Реабилитация детей с врождёнными пороками сердца

ВПС наблюдают у 0,8−1,2% всех живых новорождённых. По влиянию на малый круг кровообращения и наличию цианоза выделяют следующие формы:

• 1. ВПС с неизменённым малым крутом кровообращения: аномалии расположения сердца, аномалии дуги аорты, её коарктация взрослого типа, стеноз аорты, атрезия аортального клапана; недостаточность клапана лёгочного ствола; митральные стеноз, атрезия и недостаточность клапана; трёхпредсердное сердце, пороки венечных артерий и проводящей системы сердца.
• 2. ВПС с гиперволемией малого круга кровообращения: 1) раннего цианоза нет— открытый артериапьный проток, дефект межжелудочковой перегородки, дефект межпредсердной перегородки, аномический дренаж лёгочных вен, коарктация аорты детского типа; 2) с цианозом — трикуспидальная атрезия с большим дефектом межжелудочковой перегородки, открытый артериальный проток с выраженной лёгочной гипертензией.
• 3. ВПС с гиповолемией малого круга кровообращения: 1) цианоза нет— стеноз лёгочного ствола; 2) с цианозом — тетрада Фалло, трикуспидальная атрезия с сужением лёгочного ствола или малым дефектом межжелудочковой перегородки, аномалия Эбштайна, гипоплазия правого желудочка.
• 4. Комбинированные ВПС с нарушением взаимоотношений между различными отделами сердца и крупными сосудами: транспозиция магистральных сосудов (полная и корригированная), их отхождение от одного из желудочков, общий артериальный ствол, трёхкамерное сердце с единым желудочком и др.

Клинические проявления: с рождения необычные пульсации, слабость, отказ от грудного вскармливания. При ВПС «синего» типа кроме цианоза (постоянного или периодически выявляемого), определяются: полицитемия, расширение и утолщение дистальных фаланг пальцев конечностей, приступы гипоксии, отставание в физическом и половом развитии. При ВПС с гиперволемией малого круга кровообращения выявляются систолический или систоло-диастолический шум, акцент и расщепление II тона, повторные пневмонии. При ВПС с неизменённым малым кругом кровообращения выявляются обычно интенсивные шумы и признаки гипертрофии левого и правого желудочка.

ВПС с цианозом проявляются с рождения. Многие ВПС I и II группы длительно имеют бессимптомное течение, выявляются случайно. ВПС III и IV групп рано осложняться сердечной недостаточностью, приводящей к летальному исходу.

Диагностика: анамнез, данные физикального обследования, ЭКГ, ЭхоКГ и рентгенография, консультация кардиолога.

Лечение только хирургическое (сроки определяются кардиохирургом). В случае, когда операция невозможна, назначают режим ограниченной физической активности, отдаляющий сроки декомпенсации ВПС, а при наступлении сердечной недостаточности проводят её лечение. При гипоксических приступах (ВПС с цианозом) необходимо придать ребёнку коленно-локтевое положение, ввести тримеперидин, р-адреноблокатор (пропранолол 0,5−1 мг/сут), раствор бикарбоната натрия, седативные препараты. Оксигенотерапия допустима у дуктус-независимых больных (дефект межжелудочковой перегородки, общий артериальный ствол, тотальный аномальный дренаж лёгочных вен, аортальный стеноз, единственный желудочек без лёгочного стеноза, дефект межпредсердной перегородки). При некоторых ВПС (преимущественно I группы) необходимости в специальном лечении нет.

Успех лечения больных с пороками сердца и сосудов во многом зависит от того, насколько своевременно их выявляют, направляют в специализированное учреждение, устанавливают им топический диагноз. На это влияют степень легочной гипертензии, выраженность недостаточности кровообращения, выбор метода лечения и сроков оперативной коррекции порока. Прискорбен тот факт, что свыше 70% больных, погибших на первом году жизни, имели технически устранимые пороки. Современная тенденция лечения — это ранняя хирургическая коррекция врожденных пороков сердца, но часто имеется возможность отсрочить операцию на более поздний срок, когда риск возникновения неблагоприятного исхода становится меньше. Поэтому очень важна роль кардиологов в интенсивном раннем и адекватном консервативно-медикаментозном лечении и регулярном наблюдении, проводимом совместно с кардиохирургом.

