Синдром портальной гипертензии

Синдром «портальной гипертензии» — это сложный комплекс компенсаторно-приспособительных реакций организма, возникающий при затруднении кровотока в портальной системе, вызванном различными заболеваниями.

Главные признаки портальной гипертензии:

высокое давление крови в воротной вене (более 12 мм.рт.ст.) (в норме давление 5−7 мм.рт.ст.);

расширенные естественные порто-кавальные анастомозы;

варикозное расширение вен пищевода, желудка с рецидивирующими желудочно-кишечными кровотечениями;

спленомегалия;

асцит;

признаки полиорганной недостаточности и комы (на поздней стадии).

Причины портальной гипертензии:

I. Заболевания печени Острые Алкогольный гепатит;

Алкогольная жировая дистрофия печени;

Фульминантный вирусный гепатит;

Хронические Цирроз печени.

а) алкогольный.

б) вирусный.

в) первичный билиарный.

г) криптогенный.

д) при врожденных метаболических заболеваниях:

— Болезнь Вильсона-Коновалова.

— Гемохроматоз.

— Недостаточность 1-АТ.

— Муковисцидоз Идиопатическая портальная гипертензия Заболевания печени, вызванные мышьяком, винилхлоридом, солями меди Врождённый фиброз печени Шистосомоз Саркоидоз Метапластическая карцинома.

II. Увеличенный портальный венозный кровоток Артериовенозная фистула (болезнь Рандю-Ослера, травма, биопсия печени, гепатоцеллюлярная карцинома) Спленомегалия, не связанная с заболеваниями печени (полицитемия, миелофиброз, болезнь Гоше, лейкоз, миелоидная метаплазия) Тромбозы или окклюзия портальных вен или селезёночных вен Заболевания печёночных вен.

— Вено-окклюзионная болезнь.

— Болезнь (синдром)Бадда-Киари.

V. Тромбоз нижней полой вены.

VI. Заболевания сердца Кардиомиопатия;

Заболевания сердца с поражением клапанов;

Констриктивный перикардит.

Normal Liver

Micronodular Cirrhosis.

Внепеченочный блок портального кровообращения обнаруживают у 27% больных и в подавляющем большинстве случаев он является следствием неонатальных патологических процессов: сепсиса, омфалита, флебита пупочной вены.

Стеноз или облитерация воротной вены возникают в результате врожденной аномалии развития портальной системы, травмы, в том числе операционной, воспалительных заболеваний органов брюшной полости.

Причины надпечёночной портальной гипертензии:

Основным патогенетическим моментом и надпеченочного блока портального кровообращения являются:

• 1. тромбоз печеночных и нижней полой вены
• 2. сдавление печеночных вен или нижней полой вены (опухолью, эхинококком печени)
• 3. врожденные аномалии нижней полой вены — мембранозное заращение ее на уровне диафрагмы или формирование стеноза

синдром Бадда—Киари:острая закупорка средних и мелких ветвей печёночной вены.

Цирроз печени. Патогенез Давление в воротной вене в норме составляет около 7 мм рт.ст., при объемном кровотоке около 1000—1500 мл/мин.

25—33% от всей поступающей к печени крови приходится на долю печеночной артерии, а оставшаяся часть на долю воротной вены.

Градиент кислорода между артериальной и портальной кровью составляет около 0,4—3,3 об.%, т. е. через воротную вену ежеминутно поступает около 40 мл кислорода — около 72% всего поступающего в печень кислорода.

Стадия компенсациии портальной гипертензии: давление в портальной системе — 250 — 340 мм вод.ст.

Субкомпенсированная стадия портальной гипертензии: повышение давления до 350—400 мм вод.ст.

Стадия декомпенсаци: и давление в портальной системе выше 400ммвод.ст.; количество протекающей через печень крови уменьшается в 4—5 раз. В ряде случаев отмечается полное прекращение, а иногда даже реверсия кровотока, когда часть артериальной крови поступает ретроградно из печени в портальную систему.

Патогенез Последствия шунтирования печёночного кровотока:

• 1. частичное функциональное отключение печени,
• 2. развитие бактериемии, эндотоксемии, недостаточной инактивации ряда биологически активных веществ, в частности гормонов альдостерона, эстрогена, гистамина, что сопровождается так называемой шунтовой энцефалопатией и комой,
• 3. уменьшение регенераторной функции печени,
• 4. компенсаторное расширение артериальных сосудов внутренних органов, что усугубляет портальную гипертензию.

