Клинико-психологический синдром при эпилепсии

Эпилепсия — это обычно хронически протекающее заболевание головного мозга, характеризующееся наличием эпизодически возникающих расстройств в сознании, настроении (эпиприступов). К эпилепсии не относят случаи единичных приступов вне зависимости от их клинических проявлений, только повторные приступы дают основание для установления диагноза «эпилепсия». К эпилепсии относят спонтанные, не провоцируемые приступы — судороги, возникающие при острых заболеваниях головного мозга (например, при энцефалите, субдуральной гематоме, остром нарушении мозгового кровообращения и др.); фебрильные судороги не относят к эпилепсии.

В 1989 г. в Нью-Дели (США) на конгрессе Международной лиги борьбы с эпилепсией была принята Международная классификация эпилепсии. В ней отражен современный уровень знаний об этиологии, патогенезе и клинике этого заболевания. Классификация учитывает семейный анамнез и особенности развития эпилепсии, возраст, в котором выявляется эпилептический синдром, провоцирующие факторы, дневной или ночной характер припадка, неврологические проявления болезни, ее нейрофизиологические и нейроморфологические корреляты.

Основные формы эпилепсии в детском и юношеском возрасте

Эпилепсия — это заболевание, имеющее органическую природу и проявляющееся в виде судорожных приступов (или их эквивалентов), сопровождается когнитивными и личностными изменениями, характеризуется широким спектром психопатологических проявлений. Около 60—75% всех форм эпилепсии приходится на детский возраст, среди взрослого населения частота встречаемости эпилепсии около 1% (А. С. Петрухин, К. Ю. Мухин, 2000). Среди причин эпилепсии выделяют генетические и средовые, в том числе связанные с нарушениями в перинатальном периоде и родах, травмами и инфекциями.

Классификация подразделяет все эпилептические синдромы на симптоматические, идиопатические и криптогенные. Симптоматические формы — это эпилептические синдромы с известной этиологией и верифицированными морфологическими нарушениями (опухоли, рубцы, кисты и др.), они чаще возникают в раннем возрасте. Идиопатическая форма — это эпилепсия как самостоятельное заболевание (т. е. отсутствуют заболевания, перечисленные выше, могущие быть причиной эпиприступов). В настоящее время установлена генетическая детерминированность идиопатических форм эпилепсии. Для них характерна высокая частота эпилепсии среди родственников пораженного пробанда, отсутствие симптомов органического поражения ЦНС и структурных изменений в головном мозге. Возникает идиопатическая форма в более позднем возрасте. Криптогенная эпилепсия — это форма, которая не удовлетворяет критериям идиопатических (отсутствует наследственная предрасположенность) и симптоматических форм (причина эпиприступов остается скрытой, неясной).

Характерный признак эпилепсии — внезапный судорожный припадок. Замечено, что иногда за пару дней до припадка появляются предвестники в виде плохого самочувствия, раздражительности, головной боли и т. д. Во время припадка больной эпилепсией теряет сознание, падает, у него начинаются судороги, зрачки глаз не реагируют на свет. Длительность припадка — 3—4 минуты. Частота припадков может быть разная: от ежедневных до одного-двух раз в год. Бывают и припадки, не сопровождающиеся судорогами, но с кратковременной потерей сознания или его сумеречным состоянием. Таким образом, для припадка характерно: внезапность возникновения и прекращения; относительная кратковременность; стереотипность (тенденция к повторению в одной и той же форме); повторяемость. Классификация эпилептических припадков подразделяет приступы на генерализованные и парциальные, а также неклассифицируемые. К генерализованным приступам относят генерализованные тонико-клонические приступы, абсансы, миоклонии. Тонико-клонический приступ представлен развернутой формой приступа, с характерной потерей сознания, судорожными реакциями, мочеиспусканием и т. д. Абсансы выглядят внешне как «задумчивость», могут иметь частоту до сотен приступов в день. Миоклонические приступы протекают без потери сознания, по своим электроэнцефалографическим характеристикам имеют генерализованную форму и их влияние на мозг не отличается от генерализованных тонико-клонических припадков.

