Болезни печени. 
Болезни печени

Печень — самая крупная железа человека. Она является главной «лабораторией» расщепления и синтеза большого количества органических веществ, поступающих в гепатоциты из печеночной артерии и воротной вены. печень железа опухоль абсцесс Масса печени у взрослого человека составляет 1200—1500 г. Она покрыта брюшиной со всех сторон, за исключением небольшой площадки на задней поверхности, примыкающей к диафрагме. Выделяют правую и левую доли печени. Междолевая граница проходит через ложе желчного пузыря, ворота печени и оканчивается у места впадения правой печеночной вены в нижнюю полую вену. На основании общих принципов ветвления внутрипеченочных желчных протоков, печеночных артерий и портальных вен в печени выделяют 8 сегментов. Вся поверхность печени покрыта тонкой фиброзной оболочкой (глиссоновой капсулой), которая утолщается в области ворот печени и носит название «воротной пластинки» .

Кровоснабжение печени осуществляется собственной печеночной артерией, располагающейся в составе печеночно-двенадцатиперстной связки. В области ворот печени она делится на правую и левую печеночные артерии, идущие к соответствующим долям органа. По печеночной артерии в печень поступает около 25% крови, в то время как по воротной вене — 75%.

Внутрипеченочные желчные протоки начинаются с желчных канальцев, расположенных между гепатоцитами; постепенно увеличиваясь в диаметре и сливаясь между собой, они образуют междольковые, сегментарные и долевые протоки. Правый и левый печеночные протоки, сливаясь вместе в области ворот печени, образуют общий печеночный проток, который после впадения в него пузырного протока носит название общего желчного протока. Последний впадает в двенадцатиперстную кишку в области ее вертикальной ветви.

Венозный отток из печени осуществляется по печеночным венам. Они начинаются с центральных дольковых вен, при слиянии которых формируются сублобулярные и сегментарные вены. Последние, сливаясь, образуют 2—3 крупных ствола, впадающих в нижнюю полую вену тотчас ниже диафрагмы.

Лимфоотток происходит по лимфатическим сосудам, расположенным по ходу внутрипече-ночных желчных путей и печеночных вен. Из них лимфа поступает в лимфатические узлы печеночно-двенадцатиперстной связки, парааортальные узлы и оттуда — в грудной проток. От верхних отделов печени лимфатические сосуды, прободая диафрагму, впадают также в грудной проток.

Иннервация печени осуществляется симпатическими нервами из правого чревного нерва и парасимпатическими из печеночной ветви левого блуждающего нерва.

Функции печени. Печень играет важную роль в обмене углеводов (накопление и метаболизм), жиров (утилизация экзогенных жиров, синтез фосфолипидов, холестерина, жирных кислот и т. п.), белков (альбуминов, белковых факторов свертывающей системы крови — фибриногена, протромбина и др.), пигментов (регуляция обмена билирубина), жирорастворимых витаминов (A, D, Е, К), витаминов группы В, многих гормонов и биологически активных веществ, а также в желчеобразовании. В капиллярах печени, т. е. в синусоидах, наряду с эндотелиальными клетками значительное место занимают купферовские клетки. Они выполняют функцию резидентных макрофагов. Следует подчеркнуть, что купферовские клетки составляют более 70% всех макрофагов организма. Им принадлежит главная роль в удалении микроорганизмов, эндотоксина, продуктов распада белков, ксеногенных веществ. Клетки печени выполняют ключевую роль в продукции провоспалительных и антивоспалительных интерлейкинов, других цитокинов и важных медиаторов воспаления, от которых зависит течение воспалительного процесса, сохранение регулирующей роли иммунной системы и благоприятный исход воспаления, травмы и других повреждающих факторов. Ретику-лоэндотелиоциты печени (клетки Купфера), выполняя защитную функцию, фиксируют иммунные комплексы, осуществляют фагоцитоз бактерий, разрушают старые эритроциты и т. п. Кроме того, они вырабатывают белки ранней фазы воспаления (С-реактивный белок), гамма-глобулин и другие вещества, участвующие в иммунной защите организма.

При многих болезнях печени и желчевыводящих путей одной из первых страдает ее пигментная функция, что клинически проявляется желтухой. Поэтому практическому врачу очень важно знать физиологический цикл обмена билирубина в организме.

В нормальных условиях «старые» эритроциты подвергаются разрушению в селезенке и в незначительном количестве в некоторых других органах ретикулоэндотелиальной системы (костный мозг, печень, лимфатические узлы). Из гемоглобина эритроцитов при их распаде образуется белок глобин, гемосидерин и гематоидин. Глобин распадается на аминокислоты, которые в дальнейшем участвуют в общем белковом обмене. Гемосидерин окисляется до ферритина, который далее участвует в обмене железа, вновь утилизируясь организмом. Гематоидин через стадию биливердина превращается в непрямой (свободный) билирубин (нерастворимый в воде), который в свою очередь вступает в непрочную связь с белками крови. С током крови по системе воротной вены непрямой билирубин поступает в печень, где под влиянием печеночных ферментов связывается с глюкуроновой кислотой, образуя водорастворимый прямой билирубин (билирубин-глюкуронид), который в последующем выделяется желчью в кишечник. Здесь из прямого (связанного) билирубина образуется стеркобилин, придающий калу коричневую окраску, а также уробилиноген и уробилин, частично выделяющиеся с калом, частично всасывающиеся через кишечную стенку в кровь через систему воротной вены. Большая часть уробилиногена и уробилина попадает в печень, где вновь превращается в билирубин и лишь в небольшом количестве выделяется с мочой. Непрямой билирубин не фильтруется почками и не выделяется с мочой, в то время как прямой водорастворимый билирубин обладает этой способностью.

Ткань нормальной печени хорошо регенерирует. В экспериментальных и клинических наблюдениях было показано, что печень способна восстановить свою исходную массу после обширных (60—75%) резекций этого органа. Механизм высокой пролиферативной способности гепатоцитов полностью не исследован, хотя существует предположение о важной роли в нем некоторых гормонов (инсулин, глюкагон, эпидермальный фактор роста).

Специальные методы исследования Среди лабораторных методов исследования при различных хирургических заболеваниях печени важная роль отводится биохимическому анализу крови, определению уровня трансаминаз, щелочной фосфатазы, факторов свертывающей системы крови, которые отражают функциональное состояние печени. Вместе с тем следует подчеркнуть, что грубые изменения указанных параметров наблюдаются лишь при очень выраженных морфологических изменениях органа, так как компенсаторные возможности печени весьма велики.

Ультразвуковое исследование позволяет выявить объемные образования в печени (солидные или кистозные), определить их форму и размеры, диаметр внутрипеченочных желчных путей, расширение которых является кардинальным симптомом механической желтухи.

Компьютерная и магнитно-резонансная томография являются наиболее информативным методом диагностики очаговых заболеваний печени. Их разрешающая способность, чувствительность и специфичность значительно выше, чем ультразвукового исследования.

Чрескожная пункция очаговых поражений печени под контролем ультразвукового исследования или компьютерной томографии с последующим цитологическим и бактериологическим исследованием пунктата позволяет получить морфологическую верификацию диагноза.

Ангиография (целиакография, спленопортография, чреспеченочная пор-тография, каваграфия) используется при злокачественных новообразованиях печени для определения распространенности опухоли и ее взаимоотношений с сосудисто-секреторными элементами органа, что принципиально важно при выполнении радикальной операции. Эти методы исследования являются обязательными при обследовании больных с портальной гипер-тензией (определение уровня блока).

Лапароскопия позволяет получать дополнительную информацию об очаговых поражениях печени в случаях расположения их на поверхности органа, ориентировочно оценить форму цирроза печени при портальной гипер-тензии, определить признаки неоперабельности при злокачественных новообразованиях. Кроме того, под контролем данного метода можно выполнить прицельную биопсию.

Пороки развития Пороки развития печени встречаются редко.

Аномалии положения органа наблюдаются при обратном расположении внутренних органов, дефектах развития связочного аппарата (гепатоптоз).

Аномалии формы печени проявляются в виде изменения размеров различных ее отделов, глубины борозд и добавочных долей. Все эти аномалии не имеют характерной клинической симптоматики. Ряд доброкачественных новообразований (гепатоаденомы, кавернозные гемангиомы, непаразитарные кисты) являются врожденными пороками.

Травмы печени.

Открытые повреждения (колотые, резаные, огнестрельные) часто сочетаются с повреждениями других органов грудной и брюшной полостей. Клиническая картина и диагностика. В клинической картине на первое место выступают симптомы шока (особенно при сочетанных повреждениях), внутреннего кровотечения, а также перитонеальные симптомы, свидетельствующие о катастрофе в брюшной полости. Направление хода раневого канала в сочетании с клиническими симптомами в большинстве случаев позволяет до операции поставить диагноз повреждения печени.

