Биосинтез аминокислот. 
Биохимия

Аминокислоты синтезируются из промежуточных соединений, образующихся в процессах гликолиза и цикла лимонной кислоты (цикла Кребса). Предшественниками всех аминокислот в организме являются пять соединений: 3-фосфоглицерат, фосфоенолпируват, пируват, оксалоацетат и а-кетоглутарат. Эти соединения вместе с двумя моносахаридами пентозофосфатного пути служат предшественниками всех аминокислот в бактериях и растениях.

Фундаментальное значение для биосинтеза всех аминокислот во всех организмах имеет реакция образования глутаминовой кислоты (глутамата) из аммиака и а-кетоглутаровой кислоты (а-кетоглутарата) под действием фермента глутаматдегидрогеназы:

Трансаминирование а-кетокислот с использованием глутаминовой кислоты в качестве донора аминогруппы представляет собой основной путь введения а-аминогруппы при биосинтезе большинства других аминокислот.

Серин синтезируется в три стадии из промежуточного продукта гликолиза — 3-фосфоглицерата, который сначала окисляется в кетокислоту — 3-фосфогидроксипируват:

Затем эта кетокислота подвергается трансаминированию глутаминовой кислотой и превращается в 3-фосфосерин, который далее гидролизуется до серина:

Глицин — простейшая аминокислота, синтез которой осуществляется путем удаления концевой гидроксиметиленовой группы серина. Реакция протекает с участием кофермента — тетрагидрофолиевой кислоты (FH₄), — который служит переносчиком одноуглеродных групп. Такого рода перенос играет важную роль в синтезе нуклеотидов.

Тетрагидрофолиевая кислота образуется из птероилглутаминовой (фолиевой) кислоты (витамин F). Четыре атома водорода, добавляющиеся при образовании тетрагидрофолиевой кислоты (FH₄), выделены жирным шрифтом. Атомы N-5 и N-10 участвуют в переносе одноуглеродных групп.

FH₄ служит акцептором Р-углеродного атома, который отщепляется от серина в результате реакции, протекающей с участием пиридоксальфосфата и приводящей к образованию глицина.

Суммарно реакцию биосинтеза глицина из его предшественника — серина — можно записать следующим образом:

Заболевания при нарушении обмена аминокислот. В сыворотке крови (в норме) содержание свободных аминокислот составляет 2,7…4,6 ммоль/л. Аминокислотный состав сыворотки соответствует составу свободных аминокислот в органах и тканях за исключением более низкого содержания аспартата и глутамата и повышенного содержания аспарагина и глутамина (25%). Изменение содержания общего аминного азота в сыворотке и моче может служить одним из показателей нарушения соотношения катаболических или анаболических процессов в организме, сопровождающих ряд патологий.

Увеличение содержания аминокислот в крови {гипераминоацидемия) наблюдается при заболеваниях печени, что связано с пониженным синтезом мочевины, а также при различных тяжелых инфекционных заболеваниях, опухолях, тяжелых оперативных вмешательствах, приводящих к усиленному распаду белков тканей.

Повышение содержания аминокислот в моче (гипераминоацидурия) наблюдается при заболеваниях паренхимы печени. Это связано с нарушением процессов дезаминирования и трансминирования в печени, а также в связи с усиленным распадом клеток при тяжелых инфекционных заболеваниях, злокачественных новообразованиях, тяжелых травмах, миопатии, коматозных состояниях, гипертиреозе, при лечении кортизоном и АКТГ.