Сенсорные зрительные расстройства

Как известно, анализаторные системы человека — сложные многоуровневые образования, направленные на анализ сигналов определенной модальности. Можно выделить несколько общих принципов строения всех анализаторных систем:

• а) принцип параллельной многоканальной переработки информации, в соответствии с которым информация о разных параметрах сигнала одновременно передается по различным каналам анализаторной системы;
• б) принцип анализа информации с помощью нейронов-детекторов, направленного на выделение как относительно элементарных, так и сложных, комплексных характеристик сигнала, что обеспечивается разными рецептивными полями;
• в) принцип последовательного усложнения переработки информации от уровня к уровню, в соответствии с которым каждый из них осуществляет свои собственные анализаторные функции;
• г) принцип топического («точка в точку») представительства периферических рецепторов в первичном поле анализаторной системы:
• д) принцип целостной интегративной репрезентации сигнала в ЦНС во взаимосвязи с другими сигналами, что достигается благодаря существованию общей модели (схемы) сигналов данной модальности (по типу «сферической модели цветового зрения»). На рис. 17 и 18, А, Б, В, Г показана мозговая организация основных анализаторных систем — зрительной, слуховой, обонятельной и кожно-кинестетической. Представлены разные уровни анализаторных систем — от рецепторов до первичных зон коры больших полушарий. Как известно, работу анализаторных систем изучают многие дисциплины и прежде всего нейрофизиология. Нейропсихологический аспект изучения данной проблемы особый, — это анализ нейропсихологических симптомов, возникающих при поражении разных уровней анализаторной системы и построение общих теоретических представлений о работе всей системы в целом.

Рис. 17. Нерасчлененный мозг: показаны структуры, участвующие в сенсорных процессах и внутренней регуляции, а также структуры лимбической системы и ствола мозга (по Ф. Блуму, А. Лейзерсону, Л. Хофстедтеру, 1988)

мозг зрительный агнозия сенсорный При нейропсихологическом изучении работы анализаторных систем следует различать два типа расстройств: 1) относительно элементарные сенсорные расстройства, в виде нарушений различных видов ощущений (светоощущений, цветоощущений, ощущений высоты, громкости, длительности звука и др.) и 2) более сложные гностические расстройства, в виде нарушений разных видов восприятия (восприятия формы предмета, пространственных отношений, символов, звуков речи и т. д.). Первый тип расстройств связан с поражением периферического и подкорковых уровней анализаторной системы, а также первичного коркового поля соответствующего анализатора; второй тип расстройств обусловлен прежде всего поражением вторичных корковых полей, хотя в мозговой организации гностической деятельности принимают участие многие другие корковые и подкорковые структуры, в том числе префронтальные отделы коры больших полушарий.

Рис. 18. Зрительная, слуховая, обонятельные системы и ощущения с поверхности тела: А — зрительная система. Показаны связи, идущие от первичных рецепторов сетчатки через передаточные ядра таламуса и гипоталамуса к первичной зрительной зоне коры; Б — слуховая система. Показаны связи, идущие от первичных рецепторов улитки через таламус к первичной слуховой зоне коры; В-обо нятельная система. Показаны связи, идущие от рецепторов слизистой носа через обонятельные луковицы и базальные ядра переднего мозга к конечным пунктам в обонятельной коре; Г — ощущения с поверхности тела. Представлены связи, идущие от кожных рецепторов через вставочные нейроны спинного мозга и таламуса к первичной сенсорной зоне коры (по Ф. Блуму, А. Леизерсону, Л. Хофстедтеру, 1988)

Гностические расстройства, возникающие при корковых очагах поражения, носят название агнозий. В зависимости от пораженного анализатора различают зрительные, слуховые и тактильные агнозии. Каждый вид агнозий подразделяется на различные формы, подробное описание которых можно найти в ряде монографий (H.L. Teuber, 1960; Е. П. Кок, 1967; А. Р. Лурия, 1969; J.W. Brown, 1972; И. М. Тонконогий, 1973; Н. Несаеп, MAlbert, 1978; А. Я. Меерсон, 1982, 1986; Clinical Neuropsychology, 1993; Neuropsychology Handbook, 1997 и мн. др.).

Человек, как и все приматы, относится к «зрительным» млекопитающим; основную информацию о внешнем мире он получает через зрительные каналы. Поэтому роль зрительного анализатора для психических функций человека трудно переоценить.