Все дети с подозрением на наличие ВПС должны быть обследованы участковым кардиологом и направлены в специализированный стационар или кардиологический центр для установления топического диагноза порока. После обследования в специализированном стационаре (общеклиническое обследование, ЭКГ, ФКГ, рентгенография в четырех проекциях, ЭхоКГ с допплерографией, измерение АД на верхних и нижних конечностях, пробы с физической нагрузкой и фармакологические пробы) должен быть поставлен развернутый диагноз с указанием топики ВПС, степени легочной гипертензии, фазы течения порока, функционального класса СН, характера осложнений и сопутствующих заболеваний. Во всех случаях ВПС необходима консультация кардиохирурга для решения вопроса о показаниях и сроках хирургической коррекции порока, а при сложных, комбинированных ВПС — вопроса о необходимости проведения зондирования полостей сердца, ангиокардиографии и использования других методов диагностики.

При наличии признаков нарушения кровообращения проводится медикаментозная кардиотоническая, кардиотрофическая и общеукрепляющая терапия. Больных с СН 1 -2-го функциональных классов достаточно проведения только кардиотрофической и общеукрепляющей терапии (лечение дистрофии, анемии, полигиповитаминоза, иммунокоррекция). Больные с СН 3−4-го функциональных классов после проведения активной кардиотонической и мочегонной терапии (кроме больных с ТФ, гипертрофическим субаортальным стенозом) и лечения вазодилататорами (преимущественно ингибиторами АПФ) выписываются под амбулаторное наблюдение кардиолога. Им рекомендуется пролонгированное лечение поддерживающими дозами сердечных гликозидов, ингибиторов АПФ, препаратов калия и магния, кардиотрофиков.

Умеренные и несложные нарушения сердечного ритма не требуют специального антиаритмического лечения, а при сложных или угрожающих нарушениях ритма сердца после активного лечения антиаритмическими препаратами необходимо осуществлять в амбулаторных условиях поддерживающую терапию малыми доза ми тех же препаратов или средствами, улучшающими электролитный обмен и метаболизм в миокарде.

Существующая еще тенденция значительного ограничения двигательной активности больных с ВПС некорректна. Гиподинамия лишь ухудшает функциональное состояние миокарда, особенно на фоне естественной, возрастной физической активности детского организма. С учетом особенностей каждого ВПС необходимо проводить постоянные занятия ЛФК по облегченной программе, курсы легкого лечебного массажа, закаливающие процедуры.

Больные с ВПС выписываются из стационара (с определением сроков следующей плановой госпитализации) в местный кардиоревматологический санаторий или под амбулаторное наблюдение участкового кардиолога. Дети первого месяца жизни с ВПС наблюдаются кардиологом еженедельно, в первом полугодии — 2 раза в месяц, во втором — ежемесячно, после первого года жизни — 2 раза в год. Не реже 1 раза в 2 года, а иногда и чаще больной должен планово обследоваться в стационаре или кардиоцентре, в том числе и кардиохирургом, для динамического контроля, коррекции доз поддерживающей терапии, санации очагов инфекции. При этом необходимо, не реже чем 1 раз в квартал, регистрировать ЭКГ, 2 раза в год проводить ультразвуковое исследование сердца и 1 раз в год — рентгенографию грудной клетки (во фронтальной и левой боковой проекциях).

Профилактические прививки противопоказаны при сложных цианотических пороках или ВПС «бледного» типа с сердечной недостаточностью 3−4 функциональных классов, а также при наличии признаков текущего подострого бактериального эндокардита.

Больные с цианотическими пороками сердца, протекающими со сгущением крови, нарушением ее реологии, полицитемией, для профилактики возможных тромбозов, особенно в жаркие сезоны года, должны потреблять достаточное количество жидкости, а также принимать антикоагулянты и дезагреганты (ацетилсалициловая кислота, курантил, фенилин) в малых дозах.

