Коагулопатии. 
Дифференциальный диагноз и дифференцированная терапия заболеваний, проявляющихся геморрагическим синдромом

Гематомный тип кровоточивости проявляются заболевания, обусловленные дефицитом или аномалиями плазменных факторов свертывания крови. Среди заболеваний этой группы наиболее актуальными являются дефицит VIII и IX факторов свертывания крови (96−98% всех наследственных коагулопатий). Дефицит факторов VII и V регистрируется в 0,5−1,5%, а фактора X в 0,3−0,5% случаев.

Гемофилия А

Гемофилия, А является наиболее часто встречающейся наследственной коагулопатией, обусловленной дефицитом фактора VIII. Заболевание характеризуется рециссивным, сцепленным с Х-хромосомой наследованием, что отличает его от других наследственных коагулопатий.

Клиническая картина

Выраженность геморрагического синдрома при гемофилии, А строго коррелирует с уровнем VIII фактора в плазме. На уровне антигемофильного глобулина базирует разделение гемофилии по степени тяжести:

• — крайне тяжелая степень — 0−1% VIII фактора;
• — тяжелая степень — 1−2% VIII фактора;
• — средне тяжелая форма заболевания — 2−5% VIII фактора;
• — легкая степень — более 5% VIII фактора в плазме крови.

В клинической картине на первый план выступают кровоизлияния в крупные суставы конечностей, которые по данным З. С. Баркагана (1980) встречаются в 91,2% случаев гемофилии. Наиболее часто поражаются коленные суставы. Далее по частоте следуют голеностопные и локтевые суставы. Лучезапястные, плечевые, а также тазобедренные суставы вовлекаются в патологический процесс существенно реже. И, наконец, достаточно редко (менее 1%) наблюдаются кровоизлияния в мелкие суставы кистей и стоп.

Анализируя клинические особенности суставного синдрома при гемофилии, А следует выделить следующие варианты поражения:

• — острый гемартроз;
• — хронические геморрагически-деструктивные остеоартрозы;
• — вторичный ревматоидный синдром.

Острый гемартроз — внезапное появление или резкое усиление болей в суставе. Сустав значительно увеличивается в объеме, кожа над ним гиперемирована и горячая на ощупь.

Адекватная заместительная терапия быстро приводит к купированию болевого синдрома, особенно если одновременно с введением концентратов VIII фактора производится эвакуация крови из полости сустава.

Деформирующая артропатия (остеоартроз) — разделяется на стадии в зависимости от клинико-рентгенологических данных:

I стадия — характеризуется увеличением объема сустава. Функция как правило не нарушена, но при рентгенологическом исследовании может быть обнаружено утолщение и уплотнение суставной капсулы;

II стадия — при рентгенологическом и следовании обнаруживается краевая узурация, более выражен остеопороз, но суставная щель сохранена, хотя может быть несколько сужена;

III стадия — сустав резко увеличен, деформирован. Определяется выраженная гипотрофия мышц. Подвижность сустава ограничена как за счет поражения сустава, так и за счет поражения мышц и сухожилий. При рентгенологическом исследовании определяется уплощение суставных поверхностей, сужение суставной щели, остеопороз, разрушение внутрисуставных хрящей, подвывихи с смещение костей;

IV стадия — функция сустава практически утрачена. Суставная щель существенно сужена, вплоть до полного заращения соединительной тканью. Определяется субхондральный склероз, значительная узурация. Возможны внутрисуставные переломы.

Вторичный ревматоидный синдром (синдром Баркагана-Егоровой) представлен хроническим воспалительным процессом в мелких суставах кистей и стоп, которые ранее не поражались кровоизлияниями, эпизодическими артралгиями в крупных суставах без четкой связи с гемартрозами. Более того, суставной синдром может усугубляться при проведении заместительной терапии. Лабораторная картина характеризуется появлением и нарастанием признаков воспаления — повышением уровня б₂ и г-глобулинов, сиаловых кислот, фибриногена, концентрации циркулирующих иммунных комплексов и, зачастую, ревматоидного фактора.

Вторым по частоте проявлением гемофилии, А являются массивные подкожные, межмышечные, субфасциальные и забрюшинные гематомы. Постепенно увеличиваясь, они способны анемизировать больного, а также вызывать сдавление окружающих тканей. Последнее проявляется деструкциями костной ткани (забрюшинные и поднакостничные гематомы), неврологическими расстройствами и атрофией мышц (сдавление нервно-сосудистого пучка).

Весьма серьезную терапевтическую проблему представляют почечные кровотечения, имеющие место при гемофилии в 25−30% случаев. Микрои макрогематурия, дизурические расстройства, приступы печеночной колики, обусловленные блокадой мочевых путей сгустками крови, эпизоды анурии и азотемии — далеко не полный перечень возможных клинических проявлений, регистрируемых при гемофилии А.

Желудочно-кишечные кровотечения имеют место у 19−20% больных. Наиболее часто причиной кровотечений из желудочно-кишечного тракта являются НПВС-гастропатии (латентные язвы желудка, эрозивные гастриты и пр.) Вместе с этим могут наблюдаться и спонтанные капиллярные кровотечения без каких-либо деструктивных изменений слизистой желудка.

Кровоизлияния в брызжейку симулируют хирургическую патологию органов брюшной полости и требуют проведения интенсивной заместительной терапии, эффективность которой и позволяет провести дифференциальный диагноз.

Относительно редко при гемофилии, А (5−6%) наблюдаются кровоизлияния в головной мозг и оболочки. Подобное проявление болезни чаще всего обусловлено травмами, а также нарушением адгезивно-агрегационной функции тромбоцитов в рамках медикаментозной терапии.

Диагностика гемофилии, А основывается на следующем клинико-лабораторном комплексе:

• 1. Гематомный тип кровоточивости;
• 2. Отягощенный семейно-половой анамнез;
• 3. Дебют в детском возрасте с оценкой этапов становления геморрагического синдрома;
• 4. Гипокоагуляция по основным тестам, характеризующим внутренний механизм свертывания — время свертывания крови, АПТВ, АКТ;
• 5. Нормальные показатели тромбинового и протромбинового времени;
• 6. Дефицит VIII фактора свертывания крови по «тестам смешивания»;
• 7. Количественное определение дефицитного фактора.