Остеопойкилия, остеопороз и остеопсатироз

Реферат

на тему: «Остеопойкилия, остеопороз и остеопсатироз»

ОСТЕОПОЙКИЛИЯ — особенность костной структуры, связанная с наличием плотных островков среди губчатой костной ткани, рентгенологически выявляемая.

О. впервые описал немецкий врач Штида под названием ограниченных костных уплотнений в области спонгиозной субстанции в рентгенологическом изображении.

Плотные костные островки круглой или овальной формы величиной от 2 до 8 мм обнаруживаются в коротких губчатых костях, в эпифазах и метафизах длинных трубчатых костей, преимущественно в костях запястья, предплюсны, таза, в головках, шейках бедренных и преимущественно плечевых костей. В костях черепа, ребрах, позвонках эти островки не обнаруживаются. О. встречается редко, чаще у мужчин, чем у женщин. В литературе описано всего около 100 случаев О.

Исследования Шморля, Л. В. Фунштейна, К. Б. Кочиева показывают, что эти плотные островки построены из густо расположенных перекладин губчатой костной ткани, а не из компактного вещества, и окружены нормальной губчатой костью. Некоторые островки, близко лежащие к компактному слою, сливаются с последним.

О.— это врожденная особенность костной структуры, появляющаяся с самого начала развития скелета. Она обнаруживается у зародышей, у детей раннего возраста. Обычно считают, что плотные островки пребывают неизмененными всю жизнь. Но Холли при динамическом наблюдении (на протяжении 15 лет) отмечает изменчивость их величины и числа — появление новых и исчезновение старых островков.

О. не проявляется никакими клиническими симптомами, изменениями формы костей, темпов окостенения, известкового и фосфорного обмена, и поэтому ее следует рассматривать как вариацию костной структуры, а не как болезнь, и названия «остит», «остеопатия» считать неправильными, не соответствующими сущности этих своеобразных костных образований. О. может иметь значение при дифференциальной диагностике остеопластических метастазов рака. Имеются указания Виндхольца, Бушке, Оллендорфа и др. на сочетание О. с диссеминированным лентикулярным дерматофиброзом.

Рентгенологическая картина О. весьма типична, и потому распознавание ее не представляет затруднений. Некоторое сходство с О. имеет рентгенологическая картина врожденной эпифизарной точечной дисплазии, но последняя протекает на определенном клиническом фоне болезни, а изменения структуры костей ограничиваются эпифизами и апофизами.

ОСТЕОПОРОЗ — разрежение кости, являющееся следствием рассасывания костного вещества без возмещения его достаточным костеобразованием. Полагают, что в одних случаях при О. происходит усиление рассасывания костной ткани при нормальной аппозиции нового костного вещества; в других — усиленное рассасывание при ослаблении аппозиции и в третьих — рассасывание не усиливается, но значительно ослабляется образование новой костной ткани. В основе О. лежат нарушения местного или общего обмена.

Термин «остеопороз» в анатомическом смысле не всегда совпадает с рентгенологическим его определением: известные степени О., обнаруживаемые макрои микроскопически, могут не иметь рентгеновского отображения; в иных случаях изменения могут быть расценены как О., в то время как на самом деле костеобразовательный процесс достаточно интенсивен, но образуются остеоидные структуры, ускользающие от рентгенологического исследования, например при рахите, остеомаляции.

О. может быть местным и общим. Местный О. развивается в области какого-либо патологического очага, напр. остеомиелита, опухоли. Возникновение О. при этом связано с расстройствами кровообращения, сопровождающими основное заболевание. Общий О. развивается при наличии факторов, действующих на организм в целом. Наибольшее клиническое значение имеет О. при остеодистрофиях, связанных с заболеваниями внутренних органов, при общем, белковом или минеральном голодании, после физиологической или вызванной кастрацией менопаузы, при болезни Иценко — Кушинга, диабете, Аи С-авитаминозах, длительном постельном режиме, после рентгенотерапии, у маленьких детей при гипотрофии.

О. большей частью развивается хронически, но иногда остро, напр. при так называемой острой костной атрофии Зудека.

В кортикальном слое костей при О. происходит расширение гаверсовых каналов за счет рассасывания их костных стенок. Костномозговые каналы расширяются. При высокой степени О. кортикальный слой утрачивает компактное строение и приобретает петлистую, «спонгиозированную» структуру. При этом, однако, нельзя говорить о превращении его в губчатую кость. Костные балки спопгиозы истончаются, некоторые нацело рассасываются. Наиболее долго сохраняются, а иногда и гипертрофируются балки, подвергающиеся большей механической нагрузке. Рассасывание костных балок приводит к расширению костномозговых пространств, обычно заполняемых костным мозгом.

