Синдром Лайелла. 
Синдром Лайелла

Синдром Лайелла Синонимы: острый эпидермальный некролиз, эпидермальный токсический некролиз синдром лейкоцитоз сердечный Одна из тяжелейших форм распространенной токсидермии. Остро возникающее лихорадочное заболевание, сопровождающееся генерализованными буллезными высыпаниями на коже и слизистых оболочках полости рта, глаз и половых органов.

Летальность до 30%.

Этиология Представляет собой аллергическую реакцию на лекарственные препараты, реже на токсические или инфекционные агенты.

К лекарствам, вызывающим синдром Лайелла, относятся барбитураты, бензилпенициллин и др., тетрациклины, аллопуринол, противосудорожные, обезболивающие и др.препараты. Причиной может быть стафилококковый эндотоксин (эпидермолизин).

Клиника Местно:

На коже внезапно появляются эритематозные пятна с багрово-синюшным оттенком. В течении нескольких часов на коже образуются ненапряженные дряблые пузыри различной величины, достигающие размера ладони и более. Пузыри легко и быстро вскрываются, образуются обширные красные мокнущие эрозии, которые выделяют серозно-геморрагический экссудат.

Характерным является резко положительные симптом Никольского: при прикосновении к коже (в том числе внешне здоровой) эпидермис легко отслаивается крупными пластами, как при ожогах II — III степени. Это также носит название «симптом простыни».

На коже могут быть высыпания, напоминающие элементы многоформной экссудативной эритемы.

Сходные поражения обнаруживаются на слизистых рта, носа. Губы отекают и покрываются кровянистыми корками с глубокими трещинами.

В отдельных случаях процесс распространяется на конъюнктиву, слизистую глотки, ЖКТ, гортани, трахеи, бронхов, вызывая приступы одышки и резкую болезненность, из-за которой невозможен прием даже жидкой пищи.

Общее состояние:

Заболевание протекает тяжело. Температура повышена до 39 — 40 С.

Выражены признаки интоксикации, больные адинамичны. Часто наблюдается нарушение сердечной деятельности и коматозное состояние.

Лабораторные показатели:

• · Умеренный лейкоцитоз со сдвигом влево
• · Увеличение СОЭ
• · Протеинурия
• · Посевы крови и содержимого пузырей обычно оказываются стерильными

Дифференциальная диагностика С синдромом СтивенсаДжонсона, вульгарной пузырчаткой, эксфолиативным дерматитом. Для подтверждения этиологии — кожные пробы с аллергеном, реакции агломерации лейкоцитов и др.

Лечение Должно проводиться в условиях стационара, оборудованного специальными кроватями, как для ожоговых больных.

Как при лечении ожогов, должна соблюдаться строгая асептика — пациента изолируют, персонал снабжается стерильной одеждой и масками.

Необходимо отменить препараты, ставшие причиной заболевания Общая терапия:

• · При исключении инфекционной причины (стафилококк) в течение первых 4х дней назначаются ударные дозы преднизолона (250 — 100 — 20 мг).
• · Антигистаминные и десенсибилизирующие препараты
• · Антибиотики (цефотаксим в/в по 2 г 2 раза в день)
• · Обезболивающие (морфин 10−30 мг. Каждые 8 часов)
• · Детоксикация — инфузионная терапия, форсированный диурез, гемосорбция
• · Сердечные препараты (необходимо соблюдать осторожность, учитывая повышенную чувствительность пациента к препаратам)

Местная терапия:

(открытым способом) Вскрытие пузырей Крем сульфадиазина серебра Анилиновые красители (водный раствор генцианвиолета) Вяжущие растворы для полоскания рта Дезинфицирующие капли в глаза Солкосерил на эрозии.