Диагностика и лечение нарушений сенсомоторного, когнитивного и речевого развития при спастических формах детского церебрального паралича у детей дошкольного и раннего школьного возраста

Актуальность темы

Современная диагностика нервно-психического развития ребенка и лечение детского церебрального паралича (ДЦП) являются важными задачами неврологии детского возраста. Наряду с общепринятыми нейрофизиологическими методами исследования (ЭЭГ, Эхо-ЭС и др.) нейропсихофизиологические методы исследования в детской неврологической практике все шире используются как в топической диагностике локального поражения мозга, так и в оценке невербального интеллекта, определении готовности к обучению в школе, а также в сфере восстановительного обучения. Особой сферой применения нейропсихофизиологических методов исследования является изучение церебрального обеспечения психического онтогенеза и оценки вклада биологических и психосоциальных факторов в развитие ребенка [89].

Тесная взаимосвязь неврологических и психических симптомов при ДЦП лежит в основе формирования его клинической картины. Трудности диагностики и лечения сенсомоторного, когнитивного и речевого дизонтогенеза обусловлены незрелостью нервной системы ребенка, а также рядом факторов (экзогенных, эндогенных, социальных, культурных), приводящих к нарушению нервно-психического развития. Церебрально-органическая основа патологии у таких детей может формироваться вследствие воздействия как патогенных факторов, вызывающих нарушение созревания нервной системы в пренатальном, перинатальном и раннем постнатальном периодах, так и при острых патологических процессах головного мозга на фоне ранее сформировавшихся высших психических функций (ВПФ). Доминирующие в детской неврологии диагнозы «задержка психоречевого развития», «алалия» неопределенны, а нейрофизиологические и психофизиологические механизмы их возникновения малоизучены. Из-за того что вопросам нейропсихологической диагностики зачастую не уделяется должного внимания, многих детей с парциальными нарушениями развития ВПФ относят к категории умственно отсталых.

Трудности восстановительного обучения у детей с ДЦП объясняются как нарушениями внимания, памяти, эмоционально-волевой сферы, так и сенсомоторными и речевыми расстройствами [98,110,125].

Вопрос о сходстве и различиях структуры дефекта при речевых нарушениях, возникающих в процессе развития, — детских дисфазиях (ДД) также остается недостаточно изученным. Речь ребенка в процессе формирования подвержена сильному влиянию многочисленных факторов как средового, психологического, так и биологического характера (условия воспитания, состояние периферического слуха, интеллекта и др.)? которые маскируют клинику первичного дефекта, видоизменяют, а иногда и имитируют ее. Большинство психических расстройств в той или иной степени накладывает свой отпечаток на речевую деятельность ребенка, и этот эффект вторичного недоразвития речи следует дифференцировать от первичных очаговых речевых нарушений. Топическая диагностика речевых расстройств у детей осложняется еще и тем, что классификация клинических форм недоразвития речи разработана недостаточно и в весьма ограниченной степени позволяет дифференцировать их друг от друга [89,90].

Как правило, речевые нарушения выявляются в период школьного обучения, когда отмечается нарушение развития навыков письменной речи — чтения и письма. Формирование дизграфии и дислексии отражается на развитии абстрактного вербально-логического мышления, нарушение которого приводит к снижению контроля за целенаправленностью поведения, эмоциональным состоянием, мотивационной сферы.

Вышеперечисленные признаки дизонтогенеза ВПФ приводят к нарушению социальной адаптации ребенка. В связи с этим клинический, нейрофизиологический и нейропсихологический анализ нарушений когнитивного, сенсомоторного и речевого развития представляет важную задачу.

Цель исследования: изучить неврологические, нейрофизиологические и нейропсихофизиологические аспекты нарушений когнитивного, сенсомоторного и речевого развития детей со спастическими формами ДЦП, разработать углубленные методы их диагностики и лечения.

Задачи исследования:

1. Изучить структуру основных клинических синдромов при спастических формах ДЦП у детей дошкольного и раннего школьного возраста.

2. Изучить состояние биоэлектрической активности головного мозга, церебральной гемодинамики и ликвородинамики при спастических формах ДЦП у детей дошкольного и раннего школьного возраста.

3. Выявить клинико-нейрофизиологические корреляции при спастических формах ДЦП у детей дошкольного и раннего школьного возраста.

4. Оценить состояние ВПФ при спастических формах ДЦП у детей дошкольного и раннего школьного возраста по данным компьютерного комплекса программ нейропсихофизиологи-ческого тестирования Spike-Children v.2.0.

5. Изучить особенности и темпы развития ВПФ при спастических формах ДЦП у детей дошкольного и раннего школьного возраста в процессе лечебно-реабилитационных мероприятий.