Лечение. При колотых и резаных ранах производят ушивание раны с помощью одного из специальных швов (П-образные швы, шов Кузнецова— Пенского, швы на синтетических прокладках и др.). При невозможности ушить глубокую рваную рану ее тампонируют прядью сальника на ножке с подшиванием его к глиссоновой капсуле вокруг дефекта. При обширных ранах, сопровождающихся повреждением крупных сосудов, желчных протоков или размозжением большой массы печеночной ткани, резецируют долю или сегмент печени. Чаще используют атипичные резекции, при которых стремятся удалить все нежизнеспособные ткани, по возможности учитывая сегментарное строение печени, чтобы избежать повреждения важнейших сосудисто-секреторных элементов органа.

Закрытые повреждения — разрывы, размозжения ткани печени и ее отрывы (полные и неполные) — возникают при прямом ударе в область печени или при сильном ударе в другую область живота, при падении с высоты. При этом часто наблюдают повреждение и других органов брюшной и грудной полостей, забрюшинного пространства.

Клиническая картина и диагностика. В клинической картине, так же как и при открытых повреждениях печени, преобладают симптомы шока, кровотечения, перитонита. Наряду с тахикардией у больных наблюдается снижение гемоглобина и гематокрита, нарастает лейкоцитоз. В сомнительных случаях для обнаружения крови в брюшной полости прибегают к лапаро-центезу, ультразвуковому исследованию, компьютерной томографии и даже к диагностической лапаротомии.

Лечение. Применяют такие же операции, как и при открытых повреждениях.

Абсцессы печени Абсцесс печени — ограниченное скопление гноя вследствие внедрения в печеночную паренхиму микроорганизмов или паразитов. Выделяют бактериальные (микробные) и паразитарные абсцессы, а также абсцессы, сформировавшиеся в результате нагноения эхинококковой кисты.

Бактериальные абсцессы.

Этиология и патогенез. Проникновение микрофлоры в ткань печени осуществляется следующими путями: по билиарному пути (по ходу желчных протоков) — при механической желтухе и холангите (30—40%); по венозному (по воротной вене) — при деструктивном аппендиците, холецистите, неспецифическом язвенном колите и т. п. (20%); по артериальному (по печеночной артерии) — при различных заболеваниях, сопровождающихся сепсисом и бактериемией; по контактному — при прорыве в ткань печени эмпиемы желчного пузыря, при пенетрирующей язве желудка, поддиафрагмальном абсцессе; при травме — при закрытых и открытых повреждениях печени. Кроме того, выделяют так называемые крип-тогенные абсцессы печени (20%), при которых причину возникновения определить не удается. Около 30% абсцессов возникает после операций на органах брюшной полости.

Абсцессы бывают одиночными и множественными. Они локализуются чаще в правой доле печени. Возбудителями могут быть все виды бактерий. Наиболее часто обнаруживают кишечную палочку, энтеробактер, клебсиел-лу, стрептококки. Почти в 50% высевается неклостридиальная флора (бактероиды, пептострептококки).

Клиническая картина и диагностика. На ранних стадиях болезни клинические проявления весьма скудны. Основными симптомами являются ин-термиттирующая лихорадка с амплитудой колебаний температуры до 3″ С и проливными потами; постоянные тупые боли в правом подреберье, иногда усиливающиеся при движении, дыхании; снижение аппетита; общая слабость; при длительном течении — похудание. Кроме того, выявляют симптомы основного заболевания, явившегося причиной развития абсцесса. При крупных и множественных гнойниках часто отмечают гепатомегалию. Для холангиогенных множественных абсцессов характерна желтуха.

Диагностика абсцессов печени, особенно единичных, некрупных, представляет существенные трудности. Постановке правильного диагноза помогают анамнез (наличие у больного в прошлом какого-либо септического заболевания — остеомиелита, фурункулеза, эндокардита или воспалительных заболеваний органов брюшной полости), а также данные объективного обследования с учетом общих и местных проявлений болезни.

При физикальном исследовании можно определить зону максимальной перкуторной или пальпаторной болезненности, соответствующей проекции абсцесса. В клиническом анализе крови выявляют лейкоцитоз со сдвигом формулы влево, анемию. При обзорном рентгенологическом исследовании определяют высокое стояние и ограничение подвижности правого купола диафрагмы, выпот (сочувственный) в правой плевральной полости при локализации гнойников на диафрагмальной поверхности. В проекции абсцесса печени иногда выявляют уровень жидкости с газом над ним, что является прямым признаком абсцесса.

Наиболее информативные способы исследования — ультразвуковое исследование и компьютерная томография.

При ультразвуковом исследовании абсцесс печени выглядит как гипо-эхогенное образование с ровными контурами. На компьютерной томограмме обычно выявляют очаги низкой рентгеновской плотности — около 20— 25 ед. Н. Эти способы позволяют наиболее точно определить локализацию и размеры абсцесса и других патологических образований в печени. Под контролем ультразвукового исследования или компьютерной томографии производят пункцию абсцесса для уточнения диагноза и определения чувствительности микрофлоры к антибиотикам. Прочие инструментальные способы исследования (радиоизотопное исследование, целиакография) менее информативны и поэтому применяются редко.

Осложнения наблюдаются у 30% больных. Наиболее частыми из них являются перфорация в свободную брюшную полость, в плевральную полость, реже — в просвет желудка или ободочной кишки. Первые два осложнения (перитонит, эмпиема плевры) существенно утяжеляют состояние больных и омрачают прогноз болезни. Иногда перфорация абсцесса сопровождается кровотечением из аррозированных сосудов печени.

Лечение. В настоящее время наиболее часто используют чрескожное наружное дренирование абсцессов печени под контролем ультразвукового исследования или компьютерной томографии. В последующем промывают полость гнойника растворами антисептических средств и антибиотиков.

При невозможности применения или безуспешности данного способа лечения вынужденно прибегают к хирургическому вмешательству — вскрытию и дренированию полости абсцесса.

При холангиогенных (множественных) абсцессах производят вскрытие наиболее крупных гнойников и наружное дренирование общего желчного протока с целью санации и ликвидации холангита. Обязательным компонентом указанных методов лечения является массивная антибиотикотера-пия, а также лечение основных заболеваний, явившихся причиной развития абсцесса. Для лечения абсцессов, вызванных неклостридиальной анаэробой микрофлорой, применяют антибиотики широкого спектра действия (карба-пенемы), метронидазол и др. В прогностическом отношении наиболее неблагоприятны холангиогенные множественные абсцессы, летальность при которых достигает 50% и более.

Паразитарные абсцессы.

Этиология и патогенез. Обычно развитие паразитарных абсцессов, встречающихся в республиках Закавказья, Средней Азии, Казахстане, бывает обусловлено различными видами амеб (Entamoeba hystolytica, Entamoeba disenteriae). Наиболее часто они локализуются в верхних и задних отделах правой доли печени. У 10—15% больных из содержимого паразитарных абсцессов высевают также микробную флору. Заражение происходит алиментарным путем. Из просвета кишечника амебы с током крови попадают в воротную вену и далее в паренхиму печени, вызывая расплавление и абс-цедирование большего или меньшего объема ее ткани (от нескольких миллилитров до 1—3 л). Содержимое амебного абсцесса в отличие от бактериального имеет характерную шоколадную или темно-красную окраску типа томатной пасты. Паразитарные абсцессы печени встречаются в 4—5 раз реже, чем бактериальные.

Клиническая картина и диагностика. Начало заболевания характеризуется высокой гипертермией, сопровождающейся потрясающими ознобами, тупыми разлитыми болями в правом подреберье. В последующем присоединяются анорексия, общая слабость, гепатомегалия, болезненность при пальпации печени. Состояние больных, особенно при крупных абсцессах, тяжелое, хотя и несколько лучше, чем при микробных гнойниках печени. Почти у половины больных клиническую картину амебного абсцесса маскируют типичные проявления паразитарной дизентерии.

В диагностике ведущее значение имеют серологические пробы, указывающие на амебиаз (реакции гемагглютинации и преципитации, латекс-тест). Локализацию и размеры абсцесса позволяют уточнить ультразвуковое исследование и компьютерная томография. При невозможности выполнения указанных методик применяют радиоизотопное исследование и целиа-кографию.

Осложнения. Паразитарные абсцессы осложняются несколько чаще, чем бактериальные. У ряда больных абсцесс прорывается в брюшную или плевральную полость, реже — в прилежащий полый орган брюшной полости, бронх, перикард. Развитие осложнений существенно увеличивает летальность.

Лечение. Основным способом лечения амебных абсцессов является хи-миотерапевтический. Наиболее эффективны производные метронидазола (трихопол). Применяют также эметина гидрохлорид, хингамин. При сочетании паразитов с микробной флорой необходимо вводить антибиотики широкого спектра действия. В случае безуспешности интенсивного консервативного лечения, ухудшения общего состояния пациентов, при больших размерах абсцесса прибегают к чрескожному дренированию его полости под контролем ультразвукового исследования или компьютерной томографии.

При лечении неосложненных абсцессов летальность не более 5%, при наличии осложнений — свыше 40%.

Паразитарные заболевания печени Эхинококкоз Это заболевание охватывает все континенты и страны — от северных районов России и Северной Америки до южных регионов Латинской Америки.

