Дифференциальная диагностика глазодвигательных нарушений у больных с эндокринной офтальмопатией, миастенией и заболеваниями щитовидной железы

Актуальность проблемы. Вопросы взаимосвязи аутоиммунных процессов при сочетанной аутоиммунной патологии привлекают внимание исследователей ввиду многообразия клинических проявлений, затрудняющих понимание прогноза заболевания и выбор оптимальной терапевтической тактики [41,66,75,106]. Одним из таких аутоиммунных страданий, сочетающимся с другими аутоиммунными болезнями, в том числе с миастенией, является эндокринная офтальмопатия.

Для эндокринологов и неврологов проблемы дифференциальной диагностики глазодвигательных нарушений у больных с миастенией и эндокринной офтальмопатией представляют определённый интерес. По данным литературы, глазодвигательные нарушения присутствуют у 75% больных с манифестом миастении и у 40% больных эндокринной офтальмопатией [8,12]. Клинические проявления глазодвигательных нарушений у пациентов с миастенией и у больных эндокринной офтальмопатией очень сходны [41,72]. Кроме того, диагностическую сложность представляют случаи миастении с положительной реакцией на введение антихолинэстеразных препаратов и отсутствием дефекта нервно-мышечной передачи при электромиографии. Сходство клинических признаков глазодвигательного синдрома при обеих нозологиях в ряде случаев затрудняет понимание природы глазодвигательных нарушений у больных с сочетанием миастении и эндокринной офтальмопатии, что приводит к сложностям верификации глазных проявлений у этих пациентов [75,83].

Работы по изучению сравнительных характеристик глазодвигательных нарушений у больных миастенией и у больных эндокринной офтальмопатией в литературе немногочисленны [66,75,83,86,106]. В трудах некоторых авторов [66,86,87] высказана гипотеза об общности генетических детерминант миастении, эндокринной офтальмопатии и заболеваний щитовидной железы. Сходство клинических проявлений глазодвигательных нарушений при миастении и эндокринной офтальмопатии, общность аутоиммунной природы и возможное сочетание этих двух заболевании, отсутствие данных литературы о дифференциально-диагностических критериях и особенностях эндокринной офтальмопатии у больных миастенией с глазодвигательными нарушениями, а также о сроках возникновения эндокринной офтальмопатии у больных миастенией, о взаимосвязи тяжести эндокринной офтальмопатии с тяжестью миастенического процесса и возможной дисфункцией щитовидной железы определили необходимость разработки дифференциальной диагностики глазодвигательного синдрома и выявления клинических особенностей эндокринной офтальмопатии у больных с миастенией.

В этой связи изучение данной проблемы является актуальным.

Цель исследования: Разработать дифференциальную диагностику глазодвигательных нарушений у больных с эндокринной офтальмопатией и миастенией и выявить диагностические критерии и клинические особенности эндокринной офтальмопатии при сочетании этих заболеваний.

Задачи исследования:

1.Выявить дифференциально-диагностические признаки эндокринной офтальмопатии у больных миастенией с глазодвигательными нарушениями.

2.Выявить клинические особенности эндокринной офтальмопатии у больных миастенией с глазодвигательным синдромом.

3.Разработать алгоритм дифференциальной диагностики глазодвигательных нарушений у больных миастенией, сочетающейся с эндокринной офтальмопатией.

4.Оценить зависимость между выраженностью эндокринной офтальмопатиии, характером тиреопатий и степенью тяжести миастении.

Научная новизна: впервые на основании комплексной программы обследования выявлены дифференциально-диагностические критерии и особенности клинических проявлений эндокринной офтальмопатии у больных миастенией с глазодвигательными нарушениями.

Впервые предложено исследование полей взора в пробе с введением прозерина для установления генеза глазодвигательных нарушений, а также разработан алгоритм дифференциальной диагностики глазодвигательных нарушений у больных эндокринной офтальмопатией в сочетании с миастенией.

Впервые определены взаимоотношения между степенью выраженности эндокринной офтальмопатии, характером тиреопатий и тяжестью миастенических расстройств.

Положения, выносимые на защиту:

1. У больных миастенией с глазодвигательным синдромом основными экстраорбитальными дифференциально-диагностическими признаками эндокринной офтальмопатии являются периорбитальный отёк, инъецированность склер и экзофтальм, основным интраорбитальным признаком — отёк ретробульбарной клетчатки с увеличением её- протяжённости, выявляемые при эхографии орбит.

2. Степень выраженности глазодвигательных расстройств у больных миастенией, сочетающейся с эндокринной офтальмопатией, нарастает пропорционально степени тяжести эндокринной офтальмопатии и её- продолжительности.

