Понятие о ДЦП. 
Виды и формы ДЦП. 
Прогноз

Детский церебральный паралич (ДЦП) — тяжёлое мульти факториальное заболевание нервной системы, обусловленное вредоносными воздействиями на мозг в различные периоды внутриутробного развития ребёнка, во время родов и в первые недели жизни. Время воздействия вредоносных факторов определяет картину болезни в большей степени, чем характер воздействующих факторов. Заболевание сопровождается не только собственно грубыми двигательными нарушениями, но и нарушением программы нормального развития движений.

Детский церебральный паралич нельзя отнести к не прогрессирующим заболеваниям, поскольку научными исследованиями последних десятилетий в нашей стране и за рубежом доказан текущий характер патофизиологических процессов в центральной нервной системе при данной болезни. В патогенезе ДЦП, наряду с непосредственным поражением моторной зоны коры головного мозга, подкорковых образований и пирамидного тракта, большое значение имеет поражение перивентрикулярной области (ПВО), атрофические и субатрофические процессы в коре головного мозга в целом, чаще в лобно-височных отделах, нарушение кровоснабжения головного мозга и ликвородинамические нарушения. симптом нарушение психомоторика церебральный паралич ДЦП является прогрессирующим заболеванием с явлениями прогрессирующей перивентрикулярной лейкомаляции, возникающей вследствие подострого или хронического процесса тканевого некроза на фоне аутосенсибилизации организма внутримозговым антигеном, и возникновением так называемого воспалительного синдрома аутоаллергической природы. При хронической сосудистой мозговой недостаточности, наблюдающейся при данном заболевании, истощаются антиоксидантные ресурсы мозга и зона некроза в перивентрикулярной области, области ишемического или геморрагического поражения может увеличиваться по типу «чернильного пятна» .

В последние годы появилась совершенно неадекватная тенденция затягивать постановку диагноза ДЦП и долее 1−1,5 лет жизни ребёнка, что приводит к неадекватно позднему лечению детей и усугублению патологических проявлений болезни.

Этиологическими факторами заболевания являются:

• — глубокая недоношенность и гидроцефалия;
• — пороки развития головного мозга;
• — кровоизлияния (интравентрикулярные и субэпидермальные, в мозжечок);
• — гипоксически-ишемические повреждения серого вещества;
• — перивентрикулярная лейкомаляция;
• — гипогликемические и тромбоэмболические повреждения (в т.ч. вторичные васкулиты при инфекциях);
• — билирубиновая энцефалопатия;
• — гипоксия при дыхательных нарушениях (бронхолегочная дисплазия);
• — электролитные нарушения;
• — травматическое повреждение головного и спинного мозга (родовые травмы: преждевременные, стремительные, затянувшиеся роды, тугое обвитие пуповиной, асфиксия в родах, повреждение шейного отдела позвоночника в родах, наложение акушерских щипцов и т. д.);
• — внутриутробное инфицирование плода (токсоплазмоз, хламидиоз, уроплазмоз, вирус герпеса, краснухи и т. д.);
• — несовместимость резус фактора матери и плода с развитием («резус-конфликт»);
• — работа матери с токсическими агентами во время беременности (лакокрасочное производство, хлорсодержащие вещества и т. д.);
• — токсикозы беременности, инфекционные, эндокринные, хронические соматические заболевания (внутренних органов) матери;

Классификация ДЦП.

Перед тем как указать формы детского церебрального паралича, рассмотрим, какие бывают двигательные нарушения, так как именно они являются основными симптомами этого заболевания.

— спастичность — этот вид нарушения связан с повышенным тонусом мышц;

Мышцы в этом случае напряжены, что связано с поражением пирамидной системы. Для ДЦП является характерным нарастание мышечного тонуса при попытках произвести то или иное движение (особенно при вертикальном положении тела). У детей с церебральным параличом ноги приведены, согнуты в коленных суставах, опора на пальцы, руки приведены к туловищу, согнуты в локтевых суставах, пальцы согнуты в кулаки. При резком повышении мышечного тонуса часто наблюдаются сгибательные и приводящие контрактуры (ограничение объема пассивных движений в суставах), а также различные деформации конечностей. Нарушение мышечного тонуса по типу спастичности наиболее часто наблюдается при спастической диплегии и гемипаретической форме ДЦП. Это приводит к затруднению или невозможности произвольных движений:

• — тремор — непроизвольное дрожание конечностей;
• — атетоз — непроизвольные движения;

Для многих форм ДЦП характерны насильственные движения, которые могут проявляться в виде гиперкинезов и тремора.

