΎΡ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΈΠ½ΠΎΠ²ΠΎΠ³ΠΎ Π²Ρ€Π΅ΠΌΠ΅Π½ΠΈ выявляСтся ΠΏΡ€ΠΈ острых ΠΈ Ρ…роничСских Π»Π΅ΠΉΠΊΠΎΠ·Π°Ρ… вслСдствиС развития Π”Π’Π‘-синдрома;

Β· ΠΏΠΎΠ²Ρ‹ΡˆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ уровня Π°Π½Ρ‚ΠΈΡ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΈΠ½Π° ΠΈΠ»ΠΈ антитромбопластина Π² ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ Ρ‚Π°ΠΊΠΆΠ΅ Π²Π΅Π΄Π΅Ρ‚ ΠΊ ΡƒΠ΄Π»ΠΈΠ½Π΅Π½ΠΈΡŽ ΠΏΡ€ΠΎΡ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΈΠ½ΠΎΠ²ΠΎΠ³ΠΎ Π²Ρ€Π΅ΠΌΠ΅Π½ΠΈ;

Β· цСлая Π³Ρ€ΡƒΠΏΠΏΠ° лСкарствСнных ΠΏΡ€Π΅ΠΏΠ°Ρ€Π°Ρ‚ΠΎΠ² способна ΡƒΠ΄Π»ΠΈΠ½ΡΡ‚ΡŒ ΠΏΡ€ΠΎΡ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΈΠ½ΠΎΠ²ΠΎΠ΅ врСмя: ацСтогСксамид, анаболичСскиС стСроиды, Π°Π½Ρ‚ΠΈΠ±ΠΈΠΎΡ‚ΠΈΠΊΠΈ, ацСтилсалициловая кислота (Π² Π±ΠΎΠ»ΡŒΡˆΠΈΡ… Π΄ΠΎΠ·Π°Ρ…), ΡΠ»Π°Π±ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½Ρ‹Π΅ срСдства, мСтотрСксат, никотиновая кислота, Ρ…ΠΈΠ½ΠΈΠ΄ΠΈΠ½, Ρ…ΠΈΠ½ΠΈΠ½, Ρ‚ΠΈΠ°Π·ΠΈΠ΄Π½Ρ‹Π΅ Π΄ΠΈΡƒΡ€Π΅Ρ‚ΠΈΠΊΠΈ, Ρ‚ΠΎΠ»Π±ΡƒΡ‚Π°ΠΌΠΈΠ΄.

Π£ΠΊΠΎΡ€ΠΎΡ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΏΡ€ΠΎΡ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΈΠ½ΠΎΠ²ΠΎΠ³ΠΎ Π²Ρ€Π΅ΠΌΠ΅Π½ΠΈ Π³ΠΎΠ²ΠΎΡ€ΠΈΡ‚ ΠΎ Π½Π°ΠΊΠ»ΠΎΠ½Π½ΠΎΡΡ‚ΠΈ ΠΊ Π³ΠΈΠΏΠ΅Ρ€ΠΊΠΎΠ°Π³ΡƒΠ»ΡΡ†ΠΈΠΈ ΠΈ ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ Π±Ρ‹Ρ‚ΡŒ ΠΎΡ‚ΠΌΠ΅Ρ‡Π΅Π½ΠΎ Π² Π½Π°Ρ‡Π°Π»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… стадиях Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΠ·Π° Π³Π»ΡƒΠ±ΠΎΠΊΠΈΡ… Π²Π΅Π½ Π½ΠΈΠΆΠ½ΠΈΡ… конСчностСй, ΠΏΡ€ΠΈ ΠΏΠΎΠ»ΠΈΡ†ΠΈΡ‚Π΅ΠΌΠΈΠΈ, Π² ΠΏΠΎΡΠ»Π΅Π΄Π½ΠΈΠ΅ мСсяцы бСрСмСнности. Π£ΠΊΠΎΡ€ΠΎΡ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΏΡ€ΠΎΡ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΈΠ½ΠΎΠ²ΠΎΠ³ΠΎ Π²Ρ€Π΅ΠΌΠ΅Π½ΠΈ Π²Ρ‹Π·Ρ‹Π²Π°ΡŽΡ‚ ΡΠ»Π΅Π΄ΡƒΡŽΡ‰ΠΈΠ΅ лСкарствСнныС ΠΏΡ€Π΅ΠΏΠ°Ρ€Π°Ρ‚Ρ‹: ацСтилсалициловая кислота (Π² Π½Π΅Π±ΠΎΠ»ΡŒΡˆΠΈΡ… Π΄ΠΎΠ·Π°Ρ…), ΠΌΠ΅Ρ€ΠΊΠ°ΠΏΡ‚ΠΎΠΏΡƒΡ€ΠΈΠ½, ΠΏΠ΅Ρ€ΠΎΡ€Π°Π»ΡŒΠ½Ρ‹Π΅ ΠΊΠΎΠ½Ρ‚Ρ€Π°Ρ†Π΅ΠΏΡ‚ΠΈΠ²Ρ‹.

