Анемии: B12-дефицитные и гемолитические

РефератПомощь в написанииУзнать стоимостьмоей работы

Гемотрансфузии (эритроцитная масса по 250−300 мл) проводят лишь при значительном снижении гемоглобина и/или проявлении симптомов коматозного состояния. Спленэктомия (при недостаточном эффекте глюкокортикостероидов) — более эффективна при агглютининовых формах, чем гемолизиновых. Подавление иммунокомплексного воспаления (глюкокортикостероиды, нестероидные противовоспалительные средства… Читать ещё >

Анемии: B12-дефицитные и гемолитические (реферат, курсовая, диплом, контрольная)

Определение

Анемии, обусловленные дефицитом витамина В12 — группа заболеваний, связанных с нарушением синтеза ДНК и обмена высших жирных кислот вследствие дефицита поступления цианокоболамина или нарушения его метаболизма.

Критерии диагноза В12-дефицитной анемии

1. Клинические:
- · Анемический синдром (слабость, утомляемость, сердцебиение, одышка при нагрузке)
- · Желудочно-кишечный синдром (атрофический глоссит, атрофический гастрит со снижением секретообразующей функции)
- · Фуникулярный миелоз (парестезии и нарушения чувствительности, начинающиеся с нижних конечностей, мышечная слабость). В тяжелых случаях — нарушения вибрационной и глубокой чувствительности, изменения обоняния, слуха, вкуса, трофические расстройства, параличи нижних конечностей, психические нарушения.
2. Лабораторные:
- · Гипер- (реже — нормо-) хромная анемия. Макроцитоз, анизоцитоз эритроцитов, тельца Жолли, кольца Кебота. Лейкоцитопения, тромбоцитопения (кровоточивости практически не бывает), количество ретикулоцитов в норме или снижено.
- · Стернальный пунктат: мегалобласты, полисегментированные нейтрофилы, количество мегакариоцитов снижается лишь в тяжелых случаях, «синий костный мозг» за счет уменьшения числа оксифильных мегалобластов.

Лечение В12-дефицитной анемии

· Цианкобаламин 200−500 мг/сут 1 раз в день в/м (в тяжелых случаях — 2 раза в день) в течение 25 дней (критерий эффективности начальной терапии — ретикулоцитарный криз до 5−8% на 6−12 день лечения).
· Закрепляющая терапия: в течение 2 месяцев препарат вводят 1 раз в неделю, а затем постоянно 2 раза в месяц по 400−500 мкг (возможно введение в этих дозах ежедневно в течение одного месяца в году).
· Фолиевая кислота (по показаниям) вместе с В12 по 5 мг/сут в течение месяца
· Лечение препаратами железа обычно не требуется (только при доказанном дефиците)
· Дегельминтизация по показаниям (фенасал, экстракт мужского папоротника).
· Гемотрансфузии (эритроцитная масса по 250−300 мл) проводят лишь при значительном снижении гемоглобина и/или проявлении симптомов коматозного состояния.

Гемолитические анемии

Гемолитические анемии — обширная группа заболеваний, различающихся по этиологии, патогенезу, клинической картине и методам лечения, в основе которых лежит укорочение продолжительности жизни эритроцитов вследствие их повышенного гемолиза.

Клинические синдромы наследственной гемолитической анемии

(Минковского-Шоффара)
· Желтуха, гемолитический криз (лихорадка с ознобом, потемнение цвета мочи)
· Анемический синдром
· Спленои гепатомегалия
· Часто приступы желче-каменной болезни с признаками холецистита
· Возможны аномалии развития скелета

Лабораторные признаки наследственной гемолитической анемии

(Минковского-Шоффара)
· Нормохромная анемия, микросфероцитоз, ретикулоцитоз
· Гипербилирубинемия (непрямой), повышение содержания уробилина в моче и стеркобилина в кале
· Снижение осмотической резистентности эритроцитов
· Проба Кумбса — отрицательная

Лечение наследственной гемолитической анемии (Минковского-Шоффара)

· Холецистэктомия
· Спленэктомия

Клинические синдромы приобретённой гемолитической анемии (аутоиммунная гемолитическая анемия)

· Желтуха, гемолитический криз (лихорадка с ознобом, потемнение цвета мочи)
· Анемический синдром
· Спленои гепатомегалия
· Синдром Рейно (аутоиммунная гемолитическая анемия с холодовыми агглютининами)

Лабораторные признаки приобретённой гемолитической анемии (аутоиммунная гемолитическая анемия)

· Норсо- (реже гипер-) хромная анемия, анизоцитоз, пойкилоцитоз, ретикулоцитоз
· Ускоренное СОЭ
· Гипербилирубинемия (непрямой), увеличение активности лактатдегидрогеназы
· Повышение содержания уробилина в моче, стеркобилина в кале; гемоглобинурия, гемосидеринурия
· Осмотическая резистентность эритроцитов чаще снижена
· Проба Кумбса — положительная

Лечение гемолитической анемии

(аутоиммунная гемолитическая анемия)
· Глюкокортикостероиды (подавляющая доза преднизолона 50−150 мг/сут при гемолитическом кризе, постепенное снижение до поддерживающей — 10−20 мг/сут) — более эффективна при тепловых формах
· Спленэктомия (при недостаточном эффекте глюкокортикостероидов) — более эффективна при агглютининовых формах, чем гемолизиновых
· Иммунодепрессанты (при недостаточном эффекте спленэктомии, невозможности адекватной глюкокортикостероидной терапии) — нецелесообразны у детей и в острую фазу (позднее развитие эффекта)
· Трансфузии эритроцитарной массы и плазмаферез — по строгим показаниям

Геморрагические диатезы

Определение

Геморрагические диатезы — это группа заболеваний, при которых основным клиническим признаком является склонность к повторным кровоизлияниям или кровотечениям, возникающим как спонтанно, так и под влиянием незначительных травм.