Диагностика синдрома портальной гипертензии:

Перенесенный в анамнезе вирусный гепатит, злоупотребление алкоголем,.

жалобы на общую слабость, диспепсические расстройства,.

наличие желтухи, асцита, классических «печеночных знаков» («лакированный язык», сосудистые звездочки, пальмарная эритема, гинекомастия, печёночный запах, с-м барабанных палочек, с-м белых ногтей),.

увеличение и уплотнение печени, а также селезенки,.

сосудистые анастомозы на животе.

Диагностика синдрома портальной гипертензии.

внепеченочная форма портальной гипертензии:

• 1. скудная клиническая картина
• 2. больные узнают о своем заболевании при случайном обнаружении спленомегалии или внезапно возникшем кровотечении из варикозных вен пищевода.
• 3. в анамнезе отмечаются пупочный сепсис, интермиттирующая лихорадка, хирургические вмешательства на органах брюшной полости.

Диагностика синдрома портальной гипертензии.

Клинические проявления синдрома Бадда— Киари:

наличие асцита, сплено­мегалии, расширенных варикозных вен пищевода, нередко билирубинемии.

Отличительной особенностью являются:

• 1. достаточно быстрое начало заболевания с болей в животе, повышения температуры,
• 2. наличие расширенных вен нижней половины туловища, раннее появление асцита и отеков нижних конечностей.
• 3. Окончательный диагноз может быть установлен только на основе показателей давления в системе верхней и нижней полых вен и кавографии.
• 4. Исходом заболевания может быть выздоровление через 4—5 недель, связанное с реканализацией сосудов, или переход в хроническую форму — цирроз печени.

Лабораторная диагностика:

анемия,.

снижение количества лейкоцитов и тромбоцитов,.

снижение функции тромбоцитов, в частности их агрегации,.

повышение уровня билирубина, альдолазы, трансфераз (ACT и АЛТ), лактатдегидрогеназы, особенно ее 4—5 фракций,.

снижение содержания холестерина и протромбина,.

диспротеинемия,.

нарушения свертывающей системы крови, проявляющееся как замедлением тромбопластинообразования, так и гиперфибринолизом.

Инструментальные методы исследования портального кровообращения:

УЗИ позволяет выявить неровный контур, изменен­ную эхогенность печени, расширен­ную воротную вену, ее обструкцию, рубцовое изменение или наличие тромбоза, скопление сосудов при кавернозной трансформации, расширенную сеть.

Триплексное исследование воротной, печеночной, нижней полой вены (определение характера, направления и объемной скорости кровотока) На наличие портальной гипертензии указывают:

Диаметр ВВ >1,25 см, скорость кровотока в системе воротной веныВ менее 21 см/с (чувствительность и специфичность 80%).

Индекс застоя (отношение площади поперечного сечения ВВ к средней скорости кровотока по ней) > 0,1 (чувствительность и специфичность 95%).

КТ с внутривенным введение контрастного вещества (выявление неровности поверхности печени, определение ее размеров, визуализация воротной и печеночных вен, коллатеральных сосудов, увеличенной селезенки).

Компьютерная томограмма без контрастирования при циррозе печени (класс С по Child). Уменьшение размеров печени, расширение борозд, увеличенное, неоднородное поглощение, спленомегалия, асцит).

ФГДС

Аортография, целиакография Кавография Чрескожная чреспеченочная портография Спленоманометрия и спленопортография (прямая и непрямая) Трансумбиликальная портография Интраоперационная илеопортография.

Ангиоархитектоника портальной гипертензии (Покровский А.В., 2004 г.)

Стадия компенсации:

Умеренное расширение и небольшая извитость селезеночной артерии (СА) Увеличение печени и селезенки Замедление венозной фазы целиакографии Внутрипеченочный сосудистый рисунок обеднен по периферии, внутрипеченочная портальная ангиоархитектоника не отличается от нормы Среднее портальное давление 283,0 ±12,4 мм.рт.ст.

Стадия субкомпенсации:

Удлинение с появлением патологической извитости СА Расширение печеночной, желудочно-сальниковой артерии Уменьшение печени Прогрессивное увеличение селезенки Замедление венозной фазы целиакографии Резкое обеднение артериального рисунка печени, нарушение внутрипеченочный портальной ангиоархитектоники, штопорообразная извитость артериальных разветвлений Расширение селезеночной и воротной вены Ретроградное контрастирование ВРВ пищевода и желудка через левую желудочную и короткие желудочные вены Среднее портальное давление 393,6 ±11,6 мм.вод.ст.