Радикальное устранение порока оказывает значительное положительное влияние на функциональное состояние организма. Дети начинают быстро прибавлять в массе тела, у них существенно уменьшаются признаки нарушения кровообращения, увеличивается их двигательная активность, уменьшаются склонность к рецидивирующим респираторным заболеваниям и вероятность развития бактериального эндокардита.

Однако, при совершенно очевидных положительных сдвигах в состоянии здоровья больных с ВПС после операции, эти дети нередко отстают от своих сверстников в физическом развитии. У 15−25% прооперированных, отмечаются быстрая утомляемость, тахикардия и одышка при физической нагрузке. По данным И. А. Сударкиной и соавт. (1999), после оперативного устранения ДМЖП у 37% пациентов толерантность к физической нагрузке была низкой, и чем в более поздние сроки была осуществлена операция, тем больше был функциональный класс сердечной недостаточности. У 1−5% детей, оперированных по поводу ВПС с гиперволемией МКК, развиваются хронические неспецифические заболевания легких, у 2−3% детей продолжают выявляться признаки текущего бактериального эндокардита. В 4% случаев у больных после коррекции коарктации аорты не нормализуется систолическое АД и у 18% больных — диастолическое. Нормализация давления в легочной артерии происходит через 5−7 лет после операции лишь у % больных с исходно умеренной и только у 18% больных — с выраженной легочной гипертензией. Признаки гипертрофии отделов сердца или нарушения атриовентрикулярной и внутрижелудочковой проводимости исчезают лишь у `/3 пациентов, перенесших операцию (Бухарин В.А. и соавт., 1977; Балыка Р. Е. и соавт., 1980). По данным А. С. Сенаторовой и соавт. (2000), Е. Е. Литасовой и соавт. (2000), О. А. Мутафьяна и соавт. (2000), до операции нарушения ритма сердца и проводимости выявлялись у 19−23% больных с ВПС, а после хирургической коррекции порока — у 42−67% детей. Частота и характер нарушений зависели от характера хирургического доступа, и у некоторых детей они сохранялись в течение 7−12 лет.

Все вышеизложенное диктует необходимость проведения послеоперационной реабилитации детей, которая включает медикаментозную терапию, лечебную физкультуру и санаторно-курортное лечение. Наиболее благоприятные предпосылки для успешной реабилитации — у пациентов, оперированных по поводу пороков сердца ацианотического типа, у которых восстановление функции различных органов и систем происходит быстрее и полнее.

Возврат детей к активной физической деятельности, занятиям физкультурой способствует и психологической их реабилитации. Для этого необходимо: сердце порок декомпенсация кровообращение.

• 1) подобрать функциональные тесты и определить состояние сердечно-сосудистой системы после операции;
• 2) провести контроль за состоянием сердечно-сосудистой и дыхательной систем в процессе занятий лечебной физкультурой;
• 3) решить вопрос о допуске детей к занятиям физкультурой в школе по облегченной программе.

В качестве тестов на определение толерантности к физической нагрузке применяются велоэргометрия, тредмил-тесты, степ-тестэргометрия. Мощность начальной нагрузки — 0,5 Вт/кг массы с последующим увеличением, при хорошей переносимости предшествующей нагрузки, до 1 Вт/кг массы, продолжительность теста — 5 мин.

Для оценки гемодинамических параметров, показателей сократимости миокарда используют эхокардиографию, интегральную реографию тела, апекскардиографию, а для оценки степени и выраженности гипоксии миокарда и возможного нарушения ритма сердца и проводимости — ЭКГ по Нэбу или ортогональную ЭКГ по Франку. Расчет давления в легочной артерии можно проводить по допплер-эхокардиограмме или по времени изометрического расслабления, определяемого по апекскардиограмме и по номограмме Берстин (Мутафьян О.А., 1986; Воробьев А. С., Бутаев Т. Д., 1999).