ΠžΠΏΡ€Π΅Π΄Π΅Π»Π΅Π½ΠΈΡŽ ΠΏΡ€ΠΎΡ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΈΠ½ΠΎΠ²ΠΎΠ³ΠΎ Π²Ρ€Π΅ΠΌΠ΅Π½ΠΈ отводится вСдущая Ρ€ΠΎΠ»ΡŒ Π² ΠΊΠΎΠ½Ρ‚Ρ€ΠΎΠ»Π΅ Π·Π° ΠΏΠ΅Ρ€ΠΎΡ€Π°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΉ антикоагулянтной Ρ‚Π΅Ρ€Π°ΠΏΠΈΠ΅ΠΉ. Однако ΠΏΡ€ΠΈ Ρ‚Π°ΠΊΠΎΠΌ ΠΊΠΎΠ½Ρ‚Ρ€ΠΎΠ»Π΅ ΠΏΡ€ΠΎΡ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΈΠ½ΠΎΠ²ΠΎΠ΅ врСмя зависит ΠΎΡ‚ Ρ‡ΡƒΠ²ΡΡ‚Π²ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΡΡ‚ΠΈ ΠΈΡΠΏΠΎΠ»ΡŒΠ·ΡƒΠ΅ΠΌΠΎΠ³ΠΎ для этих Ρ†Π΅Π»Π΅ΠΉ тромбопластина. Π Π°Π·Π½Ρ‹Π΅ тромбопластины Ρ€Π°Π·Π»ΠΈΡ‡Π°ΡŽΡ‚ ΠΏΠΎ ISI (International Sensitivity Index — ΠœΠ΅ΠΆΠ΄ΡƒΠ½Π°Ρ€ΠΎΠ΄Π½Ρ‹ΠΉ индСкс Ρ‡ΡƒΠ²ΡΡ‚Π²ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΡΡ‚ΠΈ), ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€Ρ‹ΠΉ прилагаСтся ΠΊ ΠΎΠΏΠΈΡΠ°Π½ΠΈΡŽ ΠΊΠ°ΠΆΠ΄ΠΎΠ³ΠΎ Π½Π°Π±ΠΎΡ€Π°. Π’ 1983 Π³. Π’ΠžΠ— совмСстно с ΠœΠ΅ΠΆΠ΄ΡƒΠ½Π°Ρ€ΠΎΠ΄Π½Ρ‹ΠΌ общСством Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΠ·Π° ΠΈ Π³Π΅ΠΌΠΎΡΡ‚Π°Π·Π° приняли тромбопластин ΠΈΠ· ΠΌΠΎΠ·Π³Π° Ρ‡Π΅Π»ΠΎΠ²Π΅ΠΊΠ° Π·Π° Ρ€Π΅Ρ„Π΅Ρ€Π΅Π½Ρ‚Π½Ρ‹ΠΉ ΠΈ ΡƒΡΡ‚Π°Π½ΠΎΠ²ΠΈΠ»ΠΈ, Ρ‡Ρ‚ΠΎ ISI этого тромбопластина Ρ€Π°Π²Π΅Π½ 1,0 (ΠœΠ΅ΠΆΠ΄ΡƒΠ½Π°Ρ€ΠΎΠ΄Π½Ρ‹ΠΉ Ρ€Π΅Ρ„Π΅Ρ€Π΅Π½Ρ‚Π½Ρ‹ΠΉ ΠΏΡ€Π΅ΠΏΠ°Ρ€Π°Ρ‚ ВсСмирной ΠΎΡ€Π³Π°Π½ΠΈΠ·Π°Ρ†ΠΈΠΈ здравоохранСния). ВсС Π΄Ρ€ΡƒΠ³ΠΈΠ΅ коммСрчСскиС тромбопластины ΠΊΠ°Π»ΠΈΠ±Ρ€ΡƒΡŽΡ‚ΡΡ ΠΏΠΎ Π½Π΅ΠΌΡƒ, ΠΈ Π΄Π»Ρ ΠΊΠ°ΠΆΠ΄ΠΎΠ³ΠΎ опрСдСляСтся своя Ρ‡ΡƒΠ²ΡΡ‚Π²ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΡΡ‚ΡŒ (ISI). Для сравнСния Ρ€Π΅Π·ΡƒΠ»ΡŒΡ‚Π°Ρ‚ΠΎΠ² исслСдования ΠΏΡ€ΠΎΡ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΈΠ½ΠΎΠ²ΠΎΠ³ΠΎ Π²Ρ€Π΅ΠΌΠ΅Π½ΠΈ Ρƒ Π±ΠΎΠ»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ…, ΠΏΠΎΠ»ΡƒΡ‡Π°ΡŽΡ‰ΠΈΡ… ΠΏΠ΅Ρ€ΠΎΡ€Π°Π»ΡŒΠ½ΡƒΡŽ Π°Π½Ρ‚ΠΈΠΊΠΎΠ°Π³ΡƒΠ»ΡΠ½Ρ‚Π½ΡƒΡŽ Ρ‚Π΅Ρ€Π°ΠΏΠΈΡŽ, Π½Π΅ΠΎΠ±Ρ…ΠΎΠ΄ΠΈΠΌΠΎ Ρ€Π°ΡΡΡ‡ΠΈΡ‚Π°Ρ‚ΡŒ INR (International Normalized Ratio), ΠΈΠ»ΠΈ ΠΌΠ΅ΠΆΠ΄ΡƒΠ½Π°Ρ€ΠΎΠ΄Π½ΠΎΠ΅ Π½ΠΎΡ€ΠΌΠ°Π»ΠΈΠ·ΠΎΠ²Π°Π½Π½ΠΎΠ΅ ΠΎΡ‚Π½ΠΎΡˆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ (MHO).

INR — это ΠΏΠΎΠΏΡ‹Ρ‚ΠΊΠ° матСматичСски ΡΠΊΠΎΡ€Ρ€Π΅ΠΊΡ‚ΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Ρ‚ΡŒ Ρ€Π°Π·Π½ΠΈΡ†Ρƒ, Π΄Π°Π²Π°Π΅ΠΌΡƒΡŽ тромбопластинами с Ρ€Π°Π·Π»ΠΈΡ‡Π½ΠΎΠΉ Ρ‡ΡƒΠ²ΡΡ‚Π²ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΡΡ‚ΡŒΡŽ, Ρ‚. Π΅. привСсти Ρ€Π΅Π·ΡƒΠ»ΡŒΡ‚Π°Ρ‚ ΠΊ Π΄Π°Π½Π½Ρ‹ΠΌ, ΠΏΠΎΠ»ΡƒΡ‡Π΅Π½Π½Ρ‹ΠΌ с Ρ€Π΅Ρ„Π΅Ρ€Π΅Π½Ρ‚Π½Ρ‹ΠΌ тромбопластином.

Лабораториям рСкомСндуСтся Ρ€Π°Π±ΠΎΡ‚Π°Ρ‚ΡŒ с Ρ‚ромбопластином, ΠΈΠΌΠ΅ΡŽΡ‰ΠΈΠΌ ISI мСньшС 1,5. ΠšΡ€ΠΎΠ»ΠΈΡ‡ΡŒΠΈ тромбопластины ΠΈΠΌΠ΅ΡŽΡ‚ ISI = 2,0 — 3,0.

Основная Π·Π°Π΄Π°Ρ‡Π° ΠΌΠΎΠ½ΠΈΡ‚ΠΎΡ€ΠΈΠ½Π³Π° ΠΏΡ€ΠΈΠ΅ΠΌΠ° ΠΏΠ΅Ρ€ΠΎΡ€Π°Π»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… антикоагулянтов — это ΠΏΡ€Π΅Π΄ΡƒΠΏΡ€Π΅ΠΆΠ΄Π΅Π½ΠΈΠ΅ кровотСчСния. Π”ΠΎ ΠΏΠΎΡΠ»Π΅Π΄Π½Π΅Π³ΠΎ Π²Ρ€Π΅ΠΌΠ΅Π½ΠΈ Ρ€Π΅ΠΊΠΎΠΌΠ΅Π½Π΄ΠΎΠ²Π°Π»ΠΈ ΠΏΠΎΠ΄Π΄Π΅Ρ€ΠΆΠΈΠ²Π°Ρ‚ΡŒ ΠΏΡ€ΠΎΡ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΈΠ½ΠΎΠ²ΠΎΠ΅ врСмя ΠΏΡ€ΠΈ Π»Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠΈ нСпрямыми антикоагулянтами Π² 2 — 2,5 Ρ€Π°Π·Π° Π΄Π»ΠΈΠ½Π½Π΅Π΅ Π½ΠΎΡ€ΠΌΡ‹ (ΠΊΡ€ΠΎΠ»ΠΈΡ‡ΠΈΠΉ тромбопластин). Однако это врСмя оказалось слишком большим, Ρ‡Ρ‚ΠΎ часто ΠΏΡ€ΠΈΠ²ΠΎΠ΄ΠΈΠ»ΠΎ ΠΊ ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΎΡ‚СчСниям. Π’ Π½Π°ΡΡ‚оящСС врСмя имССтся тСндСнция ΠΊ ΠΏΠ΅Ρ€Π΅Ρ…ΠΎΠ΄Ρƒ Π½Π° Π±ΠΎΠ»Π΅Π΅ ΠΊΠΎΡ€ΠΎΡ‚ΠΊΠΎΠ΅ врСмя. Π’ΠžΠ— Ρ€Π°Π·Ρ€Π°Π±ΠΎΡ‚Π°Π½Ρ‹ Ρ€Π΅ΠΊΠΎΠΌΠ΅Π½Π΄Π°Ρ†ΠΈΠΈ для контроля уровня антикоагулянтов, Π²Ρ‹Ρ€Π°ΠΆΠ΅Π½Π½Ρ‹Π΅ Π² INR

Π€Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€ VII (ΠΏΡ€ΠΎΠΊΠΎΠ½Π²Π΅Ρ€Ρ‚ΠΈΠ½)

ΠΠΊΡ‚ΠΈΠ²Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€Π° VII Π² ΠΏΠ»Π°Π·ΠΌΠ΅ Π² Π½ΠΎΡ€ΠΌΠ΅ — 65 — 135%.