Парциальные приступы — это очаговые, фокальные, локальные, локально-обусловленные. Кроме того, выделяют приступы, обусловленные циклическими гормональными изменениями (менструальная эпилепсия), и большую группу рефлекторных приступов (фотосенситивные, аудиогенные, приступы еды и др.).

Эпилептические припадки могут быть у одного и того же больного однотипными или разнообразными, неодинаковыми на разных этапах болезни. Характер их зависит от локализации эпилептического очага и динамики патологического процесса, дополнительных патогенных воздействий, возраста больных (Л. О. Бадалян, 2015).

По статистике, распространенность эпилепсии среди населения до 1%, причем более половины людей заболевают в возрасте еще до 15 лет. Заболеваемость эпилепсией наиболее высока у детей, особенно на первом году жизни, с максимумом до 10 лет.

Серьезную угрозу это заболевание представляет в период развития и обучения детей, когда наступают характерные для эпилепсии явления органической деменции и эпилептические изменения личности.

В большинстве случаев заболевание приводит к постепенному изменению личности и своеобразному снижению интеллекта. На отдаленных этапах болезни могут возникать острые и затяжные психозы.

Патопсихологи и клиницисты отмечают следующие изменения психики по эпилептическому типу: тугоподвижность, замедленность всех психических процессов; склонность к застреванию на деталях, обстоятельность мышления; невозможность отличить главное от второстепенного. Кроме того, характерны изменения аффективной сферы — дисфории (т. е. приступы расстройств настроения, обычно это сочетание злобности и тоскливости).

Выраженность нарушений психики связана с рядом факторов. К ним относятся: локализация и распространенность эпилептического очага; возраст начала и общая продолжительность заболевания; характер и частота припадков; длительность приема антиконвульсантов; особенности преморбидного состояния психики; условия воспитания.

Более выраженные нарушения психики заметны при височной и лобной локализации очага. Обстоятельность, педантизм, упрямство и своенравие характерны для височной эпилепсии. Поражение височной области сопровождается двумя типами пароксизмов: в виде чрезмерного усиления аффекта (чаще страхи, ужасы) или в виде резкого уменьшения аффективного тонуса. При поражении височных отделов нет грубых изменений эмоциональной сферы — больные достаточно критичны к себе и к окружающим, достаточно активны и целенаправленны. Наиболее характерны для них аффективно-вегетативные пароксизмы и депрессивные или агрессивные состояния (особенно при поражении правого полушария).

Определенную роль играет латерализация эпилептического очага. Левосторонним поражениям свойственны астенические черты в виде нерешительности и неуверенности в себе. В этих случаях выраженная ригидность психических процессов сочетается с вязкостью — моторной и речевой, эмоциональной скудостью аффекта, ипохондричностью и повышенной готовностью к сверхценным образованиям. Отмечается преобладание экстравертированных дисфорических состояний в структуре аффективных нарушений у больных с левосторонним расположением очага и интровертированных — у больных с правосторонним очагом. При правополушарных эпиочагах больные отличаются такими чертами, как возбудимость, приподнятое настроение, эксцентричность, либо, наоборот, уныние, подавленность настроения. Больным с левосторонними очагами свойственны: умственная «жвачка», религиозность, философские интересы (К. Ю. Мухин, А. С. Петрухин, 2015).

Наибольшее изменение личности по эпилептоидному типу отмечается при лобных очагах: часты постпароксизмальные сумеречные состояния с возбуждением и агрессией, стойкие нарушения психики. При двусторонних лобных очагах в наибольшей степени выражены полиморфизм и частота припадков, изменения личности и эйфорическая деменция. Правополушарный вариант лобной эпилепсии характеризуется наличием выраженной эйфории, сменяющейся состоянием экзальтации, иногда со злобностью и агрессивностью. Из нейропсихологии известно, что при поражении правой лобной доли возникают расстройства поведения в виде импульсивности и некритичности к себе, подобные тем, которые наблюдаются при поражении обеих лобных долей. Поражение левой лобной доли проявляется в виде общей аспонтанности поведения.