Зрительный анализатор, как и все анализаторные системы, организован по иерархическому принципу. Основными уровнями зрительной системы каждого полушария являются: сетчатка глаза (периферический уровень); зрительный нерв (П-я пара); область пересечения зрительных нервов (хиазма); зрительный канатик (место выхода зрительного пути из области хиазмы); наружное, или латеральное, коленчатое тело (НКТ, или ЛКТ); подушка зрительного бугра, где заканчиваются некоторые зрительные пути; путь от наружного коленчатого тела к коре (зрительное сияние) и первичное 17-е поле коры мозга (см. рис. 19, А, Б, В и рис. 20).

Работа зрительной системы обеспечивается II, III, IV и VI-й парами черепно-мозговых нервов.

Поражение каждого из перечисленных уровней, или звеньев, зрительной системы характеризуется особыми зрительными симптомами, особыми нарушениями зрительных функций.

Первый уровень зрительной системы — сетчатка глаза — представляет собой очень сложный орган, который называют «куском мозга, вынесенным наружу».

Рецепторный строй сетчатки содержит два типа рецепторов: колбочки (аппарат дневного, фотопического зрения) и палочки (аппарат сумеречного, скотопического зрения). Когда свет достигает глаза, возникающая в этих элементах фотопическая реакция преобразуется в импульсы, передающиеся через различные уровни зрительной системы в первичную зрительную кору (17-е поле). Количество колбочек и палочек неравномерно распределено в разных областях сетчатки; колбочек значительно больше в центральной части сетчатки (fovea) — зоне максимально ясного зрения. Эта зона несколько сдвинута в сторону от места выхода зрительного нерва — области, которая называется слепым пятном (papilla n. optici).

Рис. 19. Зрительный нерв (пучок) и зрительный путь: А — микроскопическая структура сетчатки; Б — повреждение зрительного пути на различных уровнях; 6 — соответствующие изменения полей зрения (по Л. Дуусу, 1997)

Рис. 20. Схематическое изображение зрительных путей (вид сверху). Образы, воспринимаемые палочками и колбочками носовой (внутренней) половины каждой сетчатки, передаются ганглиозным клеткам, аксоны которых перекрещиваются в хиазме. Образы, воспринимаемые рецепторами височной (наружной) половины каждой сетчатки, передаются ганглиозным клеткам, аксоны которых не перекрещиваются. Таким образом, правая сторона зрительной системы получает информацию об объектах, расположенных слева от средней линии и наоборот

Человек относится к числу так называемых «фронтальных» млекопитающих, т. е. животных, у которых глаза расположены во фронтальной плоскости. Вследствие этого зрительные поля обоих глаз (т.е. та часть зрительной среды, которая воспринимается каждой сетчаткой отдельно) перекрываются. Это перекрытие зрительных полей является очень важным эволюционным приобретением, позволившим человеку выполнять точные манипуляции руками под контролем зрения, а также обеспечившим точность и глубину видения (бинокулярное зрение). Благодаря бинокулярному зрению появилась возможность совмещать образы объекта, возникающие в сетчатках обоих глаз, что резко улучшило восприятие глубины изображения, его пространственных признаков.

Зона перекрытия зрительных полей обоих глаз составляет приблизительно 120°. Зона монокулярного видения составляет около 30° для каждого глаза; эту зону мы видим только одним глазом, если фиксировать центральную точку общего для двух глаз поля зрения.

Зрительная информация, воспринимаемая двумя глазами или только одним глазом (левым или правым), проецируется на разные отделы сетчатки и, следовательно, поступает в разные звенья зрительной системы. В целом участки сетчатки, расположенные к носу от средней линии (нозальные отделы), участвуют в механизмах бинокулярного зрения, а участки, расположенные в височных отделах (темпоральные отделы), — в монокулярном зрении. Кроме того, важно помнить, что сетчатка организована и по верхне-нижнему принципу: ее верхние и нижние отделы представлены на разных уровнях зрительной системы по-разному. Знания об этих особенностях строения сетчатки позволяют диагностировать ее заболевания (см. рис. 21).

Рис. 21. Когда зрительная информация, получаемая ганглиозными клетками сетчатки, передается первичной зрительной коре, она распределяется там в соответствии с локализацией ее источников в сетчатке. Образы, воспринимаемые в районе центральной ямки — в зоне максимальной плотности палочек и наивысшей остроты зрения, — проецируются на значительно большую область зрительной коры, чем образы, воспринимаемые периферией сетчатки

Поражения сетчаточного уровня зрительной системы разнообразны: это разные формы дегенерации сетчатки; кровоизлияния; различные заболевания глаз, в которых поражается также и сетчатка (центральное место среди этих поражений занимает такое распространенное заболевание, как глаукома). Во всех этих случаях поражение, как правило, одностороннее, т. е. зрение нарушается только в одном глазу; далее — это относительно элементарное расстройство остроты зрения (т.е. остроты светоощущения) или полей зрения (по типу скотомы), или цветоощущения. Зрительные функции второго глаза остаются сохранными. Отсутствуют и более сложные зрительные расстройства.