Π€Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€ VII (ΠΏΡ€ΠΎΠΊΠΎΠ½Π²Π΅Ρ€Ρ‚ΠΈΠ½, ΠΈΠ»ΠΈ ΠΊΠΎΠ½Π²Π΅Ρ€Ρ‚ΠΈΠ½) относится ΠΊ Π±2-Π³Π»ΠΎΠ±ΡƒΠ»ΠΈΠ½Π°ΠΌ ΠΈ ΡΠΈΠ½Ρ‚СзируСтся Π² ΠΏΠ΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈ ΠΏΡ€ΠΈ участии Π²ΠΈΡ‚Π°ΠΌΠΈΠ½Π° К. Π’ ΠΎΡΠ½ΠΎΠ²Π½ΠΎΠΌ участвуСт Π² ΠΎΠ±Ρ€Π°Π·ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠΈ Ρ‚ΠΊΠ°Π½Π΅Π²ΠΎΠΉ ΠΏΡ€ΠΎΡ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΈΠ½Π°Π·Ρ‹ ΠΈ ΠΏΡ€Π΅Π²Ρ€Π°Ρ‰Π΅Π½ΠΈΠΈ ΠΏΡ€ΠΎΡ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΈΠ½Π° Π² Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΈΠ½. ΠŸΠ΅Ρ€ΠΈΠΎΠ΄ Π΅Π³ΠΎ полураспада составляСт 4 — 6 Ρ‡ (самый ΠΊΠΎΡ€ΠΎΡ‚ΠΊΠΈΠΉ ΠΏΠ΅Ρ€ΠΈΠΎΠ΄ полураспада Ρƒ Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€ΠΎΠ² свСртывания).

Π’Ρ€ΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½Π½Ρ‹ΠΉ нСдостаток Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€Π° VII обуславливаСт Ρ€Π°Π·Π²ΠΈΡ‚ΠΈΠ΅ гСморрагичСского Π΄ΠΈΠ°Ρ‚Π΅Π·Π° (болСзнь АлСксандСра).

ΠŸΡ€ΠΈΠΎΠ±Ρ€Π΅Ρ‚Π΅Π½Π½Ρ‹Π΅ Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΡ‹ Π³ΠΈΠΏΠΎΠΏΡ€ΠΎΠΊΠΎΠ½Π²Π΅Ρ€Ρ‚ΠΈΠ½Π΅ΠΌΠΈΠΈ Π²ΡΡ‚Ρ€Π΅Ρ‡Π°ΡŽΡ‚ΡΡ Ρƒ ΠΌΠ»Π°Π΄Π΅Π½Ρ†Π΅Π² Π² ΠΏΠ΅Ρ€Π²Ρ‹Π΅ Π΄Π½ΠΈ ΠΆΠΈΠ·Π½ΠΈ, Ρƒ Π±ΠΎΠ»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… с ΠΏΠΎΡ€Π°ΠΆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ ΠΏΠ΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈ, Π° Ρ‚Π°ΠΊΠΆΠ΅ Π² Ρ€Π΅Π·ΡƒΠ»ΡŒΡ‚Π°Ρ‚Π΅ дСйствия нСпрямых антикоагулянтов. ΠžΡ‚ΠΌΠ΅Ρ‡Π°Π΅Ρ‚ΡΡ сниТСниС активности ΠΏΡ€ΠΎΠΊΠΎΠ½Π²Π΅Ρ€Ρ‚ΠΈΠ½Π° Π² ΠΏΠ»Π°Π·ΠΌΠ΅ ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ Ρƒ Π±ΠΎΠ»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… вирусным Π³Π΅ΠΏΠ°Ρ‚ΠΈΡ‚ΠΎΠΌ, Ρ†ΠΈΡ€Ρ€ΠΎΠ·ΠΎΠΌ ΠΏΠ΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈ, ΠΏΡ€ΠΈ остром алкогольном Π³Π΅ΠΏΠ°Ρ‚ΠΈΡ‚Π΅, хроничСском ΠΏΠ΅Ρ€ΡΠΈΡΡ‚ΠΈΡ€ΡƒΡŽΡ‰Π΅ΠΌ Π³Π΅ΠΏΠ°Ρ‚ΠΈΡ‚Π΅. Π£ Π±ΠΎΠ»ΡŒΠ½Ρ‹Ρ… с Ρ†ΠΈΡ€Ρ€ΠΎΠ·ΠΎΠΌ ΠΏΠ΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈ просматриваСтся отчСтливая связь ΠΌΠ΅ΠΆΠ΄Ρƒ сниТСниСм уровня ΠΏΡ€ΠΎΠΊΠΎΠ½Π²Π΅Ρ€Ρ‚ΠΈΠ½Π° ΠΈ Ρ‚ΡΠΆΠ΅ΡΡ‚ΡŒΡŽ процСсса. Из-Π·Π° ΠΊΠΎΡ€ΠΎΡ‚ΠΊΠΎΠ³ΠΎ ΠΏΠ΅Ρ€ΠΈΠΎΠ΄Π° полураспада сниТСниС активности ΠΏΡ€ΠΎΠΊΠΎΠ½Π²Π΅Ρ€Ρ‚ΠΈΠ½Π° являСтся Π»ΡƒΡ‡ΡˆΠΈΠΌ ΠΌΠ°Ρ€ΠΊΠ΅Ρ€ΠΎΠΌ развития ΠΏΠ΅Ρ‡Π΅Π½ΠΎΡ‡Π½ΠΎΠΉ нСдостаточности.

ΠœΠΈΠ½ΠΈΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΉ гСмостатичСский ΡƒΡ€ΠΎΠ²Π΅Π½ΡŒ активности Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€Π° VII Π² ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ для выполнСния ΠΎΠΏΠ΅Ρ€Π°Ρ†ΠΈΠΉ составляСт 10 — 20%, ΠΏΡ€ΠΈ Π±ΠΎΠ»Π΅Π΅ Π½ΠΈΠ·ΠΊΠΎΠΌ содСрТании риск развития послСопСрационных ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΎΡ‚Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠΉ Ρ‡Ρ€Π΅Π·Π²Ρ‹Ρ‡Π°ΠΉΠ½ΠΎ Π²Π΅Π»ΠΈΠΊ. ΠœΠΈΠ½ΠΈΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΉ гСмостатичСский ΡƒΡ€ΠΎΠ²Π΅Π½ΡŒ активности Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€Π° VII Π² ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ для остановки кровотСчСния — 5 — 10%, ΠΏΡ€ΠΈ Π±ΠΎΠ»Π΅Π΅ Π½ΠΈΠ·ΠΊΠΎΠΌ содСрТании остановка кровотСчСния Π±Π΅Π· ввСдСния Π±ΠΎΠ»ΡŒΠ½ΠΎΠΌΡƒ Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€Π° VII Π½Π΅Π²ΠΎΠ·ΠΌΠΎΠΆΠ½Π°.