Стадия декомпенсации:

Удлинение СА и всех печеночных артерий Резкое уменьшение печени с нарушением артериальной и портальной ангиоархитектоники (деформация, сужение с участками окклюзий) Значительное увеличение селезенки Значительное замедление венозной фазы целиакографии Расширение селезеночной и воротной вены Ретроградное контрастирование ВРВ пищевода и желудка через ЛЖВ и КВЖ, коллатеральная сеть в бассейнах ВБВ, НБВ и пупочной вен Среднее портальное давление 409,0 ±12,2 мм.вод.ст.

Коллатеральное (артериальное) кровообращение в гепатолиенальной системе у больных с циррозом печени и портальной гипертензией.

Хирургическое лечение портальной гипертензии:

Операции, направленные на декомпрессию портальной системы

операции портосистемного шунтирования.

А) неселективные (без сохранения гепатопетального кровотока).

Анастомозы между воротной и НПВ Анастомозы между верхней брыжеечной и НПВ Анастомозы между селезеночной и левой почечной венами с удалением селезёнки Н-образный спленоренальный шунт.

Б) селективные (с сохранённым гепатопетальным кровотоком).

Операции дистального спленоренального шунтирования.

Органоанастомозы (Kummel (1887 г.), Talma (1887г.) и Drumond (1895г.), Rolleston и Turner (1899г.).

Показания к спленэктомии при портальной гипертензии:

Сегментарная внепечёночная портальная гипертензия (болезнь проявляется в основном профузными кровотечениями из флебоэктазий желудка вследствие непроходимости v. lienalis).

Сосудистая фистула между селезёночной артерией и веной портальная гипертензия в результате перегрузки объёма При инфантилизме у подростков.

Перевязка и эмболизация (F.E. Maddison, 1973 г.) селезеночной артерии.

2 типа:

стволовая эмболизация селезеночной артерии (дистальная и проксимальная); портальный гипертензия трансюгулярный шунтирование периферическая эмболизация артериального русла селезенки.

Достигается:

• — снижение портального давления
• — коррегируется гиперспленизм
• — устраняется диспротеинемия
• — снижение билирубина и мочевины
• — асцетический синдром снижается незначительно

Показания:

только транзиторный асцит;

для профилактики асцита у пациентов со сформировавшимся циррозом печени, относящимся к группам, А и В по Child.

как очередной этап лечения или в комплексе с другими вмешательствами:

— со сформировавшимся циррозом печени при любой стадии асцита.

— дистрофическим.

— во всех функциональных группах согласно классификации Сhild.

Осложнения:

инфаркт селезенки отслойка интимы — продолженный тромбоз миграция спирали быстрый рост числа тромбоцитов и активация свертывающей системы крови в ответ на введение инородного тела нарушение питания хвоста поджелудочной железы — ишемический очаговый панкреонекроз.

Хирургическое лечение портальной гипертензии:

Миниинвазивные технологии

1. Чрескожная чреспеченочная катетеризация воротной вены (K.I.Wiechel, 1971) (после предварительной целиакографии) с облитерацией ВРВ пищевода и желудка (A. Lunderguist, 1974) Противопоказание: — тромбоцитопения ниже 50,0×10*9/л

— наличие объемных образований по ходу пункции.

— интерпозиция кишечника.

2. Трансюгулярное внутрипеченочное шунтирование (диаметр шунта подбирают, чтобы градиент портального давления оказался ниже 12 мм.рт.ст.).

Летальность менее 1%, в течение 30 суток — 3−13% (Rossle М. et al., 1994; La Berge J. et al., 1995).

Ранняя окклюзия — 12%.

Энцефалопатия — 25−30% (Sanyal А. et al., 1994).

Трансюгулярное внутрипеченочное шунтирование. Расправляющийся стент между правой печеночной веной и воротной веной.

Определение степени тяжести цирроза печени по шкале Child-Pagh

Показание к трансплантации печени:

увеличение протромбинового времени боле чем на 5 с, снижение уровня альбумина менее чем 30 г/л резистентный к терапии асцит.

Годичная выживаемость после плановой трансплантации печени у больных группы низкого риска составляет 90%.

Остановка кровотечения и предотвращение рецидивов:

Фармакотерапия.