Гиперкинезы — непроизвольные насильственные движения, обусловленные переменным тонусом мышц, с наличием неестественных поз и незаконченных двигательных актов. Они могут наблюдаться в покое и усиливаться при попытках произвести движения, во время волнения. Гиперкинезы всегда затрудняют осуществление произвольного двигательного акта, а порой делают его невозможным. Насильственные движения могут быть выражены в мышцах артикуляционного аппарата, шеи, головы, различных отделов конечностей. Гиперкинезы характерны для гиперкинетической формы ДЦП и гиперкинетического синдрома, который может осложнять все формы заболевания. Тип гиперкинеза зависит от локализации поражения в экстрапирамидной системе. Клинически отмечаются гиперкинезы хореического (хореиформного), атетоидного и смешанного хореоатетоидного характера.

Хореический (хореиформный) гиперкинез характеризуется непроизвольными быстрыми, размашистыми, неритмичными движениями, возникающими в разных частях тела. Хореиформные гиперкинезы преимущественно выражены в мышцах шеи, головы, артикуляционной мускулатуре и в верхних отделах плечевого пояса; больше всего проявляются в проксимальных отделах конечностей (расположенных ближе к средней линии тела) и в лицевой мускулатуре. Локализация и распространенность этих гиперкинезов различны — от вовлечения одной лишь мускулатуры лица до нарушения деятельности мышц всех конечностей туловища и шеи.

Хореиформные движения обычно проявляются на фоне низкого мышечного тонуса. Для них характерно быстрое переключение с одного движения на другое на каком-либо незаконченном уровне. Произвольное выполнение движения затрудняется «вставочными» непроизвольными движениями. Например, для того чтобы вытянуть руку вперед, больной должен преодолеть ряд непроизвольных движений, таких, как отведение плеча, сгибание предплечья. Выраженность хореиформного гиперкинеза значительно затрудняет выполнение различных манипуляций с предметами и особенно препятствует овладению речью и навыками письма.

Атетоидный гиперкинез характеризуется медленными, вычурными, червеобразными движениями с переразгибанием пальцев. Эти гиперкинезы захватывают преимущественно дистальные отделы конечностей (расположенные дальше от средней линии тела), чаще пальцы рук, иногда проявляются и в пальцах ног, реже — в мышцах языка. Для атетоидного гиперкинеза характерны тонические спазмы мышц с вычурным положением пальцев и кисти. Вычурные движения и позы при атетозе имеют тенденцию к повторению через различные промежутки времени. Выраженность этого гиперкинеза может способствовать образованию более или менее постоянных контрактур, придающих дистальным отделам конечностей вычурное положение.

Сочетание атетоидных движений с хореиформными называется хореоатетозом. Наиболее тяжелой формой является двойной атетоз, при котором отмечается выраженный атетоидный гиперкинез мышц лица и конечностей с двух сторон. При двойном атетозе наблюдаются наиболее выраженные нарушения манипулятивной деятельности и речи.

Тремор — дрожание конечностей (особенно пальцев рук и языка). Тремор проявляется при целенаправленных движениях (например, при письме). В конце целенаправленного движения тремор усиливается, например при приближении пальца к носу при закрытых глазах (пальце-носовая проба по выявлению тремора). Тремор характерен для поражения мозжечковой системы. Наблюдается при атонически-астатической форме ДЦП и при других формах, осложненных атактическим (мозжечковым) синдромом.

— атаксия — нарушение равновесия;

Несформированность реакций равновесия и координации — атаксия проявляется как в статике, так и в локомоции. Наблюдается туловищная атаксия в виде неустойчивости при сидении, стоянии и ходьбе. В тяжелых случаях ребенок не может сидеть или стоять без поддержки. Нарушения равновесия проявляются при открытых и закрытых глазах. Нарушения локомоции проявляются в виде неустойчивости походки: дети ходят пошатываясь, отклоняясь в сторону, для компенсации дефекта на широко расставленных ногах. Нарушения координации проявляются в неточности, несоразмерности движений (прежде всего рук). Ребенок не может точно захватить предмет и поместить его в заданное место; при выполнении этих движений он промахивается, у него наблюдается тремор (мелкое дрожание пальцев рук). Нарушена координация тонких, дифференцированных движений. В результате ребенок испытывает трудности в манипулятивной деятельности и при письме. Такие дети затрудняются бросить мяч в цель, поймать его. Недостаточность реакций равновесия и координации характерна для атонически-астатической формы ДЦП, когда поражена мозжечковая система.