ΠŸΡ€ΠΈ Π”Π’Π‘-синдромС, начиная со II стадии, ΠΎΡ‚Ρ‡Π΅Ρ‚Π»ΠΈΠ²ΠΎ сниТаСтся Π°ΠΊΡ‚ΠΈΠ²Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€Π° VII вслСдствиС ΠΊΠΎΠ°Π³ΡƒΠ»ΠΎΠΏΠ°Ρ‚ΠΈΠΈ потрСблСния.

Π€Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€ V (ΠΏΡ€ΠΎΠ°ΠΊΡ†Π΅Π»Π΅Ρ€ΠΈΠ½)

ΠΠΊΡ‚ΠΈΠ²Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€Π° V Π² ΠΏΠ»Π°Π·ΠΌΠ΅ Π² Π½ΠΎΡ€ΠΌΠ΅ — 0,5 — 2,0 ΠΊΠ•Π”/Π», ΠΈΠ»ΠΈ 60 — 150%.

Π€Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€ V (ΠΏΡ€ΠΎΠ°ΠΊΡ†Π΅Π»Π΅Ρ€ΠΈΠ½) — Π±Π΅Π»ΠΎΠΊ, ΠΏΠΎΠ»Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒΡŽ синтСзируСмый Π² ΠΏΠ΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈ. Π’ ΠΎΡ‚Π»ΠΈΡ‡ΠΈΠ΅ ΠΎΡ‚ Π΄Ρ€ΡƒΠ³ΠΈΡ… Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€ΠΎΠ² ΠΏΡ€ΠΎΡ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΈΠ½ΠΎΠ²ΠΎΠ³ΠΎ комплСкса (II, VII ΠΈ X) Π΅Π³ΠΎ Π°ΠΊΡ‚ΠΈΠ²Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ Π½Π΅ Π·Π°Π²ΠΈΡΠΈΡ‚ ΠΎΡ‚ Π²ΠΈΡ‚Π°ΠΌΠΈΠ½Π° К. Он Π½Π΅ΠΎΠ±Ρ…ΠΎΠ΄ΠΈΠΌ для образования Π²Π½ΡƒΡ‚Ρ€Π΅Π½Π½Π΅ΠΉ (кровяной) ΠΏΡ€ΠΎΡ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΈΠ½Π°Π·Ρ‹, активируя Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€ X Π΄Π»Ρ прСвращСния ΠΏΡ€ΠΎΡ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΈΠ½Π° Π² Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΈΠ½. Π’ ΡΠ»ΡƒΡ‡Π°ΡΡ… Π΄Π΅Ρ„ΠΈΡ†ΠΈΡ‚Π° Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€Π° V Π² Ρ€Π°Π·Π»ΠΈΡ‡Π½ΠΎΠΉ стСпСни Π½Π°Ρ€ΡƒΡˆΠ°ΡŽΡ‚ΡΡ внСшний ΠΈ Π²Π½ΡƒΡ‚Ρ€Π΅Π½Π½ΠΈΠΉ ΠΏΡƒΡ‚ΠΈ образования ΠΏΡ€ΠΎΡ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΈΠ½Π°Π·Ρ‹. Π’ ΠΊΠΎΠ°Π³ΡƒΠ»ΠΎΠ³Ρ€Π°ΠΌΠΌΠ΅ это проявляСтся ΡƒΠ²Π΅Π»ΠΈΡ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ ΠΏΡ€ΠΎΡ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΈΠ½ΠΎΠ²ΠΎΠ³ΠΎ Π²Ρ€Π΅ΠΌΠ΅Π½ΠΈ; АЧВВ ΠΈ Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΈΠ½ΠΎΠ²ΠΎΠ΅ врСмя ΠΎΡΡ‚Π°ΡŽΡ‚ΡΡ Π² ΠΏΡ€Π΅Π΄Π΅Π»Π°Ρ… Π½ΠΎΡ€ΠΌΡ‹.

НСпрямыС антикоагулянты Π½Π΅ ΠΎΠΊΠ°Π·Ρ‹Π²Π°ΡŽΡ‚ Π·Π°ΠΌΠ΅Ρ‚Π½ΠΎΠ³ΠΎ влияния Π½Π° ΡΠΎΠ΄Π΅Ρ€ΠΆΠ°Π½ΠΈΠ΅ Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€Π° V Π² ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ.

ΠΠΊΡ‚ΠΈΠ²Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ ΠΏΡ€ΠΎΠ°ΠΊΡ†Π΅Π»Π΅Ρ€ΠΈΠ½Π° ΠΎΠΏΡ€Π΅Π΄Π΅Π»ΡΡŽΡ‚ для выявлСния ΠΊΠ°ΠΊ Π²Ρ€ΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½Π½ΠΎΠ³ΠΎ, Ρ‚Π°ΠΊ ΠΈ ΠΏΡ€ΠΈΠΎΠ±Ρ€Π΅Ρ‚Π΅Π½Π½ΠΎΠ³ΠΎ Π΄Π΅Ρ„ΠΈΡ†ΠΈΡ‚Π° Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€Π° V.

НаслСдствСнный Π΄Π΅Ρ„ΠΈΡ†ΠΈΡ‚ Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€Π° V ΠΏΡ€ΠΎΡΠ²Π»ΡΠ΅Ρ‚ся ΠΏΠ°Ρ€Π°Π³Π΅ΠΌΠΎΡ„ΠΈΠ»ΠΈΠ΅ΠΉ (болСзнь ΠžΡƒΡ€Π΅Π½Π°).

ΠΠΊΡ‚ΠΈΠ²Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€Π° V Π·Π°ΠΌΠ΅Ρ‚Π½ΠΎ сниТаСтся ΠΏΡ€ΠΈ тяТСлых Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΠ°Ρ… острого вирусного Π³Π΅ΠΏΠ°Ρ‚ΠΈΡ‚Π° ΠΈ ΠΏΡ€ΠΈ ΠΏΠ΅Ρ€Π΅Ρ…ΠΎΠ΄Π΅ острого Π³Π΅ΠΏΠ°Ρ‚ΠΈΡ‚Π° Π² Ρ…роничСский. ΠŸΡ€ΠΈ Ρ†ΠΈΡ€Ρ€ΠΎΠ·Π΅ ΠΏΠ΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈ Π½Π°Π±Π»ΡŽΠ΄Π°Π΅Ρ‚ΡΡ ΠΎΡ‚Ρ‡Π΅Ρ‚Π»ΠΈΠ²ΠΎΠ΅ сниТСниС содСрТания Π² ΠΏΠ»Π°Π·ΠΌΠ΅ ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ ΠΏΡ€ΠΎΠ°ΠΊΡ†Π΅Π»Π΅Ρ€ΠΈΠ½Π°. ΠŸΡ€ΠΈ нСослоТнСнной мСханичСской ΠΆΠ΅Π»Ρ‚ΡƒΡ…Π΅ Π°ΠΊΡ‚ΠΈΠ²Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€Π° V ΡΠ½ΠΈΠΆΠ°Π΅Ρ‚ся, Π½ΠΎ Π½Π΅Π·Π½Π°Ρ‡ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎ; ΠΏΡ€ΠΈ Π²Ρ‚ΠΎΡ€ΠΈΡ‡Π½ΠΎΠΌ Π²ΠΎΠ²Π»Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠΈ Π² ΠΏΡ€ΠΎΡ†Π΅ΡΡ ΠΏΠ΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈ отмСчаСтся ΠΎΡ‚Ρ‡Π΅Ρ‚Π»ΠΈΠ²ΠΎΠ΅ сниТСниС Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€Π° V.

