Диагноз и дифференциальный диагноз

Амилоидоз следует подозревать при наличии нефропатии, стойкой тяжелой сердечной недостаточности, синдрома мальабсорбции, полиневропатии, которые трудно объяснить другими причинами. Во всяком случае при наличии нефротического синдрома у взрослых необходимо, помимо гломерулонефрита, исключить и амилоидоз, так же как при случайном обнаружении ХПН при обычных (или даже увеличенных) размерах почек и выраженной протеинурии. Вероятность амилоидоза увеличивается, если имеется гепатои спленомегалия.

Достоверным методом диагностики амилоидоза является биопсия почки. Достаточно часто амилоид обнаруживают и при биопсии прямой кишки, печени, десны. При изолированном поражении сердца диагноз может быть поставлен при эндомиокардиальной биопсии.

Лечение.

При вторичном амилоидозе направлено на лечение основного заболевания — применение антибиотиков или оперативное лечение при хронических нагноительных процессах, удаление опухоли и т. п. Кроме того, существуют средства, тормозящие развитие амилоидоза. С определенностью можно говорить о положительном влиянии на течение заболевания многолетнего приема по 100 — 150 г сырой печени ежедневно. На ранних стадиях амилоидоза почек возможно использование препаратов 4-аминохинолинового ряда и унитиола. Имеются сведения о тормозящем влиянии на развитие амилоидоза колхицина, который особенно эффективен при периодической болезни. Используют также диметилсульфоксид.

Вопрос о действии на течение амилоидоза глюкокортикоидов и цитостатиков не всеми авторами решается однозначно, однако наличие амилоидоза и особенно обусловленного им нефротического синдрома следует считать скорее противопоказанием для такой терапии. Необходимо отметить возможность использования препаратов (например, мелфалана), угнетающих функцию некоторых клонов лимфоцитов, в частности синтезирующих легкие цепи иммуноглобулинов, участвующих в формировании амилоидной фибриллы, что имеет отношение прежде всего к первичному амилоидозу и амилоидозу при миеломной болезни (АL-амилоид).

При наличии ХПН, артериальной гипертензии, синдрома мальабсорбции, сердечной недостаточности проводят также симптоматическую терапию. При амилоидозе почек на стадии ХПН возможно применение гемодиализа и трансплантации почки. При амилоидозе кишечника, протекающем с упорными поносами показаны вяжущие средства (нитрат висмута основного, адсорбенты). При изолированном опухолевидном амилоидозе желудочно-кишечного тракта проводится хирургическое лечение. Надо заметить, что при вовремя начатом лечении возможно обратное развитие амилоидоза.