Общий О. бывает наиболее резко выражен в губчатых костях: позвонках, тазовых костях, ребрах, нередко в нижней челюсти. При быстрых темпах рассасывания оно протекает по пазушному типу, что особенно часто наблюдается при остеомиелите и травме; при более медленных темпах происходит остеокластическая или гладкая резорбция. Процесс исчезновения костных структур при О. нередко обозначается (особенно рентгенологами) как «декальцинация». Под этим термином понимают прижизненное извлечение извести из костных структур, причем коллагеновая основа их остается. Однако такое представление опровергается микроскопическими исследованиями, свидетельствующими об исчезновении при О. всех ингредиентов костной ткани: белков, минеральных веществ и углеводов (полисахаридов аморфного основного вещества). Ряд авторов подчеркивает, что при О. наиболее выражена недостаточность образования коллагеновой основы костных структур. Следовательно, при О. происходит не декальцинация, а деоссификация.

При О. понижается прочность костей, что обусловливает их деформации и нередкое возникновение патологических переломов. Позвонки могут намного уменьшаться в высоту, приобретать форму «рыбьих позвонков». В них могут происходить переломы хрящевых и замыкательных костных пластинок с выпадением пульпозного ядра в спонгиозу позвонка (шморлевские грыжи пульпозного ядра), а также компрессионные переломы. Подобные изменения чаще наблюдаются при О. после менопаузы. Переломы костей таза и бедренных описаны при О. после рентгенотерапии (обычно по поводу рака тазовых органов). При длительном постельном режиме О. резче выражен в длинных костях конечностей. Старческий О. связан с общим понижением обмена веществ организма и, т. о., в какой-то мере является приспособительным. Однако и в этом случае при сильной степени О. происходят переломы позвонков и костей конечностей. При О., этиологически связанном с цингой, наблюдаются резко выраженные нарушения образования костного коллагена.

Рентгенологическая картина остеопороза. Исследование рентгеновыми лучами служит единственным объективным средством обнаружения О. на живом организме. На основании рентгенологической картины можно прежде всего решить вопрос о наличии или отсутствии О., установить его локализацию и степень распространения, изучить его характер и форму. На рентгенограммах О. может выражаться в двух видах: пятнистый (или пегий) О. и равномерный О. Общим рентгенологическим симптомом для обоих видов О. служит повышенная прозрачность костного рисунка. Пятнистый О. характеризуется следующей рентгенологической картиной: на фоне неизмененной или несколько более светлой костной структурной сети выступают единичные или (чаще) множественные и густо расположенные еще более светлые дефекты. Эти сильно пропускающие рентгеновы лучи участки имеют округлую, овальную или неправильную полигональную форму. Их контуры очень смазаны: светлые фокусы постепенно переходят в общий фон. Величина отдельных очагов разрежения колеблется в широких пределах, обычно же очажок имеет 2—4 мм в диаметре. Соответственно более светлым поротическим участкам отдельные костные пластиночки истончены, и костная сеть становится широкопетлистой. Корковый слой кости при пятнистом О. обычно вовсе не истончен или же только внутренние его слон несколько разрыхлены и превращены в ткань губчатого типа. Равномерный О. характеризуется диффузной однородной прозрачностью пораженной кости; отдельные фокусные просветления. Губчатое вещество состоит из редких нежных балок, едва задерживающих рентгеновы лучи. При исключительно резко выраженном О. кость может стать настолько проницаемой для лучей и своеобразно стекловидной, что ее тень по интенсивности не отличается от тени окружающих мягких тканей. При этом корковый слой на всем протяжении истончен; тень кортикального вещества выступает с особой контрастностью, как бы подчеркнута и подрисована. Иногда тень костной корки теряет свою однородность и обнаруживает продольную исчерченность, в особенности со стороны костномозговой полости.

При О. кость сохраняет нормальные форму и размеры, чем этот качественный структурный процесс и отличается от истинной костной атрофии, которая сопровождается количественными внешними изменениями, уменьшением наружного поперечника кости и нарушением ее конфигурации. Принципиального различия между пятнистым и равномерным О. не существует. Пятнистый О. чаще всего служит выражением раннего патологич. процесса или незначительной его степени, т. е. обычно в дальнейшем переходит в равномерный О. Однако это все же не всегда две стадии одного и того же процесса, т. к. пятнистый О. в некоторых случаях выступает как стойкая самостоятельная форма, а равномерный О., встречающийся значительно чаще пятнистого, в ряде случаев с самого начала проявляется как таковой, т. е. ему не предшествует пятнистый О.