ΠœΠΈΠ½ΠΈΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΉ гСмостатичСский ΡƒΡ€ΠΎΠ²Π΅Π½ΡŒ активности Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€Π° V Π² ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ для выполнСния ΠΎΠΏΠ΅Ρ€Π°Ρ†ΠΈΠΉ составляСт 25%, ΠΏΡ€ΠΈ Π±ΠΎΠ»Π΅Π΅ Π½ΠΈΠ·ΠΊΠΎΠΌ содСрТании риск развития послСопСрационных ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΎΡ‚Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠΉ Ρ‡Ρ€Π΅Π·Π²Ρ‹Ρ‡Π°ΠΉΠ½ΠΎ Π²Π΅Π»ΠΈΠΊ. ΠœΠΈΠ½ΠΈΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΉ ΡƒΡ€ΠΎΠ²Π΅Π½ΡŒ активности Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€Π° V Π² ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ для остановки кровотСчСния — 5 — 15%, ΠΏΡ€ΠΈ Π±ΠΎΠ»Π΅Π΅ Π½ΠΈΠ·ΠΊΠΎΠΌ содСрТании остановка кровотСчСния Π±Π΅Π· ввСдСния Π±ΠΎΠ»ΡŒΠ½ΠΎΠΌΡƒ Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€Π° V Π½Π΅Π²ΠΎΠ·ΠΌΠΎΠΆΠ½Π°. ΠŸΡ€ΠΈ Π”Π’Π‘-синдромС, начиная со II стадии, отмСчаСтся ΠΎΡ‚Ρ‡Π΅Ρ‚Π»ΠΈΠ²ΠΎΠ΅ сниТСниС Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€Π° V Π·Π° ΡΡ‡Π΅Ρ‚ Π΅Π³ΠΎ потрСблСния.

Π€Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€ II (ΠΏΡ€ΠΎΡ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΈΠ½)

ΠΠΊΡ‚ΠΈΠ²Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€Π° II Π² ΠΏΠ»Π°Π·ΠΌΠ΅ Π² Π½ΠΎΡ€ΠΌΠ΅ — 0,5 — 1,5 ΠΊΠ•Π”/Π», ΠΈΠ»ΠΈ 60 — 150%.

Π€Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€ II относится ΠΊ ΡΡƒΠ³Π»ΠΎΠ±ΡƒΠ»ΠΈΠ½Π°ΠΌ, являясь Π³Π»ΠΈΠΊΠΎΠΏΡ€ΠΎΡ‚Π΅ΠΈΠ΄ΠΎΠΌ. Под дСйствиСм Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€ΠΎΠ² Π₯Π° ΠΈ V, фосфолипидов ΠΈ ΠΊΠ°Π»ΡŒΡ†ΠΈΡ ΠΏΡ€ΠΎΡ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΈΠ½ расщСпляСтся, образуя Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΈΠ½. Π€Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€ II синтСзируСтся Π² ΠΏΠ΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈ ΠΏΡ€ΠΈ участии Π²ΠΈΡ‚Π°ΠΌΠΈΠ½Π° К.

Π£Ρ€ΠΎΠ²Π΅Π½ΡŒ содСрТания ΠΏΡ€ΠΎΡ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΈΠ½Π° ΠΈΠ»ΠΈ Π΅Π³ΠΎ Ρ„ΡƒΠ½ΠΊΡ†ΠΈΠΎΠ½Π°Π»ΡŒΠ½Π°Ρ ΠΏΠΎΠ»Π½ΠΎΡ†Π΅Π½Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ сниТаСтся ΠΏΡ€ΠΈ эндои экзогСнной нСдостаточности Π²ΠΈΡ‚Π°ΠΌΠΈΠ½Π° К, ΠΊΠΎΠ³Π΄Π° синтСзируСтся Π½Π΅ΠΏΠΎΠ»Π½ΠΎΡ†Π΅Π½Π½Ρ‹ΠΉ ΠΏΡ€ΠΎΡ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΈΠ½, Ρ‡Ρ‚ΠΎ Π½Π°Π±Π»ΡŽΠ΄Π°Π΅Ρ‚ΡΡ ΠΏΡ€ΠΈ тяТСлых пораТСниях ΠΏΠ΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈ ΠΈ ΠΆΠ΅Π»ΡƒΠ΄ΠΎΡ‡Π½ΠΎ-ΠΊΠΈΡˆΠ΅Ρ‡Π½ΠΎΠ³ΠΎ Ρ‚Ρ€Π°ΠΊΡ‚Π°. ΠžΡ‚ΠΌΠ΅Ρ‡Π°ΡŽΡ‚ΡΡ ΠΈ Π²Ρ€ΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½Π½Ρ‹Π΅ Π΄Π΅Ρ„Π΅ΠΊΡ‚Ρ‹ Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€Π° II. НСпрямыС антикоагулянты ΡΠ½ΠΈΠΆΠ°ΡŽΡ‚ содСрТаниС Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€Π° II Π² ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ Π·Π° ΡΡ‡Π΅Ρ‚ угнСтСния Π΅Π³ΠΎ синтСза.

На ΠΎΡΠ½ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠΈ содСрТания ΠΏΡ€ΠΎΡ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΈΠ½Π° ΠΌΠΎΠΆΠ½ΠΎ ΡΡƒΠ΄ΠΈΡ‚ΡŒ ΠΎ Ρ„ΡƒΠ½ΠΊΡ†ΠΈΠΎΠ½Π°Π»ΡŒΠ½ΠΎΠΌ состоянии ΠΏΠ΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈ. Π‘Π½ΠΈΠΆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ содСрТания ΠΏΡ€ΠΎΡ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΈΠ½Π° ΠΏΡ€ΠΈ заболСваниях ΠΏΠ΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈ Π½Π°Π±Π»ΡŽΠ΄Π°Π΅Ρ‚ΡΡ Π·Π½Π°Ρ‡ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎ Ρ‡Π°Ρ‰Π΅, Ρ‡Π΅ΠΌ ΡƒΠ΄Π»ΠΈΠ½Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΏΡ€ΠΎΡ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΈΠ½ΠΎΠ²ΠΎΠ³ΠΎ Π²Ρ€Π΅ΠΌΠ΅Π½ΠΈ.