Регулярные занятия в кабинете лечебной физкультуры по программам физической реабилитации предусматривают выполнение общеукрепляющих, корригирующих упражнений, ходьбу, бег, подвижные игры. На занятиях проводится контроль частоты пульса, дыхания, АД. Продолжительность занятий — 40−60 мин, плотность — 70−80%. Через 2−3 года после операции физическая трудоспособность у пациентов, прошедших тренировки в кабинете лечебной физкультуры, почти равна трудоспособности здоровых нетренированных детей. Их допускают к занятиям физкультурой в школе, но с исключением изометрических и соревновательных нагрузок (Wielenga R. et al., 1999).

Для профилактики развития инфекционного эндокардита необходимо выделение группы риска по ИЭ; в нее входят:

• 1) все больные с ВПС, особенно с цианотическими ВПС (ТФ, ТМС со стенозом легочной артерии, трикуспидальная атрезия), со стенозом аорты, двухстворчатым аортальным клапаном, КА, небольшими дефектами МЖП;
• 2) больные с аускультативной формой ПМК;
• 3) все больные, оперированные по поводу ВПС, особенно с наложением заплат из синтетического материала, кондуитов;
• 4) больные с ВПС, которым проводили катетеризацию сердечных полостей и магистральных сосудов, вшивание кардиостимуляторов;
• 5) больные с ВПС, которым в результате операции установлены клапанные протезы;
• 6) больные, излеченные от инфекционного эндокардита.

Особо угрожаемыми по возникновению ИЭ являются пациенты с оперированными ВПС в первые 2−6 мес после операции, имеющие ослабленный иммунитет, нагноившиеся раны, склонность к пиодермии и фурункулезу, а также имеющие хронические очаги инфекции (хронический гайморит, тонзиллит, аденоидит, кариес зубов, пиелонефрит).

Первичная профилактика ИЭ у всех детей с ВПС и аускультативной формой ПМК включает диспансеризацию у кардиолога с плановым ежеквартальным обследованием (общий анализ крови и мочи, физикальное обследование, АД, ЭКГ), ЭхоКГ с допплерографией — 2 раза в год, рентгенография грудной клетки — 1 раз в год. Консультации стоматолога и отоларинголога — 2 раза в год.

При наслоении интеркуррентных заболеваний (ОРВИ, ангина, бронхит и др.) необходимо проводить антибиотикотерапию (пенициллины, макролиды перорально или в/м в течение 10−14 дней).

Хронические очаги инфекции должны быть санированы с одновременным проведением полного курса консервативного лечения.

Малые хирургические операции (тонзиллэктомия, аденомэктомия, экстракция зубов, пломбирование зубов ниже уровня десен, хирургическое лечение фурункулов, карбункулов, хирургические манипуляции на желудочно-кишечном и мочеполовом трактах, установка венозных катетеров, гемодиализ, плазмаферез) и другие вмешательства, способные вызвать кратковременную бактериемию, должны проводиться строго по показаниям и под «прикрытием» антибиотиков. Антибиотики назначают за 1−2 дня до операции и в течение 3-х дней после нее. Рекомендуется использовать полусинтетические пенициллины (аугментин, клонаком-х, клона-ком-р, амоксициллин по 0,25 г 3 раза в сут внутрь), а при аллергии к пенициллину — макролиды (рокситромицин, кларитромицин — по 7,5 мгДкг х сут) 2 раза в сут внутрь, азитромицин — 10 мг/(кг X сут) 1 раз в сут внутрь или (при вмешательствах в полости рта и дыхательных путях) линкозамиды (клиндамицин, далацин-ц по 15 мгДкг х сут) 3 раза в сут внутрь.

У больных, с высоким риском развития ИЭ (при цианотических ВПС, с искусственными клапанами сердца или перенесших ИЭ) при манипуляциях на желудочно-кишечном или мочеполовом трактах антибиотики назначают парентерально (ампициллин по 100−150 мгДкг X сут) в/м 3 раза в сочетании с гентамицином по 2 мгДкг X сут) 2 раза в сут в/м или ванкомицин по 10−15мг (кг X сут) 2 раза в/в). Послеоперационный курс антибиотикотерапии можно увеличивать.

