Непароксизмальные расстройства, связанные с затылочными эпилептиформными разрядами детского возраста

Непароксизмальные расстройства, связанные с затылочными эпилептиформными разрядами детского возраста

Проанализированы данные исследования клинических коррелятов затылочных эпилептиформных разрядов детского возраста. Показано, что они могут приводить к нарушениям функций мозга с симптоматикой общей задержки психического развития, нарушениям поведения, визуального и пространственного гнозиса, к дефициту внимания и гиперактивности, аутистичности, нарушениям школьных навыков, речи. Сравнение с расстройствами, связанными с центротемпоральными спайками, возникающими несколько позднее, говорит о связи фокальных эпилептиформных разрядов детского возраста с незрелостью мозга. Проанализированы нейропсихологические и патофизиологические механизмы возникновения перманентных психических и поведенческих расстройств при фокальных эпилептиформных разрядах детского возраста. Показано, что динамика возникновения патологии развития детского мозга связана с фундаментальными филои онтогенетическими закономерностями антропогенеза. В практическом плане дети с фокальными эпилептиформными разрядами требуют прицельного психиатрического, нейропсихологического и логопедического обследования и при выявлении клинически значимых отклонений нуждаются в лечении препаратами, подавляющими эпилептическую активность (вальпроатами, леветирацетамом, ламотриджином) под контролем ЭЭГ.

Как известно, эпилепсия первоначально входила в категорию психиатрических заболеваний и только с 60-х гг. XX в. перешла в раздел неврологии. Между тем в последние десятилетия накопилось достаточно фактов, говорящих о том, что эпилептическая разрядная активность в функционально значимых областях мозга приводит к перманентным внеприпадочным когнитивным расстройствам даже в случаях, когда у больных нет припадков. В рамках изучения неврологических аспектов психических, поведенческих и когнитивных нарушений нами проведена серия исследований, позволивших сформулировать представление об эпилептических расстройствах, которые по клиническим проявлениям представляют значительную часть синдромов, кодируемых в МКБ-10 рубриками F — «Психические и поведенческие расстройства», протекающих без типичных эпилептических припадков, и при которых расстройства вызываются эпилептическими разрядами в функционально значимых областях мозга. Эти расстройства наблюдаются у детей с так называемыми доброкачественными фокальными разрядами, к которым относят центротемпоральные и окципитальные спайки на ЭЭГ. Окципитальные (затылочные) спайки, затылочные разряды детского возраста представляют собой вариант наследуемой эпилептиформной активности. Впервые их описали F. Gibbs и E. Gibbs у здоровых детей, а также у детей с разными неврологическими расстройствами, включая эпилепсию [1]. Затылочные спайки обычно связывают с идиопатическими затылочно-долевыми эпилепсиями детского возраста [2, 3]. Окципитальные спайки представляют собой высокоамплитудные, ритмично (1−3 Гц) повторяющиеся спайки, острые или медленные волны в затылочной, заднетеменной или задневисочной области, сочетающиеся в 30−40% случаев с генерализованными билатеральными комплексами «спайк-волна». Затылочные спайки обнаруживаются при разнообразных органических заболеваниях мозга при наличии или отсутствии припадков, у детей с врожденными или рано начавшимися заболеваниями глаз и нарушениями зрения, а также у 0,5−1,2% нормальных дошкольников. В последнее время появились отдельные наблюдения непароксизмальных психических и поведенческих нарушений с затылочными спайками в ЭЭГ. Их связывают с аутистическими расстройствами, регрессированием речевых и социальных навыков, зрительной агнозией и нарушениями поведения [4, 5].

