Заболевания, связанные с нарушениями метаболизма углеводов и их биохимическая сущность

Глюкозурия (появление глюкозы в моче). Это диабетическаяглюкозурия, почечная глюкозурия. Гипогликемия (снижение сахар в крови менее 3,8 ммоль/л). Причинами можно назвать голодание, интенсивные физические нагрузки, почечную глюкозурию, гиперинсулинемию, недостатосность продукции гормонов при микседеме, болезни Аддисона и т. д., патологии печени, гликогенозы [4, с. 138−139]. Ведущими патологиями данной группы является сахарный диабет. Сахарный диабет — это группа обменных (метаболических) заболеваний, для которых характерна хроническая гипергликемия, возникающая вследствие нарушения секреции и эффективности действия инсулина.

Хроническая гипергликемия в случае с сахарным диабетом в подавляющем большинстве случаев сочетается с повреждениями, дисфункцией, недостаточностью работы различных органов. Особенно часто страдают глаза, почки, нервы, сердце и кровеносные сосуды. Патогенез сахарного диабета отличается в зависимости от его типа. Сахарный диабет I типа — это иммуноопосредованное, либо идиопатическое поражение β-клеток островков Лангерганса поджелудочной железы, которое приводит к развитию абсолютной недостаточности инсулина. Развитие сахарного диабета II типа связано с инсулинорезистентностью (нарушение биологического ответа периферических тканей организма на воздействие эндогенного или экзогенного инсулина). Сама по себе инсулинорезистентность имеет генетически закрепленный характер, но ее развитие возможно только при воздействии на организм таких факторов как ожирение, низкая физическая активность (приложение 4).В целом при сахарном диабете отмечается снижение соотношения инсулин/глюкагон. Это связано с тем, что уменьшением синтеза инсулина, который в норме ингибирует секрецию глюкагона. В результате отмечается снижение процессов депонирования глюкозы и усиление процессов ее мобилизации. При этом печень, мышцы, жировая ткань даже на фоне достаточного питания функционируют в режиме дефицита глюкозы. Подводя итоги, можно сказать, что большая часть нарушений углеводного обмена обусловлена как генетическими, так и алиментарными факторами.

При этом если сахарный диабет 1 типа невозможно вылечить, или предупредить, то понимание биохимических механизмов формирования сахарного диабета 2 типа позволяет создавать системы по профилактике данного заболевания.

ЗАКЛЮЧЕНИЕ

В заключении следует отметить, что указанные сведения не являются конечными, поскольку ежегодно появляются новые данные о причинах и механизмах развития нарушений углеводного обмена. Углеводы — это группа полигидроксиальдегидов и полигидроксикетонов, а также веществ, которые образуются из этих соединений в процессе гидролиза. Углеводы могут быть мономерными (моносахариды), состоять из небольшого числа (олигосахариды) и из большого количество мономеров (полисахариды). В организме человека углеводы имеют исключительно большое значение, самое главное их которых — это энергетическая функция. Под углеводным обменом понимается совокупность процессов потребления, преобразования, новообразования и утилизации углеводов. Основное назначение углеводного обмена — это поддержание постоянной концентрации глюкозы в крови в пределах 3,9−6,1 ммоль/л.Углеводный обмен протекает в ряд этапов, среди которых поступление углеводов с пищей, процессы расщепления и всасывания углеводов в желудочно-кишечном тракте, запасание избыточного количества углеводов в виде гликогена печени и мышц, в виде липидов в жировой ткани (депонирование углеводов), промежуточный обмен углеводов, выделение глюкозы почками и ее реабсорбция.

Нарушение на каждом из этих этапов приводит к заболеваниям различной степени тяжести, наиболее распространенным из которых является сахарный диабет.

СПИСОК ИСПОЛЬЗОВАННЫХ ИСТОЧНИКОВ

Биоорганическая химия: Учебное пособие/ Д. Г. Кнорре, Т. С. Годовикова, С. Д. Мызина, О. С. Федорова; Новосиб. гос. ун-т. — Новосибирск, 2011. — 480 с. Биологическая химия с упражнениями и задачами: Учебник/ Под ред. чл.-корр.

РАМН С. Е. Северина. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2011. -.