ВрСмя свСртывания ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ Π½Π°Ρ€ΡƒΡˆΠ°Π΅Ρ‚ΡΡ лишь ΠΏΡ€ΠΈ ΠΊΠΎΠ½Ρ†Π΅Π½Ρ‚Ρ€Π°Ρ†ΠΈΠΈ ΠΏΡ€ΠΎΡ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΈΠ½Π° Π½ΠΈΠΆΠ΅ 40%. ΠœΠΈΠ½ΠΈΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΉ ΡƒΡ€ΠΎΠ²Π΅Π½ΡŒ активности ΠΏΡ€ΠΎΡ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΈΠ½Π° Π² ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ для выполнСния ΠΎΠΏΠ΅Ρ€Π°Ρ†ΠΈΠΉ — 20 — 40%, ΠΏΡ€ΠΈ Π±ΠΎΠ»Π΅Π΅ Π½ΠΈΠ·ΠΊΠΎΠΌ содСрТании риск развития послСопСрационных ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΎΡ‚Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠΉ Ρ‡Ρ€Π΅Π·Π²Ρ‹Ρ‡Π°ΠΉΠ½ΠΎ Π²Π΅Π»ΠΈΠΊ.

ΠœΠΈΠ½ΠΈΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΉ ΡƒΡ€ΠΎΠ²Π΅Π½ΡŒ активности ΠΏΡ€ΠΎΡ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΈΠ½Π° Π² ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ для остановки кровотСчСния — 10 — 15%, ΠΏΡ€ΠΈ Π±ΠΎΠ»Π΅Π΅ Π½ΠΈΠ·ΠΊΠΎΠΌ содСрТании остановка кровотСчСния Π±Π΅Π· ввСдСния Π±ΠΎΠ»ΡŒΠ½ΠΎΠΌΡƒ ΠΏΡ€ΠΎΡ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΈΠ½Π° Π½Π΅Π²ΠΎΠ·ΠΌΠΎΠΆΠ½Π°. ΠŸΡ€ΠΈ Π”Π’Π‘-синдромС, начиная со II стадии, отмСчаСтся ΠΎΡ‚Ρ‡Π΅Ρ‚Π»ΠΈΠ²ΠΎΠ΅ сниТСниС ΠΏΡ€ΠΎΡ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΈΠ½Π° Π·Π° ΡΡ‡Π΅Ρ‚ Π΅Π³ΠΎ потрСблСния.

ΠŸΠΎΠ²Ρ‹ΡˆΠ΅Π½Π½Ρ‹ΠΉ ΡƒΡ€ΠΎΠ²Π΅Π½ΡŒ Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€Π° II способствуСт Ρ€Π°Π·Π²ΠΈΡ‚ΠΈΡŽ Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΠ·ΠΎΠ².

ΠžΡ†Π΅Π½ΠΊΠ° Ρ‚Ρ€Π΅Ρ‚ΡŒΠ΅ΠΉ Ρ„Π°Π·Ρ‹ ΠΏΠ»Π°Π·ΠΌΠ΅Π½Π½ΠΎΠ³ΠΎ гСмостаза — образования Ρ„ΠΈΠ±Ρ€ΠΈΠ½Π°

ΠŸΠΎΠΊΠ°Π·Π°Ρ‚Π΅Π»ΠΈ, Ρ…Π°Ρ€Π°ΠΊΡ‚Π΅Ρ€ΠΈΠ·ΡƒΡŽΡ‰ΠΈΠ΅ Ρ‚Ρ€Π΅Ρ‚ΡŒΡŽ Ρ„Π°Π·Ρƒ:

1. ΠšΠΎΠ½Ρ†Π΅Π½Ρ‚Ρ€Π°Ρ†ΠΈΡ Ρ„ΠΈΠ±Ρ€ΠΈΠ½ΠΎΠ³Π΅Π½Π° Π² ΠΏΠ»Π°Π·ΠΌΠ΅.

2. ΠΠΊΡ‚ΠΈΠ²Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ XIII Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€Π° Π² ΠΏΠ»Π°Π·ΠΌΠ΅.

3. Π’Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΈΠ½ΠΎΠ²ΠΎΠ΅ врСмя.

Π€ΠΈΠ±Ρ€ΠΈΠ½ΠΎΠ³Π΅Π½

Π€ΠΈΠ±Ρ€ΠΈΠ½ΠΎΠ³Π΅Π½ (Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€ I) — Π±Π΅Π»ΠΎΠΊ, ΡΠΈΠ½Ρ‚Π΅Π·ΠΈΡ€ΡƒΡŽΡ‰ΠΈΠΉΡΡ Π² ΠΏΠ΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈ. Π’ ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ ΠΎΠ½ Π½Π°Ρ…одится Π² Ρ€Π°ΡΡ‚Π²ΠΎΡ€Π΅Π½Π½ΠΎΠΌ состоянии, Π½ΠΎ Π² Ρ€Π΅Π·ΡƒΠ»ΡŒΡ‚Π°Ρ‚Π΅ Ρ„Π΅Ρ€ΠΌΠ΅Π½Ρ‚Π°Ρ‚ΠΈΠ²Π½ΠΎΠ³ΠΎ процСсса ΠΏΠΎΠ΄ воздСйствиСм Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΈΠ½Π° ΠΈ Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€Π° Π₯IIIΠ° ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ ΠΏΡ€Π΅Π²Ρ€Π°Ρ‰Π°Ρ‚ΡŒΡΡ Π² Π½Π΅Ρ€Π°ΡΡ‚Π²ΠΎΡ€ΠΈΠΌΡ‹ΠΉ Ρ„ΠΈΠ±Ρ€ΠΈΠ½.

ΠŸΠΎΠ²Ρ‹ΡˆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΊΠΎΠ½Ρ†Π΅Π½Ρ‚Ρ€Π°Ρ†ΠΈΠΈ Ρ„ΠΈΠ±Ρ€ΠΈΠ½ΠΎΠ³Π΅Π½Π° ΠΈΠ»ΠΈ Π΅Π΅ ΡΠ½ΠΈΠΆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΎΡ‚ΠΌΠ΅Ρ‡Π΅Π½ΠΎ ΠΏΡ€ΠΈ ΡΠ»Π΅Π΄ΡƒΡŽΡ‰ΠΈΡ… состояниях ΠΈ Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΡΡ…:

гипСркоагулСмия ΠΏΡ€ΠΈ Ρ€Π°Π·Π»ΠΈΡ‡Π½Ρ‹Ρ… стадиях Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΠ·Π°, ΠΈΠ½Ρ„Π°Ρ€ΠΊΡ‚Π΅ ΠΌΠΈΠΎΠΊΠ°Ρ€Π΄Π°, Π² ΠΏΠΎΡΠ»Π΅Π΄Π½ΠΈΠ΅ мСсяцы бСрСмСнности, послС Ρ€ΠΎΠ΄ΠΎΠ², послС хирургичСских ΠΎΠΏΠ΅Ρ€Π°Ρ†ΠΈΠΉ;

Π²ΠΎΡΠΏΠ°Π»ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½Ρ‹Π΅ процСссы, ΠΏΡ€ΠΈ пнСвмониях. Π˜ΡΠΏΠΎΠ»ΡŒΠ·ΡƒΡŽΡ‚ ΠΎΠΏΡ€Π΅Π΄Π΅Π»Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΊΠΎΠ½Ρ†Π΅Π½Ρ‚Ρ€Π°Ρ†ΠΈΠΈ Ρ„ΠΈΠ±Ρ€ΠΈΠ½ΠΎΠ³Π΅Π½Π° Π² ΠΏΠ»Π°Π·ΠΌΠ΅ ΠΏΠ°Ρ€Π°Π»Π»Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎ с ΠΎΠΏΡ€Π΅Π΄Π΅Π»Π΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ БОЭ для контроля Π·Π° Ρ‚Π΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ Π²ΠΎΡΠΏΠ°Π»ΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΠ³ΠΎ процСсса;