С целью изучения спектра психических и поведенческих расстройств, связанных с затылочными разрядами детского возраста, мы обследовали 200 детей в возрасте 3−16 лет с психическими и поведенческими расстройствами без эпилептических припадков. У 15 (7,5%) пациентов, на ЭЭГ которых наблюдались затылочные спайки, анализировали клиническую симптоматику в отношении к эпилептиформной активности на ЭЭГ. У 4 пациентов ЭЭГ регистрировалась 1 раз, у 11 — не менее 2, у 8 — 3 раза и более. В 6 случаях регистрировали ЭЭГ сна. Все пациенты были обследованы психиатром, неврологом и нейропсихологом. 7 пациентов подвергнуты МРТ-исследованию, не выявившему структурной патологии мозга. Полученные результаты мы сравнивали с ранее опубликованными данными аналогичного исследования по психическим и поведенческим расстройствам при центротемпоральных спайках [6, 7].

Затылочные спайки у 13 (87%) пациентов регистрировались или преобладали в правом полушарии, у 2 — в левой затылочно-теменно-височной области, у 6 разряды наблюдались справа и слева, причем при повторных записях с интервалами в месяцы сторонность менялась. У 8 пациентов эпилептиформная активность из затылочных и задневисочных отделов эпизодически распространялась на более передние отведения в виде мультифокальных или генерализованных билатерально-синхронных разрядов. У пациентов с затылочными разрядами обнаружены следующие виды нарушений: общая задержка психического развития — у 8 (53%), нарушения поведения — у 8 (53%), нарушение визуального и пространственного гнозиса — у 6 (40%), дефицит внимания и гиперактивность — у 7 (47%), аутистичность — у 3 (20%), нарушение школьного обучения — у 13 (87%), нарушения речи — у 7 (47%). У 75% пациентов наблюдалась комбинация от 2 до 5 из перечисленных расстройств.

Наблюдались определенные отличия пациентов с затылочными спайками от детей с центротемпоральными. Обращение за медицинской помощью у детей с затылочными разрядами было в большинстве случаев в возрасте до 5 лет (в среднем в 4,5 года), при центротемпоральных спайках — несколько позже, обычно в 6−8 лет (в среднем в 7,3 года). Сопоставление характера расстройств в табл. 1 показывает, что наиболее выраженные различия преобладали в группе с окципитальными пароксизмами расстройств невербальных визуопространственных функций и общих поведенческих и эмоционально-психических расстройств, в то время как в группе с центротемпоральными спайками нарушения в большей степени касались языка и речи.

Обращает на себя внимание преобладание при затылочных спайках правосторонней локализации, а при центротемпоральных — левосторонней, что объясняет большую частоту вербальных нарушений при центротемпоральных спайках. Закономерность взаимозависимости фактора возраста, локализации и латерализации эпилептиформных разрядов детского возраста отмечена также при симптоматических и криптогенных эпилепсиях: окципитальные, заднетеменные и задневисочные фокусы достоверно преобладают в правом полушарии и у детей младшего возраста, в то время как прероландические эпилептиформные разряды достоверно связаны с левым полушарием и возрастом старше 8 лет [8]. Автор полагает, что эпилептогенность связана с незрелостью коры, а указанная возрастная динамика обусловлена последовательностью созревания сначала правого полушария и задних отделов мозга, а затем левого и прероландических отделов. Особенности преобладания речевых расстройств при центротемпоральных спайках объясняются также очевидным преобладанием их в левом, а затылочных — в правом полушарии. Мозг ребенка в более раннем возрасте характеризуется нелатерализованной или преимущественно правополушарной, а в возрасте старше 7−8 лет — левополушарной доминантностью [9]. Кроме того, важнейшую роль в формировании речевых функций играет взаимодействие полушарий, так что правосторонний фокус может оказывать не меньший деструктивный эффект, чем левосторонний [10].

Следует отметить не только меньшую частоту речевых и языковых нарушений в группе с затылочными спайками, но и различный характер этих расстройств в двух группах.

