Редкие формы олигофрении

Кроме описанных выше основных форм олигофрении среди учащихся специальной школы встречаются дети с более редкими формами олигофрении. Остановимся на некоторых из них.

Олигофрения, осложненная гидроцефалией. Гидроцефалия возникает в результате стойкого нарушения баланса между секрецией ликвора и условиями его всасывания. Она характеризуется увеличением объема ликворосодержащих пространств головного мозга — желудочков и субарахноидальных пространств. Развивается постнатально.

По характеру течения гидроцефалию делят на прогрессирующую и компенсированную. В тех случаях, когда после некоторого периода существования прогрессирующей гидроцефалии внутричерепное давление нормализуется, заболевание приобретает компенсированный характер. Однако желудочки мозга и при компенсированной форме гидроцефалии остаются расширенными.

Многие авторы рассматривают гидроцефалию как симптом, сопутствующий различным патологическим проявлениям, другиекак самостоятельное заболевание. Ряд исследователей подчеркивают роль наследственных факторов в происхождении врожденной гидроцефалии, описывая семейные формы, близнецов-гидроцефалов, наличие гидроцефалии в ряде поколений. Другие авторы рассматривают патологию родов как фактор, имеющий наибольшее значение в возникновении гидроцефалии. Внутричерепные кровоизлияния н проникновение крови в ликвор встречаются при родовых травмах довольно часто.

В настоящее время нет достаточно точных данных о частоте гидроцефалии. Количество умственно отсталых детей при гидроцефалии отмечается в 0,4−2,0% случаев.

Наиболее характерными для гидроцефалии являются снижение работоспособности (повышенная утомляемость, нарушение внимания), своеобразные изменения поведения, нередко с элементами выраженной лобной недостаточности (преобладание немотивированно повышенного фона настроения с эйфорическим характером, снижение критики к себе и окружающим, недоучет ситуации). Эти особенности сочетаются как с нормальным уровнем интеллекта, так и с различными степенями его снижения. У этих детей часто отмечается хорошо развитая произносительная сторона речи со склонностью к резонерским рассуждениям, с множеством штампов и оборотов, заимствованных из речи взрослых и не всегда полностью семантически осознаваемых.

При исследовании высших корковых функций нередко отмечаются псевдооптические и псевдоамнестические явления. В процессе обучения у этих детей наблюдаются специфические ошибки на письме в виде пропусков букв, слогов, слов, перестановок букв в словах.

Несмотря на то, что эти дети имеют представление о числе и элементарных числовых отношениях, они плохо овладевают приемами устного счета, не удерживают в памяти простейших примеров, условий задачи.

Детям с гидроцефалией свойственна повышенная возбудимость, импульсивность и в некоторых случаях недостаточная мотивированность поведения. Вся перечисленная симптоматика носит неустойчивый характер, она нарастает в связи с общим утомлением и меняется в зависимости от условий, в которых ребенок выполняет то или иное задание.

При данной форме олигофрении необходимо наряду с обычными коррекционно-педагогическими методами применять специальные коррекщюнные мероприятия, направленные на организацию деятельности ребенка. Его нужно учить удерживать в памяти словесные инструкции, преодолевать трудности и доводить начатое дело до конца, по возможности адекватно оценивать собственные действия и их конечный результат.

Олигофрения при врожденном сифилисе возникает вследствие болезни матери сифилисом в период беременности. В этих случаях у ребенка выявляются соматические и неврологические признаки раннего врожденного сифилиса; может иметь место грубый интеллектуальный дефект.

Патология плода может быть обусловлена как проникновением бледных трепонем через плаценту, так и действием сифилитических токсинов, которые вырабатываются трепонемами («дистрофический сифилис»). Сифилитические токсины оказывают влияние не только на плод, но и на генеративные клетки родителей, вызывая поражение зачатка. Подобные заболевания относятся к группе парасифилитических.