Поскольку всевозможные травматические и инфекционно-воспалительные поражения костей и суставов чаще всего захватывают периферические отделы скелета, О., как их невротрофическое проявление, чаще всего обнаруживается рентгенологически на снимках конечностей. По местоположению и объему поражения О. бывает местным, регионарным, распространенным и системным. Местный О. ограничивается тем участком, где гнездится основной патологический процесс. Чаще О. распространяется вокруг основного поражения и занимает целую анатомическую область, превращаясь в регионарный О. Такова, например, картина О. при туберкулезном или ином гоните, когда рарефицированы главным образом эпифизарные концы костей, составляющих сустав. В более тяжелых случаях О. распространяется в проксимальном и особенно в дистальном направлении за пределы той или иной анатомической области и захватывает целую конечность, переходя в распространенный О. Верхняя конечность страдает чаще нижней, дистальные отделы — больше, чем проксимальные; в мелких губчатых костях и эпифизах О. выражен значительно резче, чем в диафизах. Распространенный О. чаще всего приходится наблюдать при ранениях нервной системы, особенно при огнестрельных повреждениях крупных нервных стволов, каузальгиях, отморожениях и ожогах, при всевозможных невротрофических процессах, напр. нервной форме проказы, болезни Рено, склеродермии и склеродактилии, эндартериитах и т. п.

Особняком стоит системный О., поражающий все кости скелета. Как и всякое иное системное поражение, он всегда вызывается общей причиной, лежащей вне костной системы. Его физиологическим прообразом служит старческий О. При патологических условиях системный О. является симптомом самых различных болезней. Таковы, напр., системные О. алиментарного характера (остеопатия голодающих, гипотрофия грудного возраста), при авитаминозах (рахит, спру), эндокринного происхождения (гиперпаратиреоз, болезнь Иценко — Кушинга), на токсической почве (раковая кахексия), возможно, и в результате общих инфекций (некоторые формы врожденного сифилиса). Тяжелый системный О. возникает у подопытных (по И. П. Павлову) собак с фистулами желудочно-кишечного тракта, теряющих в течение длительного времени желчь и сок поджелудочной железы. Таков же, по-видимому, патогенез О. у больных с длительно не заживающими желчными свищами. Системный О. может быть всеобщим, генерализованным, или же он поражает преимущественно те или иные отделы скелета, напр. кости туловища, или даже главным образом позвоночник, ребра, кости таза. Еще недостаточно изучены этиология и патогенез тяжелых прогрессирующих системных О., развивающихся в пожилом и старческом возрасте, гл. обр. у женщин в связи с климактерием, с преимущественным поражением грудного и поясничного отделов позвоночника, которые сопровождаются сильными болями. В последние годы приходится наблюдать подобные, резко выраженные системные О. у лиц, длительно принимающих по жизненным лечебным показаниям (напр., при кожной пузырчатке или эрнтродермпи) большие дозы кор-тикостероидных гормональных препаратов.

Правильная оценка рентгенологической картины О. при различных болезнях и локализациях требует знания анатомо-функциональной сущности процесса, а также учета ряда технических моментов рентгенологического исследования. Так, например, О. губчатого вещества выявляется раньше, чем такой же процесс в компактной костной ткани. Одинаковая степень О., которая дает ясную рентгенологическую картину при локализации процесса в кисти, остается необнаруженной при поражении тазовой кости. Имеется известная последовательность в появлении рентгенологических симптомов О. в спонгиозной ткани: раньше всего истончаются и исчезают те трабекулы, которые имеют меньшее функциональное значение, и тем резче в рарефицированноп кости выступают главные пластинки. Последние в процессе перестройки могут даже стать толще, чем в норме. При резком утолщении системы оставшихся балок развивается процесс, обозначаемый как «гипертрофический О.», пли «гипертрофическая атрофия».

О. выявляется рентгенологически достаточно отчетливо на 10—12-й день после начала острого инфекционного процесса (например, острого гонорейного артрита) или перелома; у детей же явный О. может быть обнаружен рентгенологически и на 7-й день после начала заболевания. Процесс рарефикации начинается одновременно с вызывающим его основным заболеванием или повреждением. Однако рентгенологическая картина определяется лишь по истечении так наз. скрытого, или лятентного, периода. Следовательно, определяемый рентгенологически О.— это уже значительно выраженный патологический сдвиг в структуре кости. Точными исследованиями (фотометрия, денситографня, гравиметрия и сравнительные химико-рентгенологические методы) установлено, что первоначальное обнаружение О. возможно лишь после значительной потери костной субстанции (около 20%), а при динамическом учете нужна убыль или прибыль костного вещества в пределах 10%, чтобы на сериях рентгенограмм выявилась отчетливая градация теневой рентгенологической картины. При этом повторное исследование больных следует вести при прочих равных в физико-техническом отношении условиях. Предлагаемые некоторыми авторами специальные методы рентгенологической денсптографии для точного количественного учета динамики О. в клинических условиях практической апробации не получили. Рентгенодиагностика О. осложняется лишь при точном определении начальной небольшой степени О. С целью облегчения рентгенодиагностики О. рекомендуется производить одновременное рентгенологическое исследование пораженной и одноименной здоровой конечности.