— ригидность — чрезмерная напряженность мышц.

При ригидности мышцы напряжены, находятся в состоянии тетануса (максимального повышения мышечного тонуса). Ригидность — напряжение тонуса мышц-антагонистов и агонистов, при котором нарушается плавность и слаженность мышечного взаимодействия. Это происходит при тяжелом поражении экстрапирамидной (подкорковой) системы (при двойной гимоплегии).

По локализации двигательных нарушений выделяют следующие формы:

• — моноплегическая форма — двигательные нарушения наблюдаются только на одной конечности;
• — гемиплегическая форма — двигательные нарушения конечностей на одной стороне тела (симптомы проявляются частично или полностью на двух конечностях);
• — диплегическая форма — двигательные нарушения на обеих верхних либо нижних конечностях;
• — квадриплегическая форма — двигательные нарушения наблюдаются на всех конечностях.

Характерные для ДЦП двигательные расстройства:

• — гипертонус мышц,
• — развитие контрактур,
• — нарушение координации движений,
• — атрофия мышц и др.

При ДЦП формируются устойчивые порочные позы и движения, меняется осанка, возникают контрактуры и деформации опорно-двигательного аппарата и другие нарушения. Типична повышенная эмоциональная возбудимость, инертность психики и т. п.

Профессор К. А. Семенова вывела наиболее совершенную, всеохватывающую классификацию форм ДЦП с учетом развития не только двигательной, но и интеллектуальной, психоречевой и эмоциональной сфер:

• 1. Двойная спастическая гемиплегия (выражены все тонические рефлексы с ригидностью мышц).
• 2. Спастическая диплегия.
• 3. Гемипарез.
• 4. Гиперкинетическая форма с подформами:
  • а) двойной атетоз,
  • б) атетозный баллизм,
  • в) хориоатетозная форма,
  • г) хореический гиперкинез.
• 5. Атонически-астатическая форма.

Форма ДЦП у ребенка определяется по наиболее ярко выраженной клинической картине заболевания, которую, как правило, дополняют сопутствующие синдромы. Рассмотрим перечисленные виды подробнее.

Двойная гемиплегия (тетраплегия) — одна из наиболее тяжелых форм ДЦП, при которой двигательные расстройства выражены в равной степени в руках и ногах, либо руки поражены сильнее чем ноги. Больные с трудом овладевают навыком сидения. Стояние и ходьба невозможны. Любая попытка движения приводит к содружественным реакциям, проявляющимся в нарастании мышечного тонуса и фиксации ребенка в патологической позе. Для двойной гемиплегии характерно раннее формирование контрактур, деформаций туловища и конечностей. В 35−45% случаев двойной гемиплегии двигательные расстройства сопровождаются патологией черепных нервов: косоглазием, атрофией зрительных нервов, нарушениями слуха, псевдобульбарными расстройствами. У 50−75% больных отмечают микроцефалию, которая обычно носит вторичный характер. У 90% детей — снижение интеллекта. У 45−60% больных двойной гемиплегии сопутствуют судороги. Прогноз двигательных возможностей неблагоприятный — даже в тех редких случаях, когда больные овладевают навыками сидения, вставания и стояния, тяжелые отклонения в психическом развитии препятствуют их социальной адаптации и обучению. Тяжелый двигательный дефект рук и отсутствие мотивации исключают самообслуживание и простую трудовую деятельность.

Спастическая диплегия — наиболее распространенная разновидность церебрального паралича, известная также под названием «болезнь Литтла». Поражает обе половины тела, причем в большей степени ноги, чем руки, манипуляционные возможности которых широко варьируются от выраженных парезов до легкой неловкости. Для спастической диплегии характерно раннее формирование контрактур, деформаций позвоночника и суставов, эквиноварусной или вальгусеной деформации стоп. У 30 — 40% детей выявляется патология черепных нервов: сходящееся косоглазие, атрофия зрительных нервов, нарушения слуха. Нарушения речи в виде задержки ее развития, псевдобульбарной дизартрии отмечаются у 70−80% больных. У 30−40% детей наблюдается снижение интеллекта. Прогноз двигательных возможностей менее благоприятный, чем при гемипарезе — лишь 20−25% больных ходят самостоятельно без подручных средств, 40−50% способны передвигаться с помощью различных опор или на коляске. Степень социальной адаптации может достигать уровня здоровых при нормальном умственном развитии и хорошем функционировании рук.