624 с. Зайчик А. Ш., Чурилов Л. П. Патохимия (эндокринно-метаболические нарушения): Учебник для студентов медицинских вузов. — 3-е изд., доп. и испр. — СПб.: ЭЛБИ-СПб, 2007. — 768 с. Патофизиолог: Учебник/ Ю. В. Быць, Г. М. Бутенко, А. И. Гоженкои др.; Под ред. Н. Н. Зайко, Ю. В. Быця, И. В. Крышталя.

— К.: ВСИ «Медицина», 2015. — 744 с. Патофизиология: Учебник: в 2-х томах/ Под ред.

В.В, Новицкого, Е. Д. Гольдберга, О. И. Уразовой. — 4-е изд., перераб. и доп. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2013. — Т.

1. — 848 с. Нельсон Д. Основы биохимии Ленинджера: в 3-х частях. Т.

1. Д. Нельсон, М. Кокс: пер. с англ. — М.: БИНОМ. Лаборатория знаний, 2011. — 694 с. Тюкавкина Н. А., Зурабян С. Э., Белобородов В. Л. Органическая химия: Учебник дял.

Вухов: В 2-х книгах. Книга 2. Специальный курс/ Под ред. Н. А. Тюкавкиной. — М.: Дрофа, 2008. — 592 с. ПРИЛОЖЕНИЕ 1Таблица.

Классификация моносахаридов.

ГруппаПредставитель.

Диозы (С2) — С2Н4О2Альдозы.

ГликозаТриозы (С3) — С3Н6О3АльдозыD-глицероза (глицераль), L-глицероза.

КетозыАцетоза.

Тетрозы (С4) — С4Н8О4АльдозыD-эритроза, L-эритроза, D-треоза, L-треоза.

КетозыD-эритрулоза, L-эритрулоза.

Пентозы (С5) — С5Н10О5АльдозыD-рибоза, L-рибоза, D-арабиноза, L-арабиноза, D-ксилоза, L-арабиноза, D-ликсоза, L-ликсоза.

КетозыD-рибулоза, L-рибулоза, D-ксилулоза, L-ксилулоза.

Гексозы (С6) — С6Н12О6АльдозыD-аллоза, L-аллоза, D-альтроза, L-альтроза, D-глюкоза, L-глюкоза, D-манноза, L-манноза, D-гулоза, L-гулоза, D-идоза, L-идоза, D-галактоза, L-галактоза, D-талоза, L-талоза.

КетозыD-псикоза, L-псикоза, D-фруктоза, L-фруктоза, D-сорбоза, L-сорбоза, D-тагатоза, L-тагатоза.

Гептозы (С7) — С7Н14О7АльдозыD-глицеро-D-аллогептоза, L-глицеро-L-аллогептоза, D-глицеро-D-альтрогептоза, L-глицеро-L-альтрогептоза, D-глицеро-D-глюкогептоза, L-глицеро-L-глюкогептоза и т. д. КетозыD-алло-гептулоза, L-алло-гептулоза, D-глюко-гептулоза, L-глюко-гептулоза, D-гуло-гептулоза, L-гуло-гептулоза, D-идо-гептулоза, L-идо-гептулоза и т. д.Октозы (С8) — С8Н16О8АльдозыD-глицеро-D-аллооктоза, L-глицеро-L-аллооктозаD-глицеро-D-альтрооктоза, L-глицеро-L-альтрооктоза, D-глицеро-D-маннооктоза, L-глицеро-L-маннооктоза и т. д.КетозыD-глицеро-D-аллооктулоза, L-глицеро-L-аллооктулоза, D-глицеро-D-альтрооктулоза, L-глицеро-L-альтрооктулоза, D-глицеро-D-глюкооктулоза, L-глицеро-L-глюкооктулоза и т. д.Нонозы (С9) — С9Н18О9АльдозыD-рибо-D-аллононоза, L-рибо-L-аллононоза, D-рибо-D-альтрононоза, L-рибо-L-альтрононоза, D-рибо-Dглюко-ноноза, L-рибо-L-глюко-ноноза и т. д.КетозыD-эритро-D-аллононулоза, L-эритро-L-аллононулоза, D-эритро-D-альтрононулоза, L-эритро-L-альтрононулоза, D-эритро-D-манно-нонулоза, L-эритро-L-манно-нонулоза, D-эритро-D-гуло-нонулоза, L-эритро-L-гуло-нонулоза и т. д.ПРИЛОЖЕНИЕ 2Таблица.

