Трудности диагностики шунт-нефрита

Больная П., 17 лет. В 1994 г. в возрасте 13 лет в НИИ нейрохирургии произведено вентрикулоатриальное шунтирование по поводу окклюзионной гидроцефалии. Через 1,5 года после операции стали беспокоить частые подъемы температуры до 40° С, временно прекращающиеся при приеме ампициллина, а еще спустя год возобновились головные боли, имевшие место до операции. Осенью 1996 г. появилась макрогематурия, при обследовании в городской больнице выявлены спленомегалия, анемия (Нb 78 г/л), тромбоцитопения, значительное повышение СОЭ (54 мм/ч), выраженный мочевой синдром (протеинурия 0,2 г/л, эритроцитурия сплошь в поле зрения), нарушение функции почек (креатинин крови 1,8 мг/дл). Обнаружен ревматоидный фактор. Диагностирован системный васкулит, по поводу чего в течение 4 мес проводилось лечение преднизолоном в максимальной суточной дозе 40 мг, антиагрегантами и аминохинолиновыми препаратами, оказавшееся неэффективным. Несмотря на постоянные нарастающие головные боли, присоединившиеся тошноту и рвоту, повторное нейрохирургическое обследование не выявило признаков нарушения функции вентрикулоатриального шунта. Прогрессирующая почечная недостаточность с нарастанием уровня креатинина с 1,8 до 3,1 мг/дл в течение 3 мес и стойкая макрогематурия послужили основанием для госпитализации больной в нефрологическое отделение терапевтической клиники им. Е. М. Тареева для уточнения диагноза.

При поступлении состояние средней тяжести. Обращали на себя внимание выраженная бледность кожных покровов, сетчатое ливедо на кистях и стопах, хейлит, ограниченный очаг мелкоточечных геморрагий на коже правого бедра, тахикардия, систолический шум на верхушке и в точке Боткина, АД 130/80 мм рт.ст., спленомегалия.

При обследовании: анемия (Нb 75 г/л), повышение СОЭ до 70 мм/ч, протеинурия 3,2 г/сут без признаков нефротиче-ского синдрома, эритроцитурия сплошь в поле зрения, креатинин крови 3,3 мг/дл с нарастанием в течение недели до 4,5 мг/дл, калий 5,7−6,9 ммоль/л, снижение общей гемолитической активности комплемента — 12,4 ед. (норма 20−40 ед.), антинуклеарный фактор 1:20, положительный ревматоидный фактор. При проведении эхокардиографии патологии не обнаружено. При ультразвуковом исследовании почки размерами 132×65 мм, толщина паренхимы 22 мм.

В клинике состояние больной продолжало ухудшаться. Ее беспокоили постоянные головные боли, тошнота, нарастали слабость, сонливость, заторможенность, участилась рвота, что было расценено нами как проявление внутричерепной гипертензии вследствие дисфункции вентрикулоат-риального шунта. Дважды за время наблюдения отмечалось повышение температуры тела до 40° С с ознобом. Посевы крови на высоте лихорадки были стерильными.

Диагноз системного васкулита, с которым пациентка была направлена в клинику, представлялся сомнительным. Доминирующие в клинической картине болезни симптомы сепсиса — рецидивирующая лихорадка, уступающая, хотя и на короткий период, антибиотикам, спленомегалия, анемия, резко увеличенная СОЭ — заставляли заподозрить по-дострый инфекционный эндокардит (ПИЭ) с поражением почек по типу быстропрогрессирующего гломерулонефрита (БПГН). Этому диагнозу соответствовали аускультативная картина, симптомы кожного васкулита, гипокомплементе-мия. Однако отсутствие патологии клапанов сердца у пациентки, лихорадящей с короткими перерывами почти два года, полностью опровергало диагноз ПИЭ.

Сочетание септических проявлений, симптомов внутричерепной гипертензии и БПГН у больной с имплантиро-ванным для лечения окклюзионной гидроцефалии вентри-кулоатриальным шунтом практически не оставляло сомнений в диагнозе подострого шунт-сепсиса с развитием шунт-нефрита (ШН). Стерильная гемокультура не противоречила диагнозу, так как в течение последних 1,5 лет пациентка неоднократно принимала ампициллин. Поскольку в большинстве случаев ШН возбудителем инфекционного процесса является эпидермальный стафилококк, было начато лечение оксациллином внутривенпо в дозе 12 г/сут. Уже через 3 дня антибактериальной терапии у больной прекратилась макрогематурия и наметилась тенденция к снижению уровня креатинина (4−5-3,8 мг/дл).