Дифференциальная рентгенодиагностика О. является обычно легкой задачей. При различных нозологических формах О. имеет свои особенности, которые могут в какой-то мере облегчить распознавание основного заболевания. Равномерный О. при условии безупречной техники рентгенологического исследования, собственно, ни с чем смешать нельзя. Пятнистый О. в некоторых фазах своего развития может симулировать местный деструктивный воспалительный фокус (рарефицирующий остит), очаг фиброзной остеодистрофии или остеодисплазии. Необходимо также иметь в виду опухолевые деструктивные процессы, главным образом вторично-метастатические, и так называемую остеопоротическую форму миеломной болезни. Системный О. при рахите и остеомаляции сопровождается характерными деформациями — осевыми искривлениями костей; при гиперпаратиреозе (болезни Реклингаузена) О., кроме того, часто сочетается с кистами.

В клинических условиях местный О. находится в прямой связи с нарушениями трофической иннервации конечности и ее педеятельностью, независимо от того, является ли иммобилизация конечности активным рефлекторным актом из-за болей или же пассивным лечебным мероприятием, напр., при наложении гипсовой повязки по поводу перелома. Подчас О. протекает без болей, в связи с чем все О. делятся на болезненные и — более редкие — безболезненные. На основании динамического наблюдения за рентгенологической картиной О. создается возможность судить о функции и болезненности пораженного отдела скелета. Это имеет большое прикладное значение в медицинской экспертизе, напр. для объективного определения функциональной ценности культи. С. Рейнверг, ОСТЕОПСАТИРОЗ — врожденная системная болезнь, главным образом скелета, проявляющаяся в 10—25% случаев в виде семейно-наследственной, т. е. в ряде поколений, или в большинстве случаев в виде спорадического поражения. Заболевание не угрожает жизни, встречается в любом возрасте, как в детском и юношеском, так и после периода полового созревания, в зрелом и даже старческом.

Преимущественное поражение того или иного пола при О. не отмечается.

В основе О. лежит врожденная недостаточность остеопластической деятельности, выражающаяся в нарушении периостального костеобразования при нормальном процессе эпифизарного окостенения. Это своеобразный этиологически еще не расшифрованный порок мезобластической диф-ференцировки и развития скелета. Так как эпифизарный энхондральный аппарат особых патологических изменений при О. не претерпевает, цилиндрические трубчатые кости растут в длину нормально. Однако вследствие понижения периостальной и эндостальной функций рост их в толщину значительно подавлен и качественно изменен. Кости при О. бедны костной субстанцией, ткань их имеет не правильное пластинчатое строение, а особый зернистый или пористый вид. Корковое вещество истончено. Все это снижает прочность костей, следствием чего является основное внешнее проявление О.— патологическая ломкость костей.

Степень поражения скелета при О. весьма индивидуальна и широко варьирует в каждом отдельном случае. Одни больные полностью или частично работоспособны, другие — полуинвалиды, третьи — совершенно беспомощны. Костные изменения не являются, однако, единственными, а сочетаются с другими характерными болезненными изменениями. Обычно они сопровождаются у больных О. лептосклерией — истончением (до '/₃ нормальной толщины) склер, имеющих, как правило, голубую окраску. Такую же окраску имеют и барабанные перепонки. После периода полового созревания обычно развивается отосклероз, ведущий к тугоухости или глухоте. Хотя изменения слухового анализатора наблюдаются реже, чем зрительного, принято говорить о характерной триаде симптомов при болезни О.— ломкости костей, голубых склерах и отосклерозе. Довольно часто при О. наблюдаются также коричневая окраска зубов и неправильности развития всей зубной системы, ногтей, волос и пр., притом в самых различных сочетаниях в разных семьях и у отдельных больных. Больные О. обнаруживают также недоразвитость и разболтанность суставов, дряблость суставных сумок и связочного аппарата. Поэтому больные О. — это, образно говоря, не только «стеклянные», но и «резиновые» люди. Умственное развитие больных О. в подавляющем большинстве случаев не страдает. Все биохимические показатели остаются нормальными, неизменно нормальны и эндокринные железы.