Второй уровень работы зрительной системы — зрительные нервы (П-я пара). Они очень коротки и расположены сзади глазных яблок в передней черепной ямке, на базальной поверхности больших полушарий головного мозга. Разные волокна зрительных нервов несут зрительную информацию от разных отделов сетчаток. Волокна от внутренних участков сетчаток проходят во внутренней части зрительного нерва, от наружных участков — в наружной, от верхних участков — в верхней, а от нижних — в нижней. Поражения зрительного нерва встречаются в клинике локальных поражений головного мозга довольно часто в связи с различными патологическими процессами в передней черепной ямке — опухолями, кровоизлияниями, воспалительными процессами и др. Поражение зрительного нерва приводит к расстройству сенсорных зрительных функций только в одном глазу, причем в зависимости от места поражения страдают зрительные функции соответствующих участков сетчатки. Важным симптомом поражения зрительного нерва является отек начала (соска) зрительного нерва (слева или справа), который может привести к его атрофии.

Область хиазмы составляет следующее звено зрительной системы. Как известно, у человека в зоне хиазмы происходит неполный перекрест зрительных путей. Волокна от нозальных половин сетчаток поступают в противоположное (контралатеральное) полушарие, а волокна от темпоральных половин — в ипсилатеральное. Благодаря неполному перекресту зрительных путей зрительная информация от каждого глаза поступает в оба полушария. Важно помнить, что волокна, идущие от верхних отделов сетчаток обоих глаз, образуют верхнюю половину хиазмы, а идущие от нижних отделов — нижнюю; волокна orfovea также подвергаются частичному перекресту и расположены в центре хиазмы. При поражении хиазмы возникают различные (чаще симметричные) нарушения полей зрения обоих глаз (гемианопсии) вследствие поражения соответствующих волокон, идущих от сетчаток. Поражение разных отделов хиазмы приводит к появлению разных видов гемианопсий: битемпоральной, бинозальной, верхней квадрантной, нижней квадрантной, а также односторонней нозальной гемианопсии (при разрушении наружной части хиазмы с одной стороны). Гемианопсия может быть полной или частичной; в последнем случае возникают скотомы (частичное выпадение) в соответствующих отделах полей зрения. Все перечисленные виды гемианопсий характерны только для поражения хиазмального уровня зрительной системы (см. рис. 19).

При поражении зрительных канатиков (tractus opticus), соединяющих область хиазмы с наружным коленчатым телом, возникает гомо-нимная (односторонняя) гемианопсия, сторона которой определяется стороной поражения. Гомонимные гемианопсии в этих случаях могут быть полными или неполными. Особенностью этого типа гемианопсий является то, что вследствие поражения волокон, идущих от области fovea, граница между пораженным и сохранным полем зрения проходит в виде вертикальной линии.

Следующий уровень зрительной системы — наружное, или латеральное коленчатое тело (НКТ, или ЛКТ). Это часть зрительного бугра, важнейшее из таламических ядер, представляет собой крупное образование, состоящее из нервных клеток, где сосредоточен второй нейрон зрительного пути (первый нейрон находится в сетчатке). Таким образом, зрительная информация без какой-либо переработки поступает непосредственно из сетчатки в НКТ. У человека 80% зрительных путей, идущих от сетчатки, заканчивается в НКТ, остальные 20% идут в другие образования (подушку зрительного бугра, переднее двухолмие, стволовую часть мозга), что указывает на высокий уровень кортикализации зрительных функций.

НКТ, как и сетчатка, характеризуется топическим строением, т. е. различным областям сетчатки соответствуют различные группы нервных клеток в НКТ. Кроме того, в разных участках НКТ представлены области зрительного поля, которые воспринимаются одним глазом (зоны монокулярного видения), и области, которые воспринимаются двумя глазами (зоны бинокулярного видения), а также область центрального видения. При полном поражении НКТ возникает полная односторонняя гемианопсия (левосторонняя или правосторонняя), при частичном поражении — неполная, с границей в виде вертикальной линии.