6. Изучить эффективность цитофлавина при спастических формах ДЦП у детей дошкольного и раннего школьного возраста.

Научная новизна. Изучена структура основных клинических синдромов при спастических формах ДЦП у детей дошкольного и раннего школьного возраста. Выявлены клинико-нейрофизиологические корреляции при спастических формах ДЦП у детей дошкольного и раннего школьного возраста. Разработан оригинальный компьютерный комплекс программ нейропсихофизиологического тестирования «Spike-Children v. 2.0» (Стародубцев А.В., Лаврик С. Ю., Потапов В. В., 2002). Определены возрастные нормативы когнитивного, сенсомоторного и речевого развития здоровых детей 5, 6 и 7 лет. Изучены особенности и темпы развития ВПФ при спастических формах ДЦП у детей дошкольного и раннего школьного возраста в процессе лечебно-реабилитационных мероприятий. Определена эффективность цитофлавина в лечении детей со спастическими формами ДЦП.

Практическая значимость работы. Использование разработанного комплекса программ нейропсихофизиологического тестирования позволяет количественно и качественно оценивать степень развития ВПФ у детей дошкольного и раннего школьного возраста. Выявление клинических, нейрофизиологических и нейропсихофизиологических особенностей спастических форм ДЦП способствует повышению эффективности лечебно-реабилитационных мероприятий.

Внедрение результатов работы. Получена госрегистрация программы «Spike-Children v. 2.0» (св-во об официальной регистрации программы для ЭВМ № 2 002 611 838 от 25.10.2002). Изданы методические рекомендации «Применение нейропсихофизиологического тестирования в диагностике дизонтогенеза высших психических функций и реабилитации детей с ограниченными возможностями вследствие заболеваний центральной нервной системы» (Иркутск, 2005). Основные положения работы используются в педагогической, научной и клинической деятельности на кафедрах неврологии и нейрохирургии Иркутского.

ГИУВа и нервных болезней Иркутского государственного медицинского университета.

Результаты исследования внедрены в работу Иркутского областного реабилитационного центра для детей и подростков с ограниченными возможностями.

Положения, выносимые на защиту:

1. Диагностика нарушений когнитивного, сенсомоторного и речевого развития у детей со спастическими формами ДЦП должна основываться на результатах нейропсихофизиологического тестирования, компьютерной ЭЭГ, Эхо-ЭС и транскраниальной допплерографии мозговых сосудов.

2. В клинической картине спастических форм ДЦП наряду с двигательными расстройствами в сочетании с недостаточностью мозгового кровообращения ведущими являются церебрастенический синдром и синдром ликвородинамических нарушений, нарушения в чувствительной и вегетативной сферах, дискоординаторный и эпилептический синдромы, а также синдром гиперактивности и дефицита внимания.

3. Полученные возрастные нормативы по программе Spike-Children v.2.0 у здоровых детей 5−7 лет способствуют объективному выявлению нарушения темпов развития высших психических функций у детей со спастическими формами ДЦП.

4. Развитие когнитивных, сенсомоторных и речевых процессов обусловлено клиническими и нейрофизиологическими особенностями детей со спастическими формами ДЦП. Мультидисциплинарный подход позволяет реализовать индивидуальную программу реабилитации и способствует снижению степени физической и социальной недостаточности таких детей.

5. При наличии у больных со спастическими формами детского церебрального паралича нарушений церебральной гемодинамики, задержки когнитивного, сенсомоторного и речевого развития наряду с комплексным лечением целесообразно применение цитофлавина.

Апробация работы. Материалы диссертации доложены и обсуждены на IV региональной научно-практической конференции молодых ученых (Иркутск, 2003), на I Всероссийской научно-практической конференции по нейрореабилитации (Красноярск, 2004), на заседании Ассоциации неврологов Иркутской области (Иркутск, 2005), на XII симпозиуме Российско-Японского медицинского обмена (Красноярск, 2005).

Публикации. По теме диссертации опубликовано 12 печатных работ.

Объем и структура диссертации. Диссертация изложена на 161 странице (текстовая часть — 129 стр.) и состоит из введения, 4 глав, заключения, выводов, практических рекомендаций. Работа иллюстрирована 16 рисунками и 20 таблицами. Указатель литературы содержит 180 работ отечественных авторов и 124 работы зарубежных авторов.

ВЫВОДЫ.

