Иммунодефицитный синдром. 
Пропедевтика внутренних болезней. В 2 ч. Часть 2

Иммунодефицитный синдром характеризуется развитием различных инфекционно-воспалительных процессов, которые, как правило, принимают тяжелое течение, нередко развивается септическое состояние.

Инфекционно-воспалителые заболевания, в первую очередь тяжелые пневмонии, часто приводят к гибели больных.

Нейтропения и агранулоцитоз являются главной причиной возникновения иммунодефицитного синдрома при заболеваниях крови. Нейтропения — снижение количества нейтрофилов менее 2,5×10⁹/л. Клинически значимая нейтропения — это патологическое состояние, обусловленное падением числа нейтрофилов ниже 1,5×10⁹/л. Агранулоцитоз — это крайняя степень нейтропении с уровнем нейтрофилов ниже 0,5×10⁹/л. Кроме нейтропении, иммунодефицитный синдром может быть обусловлен лимфоцитопенией (абсолютное количество лимфоцитов ниже 1,5×10⁹/л), а также гипогаммаглобулинемией (концентрация IgG ниже 7,0 г/л) и другими нарушениями специфического иммунитета, возникающими при выраженной аплазии кроветворения и лимфомах.

Самым частым и, как правило, первоначально возникающим клиническим проявлением инфекционно-воспалительного синдрома при нейтропении бывает лихорадка. Она имеет фебрильный (фебрильная нейтропения) характер (выше 38,0 °С), может сопровождаться ознобами и проливными потами с наличием локального воспалительного очага или без него. Появление генерализованной воспалительной реакции свидетельствует о развитии сепсиса.

Дифференциальная диагностика в рамках иммунодефицитного синдрома предполагает:

• 1) выявление локальных очагов или генерализованного воспалительного процесса всеми доступными методами визуальной диагностики;
• 2) выявление возбудителя (бактерии, грибы, вирусы) посредством всех доступных диагностических методов (культуральные, серологические) .

Следует учесть, что лихорадка может быть проявлением манифестации лейкоза. Лихорадка вследствие самого лейкоза (неопластическая лихорадка) отличается от инфекционно-воспалительной лихорадки следующими особенностями:

• 1) температура тела ежедневно выше, чем 38,0°С;
• 2) длительность лихорадки более 2 недель;
• 3) отсутствуют клинические проявления инфекции;
• 4) отсутствуют аллергические механизмы лихорадки;
• 5) отсутствует положительная терапевтическая реакция на эмпирическую антибактериальную терапию;
• 6) быстро исчезает после приема напроксена и других нестероидных противовоспалительных средств;
• 7) посевы крови и мочи на бактерии, грибковую флору, вирусную инфекцию отрицательные;
• 8) программное лечение острого лейкоза цитостатическими средствами вызывает стойкую нормализацию температуры тела.