Эхинококкоз (гидатидный, однокамерный эхинококкоз) — гельминтоз, характеризующийся развитием эхинококковых кист в различных органах.

Этиология и патогенез. Заболевание вызывается личинкой — кистозной стадией развития ленточного глиста Echinococcus granulosus. Основным хозяином глиста является собака, промежуточным — человек, овцы, крупный рогатый скот. Наиболее часто эхинококкоз наблюдается в Австралии, Южной Европе и Северной Африке, Южной Америке, Исландии. Эндемичными районами по данному заболеванию также являются Крым, Южное Поволжье, республики Закавказья и Средней Азии. Попадая в организм человека с водой, овощами, яйца глистов внедряются в стенку тонкой кишки и далее по кровеносным и лимфатическим путям достигают печени или легких (наиболее частые места поражения).

В начале развития паразит в организме человека представляет собой заполненный бесцветной жидкостью пузырек диаметром около 1 мм, который увеличивается на 2—3 см в год. Стенка гидатиды состоит из внутренней (герминативной) и наружной (хитиновой или кутикулярной) оболочек. Снаружи к ней предлежит плотная фиброзная оболочка, состоящая из соединительной ткани, образующаяся в результате реакции ткани печени на присутствие паразита. Эта оболочка очень плотная, практически неотделима от здоровой паренхимы печени и от хитиновой оболочки. Единственно функционально активной является внутренняя герминативная оболочка ги-датиды, которая образует новые зародышевые сколексы. По мере их созревания в жидкости эхинококковой кисты образуются так называемые дочерние (а позже внутри них и внучатые) пузыри. Герминативная оболочка сек-ретирует в просвет кисты гидатидную прозрачную жидкость и участвует в образовании наружной хитиновой оболочки паразита.

Клиническая картина и диагностика. Длительное время, иногда в течение многих лет, какие-либо клинические признаки заболевания отсутствуют. Лишь при достижении паразитарной кистой довольно больших размеров появляются симптомы болезни: тупые, ноющие, постоянные боли в правом подреберье, эпигастральной области, нижних отделах правой половины грудной клетки.

При осмотре груди и живота при больших кистах можно обнаружить выбухание передней брюшной стенки в области правого подреберья. Перку-торно выявляют расширение верхней и нижней границ печени (гепатомега-лия). При пальпации печени определяют округлое опухолевидное образование эластической консистенции (при локализации больших эхинококковых кист в передненижних отделах печени).

Ухудшение состояния связано с аллергической реакцией организма на присутствие живого паразита, что проявляется в виде крапивницы, диареи и т. п. При сдавлении крупными кистами двенадцатиперстной или толстой кишки возникают симптомы высокой или низкой непроходимости кишечника. При сдавлении воротной вены или ее магистральных ветвей у ряда больных развивается синдром портальной гипертензии.

Диагностике эхинококкоза помогают сведения о проживании больного в местности, являющейся эндемичной по данному заболеванию; обнаружение в клиническом анализе крови эозинофи-лии (до 20% и выше); положительные серологические реакции на эхинококкоз; реакция агглютинации с латексом, непрямой гемагглютинации, иммуноферментный анализ. Последние две пробы чувствительны в 90—95% случаев.

При обзорной рентгенографии отмечают высокое стояние купола диафрагмы или его выпячивание, иногда петрификацию оболочек кисты. О локализации и размерах эхинококковой кисты можно судить по данным радиоизотопного исследования (в месте проекции кисты виден дефект накопления изотопа). Наиболее достоверные данные могут быть получены при ультразвуковой эхолокации и компьютерной томографии (рис. 12.2).

Осложнения. Наиболее частыми осложнениями эхинококкоза являются механическая желтуха, разрыв, нагноение кисты с прорывом жидкого содержимого и оболочек в соседние и анатомические образования.

Желтуха (обтурационная) связана со сдавлением кистой магистральных желчевыводящих путей или с прорывом мелких кист в просвет желчных протоков и последующей их обтурацией при частичном разрыве хитиновой оболочки и фиброзной капсулы.

Разрыв гидатидной кисты может происходить с излиянием ее содержимого в свободную брюшную полость, в просвет пищеварительного тракта, в желчные протоки, в плевральную полость или бронх.

Наиболее серьезным осложнением является перфорация кисты в свободную брюшную полость. При этом возникают симптомы шока и распространенного перитонита, весьма часты различные проявления аллергии. Перфорация кисты в брюшную полость приводит к диссеминации паразита с развитием в ней множественных кист. Нагноение эхинококковой кисты связано с образованием трещины в капсуле гидатиды, особенно при наличии сообщения с желчными путями. Находящиеся в желчи бактерии служат источником инфицирования. При нагноении эхинококковой кисты возникают сильные боли в области печени, гипертермия и другие симптомы тяжелой гнойной интоксикации.

Лечение. Очень редко происходит самоизлечение, связанное с гибелью паразита и последующим обызвествлением его стенок. Высокая частота развития серьезных осложнений диктует необходимость хирургического лечения независимо от размеров кисты. Обязательным методом интраопераци-онной ревизии является ультразвуковое исследование, позволяющее выявить мелкие эхинококковые кисты, не обнаруженные при дооперационном обследовании.

Оптимальным способом лечения является эхинококкэктомия. Идеальную эхинококкэктомию, при которой удаляют кисту без вскрытия ее просвета, применяют редко — при небольших размерах кисты, краевом расположении. Чаще удаляют кисту вместе с герминативной и хитиновой оболочками после предварительной пункции полости кисты, аспирации ее содержимого и последующей обработки полости противопаразитарными средствами. Этот прием позволяет избежать разрыва кисты при выделении и тем самым предотвратить диссеминацию зародышей паразита.

После удаления кисты фиброзную оболочку изнутри повторно обрабатывают концентрированным раствором глицерина (85%) или 20% раствором хлорида натрия. Затем полость кисты ушивают отдельными швами изнутри и вворачивают наружные края фиброзной капсулы внутрь полости (капито-наж). При невозможности ушить полость прибегают к тампонаде ее сальником. В стенках плотной и толстой фиброзной капсулы иногда остаются дочерние мелкие пузыри. Поэтому при благоприятных анатомических условиях рекомендуют производить перицистэктомию, т. е. иссечение фиброзной капсулы, что делает операцию более радикальной, но более трудной и опасной для выполнения.

При нагноении содержимого кисты после завершения основного этапа операции оставшуюся полость дренируют. При больших размерах кисты, а также в случае обызвествления ее стенок в качестве вынужденной меры прибегают к марсупиализации (вшиванию стенки кисты в переднюю брюшную стенку), которая в последние годы применяется исключительно редко. При прорыве паразитарной кисты в желчные пути с развитием механической желтухи необходимо вначале ликвидировать препятствие для нормального оттока желчи в двенадцатиперстную кишку с помощью эндоскопической папиллосфинктеротомии или выполнить наружное желчеотведение (холангиостомию под контролем ультразвукового исследования или компьютерной томографии) и лишь в последующем прибегнуть к операции на самой кисте.

Послеоперационная летальность при неосложненном эхинококкозе печени обычно не превышает 1—2% и повышается в 10—15 раз при развитии различных осложнений. Если оперативное пособие выполнено адекватно (т. е. удалены все паразитарные кисты), то наступает выздоровление. Иммунитета к эхинококковой болезни не существует, поэтому всем больным после операции необходимо разъяснять способы предупреждения возврата болезни (соблюдение элементарных правил личной гигиены).

В настоящее время имеются сообщения об использовании «закрытых» методов лечения эхинококкоза печени с использованием малоинвазивных технологий. Суть метода заключается в следующем. При живом паразите и отсутствии обызвествления его оболочек под контролем ультразвукового метода или компьютерной томографии выполняют прицельную пункцию полости кисты тонкой иглой с последующим введением в ее просвет различных антипаразитарных средств. После экспозиции 7—10 мин производят наружное дренирование полости кисты, что позволяет добиться ее спадения уже через несколько дней после операции. В последующем наружный дренаж заменяют на более толстый (диаметром 8—10 мм), через просвет которого с помощью фиброволоконного холедохоскопа удаляют хитиновую оболочку паразита. Возможно также удаление хитиновой оболочки паразита лапароскопическим путем. Данная методика малотравматична, легко переносится больными и существенно сокращает сроки послеоперационной реабилитации. Этот способ нецелесообразен при множественных (более 5) паразитарных кистах и при существовании дочерних и внучатых кист в просвете материнской кисты — многочисленные дренажи существенно уменьшают преимущества малоинвазивной технологии. Абсолютным противопоказанием к использованию пункционного дренирования под контролем ультразвукового исследования является погибшая эхинококковая киста, особенно при обызвествлении ее стенок, так как в этих случаях полностью удалить густое, вязкое содержимое бывает невозможно.

Послеоперационная летальность при использовании малоинвазивных методов лечения эхинококкоза печени практически отсутствует, что объясняется, с одной стороны, тщательным отбором больных, с другой — высокой квалификацией хирургов, занимающихся данной проблемой. Частота рецидивов болезни при соблюдении всех необходимых правил выполнения данной процедуры менее 1%. Методика несомненно займет достойное место в лечении больных эхинококкозом.