Гемиплегическая форма (спастическая гемиплегия, гемипарез) — характеризуется односторонним поражением конечностей. Рука обычно поражается больше, чем нога. Дети с гемипарезами овладевают возрастными навыками позже, чем здоровые. Со временем формируется стойкая патологическая установка конечностей и туловища: приведение плеча, сгибание и пронация предплечья, сгибание и ульнарное отклонение кисти, приведение большого пальца руки, сколиоз позвоночного столба, перекос таза, эквиноварусная или вальгусная деформация стопы с укорочением пяточного (ахиллова) сухожилия. Паретичные конечности атрофируются, отстают в развитии, особенно при тяжелых формах поражения, рука обычно в большей степени, чем нога. Двигательные нарушения сочетаются с патологией черепных нервов — одноили двусторонней атрофией зрительного нерва, сходящимся косоглазием, слабостью мышц лица. Расстройства чувствительности проявляются обычно астереогнозом и нарушениями дискриминационной чувствительности: болевая, температурная и тактильная чувствительность нарушены реже. Судорожные приступы отмечают у 30−40% больных, патологию речи в виде псевдобульбарной или корковой дизартрии, дислалии — у 35−40%.

Степень умственной отсталости, выявляемой примерно у 40% больных, вариабельна — от легкой задержки психического развития до грубого интеллектуального дефекта, при этом снижение интеллекта не всегда коррелирует с тяжестью двигательных нарушений. Перцептивные расстройства осложняют процесс обучения даже при нормальном интеллекте: нарушено восприятие образцов, затруднены чтение, письмо, счет. Прогноз двигательного развития зависит от степени тяжести гемипареза, но в большинстве случаев при своевременно начатом и адекватном лечении он благоприятный. Практически все больные ходят самостоятельно. Возможность самообслуживания зависит от степени поражения руки, однако даже при выраженном ограничении ее функции, но сохранном интеллекте дети обучаются пользоваться ею. Поэтому уровень социальной адаптации в большей мере определяется не степенью двигательного дефекта, а интеллектуальными возможностями ребенка.

Гиперкинетическая форма (в раннем возрасте — дистоническая форма, атетоидная форма, атетоидная тетраплегия) — при этой форме двигательные расстройства представлены гиперкинезами — атетозом, хореоатетозом, хореиформными движениями, торсионной дистонией. Гиперкинезы и мышечная дистония дестабилизируют позу. Отсутствует правильная установка туловища и конечностей. Произвольные движения дискоординированные, скачкообразные, размашистые. Гиперподвижность может быть причиной подвывихов тазобедренных, плечевых, челюстно-лицевых и других суставов. Стояние и ходьба формируются очень поздно и только в случаях, когда ноги поражены в меньшей степени, чем туловище и руки, а контроль головы и реакции равновесия достаточно развиты. Препятствовать стоянию и ходьбе могут сгибательные деформации в тазобедренных и коленных суставах, формирующиеся вследствие того, что большую часть времени больные проводят сидя. Перенос массы тела на внутренние поверхности стоп при стоянии приводит к их вальгусной деформации. При гиперкинетической форме церебрального паралича наряду с двигательными расстройствами в 30−45% случаев наблюдается снижение слуха, в 30−35% - парез взора вверх, в 60−70% - псевдобульбарные расстройства (слюнотечение, трудности жевания, глотания), в 10−15% - судороги. У большинства больных речь нарушена по типу экстрапирамидной дизартрии. В 60−73% случаев дети обучаются самостоятельно ходить, однако произвольная двигательная активность, в особенности тонкая моторика, в значительной степени нарушены. В ряде случаев это делает невозможным процесс обучения. При умеренных двигательных расстройствах дети могут научиться писать, рисовать. Больные с хорошим интеллектом заканчивают школу, средние специальные и высшие учебные заведения и адаптируются к определенной трудовой деятельности.

