Пороки развития вентрикулярной системы и подпаутинного (субарахноидального) пространства

Пороки развития вентрикулярной системы обычно возникают в области ее анатомических сужений: межжелудочковых отверстий водопровода среднего мозга, срединной и латеральных апертур IV желудочка. Это главным образом стенозы и атрезии названных сужений, приводящие к развитию внутренней водянки головного мозга.

Атрезия межжелудочковых отверстий (отверстия Монро) может быть результатом неправильного развития или перенесенного воспалительного процесса, встречается редко. При сужении одного из отверстий Монро развивается асимметричная гидроцефалия.

Стеноз, расщепление и атрезии водопровода среднего мозга. Врожденный стеноз водопровода может наследоваться аутосомно-рецессивно или быть сцепленным с Х-хромосомой. В ряде случаев сопровождается глиозом периакведуктальной зоны, причина которого остается неясной. Расщепление водопровода среднего мозга представляет собой разделение на два канала: основной дорсальный и меньший — вентральный. Иногда впереди от основного канала располагается большое число мелких трубчатых ходов, построенных из эпендимарного эпителия. Главный и добавочный каналы разделены неизмененной нервной тканью. В случаях атрезии водопровода в толще ножек мозга обнаруживаются мелкие, слепо заканчивающиеся трубчатые ходы из клеток эпендимы, расположенные беспорядочно по всему веществу ножек. Описаны врожденные дивертикулы водопровода, сопровождающиеся гидроцефалией. Крайне редко в задней части водопровода среднего мозга имеются нейроглиальные перегородки, закрывающие его просвет.

Атрезии срединной и латеральных апертур IV желудочка (отверстия Мажанди и Лушки) обычно сопровождаются развитием порока Денди-Уолкера, который характеризуется триадой морфологических признаков: 1) внутренняя гидроцефалия, 2) частичная или полная аплазия червя мозжечка, 3) кистозное расширение IV желудочка. Нередко этот порок сочетается с другими аномалиями головного мозга (микро-, поли-, или пахигирией, агенезией мозолистого тела, гетеротопиями клеток коры в белое вещество) или других органов (полидактилия, синдактилия, палатосхиз, порок Клиппеля — Фейля). Существует мнение, что нарушения развития мозжечка при синдроме Денди-Уолкера являются первичными и возникают в раннем эмбриональном периоде как результат очаговой дизрафии нервной трубки.

Сдавление срединной и латеральных апертур IV желудочка может явиться причиной внутренней гидроцефалии в случаях так называемого порока Арнольда-Киари, представляющего собой вклинение в большое затылочное отверстие продолговатого мозга и миндалин мозжечка. Как правило, этот порок возникает при наличии спинномозговых грыж, чаще менингомиелоцеле, в поясничной области. Вклинение продолговатого мозга и мозжечка в большое затылочное отверстие, очевидно, происходит вследствие тракции спинного мозга, дистальный конец которого фиксирован в области грыжевого мешка. Порок Арнольда-Киари может развиться и прогрессировать на протяжении почти всего внутриутробного периода. По мере роста эмбриона и плода фиксированный каудальный конец спинного мозга втягивает мозжечок и продолговатый мозг в позвоночный канал. Это в свою очередь приводит к сдавлению указанных апертур IV желудочка, нарушению оттока спинномозговой жидкости и развитию внутренней гидроцефалии. Продолговатый мозг при этом деформирован, мозжечок отстает в развитии и наслаивается на продолговатый мозг.

Вклинение миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие может быть следствием повышения внутричерепного давления любой другой этиологии, например опухоли, воспаления головного мозга, гидроцефалии и др. Однако во всех таких случаях вклинение гораздо меньше, чем при пороке Арнольда-Киари.

Врожденная облитерация субарахноидального пространства встречается крайне редко. ТТП — до VI месяца внутриутробного периода. Врожденное отсутствие половины этого пространства может привести к развитию водянки головного мозга.

Гидроцефалия — врожденная водянка головного мозга — чрезмерное накопление в вентрикулярной системе или подпаутинном пространстве спинномозговой жидкости, сопровождающееся атрофией мозгового вещества. Большинство случаев врожденной гидроцефалии обусловлено нарушениями оттока спинномозговой жидкости в субарахноидальное пространство. Причиной этого порока могут быть также некоторые аномалии основания черепа: платибазия, порок Клиппеля-Фейля, ахондрогенез и др. Намного реже врожденная гидроцефалия может явиться следствием повышенной продукции спинномозговой жидкости или его нарушенной резорбции. Некоторые авторы сомневаются в существовании гиперсекреторной формы гидроцефалии и считают, что усиленная продукция спинномозговой жидкости даже при наличии папилломы сосудистого сплетения не доказана. Описано нарушение резорбции спинномозговой жидкости при атрезии и стенозах венозных синусов.

Клинически различают две основные формы врожденной гидроцефалии: а) сообщающуюся и б) окклюзионную.

Клинико-морфологически выделяют внутреннюю и наружную гидроцефалии. При внутренней спинномозговая жидкость накапливается в вентрикулярной системе, главным образом в боковых желудочках, при наружной — в подпаутинном и субдуральном пространствах. Обеим формам свойственны общие признаки: увеличение размеров головы, расхождение и истончение костей черепа, выбухание родничков, резкое несоответствие между размерами лицевого и мозгового черепа. В выраженных случаях лицо кажется маленьким, лоб нависает, на лбу и в области волосистой части головы можно видеть расширенные подкожные вены. На внутренней поверхности костей черепа в 46−50% случаев обнаруживаются «пальцевые вдавления». В области таких вдавлений костная ткань может полностью отсутствовать даже при умеренно выраженной водянке.