В настоящее время имеются сообщения о возможности химиотерапевтического лечения небольших (диаметром менее 3 см) эхинококковых кист печени с помощью препаратов мебендазолового ряда (альбендазол, тинидазол и др.). Этот способ позволяет добиться полного излечения от эхинококкоза при небольших размерах паразитарных кист без какого-либо вмешательства, предотвратить диссеминацию сколексов, как это бывает при ин-траоперационом разрыве паразитарной кисты.

Альвеококкоз В нашей стране гельминтоз из группы тениидозов встречается в Сибири и на Дальнем Востоке, а за рубежом — на Аляске, в Швейцарии, северных провинциях Канады.

Этиология и патогенез. Альвеококкоз вызывается ленточным глистом (Alveococcus multilocularis), который паразитирует чаще всего в организме лисиц и песцов, значительно реже — собак. Пути заражения человека и миграции паразита в организме аналогичны таковым при гидатидном эхинококкозе.

Макроскопически альвеококк представляет собой плотный опухолеоб-разный узел, состоящий из фиброзной соединительной ткани и множества тесно прилегающих друг к другу мелких (до 5 мм в диаметре) пузырьков, содержащих бесцветную жидкость. Между паразитом и тканью печени фиброзная капсула, как при гидатидной форме эхинококка, не образуется. Поэтому вновь возникающие пузырьки паразита инфильтрируют и разрушают ткань печени, в результате чего в центре образуется полость распада. Паразит способен прорастать в соседние органы (легкие, селезенка, почка и др.).

Клиническая картина и диагностика. Симптоматика альвеококкоза очень похожа на симптоматику злокачественной опухоли печени: тупые ноющие боли в правом подреберье, эпигастральной области, слабость, гепатомегалия, желтуха. При больших размерах паразита в центре узла образуется полость распада. В дальнейшем может произойти прорыв содержимого в брюшную или плевральную полость, в полые органы. Наиболее частым осложнением альвеококкоза является обтурационная желтуха, обусловленная сдавлением магистральных желчевыводящих путей.

Диагностика трудна. При расспросе больного важно выявить, не проживает ли он в местности, где встречается альвеококкоз. Применяют те же лабораторные и инструментальные методы исследования, что и при диагностике опухолей, эхинококкоза. Дифференцируют альвеококкоз от первичного рака печени или метастазов опухоли в печень. Помогают уточнить диагноз серологические пробы на альвеококкоз и прицельная пункция новообразования.

Лечение. Радикальным методом лечения является резекция печени (атипичная или анатомическая с учетом долевого или сегментарного строения органа). При невозможности проведения радикальной операции применяют следующие оперативные вмешательства: удаление основной массы узла с оставлением его фрагментов в области ворот печени, наружное или внутреннее дренирование желчных путей при обтурационной желтухе, дренирование полости распада, введение в толщу ткани узла про-тивопаразитарных препаратов, криодеструкция остатков неудаленного паразита жидким азотом. Паллиативные операции продлевают жизнь больного, улучшают качество жизни.

В последние годы рекомендуют химиотерапию мебендазолом и его производными (альбендазол), с помощью которого удается добиться существенного продления жизни больных, даже при невозможности удаления пораженного участка печени хирургическим путем.

Прогноз. При альвеококкозе прогноз заболевания гораздо менее благоприятный, чем при гидатидном эхинококкозе. Высок процент рецидивов, послеоперационная летальность составляет около 5%.

Описторхоз.

Заболевание относится к группе трематодозов (печеночные сосальщики) и вызывается паразитом Opisthorchyus felineus — кошачьей, или сибирской, двуусткой. В нашей стране это заболевание наиболее часто встречается в Западной Сибири, на Дальнем Востоке, в Среднем Поволжье и в бассейне реки Камы.

Половозрелые формы паразита имеют плоское тело длиной 5—10 мм, шириной от 1 до 3 мм. Человек и некоторые плотоядные млекопитающие являются окончательными хозяевами паразита; промежуточные хозяева — моллюски (В. leachi, В. infanta); дополнительные хозяева — рыбы семейства карповых (плотва, язь, линь, красноперка, жерех и т. п.).

Заражение человека обычно происходит при употреблении в пищу недостаточно термически обработанной рыбы, содержащей метацеркарии паразита. В свою очередь, рыбы поражаются церкариями паразита проникающих в водоем моллюсков, где происходит развитие личиночной стадии паразита.

Взрослые паразиты повреждают стенки желчного пузыря, желчевыводя-щих протоков, реже — главного протока поджелудочной железы, затрудняя отток желчи и сока поджелудочной железы. Все это создает условия для развития острого или хронического холецистита, обтурационной желтухи, хо-лангита, острого или хронического панкреатита, которые и являются морфологическим субстратом клинических проявлений болезни. Кроме этого, характерны головные боли, общая слабость, недомогание, диспепсические расстройства (рвота, понос), повышение температуры тела до фебрильных цифр.

При хронической форме болезни выявляют гепатомегалию, симптомы хронического холангита, реже — множественные холангиогенные абсцессы печени. В анализе крови обычно обнаруживают умеренный лейкоцитоз, эо-зинофилию.

В диагностике заболевания ведущая роль принадлежит обнаружению в дуоденальном содержимом и кале яиц паразита. Дополнительную информацию о состоянии печени и желчевыводящих путей дают ультразвуковое исследование, компьютерная томография, а при механической желтухе — ретроградная панкреатохолангиография.

Осложнениями описторхоза печени являются гнойный холангит и разрыв желчных протоков при выраженной билиарной гипертензии.

При неосложненном течении болезни обычно применяют химиотерапию (хлоксил, хлаксилам). Показания к хирургическому лечению возникают при развитии острого холецистита, острого панкреатита, холангита, абсцессов печени, стриктур внепеченочных желчных путей. Оперативные вмешательства выполняют по общепринятой методике, используемой при указанных выше заболеваниях.

Прогноз. При неосложненных формах и при своевременно проведенной химиотерапии прогноз весьма благоприятен. У лиц с осложненным течением болезни он примерно такой же, как и при хирургических осложнениях данного заболевания.

Непаразитарные кисты печени Заболевание встречается достаточно часто (около 1—2%, по данным аутопсии). Выделяют врожденные (истинные) и приобретенные (ложные) кисты печени; они могут быть солитарными и множественными. Врожденные кисты изнутри выстланы кубическим или цилиндрическим эпителием; приобретенные — слоем волокнистой соединительной ткани. Термин «солитарные» кисты не совсем удачен, так как они могут быть и множественными, существенно отличаясь от поликистоза печени (при последнем заболевании всегда наблюдается поражение обеих долей печени).

К истинным кистам относят так называемые солитарные кисты, поликистоз печени, дермоиды, ретенционные кисты и цистаденомы. Поликистоз печени является врожденным, генетически детерминированным заболеванием. Более чем у половины больных поликистоз печени сочетается с кистозными изменениями в почках, поджелудочной железе, легких.

Ложные кисты образуются после ранее перенесенной травмы печени и являются следствием организации подкапсульных или интрамуральных гематом.

Клиническая картина и диагностика. Наличие в печени не паразитарных кист не вызывает клинических проявлений. По достижении больших размеров кисты могут вызывать умеренные боли в правом подреберье и определяться при пальпации. Клинические симптомы поражения печени проявляются, в основном при развитии осложнений. К наиболее частым осложнениям относят разрыв кисты, нагноение, кровоизлияние в ее просвет, малигнизацию, перекрут кисты, располагающейся на «ножке». Редко возникает обтурационная желтуха при сдавлении кистой магистральных желчных протоков. В поздних стадиях развития поликистоза печени при замещении большей части паренхимы органа кистами нарастают симптомы печеночной недостаточности, а при наличии сопутствующего поликистоза почек — и почечной недостаточности. В этом случае прогноз заболевания неблагоприятный.

Диагноз ставят на основании комплекса инструментальных исследований. Применяют те же способы, что и при других очаговых поражениях печени. При ультразвуковом исследовании солитарная киста выглядит как анэхогенное образование округлой или овальной формы с ровными четкими контурами (рис. 12.3). Для поликистоза печени характерны множественые анэхогенные округлой формы образования, локализующиеся в обеих долях печени. При компьютерной томографии солитарная киста печени выявляется в виде образования с четкими контурами низкой рентгеновской плотности.

В ряде случаев довольно трудно дифференцировать непаразитарную кисту печени от эхинококковой. В этих случаях весьма ценными являются серологические пробы на эхинококкоз.

Лечение. Основные способы лечения небольших солитарных кист — пункция или дренирование под контролем ультразвукового исследования или компьютерной томографии с последующим введением в просвет склерозирующего раствора (96% этилового спирта, 87% раствора глицерина). Это необходимо для индуцирования асептического некроза внутренней эпителиальной выстилки и последующей облитерации полости кисты. При больших и гигантских кистах, вызывающих компрессию внутренних органов, выполняют резекцию печени вместе с кистой или энуклеацию кисты, формирование внутреннего анастомоза (цистоеюностомия). В последние годы эти операции выполняются достаточно редко, так как даже при гигантских кистах (более 20 см в диаметре) возможно эффективное применение склерозирующеи терапии под контролем ультразвукового исследования. Летальность при этом вмешательстве равняется нулю, а частота послеоперационных осложнений составляет менее 0,5%.

