Виды эмфизем. 
Визуальная диагностика синдрома повышенной воздушности легких

Природа первичной эмфиземы неизвестна, поэтому для ее определения используются термины «идиопатическая», «эссенциальная», «генуинная». В последнее время интенсивно развивается молекулярно-биологическая концепция патогенеза эмфиземы, которая исходит из наличия дисбаланса в системе протеолиз-антипротеолиз. В 1965 г. Эриксон описал генетически обусловленный дефицит альфа-1-антитрипсина у больных эмфиземой, основные клинические проявления которых — эмфизема и ювенильный цирроз печени. Дефицит альфа-1-протеазы наследуется по аутосомно-доминантному типу.

Изучение генетических маркеров дисплазии соединительной ткани при эмфиземе легких показывает определенную общность эмфиземы с наследственно детерминированными системными заболеваниями соединительной ткани, такими как генерализованная фибродисплазия (синдром Элерса — Данлоса), арахнодактилия (синдром Марфана), прогерия (синдром Вернера), имеющими различную этиологию, но сходные патогенетические механизмы, приводящие в конечном итоге к деградации эластических структур соединительной ткани, в том числе и органов дыхания.

Больные эмфиземой обычно имеют астеническое телосложение и пониженную массу тела. По мнению А. Чучапина (1998), похудание связано с напряженной работой респираторных мышц, направленной на преодоление высокого сопротивления терминального отдела дыхательных путей. Но если эмфизему рассматривать как системное заболевание, то и похудание можно объяснить системной дистрофией соединительной ткани. Таким образом, имеются основания полагать, что истинная первичная эмфизема легких является системным заболеванием, выражением которого служит несостоятельность соединительно-тканных структур легких и всего организма в целом.

При обсуждении эмфиземы с патоморфологической или клинической точки зрения обычно смешивают разные понятия — истинную эмфизему как первичное самостоятельное заболевание без явлений пневмосклероза со вздутием легких вторичного характера, развивающегося на фоне пневмосклероза.

Исходя из этих позиций, различают общую и местную эмфизему. Первичная диффузная эмфизема легких является самостоятельной нозологической формой (sui generis), в отличие от вторичных форм эмфиземы, развивающихся на фоне различных заболеваний, выключающих более или менее значительную часть легкого из дыхательной функции.

В зависимости от отношения изменений к основной морфофункциональной единице легочной ткани (ацинусу) эмфизема легких подразделяется на панацинарную, центриацинарную, периацинарную, иррегулярную, буллезную.

Первичная эмфизема является панацинарной (панлобулярной). Для нее характерно равномерное поражение респираторных отделов легких. Поражаются альвеолярные ходы и альвеолярные мешочки, стирается грань между ними, межальвеолярные перегородки исчезают, вследствие чего альвеолы увеличиваются в размерах.

В норме между альвеолами имеются сообщения (поры Кона), которые в диаметре не превышают 20 мкм. При буллезной эмфиземе появляются окна округлой формы диаметром от 41 до 178 мкм и эллиптической — диаметром до 280 мкм. Ввиду того, что при этой форме эмфиземы происходит значительная потеря тканевой субстанции легких, ее также называют субстанциальной или панацинарной эмфиземой. Несмотря на увеличение объема легких, при эмфиземе страдает их функция. Вследствие уменьшения дыхательной поверхности всего альвеолярного аппарата и редукции капиллярной сети нарушается механизм газообмена: в расширенных альвеолах устанавливается буферный слой воздуха, содержащий смесь кислорода и углекислоты. Ухудшается оксигенация крови. Вследствие поражения эластического и коллагенового каркаса легких теряется их способность к сокращению во время выдоха. При эмфиземе легких страдают сосуды всех калибров. Идет прогрессирующая редукция капиллярной сети, в результате развивается гипоксия.

Для первичной эмфиземы характерна прогрессирующая одышка экспираторного типа, которая объясняется сокращением дыхательной поверхности и диффузионной способности легких, что требует резкого усиления вентиляции даже в покое.