В том случае, когда очаг поражения находится рядом с НКТ и раздражает его, иногда возникают сложные синдромы в виде зрительных галлюцинаций, связанных с нарушениями сознания.

Как уже было сказано выше, помимо НКТ существуют и другие инстанции, куда поступает зрительная информация — это подушка зрительного бугра, переднее двухолмие и стволовая часть мозга. При их поражении никаких нарушений зрительных функций как таковых не возникает, что указывает на иное их назначение. Переднее двухолмие, как известно, регулирует целый ряд двигательных рефлексов (типа старт-рефлексов), в том числе и тех, которые «запускаются» зрительной информацией. По-видимому, сходные функции выполняет и подушка зрительного бугра, связанная с большим количеством инстанций, в частности с областью базальных ядер. Стволовые структуры мозга участвуют в регуляции общей неспецифической активации мозга через коллатерали, идущие от зрительных путей. Таким образом, зрительная информация, идущая в стволовую часть мозга, является одним из источников, поддерживающих активность неспецифической системы (см. гл. 3).

Следующий уровень зрительной системы — зрительное сияние (пучок Грациоле) — довольно протяженный участок мозга, находящийся в глубине теменной и затылочной долей. Это широкий, занимающий большое пространство веер волокон, несущих зрительную информацию от разных участков сетчатки в разные области 17-го поля коры. Эта область мозга поражается весьма часто (при кровоизлияниях, опухолях, травмах и др.), что приводит к гомонимной гемианопсии, т. е. выпадению полей зрения (левого или правого). Из-за широкого расхождения волокон в пучке Грациоле гомонимная гемианопсия часто является неполной, т. е. слепота не распространяется на всю левую (или правую) половину поля зрения.

Последняя инстанция — первичное 17-е поле коры больших полушарий — расположено главным образом на медиальной поверхности мозга в виде треугольника, который направлен острием вглубь мозга. Это значительная по протяженности площадь коры больших полушарий по сравнению с первичными корковыми полями других анализаторов, что отражает роль зрения в жизни человека. Важнейшим анатомическим признаком 17-го поля является хорошее развитие IV-ro слоя коры, куда приходят зрительные афферентные импульсы; IV-й слой связан с V-м слоем, откуда «запускаются» местные двигательные рефлексы, что характеризует «первичный нейронный комплекс коры» (Г.И. Поляков, 1965).

17-е поле организовано по топическому принципу, т. е. разные области сетчатки представлены в его разных участках. Это поле имеет две координаты: верхне-нижнюю и передне-заднюю. Верхняя часть 17-го поля связана с верхней частью сетчатки, т. е. с нижними полями зрения; в нижнюю часть 17-го поля поступают импульсы от нижних участков сетчатки, т. е. от верхних полей зрения.

В задней части 17-го поля представлено бинокулярное зрение, в передней части — периферическое монокулярное зрение.

При поражении 17-го поля в левом и в правом полушариях одновременно (что может быть, например, при ранениях затылочного полюса) возникает центральная слепота. Когда же поражение захватывает 17-е поле одного полушария, возникает выпадение полей зрения с одной стороны, причем при правостороннем очаге возможна «фиксированная» левосторонняя гемианопсия, когда больной как бы не замечает своего зрительного дефекта. При поражении 17-го поля граница между «хорошим» и «плохим» участками полей зрения проходит не в виде вертикальной линии, а в виде полукруга в зоне/ovea, так как при этом сохраняется область центрального видения, которая у человека представлена в обоих полушариях, что и определяет контур пограничной линии. Эта особенность позволяет различать корковую и подкорковые гемианопсии (см. рис. 19).

Как правило, у больных имеется не полное, а лишь частичное поражение 17-го поля, что приводит к частичному выпадению полей зрения (скотомам); при этом участки нарушенных полей зрения по форме и величине в обоих глазах симметричны. При менее грубых поражениях 17-го поля возникают частичные нарушения зрительных функций в виде снижения (изменения) цветоощущения, фотопсий (т.е. ощущений ярких вспышек, «искр», иногда окрашенных, появляющихся в определенном участке поля зрения). Все описанные выше нарушения зрительных функций относятся к сенсорным, относительно элементарным нарушениям, которые непосредственно не связаны с высшими зрительными функциями, хотя и являются их основой.

Высшие гностические зрительные функции обеспечиваются прежде всего работой вторичных полей зрительной системы (18-е и 19-е) и прилегающих к ним третичных полей коры больших полушарий.