При поликистозе печени и реальной угрозе развития печеночной недостаточности применяют операцию фенестрации кист — иссечение части стенок кист с последующей деструкцией их внутренних оболочек электроножом или расфокусированным лучом лазера. Целью операции является уменьшение сдавления печеночной паренхимы кистами и предупреждение ее дальнейшей атрофии. Подобный тип операции может быть выполнен «закрытым» способом под контролем ультразвукового исследования (пункция кист с последующей склеротерапией) или лапароскопически (фенестрация). При использовании малоинвазивных методик частота послеоперационных осложнений и летальности приближается к нулю.

Хронические специфические воспалительные заболевания.

Туберкулез печени. Почти у половины больных, умерших от туберкулеза, во время вскрытия обнаруживают милиарные очаги в печени. Узловая форма поражения печени не имеет характерной симптоматики и чаще является случайной находкой во время операции или аутопсии.

Лечение. При общем хорошем состоянии больного целесообразно удаление узла в пределах здоровых тканей после гистологической верификации диагноза.

Если удалить туберкулему технически сложно и состояние больного не позволяет выполнить операцию, то назначают специфическое противотуберкулезное лечение.

Сифилис печени. В настоящее время данную патологию наблюдают редко. Гуммозное поражение печени может быть одиночным и множественным. При больших размерах гуммы иногда возникает некроз и нагноение. Правильный диагноз позволяют поставить тщательный расспрос пациента и результаты реакции Вассермана.

Лечение. Показано специфическое противосифилитическое лечение. Хирургическое вмешательство не требуется.

Актиномикоз печени. Поражение печени возникает вторично вследствие заноса возбудителя по системе воротной вены при локализации первичного очага в органах брюшной полости (аппендикс, толстая кишка) или по артериальной системе из отдаленного очага (чаще при локализации в челюстно-лицевой области). Реже наблюдают контактный путь заражения (с пораженного правого легкого, при пенетрации язвы желудка в печень). Характерно образование наружных или внутренних свищей, довольно резистентных к проводимому лечению. Постепенно все большая часть печени поражается множественными специфическими абсцессами. Правильный диагноз позволяют поставить результаты гистологического исследования, серологической пробы с актинолизатом.

Лечение. Применяют консервативное (иммунотерапию, антибиотикоте-рапию), в том числе симптоматическое лечение.

Опухоли печени Доброкачественные опухоли К данной группе заболеваний относят опухоли эпителиального (гепато-мы и холангиогепатомы), мезенхимального (гемангиомы, лимфангиомы, фибромы и т. п.) происхождения и смешанные опухоли (гамартомы). Из них наиболее часто встречаются гемангиомы.

Гемангиомы могут быть одиночными и множественными (10%), сочетаться с гемангиомами других органов, чаще имеют кавернозную структуру. По происхождению их относят к врожденным заболеваниям. Описаны семейные случаи болезни, женщины страдают в 5—7 раз чаще мужчин. При микроскопическом исследовании обнаруживают богатую сеть сосудистых лакун с тонкими соединительнотканными перегородками. В редких случаях ге-мангиомы могут достигать значительных размеров, занимая правую или левую долю печени.

Клиническая картина и диагностика. Гемангиомы небольших размеров (менее 5 — 8 см в диаметре) обычно бессимптомны. Заболевание обычно проявляется на четвертом-пятом десятилетии жизни при достижении опухолью значительных размеров. Для всех доброкаче ственных опухолей типичны тупые ноющие боли в правом подреберье, реже — симптомы сдавления внутренних органов (желудка, двенадцатиперстной кишки).

У ряда больных появляются обурационная желтуха и признаки портальной гипертензии за счет сдавления увеличивающейся в объеме опухолью магистральных желчных протоков и внутрипеченочных ветвей воротной вены.

При объективном исследовании больных с крупными гемангиомами и другими опухолями выявляют гепатомегалию, значительно реже можно пропальпировать и опухоль, спадающуюся при пальпации, иногда над зоной проекции гемангиомы выслушивают систолический шум. При гигантских гемангиомах может развиться сердечная недостаточность, обусловленная массивным сбросом крови через артериовенозные анастомозы данной опухоли.

Среди инструментальных способов исследования наиболее информативны компьютерная томография, при которой обнаруживается богатая жидкостью многокамерная опухоль; целиакография; ультразвуковое исследование; лапароскопия.

Возможно развитие таких осложнений, как разрыв гемангиомы с профузным (зачастую смертельным) внутрибрюшным кровотечением; тромбоз сосудов, питающих опухоль, с последующим некрозом (реже абсцедированием) опухоли; редко — малигнизация.

Лечение. При небольших (менее 5 см) гемангиомах хирургическое лечение не показано, необходимо динамическое наблюдение. Крупные геман-гиомы, угрожающие развитием осложнений, целесообразно удалять — применяют резекцию печени, объем которой определяется величиной геман-гиомы, или так называемую околоопухолевую резекцию (по сути энуклеацию гемангиомы).

Гепатоаденома (развивающаяся из гепатоцитов) и холангиогепатома (развивающаяся из эпителия желчных протоков) встречаются редко, протекают, как правило, бессимптомно. Клинические проявления болезни возникают лишь при опухоли больших размеров, при кровотечении или при перекруте опухоли, расположенной на ножке, в связи с некрозом узла. Основные способы диагностики — ультразвуковое исследование и компьютерная томография. Гепатомы иногда малигнизируются, поэтому целесообразно их удалять (энуклеация, клиновидная резекция печени). Холангиогепатомы не склонны к малигнизации; при небольших размерах опухоли и отсутствии клинических проявлений их удаление не обязательно.

Другие доброкачественные опухоли печени мезенхимального и смешанного происхождения встречаются исключительно редко.

Злокачественные опухоли.

Рак печени. Первичный рак печени является относительно редким заболеванием в странах Европы и Северной Америки, в то время как в странах Юго-Восточной Азии, Центральной и Южной Африки он встречается в десятки и сотни раз чаще, занимая в некоторых регионах первое место в структуре всех онкологических заболеваний. В России первичный рак печени наиболее часто наблюдается в некоторых областях Западной Сибири (Тюменская, Омская) и Дальнего Востока (Приморский край). По данным ВОЗ, ежегодно от рака печени погибает около 750 000 человек. В последние десятилетия отмечена отчетливая тенденция к увеличению заболеваемости.

В абсолютном большинстве случаев рак развивается на фоне предшествующих хронических заболеваний печени (цирроз, гемохроматоз, амебиаз, шистосоматоз, описторхоз), наиболее частая причина — цирроз печени, выявляемый у 60—70% больных с первичным раком печени. В нашей стране частой причиной рака печени, кроме цирроза, являются паразитарные заболевания печени (описторхоз) в эндемичных районах.

Патологоанатомическая картина. Макроскопически рак имеет вид плотного белесоватого узла, при этом более чем у 75% больных выявляют дополнительные раковые узлы больших или меньших размеров в предлежащих отделах печени и даже в другой доле (метастазирование рака в паренхиму печени). При милиарной форме определяют множественные мелкие раковые узлы, поражающие правую и левую доли печени.

Гистологически различают гепатоцеллюлярный рак, развивающийся из гепатоцитов, и холангиоцеллюлярный рак, развивающийся из эпителия внутрипеченочных желчных протоков. Гепатоцеллюлярный рак наблюдается в 4 раза чаще, чем холангиоцеллюлярный.

Клиническая картина и диагностика. На ранних стадиях клинические проявления заболевания отсутствуют или весьма скудны, преобладают общие симптомы онкологического заболевания: слабость, похудание, снижение работоспособности, утомляемость, анорексия, психическая депрессия. В более поздних стадиях больные отмечают тупые боли в правом подреберье, гипертермию. У 30% из них выявляют гепатомегалию, реже — опухолевый узел или плотный бугристый нижний край печени. К поздним симптомам относят асцит и обтурационную желтуху, возникающие за счет сдав-ления опухолью внутрипеченочных ветвей воротной вены и магистральных желчных протоков.

Быстрое прогрессирование симптомов болезни, ухудшение общего состояния пациентов с циррозом печени указывают на развитие цирроза—рака печени. Большинство инструментальных методов исследования выявляют косвенные признаки ракового процесса, характерные для объемного образования. Морфологическое подтверждение диагноза можно получить при лапароскопии с прицельной биопсией опухолевого узла, а также при пункции опухоли под контролем ультразвукового исследования или компьютерной томографии. У больных гепатоцеллюлярный раком, кроме того, в крови определяют фетопротеин (эмбриональный белок) в довольно высокой концентрации.

Осложнения. Наиболее часто возникают разрыв опухолевого узла с кровотечением в брюшную полость, распад опухоли с ее инфицироваием и абсцедированием, механическая желтуха, гнойный холангит. Желтуха и асцит, выявляемые почти у половины больных, свидетельствуют о поздней стадии заболевания, когда шансы на успех от лечения минимальны.