3. Степень тяжести эндокринной офтальмопатии у больных миастенией зависит от продолжительности заболевания эндокринной офтальмопатией и не зависит от продолжительности заболевания миастенией и от функционального состояния щитовидной железы.

4. Выраженные глазодвигательные нарушения у больных миастенией с минимальными клиническими проявлениями эндокринной офтальмопатии обусловлены дефектом нервно-мышечной передачи.

Практическая значимость:

Выявленные дифференциально-диагностические критерии и клинические особенности течения эндокринной офтальмопатии позволили верифицировать характер глазодвигательных нарушений у больных с эндокринной офтальмопатией и миастенией. Разработанный алгоритм дифференциальной диагностики глазодвигательных нарушений оптимизировал диагностическую и терапевтическую тактику у больных с сочетанием двух аутоиммунных заболеваний — эндокринной офтальмопатии и миастении. Определена высокая чувствительность метода ультразвуковой эхографии орбит, а также целесообразность использования определения полей взора в пробе с введением прозерина и алгоритма дифференциальной диагностики в определении генеза глазодвигательного синдрома у больных миастений с эндокринной офтальмопатей.

Выводы.

1. Основными экстраорбитальными дифференциально-диагностическими признаками эндокринной офтальмопатии у больных миастенией являются преиорбитальный отёк, инъецированность склер и экзофтальмосновным интраорбитальным признаком следует считать отёк ретробульбарной клетчатки с увеличением её- протяжённости, выявляемые при эхографии орбит.

2. Клиническими особенностями эндокринной офтальмопатии у больных миастенией с глазодвигательными нарушениями являются: прямая зависимость степени выраженности глазодвигательного синдрома от тяжести эндокринной офтальмопатии и от продолжительности её- теченияотсутствие корреляции между выраженностью глазодвигательных расстройств и толщиной прямых глазодвигательных мышцобусловленность глазодвигательных нарушений синаптическим деффектом при минимальной выраженности экстраорбитальных признаков эндокринной офтальмопатии.

3. Предложенный алгоритм дифференциальной диагностики глазодвигательных нарушений у больных миастенией, сочетающейся с эндокринной офтальмопатией предполагает оценку степени выраженности экстраорбитальных признаков и продолжительности заболевания эндокринной офтальмопатией. При минимальной степени выраженности экстаорбитальных признаков (офтальмопатический индекс 1−4) и продолжительности заболевания эндокринной офтальмопатией не более 1 года глазодвигательный синдром обусловлен синаптическим дефектом. При умеренной выраженности и выраженных экстраорбитальных проявлениях (офтальмопатический индекс более 4) и длительности заболевания более 1 года глазодвигательные нарушения обусловлены эндокринной офтальмопатией.

4. Частота встречаемости заболеваниий щитовидной железы у больных миастенией с глазодвигательными нарушениями и эндокринной офтальмопатией составляет 69,0%, при этом большинство из них носят аутоиммунный характер (66,6%) — наиболее часто встречается эутиреоз (77,8%), реже — тиреотоксикоз (16,7%), наиболее редко — гипотиреоз (5,5%). Эндокринная офтальмопатия, являясь самостоятельным аутоиммунным заболеванием, не оказывает влияния на тяжесть миастенииу больных.

Vj" 1 миастениеи тяжесть эндокринной офтальмопатии зависит от продолжительности этого заболевания и не зависит от продолжительности заболевания миастенией и от функционального состояния щитовидной железы. Максимальное выявление эндокринной офтальмопатии у больных миастенией с глазодвигательными нарушениями приходится на 3−4-й годы заболевания миастенией.

Практические рекомендации.

1. У всех больных миастенией с глазодвигательными нарушениями, начиная с периода дебюта миастении, рекомендован скрининг эндокринной офтальмопатии в целях раннего её- выявления, независимо от наличия патологии щитовидной железы.

2. В диагностике эндокринной офтальмопатии у больных миастенией целесообразно использование ультразвуковой эхографии орбит. В оценке эхографических данных диагностическим признаком эндокринной офтальмопатии считать наличие отёка ретробульбарной клетчатки.

3. Генез глазодвигательного синдрома у больных миастенией, сочетающейся с эндокринной офтальмопатией определять в соответствии со степенью тяжести эндокринной офтальмопатии и её- продолжительностью, используя алгоритм дифференциальной диагностики глазодвигательных нарушений. Глазодвигательные нарушения у больных миастений с офтальмопатическим индексом более 4 и продолжительностью течения эндокринной офтальмопатии не менее 1 года считать обусловленными эндокринной офтальмопатией.