Вторичные 18-е и 19-е поля расположены как на наружной конвекситальной, так и на внутренней медиальной поверхности больших полушарий. Они характеризуются хорошо развитым Ш-м слоем, в котором осуществляется переключение импульсов из одного участка коры в другой.

При электрическом раздражении 18-го и 19-го полей возникает не локальное, точечное возбуждение, как при раздражении 17-го поля, а активация широкой зоны, что свидетельствует о широких ассоциативных связях этих областей коры.

Из исследований, проведенных на человеке У. Пенфилдом, Г. Джаспером (1959) и рядом других авторов, известно, что при электрическом раздражении 18-го и 19-го полей появляются сложные зрительные образы. Это уже не отдельные вспышки света, а знакомые лица, картины, иногда какие-то неопределенные образы. Основные сведения о роли этих участков коры больших полушарий в зрительных функциях получены из клиники локальных поражений головного мозга. Клинические наблюдения показывают, что поражение этих областей коры и прилегающих к ним подкорковых зон («ближайшей подкорки», по выражению А.Р. Лурия) приводит к различным нарушениям зрительного гнозиса. Эти нарушения получили название зрительные агнозии. Этим термином обозначаются расстройства зрительного восприятия, возникающие при поражении корковых структур задних отделов больших полушарий и протекающие при относительной сохранности элементарных зрительных функций (остроты зрения, полей зрения, цветоощущения). При всех формах агностических зрительных расстройств элементарные сенсорные зрительные функции остаются относительно сохранными, т. е. больные достаточно хорошо видят, у них нормальное цветоощущение, часто сохранны и поля зрения; иными словами, у них как будто бы есть все предпосылки, чтобы воспринимать объекты правильно. Однако у них нарушен именно гностический уровень работы зрительной системы.

В некоторых случаях у больных, помимо гностических, имеются нарушения и сенсорных функций. Но это, как правило, относительно тонкие дефекты, которые не могут объяснить выраженность и характер нарушений высших зрительных функций.

Первое описание зрительной агнозии принадлежит Г. Мунку (1881), который, работая с собаками, имеющими поражения затылочных долей мозга, обнаружил, что «собака видит, но не понимает» того, что видит; собака как будто бы видит предметы (так как не наталкивается на них), но «не понимает» их значения.

Естественно, что у человека нарушения зрительных функций протекают значительно сложнее. В клинике локальных поражений головного мозга описаны разнообразные формы нарушений высших зрительных функций, или разные формы зрительных агнозий. Термин «агнозия» впервые использовал З. Фрейд (1891), который был не только основателем психоанализа, но и крупнейшим невропатологом, занимавшимся изучением функций нервной системы. Описанные им случаи нарушений высших зрительных функций были обозначены как «зрительная агнозия». После З. Фрейда изучением зрительных агнозий занимались многие авторы; можно сказать, что из всех нарушений психических процессов, которые наблюдаются при локальных поражениях мозга, на феноменологическом уровне лучше всего изучены именно зрительные агнозии.

В проблему изучения зрительных агнозий внесли вклад Д. Нильсен (J.M. Nielsen, 1946), Г. Л. Тойбер (H.L. Teuber, 1960), А. Р. Лурия (1962), О. Зангвилл (O.L. Zangwill, 1964), Е. П. Кок (1967), Г. Экаэн (Н. Несаеп, 1969), Д. Браун (J.W. Brown, 1972), И. М. Тонконогий (1973), Я. А. Меерсон (1986) и мн. другие.

Следует отметить, что как отечественные, так и зарубежные публикации посвящены главным образом описанию того, что происходит с больными при поражении отдельных участков «широкой зрительной сферы» — затылочно-теменных областей коры, т. е. первичному изучению нарушений зрительных функций на феноменологическом уровне.

Значительно менее изучены природа и структура психических нарушений при зрительных агнозиях и их мозговые механизмы. До сих пор отсутствует общая теория, объясняющая возникновение разных форм нарушений высших зрительных функций, что непосредственно отражается на существующих в нейропсихологии и клинической неврологии классификациях зрительных агнозий. Все они основаны на феноменологическом различении типов нарушений зрительных функций, т. е. на знании того, что именно не воспринимает (или ошибочно воспринимает) больной. Таким образом, в настоящее время не существует единой классификации зрительных агнозий, поскольку нет и единого объяснения природы этих нарушений. Одни авторы объясняют зрительные агнозии интеллектуальными дефектами, снижением «абстрактной установки», другие рассматривают их как следствие речевых нарушений и т. д.