Изменения характера у большинства больных начальной стадии эпилепсии выражены слабо или отсутствуют. Объясняется это тем, что они как наиболее стойкие изменения личности возникают не сразу, а в процессе развития болезни, на более поздних этапах. Сначала появляется астеническая симптоматика, или снижение подвижности психических процессов, а затем возникают характерологические отклонения.

Формирование вторичных клинических расстройств, как правило, связано с психогенным фактором, но существенное значение может иметь дефект воспитания. Излишняя опека приводит к тому, что больные становятся эгоистичными, беспомощными, неуверенными в своих действиях, с иждивенческими тенденциями, чрезмерная требовательность — к замкнутости, отчужденности, агрессивности, асоциальности (А. И. Болдырев, 1984).

Существенную роль в формировании характера больных эпилепсией играют реакции личности на отношение к ним окружающих, осознание своей болезни и связанных с ней психических дефектов. К этим реакциям больных относятся настороженность, недовольство, недоверие к окружающим, чувство ущербности, ипохондрические переживания. Вместе с тем у части больных возникают реакции стенического типа: повышенное упорство в достижении своих целей, непримиримость, склонность обвинять других в своих неудачах.

Припадки приводят к органическим изменениям в ЦНС и вызывают психогенные наслоения в виде сужения интересов личности вокруг своей болезни. Больные эпилепсией легко ранимы, тяжело переживают свою болезнь, стыдятся ее, у них есть чувство неполноценности и стремление к компенсации. После или перед припадками возникает конфликтная переработка происходящего с боязливой обеспокоенностью, злобной раздражительностью или мрачным снижением настроения. К этому могут присоединяться суицидальные мысли. Одной из существенных причин тревоги, страха и депрессии является невозможность прогнозировать развитие очередного приступа.

Остановимся несколько подробнее на идиопатической эпилепсии. Исторически данная форма эпилепсии описывалась как «самородная», «конституциональная», «эссенциальная», «генуинная». В современной классификации принято рассматривать идиопатическую эпилепсию как форму, при которой отсутствуют другие причины заболевания, кроме наследственной предрасположенности. Существуют специфические юношеские формы идиопатической эпилепсии: юношеская миоклоническая эпилепсия, юношеская абсанс-эпилепсия, эпилепсия с генерализованными приступами при пробуждении, доброкачественная затылочная эпилепсия юношеского возраста. Кроме генетической детерминированности она характеризуется возраст-зависимым дебютом, клиническими и электроэнцефалографическими особенностями. При этой форме эпилепсии у больного интеллект без выраженных отклонений, отсутствуют изменения в неврологическом статусе, основной ритм ЭЭГ без нарушений и прогноз с достижениями терапевтической ремиссии относительно благоприятный.

Ни один из представленных критериев в отдельности не может считаться незыблемым и абсолютным в диагностике. Частота семейных случаев среди родственников пробандов варьирует от 5 до 45%. В то же время крайне редко удается обнаружить семьи с большим количеством случаев эпилепсии в разных поколениях, подчиняющихся законам менделевского наследования. Поэтому отсутствие случаев эпилепсии в семье не является серьезным поводом для отказа в диагнозе данной формы эпилепсии.

Определенный возраст дебюта является важным критерием. Так, юношеская миоклоническая эпилепсия не дебютирует до 8 лет, а роландическая — после 13 лет. В то же время эпилепсия с изолированными генерализованными судорожными припадками может начинаться в возрастном интервале от 3 до 30 лет. Не определена верхняя граница для юношеской абсанс-эпилепсии: пик заболевания приходится на 9—17 лет, однако встречаются случаи с дебютом в 20—25 лет и старше (А. С. Петрухин, 2000). Важным критерием идиопатической формы эпилепсии является отсутствие очаговых симптомов в неврологическом статусе больного. Данный критерий подразумевает отсутствие у больных выраженных очаговых симптомов, таких как парезы, параличи, проводниковые расстройства чувствительности, атаксии, тремора. Однако в литературе описаны единичные случаи сочетания идиопатической формы с очаговой неврологической симптоматикой. Что касается нарушения интеллекта, то незначительное снижение отмечается у 3—11% больных с данной формой эпилепсии.