Если при центротемпоральных спайках расстройства по большей части касались четко очерченных синдромов, связанных с высшими операциями речевого и языкового функционирования (аграмматизм, аномия, экспрессивная афазия, вербальная амнезия), то при затылочных разрядах большинство пациентов страдали расстройствами не семантических аспектов речи и языка, а нарушениями функции непосредственной продукции речи — дизартикуляцией, которая сочеталась с недифференцированными расстройствами (общее расстройство речевого развития). Помимо внутриполушарных особенностей функциональной локализации на особенности нейропсихологических расстройств важнейшее влияние оказывает локализация фокуса в правом или левом полушарии, что, как уже отмечалось, повлияло, в частности, на различия расстройств при центротемпоральных и затылочных разрядах, поскольку первые преимущественно локализовались в левом, а вторые — в правом полушарии. Данные нейропсихологического исследования показали, что эпилептический фокус в правом полушарии вызывал чаще расстройства невербальных функций, а в отношении речи — тех ее аспектов, которые связаны не с семантическим содержанием, а со звукопередачей и пониманием просодических (интонационных) аспектов речи. Нарушения более общего недифференцированного характера, в том числе многочисленных когнитивных и психических функций, таких как психотические расстройства, расстройства поведения, общую задержку развития и речи, аутистические расстройства, наблюдались несколько чаще при фокусах справа, что также согласуется с известными особенностями правого полушария, характеризующегося более холистическим типом нейрональной организации [11]. Развитие аутистической симптоматики при нарушении задних отделов правого полушария объясняется важнейшей ролью этой области в осуществлении визуои аудиогностических функций, необходимых для идентификации знакомости личности, распознавания лиц и особенно эмоционального их выражения, а также направленного внимания, взгляда глаза в глаза, что является главным условием осуществления социально и эмоционально адекватных взаимодействий. Для нормального социального функционирования необходима скоординированная работа сложной системы, обеспечивающей социализацию и включающей визуогностические системы теменных и затылочных областей преимущественно правого полушария, целеполагающие, планирующие и исполнительные префронтальные системы, механизмы эмоций и мотивации амигдало-гиппокампально-лимбического комплекса и рационализирующие и вербализующие механизмы височной коры левого полушария мозга. Повреждение в любом звене этой системы может приводить к аутизму [4, 5].

Таким образом, как в популяционных, так и в индивидуальных наблюдениях церебральных расстройств, связанных с идиопатическими фокальными эпилептиформными разрядами, выявляется обусловленность их характера функциональной локализацией и латерализацией мозга. Просматривается связь проявлений дисфункции с последовательностью онтогенетического созревания мозга в норме: период младенчества характеризуется недифференцированностью латерализации, дошкольного детства — правополушарной доминантностью, школьного — левополушарной [9]. Привязанность этой эволюции к периоду начала школьного обучения, то есть социализированого типа поведения, представляется естественной. В дошкольный период ребенок в основном амбидекстр, и доминирующим способом работы с информационным материалом является невербальный, связанный с правополушарными механизмами, приспособленными к освоению естественного первичного природного мира и отношений, включая внутрисемейные, базирующиеся главным образом на биологических мотивациях. Правое полушарие специализировано на оперировании невербальным материалом, целостными комплексами пространственно-визуальных образов. Основными характеристиками его являются симультанность синтеза, континуальность и аналоговость, большая свобода в комбинации знаков, многозначность, независимость от логики вербального языка. Отсюда способность схватывания существа проблемы, нетривиальных интуитивных решений, гибкость и отсутствие логической последовательности. Развитие праворукости привязано к освоению навыков чтения и письма и формально-логического оперирования в возрасте 6−8 лет. С этого момента знание для ребенка связано с его вербальной формой, с методом подачи его в виде линейных цепочек вербальных символов. Естественно, что наиболее адекватной формой его переработки оказывается также вербальная. Способ работы левого полушария связан с формальной логикой, дискретностью, сериальным последовательным типом синтеза, высокой релевантностью знаков. Отсюда высокая эффективность в создании формализованных структур, точность и однозначность коммуникации, необходимые для социального взаимодействия и разделения труда в условиях создания и осуществления сложных проектов. Эти данные перекликаются с полученными нами ранее результатами по исследованию филогенеза когнитивной функциональной межполушарной асимметрии мозга у человека на основе изучения петроглифического материала (наскальных рисунков). Мы показали, что функциональная латерализация полушарий возникает в период перехода от палеолита к неолиту и энеолиту, что связано с усложнением социальной структуры, разделением труда, появлением развитой архитектуры и совершенных орудий, формированием осознаваемой и неосознаваемой сфер психики и вербального языка. Соответственно этому выделяются специализированные правои левополушарные сферы обработки информации, мышления, сознания и бессознательного [11, 12].