После операций на сердце, особенно в первые 2−6 мес, необходимо ежедневно проводить термометрию. Общий анализ крови и мочи выполняют в течение первого месяца после операции через каждые 10 дней, в течение первого полугодия — 2 раза в месяц, а в течение второго полугодия — ежемесячно. Регистрацию ЭКГ, ФКГ, ЭхоКГ в первое полугодие проводят ежеквартально, а затем 2 раза в год, рентгенографию грудной клетки — 1 раз в год. После выписки из хирургического стационара ребенка желательно направить повторно в терапевтический стационар на 2−4-недельное обследование и наблюдение или в кардиоревматологический санаторий первого этапа сроком от 1,5 до 3,5 мес для закрепления эффекта, проведения курса иммуномодулирующей, кардиотрофической и витаминной терапии, лечебной физкультуры. Затем больной поступает под диспансерное наблюдение участкового кардиолога.

Особое внимание следует придавать «застывшей» кривой динамики веса, периодическому появлению у оперированных больных субфебрилитета, бледности, усилению потливости, снижению толерантности к нагрузке, усилению «старых» и появлению новых шумов в сердце, нарастающей анемизации, периодическому ускорению СОЭ, умеренному лейкоцитарному нейтрофилезу, диспротеинемии, положительной формоловой пробе, изменениям в анализах мочи. В таких случаях необходимо выполнить повторный 2−3-разовый посев крови.

Тщательный амбулаторный диспансерный контроль, а при подозрении на возможность начала или обострения ИЭ — стационарное обследование и лечение помогают предотвратить возникновение или прогрессирование этого тяжелого заболевания у детей с ВПС в преди постоперационном периодах.

Санаторно-курортное лечение рекомендуется проводить в условиях местных кардиоревматологических санаториев. Оно показано ежегодно больным с ВПС в течение 60−120 дней в году, до и после операции. Противопоказания к пребыванию детей в санатории: выраженные нарушения кровообращения, сердечная недостаточность 3−4-х функциональных классов, признаки текущего подострого бактериального эндокардита, срок менее трех недель после перенесенного интеркуррентного заболевания.

Критериями эффективности диспансеризации и реабилитации, а также возможности снятия с диспансерного учета считаются отсутствие жалоб, клинических симптомов декомпенсации, клинических и лабораторных признаков текущего инфекционного эндокардита, исчезновение или значительное уменьшение шумов порока, нормализация системного и легочного давления, исчезновение или значительное уменьшение электрокардиографических и эхокардиографических признаков гипертрофии миокарда, исчезновение нарушений ритма сердца и проводимости, хорошая переносимость обычных физических нагрузок.

Вопрос о снятии с диспансерного учета решается совместно кардиологом и кардиохирургом. Однако ребенок с оперированным (травмированным) сердцем, даже при отличном исходе операции, не может быть приравнен к здоровому ребенку. Кроме того, дети с оперированным сердцем всегда считаются угрожаемыми по развитию септического эндокардита, различных нарушений ритма сердца и проводимости, они, менее толерантны к физическим и психоэмоциональным стрессорным перегрузкам. Поэтому вопрос снятия с диспансерного учета пациента, перенесшего корригирующую хирургическую операцию по поводу ВПС, остается открытым.

Диспансеризация и реабилитация больных с врожденными пороками сердца. Успех лечения больных с пороками сердца и сосудов зависит от того, насколько своевременно:

• — выявлен порок,
• — направлен ребенок в специализированное учреждение,
• — установлен топический диагноз.

На это влияют: 1) степень легочной гипертензии, 2) выраженность недостаточности кровообращения, 3) выбор метода лечения; 4) сроки оперативной коррекции порока.

Свыше 70% больных, погибших на первом году жизни, имели технически устранимые пороки.

Современная тенденция лечения — это ранняя хирургическая коррекция врожденных пороков сердца. Но следует учитывать, что нередко имеется возможность отсрочить операцию на более поздний срок, когда риск возникновения неблагоприятного исхода становится меньше. Поэтому очень важна роль педиатра-кардиолога в интенсивном раннем и адекватном консервативно-медикаментозном лечении и регулярном наблюдении, проводимом совместно с кардиохирургом.