Периацинарная (перилобулярная, парасептальная) эмфизема легких характеризуется развитием очагов эмфизематозно измененной легочной ткани, прилежащей к уплотненной соединительно-тканной перегородке или к плевре, идущей вдоль крупных бронхов, артерий и вен к плевре. Ее развитие чаще всего связано с рубцовыми изменениями в легких. При центриацинарной (центрилобулярной) эмфиземе изменения развиваются в первую очередь в центральной части ацинуса, что соответствует респираторным бронхиолам, которые окружены неизмененными или малоизмененными альвеолами по периферии ацинуса (П.Добрев, 1987; Н.С. Hinshaw, J.F. Murray, 1980). Подобный тип эмфиземы характерен для идиопатического фиброзирующего альвеолита, саркоидоза, пневмокониоза, токсико-химического пневмосклероза, хронической неспецифической интерстициальной пневмонии, хронического гематогенного туберкулеза. При этом происходит диффузное уплотнение легкого за счет развития фиброзной ткани вокруг долек и между дольками, перибронхиально и периваскулярно. Легочная ткань внутри ячеистых фиброзных структур вздувается, межальвеолярные перегородки лопаются, вследствие чего образуются крупные воздушные пузыри. Такая картина носит название буллезной эмфиземы. Е. Соколов с соавт. (2000) указывают на то, что периацинарная эмфизема обычно развивается на фоне хронического обструктивного бронхита.

Диффузная пролиферация фиброзной ткани ведет к деформации и перестройке архитектоники легочного рисунка по сетчатому типу, происходит мелкои крупноячеистая трансформация легочного рисунка, напоминающая пчелиные соты: формируется картина так называемого сотового легкого — утолщенные межальвеолярные, периацинарные и междольковые перегородки охватывают эмфизематозно вздутые дольки и ацинусы. Эмфизематозное вздутие преобладает в периферических отделах легких. В этих случаях вся легочная ткань периферического слоя легкого приобретает пенистый или пористый вид с множеством мелких пузырьков диаметром около 10 мм, разделенных фиброзными перегородками.

Буллезная эмфизема не является особой формой эмфиземы. Тонкостенные буллы могут образовываться при любой форме общего или локального характера. Клиническое значение этой формы эмфиземы заключается в том, что буллы, достигая значительных размеров, могут лопаться, вследствие чего нередко развивается пневмоторакс.

Эмфизема легких, отношение которой к ацинусу установить трудно, называется иррегулярной или околорубцовой. При иррегулярной эмфиземе поражаются как альвеолы, так и респираторные бронхиолы, альвеолярные ходы и мешочки; особенно характерно расширение альвеолярных ходов (П. Добрев, 1987). Околорубцовая эмфизема развивается вокруг рубцово-измененных участков легочной ткани, возникающих после перенесенной пневмонии, туберкулеза, саркоидоза и других заболеваний. При иррегулярной эмфиземе рядом с рубцово-измененными участками легочной ткани возникают очаги околорубцовой эмфиземы, придающей пораженному участку легкого мозаичную картину чередующихся участков пневмосклероза и эмфиземы (Н. Путов и Г. Хлопотова, 1984).

При метатуберкулезном или постпневмоническом пневмосклерозе околорубцовая эмфизема в большинстве случаев имеет ограниченное распространение. Однако при заболеваниях, которые сопровождаются диффузным пневмосклерозом, она может быть достаточно обширной.

Одним из вариантов эмфиземы легкого является клапанное (вентильное вздутие) легкого. Наиболее часто его причиной является воспаление слизистой бронхов. Механизм его развития объясняется просто: во время вдоха бронхи расширяются, и воздух входит в вентилируемые участки легкого, во время выдоха бронх спадается, просвет его суживается, и воздух не выходит. Этот механизм описывается как симптом воздушной ловушки (air trap). Наиболее отчетливо он наблюдается при компьютерной томографии.

Известны также другие виды эмфиземы легких. Неясен патогенез так называемой однолегочной эмфиземы. Это состояние описано под различными названиями: дегенеративная легочная болезнь, прогрессирующая легочная дистрофия, исчезающее легкое. Сюда же, по-видимому, относится синдром Маклеода.