Лечение. Радикальная операция выполнима лишь у 15—20% больных.

В зависимости от размеров опухоли и ее локализации проводят сегментэктомию, лобэктомию или гемигепатэктомию. Летальность при этих операциях — 10—20%. Целесообразно сочетать резекцию печени с последующей химиотерапией. Наилучшего эффекта добиваются при введении химиотера-певтических препаратов в печеночную артерию или пупочную вену. Пятилетняя выживаемость составляет около 10%. В последние годы в хирургическом лечении рака печени используют гепатэктомию с последующей трансплантацией печени. Правда, отдаленные результаты при пересадке печени у больных с первичным раком этого органа весьма скромные.

Прогноз. Обычно прогноз заболевания неблагоприятный. Лишь у незначительной части больных удается достичь излечения или сколько-нибудь значительного продления жизни.

Саркома, меланома встречаются исключительно редко и не имеют специфической клинической картины. Способы инструментальной диагностики такие же, как и при первичном раке печени.

Вторичные опухоли печени являются метастазами злокачественных опухолей, локализующихся в других органах: желудке, поджелудочной железе, толстой кишке, легких и т. п. Более чем у половины больных раком органов пищеварительного тракта на вскрытии обнаруживают метастазы в печень.

Среди клинических проявлений заболевания ведущее место занимают симптомы первичного ракового процесса в том или ином органе грудной или брюшной полости. Данные физикального обследования и инструментальных методов исследования такие же, как и при первичном раке печени. При множественных метастазах в печень выполнение радикального оперативного вмешательства по поводу первичной опухоли нецелесообразно. Тем не менее при солитарных метастазах рекомендуется удалять первичную опухоль, произведя резекцию печени. Это позволяет продлить жизнь пациентам, особенно при метастазировании опухолей толстой кишки. В этих случаях пятилетняя выживаемость после комбинированных операций достигает 20−25%.

Синдром портальной гипертензии.

Как уже было отмечено выше, воротная вена формируется путем слияния верхней брыжеечной, нижней брыжеечной, селезеночной и левой желудочной вен. В паренхиме печени, а именно в синусоидных капиллярах, происходит смешивание артериальной крови из системы собственной печеночной артерии и портальной крови. К мембранам синусоидных капилляров предлежат гепатоциты. Именно здесь происходит основной обмен веществ между притекающей кровью и печеночными клетками. Из синусоидов по центральным венам кровь оттекает в печеночные вены и далее в нижнюю полую вену. Степень кровенаполнения печени и кровоток по синусоидным капиллярам регулируются входными и выходными сфинктерами. Первые из них расположены у места впадения артериол и портальных венул в синусоиды, вторые — в месте впадения синусоидных капилляров в центральные вены и зоне перехода центральных вен в междольковые. Их координированное сокращение позволяет адаптировать внутрипеченочный кровоток к функциональной активности органов пищеварительной системы. Дополнительным регуляторным фактором является сокращение мышечной оболочки внутрипеченочных арте-риол. Гемодинамика в печени зависит прежде всего от градиента давления в артериальной, портальной системе и системе печеночных и полой вен. В норме давление в собственной печеночной артерии составляет около 120 мм рт.ст., в воротной вене — 5−10 мм рт.ст., в печеночных венах и нижней полой вене 2−5 мм рт.ст. Именно столь выраженная разность в кровяном давлении и обеспечивает печеночную перфузию. Средняя линейная скорость кровотока в воротной вене составляет около 15 см/с. При некоторых видах синдрома портальной гипер-тензии она существенно уменьшается.

Выделяют три основные зоны, где имеются анастомозы между портальной и кавальной системами (портокавальные анастомозы).

1. Область верхней трети желудка и абдоминального отдела пищевода. В норме от желудка кровь через левую желудочную и короткие желудочные вены оттекает в воротную вену, от абдоминального отдела пищевода через непарную и полунепарную вены — в верхнюю полую вену.

Зона дистальной части прямой кишки. От ее проксимальных отделов по верхней прямокишечной вене кровь поступает в нижнюю брыжеечную вену и далее в воротную вену. От нижних отделов кровь поступает через средние и нижние прямокишечные вены во внутренние подвздошные вены и затем в нижнюю полую вену.

Область передней брюшной стенки. По пупочной вене (если ее проходимость сохранена) кровь оттекает непосредственно в воротную вену. Сеть подкожных вен несет кровь через мышечные вены в нижнюю полую вену.

При значительном повышении давления в воротной вене и ее притоках происходит расширение указанных портокавальных анастомозов, что в известной мере и обусловливает клиническую картину заболевания.

Портальная гипертензия является синдромом, характеризующимся рядом специфических проявлений и возникающим при некоторых врожденных и приобретенных заболеваниях внутренних органов, которые приводят к нарушению оттока крови из воротной вены и ее ветвей.

Этиология и патогенез. В зависимости от уровня, на котором образуется препятствие (блок) для оттока крови по системе воротной вены, различают четыре формы портальной гипертензии: предпеченочную (допеченочную), внутрипеченочную, надпеченочную и смешанную.

Предпеченочную (допеченочную) форму портальной ги-пертензии принято разделять на первичную, связанную с автономной (наиболее часто врожденной или постнатальной) патологией сосудов портальной системы, и вторичную, вызванную сдавлением этих сосудов извне. Среди врожденных причин синдрома наиболее частыми являются аплазия, гипоплазия, кавернозная трансформация и атрезия воротной вены. Обычно атрезия обусловлена распространением физиологического процесса постна-тальной облитерации пупочной вены и венозного (аранциевого) протока на воротную вену. Приобретенный тромбоз воротной вены чаще всего возникает при острых воспалительных заболеваниях органов брюшной полости — остром деструктивном аппендиците, холецистите, гнойном холангите, панкреатите и др. Сдавление и вторичный тромбоз воротной и селезеночной вен могут вызывать кисты, крупные доброкачественные и злокачественные опухоли поджелудочной железы.

Внутрипеченочная форма (до 80—90% всех случаев портальной гипертензии) наиболее часто обусловлена циррозом печени той или иной этиологии. Значительно реже причинами развития внутрипеченочной портальной гипертензии являются злокачественные новообразования печени, шистосоматоз, эхинококкоз и врожденный фиброз печени.

Надпеченочная форма встречается редко. Она может быть обусловлена болезнью Киари или синдромом Бадда—Киари. Болезнь Киари — эндофлебит печеночных вен с последующим их тромбозом, синдром Бадда—Киари — сдавление, или окклюзия, нижней полой вены на уровне или выше впадения в нее печеночных вен. Синдром может быть обусловлен наличием соединительнотканных мембран в просвете полой вены или ее сдав-лением извне опухолями, кистами, рубцами и т. п. Значительно реже выраженное повышение давления в печеночных венах развивается при констриктивном перикардите, недостаточности правого предсердно-желудочкового клапана с декомпенсацией кровообращения. В этих случаях при длительном течении заболевания развивается так называемый сердечный цирроз печени с последующим присоединением внутрипеченочного блока портального кровообращения.

Смешанная форма портальной гипертензии обычно развивается при сочетании внутрипеченочного и допеченочного блоков портального кровообращения (тромбоз воротной вены на фоне цирроза печени), что существенно ограничивает возможности ее оперативной коррекции и ухудшает прогноз болезни.

Особый вид портальной гипертензии без наличия препятствия для оттока крови из воротной вены возникает при увеличении гепатопетальной циркуляции крови при существовании артериовенозного свища на любом уровне воротной вены или ее притоков. Чаще всего свищ локализуется на уровне селезеночных сосудов и формируется в результате деструкции стенки аневризмы селезеночной артерии и прилежащей к ней селезеночной вены.

Патогенез портальной гипертензии весьма сложен и до конца еще не изучен, причем при разных формах синдрома он имеет свои особенности.

При внутрипеченочной форме выраженное изменение морфологического строения печени вызывает значительную перестройку ее ангиоархитектоники, что приводит к повышению сопротивления оттоку крови из воротной вены. При этом формируются прямые портопеченочные анастомозы, обеспечивающие частичный сброс крови из воротной вены и печеночной артерии в систему печеночных вен. Это приводит к ишемии печеночной паренхимы и нарушению метаболизма в гепатоцитах, нарушению дезинтоксикационной функции печени. Клинически это может проявляться энцефалопатией. За счет повышения давления в системе воротной вены начинают функционировать естественные портокавальные анастомозы. Клинически значимыми являются анастомозы в области проксимального отдела желудка и дистального отдела пищевода, где возникает варикозное расширение вен и откуда наиболее часто наблюдается кровотечение при их разрыве.

Значительно реже наблюдается расширение геморроидальных и подкожных вен в области передней брюшной стенки.