нСопластичСскиС процСссы, ΠΏΡ€ΠΈ Ρ€Π°ΠΊΠ΅ Π»Π΅Π³ΠΊΠΎΠ³ΠΎ;

Π»Π΅Π³ΠΊΠΈΠ΅ Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΡ‹ Π³Π΅ΠΏΠ°Ρ‚ΠΈΡ‚Π° (концСнтрация Ρ„ΠΈΠ±Ρ€ΠΈΠ½ΠΎΠ³Π΅Π½Π° ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ‚ Π±Ρ‹Ρ‚ΡŒ ΠΏΠΎΠ²Ρ‹ΡˆΠ΅Π½Π°). ВяТСлыС пораТСния ΠΏΠ΅Ρ‡Π΅Π½ΠΈ (острый Π³Π΅ΠΏΠ°Ρ‚ΠΈΡ‚, Ρ†ΠΈΡ€Ρ€ΠΎΠ·) ΡΠΎΠΏΡ€ΠΎΠ²ΠΎΠΆΠ΄Π°ΡŽΡ‚ΡΡ сниТСниСм ΠΊΠΎΠ½Ρ†Π΅Π½Ρ‚Ρ€Π°Ρ†ΠΈΠΈ Ρ„ΠΈΠ±Ρ€ΠΈΠ½ΠΎΠ³Π΅Π½Π°;

наслСдствСнныС Π°Ρ„ΠΈΠ±Ρ€ΠΈΠ½ΠΎΠ³Π΅Π½Π΅ΠΌΠΈΠΈ ΠΈ Π³ΠΈΠΏΠΎΡ„ΠΈΠ±Ρ€ΠΈΠ½ΠΎΠ³Π΅Π½Π΅ΠΌΠΈΠΈ, ΠΏΠ΅Ρ€Π²ΠΈΡ‡Π½Ρ‹ΠΉ Ρ„ΠΈΠ±Ρ€ΠΈΠ½ΠΎΠ»ΠΈΠ· (концСнтрация Ρ„ΠΈΠ±Ρ€ΠΈΠ½ΠΎΠ³Π΅Π½Π° сниТСна);

Π”Π’Π‘-синдром, ΠΏΡ€ΠΈ ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€ΠΎΠΌ измСнСния ΠΊΠΎΠ½Ρ†Π΅Π½Ρ‚Ρ€Π°Ρ†ΠΈΠΈ Ρ„ΠΈΠ±Ρ€ΠΈΠ½ΠΎΠ³Π΅Π½Π° зависят ΠΎΡ‚ Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΡ‹ ΠΈ ΡΡ‚Π°Π΄ΠΈΠΈ процСсса. Π’ ΡΠ»ΡƒΡ‡Π°ΡΡ… хроничСской Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΡ‹ Π”Π’Π‘-синдрома, Π² I ΡΡ‚Π°Π΄ΠΈΠΈ острого Π”Π’Π‘-синдрома концСнтрация Ρ„ΠΈΠ±Ρ€ΠΈΠ½ΠΎΠ³Π΅Π½Π° ΠΏΠΎΠ²Ρ‹ΡˆΠ΅Π½Π°. Π’Ρ‹ΡΠ²Π»ΡΡŽΡ‰Π΅Π΅ΡΡ ΠΏΠΎΠ·Π΄Π½Π΅Π΅ сниТСниС ΠΊΠΎΠ½Ρ†Π΅Π½Ρ‚Ρ€Π°Ρ†ΠΈΠΈ Ρ„ΠΈΠ±Ρ€ΠΈΠ½ΠΎΠ³Π΅Π½Π° Π³ΠΎΠ²ΠΎΡ€ΠΈΡ‚ ΠΎ ΠΏΠ΅Ρ€Π΅Ρ…ΠΎΠ΄Π΅ процСсса Π² ΡΠ»Π΅Π΄ΡƒΡŽΡ‰ΠΈΠ΅ (II ΠΈ III) стадии ΠΈ ΠΎΠ±ΡŠΡΡΠ½ΡΠ΅Ρ‚ся ΠΏΠΎΠ²Ρ‹ΡˆΠ΅Π½Π½Ρ‹ΠΌ Π΅Π³ΠΎ ΠΏΠΎΡ‚Ρ€Π΅Π±Π»Π΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ. Π’ΠΎ II стадии Π”Π’Π‘-синдрома концСнтрация Ρ„ΠΈΠ±Ρ€ΠΈΠ½ΠΎΠ³Π΅Π½Π° сниТаСтся Π΄ΠΎ 0,9 — 1,1 Π³/Π», Π° Π² III становится ΠΌΠ΅Π½Π΅Π΅ 0,5 Π³/Π» ΠΈΠ»ΠΈ ΠΎΠ½ Π½Π΅ ΠΎΠΏΡ€Π΅Π΄Π΅Π»ΡΠ΅Ρ‚ся. ΠžΡ†Π΅Π½ΠΈΠ²Π°Ρ Ρ€Π΅Π·ΡƒΠ»ΡŒΡ‚Π°Ρ‚Ρ‹ исслСдований, Π½Π΅ΠΎΠ±Ρ…ΠΎΠ΄ΠΈΠΌΠΎ ΠΏΡ€ΠΈΠ½ΠΈΠΌΠ°Ρ‚ΡŒ Π²ΠΎ Π²Π½ΠΈΠΌΠ°Π½ΠΈΠ΅ Π½Π΅ Ρ‚ΠΎΠ»ΡŒΠΊΠΎ Π°Π±ΡΠΎΠ»ΡŽΡ‚Π½ΠΎΠ΅, Π½ΠΎ ΠΈ ΠΎΡ‚Π½ΠΎΡΠΈΡ‚Π΅Π»ΡŒΠ½ΠΎΠ΅ сниТСниС ΠΊΠΎΠ½Ρ†Π΅Π½Ρ‚Ρ€Π°Ρ†ΠΈΠΈ Ρ„ΠΈΠ±Ρ€ΠΈΠ½ΠΎΠ³Π΅Π½Π° ΠΏΠΎ ΡΡ€Π°Π²Π½Π΅Π½ΠΈΡŽ с ΠΏΠ΅Ρ€Π²ΠΎΠ½Π°Ρ‡Π°Π»ΡŒΠ½Ρ‹ΠΌΠΈ, ΠΏΠΎΠ²Ρ‹ΡˆΠ΅Π½Π½Ρ‹ΠΌΠΈ Ρ†ΠΈΡ„Ρ€Π°ΠΌΠΈ. Π’Ρ‹Ρ€Π°ΠΆΠ΅Π½Π½ΠΎΠ΅ прогрСссивноС сниТСниС ΠΊΠΎΠ½Ρ†Π΅Π½Ρ‚Ρ€Π°Ρ†ΠΈΠΈ Ρ„ΠΈΠ±Ρ€ΠΈΠ½ΠΎΠ³Π΅Π½Π° Π²ΠΎ II — III стадиях острого Π”Π’Π‘-синдрома расцСниваСтся ΠΊΠ°ΠΊ нСблагоприятный ΠΏΡ€ΠΈΠ·Π½Π°ΠΊ, ΡƒΠ»ΡƒΡ‡ΡˆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΆΠ΅ состояния сопровоТдаСтся Π΅Π΅ ΠΏΠΎΠ²Ρ‹ΡˆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ.

