Этиология, патогенез и клинические проявления констриктивного перикардита

Этиология, патогенез и клинические проявления констриктивного перикардита

В.А. Липатов Констриктивный перикардит (КП) рассматривается в группе хронических перикардитов как одна из разновидностей адгезивно-фиброзирующего перикардита.

При образовании утолщенной и плотной капсулы, которая ограничивает объем диастолического наполнения желудочков, развивается гиподиастолия и возникают стойкие гемодинамические нарушения, так называемый констриктивный синдром.

Заболевание возникает чаще у мужчин, наибольшее число случаев приходится на средний возраст (20−50 лет). Как правило КП развивается как исход острого или сухого перикардита. Наиболее частой причиной являются туберкулез (до 30% всех туберкулезных перикардитов осложняются констрикцией) и бактериальные перикардиты.

Различают первичный и вторичный механизмы возникающей гиподиастолии. Первичная гиподиастолия возникает как результат непосредственно сдавливающего рубцового процесса, а вторичная возникает от недостаточной растяжимости уплотнившегося перикарда у лиц с дилатацией и гипертрофией сердца. Наиболее интенсивное образование соединительной ткани наблюдается в области предсердий, у впадения полых вен, по ходу атриовентрикулярной борозды. В одних случаях происходит спаивание в единый конгломерат наружного и внутреннего листков сердечной сорочки, в других склерозирующий процесс охватывает преимущественно наружный листок перикарда, третьим же вариантом является развитие патологического процесса в эпикарде и в отделяющем его от сердечной мышцы слое соединительной ткани. Иногда патологический процесс распространяется на прилежащие органы и ткани. Вес сердца уменьшается: колеблется от 175 до 300 г. При значительной давности процесса, особенно в случае его туберкулезной природы, возникает обызвествление перикарда. Сердце оказывается окруженным известковым панцирем или кольцами, располагающимися по ходу коронарных артерий, диафрагмальной поверхности и атриовентрикулярной борозде. Последняя локализация может сопровождаться функциональным митральным стенозом. В части случаев при формировании рубцовой капсулы, в ней остается растяжимый участок, через который прилежащая часть стенки желудочка имеет возможность в период диастолы выбухать, обеспечивая тем самым увеличение диастолического объема полости, также происходит прогиб МЖП в сторону более свободно расслабляющегося желудочка. Такой феномен получил название фенестрации («эффект открытого окна»).

Внутриперикардиальные спайки и даже заращение периакардиальной полости в большинстве случаев не ограничивает сердечных сокращений, сердце только сильнее вовлекает в свои движения окружающие ткани и края легких.

Причиной гемодинамических расстройств при КП является нарушение способности желудочков к достаточному диастолическому расширению. У больных КП стойко повышается венозное давление и диастолическое давление в правом желудочке.

Распознавание адгезивных перикардитов представляет большую трудность. Заболевание может протекать бессимптомно. Признаки спаечного процесса можно обнаружить при внешнем осмотре. К их числу относятся систолическое втяжение области верхушечного толчка (с-м Сали-Чудновского). Стремительное заполнение кровью «распятого» на спайках сердца приводит к появлению диастолического венозного коллапса (с-м Фридрейха) и протодиастолического тона. Другие признаки в настоящее время утратили диагностическое значение (систолические втяжения межреберных промежутков книзу от лопатки — с-м Бродбента, сближение и стабильность при дыхательных движениях границ относительной и абсолютной сердечной тупости с-м Сейка).

Симптомокомплекс КП был охарактеризован триадой Бека: высокое венозное давление, асцит, малое тихое сердце.

Венозное давление может превышать 250−300 мм вод. ст. Обращает на себя внимание цианоз щек, ушей, отечность лица и головы («консульская голова», «воротнику Стокса»), шейные вены никогда не бывают пустыми, пульсируют. Если рукой надавить на область правого подреберья, набухание шейных вен усиливается (гепатоюгулярный феномен). За венозным давлением повышается давление в ГЛП, что вызывает развитие внутриполостных экссудатов и отеков. Одышка постепенно усиливается по мере прогрессирования болезни. Бросается в глаза отсутствие ортопноэ, характерного для больных СН. Когда больной ложится, у него появляется темный румянец, но не смотря на выраженный цианоз, больному легче лежать нежели сидеть, притом лежать низко, без подушки. У некоторых пациентов развиваются ангинозные боли, неприятные ощущения, вздутие живота.

КП никогда не протекает без увеличения печени, развивается т.н. псевдоцерроз Пика, а у 25% больных увеличивается и селезенка. Псевдоцироз проявляется в основном нарушением синтеза белка и развитием гипопротеинемии в дистрофическую фазу болезни. Асцит возникает как ранний, нередко изолированный признак застойной недостаточности кровообращения, живот увеличивается, расширяются портокавальные анастомозы. Отеки же на ногах отсутствуют или бывают незначительными.

Верхушечный толчок определить, как правило, не удается. Тоны сердца приглушены и лишь у некоторых больных бывают глухими. У многих больных отмечается трехчленный ритм за счет дополнительного тона в диастолическую фазу (тон послесистолического галопа). У больных выслушивается как считалось ранее перикардиальный экстратон (тон щелчка — click), что по современным представлениям является симптомом вторичного пролабирования митрального клапана. Click появляется только у больных со сдавлением сердца и не возникает у больных адгезивным перикардитом без констрикции. Появление тона рассматривается как показание к хирургическому лечению (признак Брауера). После хирургического лечения click исчезает или сменяется нормальным III тоном. Аускультативно он создает впечатление раздвоения II тона. На ФКГ он регистрируется через 0,09−0,16 с после II тона.

В покое и при физической нагрузке у больных наблюдается постоянная тахикардия, а на поздних стадиях возникает МА. Застойные явления в легких не свойственны больным КП, отек легких им не угрожает.

Наиболее характерными ЭКГ-признаками КП являются: расширенный высокий зубец Р, низковольтажный комплекс QRS, отрицательный Т. Оперативное лечение приводит к немедленному повышению вольтажа и нормализации зубца Т.

Рентгеноскопия грудной клетки позволяет установить только позднее распространенное обизвествление перикарда. Так же могут быть обнаружены спайки между сердцем и прилежащими органами: контур сердца преобретает зубчатый характер, сращения с диафрагмой образуют лентообразную тень, которую сравнивают с тенью наброшенного тента.

КП отличается стабильностью и тяжестью гемодинамических нарушений, своеобразием клинической картины. Длительность течения заболевания от возникновения первых проявлений до момента операции варьирует от 1 месяца до нескольких лет.

В течении КП различают 3 стадии: начальную, выраженную и дистрофическую. В начальной стадии возникает слабость и одышка при ходьбе, повышение ЦВД после нагрузок. В стадии выраженных явлений развивается постоянная венозная гипертензия, одутловатость лица, набухание шейных вен, развивается асцит. Дистрофическая стадия характеризуется развитием гипопротеинемии: асцит нарастает, появляются отечность половых органов, н/к.

При КП консервативные методы лечения малоэффективны и к ним следует прибегать лишь в случае, когда оперативное вмешательство невозможно, а так же в предоперационном периоде (СГ, Д, НПВ, ГКС). Диета № 10, строгий постельный режим, лечение гидроторакса и асцита, нормализация белкового и электролитного состава.

Основной метод лечения — операция кардиолиза. Производится перикардиотомия и освобождение от спаек миокарда или фенестрация при панцирном сердце. констриктивный перикардит кардиолиз.