В связи со спазмом и значительным сопротивлением кровотоку по системе печеночной артерии возникает перераспределение его в системе чревного ствола, что приводит к увеличению объемного кровотока по селезеночной артерии. В сочетании с затруднением оттока крови по селезеночной вене это влечет за собой развитие спленомегалии, а при гиперплазии ретикулоэндотелиальной ткани — гиперспленизма (уменьшение числа эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов в крови). В развитии асцита при внутрипе-ченочной форме синдрома принимает участие ряд факторов: повышение лимфообразования в печени (вследствие внутрипеченочного венозного стаза), снижение онкотического давления крови за счет гипоальбуминемии, нарушения водно-электролитного баланса, замедление инактивации альдо-стерона и антидиуретического гормона в функционально неполноценной печени.

При предпеченочной (допеченочной) форме синдрома отмечают уменьшение портального кровоснабжения печени, расширение селезеночной артерии, значительное повышение давления в селезеночной вене и селезенке, что и является причиной развития спленомегалии, а у некоторых больных и гиперспленизма. Указанные гемодинамические сдвиги приводят к формированию портопортальных анастомозов. При этом кровоток из портальной системы в печень осуществляется по истинным добавочным воротным венам или сосудам печеночно-двенадцатиперстной связки и малого сальника. Давление во внутрипеченочных ветвях воротной вены не повышается, грубые нарушения функции печени не возникают, в связи с чем асцит наблюдается исключительно редко.

Патогенез надпеченочной формы портальной гипертензии определяется повышением давления в печеночных венах, что и является основной причиной застоя крови в печени и повышения давления в воротной вене и ее притоках. В результате развивается цирроз печени с присоединением гемо-динамических сдвигов, характерных для внутрипеченочной формы синдрома.

В патогенезе смешанной формы портальной гипертензии принимают участие те же факторы, что и при внутрипеченочной и надпеченочной формах, причем ведущая роль принадлежит факторам, обусловленным циррозом печени.

Клиническая картина и диагностика. Клинические проявления различных форм портальной гипертензии связаны прежде всего с тем заболеванием, которое послужило причиной повышения давления в воротной вене.

При предпеченочной форме синдрома заболевание возникает чаще в детском возрасте, протекает относительно благоприятно. Наиболее частыми его проявлениями бывают кровотечения из расширенных вен пищевода, спленомегалия, гиперспленизм.

В случае внутрипеченочной формы портальной гипертензии ведущими признаками заболевания являются симптомы цирроза (постнекротический, алкогольный и т. п.), активность процесса, степень компенсации нарушенных функций печени. Характерны диспепсические явления (боли в эпигастральной области, отсутствие аппетита, тошнота, метеоризм), внепеченочные знаки («сосудистые звездочки», «печеночные ладони» и т. п.). Портальная гипертензия проявляется у этих пациентов спленомегалией, реже — гиперспленизмом, расширением вен пищевода, кардии желудка, передней брюшной стенки в виде «головы медузы», асцитом. Грозным осложнением является кровотечение из варикозно-расширенных вен пищевода и желудка. При этом возникает срыгивание или рвота неизмененной кровью без каких-либо предшествующих болевых ощущений. При массивном кровотечении, затекании крови в желудок могут возникнуть рвота «кофейной гущей», мелена; развивается тахикардия, падает артериальное давление. Летальность при впервые возникшем кровотечении из варикозно-расширенных вен пищевода при циррозе печени высока — 30−50% и более. Повторные кровотечения, асцит, желтуха (за счет поражения паренхимы печени) являются признаками запущенной стадии цирроза печени и оставляют мало шансов на успех лекарственного или хирургического лечения.

Надпеченочная форма синдрома портальной гипертензии чаще обусловлена болезнью Киари или синдромом Бадда—Киари. При острой форме развития болезни Киари внезапно возникают довольно сильные боли в эпигастрии, правом подреберье, быстро нарастают гепатомегалия, гипертермия, асцит. Больные погибают от профузного кровотечения из варикозно-расширенных вен пищевода или от печеночно-почечной недостаточности.

При хронической форме болезни постепенно нарастают гепатомегалия и спленомегалия, развивается коллатеральная венозная сосудистая сеть на передней брюшной и грудной стенках, нарастают асцит, истощение, нарушается белковый обмен (гипоальбуминемия).

Анамнез и объективные данные клинического исследования с учетом преобладающей частоты внутрипеченочной формы блока позволяют поставить в большинстве случаев правильный предварительный диагноз. Среди инструментальных исследований в первую очередь применяют рентгенологическое исследование пищевода и желудка для выявления варикозного расширения вен в дистальной части пищевода наличии его свидетельствуют множественые округлые или овальные дефекты наполнения при контрастировании пищевода. Более полную информацию о состоянии вен пищевода дает эндоскопическое исследование. Важное значение в определении уровня препятствия для оттока крови из воротной вены имеют инструментальные методы исследования (целиакография — артериальная и венозная фазы, кавография, спленопортография). При внутри-печеночном блоке ценная информация об активности процесса может быть получена при оценке функционального состояния печени по данным биохимического исследования крови. Особое внимание обращают на уровень трансаминаз.

Спленопортографию и сплено-манометрию выполняют в рентгеновском кабинете под контролем рентгенотелевизионного экрана. Под местной анестезией пунктируют селезенку, ориентируясь на ее перкуторно определяемые границы и тень на рентгеновском экране.

К игле, введенной в ее ткань, присоединяют аппарат Вальдмана и измеряют давление в сосудах селезенки. При портальной гипертензии давление обычно превышает 250 мм вод. ст., иногда достигая 500—600 мм вод. ст. и более (норма 110—120 мм). После измерения давления через иглу вводят контрастное вещество: триомбраст для инъекций (верографин и т. п.) и производят серию рентгенограмм. Характерными симптомами портальной гипертензии при спленопортографии являются значительное расширение воротной вены и ее притоков, бедность внутрипеченочного сосудистого рисунка. У больных с внутрипеченочным блоком выявляют зону окклюзии воротной или селезеночной вены.

Для диагностики надпеченочной формы синдрома портальной гипертензии применяют кавографию (введение контраста в нижнюю полую вену через вены бедра по Сельдингеру).

Кавография позволяет определить уровень препятствия для оттока крови из печеночных вен, место сужения или окклюзии нижней полой вены. Возможны также селективная катетеризация печеночных вен и их контрастирование с выполнением серии рентгеновских снимков.

При целиакографии удается отдифференцировать внутрии предпеченочную формы синдрома. Обычно при первой форме отмечаются расширение и извитость селезеночной артерии, сужение печеночной артерии, обеднение внутрипеченочного сосудистого рисунка. В венозную фазу видны селезеночная и воротная вены.

Лечение. Необходимо проведение комплексного лечения как заболевания, вызвавшего портальную гипертензию, так и самой портальной гипер-тензии.

При предпеченочной форме больные подлежат оперативному лечению, особенно при рецидивирующих кровотечениях из вен пищевода. Для снижения давления в воротной вене применяют один из вариантов прямого портокавального, мезентерико-кавального или спленоренального анастомоза.

Если наложение сосудистого анастомоза невозможно, то применяют оменторенопексию — подшивание большого сальника к печени, диафрагме и почке после предварительной ее декапсуляции. Операция рассчитана на формирование в последующем межорганных анастомозов между сосудами портальной (сальник) и кавальной (почка) систем. В последние годы операцию применяют редко. При выраженной спленомегалии, особенно при гиперспленизме, производят спленэктомию.

При внутрипеченочном блоке и циррозе печени, осложненном портальной гипертензией, хирургическое лечение возможно лишь при отсутствии активного процесса в печени и симптомов печеночной недостаточности. При выборе метода операции учитывают возраст, общее состояние пациента, наличие сопутствующих заболеваний, степень компенсации нарушенных функций печени, величину портального давления, выраженность ги-перспленизма и т. п. Создание прямых портокавальных сосудистых анастомозов (спленоренальный, мезентерико-кавальный, собственно портока-вальный) направлено на быстрое снижение портального давления вследствие сброса крови в систему нижней полой вены. Прямые портокавальные анастомозы часто становятся причиной тяжелой энцефалопатии в связи с гипераммониемией, поэтому их стали применять реже, отдавая предпочтение спленоренальному анастомозу.

В последние годы для создания внутрипеченочного портокавального анастомоза используют мини-инвазивную технику. Для этой цели через нижнюю полую вену проводят тонкий специальный катетер в одну из печеночных вен и, продвигая его по ходу вены, проникают в рядом расположенную внутрипеченочную ветвь портальной вены. Убедившись в правильности расположения катетера, раздувают на нем баллончик для расширения отверстия в печени и в соустье между ветвями печеночной и воротной вен. В расширенный таким образом канал вводят металлический стент, по которому портальная кровь будет сбрасываться в печеночную и далее полую вену. Опыт применения этого метода недостаточно велик для оценки его эффективности.

Оментопексия (оменторенопексия и оментогепатопексия), перемещение селезенки в грудную полость или в забрюшинное пространство рассчитаны на создание в будущем органных анастомозов, которые будут служить шунтом для сброса портальной крови. В настоящее время эти операции применяют редко, так как они не приводят к значительному снижению портального давления. Спленэктомия не имеет самостоятельного значения в лечении портальной гипертензии, ее применяют при выраженном гиперсплени-ческом синдроме и, как правило, дополняют наложением сосудистого спле-норенального анастомоза. У ряда больных вполне удовлетворительные результаты дают сочетание спленэктомии с оментореноплексией (после де-капсуляции почки), перевязкой вен в области кардии и абдоминального отдела пищевода с целью прекращения оттока крови из вен желудка в расширенные вены пищевода.