Механизм формирования однолегочной эмфиземы пока не установлен. R.M. Burke, опубликовавший в 1937 г. наблюдение крупнобуллезной эмфиземы, объяснил ее происхождение развитием в бронхах клапанного механизма. В изученных ими пяти случаях однолегочной эмфиземы нашли значительную редукцию кровоснабжения в системе бронхиальных артерий и легочной артерии, что позволило авторам высказаться в пользу сосудистого фактора в развитии данного состояния. Авторы объяснили происхождение однолегочной эмфиземы одновременной облитерацией бронхиальных артерий и ветвей легочной артерии. Подобную редукцию легочной артерии при однолегочной эмфиземе в изученном ими наблюдении отметили L. Cudkowicz и J.B. Armstrong (1953).

Трудно отдать предпочтение сосудистой гипотезе развития однолегочной эмфиземы, поскольку дистрофия легочной ткани может одновременно сопровождаться редукцией кровоснабжения.

Патоморфологическую основу этого синдрома составляет дистрофия легочной ткани с образованием множественных тонкостенных воздушных кист или булл, величина которых колеблется от 1 до 20 см. Синдром Маклеода характеризуется повышением прозрачности одного из легких, гипоплазией ветвей легочной артерии и обструкцией мелких бронхов. При исследовании резецированного легкого выявляются обструкция и облитерация бронхиол и мелких, реже крупных, бронхов, гипертрофия стенок легочной артерии и уменьшение количества ее ветвей, деструкция межальвеолярных перегородок. Поражается, как правило, целое легкое, однако имеются случаи преимущественного поражения одной доли. Многие авторы рассматривают синдром Маклеода вкупе с облитерирующим бронхиолитом. Природа этого синдрома не выяснена. Возможно, в его развитии играет роль гипоплазия легочной артерии или гипоплазия легкого. Правда, уменьшению калибра легочной артерии при дистрофии легочной ткани можно дать и другое объяснение — атрофия от бездействия. С ограничением объема функционирующей легочной ткани может наступить снижение кровотока. Подобное явление мы наблюдаем при снижении функции любого паренхиматозного органа.

Гипертензия в системе легочной артерии более характерна для вторичной эмфиземы, развивающейся на фоне обширного пневмосклероза. В поздних стадиях заболевания при стойкой гипертонии малого круга кровообращения развивается картина легочного сердца (Н. Палеев и соавт., 1985). Макроскопически такое сердце увеличено в размерах, главным образом за счет выраженной гипертрофии правого желудочка. В литературе и клинической практике получило широкое распространение понятие так называемой викарной эмфиземы. По мнению ряда авторов, при ограниченной форме эмфиземы не всегда имеет место деструкция межальвеолярных перегородок. При ателектазе, вызванном нарушением бронхиальной проходимости, при рубцовом сморщивании или резекции легкого соседние участки легочной ткани вздуваются. Подобное вздутие называют компенсаторным или викарным.

Как полагают Т. Гарбиньски (1967), Н. Палеев и соавт. (1985), Е. Соколов с соавт. (2000), викарная эмфизема не относится к истинной эмфиземе легких. По мнению вышеуказанных авторов, при викарной эмфиземе не происходит деструкции и атрофии элементов легочной ткани, а в ряде случаев, особенно в молодом возрасте, развивается истинная гипертрофия легочной ткани, наблюдается усиление кровообращения, в частности капиллярного, при этом не изменена эластичность, не прогрессируют функциональные нарушения. По мнению авторов, это указывает на то, что как анатомические, так и клинико-функциональные изменения, возникающие в сохраненном легком, являются приспособительными, компенсаторными процессами.

Понятие викарной эмфиземы требует серьезного целенаправленного изучения. До настоящего времени никто не смог убедительно доказать, что при так называемом викарном вздутии части легкого в этой зоне действительно происходит увеличение кровотока. Исследования воздухообмена и гемодинамики, проведенные В. Боголюбовым (1975), А. Буюкляном с соавт. (1975), В. Корсунским (1967) с использованием ингаляционного и перфузионного сканирования, показали, что при центральном раке, сопровождающемся нарушением бронхиальной проходимости, в соседних участках легкого также происходит снижение кровотока. В. Шумский с соавт. (1997) при раке легкого с ателектазом отметил редукцию кровотока в зоне поражения и не наблюдал увеличения кровотока в соседних непораженных участках легкого.

эмфизема легочный рентгенологический сцинтиграфия.