Тубулопатии. 
Дистрофия, опухоли, воспаления и инфекции

Острый некроз канальцев (острая почечная недостаточность (ОПН) — синдром, морфологически характеризующийся некрозом эпителия канальцев и глубоким нарушением почечного кровои лимфообращения (некротический нефроз).

В течении ОПН выделяют стадии: 1) начальную (шоковую); 2) олигоанурическую; 3) стадию восстановления диуреза.

Этиология ОПН: интоксикации и отравления (соли тяжелых металлов, кислоты, наркотические средства), тяжелые инфекции (холера, сепсис, дифтерия, брюшной тиф), травматические повреждения, обширные ожоги, массивный гемолиз, обезвоживание, массивная кровопотеря.

ОПН может осложнять различные заболевания почек (гломерулонефрит, амилоидоз, почечнокаменная болезнь).

Патогенез. Основным звеном патогенеза ОПН является нарушение почечной гемодинамики вследствие выраженной гипотензии: происходит спазм сосудов коркового слоя и сброс основной массы крови на границе коры и мозгового вещества в вены по почечному шунту. Редуцированное кровообращение в почках усиливает ишемию коркового вещества и вызывает нарушение почечного лимфотока, что приводит к развитию отека интерстиция. В связи с нарастанием ишемии коры развивается дистрофия и некроз эпителия канальцев с разрывом базальной мембраны канальцев (тубулорексис).

В ряде случаев в развитии дистрофии и некроза канальцев, преимущественно проксимальных, большую роль также играет непосредственное действие на эпителий циркулирующих в крови нефротоксических веществ.

ОПН заболевание обратимое, на смену деструктивным процессам в канальцах приходят репаративные: пролиферация эпителия и очаговый нефросклероз.

Патологическая анатомия. Вид почек вне зависимости от стадии заболевания одинаков: они увеличены, набухшие, отечные, фиброзная капсула напряжена, легко снимается. Широкий бледно-серый корковый слой резко отграничен от темно-красных пирамид, в интермедиарной зоне почки и в лоханке нередки кровоизлияния.

При гистологическом исследовании в разные стадии заболевания в почках находят различные изменения:

В начальной (шоковой) стадии наблюдается резкое, преимущественно венозное, полнокровие интермедиарной зоны и пирамид, очаговая ишемия коркового слоя (когда капилляры клубочков находятся в спавшемся состоянии), отек интерстиция (наиболее выражен в интермедиарной зоне), в эпителии канальцев гиалиново-капельная, вакуольная или жировая дистрофия. Просветы канальцев неравномерно расширены, содержат цилиндры.

В олиго-анурической стадии выражены некротические изменения канальцев главных отделов. Эти изменения имеют очаговый характер и сопровождаются деструкцией базальных мембран (тубулорексис). В интерстиции выраженный отек, лейкоцитарная инфильтрация, геморрагии. Может происходить тромбоз вен на фоне выраженного венозного застоя.

В стадии восстановления диуреза многие клубочки становятся полнокровными, а отек и инфильтрация почки значительно уменьшаются. Участки некроза эпителия канальцев чередуются с островками-регенератам из светлых эпителиальных клеток. Некротизированные канальцы, мембрана которых сохранена, регенерируют полностью. В участках, где некроз канальцев сопровождался разрушением базальной мембраны, на месте погибшего нефрона разрастается соединительная ткань, образуются очаги склероза.

Подагрическая нефропатия (уратная нефропатия) — болезнь встречается у людей с продолжительной гиперурикемией (повышен уровень мочевой кислоты в крови), проявляется заболевание в виде отложений кристаллов урата натрия в просвете дистальных канальцев, собирательных трубках и интерстиции. В интерстиции выявляются тофусы, когда вокруг уратов появляются скопления гигантских клеток, клеток инородных тел и макрофагов и разрастается соединительная ткань. Скопления уратов в канальцах, вызывают их обструкцию, что приводит к атрофии и сморщиванию коркового вещества почек. КлиническиХПН. Подагрическая нефропатия может проявляться также формированием камней из солей мочевой кислоты и отложением их в чашечках и лоханке почек с последующим их выходом либо осложненяющимися хроническим пиелонефритом.

Миеломная почкаразвивается при множественной миеломе и является неблагоприятным признаком заболевания. Основная причина дисфункции почек связана с протеинурией и наличием в моче иммуноглобулина с легкими цепями (белка Бенс-Джонса). Некоторые из легких цепей белка обладают прямым токсическим действием на эпителиальные клетки канальцев, кроме того, белок Бенс-Джонса связывается с мочевым гликопротеином в кислой среде образуя крупные канальцевые цилиндры, которые закрывают просвет канальцев и вызывают перитубулярную воспалительную реакцию. Макроскопически почки при миеломе могут быть нормальные, а иногда уменьшены и бледные из-за соединительной ткани. Гистологически в канальцах выявляются цилиндры в виде розово-голубых аморфных масс, эпителий вокруг цилиндров чаще некротизирован. Цилиндры разъедают стенку канальцев до интерстиция, вызывая гранулематозную воспалительную реакцию в интерстиции. Клиническичаще хроническая почечная недостаточность.