Классификация

1. Количественная или качественная недостаточность тромбоцитов:
- · Тромбоцитопатии:
  - o Тромбоастения Гланцмана
  - o Эссенциальная атромбия
  - o Синдром Вискотта-Олдрича
- · Тромбоцитопении:
- o Тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа)
2. Нарушения коагуляционного гемостаза:
- · Наследственные геморрагические коагулопатии:
  - o Гемофилия А, болезнь фон Виллебранда
  - o Гемофилия В (болезнь Кристмаса)
  - o Гемофилия С
- · Приобретенные геморрагические коагулопатии:
- o ДВС синдром
3. нарушение гемостаза сосудистого и смешанного генеза:
- · Геморрагические вазопатии
- · Аллергические вазопатии
- · Инфекционные вазопатии
- · Интоксикационные вазопатии
- · Гиповитаминозные (С и Р) вазопатии
- · Неврогенные вазопатии
- · Эндокринные вазопатии
- · Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейн-Геноха)

Тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа)

Тромбоцитопеническая пурпура — это геморрагический диатез, обусловленный снижением уровня тромбоцитов ниже 150*109/л.

Этиология

· Наследственные формы
· Приобретенные формы

Провоцирующие факторы:

· Инфекции (вирусные и бактериальные)
· Профилактические прививки
· Введение г-глобулина
· Прием лекарств
· Перегревание на солнце
· Переохлаждение

Клиническая картина

· Мелкоточечные кровоизлияния и синяки на коже и слизистых
· Повышенная кровоточивость десен
· Носовые кровотечения
· Длительные маточные кровотечения у женщин

Дополнительные методы исследования

· Тромбоцитопения (ниже 50*109/л)
· Постгеморрагическая анемия
· Ретикулоцитоз
· Увеличение размеров тромбоцитов, пойкилоцитоз

Оценка гемостаза

· Положительная проба щипка
· Проба со жгутом (более 30 петехий)
· Проба Дьюка (15−20 мин)
· Время кровотечения по методике Ли-Уайта (более 15 мин)

Критерии диагноза

1. Характерная клиническая картина петехиально-пятнистый тип геморрагий
2. Носовые и маточные кровотечения
3. Выраженная тромбоцитопения
4. Повышенная ломкость капилляров и возрастание длительности кровотечения

Лечение

1. Консервативные методы:
- · Преднизолон до 4−8 мг/кг/сут
- · Внутривенные иммуноглобулины (ВВИГ) 2000 мкг/кг в течение 2−5 дней
- · Винкристин 1,5 мг/м2 в/в струйно 1 раз в неделю, курс лечения 3−6 недель
- · б2-интерферон 1,5−3,0 млн. МЕ 3 раза в неделю в/м 4 недели
2. Хирургические методы (при неэффективности консервативных):
- · Спленэктомия (через 6−12 месяцев от начала лечения)
- · Рентгеноэндоваскулярная окклюзия (РЭО) селезенки

Геморрагический васкулит

(Геморрагический иммунный микротромбоваскулит,

болезнь Шенлейн-Геноха)

Геморрагический васкулит — это иммунокомплексное заболевание, в основе которого лежит множественный микротромбоваскулит, поражающий сосуды кожи и внутренних органов.

Аллергизирующие факторы

· Стрептококковая и респираторная вирусная инфекция
· Прививки
· Пищевая аллергия (цитрусовые, земляника, клубника, шоколад; яйца, мясо, рыба, грибы, икра, фасоль и др.)
· Лекарственная аллергия
· Переохлаждение
· Отсутствие видимых причин

Диагностика

· Геморрагические высыпания васкулитно-пурпурного типа
· Артралгии, (отек в области крупных суставов, летучие боли)
· Абдоминальный синдром (боли, вынужденное положение)
· Почечный синдром (микрои макрогематурия, протеинурия, цилиндрурия, нефротический синдром)
· Повышенная ломкость капилляров (положительные пробы щипка и жгута)
· Отсутствие выраженных изменений в системе гемостаза (нейтрофильный лейкоцитоз, увеличенное СОЭ, нет тромбоцитопении)

Патогенетическая терапия

· Элиминация циркулирующих иммунных комплексов (плазмаферез, инфузионная терапия)
· Подавление иммунокомплексного воспаления (глюкокортикостероиды, нестероидные противовоспалительные средства, цитостатики)
· Коррекция гемостаза (антикоагулянты прямого и непрямого действия, антиагреганты, активаторы фибринолиза)

Лекарственная терапия

1. Антиагреганты
2. Антикоагулянты
3. Активаторы фибринолиза
4. Глюкокортикостероиды
5. Цитостатики
6. 4-аминохинолиновые производные
7. Антигистаминные препараты
8. Энтеросорбенты
9. Нестероидные противовоспалительные препараты

Гемофилии

Гемофилии — это коагулопатии с непосредственным нарушением гемостаза, для которых характерна изолированная непостоянность одного какого-либо фактора свертывания крови.

Классификация

% факторов.

F VIII или F IX.

Степень проявления гемофилии.

Основные характеристики.

<1% (<0,01 ед/мл).

Тяжелая.

Частые спонтанные кровотечения. Тесты на свертываемость крови всегда выявляют патологию.

Показать весь текст

Заполнить форму текущей работой