Олигофрения парасифилитической этиологии среди учащихся специальных школ встречается примерно в 1−3% случаев. У этих детей отмечается легкая остаточная неврологическая симптоматика, частые жалобы на головную боль, плохую переносимость жары, духоты. У большинства из них до 11−17 лет наблюдается ночной энурез. Психическое недоразвитие отмечается с раннего детства. Запаздывает' развитие ходьбы и речи. Дети плохо включаются в игры, не понимают и не принимают их условий. Аффективная лабильность проявляется в повышенной плаксивости, возбудимости, упрямстве, склонности к конфликтам и агрессии. В школе сразу выявляются трудности в обучении, непонимание учебного материала, особенно счетных операций, грамматических правил и т. п.

В условиях специальной школы у этих учащихся рано выявляется патология поведения: агрессивность, расторможенность влечений и т. д. В случаях, когда симптомы, осложняющие интеллектуальное недоразвитие, имеют негрубый характер, наблюдаются относительно неплохая динамика психического развития и, как правило, хорошая социально-трудовая адаптация.

Умственная отсталость при фенилкетонурии. Врожденные дефекты метаболизма (нарушения секреторной функции эндокринной системы) занимают особое место среди наследственных форм умственной отсталости у детей.

Одной из наиболее часто встречающихся форм нарушения аминокислотного обмена является фенилкетонурия (ФКУ). Этиология и механизм этого заболевания достаточно сложны, поэтому отметим только то, что в результате нарушения обмена аминокислот мозг с первых дней жизни попадает в неблагоприятные для нормального развития условия, что ведет к возникновению в нем деструктивных и дегенеративных изменений.

ФКУ является текущим дегенеративным процессом по типу прогрессирующей деменции. Нервно-психические нарушения не ограничиваются умственной отсталостью, а включают в себя и различные формы нарушения поведения, неустойчивость и снижение работоспособности и внимания, церебрастенические явления, неврозоподобные и психотические расстройства.

Анализ адаптации к школе детей с ФКУ показал, что наибольшие трудности отмечаются, как правило, на первом и втором годах, обучения. Дети с трудом вступают в контакт с педагогами и сверстниками. Они плохо переносят любые изменения во внешней среде и часто дают негативные реакции на требования педагога, его попытки включить их в детский коллектив. Для преодоления трудностей адаптационного периода большое значение имеет контакт педагога с ребенком. При правильном педагогическом подходе удается достичь более быстрого привыкания ребенка к школе, нормализации его поведения в классе, исполнения требований, контакта с детьми. Все это создает более благоприятные условия для воспитания и обучения. В то же время смена педагога, перевод в другую школу или класс почти во всех случаях ведут к срыву установленного с таким трудом стереотипа поведения и повторному возникновению патологических реакций.

Деменция — слабоумие, стойкое снижение познавательной деятельности, критики, памяти, ослабление и огрубение эмоционально-волевой сферы.

В детском возрасте деменция возникает в результате органических поражений мозга при шизофрении, эпилепсии, воспалительных заболеваниях мозга (менингоэнцефалиты), травмах мозга (сотрясения, ушибы).

Если же заболевание начинается в младшем школьном возрасте, то довольно долгое время у ребенка можно наблюдать сохранную речь, учебные навыки. Но в то же время становится заметно резкое снижение интеллектуальной работоспособности и учебной деятельности в целом, изменяется поведение детей. В зависимости от динамики болезненного процесса различают резидуальную органическую деменцию, при которой нарушения интеллекта представляют собой остаточные явления поражения мозга, и прогрессирующую органическую деменцию, вызванную текущим органическим патологическим процессом в головном мозге. При прогрессирующей деменции явления интеллектуального распада постоянно нарастают.

Глубоко умственно отсталые дети ~ имбецилы и идиоты — помещаются в специальные детские дома системы социального обеспечения. В тех случаях, когда глубоко умственно отсталые дети находятся в семье, они получают пенсию как инвалиды детства.

В ряде стран в течение последних десятилетий успешно проводится работа по обучению и воспитанию глубоко умственно отсталых детей (имбецилов) с целью их дальнейшей социальной адаптации. Обучение и воспитание глубоко умственно отсталых детей осуществляются в специальных учреждениях различного типа (специальные школы, классы, центры и т. п.).