1. Ведущими клиническими синдромами в структуре спастических форм детского церебрального паралича являются встречающиеся в 100% случаев двигательные нарушения в сочетании с недостаточностью мозгового кровообращения. Другие синдромы выявляются со следующей частотой: церебрастенический — 85%, ликворной гипертензии — 65%, вегетативной дистонии — 42%, расстройств чувствительности — 38%, дискоординаторный — 31%, эпилептический — 30%, гиперактивности и дефицита внимания — 23%.

2. Спастическая диплегия в 77,1% случаев характеризуется двумя клиническими синдромами, нейрофизиологические нарушения при ней представлены более умеренно, чем при других формах ДЦП. Клиническая картина спастического гемипареза у 53,7% больных представлена двумя синдромами, у 46,3% — тремя синдромами, при этом наряду с менее выраженным нарушением вертикализации у этих пациентов чаще выявляются контрактуры и вторичные укорочения конечностей, признаки локальной патологии (8−47%) и латерализованные очаги эпилептиформной активности на ЭЭГ (30−40%). Двойная гемиплегия клинически в 52,3% случаев проявляется тремя синдромами, в 47,7% - четырьмя и более синдромами, а также выраженными нарушениями биоэлектрической активности, снижением уровня мозгового кровотока и повышением внутричерепного давления.

3. Различные клинические синдромы при спастических формах ДЦП имеют ряд характерных особенностей:

— синдром двигательных нарушений сочетается со снижением линейной скорости кровотока в русле передней и средней мозговых артерий (на 80,3% и 71,4% от возрастной нормы соответственно), а также значительным повышением циркуляторного сопротивления (в среднем в 2−4 раза выше возрастной нормы);

— синдром ликворной гипертензии встречается у детей 5−6 лет в 3 раза чаще, чем у детей 7−8 лет (64,1% и 21,7% соответственно);

— эпилептический синдром в дошкольном возрасте характеризуется преобладанием генерализованных тонико-клонических приступов (41,7%) и атипичных абсансов (36%), а в раннем школьном возрасте превалируют сочетания генерализованных и парциальных типов приступов (53,7%).

4. Взаимодействие двух и более клинических синдромов спастических форм ДЦП, представляющих собой устойчивые патологические функциональные системы, приводит к реализации каскада сложных патогенетических механизмов, оказывающих взаимоотягощающее влияние (максимально выраженное при двойной гемиплегии) как друг на друга, так и на развитие высших психических функций пациентов.

5. Проведенное с помощью оригинального компьютерного комплекса нейропсихофизиологических программ Spike-Children v.2.0 тестирование пациентов со спастическими формами ДЦП до реабилитации выявило достоверное (р<0,01) в сравнении с возрастными нормативами уменьшение возможности выполнения графомоторных, конструктивных и сукцессивных тестов, снижение вербальной слуховой памяти, средней скорости реакции, импрессивной и экспрессивной речи (в среднем на 70%, 60,6%, 45,2%, 30,3%, 72,2%, 22,9% и 52,2% соответственно). Комплексная реабилитация больных достоверно (р<0,01) повысила результативность выполнения тестов (в среднем на 40−50% от исходного уровня) по всему набору нейропсихофизиологических методик.

6. Назначение цитофлавина больным со спастическими формами ДЦП способствует достоверному повышению уровня мозгового кровотока в каротидном бассейне (на 70% и более), уменьшению асимметрии кровотока между передними и задними отделами мозга, снижению циркуляторного сосудистого сопротивления, уменьшению выраженности неврологического дефицита, улучшению ряда нейропсихофизиологических показателей (вербальной слуховой памяти, простой сенсомоторной реакции, повторения ритмов и фраз).

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ.

1. В диагностике спастических форм детского церебрального паралича необходимо широко использовать нейропсихофизиологические исследования, компьютерную ЭЭГ и Эхо-ЭС, транскраниальную допплерографию мозговых сосудов.

2. При планировании и осуществлении лечения и реабилитации детей со спастическими формами ДЦП следует уделять особое внимание исследованию биоэлектрической активности головного мозга, внутричерепного давления и уровня мозгового кровотока.

3. Для оценки состояния когнитивных, сенсомоторных и речевых функций у детей со спастическими формами ДЦП и разработки соответствующих коррекционно-развивающих мероприятий следует использовать предлагаемый в настоящей работе комплекс программ нейропсихофизиологического тестирования Spike-Children v.2.0.

4. Оценку выраженности нарушений развития высших психических функций у детей со спастическими формами ДЦП необходимо проводить с учетом приведенных в настоящей работе возрастных нормативов для детей дошкольного и раннего школьного возраста.

5. Больным со спастическими формами ДЦП, имеющим нарушения церебральной гемодинамики, задержку когнитивного, сенсомоторного и речевого развития, целесообразно проводить лечение цитофлавином.