Эндоскопическая склеротерапия (параи интравазальная) и Эндоскопическое лигирование вен.

Диатермическая коагуляция кровоточащих сосудов, Лазерная коагуляция кровоточащих сосудов Эндоваскулярные методы.

Балонная тампонада (зонд Blakmore-Sengstaken).

Хирургическое лечение (транссекция пищевода, эндоваскулярная эмболизация вен, трансюгулярное внутрипеченочное портокавальное шунтирование, операция М.Д. Пациора).

Фармакотерапия при кровотечении из варикозных вен, расположенных в теле желудка, при гипертензионной гастропатии.

Балонная тампонада (зонд Blakmore-Sengstaken) эффективность 73−91%, у 46−62% рецидив с летальностью 20−51% (Schiff E., 1983).

Эндоскопическая склеротерапия (параи интравазальная) и эндоскопическое лигирование вен, диатермическая коагуляция кровоточащих сосудов, лазерная коагуляция кровоточащих сосудов эффективность 77−95%, рецидив 12,2−30,5%, летальность 10−45%.

Хирургическое лечение

транссекция пищевода транспечёночная эндоваскулярная эмболизация варикозных вен трансюгулярное внутрипеченочное.

портокавальное шунтирование операция М. Д. Пациора.

Асцит. Дилатация периферических артерий ЃЁ открытие артерио-венозных анастомозов ЃЁснижение кровенаполнения ЃЁ увеличение сердечного выброса ЃЁ повышение выброса ренина, альдостерона, норадреналина, авзопрессина ЃЁ сужение сосудов почек ЃЁ задержка воды и натрия ЃЁ развитие гепаторенального синдрома.

Вследствие постоянно повышенного синусоидального давления, обусловленного постсинусоидальным блоком оттока крови из печени, происходит повышенное образование тканевой жидкости и лимфы в пространстве Диссе и Молла.

Осложнения асцетического синдрома при портальной гипертензии:

Формирование неосложненных грыж

Отёк мошонки

Спонтанный бактериальный перитонит (Отмечается ЃЄ общего цитоза, в т. ч. и сегментоядерный нейтрофилез в 1 мл асцитической жидкости. Возникает у 8% больных с асцитом, летальность достигает 50%).

Гидроторакс

Внутрибрюшное кровотечение (геморрагический асцит)

Консервативное лечение асцита Диета с ограничением соли и жидкости Диуретическая терапия Абдоминальный парацентез Введение свежезамороженной или нативной плазмы, 20% раствора альбумина Автоматическая ультрафильтрация и реинфузия асцитической жидкости Хирургическое лечение асцита Перитонеовенозное шунтирование по Ле Вину Лимфовенозное шунтирование по Koch и Schreiber.

Портокавальное шунтирование Трансюгулярное внутрипечёночное шунтирование Дуктолиз Печеночная энцефалопатия Печеночная энцефалопатия — потенциально обратимое нарушение функции головного мозга, возникающее у больных с портальной гипертензией на фоне хронических заболеваний печени и характеризующаяся снижением интеллектуальных функций, личностными расстройствами и изменениями на ЭЭГ.

предрасполагающие факторы назначение сильнодействующих диуретиков,.

повторный лапароцентез с удалением большого количества жидкости,.

рвота,.

диарея,.

желудочно-кишечное кровотечение, шунтирующие операции, в том числе трансюгулярное внутрипеченочное портосистемное шунтирование.

Лечение печеночной энцефалопатии ограничение белка в пище,.

" стерилизации" кишечника антибактериальными препаратами,.

назначение лактулозы,.

введение

аминокислот.

устранение портокавального шунта хирургическим или эндоваскулярными методами с введением баллона или спирали.

Рекомендуемая литература

• 1. Хирургические заболевания органов брюшной полости. Гастроэнтерологический модуль: учебно-метод. пособие для студентов 5 курса лечеб., педиатр. и медико-профилакт. фак. / под ред. С. В. Иванова; ГОУ ВПО КГМУ Федерал. агентства по здравоохранению и соц. развитию, Каф. хирург. болезней № 1. — Курск: КГМУ, 2006. — 103 с.: ил.
• 2. Майстренко Н. А., Нечай Н. И. Гепатобилиарная хирургия. С. П-б., Спецлитература, 1999 г.
• 3. Гринберг А. А. Неотложная абдоминальная хирургия. М., Триада-Х, 2000 г.
• 4. Подымова С. Д. Болезни печени. М., Медицина, 2000 г.