Практическая значимость выделения группы непароксизмальных эпилептических расстройств определяется тем, что оно позволяет оказывать адекватную лечебную помощь большому числу детей, которые до этого ускользали от внимания неврологов ввиду превалирования психической и поведенческой симптоматики, а из-за недооценки эпилептического компонента в патогенезе расстройства получали неадекватное лечение, которое нередко приводило к усугублению симптоматики, поскольку применение традиционного противопсихотического и ноотропного лечения во многих случаях из-за потенцирования эпилептиформной активности приводит к усугублению патопсихологических проявлений в наблюдаемой группе больных. По нашим данным и данным большинства исследователей, наиболее успешными являются препараты вальпроевой кислоты, леветирацетама (кеппра) и ламотриджина. Следует относиться с осторожностью или воздерживаться от применения в качестве первого выбора карбамазепина, фенобарбитала, фенитоина, тиагабина, вигабатрина, которые могут усугублять поведенческую и психическую симптоматику.

• 1. Gibbs E.L., Gibbs F.A. Atlas of Electroencephalography. Vol. 2. Cambridge, MА: Addison-Wesley, 1952. 346−58.
• 2. Gastaut H. Benign epilepsy of childhood with occipital paroxysms // Roger J., Bureau M., Deifuss F.E., Wolf P. (eds.). Epileptic syndromes in infancy, childhood and adolescence. London: John Libbey, 1985. P. 159−170.
• 3. Panayiotopoulos C.P. Idiopathic childhood occipital epilepsies // J. Roger, M. Bureau, C. Dravet et al (eds). Epileptic syndromes in infancy, childhood and adolescence. 3rd edition. London: John Libbey & Co Ltd, 2002. P. 203−227.
• 4. Nass R., Gross A., Devinsky O. Autism and autistic epileptiform regression with occipital spikes // Dev. Med. Child. Neurol. 1998. V. 40. P. 453−458.
• 5. Eriksson K., Kyllianen A., Hirvonen K. et al. Visual agnosia in a child with non-lesional occipito-temporal CSWS // Brain Dev. 2003. V. 25. P. 262−267.
• 6. Zenkov L.R., Konstantinov P.A., Shiriayeva I.U., Miasnikov V.N., Sirazitdinova E.B. Centro-temporal spikes and non paroxysmal epileptic disorders // Epilepsia. 2005. V. 46, Suppl. 7. P. 195.
• 7. Зенков Л. Р. Непароксизмальные когнитивные эпилептические расстройства // Российский медицинский журнал. 2007. № 4. C. 20−25.
• 8. Kozik A. Localization and lateralization of epileptic foci in children. An analysis of spike mapping // Epileptologia. 2005. V. 13, Suppl. 1. P. 108.
• 9. Liegeois F., de Schonen S. Picture naming in young children: a developmental study on interhemispheric collaboration // Brain Cogn. 2002. 49(1). 123−137.
• 10. Waldie K.E., Mosley J.L. Developmental trends in right hemispheric participation in reading // Neuropsychologia. 2000. V. 38. P. 462−474.
• 11. Зенков Л. Р. Некоторые аспекты семиотической структуры и функциональной организации «правополушарного» мышления // Бессознательное. Природа, функции, методы исследования. Тбилиси, 1978. Т. 1. 740−750.
• 12. Zenkov L.R. Semiotic of space in neolithic art and genesis of functional brain asymmetry // Dynamic psychiatry. 1985. Bd. 18. P. 382−392.