Этапы наблюдения за детьми с ВПС или подозрением на таковой:

• 1. Все дети с подозрением на наличие ВПС должны быть обследованы участковым кардиологом и направлены в специализированный стационар или кардиологический центр для установления топического диагноза порока.
• 2. Объем диагностики в специализированном стационаре должен включать: общеклиническое обследование, ЭКГ, ФКГ, рентгенографию в четырех проекциях, ЭхоКГ с допплерографией, измерение АД на верхних и нижних конечностях, пробы с физической нагрузкой и фармакологические пробы.
• 3. После обследования в специализированном стационаре должен быть поставлен развернутый диагноз с указанием топики ВПС, степени легочной гипертензии, фазы течения порока, функционального класса СН, характера осложнений и сопутствующих заболеваний.
• 4. Во всех случаях ВПС необходима консультация кардиохирурга для решения вопроса о показаниях и сроках хирургической коррекции порока, а при сложных, комбинированных ВПС — вопроса о необходимости проведения зондирования полостей сердца, ангиокардиографии и использования других методов диагностики.
• 5. При наличии признаков нарушения кровообращения проводится медикаментозная кардиотоническая, кардиотрофическая и общеукрепляющая терапия.

Больным с СН 1−2-го функциональных классов достаточно проведения только кардиотрофической и общеукрепляющей терапии (лечение дистрофии, анемии, полигиповитаминоза, иммунокоррекция).

Больным с СН 3−4-го функциональных классов после проведения активной кардиотонической и мочегонной терапии (кроме больных с ТФ, гипертрофическим субаортальным стенозом) и лечения вазодилататорами (преимущественно ингибиторами АПФ) выписываются под амбулаторное наблюдение кардиолога. Им рекомендуется пролонгированное лечение поддерживающими дозами сердечных гликозидов, ингибиторов АПФ, препаратов калия и магния, кардиотрофиков.

Умеренные и несложные нарушения сердечного ритма не требуют специального антиаритмического лечения.

При сложных или угрожающих нарушениях ритма сердца после активного лечения антиаритмическими препаратами в амбулаторных условиях осуществляют поддерживающую терапию малыми дозами тех же препаратов или средствами, улучшающими электролитный обмен и метаболизм в миокарде.

Двигательные режимы: Существующая еще тенденция значительного ограничения двигательной активности больных с ВПС некорректна и недопустима. Гиподинамия лишь ухудшает функциональное состояние миокарда, особенно на фоне естественной для возраста физической активности детского организма. С учетом особенностей каждого ВПС необходимо проводить постоянные занятия ЛФК по облегченной программе, курсы легкого лечебного массажа, закаливающие процедуры.

Этапность лечения и кратность наблюдения: дети с ВПС выписываются из стационара:

• — с определением сроков следующей плановой госпитализации
• — в местный кардиоревматологический санаторий
• — или под амбулаторное наблюдение участкового кардиолога.

Пациенты 1-го года жизни:

• -дети первого месяца жизни с ВПС наблюдаются кардиологом еженедельно,
• — в первом полугодии — 2 раза в месяц,
• — во втором — ежемесячно.

Пациенты второго года жизни — 2 раза в год. Не реже 1 раза в 2 года, а иногда и чаще больной должен, планово обследоваться в стационаре или кардиоцентре, в том числе и кардиохирургом, для динамического контроля, коррекции доз поддерживающей терапии, санации очагов инфекции. Не реже, чем 1 раз в квартал регистрируется ЭКГ, 2 раза в год проводится ультразвуковое исследование сердца и 1 раз в год — рентгенография грудной клетки (во фронтальной и левой боковой проекциях).

Профилактические прививки противопоказаны при сложных цианотических пороках или ВПС «бледного» типа с сердечной недостаточностью 3−4 функциональных классов, а также при наличии признаков текущего подострого бактериального эндокардита.

Для профилактики возможных тромбозов, больные с цианотическими пороками сердца, протекающими со сгущением крови, нарушением ее реологии, полицитемией, особенно в жаркие сезоны года, должны потреблять достаточное количество жидкости, а также принимать антикоагулянты и дезагреганты (ацетилсалициловая кислота, курантил, фенилин) в малых дозах.