Π€Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€ XIII (Ρ„ΠΈΠ±Ρ€ΠΈΠ½ΡΡ‚Π°Π±ΠΈΠ»ΠΈΠ·ΠΈΡ€ΡƒΡŽΡ‰ΠΈΠΉ Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€)

ΠΠΊΡ‚ΠΈΠ²Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€Π° XIII Π² ΠΏΠ»Π°Π·ΠΌΠ΅ Π² Π½ΠΎΡ€ΠΌΠ΅ — 100%.

Π€Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€ XIII (Ρ„ΠΈΠ±Ρ€ΠΈΠ½ΡΡ‚Π°Π±ΠΈΠ»ΠΈΠ·ΠΈΡ€ΡƒΡŽΡ‰ΠΈΠΉ Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€, Ρ„ΠΈΠ±Ρ€ΠΈΠ½Π°Π·Π°, Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€ Π›Π°ΠΊΠΈ-Π›ΠΎΡ€Π°Π½Π΄Π°) относится ΠΊ Π²2-Π³Π»ΠΈΠΊΠΎΠΏΡ€ΠΎΡ‚Π΅ΠΈΠ΄Π°ΠΌ. ΠžΠΏΡ€Π΅Π΄Π΅Π»ΡΠ΅Ρ‚ΡΡ Π² ΡΠΎΡΡƒΠ΄ΠΈΡΡ‚ΠΎΠΉ стСнкС, Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚Π°Ρ…, эритроцитах, ΠΏΠΎΡ‡ΠΊΠ°Ρ…, Π»Π΅Π³ΠΊΠΈΡ…, ΠΌΡ‹ΡˆΡ†Π°Ρ…, ΠΏΠ»Π°Ρ†Π΅Π½Ρ‚Π΅. Π’ ΠΏΠ»Π°Π·ΠΌΠ΅ находится Π² Π²ΠΈΠ΄Π΅ ΠΏΡ€ΠΎΡ„Π΅Ρ€ΠΌΠ΅Π½Ρ‚Π°, соСдинСнного с Ρ„ΠΈΠ±Ρ€ΠΈΠ½ΠΎΠ³Π΅Π½ΠΎΠΌ.

Π€Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€ XIII ΠΏΠΎΠ΄ влияниСм Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΈΠ½Π° прСвращаСтся Π² Π°ΠΊΡ‚ΠΈΠ²Π½ΡƒΡŽ Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΡƒ Π₯IIIΠ°, которая ΠΏΡ€ΠΈ Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΠΈΡ€ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠΈ Ρ„ΠΈΠ±Ρ€ΠΈΠ½ΠΎΠ²ΠΎΠ³ΠΎ сгустка обСспСчиваСт ΠΎΠ±Ρ€Π°Π·ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅ Π±ΠΎΠ»Π΅Π΅ тСсно соСдинСнных пСрСкрСстно связанных Ρ„ΠΎΡ€ΠΌ Ρ„ΠΈΠ±Ρ€ΠΈΠ½Π°. Π€ΠΈΠ±Ρ€ΠΈΠ½ΠΎΠ³Π΅Π½ ΠΆΠ΅, свСртываниС ΠΊΠΎΡ‚ΠΎΡ€ΠΎΠ³ΠΎ Π²Ρ‹Π·Π²Π°Π½ΠΎ чистым Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΈΠ½ΠΎΠΌ, Π΄Π°Π΅Ρ‚ Ρ€Ρ‹Ρ…Π»ΡƒΡŽ Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΡƒ Ρ„ΠΈΠ±Ρ€ΠΈΠ½Π°. Π’Ρ€ΠΎΠΌΠ±Ρ‹, ΠΎΠ±Ρ€Π°Π·ΠΎΠ²Π°Π½Π½Ρ‹Π΅ Π² ΠΏΡ€ΠΈΡΡƒΡ‚ствии Ρ„ΠΈΠ±Ρ€ΠΈΠ½Π°Π·Ρ‹, ΠΎΡ‡Π΅Π½ΡŒ ΠΌΠ΅Π΄Π»Π΅Π½Π½ΠΎ ΠΏΠΎΠ΄Π²Π΅Ρ€Π³Π°ΡŽΡ‚ΡΡ лизису. ΠŸΡ€ΠΈ сниТСнии активности Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€Π° XIII сгустки ΠΎΡ‡Π΅Π½ΡŒ быстро Ρ€Π°ΡΠΏΠ°Π΄Π°ΡŽΡ‚ΡΡ, Π΄Π°ΠΆΠ΅ Ссли фибринолитичСская Π°ΠΊΡ‚ΠΈΠ²Π½ΠΎΡΡ‚ΡŒ ΠΊΡ€ΠΎΠ²ΠΈ Π½ΠΎΡ€ΠΌΠ°Π»ΡŒΠ½Π°Ρ. ΠŸΡ€ΠΈ ΠΏΠΎΠ²Ρ€Π΅ΠΆΠ΄Π΅Π½ΠΈΠΈ стСнки кровСносного сосуда Ρ„Π°ΠΊΡ‚ΠΎΡ€ XIII участвуСт Π² ΠΏΡ€ΠΎΡ†Π΅ΡΡΠ΅ Π°Π³Ρ€Π΅Π³Π°Ρ†ΠΈΠΈ ΠΈ Π°Π΄Π³Π΅Π·ΠΈΠΈ кровяных пластинок. УстановлСно, Ρ‡Ρ‚ΠΎ сниТСниС активности Ρ„ΠΈΠ±Ρ€ΠΈΠ½Π°Π·Ρ‹ сопровоТдаСтся ΡƒΠΌΠ΅Π½ΡŒΡˆΠ΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ адгСзивности ΠΈ Π°Π³Ρ€Π΅Π³Π°Ρ†ΠΈΠΈ Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ², Π° ΠΏΡ€ΠΈ ΠΏΠΎΠ²Ρ‹ΡˆΠ΅Π½ΠΈΠΈ активности Ρ„ΠΈΠ±Ρ€ΠΈΠ½Π°Π·Ρ‹ эти свойства Ρ‚Ρ€ΠΎΠΌΠ±ΠΎΡ†ΠΈΡ‚ΠΎΠ², Π½Π°ΠΎΠ±ΠΎΡ€ΠΎΡ‚, ΠΏΠΎΠ²Ρ‹ΡˆΠ°ΡŽΡ‚ΡΡ.

ΠŸΠΎΠΊΠ°Π·Π°Ρ‚ΡŒ вСсь тСкст
Π—Π°ΠΏΠΎΠ»Π½ΠΈΡ‚ΡŒ Ρ„ΠΎΡ€ΠΌΡƒ Ρ‚Π΅ΠΊΡƒΡ‰Π΅ΠΉ Ρ€Π°Π±ΠΎΡ‚ΠΎΠΉ