Атактическая форма (в раннем возрасте — гипотоническая форма) — доминирует нарушение координации движений и равновесия. Однако на первом году жизни поражение проявляется лишь мышечной гипотонией и задержкой темпа возрастного психомоторного развития, и лишь по мере формирования статических и локомоторных функций, произвольной двигательной активности рук атаксия становится отчетливой. Статическая атаксия выражена в меньшей степени, чем локомоторная. Функция удержания вертикальной позы в положениях сидя и стоя формируется с умеренной задержкой. К 2−3 годам дети начинают ходить; при ходьбе атаксия выражена преимущественно в конечностях. Дискоординация произвольных движений проявляется дисметрией, асинергией, интенционным тремором, неустойчивостью при стоянии и ходьбе. Мышечный тонус снижен. Атактическая форма церебрального паралича редко сопровождается патологией черепных нервов. Психическое развитие задержано, хотя возможно и выраженное снижение интеллекта. Речевые нарушения проявляются умеренной задержкой развития и мозжечковой дизартрией. Прогноз двигательного развития и социальной адаптации у большинства больных благоприятный. Дети обучаются в специальных школах-интернатах или массовых школах и в дальнейшем осваивают профессии, не требующие тонкой дифференцировки движений рук.

Атонически-астатическая форма (в раннем возрасте — гипотоническая форма) — при этой форме двигательные расстройства проявляются в неспособности больного удерживать вертикальную позу вследствие дефекта механизмов постурального контроля. Контроль головы, функции сидения, стояния и ходьбы практически не развиваются или формируются очень медленно. Позу сидя дети начинают удерживать только к полутора-двум годам, при этом она долго остается нестабильной, отмечаются качательные движения туловища. Захват предмета осуществляется с пронацией кисти, дисметрией, интенционным тремором. Развитие манипулятивной деятельности рук задерживается на длительное время из-за низкого уровня мотивации и боязни потерять равновесие. Стояние и ходьба начинают формироваться в возрасте 4−8 лет. Вначале ребенок может стоять только короткое время при поддержке взрослых или у стены. Если лишить ребенка поддержки, он падает под действием силы тяжести, при этом защитная реакция рук и компенсаторные движения туловища, направленные на сохранение равновесия, отсутствуют. Самостоятельно дети не ходят или начинают ходить после 7−9 лет. Походка неустойчивая, неритмичная. Голова и туловище совершают избыточные качательные движения. Дети часто падают. В реакциях равновесия руки практически не участвуют. Ходить на большие расстояния дети не могут, передвигаются в основном по квартире. В непривычной обстановке двигательные реакции подавляются. У 87 — 90% детей с атонически-астатической формой церебрального паралича отмечается выраженное снижение интеллекта, сочетающееся с негативизмом, малой эмоциональностью, агрессивностью. Характерно общее грубое недоразвитие речи с элементами мозжечковой дизартрии. У 40−50% больных наблюдаются судороги. Патология черепных нервов проявляется атрофией зрительных нервов, косоглазием, нистагмом. Прогноз в отношении двигательных возможностей и социальной адаптации неблагоприятный.

Наряду с перечисленными, в клинической практике встречаются смешанные формы ДЦП — случаи сочетания двух или более типов церебральных параличей:

• — спастико-атактическую,
• — спастико-гиперкинетическую,
• — атактико-гиперкинетическую формы.

Смешанные типы церебральных параличей формируются обычно в старшем возрасте на основе спастических, гиперкинетичсской, атактической или атонически-астатической форм.

В тяжелых случаях ДЦП ребенок редко доживает до 1−2 лет, погибая обычно от пневмонии. В среднем у 25% больных отмечается значительное улучшение, у 50% лечение дает более или менее выраженное смягчение моторных дефектов, у 25% оно неэффективно. Важным прогностическим моментом является также степень интеллектуального дефекта. Если к 12-ти месячному возрасту у ребенку сохраняются примитивные рефлексы и не сформированы защитные, то возможность самостоятельной ходьбы оценивается у него как маловероятная. Аналогичный прогноз обоснован у детей с выраженным дискинетическим синдромом или синдромом нарушения равновесия. По западной статистике, 25% больных ДЦП не способны к ходьбе. Практически все дети с гмиплегической формой ДЦП и многие из пациентов с атетозным и атактическим синдромами обретают способность ходить.

Больные ДЦП, начавшие ходить до достижения 2 лет, чаще имеют нормальный или пограничный уровень интеллекта. В целом, чем более выражен двигательный дефект, тем грубее нарушения интеллекта; однако из этой тенденции наблюдаются исключения. Свыше 90% младенцев с ДЦП доживают до взрослых лет. Полностью обездвиженные дети с выраженной умственной отсталостью, поучающие питание через зонд, не доживают до 5-летнего возраста.

Перейдем к двойной гемиплегии.