Лечение синдрома Бадда—Киари и болезни Киари представляет значительные трудности. Лишь у небольшой части больных удается выполнить то или иное оперативное вмешательство (чреспредсердное разрушение мембраны в просвете полой вены, обходное кавопредсердное шунтирование). При повторных кровотечениях из вен пищевода обычно создают спленоре-нальный анастомоз.

Для лечения асцита у больных с внутрии надпеченочной формами портальной гипертензии при невозможности создания сосудистых анастомозов применяют внутреннее перитонеовенозное шунтирование с помощью специального зонда с клапаном, обеспечивающим одностороннее перекачивание асцитической жидкости из брюшной полости в яремную вену или повторные инфузии асцитической жидкости в промежуточную вену локтя. В ряде случаев хорошие результаты дает операция наложения лимфовенозного анастомоза на шее. При этом грудной (лимфатический) проток соединяют с яремной веной. У некоторых больных с внутрипеченочной или надпече-ночной формами синдрома портальной гипертензии возможно выполнение трансплантации печени — единственной радикальной операции, позволяющей излечить их от данного страдания.

Пересадка печени при неподдающемся консервативному лечению циррозе в настоящее время довольно широко используется в ряде стран. Практически это одно из основных показаний к трансплантации печени (см. «Трансплантация органов»).

Лечение кровотечения из варикозно-расширенных вен пищевода начинают с консервативных мероприятий: тампонады пищевода зондом Блейк-мора, гемостатической терапии, трансфузии крови и кровезамещающих жидкостей; для снижения портального давления внутривенно вводят питуитрин. Зонд Блейкмора состоит из трехпросветной резиновой трубки с двумя баллонами. Два канала зонда служат для раздувания баллонов, третий (открывающийся в дистальной части зонда) — для аспирации желудочного содержимого и контроля за эффективностью гемостаза. Зонд вводят через нос в желудок, раздувают дистальный (желудочный) баллон, нагнетая 60—70 мл воздуха. Затем зонд подтягивают до ощущения сопротивления, возникающего при локализации баллона в области кардии.

После этого в пищеводный баллон нагнетают 100—150 мл воздуха. В таком состоянии стенки эластичного баллона оказывают равномерное давление по всей окружности пищевода, сдавливая кровоточащие вены его дистального отдела и кардиального отдела желудка. Через несколько часов ослабляют давление в баллонах, контролируя путем аспирации содержимого желудка через зонд эффект гемостаза. Зонд в пищеводе не должен находиться более 2 сут в связи с опасностью развития пролежней.

Флебосклерозирующие препараты (варикоцид, тромбовар и др.), применяемые для остановки кровотечения из варикозно-расширенных вен пищевода, вводят через эзофагоскоп специальной иглой в просвет вены или па-равенозно с целью создания благоприятных условий для слипания стенок варикозно-расширенных вен. Для увеличения эффективности этого метода, для того чтобы добиться стойкого гемостаза, на сутки вводят зонд Блейк-мора.

При неэффективности консервативного лечения при кровотечении из зарикозно-расширенных вен пищевода в качестве вынужденной меры применяют различные типы хирургических вмешательств. Они направлены на эстановку кровотечения и разобщение портокавальных анастомозов гастро-эзофагеальной зоны. В связи с тяжелым состоянием больного наиболее час-го используют чрезжелудочную перевязку расширенных вен пищевода и <�ардии. В последние годы довольно большое распространение получила эперация пересечения и одновременного сшивания пищевода с помощью вшивающих аппаратов, аналогичных тем, которые применяются при наложении пищеводно-кишечных анастомозов. Данная методика позволяет пол-тостью пересечь все расширенные вены пищевода. Значительно реже вы-толняют проксимальную резекцию желудка и абдоминального отдела пи-цевода, наложение сосудистого прямого портокавального анастомоза. Прогноз неблагоприятный, летальность после этих операций (особенно у лиц с знутрипеченочной формой синдрома) достигает 25%.

Печеночная недостаточность Термин «печеночная недостаточность» является собирательным понятием, включающим не только нарушение одной или нескольких функций печени, но и нарушение функционального состояния других жизненно важных органов и прежде всего головного мозга.

Этиология и патогенез. Наиболее частыми причинами, ведущими к развитию печеночной недостаточности, являются острый и хронический гепатиты, цирроз печени, заболевания, сопровождающиеся развитием механической желтухи (желчнокаменная болезнь, рак головки поджелудочной железы или большого сосочка двенадцатиперстной кишки, внепеченочных желчных путей). Печеночная недостаточность может быть также вызвана тяжелыми заболеваниями сердечно-сосудистой системы и системы мочевыделения, коллагенозами, тяжелой сочетанной травмой, обширными ожогами, отравлениями гепатотоксичными веществами (четыреххлористым углеродом, дихлорэтаном, некоторыми видами инсектицидов). Она наблюдается также при циррозе печени, в терминальной стадии развития общего гнойного перитонита, после операций на «открытом» сердце с применением искусственного кровообращения, при неадекватной перфузии органов и др.

Выделяют острую и хроническую печеночную недостаточность. В зависимости от причины различают эндои экзогенную формы.

В развитии печеночной недостаточности важная роль принадлежит не только характеру повреждения гепатоцитов (дистрофия, некроз), но и поражению головного мозга, что во многом определяет тяжесть течения болезни. Поражение головного мозга связывают с накоплением в крови различных церебротоксичных веществ: аммиака, ароматических и серосодержащих аминокислот, пировиноградной, молочной кислот и т. п.

Клиническая картина и диагностика. Клинические проявления печеночной недостаточности разнообразны и определяются вызвавшей ее причиной. Они также зависят от того, какие функции печени пострадали более всего (белково-синтетическая, пигментообразования, дезинтоксикационная и т. д.). Симптомами печеночной недостаточности являются иктеричность кожных покровов и слизистых оболочек, «сосудистые звездочки» на коже туловища (при хронической форме недостаточности), подкожные или под-слизистые кровоизлияния, кровотечения в просвет пищеварительного тракта. При физикальном исследовании выявляют увеличение или, наоборот, уменьшение размеров печени, болезненность ее при пальпации, асцит, спленомегалию.

В анализах крови отмечают гипопротеинемию, нарушение соотношения белковых фракций с преобладанием грубодисперсных компонентов (глобулины), гипербилирубинемию, снижение уровня фибриногена, протромбина, холестерина. Содержание трансаминаз повышено. Тимоловая проба, как правило, повышена, сулемовая значительно снижена. Довольно рано выявляют нарушения водно-электролитного обмена (снижение уровня калия и натрия в плазме крови).

Тяжесть печеночной недостаточности тесно взаимосвязана с интенсивностью желтухи, гипераммониемии. Источниками последней являются пищевые белки, кровь, изливающаяся в просвет пищеварительного тракта (чаще при кровотечении из варикозно-расширенных вен пищевода). Под влиянием пищеварительных соков и ферментов из белков образуется аммиак. В условиях нарушения дезинтоксикационной функции печени аммиак не подвергается разрушению и попадает в общий кровоток, оказывая токсическое действие на головной мозг. Степень тяжести печеночной недостаточности определяет выраженность нервно-психических расстройств. На ранних стадиях выявляют психическую депрессию или, наоборот, эйфорию, которые часто сменяют друг друга. Позднее происходят изменения неврологического статуса: нарушение координации движения, речи, заторможенность сознания. В финальной стадии болезни развивается коматозное состояние, тяжесть которого целесообразно определять по шкале Глазго.

Диагноз печеночной недостаточности ставят на основании данных анамнеза, клинического обследования, лабораторных анализов, отражающих состояние различных функций печени, а также электроэнцефалографии.

Лечение. Все мероприятия начинают с лечения основного заболевания, послужившего причиной его развития. При обтурационной желтухе показано оперативное лечение, направленное на восстановление оттока желчи и снижение уровня билирубина в крови. В зависимости от уровня препятствия в желчных путях используют наружное отведение желчи (холангиостомию) или наложение внутренних билиодигестивных анастомозов (с тощей или двенадцатиперстной кишкой). При отравлении гепатотоксичными ядами проводят массивную инфузионную антитоксическую терапию. Питание должно быть высококалорийным с резким ограничением вводимого в организм белка. При портальном циррозе печени, осложненном кровотечением из варикознорасширенных вен пищевода, необходимо эвакуировать излившуюся кровь путем аспирации ее из желудка и толстой кишки с помощью очистительных клизм. Назначают антибиотики, не всасывающиеся из просвета пищеварительного тракта, для подавления микрофлоры, ведущей к разложению крови и образованию аммиака.

Перспективным направлением в лечении печеночной недостаточности можно считать плазмои гемосорбцию, плазмаферез, наружное дренирование грудного протока, а при печеночной гипоксии — гипербарическую оксигенацию.