Современная классификация ретинопатии недоношенных

Согласно Единой Международной Классификации Ретинопатии Недоношенных (ICROP 1984, 1987гг), созданной интернациональной группой экспертов по РН, в течении РН выделяют три фазы: активную, регресс и рубцовую[97, 98].

Активная фаза РН подразделяется по стадиям процесса, его локализации и протяженности:

• 1 стадия — демаркационная линия на границе аваскулярной и васкуляризированной зон сетчатки, расположенная в плоскости сетчатки.
• 2 стадия — демаркационный вал, проминирующий над плоскостью сетчатки, гистологически представляющий собой гиперплазию веретенообразных клеток с пролиферацией клеток эндотелия.

В 73−80% случаев на 1−2 стадиях РН возможен самопроизвольный регресс заболевания с минимальными остаточными изменениями на глазном дне [91].

• 3 стадия — экстраретиналаяой фиброваскулярная пролиферация в области демаркационного вала. Распространение экстраретинальной пролиферации на 5 последовательных или 8 суммарных часовых меридианов характеризует развитие так называемой пороговой стадии заболевания, после чего процесс становится практически необратимым.
• 4 стадия — частичная отслойка сетчатки экссудативно-тракционного характера. Подразделяется на 4а стадию, если имеется отслойка, не доходящая до макулярной зоны (так называемая экстрафовеальная частичная отслойка), и 4б стадию с отслойкой сетчатки в макуле.
• 5 стадия — полная отслойка сетчатки, как правило, имеющая воронкообразную форму.

Кроме того, возможно наличие дополнительных признаков, свидетельствующих о более серьезном течении активной РН и обозначаемых как «плюс-болезнь»: резкое расширение и извитость сосудов заднего полюса глаза, выраженное кровенаполнение сосудов радужки, ригидность зрачка, помутнение стекловидного тела. Для обозначения «плюс"-болезни к описанным стадиям добавляется символ «+». Например, 2 стадия РН с наличием извитости и расширения задних сосудов обозначается, как «стадия 2+».

Следует подчеркнуть, что для более полного отражения клинических проявлений РН, ряд исследователей считают целесообразным введение понятия 0 стадии — преретинопатии [39].

По локализации патологического процесса в активной фазе РН выделяют три зоны, расположенные концентрично вокруг диска зрительного нерва, а не макулы, как на стандартных изображениях сетчатки. Это обусловлено тем, что процесс васкуляризации идет от диска зрительного нерва к зубчатой линии [77]. Первая зона представляет собой окружность, радиус которой равен удвоенному расстоянию от центра диска зрительного нерва до центра макулы. Вторая зона — от края первой зоны до переднего края назальной области сетчатки (на 3 часах в правом глазу и на 9 часах в левом). Третья зона — оставшаяся серповидная область сетчатки, расположенная кпереди от второй зоны. Условно, 2-я и 3-я зоны рассматриваются как взаимно исключающие. Считается, что заболевание локализуется во 2-й зоне, если васкуляризация затрагивает назальную область на 2 часах к зубчатой линии [63,124].

Протяженность (распространение) РН на глазном дне оценивают по часовым меридианам (секторам) с 1-го по 12-й, при этом 12-часовой сектор распространяется от 12 часов до 1 часа.

В 2005 году на основании данных, полученных при использовании усовершенствованной техники для изображения глазного дна (RETCAM), Международный комитет по РН внес дополнения в существующую классификацию активной РН по двум следующим аспектам [146]:

• 1) выделение агрессивной задней РН (АР-ROP), как наиболее опасной формы заболевания у новорожденных с экстремально низкой массой тела. Это редкая, быстропрогрессирующая форма РН, при отсутствии лечения которой обычно развивается 5 стадия болезни. Первоначально эта форма РН обозначалась как «РН 2 типа» или молниеносная (rush) болезнь, но в классификации она не имела специального обозначения [118, 138, 149]. Агрессивная РН характеризуется задней локализацией (как правило, в 1-й зоне), резким расширением и извитостью сосудов во всех 4 квадрантах, наличием шунтов по всей области сетчатки [104] и быстрым развитием экстраретинальной пролиферации, минуя характерный переход от 1 к 3 стадии [103];
• 2) выделение пре-«плюс"-болезни, как промежуточной стадии расширения и извитости сосудов, предшествующей непосредственному развитию «плюс"-болезни. Наличие пре-«плюс"-болезни может отмечаться вне зависимости от стадии РН, например: стадия 2 с пре-«плюс"-болезнью.

Активная фаза заболевания переходит в фазу регресса. Признаки регресса, в первую очередь, наблюдаются в области соединения васкуляризированной и аваскулярной сетчатки в виде продвижения васкуляризации к периферии.

Фаза регресса сменяется рубцовой фазой, для которой характерен целый ряд изменений задней и периферической частей сетчатки и сосудов. При этом, чем тяжелее стадия заболевания в активной фазе, тем больше вероятность развития серьезных остаточных изменений в ее рубцовой фазе [130].

Периферические изменения включают в себя патологическую пигментацию, истончение, решетчатую дегенерацию сетчатки, разрывы и отслойку сетчатки, образование телеангиоэктазий и аркад сосудов. Изменения в заднем полюсе представляют собой тракционную деформацию диска зрительного нерва, смещение макулы, образование складок сетчатки и субретинальных мембран, тракционно-регматогенную отслойку сетчатки [105, 129, 131, 157].

Клинические признаки рубцовых стадий проявляются в виде изменений переднего отрезка глаза, а именно, передних и задних синехий, мелкой передней камеры, наличия помутнения роговицы, вторичной глаукомы, осложненной катаракты [89, 127].

Таким образом, клиника РН весьма разнообразна, что осложняет ее выявление и, как следствие, организацию своевременного лечения.