Гликогеновые болезни.

Тип гликогенеза.

Дефицитный фермент.

Другие симптомы, течение, прогноз.

Тип I, болезнь фон Гирке (Гирке-Ван-Кревальда)Iа — Глюкозо-6-фосфатаза.Ib — Транслоказа глюкозо-6-фосфатазы (микросомальный транспортный белок Т1).Ic — Микросомальный транспортный белок Т2Задержка роста и полового развития, лактатацидоз, гиперурикемия, подагра, аденомы печени, гепатоцеллюлярные карциномы, нефромегалия, нефролитиаз/нефрокальци-ноз, фокально-сегментарный гломерулосклероз, почечная недостаточность, кроноподобные воспалительные заболевания кишечника.

Тип II, болезнь Помпеα-1, 4- глюкозидаза (кислая мальтаза) Мышечная слабость, сердечная недостаточность, смерть в возрасте около 2 лет (младенческий вариант) Тип III, болезнь Кори-Форбса.

Амило-1, 6- глюкозидаза и/или 4-α-Dглюканотрансфераза.

Миопатия, фиброз или цирроз печени, либо улучшение состояния с уменьшением степени выраженности симптоматики.

Тип IV, болезнь Андерсен.

Амило-1 4:1,6 — глюкантрансфераза.

Отставание в развитии, цирроз, смерть в возрасте около 5 лет от печеночной недостаточности без трансплантации печени, реже — отсутствие прогрессирования заболевания.

Тип V, болезнь Мак -Ардля.

Мышечная фосфорилаза.

Физическая нагрузка провоцирует судороги, рабдомиолиз, миоглобинурия, почечная недостаточность.

Тип VI, болезнь Герса.

Печеночная фосфорилаза.

Отставание в росте, регрессирование симптоматики с возрастом.

Тип VII, болезнь Таруи.

Мышечная фосфофруктокиназа.

Физические нагрузки провоцируют слабость мышц и судороги, гемолитическая анемия, задержка роста.

Тип IXа1 и а2 — α2-субъединица печеночной киназыфосфорилазы. b — β-субъединица печеночной / мышечной киназыфосфорилазы. с — γ-субъединица тестикулярной / печеночнойкиназыфосфорилазы. d — α-субъединица мышечной киназыфосфорилазы.

Задержка моторного развития и роста, регрессирование симптоматики с возрастом, отставание в росте, регрессирование симптоматики с возрастом, диарея, мышечная гипотония.

Тип XМышечная фосфоглицератмутаза-2При выраженных физических нагрузках мышечные спазмы, миалгии, рабдомиолиз.

Тип XI, синдром Фанкони-Бикеля.

Транспортер глюкозы (GLUT2)Задержка психомоторного развития, тубулопатия, мальабсорбция.

Тип XIIАльдолаза АНепереносимость физических нагрузок, судороги.

Тип XIIIЕнолаза 3Непереносимость физических нагрузок, судороги, усиление выраженности миалгий с возрастом.

Тип XIVФосфоглюкомутаза-1Мышечные спазмы, непереносимость физических нагрузок, рабдомиолиз, слабость мышц тазового дна.

Тип XVГликогенин.

Мышечная слабость, нарушение ритма сердца.

ПРИЛОЖЕНИЕ 3Рис. Переваривание углеводов [2, с. 237]ПРИЛОЖЕНИЕ 4Рис. 9. Этиология и патогенез сахарного диабета 1 типа (слева) и 2 типа (справа) [4, с. 145, 149]ПРИЛОЖЕНИЕ 5Рис. Синтез гликогена [2, с.

242]ПРИЛОЖЕНИЕ 6Рис. Мобилизация гликогена [2, с. 244]ПРИЛОЖЕНИЕ 7Рис. Метаболизм фруктозы[2]ПРИЛОЖЕНИЕ 8Рис. Обмен галактозы в организме [2].