Пиелонефритзаболевание инфекционной природы характеризующееся поражением почечной лоханки, чашечек и межуточной ткани почек. Пиелонефрит может быть первичным или вторичным (при других заболеваниях). По течению пиелонефрит делится на острый и хронический. Острый пиелонефрит. Макроскопически почки увеличены, полнокровны, капсула легко снимается. Полости чашечек и лоханок расширены, заполнены мутной мочой или гноем. Слизистая оболочка лоханки и чашечек тусклая с очагами кровоизлияний. Микроскопически выявляется полнокровие и лейкоцитарная инфильтрация лоханки и чашечек, очаги некроза в слизистой оболочке, межуточная ткань отечная и инфильтрирована лейкоцитами. В эпителии канальцев дистрофия, в просвете канальцев цилиндры.

Хронический пиелонефрит. Экссудативно-некротические процессы сочетаются со склеротическими. Лоханка и чашечки склерозируются, слизистая полипозная, происходит земещение переходного эпителия на многослойный. В межуточной ткани клеточная инфильтрация и склероз. В эпителии канальцев дистрофия и атрофия. Артерии и вены склерозированы. В исходе заболевания происходит сморщивание почек и формируется «щитовидно-сморщенная почка». Клинически у таких больных развивается хроническая почечная недостаточность.

Почечнокаменная болезнь (уролитиаз) — заболевание, характеризующееся образованием камней в почечных чашечках, лоханках и мочеточниках. Процесс носит хронический характер.

Скопление камней в лоханках или чашечках при водит к нарушению оттока мочи, в результате мочи возникают пиелоэктазия (рсширение) и гидронефроз с атрофией почечной паренхимы. Лоханка и мочеточник расширены, присоединяется воспаление, что приводит к пиелонефриту вплоть до полного расплавления паренхимы почки. На месте обтурации камнем может образоваться пролежень, если камень в мочеточнике то возможна перфорация мочеточника.

Существует много причин для образования камней, наиболее важной из них является повышение концентрации в моче солей, входящих в состав камней.

Различают 4 основных типа камней (оксалатные, фосфатные, уратные и цистеиновые). Камни из оксалата кальция находят у больных с гиперкальциемией и гиперкальциурией, развивающимися при гиперпаратиреоидизме, диффузных заболеваниях костей, саркоидозе и других кальциемических состояниях. Камни из фосфата магния образуются после инфекций, возбудители которых расщепляют мочевину (Proteus и некоторые разновидности стафилококков), превращая ее в аммоний. В результате щелочная моча вызывает преципитацию фосфата магния. Затем формируются крупные камни. Мочекислые камни (уратные) встречаются у больных с гиперурикемией, в том числе при подагре и лейкозах. Полагают, что предрасположенность к выделению мочи с рН 5,5 может обусловить образование мочекислых камней. Образование цистеиновых камней связано генетически обусловленным дефектом транспорта через почки некоторых аминокислот в том чиле цистеина.

Поликистоз почек Поликистоз почек — это наследственное заболевание почек с двусторонним кистозом паренхимы. Как правило, это длительно текущее заболевание, носящее бессимптомный характер.

Патологическая анатомия. Почки при данном заболевании напоминают грозди винограда, ткань которых состоит из множества кист различной величины и формы, заполненных серозной жидкостью, коллоидными массами или полужидким шоколадного цвета содержимым. Кисты выстланы кубическим эпителием. Почечная ткань между кистами атрофирована.

Опухоли почек. В почках встречаются как доброкачественные так и злокачественные опухоли.

Доброкачественные опухоли: Кортикальная аденомаобразуется из эпителия почечных канальцев, имеет размеры менее 2 см, локализуются в корковом веществе, состоит из сложных ветвящихся сосочковых структур.

Фиброма почки (или гамартома) — опухоль из интерстициальных клеток мозгового вещества, менее 1 см в диаметре, располагается в пирамидах почек. Новообразование состоит из фибробластоподобных клеток и коллагеновых волокон.

Онкоцитома — эпителиальная опухоль, состоит из крупных эозинофильных клеток с мелкими округлыми ядрами. Опухоль рыжевато-коричневого цвета, относительно гомогенная, обычно хорошо инкапсулирована.

Злокачественные опухоли.

Почечноклеточная карцинома (гипернефроидный рак, аденокарцинома почки). Почечноклеточные аденокарциномы чаще всего встречаются у больных пожилого возраста. Из-за желтого цвета и преобладания клеток, напоминающих светлые клетки коркового вещества надпочечников, эти опухоли называли также гипернефромами.

Опухоль может располагаться в любой части почки, однако чаще обнаруживаются в области полюсов, особенно верхних. Опухоль встречается в виде односторонних одиночных узлов сферической формы диаметром 3—15 см и состоит из светлой желто-серо-белой ткани. Обнаруживаются крупные участки ишемического некроза серо-белого цвета, фокусы кровоизлияний и участки размягчений. Все это создает пеструю картину. Опухоль имеет капсулу. По мере роста опухоль может проникать в чашечки и лоханки, а также прорастать стенки мочевыводящей системы, включая мочеточник. Одной из особых характеристик почечноклеточного рака является его тенденция к проникновению в почечные вены и росту в виде солидных столбцов клеток внутри вен. В дальнейшем опухоль может прорастать в нижнюю полую вену и достигать правых отделов сердца.

При микроскопическом исследовании паренхима почечноклеточного рака имеет вид папиллярной, солидной, трабекулярной (тяжеподобной) или ту-булярной (похожей на канальцы) структуры. В одной и той же опухоли могут быть представлены все варианты опухолевой дифференцировки.