Поскольку условием успешного лечения ШН является удаление инфицированного шунта, больная после консультации с нейрохирургами была переведена в НИИ нейрохирургии. Там при контрольной компьютерной томографии головного мозга выявлены гигантских размеров арахно-идальная киста в области задней черепной ямки и смещение вентрикулоатриального шунта, который не обеспечивал ее надлежащего дренирования. По экстренным показаниям проведены удаление шунтирующей системы, декомпрессия задней черепной ямки и кистовентрикулоцистерностомия, осложнившиеся развитием глубокой неврологической комы, которая стала причиной смерти больной через 25 сут после операции.

Бактериологическое исследование фрагментов удаленного шунта обнаружило недифференцированную форму стафилококков, что в сочетании с наметившимся до перевода в нейрохирургическую клинику положительным эффектом начатой антибактериальной терапии также подтверждало диагноз ШН.

Шунт-нефрит представляет собой иммунокомплексный гломерулонефрит, развивающийся у больных с инфицированным вентрикулоатриальным шунтом, установленным для устранения окклюзионной гидроцефалии. Суть данной операции заключается в шунтировании цереброспинальной жидкости из бокового желудочка мозга в кровоток с помощью специального катетера, соединяющего желудочек с правым предсердием. Примерно в 12% случаев операция осложняется инфицированием шунта. При этом появление признаков инфекции в ранние сроки после операции свидетельствует о прямом загрязнении катетера при его установке. Спустя несколько месяцев большое значение имеют эпизоды транзиторной бактериемии с фиксацией низковирулентных бактерий в дистальной части катетера, что приводит к развитию клинической картины подострого сепсиса. К классическим проявлениям шунт-сепсиса относятся лихорадка, анемия и спленомегалия. Поражение почек наблюдается лишь у 1−2% инфицированных больных.

Впервые шунт-нефрит был описан Black и соавт. в 1965 г. у двоих детей с нефротическим синдромом и макрогемату-рией, который развился на фоне стафилококковой бактериемии, обнаруженной спустя некоторое время после установки вентрикулоатриального шунта. К настоящему времени в зарубежной литературе имеются сведения о 148 больных этим редким заболеванием. Почечной манифестации болезни, как правило, предшествуют септические проявления, в первую очередь лихорадка и мозговая симптоматика, позволяющие подозревать дисфункцию шунта. В редких случаях поражение почек может быть единственным симптомом щунт-инфекции, в связи с чем в клинической практике иногда трудно отличить это осложнение от первичного гломерулонефрита.

Поскольку у большинства больных от момента имплантации шунтирующей системы до появления первых симптомов болезни проходит довольно длительное время (в среднем около 4 лет), а в клинической картине наряду с поражением почек могут отмечаться артралгии и кожный васкулит, иногда сложно отдифференцировать щунт-нефрит от гломерулонефрита в рамках системной патологии, как это и произошло в описываемом наблюдении.

Патогенез шунт-нефрита сходен с патогенезом поражения почек при ПИЭ, поскольку в обоих случаях ведущим механизмом гломерулярного повреждения является отложение в клубочках иммунных комплексов, содержащих бактериальный антиген. Самыми частыми клиническими симптомами шунт-нефрита являются гематурия и протеинурия. Нефротический синдром и артериальная гипертония встречаются примерно в половине случаев, нарушение функции почек — в 60%. Преобладающим морфологическим вариантом шунт-нефрита является мезангио-капиллярный, хотя в последние годы все чаще описывают экстракапиллярный гломерулонефрит с клиникой БПГН.

Приведенное нами наблюдение представляет собой достаточно типичное течение шунт-инфекции, сходное с описанными в литературе по клиническим проявлениям, причинам несвоевременно установленного диагноза и смерти больной. Недооценка анамнестических данных об имплантации вентрикулоатриального шунта и наличие в клинической картине системных проявлений стали причинами неоправданного назначения преднизолона и позднего применения антибиотиков. Между тем излечение больных шунт-нефритом возможно при немедленном удалении инфицированного шунта, выполняемом на фоне антибактериальной терапии, которая должна начинаться сразу, как только диагноз установлен. Соблюдение обоих принципов позволяет добиться полного выздоровления, заключающегося в ликвидации инфекции и регрессии всех симптомов шунт-нефрита более чем у 50% пациентов.

шнут иммунокомплексный гломерулонефрит.