В отдельных случаях, особенно при наружной гидроцефалии, размеры головы новорожденного могут быть не изменены. Расширение вентрикулярной системы происходит в основном за счет атрофии белого вещества больших полушарий. Врожденная гидроцефалия сопровождается тремя типами нарушений цитоархитектоники коры: 1) сгущение хорошо дифференцированных клеточных элементов разных слоев при сохранении послойного строения коры; 2) послойная структура коры сохранена, однако нейроны коры недостаточно дифференцированы; 3) послойное строение коры отсутствует, кора представлена беспорядочно расположенными нейронами различной степени дифференцировки. Наличие нарушений цитоархитектоники коры больших полушарий помогает отличить врожденную гидроцефалию от приобретенной, а в ряде случаев установить время ее возникновения.

В отдельных случаях у новорожденных персистирует фетальная вентрикулярная система, что характеризуется ее чрезмерной площадью по отношению к толщине стенки мозговой ткани больших полушарий, которые сохраняют нормальную конфигурацию и цитоархитектонику. Этот порок развития вентрикулярной системы появляется на 10−16-й неделях гестационного периода и получил название «кольпоцефалии».

Частота врожденной гидроцефалии в Минске 0,5 случая на 1000 рождений. В большей части случаев этот порок является следствием гаметоили эмбриопатий, реже — ранней или поздней фетопатии (например, при некротическом менингоэнцефалите, вызванном токсоплазмозом, палочкой листериоза, вирусом инклюзионной цитомегалии и др.). Известны случаи Х-сцепленной гидроцефалии со стенозом водопровода большого мозга. При изолированной гидроцефалии риск для сибсов больного ребенка составляет около 3% и в значительной мере зависит от этиологии этого порока. Врожденную водянку головного мозга необходимо дифференцировать от макроцефалии и гидранэнцефалии.

Гидранэнцефалия — полное или почти полное отсутствие больших полушарий при сохранности костей свода черепа и мягких покровов головы. Голова при этом пороке нормальных размеров или несколько увеличена. Полость черепа заполнена прозрачной спинномозговой жидкостью. Продолговатый мозг и мозжечок сохранены. В ряде случаев отсутствует средний мозг, а височные и затылочные доли представлены единичными извилинами. Впервые этот порок был описан Ж. Крювелье в 1835 г. под названием «гидроцефалическая анэнцефалия». Существует несколько взглядов на механизм образования гидранэнцефалии: 1) сосудистая теория, рассматривающая этот порок как следствие нарушения кровоснабжения развивающегося мозга на ранних этапах эмбриогенеза с последующей резорбцией мозговой ткани; 2) гидроцефалическая теория, согласно которой гидранэнцефалия представляет собой крайнюю степень гидроцефалии. Конечный мозг в таких случаях постепенно превращается в тонкостенный мешок, заполненный спинномозговой жидкостью, и нередко разрывается. Нам представляется, что основным в формировании этого порока является нарушение развития мягкой мозговой оболочки на ранних этапах эмбриогенеза, когда не происходит ее разделения на паутинный и сосудистый листки. Вследствие этого сосуды мягкой мозговой оболочки не врастают в подлежащее мозговое вещество, что в свою очередь приводит к нарушениям развития коры и других отделов больших полушарий. Не происходит также образования главного внутримозгового уровня всасывания спинномозговой жидкости (у плодов и детей первого года жизни пахионовы грануляции отсутствуют), что обусловливает прогрессирующее накопление спинномозговой жидкости. Подобное объяснение подтверждается наличием не разделенной на листки мягкой мозговой оболочки во всех случаях гидранэнцефалии и полным отсутствием кровеносных сосудов или наличием их остатков в сохранившейся пластинке мозгового вещества, лишенной всяких признаков коры.

Гидранэнцефалия — крайне редкий порок. В материале Тератологического центра Минска среди 1218 умерших детей с врожденными пороками гидранэнцефалия обнаружена лишь у трех, причем во всех случаях микроскопически у мягкой мозговой оболочки были найдены остатки мозговой ткани. Ввиду того что стволовые отделы головного мозга при гидранэнцефалии сохранены, этот порок какое-то время может быть совместим с жизнью. Гидранэнцефалию следует дифференцировать с выраженными формами внутренней гидроцефалии, наружной гидроцефалией и голопрозэнцефалией, а также со случаями разрушения мозговой ткани на почве внутриутробного менингоэнцефалита. При внутренней гидроцефалии всегда сохраняется кора больших полушарий (пусть даже и измененная), при наружной водянке головной мозг всегда сохраняет извилины больших полушарий, голопрозэнцефалтипичные морфологические проявления.

Малоизученной остается проблема персистирования у новорожденных, детей и даже взрослых полости прозрачных перегородок-наличие так называемого V желудочка. У людей эта полость, как правило, отсутствует и сохраняется у некоторых видов обезьян. Полость прозрачных перегородок может быть расширена у детей с различными видами хромосомных синдромов, а в случаях синдрома Рубинштейна-Тейби может сообщаться с вентрикулярной системой в результате аномалий мозолистого тела.